caso clínico lobos xv - fundieh
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Caso ClínicoLobos XV
Dra. Adriana Sanchez
Set/2019, Lobos, Argentina.
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Hombre, 51 años, sobrepeso.
Dolor abdominal de 1 semana de evolución, agregaastenia, febrícula, artralgias, mialgias y coluria.
Laboratorios Basal
BT/Directa 4.7/3.5
FA (VN 150) 189
GGT (VN 64) -
ALAT (VN 55) 662
ASAT (VN 34) 496
Albumina 3.2
Proteínas totales 6.9
Crasis 90%
Insomnio en tto con Fluoxetina. Hace14 días comenzó tto con Amitriptilina.Para bajar de peso recibió durante 1mes “nuez de la India”.
Ecografía de abdomen: hígado conesteatosis leve a moderada. Vesículasin litiasis, páncreas y bazo normales.
HEPATITIS AGUDA NO GRAVE
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Laboratorios Basal
BT/Directa 4.7/3.5
FA (VN 150) 189
GGT (VN 64) -
ALAT (VN 55) 662
ASAT (VN 34) 496
Albúmina 3.2
Proteínas totales 6.9
Crasis 90%
IgM VHA: negativoIgM VHE: negativoElisa VHC: negativoAg HBs: positivoAnti IgM/IgG HBc: negAg HBe: negativoAnti HBe: negativo
VDRL: negativoHIV: negativoIgM EB: negativoIgM CMV: negativo
Etiología??
HEPATITIS AGUDA NO GRAVE
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Carga viral VHB: negativaCarga viral VHC: negativa
Laboratorios Basal 15 días
BT/Directa 4.7/3.5 3.4/2.4
FA (VN 150) 189 145
GGT (VN 64) 271
ALAT (VN 55) 662 640
ASAT (VN 34) 496 564
Crasis 90% 88%
PEF: gama globulinas 2,2Ac ASMA negativo Ac LKM negativo
Ac ANA 1/1280 Puntos aislados
Qué etiología sugiere el patrón de ANA?
Hepatitis aguda por HAI? Por DILI? HAI inducida por DILI?
Citoplasma positivo 1/320Patrón reticular/granular
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Laboratorios 15 días
BT/Directa 3.4/2.4
FA (VN 150) 145
GGT (VN 64) 271
ALAT (VN 55) 640
ASAT (VN 34) 564
Crasis 80%
Prednisona20 mg/día
Gamaglobulinas: 2,2
Ac ANA 1/1280 Puntos aislados
Citoplasma + 1/320Reticular/granular
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Laboratorios 15 días 25 días
BT/Directa 3.4/2.4 1.6/1.1
FA (VN 150) 145 100
GGT (VN 64) 271 175
ALAT (VN 55) 640 140
ASAT (VN 34) 564 42
Crasis 80%
Ac LC1 negativoAc SLA negativo
Ac F actina negativo
Ac SP100 positivoAc GP210 negativo
Ac AMA (M2) positivo
Prednisona20 mg/día
HAI? CBP? Síndrome de superposición?
Biopsia hepática?
Gamaglobulinas: 2,2
Ac ANA 1/1280 Puntos aislados
Citoplasma + 1/320Reticular/granular
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Biopsia Hepática
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Biopsia Hepática
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Biopsia Hepática
• 21 EP, leve a moderado infiltrado inflamatorio polimorfo (linfocitos,eosinófilos, neutrófilos y abundantes plasmocitos formando agregados,dispuestos a nivel de la placa limitante). Leve a moderada necrosis deinterfase.
• En algunos EP, acúmulos linfoides asociados al ducto con daño del epitelioductal y permeación epitelial a linfocitos. No se observa ductopenia nigranulomas. Leve a moderada permeación lobular a linfocitos yneutrofilos, imágenes de emperipolesis y presencia de plasmocitos en elsector perivenacentrolobular.
• Con TM tractos fibrosos gruesos e irregulares, con esbozos de nódulos deregeneración.
Colangitis biliar primaria, con elementos de hepatitis autoinmune asociados (Overlap/Síndrome de superposición). Estadio F3 (Metavir).
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Colangitis biliar primaria, con elementos de hepatitis autoinmune asociados (síndrome de superposición).
Estadio F3 (Metavir).
Laboratorios Basal 15 días 25 días 45 días 75 días
BT/Directa 4.7/3.5 3.4/2.4 1.6/1.1 1.1/ 1 0.7
FA (VN 150) 189 145 100 72 69
GGT (VN 64) 271 175 86 61
ALAT (VN 55) 662 640 140 47 27
ASAT (VN 34) 496 564 42 20 17
Crasis 80%
Prednisona20/día
Prednisona10/día
Prednisona7,5/díaAUDC
750/día
Prednisona5/día
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Síndrome de Superposición
Coexistencia simultánea o consecutiva de 2 entidades autoinmunes
Patología independiente
Patología con rasgos de la
otra
Mas comúnCBP-HAI
Casos anecdóticos
CBP-CEP
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Síndrome de Superposición
• Baja prevalencia, pero con sobre- diagnóstico.
• Forma de presentación heterogénea.
• Falta de estandarización en definiciones y criterios
diagnósticos.
• Trabajos con pocos pacientes, retrospectivos. Carencia de
ensayos clínicos controlados.
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Síndrome de Superposición
Cuando en el escenario de una hepatopatia autoinmune exista
una desviación de su evolución natural, los patrones bioquímicos
y serológicos no sean los clásicos o la respuesta terapéutica no
sea la esperada.
Cuando sospecharlo?
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Superposición CBP/ HAI
• Más comunmente descrita.
• En pacientes con HAI, entre un 2-20% asocian CBP.
• En pacientes con CBP, entre un 4-10% asocian HAI.
• Presentación simultánea (mas frecuente) o consecutiva.
• Debatidos en cuanto a su patogénesis.
• Tienen peor respuesta al tratamiento y pronóstico.
• Tienden a presentar fibrosis más avanzada.
Martinez Casas OY et al, Gastroenterol, Hepatol 2018
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Criterios de Paris, CBP-HAI
HAI CBP
• ALAT >= 5 VVN • FA >= 2 VVN o GGT >= 5 VVN
• IgG >= 2 VVN o ASMA positivo
• AMA positivo
• Hepatitis de interfasemoderada o severa
• Lesión ductal florida
Presencia de 2/3 de las características principales de cada entidad.
Chazouillères O, et al. Hepatology. 1998.
La biopsia hepática se considera mandatoria en la práctica clínica.
S: 92%, E: 97%
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Tratamiento
• Su tratamiento es en gran medida empírico y
extrapolado de las enfermedades primarias.
• La mayoría de los trabajos muestran respuesta
incompleta al AUDC o Prednisona.
• Los pacientes se beneficiarían del uso combinado
de AUDC e inmunosupresores.
F. Mané et al. Annals of Hepatology 2019.
Ozaslan E et al, Clinical Gastroenterolgy and Hepatology, 2014
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Tratamiento
Gastroenterology, 2013
117 pacientes 67 50
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Combinación AUDC/Prednisona
Gastroenterology, 2013
Bioquímica (ALAT y FA)
Progresión histológica
MEJORIA SIN MEJORIA
Prurito e ictericia
Muerte o trasplante
Efectos adversos
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EASL, Tratamiento
EASL, Journal of Hepatology 2017.
• En pacientes con HAI (hepatiits de interfase moderada-severa)
y características de CBP se recomienda la terapia combinada
con AUDC e inmunosupresores (III).
• En pacientes con características dominantes de HAI, un
enfoque alternativo es comenzar con inmunosupresores y
luego agregar AUDC si la respuesta es insuficiente (III).
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