cardiopatias congénitas màs frecuentes
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INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONALCENTRO INTERDISCIPLINARIO DE
CIENCIAS DE LA SALUDUNIDAD MILPA ALTA
Cardiopatías Congénitas
Raquel González C Juan González Leonel.
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FISIOLOGÍA CARDÍACA
MÚSCULO CARDÍACO
Músculo A-V ---contráctil
Músculo conducción –descargas eléctricas
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POTENCIAL DE ACCIÓN
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
• Aparecen del 0.5-0.8% de todos los RN, más común en hijos de mujeres con DM.
• Causadas por alteraciones genéticas principalmente las trisomías.
ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
•TETRALOGÍA DE FALLOT•TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
•CIV•CIA•CAP•COARTACIÓN AORTICA
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITASNO CIANÓTICAS
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CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS
Representan un cortocircuito de izquierda a derecha
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CIRCULACIÓN FETAL
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CAMBIOS EN NEONATO
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CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS
• Corresponden:• Comunicación interventricular• Comunicación interauricular• Persistencia del conducto arterioso
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EPIDEMIOLOGÍA
• Representan el 55 -60% de las cardiopatías congénitas.
• CIV 25-30%• CIA 10% (MUJERES)• PCA 10-15%
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FACTORES DE RIESGO
• Anomalías cromosómicas ( Down, Turner, Cri du Chat y Klinefelter)
• Antecedentes de un niño con cardiopatía congénita.
• Padres portadores de cardiopatía congénita• Fármacos ( talidomida, difenilhidantoína)• Infecciones virales (rubeola)
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COMUNICACIÓNINTERVENTRICULAR
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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
• El pronostico va a depender del tamaño de la CIV .
• Es secundaria a una mala tabicación de los ventrículos.
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CLASIFICACIÓN
75%
5-7%
15%
5%
Pequeñas o restrictivas
Grandes o no restrictivas
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FISIOPATOLOGÍACORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (PEQUEÑO)
A LOS 18 MESES 25% CIERRAN
50% CIERRAN A LOS 4 AÑOS
75% CIERRAN A LOS 10 AÑOS
CURSAN ASINTOMATICOS
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FISIOPATOLOGÍA
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (GRANDE)
AUMENTA FLUJO EN ARTERIA PULMONAR
HIPERTENSIÓN PULMONAR ( QP/QS =2/1)
REMODELAMIENTO VASCULAR
AUMENTO RESISTENCIA VASCULAR PUMONAR
HIPERFLUJO PULMONAR
INSUFICIENCIA CARDIACA 80%
HEPATOMEGALIA Y CARDIOMEGALIA
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CUADRO CLINICO
• CIV chica : asintomática• CIV grande: soplo sistólico Cardiomegalia Hepatomegalia hipodesarrollo pondoestatural taquicardia Taquipnea Edema pulmonar
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DIAGNOSTICO
• RX DE TORAX • ECOCARDIOGRAMA DOPPLER• ELECTROCARDIOGRAMA
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TRATAMIENTO
• Cierre quirúrgico temprano con parche sintético
• Médico: digitálicos y diuréticos
• Cierre percutáneo con AMPLATZER
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• Se dan por anomalías en la tabicación de las aurículas ya sea por e septum primum o secundum.
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CLASIFICACIÓN
70%
10%
15%
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FISIOPATOLOGIACORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA.
DEFECTO SEPTALCONDICIONADO POR MAYOR DISTENSIBILIDAD DEL ATRIO DERECHO
SOBRECARGA DIASTOLICA DEL VENTRICULO DERECHO
HIPERVOLEMIA PULMONAR
DISMINUCIÓN DEL GASTO SISTEMICO
HIPERTENSIÓN PULMONAR
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CUADRO CLINICO
• Pueden cursar asintomáticos• Infecciones recurrentes• Hipodesarrollo físico y ponderal• Cardiomegalia • Hepatomegalia • Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar
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DIAGNOSTICO
• ECOCARDIOGRAMA DOPPLER• ELECTROCARDIOGRAMA (BLOQUEO DEL HAZ DE HIZ)
• RX DE TORAX (cardiomegalia a expensas de VD)
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TRATAMIENTO
• Quirúrgico mediante colocación de dispositivo de AMPLATZER.
• La edad ideal es entre los 5-10 años.
• El pronostico es favorable 97% llega a la edad adulta.
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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
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PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
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CUADRO CLINICO
• Pueden ser asintomáticos con conductos pequeños
• Soplo de Gibson ( área infra clavicular)• Hipodesarrollo físico y ponderal• Irritabilidad• Diaforesis• Taquicardia• Datos de dificultad respiratoria
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DIAGNOSTICO
• Ecocardiograma doppler
• Rx de torax
• Electrocardiograma ( crecimiento ventrículo izquierdo)
• Cateterismo cardiaco con inyección de contraste
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TRATAMIENTO
• Si el conducto arterioso es menor de 4mm se utiliza COIL.
• Si el conducto arterioso es mayor de 4mm se utiliza AMPLATZER
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COARTACIÓN AORTICA
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COARTACIÓN AORTICA
• Es un defecto embriológico caracterizado por una estenosis de la aorta que puede localizarse en 3 posiciones diferentes:
• PREDUCTAL• DUCTAL• POSDUCTAL• Todo con respecto a la localización del
conducto arterioso.
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PREDUCTAL
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DUCTAL
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POSDUCTAL
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• Dentro de las cardiopatías congénitas el 9% tiene coartación aórtica. Como defecto principal constituye el 4º lugar en frecuencia con manifestaciones durante la lactancia, presentándose en el 7% de los pacientes con cardiopatía congénita.
COARTACIÓN AORTICA
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• Fisiopatología.-• La sangre consigue pasar desde la aorta ascendente a
la descendente aunque acaban desarrollando hipertensión ventricular izquierda e hipertrofia.
• La perfusión de la parte inferior del cuerpo se ve claramente comprometida por ésta situación.
COARTACIÓN AORTICA
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• Manifestaciones clínicas.• Asintomáticos• Debilidad• Dolor• Hipertensión (disparidad de TA en ambos brazos y
piernas)• Pulsos femorales y poplíteos débiles o ausentes• Retraso Radio-Femoral• Piernas 10-20mmHg >……En CA es al revés
COARTACIÓN AORTICA
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• Frémito• Soplo irradiado al área infraescapular y cuello• Datos de hipoperfusión• Acidosis• Cardiomegalia• IC grave
COARTACIÓN AORTICA
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• Diagnóstico• Cuadro clínico• RX Cardiomegalia, congestión pulmonar.• Ecocardiograma• TAC• RMN
COARTACIÓN AORTICA
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• Tratamiento .-• Prostaglandina E1 para abrir nuevamente el
conducto arterioso y reestablecer el flujo adecuado en las extremidades.
• Reparación quirúrgica. Reanastomoss ó angioplastía con stent.
COARTACIÓN AORTICA
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS
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TETRALOGÍA DE FALLOTCianosantes
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TETRALOGÍA DE FALLOT
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TETRALOGÍA DE FALLOT
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TETRALOGÍA DE FALLOT
• ESTENOSIS PULMONAR• COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR• CABALGAMIENTO DE LA AORTA• HIPERTROFIA DE VENTRÍCULO DERECHO
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TETRALOGÍA DE FALLOTFisiología
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TETRALOGÍA DE FALLOTManifestaciones clínicas
• Grados leves: IC debido al cortocircuito de derecha a izquierda.
• Cianosis al primer año de vida.• Restricción del crecimiento.• Cianosis en mucosa oral, lechos ungueales.• Piel azulada.• Acropaquia.• Disnea con esfuerzo.
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• Saturaciones de O2 <70%• Pulso normal• Hemitórax anterior izquierdo abombado hacia
adelante (HVD)• Frémito sistólico• Soplo sistólico
TETRALOGÍA DE FALLOTManifestaciones clínicas
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TETRALOGÍA DE FALLOTManifestaciones clínicas
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• Cuadro clínico.
TETRALOGÍA DE FALLOTDiagnóstico
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TETRALOGÍA DE FALLOTDiagnóstico
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• Electrocardiográfico: Desviación del eje a la derecha
• Signos de hipertofia VD• Onda Ppicuda alta y a veces bífida
TETRALOGÍA DE FALLOTDiagnóstico
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• Ecocardiograma bidimensional.- Permite ver el grado de cabalgamiento, obstrucción.
TETRALOGÍA DE FALLOTDiagnóstico
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• Ventriculografía derecha.- El medio de contraste delimita el VD, la estenosis y la longitud y la distensibilidad de la cámara.
TETRALOGÍA DE FALLOTDiagnóstico
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TETRALOGÍA DE FALLOTTratamiento
• Dependerá del grado de obstrucción de salida del VD puede ser
• Médico• QuirúrgicoAmbos enfocados en incrementar el flujo
pulmonar y evitar hipoxias graves.
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• Administración IV de prostaglandina E2 (0.01-0.20mg/Kg/min): favorece la dilatación del conducto arterioso y mantiene el flujo pulmonar.
• Evitar hemoconcentración.• Suplementos de Hierro.• Propanolol VO (0.5-1mg/Kg/6horas)
TETRALOGÍA DE FALLOTTratamiento Médico
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• Derivación de Blalock Taussig
TETRALOGÍA DE FALLOTTratamiento Quirúrgico
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TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
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TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
5% de las cardiopatías congénitas50%presentan CIVMás frecuente en niños de madres diabéticasDelección de cromosoma 22q11
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TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOSFisiopatología
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• CON TABIQUE ÍNTEGRO.- produce hipoxemia grave
• Manif. Clínicas: Cianosis, Taquipnea, Soplo sistólico.
• Dx. ECG con patrón dominante de corazón derecho.
• Rx de tórax: cardiomeglia, corazón en forma de huevo, mediastino estrecho
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
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• Diagnóstico.-• Electrocardiograma con patrón dominante de
corazón derecho.• Rx tórax ligera cardiomegalia, corazón en
forma de huevo, mediastino estrecho.
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
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• PO2 baja que no mejora con O2 al 100% • Ecocardiografía
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
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• Cateterismo.- mostrará que la presión en VD es sistémico y la sangre del VI tiene mayor saturación de O2 que la aorta.
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• Tratamiento.-• Infusión de PGE1 para mantener la permeabilidad del
conducto arterioso y mejorar la circulación.• Corregir acidosis.• Septostomía con balón de Rashkind.
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• CON CIV ASOCIADA.-• Si es mínima tendrá casi las mismas características,
puede escucharse un soplo sistólico áspero en el borde esternal izquierdo y tienden a cerrarse.
• Si es grande se produce una mezcla significativa de sangre oxigenada y no oxigenada y por tanto aparecerán datos de IC.
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• Aparecerá cianosis y puede haber un soplo que ocasionalmente será indistinguible.
• La Radiografía de tórax aparece claramente con datos de cardiomegalia, mediastino estrecho y aumento de la trama vascular
• El ECG aparecerá con ondas P prominentes, hipertrofia aislada de VD y el eje QRS desvíado a la izquierda.
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• TRANSPOSICIÓN CORREGIDA• La AD está conectada con el VI • La AI está comunicaad con VD• La aorta nace del VD y la Arteria Pulmonar
nace del VI.
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FISIOPATOLOGÍA
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• Nelson “Tratado de pediatria” Volúmen I, 18ª edición; pp 1906.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS