142� Acta Gastroenterológica Latinoamericana – Vol 41 / N° 2 / Junio 2011

Resumen

Introducción. La enfermedad de Ménétrier es unaentidad poco frecuente de etiología desconocida. Supotencial de malignidad es discutido, encontrándosepocos reportes avalando su asociación con el cáncergástrico. Caso clínico. Es un varón de 72 años deedad que presentó epigastralgia y saciedad precoz de 5meses de evolución, refractarias al tratamiento médi-co, asociadas a pérdida de peso y astenia. La endosco-pía digestiva alta mostró una mucosa eritematosa deaspecto nodular con pliegues gástricos engrosados y dis-minución de la distensibilidad. La tomografía de ab-domen evidenció un engrosamiento parietal circunfe-rencial del antro gástrico asociado a adenopatías a ni-vel del epiplón gastro-hepático. Se realizó una macro-biopsia gástrica con técnica de mucosectomía endoscó-pica cuya histología demostró un adenocarcinomamucinoso infiltrante de células en anillo de sello inva-diendo la lámina propia. Se realizó gastrectomía 4/5con gastroenteroanastomosis término lateral. La histo-logía de la pieza quirúrgica objetivó un estómago concambios compatibles con enfermedad de Ménétrier einfiltración difusa por un adenocarcinoma difuso al-tamente indiferenciado (linitis plástica) a nivel an-tral. Conclusión. Se presenta un paciente con adeno-carcinoma gástrico difuso asociado a enfermedad deMénétrier.

Palabras claves. Enfermedad de Ménétrier, adenocar-cinoma gástrico, pliegues gástricos engrosados.

Diffuse gastric cancer associated withMénétrier´s disease

Summary

Background. Ménétrier´s disease is a rare disease ofthe stomach generally described as hypertrophic gastro-pathy. Its etiology is unknown and its malignant po-tential is controversial. Only a few reports supportingits association with gastric cancer have been found. Wepresent a case of gastric cancer associated with Méné-trier’s disease. Case report. We present a 72 year-old-male with epigastric pain and early satiety during thelast 5 months. He had been treated with proton pumpinhibitors with unfavorable response and began withloss of weight and asthenia. An upper digestive endos-copy showed an erythematous nodular gastric mucosa,with enlarged folds. An abdominal CT scan demons-trated a circumferential parietal thickening of the gas-tric wall and adenopathies. A gastric macrobiopsy do-ne by endoscopic mucosal resection evidenced a mucininfiltrating adenocarcinoma with invasion of the la-mina propria. Subtotal gastrectomy was done. The his-tology showed a stomach with changes compatible withMénétrier’s disease and diffuse infiltration by a highlyundifferentiated adenocarcinoma (plastic linitis).Conclusion. A patient with diffuse gastric adenocar-cinoma and Ménétrier’s disease is reported.

Key words. Ménétrier’s disease, gastric adenocarcino-ma, enlarged gastric folds.

La enfermedad de Ménétrier es una entidad pocofrecuente y de etiología poco conocida, aunque seha relacionado en niños con la presencia de citome-galovirus y en adultos con la desregulación del re-

� CASO CLÍNICO

Adenocarcinoma gástrico difuso asociadoa enfermedad de Ménétrier Lisandro Pereyra,1 Estanislao J Gómez,2 José M Mella,1 Gabriel Casas,3

Gustavo Bugari,4 Daniel Cimmino,1 Silvia Pedreira,1 Luis A Boerr 1

1 Servicio de Gastroenterología; 2 Servicio de Medicina Interna; 3 Servicio de Anatomía Patológica; 4 Servicio de Cirugía General. Hospital Alemán. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.

Acta Gastroenterol Latinoam 2011;41:142-145

Correspondencia: Lisandro Pereyra Pueyrredón 1640, CP 1111. Ciudad Autónoma de Bs As, Argentina.E-mail: lisandro_pereyra@hotmail.com

PEREYRA 6/28/11 03:36 PM Página 142

ceptor de tirosina kinasa y una sobre-expresión delfactor de crecimiento tumoral alfa (TGF alfa). Secaracteriza por una hiperplasia difusa del epitelio fo-veolar gástrico. En adultos la edad de comienzo sue-le ser entre los 30 y 60 años, siendo más frecuenteen hombres que en mujeres (relación 3:1). Las ma-nifestaciones clínicas más frecuentes son: dolor epi-gástrico, pérdida de peso, astenia, anorexia, vómitos,hemorragia digestiva y enteropatía perdedora deproteínas.1-3 Puede también presentarse como un ha-llazgo incidental de pliegues gástricos engrosados enla endoscopía. Ante este hallazgo los diagnósticosdiferenciales suelen ser gastritis crónica con Helico-bacter pylori, tumores benignos y malignos y síndro-me de Zollinger-Ellison.4-6 El potencial de maligni-dad de la enfermedad de Ménétrier es discutido,existiendo escasos reportes en la literatura que ava-lan la asociación con el adenocarcinoma gástrico detipo intestinal.1-3,7-13

Se presenta el caso de un paciente con adenocar-cinoma difuso asociado a enfermedad de Ménétrier.

Caso clínico

Se trata de un paciente argentino de sexo mascu-lino de 72 años de edad, nacido y criado en la ciu-dad de Buenos Aires, con antecedentes de cardiopa-tía isquémica, que consultó por presentar dolor epi-gástrico y saciedad precoz de 5 meses de evolución.El paciente no tenía antecedentes personales de pa-tología digestiva ni antecedentes familiares de cán-cer gástrico. Realizó un tratamiento empírico coninhibidores de la bomba de protones con escasa res-puesta terapéutica. En el último mes se agregaron asu cuadro clínico la astenia y la pérdida de peso, porlo que se decidió realizar estudios complementarios.En los análisis de rutina se observó: hematocrito42%, hemoglobina 14 g/dl, leucocitos 14.530 pormm3, plaquetas 259.000 por mm3, uremia 52mg/dl, creatininemia 1,8 mg/dl, proteínas séricastotales 8 g/dl, albuminemia 4,5 g/dl, natremia 140mEq/l, potasemia 3,8 mEq/l, cloremia 107 mEq/l ygastrina sérica 250pg/dl.

La videoendoscopía digestiva alta mostró plie-gues gástricos aumentados de tamaño a nivel delcuerpo y antro, con disminución de la distensibili-dad y mucosa eritematosa de aspecto nodular (Figu-ra 1). Las biopsias endoscópicas de esta lesión mos-

traron una gastritis crónica linfocítica con presenciade Helicobacter pylori, sin atipia celular.

Se realizó una tomografía computada de abdo-men con contraste oral y endovenoso que mostróengrosamiento parietal circunferencial del antrogástrico asociado a mínima alteración de los planosgrasos a nivel del ligamento gastrocólico y pequeñasestructuras ganglionares a nivel del epiplón gastro-hepático adyacente a los vasos coronarios estomá-quicos (Figura 2).

Adenocarcionoma gástrico y Ménétrier Lisandro Pereyra y col

Figura 1. Endoscopía digestiva alta: se observan plie-gues gástricos aumentados de tamaño a nivel del cuer-po y la mucosa eritematosa de aspecto nodular.

Figura 2. Tomografía de abdomen con contraste oral yendovenoso: se observa el engrosamiento parietal circun-ferencial del antro gástrico asociado a mínima alteraciónde los planos grasos a nivel del ligamento gastrocólico.

143�Acta Gastroenterológica Latinoamericana – Vol 41 / N° 2 / Junio 2011

PEREYRA 6/28/11 03:36 PM Página 143

144� Acta Gastroenterológica Latinoamericana – Vol 41 / N° 2 / Junio 2011

Ante la presencia de síntomas de alarma (refrac-tariedad al tratamiento médico y pérdida de peso) ylos hallazgos endoscópicos y tomográficos mencio-nados, se decidió realizar una macrobiopsia gástricaa través de una mucosectomía endoscópica con elfin de aumentar el rédito diagnóstico y descartaruna patología subepitelial. La histología de la biop-sia que se presenta demostró un adenocarcinoma in-filtrante mucinoso de células en anillo de sello (mu-cocelular anaplásico) en un sector de la lámina pro-pia de la mucosa antral.

Se realizó una gastrectomía subtotal con gastro-yeyuno-anastomosis término lateral. La histologíade la pieza quirúrgica mostró un estómago con hi-perplasia foveolar, con glándulas tortuosas, elonga-das y un aumento del espesor de la mucosa queigualaba el espesor de la capa muscular. Estos cam-bios son compatibles con la enfermedad de Méné-trier (Figura 3). En las capas más profundas, desdela submucosa hasta la serosa, se observó una infiltra-ción difusa por un adenocarcinoma altamente indi-ferenciado (crecimiento de tipo infiltrante difusocon linfangitis carcinomatosa compatible con lini-tis plástica) (Figura 4). Los márgenes de resecciónestaban libres de enfermedad. Se inició tratamientocon quimioterapia y radioterapia adyuvante.

Discusión

En esta presentación, si bien existía la sospechade enfermedad de Ménétrier por la presencia depliegues gástricos engrosados, recién se llegó al diag-nóstico en la revisión anatomopatológica de la piezaquirúrgica. La realización de biopsias endoscópicascon pinza en pacientes con pliegues gástricos engro-sados presenta un bajo rédito diagnóstico y esto sedebe a que algunas de las patologías involucradas enesta entidad suelen ser subepiteliales. Por este moti-vo la realización de macrobiopsias con técnica demucosectomía endoscópica son de mayor utilidaden estos casos ya que aumenta el área de tejido a serexaminado y permite la evaluación de la submuco-sa. También la ecoendoscopía ha demostrado seruna herramienta útil en la evaluación de estospacientes ya que permite conocer si la afección estáconfinada a la mucosa, caso en que la biopsia endos-cópica con pinza bastará para el diagnóstico, o sicompromete capas más profundas. También se hanpublicado hallazgos ecoendoscópicos que predicenmalignidad en los pacientes con pliegues engrosa-dos.14,15

En nuestro caso, la realización de macrobiopsiasno pudo confirmar el diagnóstico de enfermedad deMénétrier, pero sí demostró la presencia de un ade-nocarcinoma difuso.

El potencial maligno de esta enfermedad conti-núa actualmente en discusión. En la literatura exis-

Figura 3. La histología de la resección gástrica demos-tró un estómago con hiperplasia foveolar, con glándulastortuosas, elongadas y aumento del espesor de la muco-sa que igualaba el espesor de la capa muscular, cambioscompatibles con la enfermedad de Ménétrier.

Figura 4. En las capas más profundas, desde la sub-mucosa hasta la serosa, se observó una infiltración di-fusa por un adenocarcinoma altamente indiferenciado(crecimiento de tipo infiltrante difuso con linfangitiscarcinomatosa compatible con linitis plástica).

Adenocarcionoma gástrico y Ménétrier Lisandro Pereyra y col

PEREYRA 6/28/11 03:36 PM Página 144

ten solo casos aislados con esta asociación, por loque no es posible obtener datos epidemiológicos fia-bles. La asociación con cáncer suele ser mayoritaria-mente con adenocarcinoma de tipo intestinal.1-3,7-13

Nosotros reportamos la asociación de enfermedadde Ménétrier con adenocarcinoma gástrico difuso.

Referencias

1. Scharschmidt AU, So BF. The natural history of hypertrop-hic gastropathy (Ménétrier's disease). Report of a case with16 year follow-up and review of 120 cases from the litera-ture. Am J Med 1977;63:644-652.

2. Searcy RM, Malagelada JR. Ménétrier's disease and idio-pathic hypertrophic gastropathy. Ann Int Med 1984;100:565-570.

3. Fieber SS, Rickert RR. Hyperplastic gastropathy. Analysisof 50 cases from 1955-1980. Am J Gastroenterol 1981;76:321-329.

4. Komorowsky RA, Caya JG. The morphologic spectrum oflarge gastric folds: utility of the snare biopsy. GastrointestEndosc 1986;32:190-194.

5. Komorowsky RA, Caya JG. Hyperplastic gastropathy. Cli-nocopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1991;15:577-585.

6. Wolfsen HC, Carpenter HA. Ménétrier's disease: a form ofhypertrophic gastropathy or gastritis? Gastroenterology1993;104:1310-1319.

7. Kim J, Cheong JH. Ménétrier's disease in Korea: report oftwo cases and review of cases in a gastric cancer prevalentregion. Yonsei Med J 2004;45:555-560.

8. Wood GM, Bates C. Intramucosal carcinoma of the gastricantrum complicating Ménétrier's disease. J Clin Pathol1983;36:1071-1075.

9. Barbosa AJ, Nogueira AM, Leite VH, Lima Júnior GF, Oli-veira CA. Parietal cell carcinoma of the stomach and Méné-trier's disease. Arq Gastroenterol 1987;24:36-40.

10. Hsu CT, Ito M, Kawase Y, Sekine I, Ohmagari T, Hashi-moto S. Early gastric cancer arising from localized Méné-trier's disease. Gastroenterol Jpn 1991;26:213-217.

11. Johnson MI, Spark JI, Ambrose NS, Wyatt JI. Early gastriccancer in a patient with Ménétrier's disease, lymphocyticgastritis and Helicobacter pylori. Eur J Gastroenterol Hepa-tol 1995;7:187-190.

12. Jouini M, Ksontini R, Kacem MJ, Haouet S, Ammous A,Gargouri F, Houissa H, Ben Safta Z, Ammar AB, Belaid S.Ménétrier's disease associated with gastric adenocarcinoma.Apropos of 2 cases. Ann Gastroenterol Hepatol (Paris)1996;31:341-345.

13. Sâadia B, Salna BH, Mohamed J, Amina M, Aida A, Lati-fa O, Mohamed MZ, Slim H. Ménétrier's disease and gas-tric carcinoma.Tunis Med 2005;83:499-502.

14. Ginés A, Pellisse M. Endoscopic ultrasonography in pa-tients with large gastric folds at endoscopy and biopsies ne-gative for malignancy: predictors of malignant disease andclinical impact. Am J Gastroenterol 2006;101:64-69.

15. Okanobu H, Hata J. Giant gastric folds: differential diag-nosis at US. Radiology 2003;226:686-690.

Adenocarcionoma gástrico y Ménétrier Lisandro Pereyra y col

145�Acta Gastroenterológica Latinoamericana – Vol 41 / N° 2 / Junio 2011

PEREYRA 6/28/11 03:36 PM Página 145