CARDIOPATÍA CONGÉNITA

Docente: Med. Leonidas Chavera R

Definición:

• Alteración de las estructuras anatómicas normales del corazón o sus vasos , probablemente presentes desde el nacimiento, los que pueden originar cambios en la dinámica circulatoria normal que a su vez puede causar cambios anatómicos.

Alts anatómica → alts. Funcional → alts anatómicas Hemodinámica

Incidencias:• Alrededor del 0.8% de RN tienen Cardiopatía Congénita.• En prematuros es el doble

Sexo:• Afecta a ambos sexos • Hombres: -Estenosis Aórtica -Coartación de aorta -Transposición de grandes vasos• Mujeres: -Ductus arterioso

-Defectos arteriales

En orden de frecuencia

1. CIV2. Persistencia del Ductus

Arterioso.3. CIA4. Estenosis aórtica 5. Tetralogía de Fallot6. Coartación de Aorta7. Estenosis Pulmonar8. Atresia Tricuspidea

Frec. de las cardiopatías Cianóticas:

1. Tetralogía de Fallot

2. Transposición de Grandes vasos

3. Atresia Tricuspidea

Un 25% de C. C. forman parte de cuadros de tipo cromosomial: - S. Down : 50% con C. C.-S. Marfan y Turner: Coartación de aorta.

• La incidencia aumenta con antecedentes familiares de C. C.• La altura puede influir

Fisiopatología:• Las consecuencias fisiopatológicas de C. C. son:

1.- Insaturación arterial2.-Sobrecarga3.-Volumen de expulsión disminuido

1. Insaturación Arterial:

• La saturación arterial normal de O2 en el corazón izquierdo es de 75% y en la aurícula izquierda es de 95%

• Si se encuentra por debajo de 91% = insaturada,pero generalmente no se acompaña de cianosis

• Según el grado de insaturación se manifestará la cianosis• El color azul está dada por la presencia de más o menos , 5 gr %

de Hb reducida en los capilares (normal es de 2.25 gr %)• La cianosis se da también en relación al porcentaje de Hb• Si tiene menos de 5 gr % de Hb puede tener insaturación arterial

sin que se manifieste cianosis• Un RN con Hb alta puede tener cianosis distal sin que tenga

insaturación arterial

Tipos de cianosis:A. Cianosis Central:

- Es una cianosis generalizada- En el caso de C. C. se hace evidente en las mucosas.Tipos:a.-Cardiaca: - Por el pasaje de sangre del corazón derecho al izq. sin pasar por los pulmones

- Sangre no oxigenada - No mejora con la administración de O2

b.-Pulmonar: - Depende del intercambio de gases a nivel alveolar

- Se da por complicaciones pulmonares : Bronconeumonía. - Se da oxígeno y mejora

B. Cianosis Periférica:

- Se produce por lentitud de la circulación

- Es más de tipo distal, se presenta en extremidades , uñas, pies , manos

- Puede ocurrir sin que exista insaturación arterial

Manifestaciones de la Hipoxia CentraL :

1.Cianosis 7. Hipodesarrollo

2.Disnea al esfuerzo 8. Dedos en palillo de

tambor

3. Crisis Sincopales 9. Uñas en vidrio de reloj

4. Hipoactividad 10. Hipertensión pulmonar

5. Acuclillamiento 11. Episodios de anoxia

6. Poliglobulia ( trombos a n.

cerebral y pulmonar)

2. Sobrecarga de Trabajo del Corazón:

a. Sobrecarga Sistólica:

• Por aumento de la resistencia del flujo sanguíneoPor aumento de la resistencia del flujo sanguíneo• En el VI se da por estenosis aórticaEn el VI se da por estenosis aórtica• En el VD se da por estenosis pulmonarEn el VD se da por estenosis pulmonar• La sobrecarga da como consecuencia una hipertrofia La sobrecarga da como consecuencia una hipertrofia

congénita del ventrículo próximo.congénita del ventrículo próximo.

DiagnósticoDiagnóstico: - Por ECG: - Por ECG - La radiografía es poco - La radiografía es poco

útilútil

a. Sobrecarga Diastólica:• Aumento del volumen de sangre que llega durante la

diástole y trae por consecuencia , hipertrofia y la dilatación del ventrículo.

• En el VI se produce por la presencia del ductus Arterioso

• En el VD por defecto septal : CIV, CIA o retorno venoso anómalo

Diagnóstico:- La radiografía es más útil que ECG- Clínicamente la sobrecarga diastólica aparece antes

que la sistólica- La insuficiencia cardiaca ocurre más frecuentemente

por sobrecarga diastólica

3. Volumen de Expulsión Disminuido:• Hay menor volumen de expulsión , y como

consecuencia :Insuf. cardiaca : Ej. Transposición de grandes vasos

• El RN tiene una mayor presión a nivel pulmonar• En el RN los vasos son gruesos por su capa pulmonar• En el adulto las paredes de los vasos son delgadas , por lo

que ofrecen menor resistencia• En CC con CIA o CIV la sangre pasa de AD a AI• El foramen oval puede abrirse en estas C. C.• En CC con flujo de Izq. a Derecha ,si persiste puede provocar

cambios en la arteriola pulmonar, dando aumento de la presión pulmonar , complicación grave

Diagnóstico de Cardiopatía Congénita

Hallazgos Clínicos:

a. - Puede un niño asintomático; que acuda a examen de rutina y se le encuentra un soplo cardiaco

- Implica que debe saber el médico diferenciar un soplo inocente funcional de un soplo orgánico patológico.

- En general : Soplos Sistólicos son inocentes y Diastólicos son patológicos.

b. - Puede llegar a consulta con manifestaciones de insuficiencia cardiaca - La madre nota síntomas raros: se cansa, no respira bien, tiene color diferente, no tiene apetito, no crece, algo anda malc. Por exquis motivo, se toma RX de pulmón y se encuentra

corazón granded. Otros con Cuadro de Bronconeumonía y al mejorar recién

se escucha el soplo que estaba enmascarado por la neumopatía

e. Niños con historia familiar de C. C.

Síntomas:1. Cianosis:

- Es lo más llamativo- Traduce pasaje de sangre no oxigenada de CD a CI- Puede ser de inicio gradual- El momento de su aparición ayuda al diagnóstico:

- Desde nacimiento: Atresia Tricuspidea o Atresia Pulmonar- Después de horas o días ( 1 a 3 d.): Transposición de grandes vasos- Después de semanas o meses (tardío) : Tetralogía de Fallot

2. Disnea:

- En el lactante hay demasiada sudoración o polipnea

- Fascies ansiosa (más al lactar)

- En niños mayores , se cansan al corres o subir escaleras

Diagnóstico Diferencial de Cianosis:• Metahemoglobulinemias• De causa pulmonar• Convulsiones• Apnea emotiva o espasmo del sollozo ( 6 m – 2 años)

3. Dolor Precordial:- Generalmente cuando hay origen anómalo de Arteria

Coronaria izq. que nace de la A. pulmonar en lugar de la aorta.- Hay llanto y palidez con shock- También se ve en la pericarditis, estenosis aórtica y estenosis pulmonar

4.4. Posición de CuclillasPosición de Cuclillas::- Se ve en la T. F. en el que disminuye el flujo de sangre- Se ve en la T. F. en el que disminuye el flujo de sangre del lado derecho y aumenta en el lado izquierdo del del lado derecho y aumenta en el lado izquierdo del corazóncorazón- los lactantes duermen en posición prono flexionando- los lactantes duermen en posición prono flexionando las rodillas sobre el pecholas rodillas sobre el pecho- En niños mayores ponen las rodillas sobre el pecho- En niños mayores ponen las rodillas sobre el pecho- Mejora retorno venoso y aumenta volumen de - Mejora retorno venoso y aumenta volumen de espulsiónespulsión

6 Estridor Laríngeo: Algunos7 Problemas de Alimentación:

- Se cansa cuando toma sus alimentos-Toma pequeñas cantidades de alimentos

8. Falla en el Crecimiento:- No gana peso- Es más pequeño

5. Infecciones Respiratorias:- Es la más frecuente, severa y con tendencia a la cronicidad- Ocurre principalmente cuando:

-Tienen gran flujo pulmonar izq. Derecha- Con defectos septales- Con Tetralogía de Fallot ( menor flujo pulmonar)

9. Alteraciones del desarrollo :- Alts. del desarrollo motor: no camina- Se ve con grandes flujos de izq. Derecha , defectos septales

10. Atraso o Retardo Mental:- Es dos veces más frecuente en niños con cardiopatía- Causa: se desconoce

11. Cefalea12. Extremidades frías ( coartación de aorta)13. Hemiparesias transitorias o definitivas

14. Convulsiones

15. ACV por policitemia

16. Crisis de pérdida de conciencia: Estenosis Aortica

17. Embolia en complicaciones con Endocarditis B

18. Llanto débil

Diagnóstico:

1. Buena Historia Clínica:- Ver actividad del corazón- Cual trabaja más: Derecho o izquierdo- Latido apical- Ver cuello si hay latidos anormales- Tomar pulso, radial, femoral- Características del pulso- P. A.- Al auscultar: diferenciar los ruidos cardiacos- Soplos, etc.

2. Exámenes Auxiliares Simples:- RX de tórax o Teleradiografía del Corazón- Electrocardiograma: Diferenciar si hay HVI o HVD- Ecocardiografía

3. Métodos Invasivos:- Angiografía- Cineangiografía-Cateterismo Cardiaco

Manejo:

a. Darle la noticia a los padres-Sólo la estenosis aórtica puede dar muerte súbita.- Otros serán suceptibles a tratamiento quirúrgicos- Solo soplo inocente- Explicar que se debe realizar más estudios para ver el tipo de CC

b. Es importante prevenir la Endocarditis Bacteriana

c. Dieta:- Debe ser la usual- Hiposódica, sólo en insuficiencia cardiaca- Se puede dar dieta hiperproteica- Evitarse la obesidad

d. Vacunas:-Debe de recibir todas las vacunas

e. Actividad Física:- Debe ser normal- El mismo paciente se va a limitar- Evitar los deportes competitivos

Diagnóstico Diferencial:a. ECG: Nos dice si la cardiopatía es derecha o izquierdab. RX de Tórax:

• Ver tamaño del corazón• Crece VD = Corazón crece hacia arriba y afuera• Crece VI = Corazón crece hacia abajo y adentro• T. Fallot : Zapato sueco• Ver vascularización pulmonar: aumentado es por mayor

flujo de C. izq. a C. Derecho. Si hay disminución hay menor flujo de sangre en la arteria pulmonar

Clasificación de las Cardiopatías Congénitas

* Consideraremos a las 9 grandes C. C. que comprende el 80 – 95%

1. Por Comunicación o Cortocircuito:- C I A (comunicación interauricular)- C I V (comunicación interventricular)- Ductus Arterioso

• Son acianóticas, si aumenta presión en cavidades derechas, el flujo de sangre puede invertirse y ser potencialmente cianóticas.

• Generalmente con un corazón activo ( D. A.)

2. Por Obstrucción del Flujo o Estenóticas:- Estenosis Pulmonar- Estenosis Aórtica- Coartación de la Aorta

• Generalmente son cardiopatías con corazón quieto.

3. Cianóticas:- Tetralogía de Fallot- Transposición de grandes vasos- Atresia Tricuspidea

• La atresia Tricúspidea tiene V. D. desarrollado.

A. CIA ( Comunicación Interauricular)

• Por defecto del desarrollo del tabique interauricular• El foramen oval es una comunicación entre ambas aurículas• En el período fetal, funciona como una ventana• Al nacimiento, se produce un cierre funcional, y luego

anatómico• Al aumentar la edad, disminuye la presión de AD y

disminuye la resistencia pulmonar• Aumenta la presión en el lado izquierdo y la sangre fluye de

la A I a A D

Tipos de CIA

• Ostium Secundum :- Localizado en la parte medio o alto. Más frecuente.

• Ostium Primun:- En parte baja del septun• Septal Alto o Seno Venoso con Retorno Venoso Alto:

– Frecuente encontrar en niños con mongolismo : Comunicación auriculo ventricular

Frecuencias:• 7% de las C. C.• Dos veces más frecuentes en mujeres

Fisiopatología:• Es cortocircuito de AI a AD• Las cavidades derechas presentan sobrecarga de volumen ,lo que

aumenta el gasto pulmonar• La válvula de A. Pulmonar, funcionalmente estenótica y dá soplo

sistólico• Cuanto mayor es el shunt, más intenso el soplo• Puede causar leve a moderada hipertensión pulmonar por

hiperflujo• Se produce crecimiento de cavidades derechas• Aumento del tronco de la art. Pulmonar y sus ramas• La A I de tamaño normal• El V I y la aorta son de menor tamaño por la disminución del gasto

cardiaco

Cuadro Clínico:• Pueden ser asintomático o dar sintomatología respiratoria• Encontramos palpitación de la región tricuspidea por

crecimiento del V D• Corazón activo• El segundo ruido tiene desdoblamiento fijo en foco pulmonar

( no cambia con la respiración y posición)• Soplo sistólico de eyección 1 – 3 / VI en segundo espacio

intercostal izq.• A veces soplo diastólico en cuarto espacio intercostal, por

aumento de flujo a través de tricúspide (estenosis Funcional)• No hay frémitos

Exámenes Auxiliares:

• Radiografía:- Normal o agrandamiento del Corazón a predominio de cavidades, leve a moderado- A veces dilatación de la arteria pulmonar- Hipertrofia de VD : crece hacia arriba y afuera

• ECG:- Complejo QRS desviado a la derecha- Hipertrofia de VD- Bloqueo de Haz de His

Historia Natural:

• Los síntomas :se presentan alrededor de la segunda a tercera década

• Puede tener fatiga, infección respiratoria frecuente

• Pueden vivir hasta los 30 – 40 años sin mayores molestias

• No limita mucho la vida, no lleva rápidamente a la muerte

• Raro que cierre solo

Tratamiento:

• Es quirúrgico

• Se opera alrededor de los 7 años generalmente

• En centros especializados a edades más tempranas

B. C I V :C I V : (Comunicación Interventricular)• Desde el punto hemodinámico, depende del tamaño del

defecto y de la resistencia pulmonar• Defecto en el tabique IV, en la porción membranosa o

muscular• Si el defecto es grande , no hay soplo , pero sí insuficiencia

cardiaca precoz ( 1 mes)• Si el defecto es pequeño, no se trasmite la presión sistémica al

circuito pulmonar• Es la C C más frecuente ( 30%)• La mayoría son defectos pequeños. Cierran espontáneamente

en un 30 – 50 %

Fisiopatología:

• El VD tiene sobrecarga de presión y de volumen ( el VI solo de volumen)

• Hay crecimiento biventricular de AI y posteriormente de AD ;por aumento de presión en VD y en la arteria pulmonar

• Si no se corrige aparece daño en el lecho arteriolar pulmonar aumentando la resistencia pulmonar

• Esto aumenta la sobrecarga sistólica del VD y AD• Esto produce que el cortocircuito que al inicio era de izq. a

derecha , se invierta y aparezca cianosis

Cuadro Clínico:

• Depende del tamaño de C I V• Asintomático• Acianótico• Procesos respiratorios más frecuentes• Retrazo pondoestatural• Intolerancia al ejercicio• Disnea• Si se desarolla hipertensión pulmonar puede haber complejo

de Eisenmenger y cianosis

Examen Físico:

• Corazón activo

• Soplo sistólico rudo 2 a 4 / VI en 3 – 4 espacio intercostal izquierdo en el borde esternal

• Fremito

• El segundo ruido puede estar desdoblado en el 85%

Exámenes Auxiliares:

• Radiografía: Normal o cardiomegalia con crecimiento biventricular, o sólo agrandamiento del VD

como de la pulmonar dilatado. Aumento de la trama vascular pulmonar

• ECG: Normal ,Hipertrofia VI o nada. Otras veces crecimiento biventricular y de AI

Manejo:

• Médico: Diuréticos, digital, dieta hiposódica, reposo, Restricción de líquidos

• Quirúrgico: De alto riesgo - Tipo Paleativo: Vendaje de la arteria

pulmonar (Bauding) En menores de 2

años- Definitivo: Cerrar el defecto

C. Ductus Arterioso:

• Peristencia del vaso que une la arteria pulmonar con la aorta.

• Flujo de sangre de Aorta a Arteria Pulmonar

• No hay tanta repercusión fisiopatológica del paso de la sangre del Corazón izq. al C derecho

• En prematuros con menor resistencia pulmonar, el flujo de sangre puede ser mayor y llevar a insuficiencia cardiaca

Complicaciones:

• Es menos frecuente la hipertensión pulmonar temprana y la insuficiencia cardiaca

• Hay mayor riesgo de Endocarditis Bacteriana

• Raro que cierre espontáneamente

• Normalmente se cierra a las 10 – 20 horas y se forma el ligamento arterioso a las 2 a 3 semanas

Factores Predisponentes:

• Hipoxia: - SFA - Prematuridad - Altura

• Su persistencia es beneficiosa y se asocia con : - C I V - Coartación de aorta - Estenosis Pulmonar

Frecuencia:10% , 3 a 1 a favor de mujeres

Cuadro Clínico:• A menudo asociado a otros defectos cardiacos• Se encuentra corazón activo• Pulso céler, saltón• Ampliación de la presión arterial diferencial : sistole

aumentada y diastólica disminuida ( 120/20, 120/0)• Soplo sistodiastólico contínuo en maquinaria en el segundo

espacio intercostal izquierdo, con frémito• Los primeros meses de vida , sólo puede haber un soplo

sistólico y no el componente diastólico• Si el defecto es grande , puede dar insuficiencia cardiaca en

RN• Si el defecto es pequeño no da insuf. Card.

Exámenes Auxiliares:

• Radiografía: -Normal si el defecto es pequeño - Con defecto grande: hay aumento de V I y A I , aumento del flujo pulmonar , arteria pulmonar prominente

• ECG: Normal o hipertrofia Ventricular izquierda

Diagnóstico:

• Fácil por el soplo característico

Diagnóstico Diferencial:

• Con Ventana aorto-pulmonar

Tratamiento:• Quirúrgico:- Ligadura y corte del defecto

- ¿Cuándo no operar? . Con presión pulmonar igual o superior a la presión sistémica, ya que puede ocurrir

Cor Pulmonar Agudo.- En EEUU se operan prematuros hasta de 1,200 gr.

• En prematuros y RN :- Se usa indometacina oral u endovenosa- Favorece cierre del ductus.

D. Estenosis Pulmonar:• Hay obstrucción al vaciamiento del VD• Se localiza en :

- Infundíbulo- Sigmoidea Pulmonar- Supravalvular (tronco de la arteria)

• Frecuencia : 10% de C. C.• Hemodinámicamente , la dificultad del vaciamiento de VD

produce una sobre carga sistólica y el VD se hipertrofia• Si es muy pronunciado, se trasmite a la AD y en muchos

casos se permeabiliza el foramen oval, provocando cianosis

Cuadro Clínico:

• Grado I o Estenosis Leva : Asintomática• Grado II o Estenosis Moderada:• Asintomática por años• Fatiga, disnea al esfuerzo• Grado III o Estenosis Grave:• Da sints. Exagerados como síncope de esfuerzo.• Disnea, cianosis, posición cuclillas.

• Examen Físico:

• Soplo Sist. En eyección 4-5/VI -; más intenso y prolongado cuando mayor es la estenosis.

• Puede encontrarse frémito

• Segundo ruido pulmonar débil o ausente

Exámenes Auxiliares:Exámenes Auxiliares:• Radiografía:

– Normal o dilatación de tronco de la arteria pul. Post-estenótica

– Discreta dilatación del borde derecho de la silueta cardiaca

– Vascularización pulmonar normal o disminuida si hay cianosis.

• ECG:– Normal si el defecto es pequeño– Hipertrofia Ventricular derecha en formas severas,

con ondas P picuda alta y T negativa

Tratamiento:

• Se pone balón que trata de romper la estenosis

• Valvulotomía a los 5 – 10 años.

D.- Estenosis Aórtica:

• Tiene alteración hemodinámica cuando su orificio esta reducido al 1/3 o ¼ de lo normal.

• La gradiente de presiones entre el VI y la Aorta esta en relación al grado de estenosis.

• Frecuencia: 5%, más en varones.

• Obstáculo a salida del flujo de VI a nivel valvular (frecuente) supravalvular o subvalvular.

Cuadro Clínico:• Usualmente es asintomático• Pulsos normales, pero de pequeño volumen• Mareos, síncope• Intolerancia al ejercicio• Angor si la estenosis es severa• Desarrollo físico normal• Al examen Físico: En estenosis severa = frémito sistólico en

2do EIC derecho y la orquilla supraesternal con latido apexiano enérgico

• Soplo de eyección en borde esternal superior derecho o foco aórtico, irradiado al borde esternal izq. Y apex.

• Se da más en lactantes y niños. En RN es grave.CURSO:• Es una cardiopatía progresiva• Puede complicarse con muerte súbita (aorta se torna

insuficiente)

Tratamiento:

• Insatisfactorio

• Valvuloplastía y más tarde prótesis valvular

• No hay una solución quirúrgica definitiva.

E.- Coartación de Aorta:

• Usualmente es torácica, raro abdominal.

• Relativamente frecuente: 10%

• Más frecuentes en hombres : 2x1

Hemodinámica:

• La obstrucción provoca el desarrollo de circulación colateral extensa

• Desde las ramas de arterias subclavias, intercostales superiores y mamarias internas

• Las ramas torácicas y subescapulares de las arterias axilares también pueden agrandarse y actuar como canales colaterales.

• Estos vasos unidos por las ramas intercostales de la aorta descendente y las ramas epigástricas inferiores de la arteria femoral crean un canal de sangre arterial para cortocircuitar el área de la coartación

• La presión puede estar elevada en los vasos que emergen de la zona proximal a la coartación

• Por debajo de ella la amplitud de los pulsos está disminuida y la presión es más baja por debajo de la estenosis

• No esta clara la causa de la hipertensión (no explica la sola obstrucción mecánica)

Cuadro Clínico:

• Generalmente sin síntomas o algo de fatiga

• Importante la ausencia o disminución de pulsos femorales

• En contraste hay pulso saltón en los brazos y carótica

• PA mayor en M. Sup que M. Inf.

• En normales la PA en las piernas es de 10-20 mmHg más alta que en los brazos.

• Por la Hipertensión: Epistaxis, cefaleas pulsátiles, insuf. V. Izq., insuficiencia cardiaca, hemorragias cerebrales.

• La deficiente circulación en las piernas, se evidencia por pies fríos y por fatiga.

• Soplo Sist. de eyección 2/VI en la espalda (interescapular) o axilar (patognomónico)

Exámenes Auxiliares:• Radiografía:

– Puede ser normal o HVI– La radiografía lateral con bario muestra imagen en E que sugiere

desarrollo de circulación colateral– Puede observarse muescas en el borde inferior de las costillas debidas

a la erosión por la presión de los vasos colaterales agrandados.

• ECG: – Normal o HVI por sobrecarga sistólica

• Ecografía: – Normal

• Tratamiento:– Quirúrgico: Angioplastía

F.- Tetralogía de Fallot:

• Es la clásica cardiopatía cianótica de los niños azules.

• Frecuencia: 6-8% de cc

• En niños mayores el 75% de c.c. cianóticas = T.F.

• Componentes:– CIV grande: más o menos constante– Estenosis pulmonar: Variable el tamaño– H.V.D.: originada por componentes anteriores– Cabalgamiento de Aorta sobre Septo Ventricular o Aorta

dextropuesta.

Fisiopatología:Fisiopatología:• La sangre llega a la AD y pasa al VD , y cuando este se contrae, La sangre llega a la AD y pasa al VD , y cuando este se contrae,

una gran cantidad pasa directamente a la aorta y parte a la una gran cantidad pasa directamente a la aorta y parte a la arteria pulmonararteria pulmonar

• La cantidad de sangre que pasa por la aorta dependerá del La cantidad de sangre que pasa por la aorta dependerá del grado de estenosis de la arteria pulmonargrado de estenosis de la arteria pulmonar

• Si es severa , el cabalgamiento de la aorta es mayor, pasará Si es severa , el cabalgamiento de la aorta es mayor, pasará gran cantidad de sangre y más intensa será la hipoxia arterial gran cantidad de sangre y más intensa será la hipoxia arterial y la cianosisy la cianosis

• El grado de la obstrucción pulmonar se va haciendo El grado de la obstrucción pulmonar se va haciendo progresivoprogresivo

• Las crisis de hipoxia se presenta desde los primeros meses de vida hasta los dos años de edad.

• El lactante se muestra disneico, inquieto, la cianosis aumenta, sobreviene respiraciones jadeantes y puede ocurrir el síncope

• as crisis ocurren más frecuentemente por las mañanas

• Es corriente la desaparición o disminución temporal de la intensidad del Soplo Sistólico.

• as crisis de hipoxia pueden durar pocos minutos a unas horas, a veces resultan fatales.

• Los episodios cortos se siguen de debilidad y sueño

• Los episodios largos pueden ser seguidos de pérdida de la conciencia, a veces convulsiones y hemiparesias.

• El comienzo de la crisis de hipoxia es espontáneo e impredecible

• Las crisis se asocian con una disminución del flujo pulmonar ya comprometido, hipoxia y acidosis metabólica lo cual a su vez puede deberse a un aumento de la resistencia del tracto de salida del VD y/o una disminución transitoria de la resistencia sistémica o ambos.

Tratamiento de la Crisis de Hipoxia:

• Administrar O2

• Si es una niño pequeño ponerle las rodillas sobre el pecho o posición genupectoral, sin que las ropas lo compriman

• Al tomar esta posición, aumenta la resistencia arterial sistémica y hace que el flujo de sangre del VD al VI disminuya, permitiendo que pase más sangre a la arteria pulmonar.

• Sulfato de Morfina: 0.1mg/kg/vía parenteral s/c

• Propalonol como inhibidor de los beta adrenérgicos

• Si la hipoxia es severa y produce acidosis, dar bicarbonato de Na

• Metoxamina: Aumenta la resistencia vascular sistémica sin tener efecto sobre el Miocardio. Su uso es limitado.

Cuadro Clínico:

• La cianosis es una de las principales manifestaciones, pero no siempre esta desde en nacimiento. Dependerá del Grado de estenosis.

• Si es leve aparece al año de edad en la mucosa de labios y boca, uñas de manos y pies.

• En los casos graves la superficie de la piel es azulada y la esclerótica gris.

• Manifestaciones de hipoxia: Dedos en palillo de tambor, uñas en vidrio de reloj.

• Disnea que aparece con el esfuerzo físico.

• Los niños suelen tomar la posición de cuclillas para mejorar la disnea y son capaces de reanudar la actividad física a los pocos minutos.

• No hay segundo ruido pulmonar

• No hay soplo de estenosis pulmonar ni frémito.

• Soplo sistólico 1-3/VI en el 2do – 3er EIC izq., línea paraesternal (a mayor estenosis pulm., menor intensidad del soplo)

• El trabajo del corazón es menor, por lo que no hay insuf. Cardiaca.

Exámenes Auxiliares:

• Radiografía:– Normal o HVD que le da imagen de punta elevada

(zapato sueco)

– Arteria. Pulmonar Cóncava

– Disminución de la Vascularización pulmonar a causa del flujo pulmonar disminuido

– No hay cardiomegalia.

• ECG:– HVD o HAD

– Complejo QRS a la derecha

– La onda T puede ser positiva (evidencia de HVD)

– La onda P es alta y picuda, a veces bífida

Complicaciones:

• ACV: Es secundaria a la hipoxia ya la anemia reactiva que existe en menores de 2 años. La Hb puede ser de 13-14gr% pero debería ser más alta, para compensar el defecto. El Htco se tiene que mantener alrededor del 65%. Si tiene el 70% se tiene que hacer recambio de sangre y si tiene menos de 65% se tiene que subir la Hb.

• Absceso Cerebral: La sangre al no pasar por el filtro pulmonar los gérmenes pueden ir directamente al cerebro. Cualquier manifestación que compromete el SNC, pensar que se trata de un Abs. Cerebral, hasta demostrar lo contrario.

• Endocarditis Bacteriana

Tratamiento:

• Quirúrgico: consiste en hacer llegar más sangre al pulmón, mediante el Corto circuito de Blalock – Taussig, que crea una anastomosis de la arteria subclavia a la arteria pulmonar. Posteriomente se hace la operación definitiva que es cerrar la CIV y corregir la estenosis. Es complicada.

G.- Transposición de Grandes Vasos:

• Es más frecuente en RN

• La aorta nace del VD y la Art. Pul. del VI

• Se establece dos cortocircuitos de sangre completamente independientes. Esto es incompatible con la vida y para que sobreviva tiene que haber una CIA o CIV o Foramen Oval o ductus arterioso permeable a fin de que exista mezcla de sangre.

• La mayoría muere antes de los 3 – 6 meses de vida. Llegar al año es un milagro.

• Da corazón grande con insuf. Cardiaca precoz

• Hay aumento de la vascularización pulmonar.

• Tratamiento: Es quirúrgica. Serie de operaciones.

H.- Atresia Tricuspidea

• No hay salida de la AD al VD y el retorno venoso sistémico entra en el corazón izq. Por medio del foramen oval.

• El flujo pulmonar dependerá del tamaño de la CIV o del ductus arterioso persistente, que constituyen los únicos medios para la perfusión de la circulación pulmonar.

• VD Hipoplásico.

Cuadro Clínico:

• Cardiopatía severa que da cianosis desde el nacimiento.

• A consecuencia de la disminución del flujo pulmonar aparece cianosis policitemia, fatigabilidad, disnea de esfuerzo y episodios hipóxicos

• Insuficiencia cardiaca en forma temprana.

• Al examen físico se observa acropaquia y cianosis con un impulso apical ventricular izq. sostenido.

Exámenes Auxiliares:

• Radiografía: – Hipoventilación pulmonar

• ECG: – Es la única CCC que da HVI con desviación del eje a

la izquierda (las demás dan HVD)

Tratamiento:

• Los neonatos con síntomas requieren un Shunt quirúrgico para aumentar el flujo pulmonar.

• En casos graves, el flujo pulmonar puede asegurarse manteniendo el ductus abierto con una infusión de prostaglandina.

• El cortocircuito preferido es el de Blalock - Taussig