cardiomegalia, hipertension arterial y sindrome convulsivo · cardiomegalia, hipertensión arterial...

CASO CLINICO – PRIMERA PARTEDra. Silvina Alardón*

Una niña de 5 años y 11 meses de edad fue deri-vada desde el Hospital de Merlo a la Unidad de Cui-dados Intensivos Pediátricos del Hospital del Niño deSan Justo para diagnóstico y tratamiento de un statusconvulsivo atípico.

Según su madre, la enfermedad actual de la pa-ciente comenzó un mes atrás con anorexia, polidipsia,vómitos, dolor abdominal, poliuria, nicturia y pérdida de7 kilos de peso aproximadamente.

Cuatro días antes de su internación consultó porun cuadro de dificultad respiratoria y astenia en una Sa-la de Primeros Auxilios. Fue medicada con claritromi-cina 15 mg/k/día VO.

El día anterior ingresó al Hospital de Merlo por unaconvulsión afebril tónico-clónica generalizada de 30minutos de duración. Entre los exámenes complemen-tarios al ingreso presentaba Na+ 120 mEq/l, K+ 3 mEq/l,uremia 65 mg/dl y creatininemia 1 mg/dl. Se planteó suderivación a un centro de mayor complejidad para suatención.

Al ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos Pe-diátricos del Hospital del Niño, la niña estaba en regu-lar estado general, afebril, vigil y reactiva. Presentabauna oliguria de 12 horas de evolución. Peso 17,800 ki-logramos (p 25), talla 115 cm (p 25-50), adecuaciónP/T -1,6, perímetro cefálico 51 cm (p 50). FC 106 porminuto. Tensión arterial (TA) no invasiva 133 / 98 mmHg (> p 95 para edad y talla). FR 36 por minuto. T° axi-lar 36 ºC. Saturometría con cánula nasal a 0,5 l/m deO2 99 %. Al examen físico: Edema bipalpebral sin ede-mas pretibiales. Cuello: Vena yugular ingurgitada, sinadenomegalias. Taquipneica, buena entrada de aire bi-lateral y rales gruesos en ambas bases pulmonaresPrecordio calmo, choque de punta en 5° espacio inter-costal izquierdo, ambos ruidos cardiacos normales,soplo sistólico en foco mitral y pulsos periféricos simé-tricos en los cuatro miembros. Abdomen blando, de-

presible e indoloro, con hepatomegalia dolorosa de 4cm por debajo del reborde costal en la línea mamilar.Examen neurológico normal, sin signos de foco ni me-níngeos. Ortotropia, movimientos oculares sin particu-laridades, agudeza visual visión cercana sin correc-ción en ambos ojos 20/40. Fondo de ojo en ambosojos sin particularidades.

De los antecedentes personales, la niña nació porparto vaginal de un embarazo controlado. Edad gesta-cional 40 semanas. Peso de nacimiento 3350 gramos.Alta conjunta a las 48 horas. Lactancia materna hastalos 13 meses, incorporación de papillas desde el sex-to mes y actualmente una dieta suficiente y variada. Va-cunas completas. Concurre a preescolar con buen ren-dimiento. Dos bronquiolitis agudas de manejo ambu-latorio y varicela al 8° mes.

De los antecedentes familiares surgía que su pa-dre (26 años) era técnico en refrigeración, y su madre(24 años) era encargada en un colegio. Ambos tieníanla primaria completa. La familia se completaba con unahermana sana de 1 mes de edad. Eran oriundos de laciudad de Encarnación del Paraguay y residían desdehace tres años y medio en una casa de material con te-cho de chapa en un partido del oeste del conurbanobonaerense.

Los exámenes de laboratorio al ingreso mostraban:Hb 11,6 g/dl. Hto 37%. Leucocitos 20.00 /mm3: NS 67,L 28, M 5. Plaquetas 220.000/mm3. ESD 23 mm/h. Glu-cemia 92 mg/dl. Suero anictérico, TGO 1767 UI/l, TGP1304 UI/L, colesterolemia 113 mg/dl, trigliceridemia 68mg/dl. Albuminemia 2,6 g/dl, gammaglobulinemia 0,60g/dl. Tasa de protrombina 90%, KPTT 33 segundos.Amilasemia 111 UI/L. LDH 3800 UI/l, CPK 47 UI/l (nor-mal), troponina negativa. Uremia 65 mg/dl, creatinine-mia 1 mg/dl, Na+ 123 mEq/l, K+ 4,5 mEq/l, Cl- 92 mEq/l.EAB 7,43 / 34 / 3 / 23 / -1 / 70%. Calcemia 8,2 mg/dl.Magnesemia 1,35 mg/dl. Fosfatemia 5 mg/dl. Urice-mia 8,3 mg/dl. Orina completa: Densidad 1010, pH 6,hemoglobinuria +++, proteinuria +++, 8-10 leucocitos,campo semicubierto por GR.

La radiografía de tórax de la paciente mostraba car-diomegalia global y flujo pulmonar aumentado.

Cardiomegalia, hipertensión arterial y síndrome convulsivo 347

ATENEOS HOSPITALARIOS

CARDIOMEGALIA, HIPERTENSION ARTERIALY SINDROME CONVULSIVO

Dres. Luis Gamba y Gustavo Pereira (Editores)

* Médica Residente de Clínica Pediátrica.Hospital de Niños San Justo.

http://www.medicinainfantil.org.ar

348 Medicina Infantil Vol. XV N° 4 Diciembre 2008

El ECG presentaba FC 100 por minuto, ritmo sinu-sal, ondas P picudas de 2,5 mV, PR 0,14 segundos,conducción AV 1:1, eje QRS + 60°, predominio del ven-trículo izquierdo en las precordiales y trastornos difu-sos de la repolarización.

La TAC de SNC mostraba atrofia cortical en la re-gión posterior lateral izquierda.

DISCUSION CLINICA - PRIMERA PARTE Dr. Luis Gamba*

En la Oficina de Comunicación a Distancia (OCD)recibimos la interconsulta de esta paciente desdeel Hospital del Niño de San Justo. Trabajando enforma interdisciplinaria las dos instituciones, lle-gamos a la presentación conjunta de este casoclínico en el ateneo de hoy. Como prueba de elloestán presentes en el auditorio el doctor MatíasPenazi y gran parte de la residencia de aquel hos-pital pediátrico del partido de La Matanza, a quie-nes agradezco profundamente su presencia.

Por otro lado, me gustaría preguntarles quépensarían ustedes frente a los datos hasta aquípresentados de la historia clínica de esta niña.

Dr. Pablo Barbosa**Me parece que la paciente convulsivó como

expresión clínica de una encefalopatía hiperten-siva, probablemente de origen nefrológico por lasimágenes presentadas. También estaba en insu-ficiencia cardíaca con una radiografía de tóraxcompatible con edema agudo de pulmón, y por lamisma causa tal vez. Inicialmente los riñones sonlos órganos enfermos, generando la hipertensiónarterial que llevaba a los compromisos neurológi-co y cardíaco. Una causa podría ser una glome-rulonefritis aguda.

También me sorprenden las transaminasas ele-vadas en rango de hepatitis que van más allá deun hígado congestivo por fallo de la bomba car-díaca. Tal vez una parasitosis endémica del áreade procedencia de la paciente podría dar respues-ta a este aspecto.

Dr. Luis Pompozzi***Coincido con lo expresado por el doctor Bar-

bosa en que estamos frente a una paciente conuna encefalopatía hipertensiva que se expresó clí-nicamente como un status convulsivo. Repasan-do algunos elementos de la historia clínica rela-tada por la madre parecería que tuviera una en-fermedad de una evolución más prolongada. Cua-tro semanas antes de debutar con la convulsiónla paciente presentaba poliuria, nicturia y polidip-sia. La función concentradora es la primera en serperdida. Estos síntomas sugieren un compromiso

nefrológico de instalación más crónica. En la úl-tima semana se sumaron la astenia y la disneacomo expresiones del grado de compromiso fun-cional cardíaco.

Dr. Gerardo Naiman*La pérdida de 7 kilos de peso es un dato muy

significativo y que me llama la atención en unapaciente con insuficiencia cardíaca. Probablemen-te es un dato más que nos orienta para conside-rar la instalación crónica de esta enfermedad enla niña.

Dra. Liliana Briones**La niña tenía una TA no invasiva de 133 / 98 mm

Hg en el contexto de una insuficiencia cardíaca ycon una pérdida de 7 kilos de peso, estando fren-te a una hipertensión arterial grave, constituyen-do una verdadera emergencia.

La insuficiencia cardíaca no era solamente iz-quierda con edema agudo de pulmón, sino globalporque presentaba ingurgitación yugular y hepa-tomegalia dolorosa.

También la paciente tenía un fondo de ojo nor-mal. En función del gran número de profesionalesen formación que asiste a este ateneo, me gus-taría aclarar que este hecho no descarta que la ni-ña tuviera una hipertensión arterial grave. Hubie-ra esperado el informe de un fondo de ojo concompromiso de grado I o II, pero las cifras eleva-das de TA no impactan de la misma forma en loscuatro órganos blancos clásicos.

Me gustaría ver las estrategias terapéuticas dela hipertensión arterial, la insuficiencia cardíacay las discretas alteraciones del medio interno quepresentaba.

CASO CLINICO – SEGUNDA PARTEDra. Silvina Alardón

El cuadro clínico de la paciente se asumió como* Médico Principal de Clínica Pediátrica.** Médico Principal del CIM 62.*** Médico Principal de Clínica Pediátrica.

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

* Médico Principal del Servicio de Cirugía Cardiovascular.** Médica Principal del Servicio de Nefrología.


CLASIFICACION DEL COMPROMISO HIPERTENSIVO EN EL FONDO DE OJO

• Grado I: vasoconstricción arterial.

• Grado II: arterias contraídas, tortuosas y con reflejosluminosos aumentados; venas normales o distendidas conpinzamiento arterio-venoso.

• Grado III: arterias esclerosadas, tortuosas y con reflejosluminosos aumentados; venas distendidas, hemorragias oexudados retinianos, o ambos, y papila normal.

• Grado IV: arterias borrosas, con edema perivascular yespasmo; venas distendidas, hemorragias, exudados, o ambos,así como papiledema.



una insuficiencia cardíaca, en un primer momento se-cundaria a hipervolemia, luego por compromiso delmiocardio por una miocardiopatía dilatada, y tambiénpor la hipertensión arterial. También se constató una in-suficiencia renal aguda secundaria a la insuficienciacardíaca. El compromiso hepático se atribuyó a con-gestión por falla retrógada de la bomba derecha y sindescartarse en principio compromiso infeccioso o tó-xico. Desde el aspecto neurológico, el síndrome con-vulsivo se interpretó inicialmente secundario a los dis-turbios hidroelectrolíticos, pero finalmente se atribuyósu origen a la encefalopatía hipertensiva. Por último, lahiponatremia fue asumida como dilucional por la hi-pervolemia de la paciente.

Como tratamiento inicial fueron indicadas la admi-nistración de 0,5 l/min de O2 por cánula nasal, impreg-nación EV con fenitoína a 20 mg/k/dosis y luego man-tenimiento a 5 mg/k/día, una dosis de furosemida a 1mg/k/dosis EV, continuar con claritromicina (5° día), ynifedipina según los valores de TA.

A las 8 horas del ingreso se constataron signos dehipovolemia, recibiendo expansiones con solución fi-siológica, y comenzó con dificultad respiratoria

Durante el primer día de internación la paciente in-gresó a BIPAP para mejorar la contractilidad al dismi-nuir la presión transmural del ventrículo izquierdo, secolocó una vía venosa femoral por punción, se indica-ron dobutamina a 6 gammas/k/min, minrinona y nitro-prusiato de sodio hasta 5 gammas/k/min con buenarespuesta. El monitoreo invasivo de la paciente mos-traba PVC inicial de 4 y TA en la arteria pedia izquier-da de 160 / 76 mm de Hg. No se constataron arrtimiascardíacas. Fueron corregidos parenteralmente la hipo-natremia, la hipokalemia y la hipomagnesemia, elevan-do la primera de ellas desde 120 hasta 127 mEq/l.

En el segundo día de internación se retiró la asis-tencia respiratoria no invasiva, se fueron descendien-do paulatinamente la dobutamina y el nitroprusiato,manteniendo TA sistólicas entre 110 y 140 mm Hg y TAdiastólicas entre 40 y 60 mm Hg. Presentaba TA dife-renciales amplias sugiriendo algún grado de depleciónde volumen. Como tratamiento antihipertensivo conti-nuó recibiendo nifedipina retard y comenzó con ena-lapril 0,15 mg/kg/día VO.

DISCUSION CLINICA - SEGUNDA PARTEDr. Luis Gamba

En este punto de la historia de la paciente megustaría hacer algunas consideraciones clínicas.La niña parecía estar hipervolémica porque pre-sentaba edema bipalpebral, rales gruesos bibasa-les, hepatomegalia dolorosa y cardiomegalia ra-diológica. Estos datos contrastaban frente a unaPVC de 4 y una TAM altísima, que nos orientabana una depleción de volumen.

Dr. Matías Penazi*Con esta interpretación inicial se le administra-

ron diuréticos de asa pensando bajar la TA de es-

ta forma y obteniendo una buena respuesta diu-rética. La paciente refería oliguria y desconocía-mos el grado de insuficiencia renal hasta recibirlos primeros exámenes complementarios solici-tados. Pero a las horas estaba con signos de hi-povolemia, siendo una de las manifestaciones másnotable el enoftalmos.

Dr. Aldo Haimovich*¿Qué diuresis presentó la paciente desde que

se le administró furosemida a 1 mg/kg EV hastaque aparecieron los signos de hipovolemia? ¿Jus-tifica la diuresis de esas horas que pase desde lahipervolemia a estar deshidratada? Para que unchico esté en insuficiencia cardíaca debe poseerun exceso de líquidos superior al 10% de su pe-so.

Dr. Matías PenaziEl ritmo diurético fue de 3 a 5 ml/kg/hora, ha-

biendo quedado además restringida al suminis-tro parenteral de las pérdidas insensibles. Proba-blemente la chica no estaba tan hipervolémicacomo se pensó al comienzo.

Dra. Liliana BrionesGeneralmente, la hiperreninemia estimula al

más potente vasoconstrictor que tenemos: la an-giotensina II, que induce la secreción de la hor-mona aldosterona, produciendo poliuria, polidip-sia, nicturia y alcalosis metabólica hipokalémica.Por eso el antecedente de la poliuria en este ca-so es muy importante.

No cabe duda que la paciente estaba en insu-ficiencia cardíaca y algún grado de hipervolemia te-nía porque presentaba edema bipalpebral, hepa-tomegalia, cardiomegalia y edema de pulmón enla radiografía de tórax. Si no bajó entre un 10 y un15% de su peso, es difícil que esté deshidratadapero el compartimento intravascular estaba de-plecionado, poniéndolo en evidencia la PVC de 4.

El compromiso funcional renal fue leve, pro-bablemente relacionado con la hipertensión arte-rial. Seguramente la niña evolucionará con fun-ción renal normal y microhematuria al ser contro-lada la TA.

Dr. Luis PompozziEn el Hospital del Niño de San Justo la interpre-

tación fisiopatológica inicial de la paciente fue co-rrecta. Retrospectivamente, la etiología de la hipo-natremia es multifactorial. Una de las causas pue-de ser la natriuresis por presión asociada a poliu-ria y polidipsia durante la segunda etapa de la hi-perreninemia. También la desnutrición debe ser con-

* Médico Principal de UCI 45.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

* Médico de Terapia Intensiva.Hospital de Niños San Justo.



siderada en una paciente que descendió de peso enforma importante y estaba con hipoalbuminemia.

CASO CLINICO – PARTE FINALDra. Silvina Alardón

Se sugirieron interconsultas con los servicios deOftalmología, Cardiología, Nefrología y Neurología.

En el Hospital del Niño de San Justo se realizaronlos siguientes exámenes complementarios:

El ecocardiograma mostraba un patrón rígido en laválvula mitral con insuficiencia moderada, ventrículoizquierdo dilatado con una fracción de acortamientodel 21%, implantación de arterias coronarias normalesy sin coartación aórtica. También se observaban imá-genes ecodensas en la aorta descendente.

La ecografía abdominal informaba una aorta descen-dente dilatada con una imagen de estrechez. Ambos ri-ñones estaban hiperecogénicos, el riñón izquierdo erapequeño, y en la evaluación con Doppler el índice deresistencia de la arteria renal izquierda estaba aumen-tado (0,96).

La TAC de tórax y abdomen con contraste endove-noso mostraba una dilatación de la aorta descenden-te prerrenal e hipocaptación del parénquima renal iz-quierdo.

Se recibió una determinación de renina > a 500 (VN:hasta 60), confirmando una hipertensión arterial hipe-rreninémica.

Pensando en una miocarditis se recibieron serolo-gías negativas para la enfermedad de Chagas, CMV,enterovirus, EBV, hepatitis A, B y C, HIV y toxoplas-mosis.

Al quinto día de internación la paciente pasó a la sa-la de internación en buen estado general, afebril, he-modinámicamente compensada, lúcida, sin signos neu-rológicos y sin repetir convulsiones. Se mantuvo unatendencia a la hipertensión arterial: MSD 130 / 70 mmHg, MSI 130 / 70 mm Hg, MID 140 / 80 mm Hg y MII135 / 75 mm Hg. Se fueron normalizando los valores denatremia y magnesemia. No se constató proteinuria endiferentes muestras aisladas de orina. Al esquema demedicación antihipertensiva se le agregó furosemida1 mg/k/día VO.

Se solicitó evaluación interdisciplinaria con el Hos-pital de Día Polivalente del Hospital Garrahan.

Dr. Luis GambaAl llegar a Hospital de Día la paciente estaba en

buen estado general, hemodinámicamente compensa-da, lúcida y reactiva. Peso 18,600 kg. Talla 115 cm. Alexamen físico presentaba como datos positivos ede-mas fríos pretibiales leves, FC 100 por minuto, TA 100/ 60 mm Hg, soplo sistólico 3/6, pulsos periféricos pre-sentes, hepatomegalia indolora de 2 cm RCD línea ma-milar y soplo sistólico periumbilical. Examen neuroló-gico y fondo de ojo normales.

Se planteó que la paciente tenía una hipertensiónarterial severa de origen renovascular con impacto enSNC y miocardio. Y también se pensó en una arterio-patía difusa, por el compromiso aórtico y renal docu-mentado en las imágenes eco y tomográficas. Este gru-po de patologías vasculares puede corresponder a cau-sas estructurales, inflamatorias o infecciosas.

La ecografía renal mostraba una arteria renal iz-quierda de calibre y señal Doppler reducidas, con ve-

locidad aumentada (113 cm / seg) comparada con el va-so contralateral (53 cm / seg).

El Sector de Hipertensión Arterial una TAC de SNCy una angiotomografía de tórax y abdomen. La pacien-te fue medicada con enalapril y espironolactona VO.Se sugirieron interconsultas con los servicios de Car-diología, Imágenes y Neurología.

Dra. Alejandra Villa*El corazón es un órgano muy noble y frente a la hi-

pertensión arterial el miocardio ventricular izquierdoprimero se hipertrofia para mantener la fracción deacortamiento y luego se dilata en la etapa final. Por lotanto, frente a un ventrículo dilatado con fracción deacortamiento baja orientan hacia un proceso crónico demuchos meses.

Cardiológicamente la paciente se puede encuadrardentro de un síndrome de coartación aórtica severacon hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca y com-promiso renal. Ecográficamente, tenía una aurícula iz-quierda levemente aumentada de tamaño, una mínimainsuficiencia mitral, un ventrículo izquierdo dilatadocon una fracción de acortamiento mejorada con respec-to a la previa, sin patología valvular aórtica. La aortatorácica y abdominal presentaba una forma arrosaria-da, con paredes rígidas y estenosis en el segmento in-fradiafragmático, y una reducción de su contractilidadal ritmo de la sístole y la diástole. Descartamos la mio-cardiopatía idiopática y todas las obstrucciones al trac-to de salida izquierdo: la coartación de aorta típica yla interrupción del arco aórtico. No podemos hacerdiagnóstico diferencial de la patología inflamatoria dela aorta o aortitis.

Dra. Ana María Rizzi**La angiotomografía de tórax y abdomen de esta pa-

ciente mostraba un engrosamiento mural de 3 mm (VN:1 mm) de la aorta torácica y abdominal hasta por de-bajo del nacimiento de las arterias renales. Se obser-vaba una dilatación aórtica segmentaria (Figura 1) ycontorno irregular de la luz con presencia de calcifica-ciones murales. Las arterias carótida primitiva izquier-da (ACPI) y el tronco arterial braquiocefálico (TAB) pre-sentaban un origen común como variante anatómica(Figura 2). La arteria carótida primitiva izquierda teníasu pared engrosada disminuyendo su calibre ligera-mente (Figura 3). Las arterias carótida y subclavia de-rechas estaban dilatadas también. En el abdomen, elriñón derecho medía 8 cm de diámetro longitudinal yel izquierdo 7,5 cm. El riñón derecho estaba irrigado pordos arterias polares, presentando la superior una es-tenosis proximal, con reducción del flujo sanguíneo deesa porción del órgano, mientras que la inferior teníasu calibre conservado. La arteria renal izquierda pre-sentaba una marcada estenosis proximal, provocandouna severa isquemia del parénquima (Figura 4). El ca-libre y las características de la pared aórtica por deba-jo de la emergencia de los vasos renales no mostrabanalteraciones (Figura 2). Estas imágenes nos permitenpensar en el diagnóstico de enfermedad de Takayasu.

* Médica Principal Servicio de Cardiología.** Médica Principal del Área de Diagnóstico por Imágenes.



DISCUSION CLINICA – CONCLUSIONES FINALESDr. Gerardo Naiman

Ecográficamente el tamaño de los riñones esadecuado para la edad de la niña, sugiriendo quehan recibido flujo sanguíneo durante los prime-ros años. Este hecho nos señala que las lesionesson adquiridas. En algunas oportunidades hemosvisto riñones de tamaño normal con severas es-

tenosis arteriales y recibiendo flujo supletorio des-de la irrigación ureteral.

Esta paciente está grave y crónicamente enfer-ma después de estudiar estas espectaculares imá-genes, que reemplazaran en el futuro en algunasoportunidades a estudios invasivos como la ar-teriografía. En este caso la primera enfermedad enla que uno piensa es la enfermedad de Takayasu,confirmado con el compromiso vascular de la aor-ta y los vasos del cuello.

Debemos investigar si la paciente tuvo dolorabdominal posprandial que nos oriente a isquemiaintestinal después de la alimentación, contribu-yendo a empeorar su situación nutricional.

También nos faltan algunos otros datos, comola evaluación de las arterias coronarias para con-siderar o no el diagnóstico de enfermedad de Ka-wasaki. Y también estar seguros de la circulaciónen el SNC que nos pueda limitar o no el trata-miento quirúrgico posterior.

Si demostramos con una arteriografía digitalque la lesión fundamental compromete a las ar-terias renales, debemos ubicar los puntos de es-tenosis y la gravedad de cada una de ellas parauna estrategia de revascularización quirúrgica. Enalgunas oportunidades hemos hecho autotrans-plante renal con exéresis de las zonas estenóticas,aprovechando el vasto desarrollo de la técnicaquirúrgica del transplante renal en este hospital.Inclusive muchos pacientes han dejado de recibirmedicación antihipertensiva.

Dr. Ricardo Russo*Si hablamos de la enfermedad de Takayasu en

esta paciente, probablemente la primera palabrala debiera tener un clínico antes que un cirujano.El tratamiento no estará completo sin una buenaestrategia terapéutica clínica más allá de la posi-bilidad de una intervención quirúrgica como plan-teó el doctor Naiman. Yo no tengo dudas que es-tamos frente a una enfermedad de Takayasu por-que es una aortopatía inflamatoria difusa con com-promiso de sus ramas principales, como la arte-ria carótida primitiva y la arteria renal izquierdas dela paciente que estamos presentando. Si bien pue-de haber aortopatías malformativas con compro-miso de otras arterias, en las imágenes tomográ-ficas hay una clara infiltración de la pared aortica.La eritrosedimentación puede estar baja porqueesta enfermedad crónica y progresiva evolucionaen brotes, a veces con remisiones espontáneas; ylo que estamos observando ahora probablemen-te obedece a fases anteriores de inflamación y re-misión que han llevado a estenosis por fibrosis ci-catrizal y dilataciones. Desde la experiencia de los


Figura 1: TAC –Corte coronal detórax y abdomen.Irregularidad de laAorta desde sunacimiento hastalas arteriasrenales.

Figura 3: TAC de tórax.Engrosamientomural y estenosisde la arteria carótida primitivaizquierda.

Figura 4: TAC –Corte coronal detórax y abdomen.Isquemia renalizquierda y segmento superiordel riñón derecho.

Figura 2: AngioTAC. Origencomún de TAB y ACPI.Dilatación e Irregularidad de laaorta hasta el origen de lasarterias renales, de las que nose definen correctamente sussegmentos proximales.

* Médico Principal del Servicio de Reumatología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.


grupos médicos en el Extremo Oriente, esta vas-culitis puede expresarse en distintas áreas topo-gráficas. Hay enfermedad de Takayasu sin afecta-ción del cayado, puede lesionar solamente la aor-ta torácica descendente, y también afectar la aor-ta descendente torácica y abdominal. El compro-miso neurológico en estos pacientes puede surgirdesde la hipertensión, o por el compromiso de losvasos arteriales encefálicos excepcionalmente. Ennuestro medio es una patología con subdiagnós-tico, y los pocos casos que tenemos esperamosque tengan el compromiso del cayado. Siguiendocon la discusión del caso clínico de esta pacien-te, cuando las condiciones clínicas lo permitandebería recibir corticoides y ciclofosfamida paraevitar la aparición de una nueva etapa inflamato-ria. Por último, también estoy de acuerdo en quela paciente necesita una angiografía digital de losvasos del cuello y sus ramas.

Dr Hugo Arroyo*La enfermedad de Takayasu no es la vasculo-

patía más frecuente que vemos. En el hospital co-nocemos estos enfermos a partir de su deriva-ción por el Servicio de Reumatología. Los pacien-tes van compensado su oclusión progresiva delos vasos del cuello a través del desarrollo de cir-culación colateral. Cuando estos mecanismos soninsuficientes, hacen cuadros de accidente cere-bro vascular. La bibliografía internacional aclaraque la enfermedad es progresiva a pesar del usode dispositivos intravasculares para lograr per-meabilizar las arterias estenosadas en el SNC.

Dra. Lucrecia Arpi**Durante la discusión se planteó entre los diag-

nósticos diferenciales a la enfermedad de Kawasa-ki. Clínicamente puede ser descartado rápidamen-te por dos motivos. En primer lugar, la paciente nopresentaba aneurismas coronarios en el ecocardio-grama y todos los pacientes que presentan aneu-rismas periféricos siempre tienen comprometidaslas arterias coronarias. En segundo término, la en-fermedad de Kawasaki no compromete a la aortaprimariamente, salvo que aneurismas disecantesdesde las arterias ilíacas progresen hasta ese sitio.

Dra. Alejandra VillaEn el Servicio de Cardiología también pensá-

bamos que podía ser una enfermedad de Taka-yasu, pero se tiene que hacer el diagnóstico di-ferencial con la displasia fibromuscular arterial,Es una enfermedad aún más infrecuente que laenfermedad sin pulso, generalmente se da en for-ma familiar. Cuando se presenta en los pacientespediátricos es rápidamente progresiva y con unamortalidad elevada. Fundamentalmente afecta los

vasos del cuello y las arterias renales. Los prime-ros alrededor del 30% y los segundos casi el 60%.Pero habitualmente no compromete a la aorta, va-so severamente afectado en la paciente que es-tamos discutiendo.

Coindico con el doctor Naiman en la necesidadde una aortografía con coronariografía.

Dr. Luis GambaMe gustaría mencionar que uno de los diag-

nósticos diferenciales planteados por el grupomédico del Hospital del Niño de San Justo fue laenfermedad de Takayasu.

En segunda instancia fue programado un ca-teterismo para la paciente, tal como surgió des-de la opinión de varios de los especialistas inter-vinientes en el ateneo.

Muchas gracias por su participación.

DIAGNOSTICOS CLINICOS DEFINITIVOS• Status epiléptico.• Encefalopatía hipertensiva.• Insuficiencia cardíaca global secundaria a mio-

cardiopatía dilatada por hipertensión arterial.• Hipertensión arterial grave de origen reno-vas-

cular.• Hiponatremia por hipervolemia e hiperrenine-

mia.• Enfermedad de Takayasu.

LECTURA RECOMENDADA- Kerr G, Hallahan C, Giordano J et al. Takayasu arteritis. Ann In-

tern Med 1994; 120: 919-929.- Kerr G. Takayasu`s arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1995; 21:

1041-1058.- Ozen S, Duzova A, Bakkaloglu A et al. Takayasu Arteritis in Chil-

dren: Preliminary Experience with Cyclophosphamide Inductionand Corticosteroids Followed by Methotrexate. J Pediatr 2007;150: 72-76.

- Park M, Lee S, Park Y et al. Clinical characteristics and outco-mes of Takayasu`s arteritis: analysis of 108 patients using stan-dardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angio-graphic classification. Scand J Rheumatol 2005; 34: 284-292.

- Ringleb P, Strittmatter E, Loewer M et al. Cerebrovascular ma-nifestations of Takayasu arteritis in Europe. Rheumatology 2005;44: 1012-1015.

- Maksimowiccz-Mc Kinnon K, Clark T and Hoffman G. Limita-tions of Therapy and a Guarded Prognosis in an American Co-hort of Takayasu Arteritis Patients. Arthritis & Rheumatism 2007;56: 1000-1009.


* Jefe del Servicio de Neurología.* Médica Asistente del CIM 42.


CLASIFICACION DE LA CONFERENCIADE CONSENSO DE CHAPEL-HILL 1994

1. Vasculitis de grandes vasos: aorta y sus ramas principales.- Arteritis (temporal) de células gigantes.- Arteritis de Takayasu.

2. Vasculitis de vasos medianos: arterias viscerales principales.- Poliarteritis nodosa clásica.- Enfermedad de Kawasaki.

3. Vasculitis de pequeños vasos: arteriolas, capilares y vénulas.- Pan microscópica (o poliangeítis).- Granulomatosis de Wegener.- Enfermedad de Schurg-Strauss.- Enfermedad de Schonlein-Henoch.- Púrpura crioglobulinémica.- Vasculitis cutánea-leucocitoclástica.


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