Caso clínicoDr. Iván de Jesús Osorio Ruiz Rneo.

Servicio de NeonatologíaHospital A. O Horan

Objetivo

• Revisar el manejo adecuado de los pacientes con hernia diafragmática para establecer un consenso de manejo.

CASO CLINICO

ANTECEDENTES

EVOLUCION CLINICA• 22.mayo.14: Paciente el cual ingresa a sala de neonatología para

continuar manejo de paciente ventilado, requiriendo sedación con midazolam y fentanyl, VMC: parámetros ventilatorios altos (Pip 28 – CPM 50- PEEP 4- FiO2 100%- Ti 0.30segs –Flujo 9), gasometría de ingreso en equilibrio acido base, clínicamente con datos de mala perfusión se inicia manejo inotrópico y vasopresor con dopamina a 7mcgkgmin y dobutamina a 10mgkgmin, signos vitales previos a inicio de aminas: FC 158 pmin, TA: 50/25mmHg y TAM 29. Inicio de esquema de soluciones a 70mlkgdia, colocación de catéteres umbilicales (v/a), manejo antimicrobiano con ampicilina y gentamicina.

• Se traslada a UCIN.

EVOLUCION CLINICA• 23.mayo.14: Paciente hemodinamicamente inestable aun( FC 124pmin, TA:

66/51mmHg y TAM 56, T 36ºC, SaO2 100%, Gc: 72mg/dL), persistencia de datos de hipotensión con correlación clínica de datos de bajo gasto por lo cual se inicia norepinefrina a 0.05mcgkgmin, valorado previamente por servicio de cirugía pediátrica para manejo quirúrgico difiriéndose su tratamiento quirúrgico hasta mejorar condiciones hemodinámicas y ventilatorias. Ventilatoriamente aun con parámetros altos aun, controles de laboratoriales PFH, ES y PFR dentro de los parámetros de la normalidad. Se reporta grave.

• 24. mayo.14: Paciente con evolución clínica inadecuada, hemodinamicamente inestable aun requiriendo apoyo aminergico, ventilatoriamente aun demandando parámetros ventilatorios altos Pip 31, PEEP 4, CPM70, PMVA 16. Gasométricamente en alcalosis respiratoria, ante la asincronia ventilatoria y los parámetros altos se decide iniciar manejo con relajantes del tipo vecuronio ( FC 152pmin, TA: 61/48mmHg y TAM 52, T 37.5ºC, SaO2 88%, Gc: 116mg/dL.

EVOLUCION CLINICA25. mayo.14: En mejores condiciones hemodinámicas, aun con dobutamina y norepinefrina, se ingresa a quirófano, se realiza plastia diafragmática, reportando 50% de hipoplasia pulmonar izquierda, alojando en el saco herniario hígado y asas intestinales así como bazo, durante el evento transquirúrgico demandando parámetros ventilatorios altos de acuerdo, es recibido en UCIN bajo VMC, se decide iniciar VAFO durante las primeras horas de su recepción sin éxito por lo cual se regresa a VMC con parámetros altos (Pip 34, PEEP 4, CPM 75, PMVA 16, Fio2 al 100%, Ti 0.35) con lo que se incrementa saturación hasta 80%; ante la evidencia de falla hemodinamica se opta por inicio de milrinona en dosis de carga y de mantenimiento de 0.7mgkgmin, se logra estabilización cardiorrespiratoria ( FC 180pmin, TA: 45/25mmHg y TAM 33, T 37.5ºC, SaO2 62%, Gc: 141mg/dL.26. mayo.14: se recibe bajo sedación y relajación (midazolam/fentanyl/vecuronio) sometido a VMC con parámetros (Pip 30, PEEP 4, CPM 70, PMVA 14, Fio2 al 100%, Ti 0.30), presenta nuevamente desaturacion hasta 50% por lo cual se decide realizar aspiración de cánula OT observando sangrado fresco trasncanular, se considera se iniciar manejo con PFC y aplicación de dosis de vitamina k, se valora retiro de milrinona y norepinefrina ante la persistencia de taquiarritmia y empeoramiento de estado hemodinámico, considerando el manejo inotrópico y vasopresor a expensas de dobutamina (10mcgkgmin) y dopamina (10mcgkgmin), gasometría con datos de alcalosis respiratoria con un pH de 7.42, pCO2 de 26.7, pAO2 de 32 y SaO2 del 65%, se mantiene con mismo parámetros ventilatorios sin mejoría de la SaO2 hasta 75% ( FC 166pmin, TA: 80/55mmHg y TAM 55, T 36ºC, SaO2 99%, Gc: 97mg/dL). Se informa a familiares.

Radiografías de control

EVOLUCION CLINICA

27. Mayo.14: 4am: Se reporta evento de desaturacion hasta 30% se realiza aspiración de cánula orotraqueal de sangrado fresco, sin mejoría del estado ventilatorio, se incrementa al PEEP hasta 6 cmH2O, persiste con desaturacion por oximetría de pulso hasta 60%. 7am de acuerdo a monitor electrocardiográfico sin registro de FC y SaO2 de 30%, sin poder auscultar FC, se inician maniobras de reanimación sin respuesta, se declara fallecido, se informa a familiares.

FC TA Fr Temperatura SaO2 Glicemia Uresis22.mayo.14

Embriología: revisión breve

Fases del desarrollo pulmonar

Displasia de vasos

pulmonares

Malformaciones asociadas

HDC: características particulares

• Hipoplasia pulmonar• Vasos pulmonares displásicos• Herniación hepática• Hipoplasia de V. Izq.

INDICADORES PRENATALES DE MAYOR SEVERIDAD

- Edad gestacional (peor si <24SEG).- Anomalías genéticas asociadas.- Índice Pulmón/cabeza <1.0 (hipoplasia pulmonar severa)- Herniación de hígado - Duración y volumen de la hernia visceral diafragmática.

INDICADORES POSTNATALES DE MAYOR SEVERIDAD- Necesidad de reanimación al nacer- Necesidad de ventilación con parámetros altos- Índice de oxigenación >40- Índice ventilatorio mayor de 900 para mantener pCaO2

<60mmHg.- PaO2 posductal <60mmHg con máximo tratamiento- Necesidad de ECMO.

AVANCES EN EL TRATAMIENTO

1980Reparación

Qx. primaria.

Cirugía diferida: estabilización hemodinamica/Respiratoria.

1990

Estabilización/Cirugía: manejo de HAP e Hipoplasia pulmonar.

2000

2010

Cirugía fetal/HAP/Hipoplasia, VAFO, iNO, Sildenafil, ECMO

Hernia Diafragmática Congénita

Ladd y Gross 1940

Valoración cardiorrespiratoria

Estado de hidratación

Frecuencia y ritmo cardiaco

Presión arterial

Llenado capilar

Respiración y oximetría

Uresis

Estado de conciencia

Estado Acido - Base

VENTILACION MECANICA

• Presiones bajas• Evitar sobre distensión pulmonar.

Presión positiva (PIP)

• Frecuencia altas (60 a 70 CPM).• Ajuste de acuerdo a PCO2

CPM

• Ti cortos (0.30-0.32)• Ajuste de acuerdo a niveles de pO2 y

pCO2

RIE*El manejo ventilatorio del paciente con HDC, va enfocado al manejo de la HAP asociada así como a evitar el barotrauma, por ello es conveniente tolerar PaCO2 alta; 45 a 65mmHg, pH 7.30 a 7.45, PaO2 preductal de 50 a 80mmHg.

¿Y cuando inicio VAFO?

FR > 70CPMPIM > 24 cm H2O

PMVA 15. IO >25 Estrategia de

protección pulmonar.

¿Y las aminas?1. Evaluar condición

hemodinamica

2. Optimice precarga

3. Titule aminas: arritmias

4. Considerar repercusión VM.

5. Inotrópicos y vasodilatadores?

CARACTERISTICAS ESPECIALES

ESTABILIZACION

VMC – VAFO?

SEDACION /

RELAJACION?

METAS: SaO2/ PaCO2

LUNA DE MIEL*

Todos los pacientes postoperados de HDC, que inicialmente demandaron parámetros ventilatorios altos pueden cursar con un periodo de mejoría relativa para posteriormente empeorar su HAP y muy probablemente refractaria a manejo aun con VAFO y culminando en muerte.

¿Entonces no se puede?

TRATAMIENTO ACTUAL Y NUEVAS PERSPECTIVAS

Fetal Diagn Ther 2011;29:55–63

Tratamientos sugeridos:

- Inhibidores de la 5- fosfodiesterasa- Tratamiento con surfactante?- Manejo de la HAP con iNO en casos

refractarios.- Prostaglandinas?- Inicio temprano de VAFO?- Cirugía EXIT o clip traqueal

“ Hasta hoy la complejidad del tratamiento neonatal intensivo requerido después del tratamiento intrautero, la presencia de hemorragia intracraneana y el requerimiento prolongado de apoyo respiratorio son los factores mas determinantes de un peor pronostico del neurodesarrollo.”