BLOK MUSKULOSKELETAL

Neoplasma tulang

Khondroma

I. Pendahuluan

Khondroma merupakan tumor jinak yang berasal dari tulang rawan. Tumor ini umumnya ditemukan di tulang telapak tangan dan kaki, terutama pangkal jari. Khondroma yang bermula di kavitas intramedularis dinamakan enkhondroma, sedangkan yang bermula di permukaan tulang dinamakan khondroma subperiosteal, atau khondroma jukstakortikal. Khondroma biasa ditemukan pada usia 20-40 tahun.

II. Klinis

Khondroma umumnya asimtomatik, soliter, dan ditemukan secara kebetulan. Sebagian kecil bisa menimbulkan nyeri bahkan fraktur patologis. Enkhondroma yang ditemukan di banyak tempat / multipel dinamakan Ollier disease. Enkhondroma multipel yang disertai hemangioma dinamakan sindrom Maffucci. Pada dua kondisi di atas, terdapat kecenderungan khondroma menjadi ganas (khondrosarkoma).

Penampakan radiografi pada chondroma ialah tampak nodul tulang rawan radiolusen berbatas tegas, berbentuk oval, dan terdapat tulang yang tampak sebagai lingkaran tipis radioopak yang mengelilingi tulang rawan tersebut (O ring sign / C ring sign).

III. Makroskopis

Khondroma berbentuk nodul di tulang yang umumnya berdiameter kurang dari 3 cm, berwarna abu-abu kebiruan, translusen, berbatas tegas.

IV. Mikroskopis

Khondroma umumnya berlobus-lobus, terdiri atas kartilago hyalin berbatas tegas, bagian tepinya dapat mengalami osifikasi. Bagian tengah dapat mengalami kalsifikasi maupun degenerasi miksoid.

V. Istilah

Degenerasi : perubahan jaringan menjadi bentuk yang kurang fungsional

Degenerasi miksoid : degenerasi yang disertai dengan penumpukan lendir

Kalsifikasi : penumpukan garam kalsium pada jaringan tubuh

Miksoid : mukoid; menyerupai lendir

Osifikasi : pembentukan tulang

Khondrosarkoma

I. Pendahuluan

Khondrosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari khondroblas. Khondrosarkoma merupakan tumor ganas tulang tersering kedua setelah osteosarkoma. Dibandingkan osteosarkoma, perkembangannya relatif lambat dan memiliki prognosis yang lebih baik. Khondrosarkoma umumnya ditemukan pada usia 30-60 tahun, lebih sering pada laki-laki, dan lebih sering ditemukan pada tulang-tulang sentral tubuh misalnya panggul, iga, bahu, lutut (bedakan dengan khondroma).

Khondrosarkoma dibagi menjadi tiga: sentral, periferal, dan jukstakortikal. Khondrosarkoma sentral muncul dari kavitas intrameduler, khondrosarkoma periferal muncul dari luar tulang, hampir semuanya dari tulang rawan bagian luar pada osteokhondroma, sedangkan khondrosarkoma jukstakortikal muncul dari dari korteks ataupun periosteum tulang.

II. Klinis

Gejala yang dirasakan pasien ialah nyeri yang semakin lama semakin berat seiring pembesaran tumor tulang. Pembesaran terjadi secara gradual, umumnya dalam hitungan tahun. Tumor yang mengalami metastasis menyebar (seperti umumnya tumor ganas mesenkhimal) cenderung melalui jalur pembuluh darah hingga paru-paru, hati, ginjal, dan otak.

Gambaran radiologis khondrosarkoma ialah massa yang ekspansif dan tumbuh besar, dijumpai gambaran osteolitik dengan fokus-fokus kalsifikasi.

III. Makroskopis

Khondrosarkoma terlihat sebagai massa tumor dengan konsistensi padat, pada pembelahan terlihat biru-putih, translusen, dapat dijumpai lendir/ jeli dengan fokus-fokus kalsifikasi (gelatinous or myxoid appearance). Tumor umumnya berlobus-lobus.

IV. Mikroskopis

Penampakan mikroskopis khondrosarkoma ialah: invasif, dan pembentukan lobulus sel-sel anaplastik kartilago. Sel-sel tumor tampak hiperkromasi, pleomorfi, dan tampak sel tumor raksasa. Beberapa sel tumor tampak berada dalam lakuna.

V. Istilah

Anaplastik : sel yang tidak berdiferensiasi

Lakuna : ruang sempit, pada tulang normal biasanya ditempati oleh osteosit

Osteoma

I. Pendahuluan

Osteoma merupakan neoplasma jinak yang berasal dari jaringan tulang. Tumor ini bersifat osteoblastik, tumbuh lambat, hampir selalu berasal dari tulang pipih misalnya tulang tengkorak. Sangat sedikit osteoma yang berasal dari tulang panjang. Osteoma dapat tumbuh membesar hingga sinus paranasalis dan orbita. Osteoma umumnya soliter, kecuali pada Sindrom Gardner. Pada sindrom ini, ditemukan polip multipel pada usus, tumor jaringan lunak, dan osteoma multipel. Osteoma biasa ditemukan pada umur pertengahan (40-50 tahun).

II. Klinis

Osteoma merupakan tumor yang tumbuh lambat yang secara klinis awalnya tidak menunjukkan gangguan dan tidak nyeri. Jika tumbuh membesar ia dapat menyumbat muara sinus paranasal, mengenai mata dan otak, mengganggu fungsi rongga mulut dan dapat menimbulkan tonjolan di daerah wajah yang mengganggu secara kosmetik.

III. Makroskopis

Osteoma tampak sebagai tonjolan bulat tidak bertangkai, solid, berwarna putih dengan konsistensi keras.

IV. Mikroskopis

Osteoma terdiri dari campuran woven bone dan lamellar bone. Dilihat di bawah mikroskop, terlihat kanalis sentralis dikelilingi oleh osteosit yang tersusun lamelar. Osteoma dapat juga terlihat sebagai trabekula-trabekula yang tersusun berlapis-lapis yang terdiri dari sel-sel matur yang berdiferensiasi baik. Di antara trabekula-trabekula tersebut terdapat jaringan fibrovaskular.

V. Istilah

a. Lamellar bone: tipe normal tulang dewasa, tersusun berlapis-lapis dengan arah paralel (pada tulang trabekular), atau lingkaran konsentris (pada tulang kortikal)

b. Woven bone: jaringan tulang yang arah susunan serabut kolagennya tidak teratur. Biasa ditemukan pada embrio, tulang bayi, dan pada tulang dewasa yang mengalami kondisi patologis

c. Tumor osteoblastik: Tumor yang berasal dari sel pembentuk tulang

d. Osteoblast: sel yang berasal dari fibroblast, yang bertanggung jawab pada pembentukan tulang

e. Osteoklas: sel besar berinti banyak yang bertanggungjawab pada resorbsi tulang

f. Osteosit: osteoblast yang tertanam di dalam matriks tulang

Osteosarkoma

I. Pendahuluan

Osteosarkoma merupakan tumor primer ganas pada tulang yang paling sering ditemukan. Tumor ini sebagian besar ditemukan pada usia 10-25 tahun. Sebagian yang lain ditemukan pada usia lebih dari 40 tahun. Osteosarkoma yang ditemukan pada usia tua umumnya disertai kondisi/ penyakit lainnya yang merupakan predisposisi osteosarkoma (Paget disease, radiasi, kemoterapi, benda asing pada tulang, faktor genetik mutasi gen Rb dan gen p53)

II. Klinis

Osteosarkoma sering ditemukan pada metafisis tulang panjang terutama pada lutut, panggul dan bahu. Jarang osteosarkoma ditemukan di diafisis, dan lebih jarang lagi ditemukan di epifisis. Tidak banyak osteosarkoma yang ditemukan di tulang pipih.

Gejala dimulai dengan rasa nyeri yang semakin bertambah. Kemudian di daerah tersebut muncul benjolan yang bertambah besar. Tumor tumbuh cepat. Sendi yang terkena menjadi berkurang fungsinya. Alkali fosfatase serum dapat meningkat. Jika tumor diambil, alkali fosfatase akan berkurang dan naik lagi jika tumor kambuh. Gambaran radiologis khas osteosarkoma adalah ditemukannya segitiga Codmann dan sunray appearance. Osteosarkoma diobati dengan pembedahan dan kemoterapi.

III. Makroskopis

Penampakan makroskopis osteosarkoma bervariasi tergantung proporsi sel penyusunnya (tulang, tulang rawan, pembuluh darah, stroma). Osteosarkoma bisa memiliki konsistensi keras seperti tulang, bisa kistik, bisa mudah berdarah, bisa pula rapuh.

Massa tumor meluas ke kanalis intramedularis. Sebagian kecil tumor dapat menembus cakram epifise dan meluas ke jaringan lunak di sekitar sendi.

Ada dua tipe osteosarkoma: osteosklerotik/ osteoblastik, dan osteolitik

Pada tipe OSTEOSKLEROTIK : Umumnya osteosarkoma tampak sebagai massa tumor yang besar, berwarna putih-abu-abu, seperti berpasir (gritty), konsistensi keras, periosteum terangkat sebagai akibat pembentukan tulang baru.

Lokasi Tersering Osteosarkoma dan Frekuensinya

Pada tipe OSTEOLITIK : Jaringan tumor konsistensi lunak seperti daging, sebagian dengan perdarahan, nekrosis, dan perlunakan kistik.

IV. Mikroskopis

Secara mikroskopis pada osteosarkoma dapat ditemukan:

a. Sel sarkoma: sel sarkoma merupakan sel mesenkhimal yang tak terdiferensiasi, pleomorfi (ukuran sel yang bervariasi), polimorfi (bentuk sel yang bervariasi). Sel sarkoma dapat berbentuk spindel, bulat, oval, poligonal, maupun berbentuk sel raksasa dengan inti banyak. Pada osteosarkoma ditemukan mitosis patologis dan inti hiperkromasi.

b. Osteogenesis: sel sarkoma akan membentuk matriks osteoid dan tulang. Di bawah mikroskop di sekitar sel sarkoma ditemukan matriks osteoid dan jaringan tulang. Selain itu sel sarkoma dapat juga membentuk tulang rawan, jaringan fibrous dan jaringan miksoid. Matriks osteoid dengan pewarnaan HE terlihat eosinofilik/ kemerahan, kontur ireguler, bening seperti kaca (glassy appearance)

V. Istilah

a. Alkali fosfatase: enzim di membran sel yang menghidrolisa fosfat ester sehingga membebaskan fosfat inorganik. Alkali fosfatase serum meningkat pada penyakit

hepatobilier, dan pada penyakit tulang dengan peningkatan aktivitas osteoblastik, misalnya hiperparatiroidisme dankanker tulang.

b. Diafisis: batang tulang panjang (bagian tengah), terdiri dari pipa tulang padat yang menutupi rongga meduler

c. Epifisis: Bagian paling ujung di tulang panjang, tersusun seluruhnya dari tulang rawan; struktur yang terpisah dari batang tulang panjang oleh cakram tulang rawan

d. Gen p53: gen pengatur DNA repair dan metabolisme seluler

e. Gen Rb: gen retinoblastoma, salah satu gen penting pengatur siklus sel. Mutasi pada gen ini menyebabkan retinoblastoma (keganasan pada mata), juga keganasan pada tulang

f. Hiperkromasi: terwarnai lebih kuat, hiperkromasi pada sel adalah salah satu ciri umum keganasan

g. Metafisis: bagian yang melebar di ujung tulang panjang, berada di antara diafisis dan epifisis

h. Matriks tulang: substansi interseluler pada tulang yang terdiri dari serabut kolagen, substansi dasar, dan garam inorganik

i. Matriks osteoid: substansi interseluler organik pada tulang

j. Paget disease: penyakit pada tulang di mana tubuh berulangkali resorbsi tulang dan kemudian memperbaiki kembali; ini menyebabkan pelemahan dan perubahan bentuk tulang. Tulang panjang dapat membengkok, sedangkan tulang pipih mengalami deformitas. Hal ini menyebabkan nyeri dan fraktur patologis pada tulang.

k. Periosteum:jaringan ikat yang membungkus tulang-tulang

l. Sarkoma: neoplasma ganas yang berasal dari sel jaringan ikat, pembuluh darah, maupun jaringan limfoid

m. Segitiga Codman: area segitiga yang terlihat secara radiografi di mana periosteum sebagian terangkat oleh tumor tulang

n. Sunray appearance: penampakan radiografi pada keganasan tulang yang disebabkan pembesaran tumor di bawah periosteum yang cepat sehingga serabut-serabut yang menghubungkan periosteum dengan tulang (serabut Sharpey) meregang. Ketika serabut tersebut mengalami pengerasan, terlihat penampakan radiografi seperti garis-garis sinar matahari terbit. Selain pada osteosarkoma, sunray appearance juga didapatkan pada sarkoma Ewing.

o. Osteoblastik: aktivitas produksi tulang

p. Osteolitik: aktivitas resorbsi tulang

Giant cell tumor

I. Pendahuluan

Giant cell tumor/ osteoklastoma merupakan tumor yang memiliki stroma yang terdiri dari sel spindel dan sel tumor raksasa berinti banyak yang menyerupai osteoklas. Osteoklastoma bisa jinak, bisa pula ganas. Tumor ini tumbuh dari epifisis tulang panjang, paling banyak ditemukan di lutut, yaitu ujung distal femur dan ujung proksimal tibia ataupun fibula. Selain itu bisa juga ditemukan di radius distal. Tumor ini sering ditemukan pada usia 20-40 tahun, umumnya penderitanya laki-laki.

II. Klinis

Gejala yang dirasakan pasien ialah nyeri, terutama ketika bergerak dan menopang beban (tumor umumnya di persendian), bengkak dan dapat terjadi fraktur patologis.

Gambaran radiologi osteoklastoma ialah massa yang besar, berlobus-lobus, dengan elsi osteolitik pada ujung tulang panjang dengan gambaran “soap bubble”.

III. Makroskopis

Osteoklastoma secara makroskopis terlihat sebagai tumor yang menonjol eksentrik di ujung epifisis tulang panjang. Tumor berbatas tegas, berwarna coklat gelap, dan terbungkus lapisan tipis tulang subperiosteal. Pada pembelahan terlihat perdarahan, nekrotik, dan gambaran seperti sarang tawon yang disebabkan degenerasi kistik.

IV. Mikroskopis

Osteoklastoma memiliki ciri terdapatnya banyak sel raksasa berinti banyak yang menyerupai osteoklas, sel-sel tersebut tersebar di antara sel-sel stroma berinti tunggal (mononuclear stromal cells).

V. Istilah

Ameloblastoma

I. Pendahuluan

Ameloblastoma/ adamantinoma merupakan tumor yang berasal dari epitel odontogenik. Ameloblastoma bisa berasal dari epitel kista dentigerus, dari epitel gigi, atau dari lapisan basal mukosa mulut.

Tumor ini dilihat secara histologis bersifat jinak, tetapi invasif lokal, sering residif, dan dapat berubah menjadi ganas. Sebagian ahli memasukkan ameloblastoma ke dalam klasifikasi borderline (low grade malignant).

Tumor ini umumnya ditemukan pada usia 30-50 tahun. Paling sering ditemukan di mandibula dan maksila. Pada kasus yang jarang, dapat ditemukan pada hipofise, bibir atas, faring, dan tulang panjang.

II. Klinis

Tumor ini tumbuh ekspansif merusak jaringan sekitarnnya. Kadangkala tumor tumbuh sangat besar dan menimbulkan destruksi hebat pada tulang di sekitarnya.

Gambaran radiografi tumor ini ialah lesi destruksi multilokular pada tulang

III. Makroskopis

Tumor berwarna putih keabu-abuan, bisa solid, bisa kistik, tumbuh ekspansif merusak jaringan di sekitarnya. Pada tipe kistik, bagian tengahnya terbentuk kista-kista berdinding tipis, yang bila ditekan dari luar maka akan ada bagian tumor yang melekuk ke dalam persis seperti bola pingpong. Ini merupakan tanda khas dari ameloblastoma yang disebut: FENOMENA BOLA PING-PONG

IV. Mikroskopis

Sel tumor ameloblastoma akan tercat positif pada pengecatan sitokeratin dan laminin (sebagaimana dijumpai pada gigi yang sedang tumbuh). Secara mikroskopis, ada beberapa tipe dari ameloblastoma:

A. Folikular

Tipe ini merupakan yang paling sering ditemukan. Tumor terdiri dari folikel dengan ukuran dan bentuk yang bervariasi, dan ditemukan jaringan fibrosa di antara folikel. Struktur folikel mirip seperti email yang terdiri dari daerah sentral dengan sel-sel stelat dan daerah periferal dengan epitel kubid atau kolumner. Daerah sentral dapat menunjukkan perubahan kistik.

B. Pleksiform

Tipe ini adalah yang paling sering ditemukan setelah tipe folikular. Epitel-epitel tumor tersusun sebagai massa pleksiform (seperti jejaring). Stroma biasanya jarang. Dapat terbentuk mikrokista di stroma.

C. Akanthomatosa

Pada tipe ini ditemukan metaplasi skuamosa di dalam pulau-pulau sel tumor.

D. Sel Basal

Ameloblastoma tipe sel basal memiliki gambaran mirip karsinoma sel basal pada kulit.

E. Sel granular

Ameloblastoma tipe ini ditandai dengan adanya granula asidofilik pada sitoplasma sel tumor.

V. Istilah

Asidofilik : terwarnai dengan zat warna yang bersifat asam. Pada pewarnaan HE akan berwarna kemerahan

Granular : terlihat berbutir-butir

Multilokular : memiliki banyak ruang

Odontogenik : muncul dari jaringan yang menjadi asal mula gigi

Neoplasma jaringan mesenkhimal

Lipoma

I. Pendahuluan

Lipoma merupakan tumor jinak yang berasal dari jaringan lemak. Tumor ini merupakan tumor jaringan lunak yang paling sering ditemukan. Tumor ini dapat muncul di mana saja ada jaringan lemak. Mayoritas lipoma terjadi di tubuh bagian atas (badan, leher). Lipoma (jinak) umumnya berada subkutan, sedangkan liposarkoma (ganas) biasanya terletak di bagian dalam tubuh. Sebagian kecil lipoma ada juga yang terletak di bagian dalam tubuh, misalnya di intermuskular (misalnya di otot-otot badan) dan intramuskular (misalnya di otot dinding abdomen). Kebanyakan pasien berada pada usia 40-60 tahun.

Lipoma bisa tumbuh tunggal maupun multipel. Lipoma multipel dinamakan lipomatosis. Wanita lebih sering mengalami lipomatosis. Lipomatosis menunjukkan kecenderungan genetik yang diturunkan.

II. Klinis

Lipoma yang tumbuh di dekat permukaan tubuh, menunjukkan gejala berupa benjolan lunak, dapat digerakkan, dan tidak nyeri. Benjolan tersebut dapat stagnan, dapat juga membesar secara pelan-pelan.

III. Makroskopis

Lipoma subkutan berbentuk oval hingga bulat, berkapsul tipis, konsistensi lunak. Pada pembelahan terlihat berlobus-lobus, warna kuning-orange, dan agak berminyak.

IV. Mikroskopis

Lipoma terdiri dari lobulus-lobulus sel-sel adiposa matur yang dipisahkan sekat tipis jaringan fibrous. Tidak didapatkan atipi pada sel-sel tumor. Tumor dilapisi kapsul tipis jaringan fibrous.

V. Istilah

Liposarkoma

I. Pendahuluan

Liposarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan lemak. Liposarkoma merupakan tumor ganas jaringan lunak yang paling sering ditemukan pada usia dewasa. Liposarkoma paling sering ditemukan di ekstremitas bawah (fossa poplitea, medial paha), juga di retroperitoneal, perirenal, dan mesenterik.

II. Klinis

III. Makroskopis

Liposarkoma berbentuk benjolan solid, berlobus-lobus, konsistensi lunak. Batas dengan jaringan sehat sekitarnya sering tidak jelas, hal ini disebabkan oleh kapsula tumor yang tipis dan tidak sempurna.

Pada pembelahan berwarna abu-abu putih hingga kuning, berlendir, dan seperti jeli. Pada penampang irisan, sering terlihat daerah kuning transparan yang terdiri atas sel-sel lemak dewasa diantara sel-sel lemak yang mengalami keganasan yang tampak lebih buram. Terkadang bisa didapatkan bercak perdarahan hingga nekrotik. Liposarkoma yang terletak retroperitoneal biasanya lebih besar.

IV. Mikroskopis

Penanda diagnostik liposarkoma ialah ditemukannya lipoblast. Lipoblast memiliki vakuola lemak di sitoplasma, bisa satu vakuola (univacuolated), bisa banyak vakuola (multivacuolated). Lipoblas memiliki ukuran sel lebih kecil dibanding sel lemak dewasa, inti relatif lebih besar, terletak di tepi sel, dan atipi.

V. Istilah

Fibroma

I. Pendahuluan

II. Klinis

III. Makroskopis

IV. Mikroskopis

V. Istilah

Fibrosarkoma

I. Pendahuluan

II. Klinis

III. Makroskopis

IV. Mikroskopis

V. Istilah

Leiomyoma

I. Pendahuluan

II. Klinis

III. Makroskopis

IV. Mikroskopis

V. Istilah

Leiomyosarkoma

I. Pendahuluan

II. Klinis

III. Makroskopis

IV. Mikroskopis

V. Istilah