SINH BỆNH HỌC VÀ MỘT SỐ THỂ BỆNH ZONA ĐẶC BIỆT

Nguyễn Thị Thời Loan

1. Đại cương.

Bệnh zona là bệnh do virus thuộc nhóm Herpesvirus có ái tính với thần kinh gây ra. Bệnh hay gặp ở những người già, những người suy giảm miễn dịch, đặc biệt là ở bệnh nhân HIV/AIDS… Biến chứng thường gặp nhất là đau thần kinh sau zona, là một trong biến chứng khó điều trị. Tuy nhiên ở các thể zona đặc biệt như zona mắt, zona hạch gối, zona vùng cùng cụt gây nên biến chứng nghiêm trọng như liệt mặt hoặc tàn tật không hồi phục nếu như không điều trị kịp thời

2. Sinh bệnh học

VZV từ thương tổn da và bề mặt niêm mạc liên tiếp xâm nhập vào thần kinh cảm giác và lan truyền theo tính hướng tâm theo bó sợi thần kinh đến hạch thần kinh cảm giác cạnh sống và ở đó dưới dạng tiềm tàng, im lặng và vô hại. Trong quá trình nhiễm VZV, virus có thể đi đến hạch theo đường máu do nhiễm virus máu tiên phát hoặc thứ phát. VZV tồn tại trong hạch cảm giác suốt đời dưới dạng tiềm ẩn. Không tìm thấy VZV trong hạch cảm giác bằng nuôi cấy trong ống nghiệm nhưng ở những người có huyết thanh VZV dương tính, người ta tìm thấy ADN của VZV trong hạch cảm giác sau khi người ấy chết. Có 4 trong 69 virion của virus có hoạt tính duy trì sự tiềm ẩn của virus.

Bệnh xuất hiện tương ứng với thời kỳ tái hoạt của virus, nguyên nhân sự tái hoạt còn chưa được biết nhưng ngày nay người ta cho rằng do cơ thể suy giảm miễn dịch (liên quan đến suy giảm tế bào Lympho T). Tuổi, điều trị bệnh bằng các thuốc ức chế miễn dịch, mắc bệnh u lympho, cơ thể mệt mỏi suy nhược lâu ngày, stress, điều trị tia xạ, mắc các bệnh ác tính, nhiễm HIV… những yếu tố thuận lợi làm tái hoạt virus có sẵn ở hạch thần kinh do nhiễm Varicella trong quá khứ.

Khi sự đề kháng của ký chủ thấp, sự tái hoạt của virus làm cho virus nhiều thêm và lan truyền đến hạch gây viêm lan toả và hoại tử thần kinh, quá trình này thường kèm theo đau nhức dây thần kinh dữ dội. Sau khi vào hạch virus lại lan truyền ngược chiều ra thần kinh cảm giác gây viêm thần kinh lan toả và cuối cùng chúng đến da. Tại da thương tổn đặc trưng là mụn bọng nước thành chùm. Sự xuất hiện viêm dây thần kinh nhiều ngày trước khi xuất hiện ban đỏ. Sự thay đổi và viêm bó sợi thần kinh ở da trong ngày đầu tiên khi ban đỏ xuất hiện chứng tỏ thương tổn hạch cảm giác trước thương tổn da.

Trong quá trình tái hoạt, VZV gây viêm lan toả và hoại tử tế bào thần kinh ở hạch cảm giác, tại đó chúng gây viêm lan rộng đến các thần kinh ngoại biên và da. Sự tổn thương cấp tính thần kinh ngoại biên và các nơron thần kinh ở hạch tạo ra triệu chứng đau. VZV gây viêm da làm tăng sự nhạy cảm của các nơ ron cảm giác ngoại biên, kích thích bộ phận nhận cảm đau làm cho đau ở da tăng lên. Quá trình viêm tăng sự giải phóng các amino acid và neuropeptid trong giai đoạn cấp của zona làm mất khả năng ức chế đau và tăng kích thích đau của thần kinh.

Sự phá huỷ thần kinh cạnh sống, hạch cảm giác, thần kinh ngoại biên dẫn đến hậu quả nghiêm trọng. Thần kinh bị phá huỷ sẽ mẫn cảm, hoạt động tự phát, kích thích cảm giác tại chỗ và vùng xung quanh. Tình trạng này tồn tại cho đến khi sợi trục thần kinh hồi phục trên da nhưng sự phá huỷ bao thần kinh vẫn còn cho đến khi bệnh đã khỏi. Sự tái sinh sợi trục thần kinh cũng ở dạng hoạt động tự phát và mẫn cảm. Sự phá huỷ cấu trúc làm tổn hại đến chức năng thần kinh.

Liệt vận động: yếu cơ xuất hiện trước, trong và sau bệnh zona. Liệt thường biểu hiện 2-3 tuần đầu trước khi có thương tổn ban đỏ ở da và tồn tại dai dẳng nhiều tuần. Yếu cơ là do virus lan toả đến hạch sống lưng và sừng trước gây viêm thần kinh tại đó, bệnh nhân ở tuổi 60-80 thường mắc chứng này. Bệnh lý thần kinh vận động thường thoáng qua và 75% trường hợp khỏi, 5% trường hợp bệnh zona có liệt vận động. Có khoảng 12% bệnh zona ở đầu, hơn 50% bệnh zona đầu có hội chứng Ramsay Hunt.

3. Các thể zona đặc biệt:

3.1. Zona mắt:

Zona mắt biểu hiện mụn nước và ban đỏ kèm theo thương tổn dây thần kinh V1, vùng nửa bên trán, vùng trên mi mắt. Dây thần kinh V là dây thần kinh sinh ba chi phối cho mắt, hàm trên và hàm dưới. Thần kinh chi phối cho mắt còn chia thành 3 nhánh: thần kinh chi phối vùng mặt trước, thần kinh chi phối chảy nước mắt, thần kinh chi phối vùng mũi- mi. Thương tổn bất kỳ nhánh thần kinh nào của mắt cũng được gọi là zona mắt. Có khoảng 10-15% zona mắt. Tổn thương nhánh mắt của thần kinh V gấp 5 lần tổn thương nhánh hàm trên và hàm dưới.

Đau đầu, buồn nôn và nôn là triệu chứng đầu tiên. Thương tổn là mụn nước trên nền da đỏ ở mắt, hàm trên, tai của nửa bên cơ thể. Hạch khu vực sưng đau phản ứng khi mụn nước nhiễm trùng thứ phát. Nhánh mắt của thần kinh V sẽ truyền thông tin đến thần kinh III và thần kinh VI nên đôi khi gặp bệnh lý

1

liệt dây thần kinh III và VI, có dấu hiệu màng não phối hợp với zona mắt. Ban đỏ lan toả ở mắt lên đỉnh đầu nhưng không bao giờ vượt qua đường giữa.

Zona mắt được xác định do tổn thương nhánh mắt của dây V, thương tổn ở đầu và thân mũi do nhánh thần kinh chi phối vùng mũi-mi bị kích thích. Mụn nước ở đầu và thân mũi gọi là “dấu hiệu Hutchinson”. Triệu chứng này xuất hiện cùng lúc với các biến chứng về mắt như: viêm kết mạc, viêm giác mạc, viêm củng mạc và các bệnh về mắt khác. Tổn thương nhánh cảm giác của dây V gây nên các thương tổn vùng quanh mắt nhưng không thương tổn nhãn cầu. Tình trạng đau nhức cấp tính mắt chiếm 93% trường hợp và 31% trường hợp đau nhức mắt kéo dài trên 6 tháng. Bệnh nhân trên 60 tuổi đau nhức mắt trên 6 tháng chiếm 30%, bệnh nhân trên 80 tuổi tỉ lệ này là 71%.

Khoảng 20-72% zona mắt gây biến chứng mắt. Viêm màng mạch nho trước thường gặp với tỉ lệ 92% và viêm kết mạc là 52%. Biến chứng đe doạ đến thị lực gồm hoại tử võng mạc cấp tính, viêm dây thần kinh thị giác, hội chứng đỉnh ổ mắt, viêm hậu củng mạc, glaucome thứ phát, viêm giác mạc. 28% thương tổn mắt tiến triển thành bệnh mắt (viêm màng mạch nho mãn tính, viêm và loét giác mạc) trong 6 tháng.

3.2. Hội chứng Ramsay Hunt (Ramsay Hunt syndrome) hay zona hạch gối (geniculate ganglion zoster)

Định nghĩa chính xác hội chứng Ramsay Hunt là liệt dây thần kinh mặt ngoại biên kèm theo có ban đỏ mụn nước ở tai (zona tai) hoặc ở miệng. Triệu chứng này do virus gây thương tổn hạch gối. Các triệu chứng khác như ù tai, nghe kém, buồn nôn, nôn, chóng mặt và giật nhản cầu. Những triệu chứng của dây thần kinh số VIII (thần kinh tiền đình ốc tai) này là do chúng nằm gần hạch gối. Mắt không nhắm kín được (hở mi), dấu hiệu Charler Bell (+).

Thương tổn phần cảm giác của thần kinh VII gây mất cảm giác vị giác một bên 2/3 trước lưỡi, mụn nước mọc ở màng nhĩ, ống tai, vành tai. Thương tổn phần vận động của thần kinh VII gây liệt mặt một bên. Thương tổn thần kinh thính giác (VIII) chiếm 37,2% trường hợp, kết quả là nghe kém và mất khả năng nghe. Có khoảng 3% liệt vận động và 75% hồi phục rất chậm.

Tổn thương dây thần kinh IX hoặc X cũng được đề cập trong hội chứng này khi mà thương tổn ở tai lan rộng và kích thích nhánh chi phối vùng tai của nhiều dây thần kinh. So với liệt Bell thì hội chứng Ramsay Hunt thường gây liệt nặng nề hơn ngay từ đầu và ít có khả năng hồi phục một cách hoàn toàn. 14% xuất hiện mụn nước sau khi yếu cơ mặt và khi thương tổn da xuất hiện ta dễ dàng loại trừ liệt Bell.

Một số bệnh nhân liệt mặt ngoại biên không có thương tổn da ở tai, miệng có kháng thể kháng VZV tăng gấp 4 lần.

Viêm não: Các triệu chứng thần kinh xuất hiện 2 tuần trước khi có thương tổn da. Viêm màng não có thể do đáp ứng miễn dịch trung gian tế bào hơn là do sự tấn công của virus vào não. Bệnh nhân bị zona hạch gối và bị các thể lan toả có nguy cơ cao viêm màng não, tỉ lệ chết 10-20%. Bệnh khó chẩn đoán do hiếm khi phân lập được virus trong dịch não tuỷ. Protein và tế bào trong dịch não tuỷ tăng trong viêm màng não nhưng có 40% trường hợp zona điển hình có protein và tế bào tăng trong dịch não tuỷ.

3.3. Zona vùng xương cùng (S2, S3, S4)

Viêm dây thần kinh chi phối vùng bàng quang trong zona vùng xương cùng, bệnh nhân khó tiểu, tiểu rắc, bí tiểu, có trường hợp tiểu máu và tiểu mủ.

Đau bụng giống như các triệu chứng ngoại khoa, đau quặn bụng dưới, căng tức, bí trung đại tiện, hậu môn co thắt và cứng như đá không thể khám được, đau nhức vùng da một bên sinh dục kèm theo thương tổn da điển hình.

Virus cư trú trong thần kinh vùng cùng S2,S3,S4 tái hoạt gây ra.

Tài liệu tham khảo:1. Stephen E. Straus and Michael N. Oxman / Herpes zoster/ Dermatology in general medicine, edi

fifth, p2445-2446.2. Thomas P. Habif (2004) / Herpes zoster / Clinical dermatology, fouth edi, p405.3. Andrew / Herpes zoster/ Skin disease / tenth edi, p380.

2

Một số hình ảnh thể Zona đặc biệt (Bệnh nhân điều trị tại khoa Da liễu)

Dấu hiệu Hutchinson.

Hoäi chöùng Ramsay Hunt.

ZONA vuøng cuøng cuït

3