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lenguaje

Introduccin

No podemos determinar con exactitud el nmero de msculos necesarios que entran en funciona-miento en la produccin del habla. Sin embargo, si tenemos en cuenta que generalmente se produce una accin coordinada de los msculos de las pare-des torcicas y abdominales, del cuello y el rostro, de la laringe y la cavidad bucal durante el proceso de produccin del habla, es obvio que se establece el control central de ms de 100 msculos [1], lo que da idea de la complejidad de los mecanismos musculares que nos permiten hablar y, por ende, de los procesos neurolgicos que subyacen a las accio-nes que lo hacen posible. Pero no siempre el funcio-namiento de los elementos motores del habla es el adecuado. De hecho, algunos nios presentan alte-raciones orofaciales que les suponen dificultades para comunicarse de forma oral por trastornos mo-tores de origen neurolgico o disartria. La Ameri-can Speech-Language-Hearing Association indica que las personas con disartria pueden experimen-tar, dependiendo de la extensin y ubicacin del dao del sistema nervioso, alguno de los sntomas

siguientes: limitaciones en los movimientos de la lengua, labios y mandbula, dificultades articulato-rias, discurso arrastrado, voz con poca intensidad, ritmo lento al hablar, entonacin anmala, cambios en la calidad de la voz, ronquera, problemas para el control de la saliva, y dificultades para masticar y tragar [2].

Las disartrias constituyen un grupo de trastor-nos de la ejecucin de los movimientos necesarios para la produccin del habla por factores etiolgi-cos vasculares, traumticos, infecciosos, neoplsi-cos o degenerativos que afectan al sistema nervioso central o perifrico. Pueden ser congnitas o adqui-ridas, y se presentan con diferentes niveles de gra-vedad [3]. Segn su naturaleza etiolgica y neurofi-siolgica, las disartrias se clasifican en disartria fl-cida, espstica, atxica, hipocintica, hipercintica, mixta y apraxia del habla [4]. De todos estos subti-pos, la disartria perifrica originada por lesiones de los nervios craneales o disartria flcida es una enti-dad patologa especfica de la neurona motora infe-rior que presenta dificultades para su identificacin y diagnstico diferencial, y baja incidencia, estima-da en un 8% del conjunto de disartrias [3].

Sistema nervioso perifrico y alteraciones del habla

Llus Ferri

Introduccin. Las afectaciones de la neurona motora inferior en la infancia, de etiologa congnita o adquirida, provocan dificultades en la respuesta motriz del habla en un perodo especialmente crtico para el desarrollo del lenguaje. El inters por esta patologa radica en su baja incidencia, en su comorbilidad con otras afectaciones cerebrales y en su pronstico incierto.

Objetivo. Hacer una revisin de las alteraciones motoras del habla, de la valoracin funcional y de la intervencin logop-dica en la disartria flcida.

Desarrollo. Se plantea la caracterizacin clnica de las alteraciones en la produccin verbal de origen perifrico, concreta-mente de la disartria flcida y sus manifestaciones respiratorias, fonatorias, de resonancia, de articulacin y de prosodia. Seguidamente, se esboza la valoracin funcional y se plantean las lneas de intervencin para su tratamiento.

Conclusiones. Las manifestaciones clnicas de la disartria flcida son muy heterogneas y van desde leves dificultades arti-culatorias a graves trastornos que limitan gravemente la capacidad para la expresin verbal. En la mayora de los casos, la exploracin funcional proporciona hallazgos valiosos para su identificacin y tipificacin, para determinar la necesidad de valoraciones complementarias y para establecer el programa idneo de intervencin logopdica. La participacin guiada de la familia y el abordaje interdisciplinar son factores que contribuyen decisivamente a mejorar estos procesos.

Palabras clave. Alteraciones motoras del habla. Disartria flcida. Engramacin. Intervencin logopdica. Pares craneales. Sistema nervioso perifrico.

Consellera de Educacin. Villena, Alicante, Espaa.

Correspondencia: Llus Ferri Silvestre. Consellera de Educacin. Pedro Salinas, 15. E-03400 Villena (Alicante).

e-mail: ferri_llu@gva.es

Declaracin de intereses:El autor declara la inexistencia de conflictos de inters en relacin con este artculo.

aceptado tras revisin externa: 10.01.14.

Cmo citar este artculo:Ferri Ll. Sistema nervioso perifrico y alteraciones del habla. Rev Neurol 2014; 58 (Supl 1): S99-105.

2014 Revista de neurologa

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Ll. Ferri

Alteraciones en la produccin del habla de origen perifrico

La disartria es un conjunto de trastornos secunda-rios a alteraciones del control neuromotor de las actividades musculares necesarias para la produc-cin del habla, trastornos de output. La compren-sin suele estar conservada y existen dficits expre-sivos [5]. Sus causas son extraordinariamente am-plias, pues incluyen todos los trastornos neurolgi-cos con afectacin motora central o perifrica del aparato bucofonatorio [6].

Aunque en determinados trastornos del habla resulta muy complejo deslindar el origen central y el perifrico, circunscribimos nuestro anlisis a aquellas alteraciones motoras de la expresin ver-bal por disfunciones de las vas nerviosas perifri-cas. La etiopatogenia de las enfermedades del siste-ma nervioso perifrico implicado en la produccin del habla es muy diversa y de consecuencias varia-bles. En un gran porcentaje, las causas de estas afectaciones son desconocidas. El alcance y grave-dad de estas lesiones depende de la topografa que abarque y del tipo de fibras afectadas: motoras, sen-sitivas o vegetativas. Segn su distribucin, se pue-de producir una mononeuropata, afectacin de un nico nervio perifrico; una mononeuropata ml-tiple, con afectacin de varios nervios individuales no contiguos y no simtricos; y polineuropatas, con afectacin sncrona, simtrica y difusa. En la etiologa de las polineuropatas se pueden encon-

trar causas metablicas, txicas, infecciosas, para-neoplsicas, inmunolgicas y hereditarias [7].

Disartria flcida

Se produce a consecuencia de cualquier tipo de le-sin de las neuronas motoras inferiores que inervan la musculatura del habla; es decir, por lesiones de los pares craneales que recorren la musculatura bul-bar del habla, incluyendo tambin los defectos de la mdula espinal responsables de los trastornos res-piratorios (Tabla I) [8].

Los pares craneales cuyas afectaciones producen disartria flcida son: V. Nervio trigmino. La afectacin del haz motor

de este nervio causa alteraciones en la respuesta de los msculos que elevan y descienden la man-dbula y, si la lesin es bilateral, impide que la lengua y los labios logren sus posiciones articu-latorias.

VII. Nervio facial. La parlisis de este nervio pro-duce hipotona y debilidad en la respuesta mus-cular labial y, consiguientemente, alteraciones en las consonantes bilabiales y labiodentales.

IX. Nervio glosofarngeo. En caso de lesin, se apre-cian dificultades para tragar.

X. Nervio vago. Altera los movimientos de la mus-culatura larngea y velofarngea que afectan a la fonacin, produciendo parlisis uni o bilateral de las cuerdas vocales, dificultades en el tono de la voz y disfona.

XII. Nervio hipogloso. Ocasiona alteraciones en la motilidad lingual, debilidad, atrofia y fascicu-laciones en la lengua. En el habla causa impreci-sin articulatoria de las vocales y de los fonemas consonnticos linguales.

Alteraciones respiratorias

Las neuropatas y alteraciones neuromusculares de esta regin pueden producir paresia diafragmtica, espasticidad, hipotona muscular torcica y abdo-minal, disnea e hipoventilacin, alterando el flujo de aire y la presin subgltica necesaria para la emi-sin sonora. Este dficit supone una reduccin del tiempo espiratorio y de las posibilidades de modu-lacin vocal, disminucin del volumen de la voz, la respiracin puede ser audible y se puede observar emisin nasal del aire.

Alteraciones de la resonancia

En la laringeLas patologas de los nervios vago, neumogstrico,

Tabla I. Signos que se pueden observar en la disartria flcida.

Dificultades de masticacin y deglucin

Reflejo de nusea disminuido

Atrofia de las fibras musculares

Afectacin de la respuesta respiratoria

Alteracin de los movimientos voluntarios, automticos y reflejos orales

Hipotona

Debilidad en la respuesta de las cuerdas vocales, faringe y paladar

Articulacin consonntica distorsionada

Nasalizacin de fonemas

Disprosodia

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Lenguaje

y larngeo superior e inferior, que inervan esta rea, pueden provocar parlisis o modificaciones en la respuesta de los msculos cricotiroideo, y cricoari-teoideo posterior y anterior, y de las cuerdas voca-les, lo que origina disfunciones larngeas, fonacin de esfuerzo y disminucin de la eficiencia fonatoria.

En la faringeLa faringe est inervada por los nervios glosofarn-geo y vago. Como elemento resonador, la alteracin neuromotora de esta regin afecta a la dinmica que produce los cambios de longitud y calibre del saco farngeo, que modulan el sonido y confieren a la voz un timbre nasal.

Alteraciones articulatorias

Paladar blandoSu inervacin corresponde a los nervios glosofarn-geo, vago y trigmino. Las alteraciones neuromoto-ras de esta estructura modifican la resonancia y al-teran la articulacin del fonema nasal labial (/m/), del nasal alveolar (/n/) y del nasal palatal (//).

LenguaSu inervacin comprende los nervios trigmino, facial, hipogloso, glosofarngeo y cervical. Las alte-raciones motoras de la lengua ocasionan trastor-nos en la resonancia y en la articulacin de los fo-nemas voclicos y de los fonemas consonnticos oclusivos dentales (/d/ y /t/) y velares (/k/ y /g/), fricativos (/s/ y //), palatal (//) y alveolares (/l/, /r/ y //).

LabiosEstn inervados por el nervio facial a nivel motor y por el trigmino a nivel sensitivo. Las alteraciones en la respuesta neuromuscular labial comportan cambios en la posicin, simetra, tono, cierre labial, sensibilidad y, en ocasiones, sialorrea. La coloca-cin y la dinmica de los labios superior e inferior determinan la adecuada resonancia y la correcta articulacin de todos los fonemas voclicos y los fo-nemas consonnticos oclusivos labiales (/p/ y /b/) y fricativo labiodental (/f/).

MandbulaEst inervada por la rama mandibular del nervio trigmino y tiene funciones sensitivas y motoras. Las disfunciones neuromusculares de esta articula-cin pueden ocasionar alteraciones en el mecanis-mo de apertura-cierre mandibular, en la regulacin de los movimientos masticatorios y mltiples difi-cultades articulatorias.

Alteraciones en la prosodia

Las alteraciones del habla por afectacin especfica del sistema nervioso perifrico pueden manifestar-se tambin en alteraciones prosdicas, es decir, di-ficultades para el control de los aspectos meldicos y tonales, habla montona, y de los patrones de acentuacin, entonacin y ritmo necesarios en la expresin oral para transmitir informaciones extra-lingsticas y emocionales del discurso.

Valoracin funcional de la respuesta motora perifrica del habla

La extraordinaria especializacin y complejidad del sistema nervioso y, concretamente, la que corres-ponde al procesamiento del lenguaje, hace necesario disponer de unos criterios y procedimientos espec-ficos para la valoracin neurofuncional de aquellas estructuras y respuestas perifricas que permiten hablar correctamente. Comenzaremos con la anam-nesis, para recabar informaciones sobre los antece-dentes personales y familiares del nio, desarrollo evolutivo, sntomas y manifestaciones clnicas, e in-formaciones disponibles de otros especialistas.

Exploracin fsica

Llevaremos a cabo la exploracin fsica de la cara y elementos bucofonatorios mediante la inspeccin muscular de la simetra facial, posicin de la boca y coaptacin labial. Comprobaremos tambin que la lengua, maxilares, velo del paladar y faringe se en-cuentran normoconformados, y que tienen una ade-cuada posicin, simetra, equilibrio y ausencia de movimientos involuntarios en reposo.

Respuesta neuromuscular

Examinaremos el tono muscular mediante palpa-cin y movilizacin pasiva de los msculos tempo-rales, maseteros, orbicular labial y lingual, y la ob-servacin de la realizacin por parte del nio de las praxias bucofonatorias. En la respuesta neuromo-tora de labios, mandbula, lengua, paladar blando y faringe, valoraremos si hay ausencia de contraccin muscular voluntaria, si se produce la contraccin muscular, pero no el movimiento esperado, si se vence una resistencia mnima aplicada a la zona ex-plorada, si se vence una resistencia moderada o si la respuesta es normal. La hipotona revela una lesin del sistema nervioso perifrico y se aprecia porque la musculatura est blanda y flcida, y los movi-

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mientos son lentos e imprecisos. Otro aspecto que hay que valorar son las diadococinesias orales, para lo que solicitaremos al nio que abra y cierre la mandbula con rapidez, que protruya y retraiga los labios de igual modo, que saque y meta la lengua deprisa, que la lleve de derecha a izquierda o de arriba abajo rpidamente, o que diga rpido repi-tiendo estructuras silbicas como pa-ta-ca, si-ti-si o ka-la [9]. A nivel pulmonar, se comprobar la mecnica respiratoria, la actividad diafragmtica, la capacidad vital mediante espirometra y el control de la fuerza, direccionalidad y duracin del soplo. En cuanto a la actividad larngea, se observarn las caractersticas acsticas de la voz en el habla espon-tnea y se pedir al nio que emita sonidos vocli-cos prolongados y el fonema /m/ para apreciar si hay limitaciones en la eficiencia fonatoria, sonidos arrastrados, diplofona, ronquera o disfona.

Actividad refleja

La presencia o ausencia de los reflejos orales y fa-rngeos puede revelar el estado de las funciones motoras orales del nio. Para la evaluacin motora automtica orofarngea infantil es conveniente pro-vocar la respuesta refleja de manera artificial y dife-renciada de los reflejos de: deglucin, lengua, mor-dedura y vmito. Asimismo, puede ser conveniente evaluar las funciones espontneas de la masticacin y la deglucin, pues el patrn orofarngeo volunta-rio de la alimentacin y de la motricidad del habla comparte estructuras y sinergias funcionales.

Pares craneales

La exploracin de los pares craneales se justifica por su participacin directa en la respuesta neuro-muscular del habla y por la consideracin de que las anomalas objetivadas en los pares pueden reve-lar la existencia de lesiones no slo de los propios nervios craneales, sino tambin de los ncleos tron-coenceflicos o de sus conexiones centrales [10].

V. Nervio trigminoLa integridad de la rama motora de este nervio se valora pidiendo al nio que abra y cierre la boca, y observando el movimiento mandibular. Para eva-luar la fuerza del cierre o prensin mandibular, co-locaremos una mano en la frente del nio para que no desplace la cabeza y la otra la situaremos ejer-ciendo una presin moderada sobre la base de la mandbula, y se le solicitar que mastique, ob-servando la fuerza y el desplazamiento mandibular hacia abajo. Realizaremos tambin maniobras para

comprobar los movimientos laterales de la mand-bula.

VII. Nervio facialPediremos al nio que arrugue la frente, que mire al techo, que cierre los ojos con fuerza y observare-mos la simetra del movimiento. A continuacin, observaremos detenidamente los movimientos de la boca, pediremos al nio que sonra o estire las comisuras labiales, que nos muestre los dientes, que frunza los labios comprimiendo el anillo buci-nador, que ponga gesto de enfado, y observaremos en cada uno de estos movimientos la simetra, la precisin y la fuerza con la que se realizan.

IX y X. Nervios glosofarngeo y vagoSu integridad se comprueba presionando ligera-mente la pared farngea posterior con un depresor y a ambos lados de la faringe, comprobando que se produce una retraccin orofarngea y la simetra del velo palatino en reposo.

XII. Nervio hipoglosoSe pide al nio que abra la boca y se observa si hay algn desplazamiento lateral de la lengua en repo-so, si est encogida o atrofiada y si ofrece signos de debilidad. Seguidamente, se le solicita que saque la lengua para comprobar si en el movimiento de sali-da se desva hacia un lado y el pex lingual se des-plaza de la lnea media. En las lesiones de la neuro-na motora inferior, la debilidad lingual se aprecia en el mismo lado de la lesin. Si la lesin ocurre en las neuronas motoras superiores, la lengua se desva hacia el lado opuesto a la lesin, debido al control contralateral, lo que provoca un tono aumentado o espasticidad [11]. Colocando un depresor en posi-cin vertical sobre los labios y ejerciendo sobre s-tos una presin moderada, se pide al nio que em-puje con la lengua para constatar la fuerza de la musculatura lingual y su equilibrio en esta accin. Se pide igualmente al nio que realice recorridos con la lengua por los labios, elevacin-descenso y presin en la cara interna de ambas mejillas.

Ejecucin motora del habla

En funcin de la edad del nio, realizaremos una prueba de articulacin de fonemas adaptada para verificar las dificultades articulatorias voclicas, consonnticas y de las combinaciones y estructuras silbicas que son propias de su nivel evolutivo. Con ello, podremos determinar los puntos en los que se producen las alteraciones: bilabial, labiodental, den-tal, alveolar, palatal o velar; identificar los elemen-

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tos implicados: labios, lengua, mandbula, velo del paladar u orofaringe; y conocer el tipo de error arti-culatorio: omisin, distorsin, adicin o sustitu-cin. Valoraremos tambin la respuesta motora del habla en la expresin espontnea de narraciones y dilogos, y en la interaccin conversacional con otras personas. Las videograbaciones de la expresin ver-bal del nio pueden ser de gran utilidad para la eva-luacin de las dificultades articulatorias.

De este modo, podremos identificar las altera-ciones motoras perifricas del habla, encuadrar, si corresponde, el trastorno neuromuscular identifi-cado como disartria flcida a partir de los trastor-nos de la deglucin, las alteraciones de la voz y la resonancia, las dificultades en la coordinacin fo-norrespiratoria y las dificultades articulatorias tan-to en secuencias automticas como en el habla es-pontnea evidenciadas en el sistema perifrico [12]. Asimismo, podremos establecer su diagnstico di-ferencial frente a otros trastornos del habla, como la miastenia grave, caracterizada por debilidad y fa-tiga marcada de los msculos, especialmente de los inervados por los ncleos bulbares [11], otros tipos de disartrias, como la disartria mixta, hipocintica, atxica, distnica o coreica, o los trastornos lings-ticos centrales, como las afasias y disfasias, y los de programacin, como las dispraxias, ocasionados por afectaciones de la neurona motora superior [12] (Tabla II).

Para completar el proceso diagnstico es nece-sario realizar la valoracin de las funciones menta-les con pruebas estandarizadas de inteligencia, el anlisis de las funciones auditivas y el estudio del desarrollo del lenguaje mediante escalas y pruebas normativas especficas.

Intervencin logopdica

El tratamiento logopdico de las alteraciones moto-ras del habla ha de lograr cambios en los sntomas y

va dirigido a los siguientes campos: postura, tono y fuerza muscular, respiracin, fonacin, resonancia, articulacin y prosodia [13].

Principios generales

Los programas de intervencin logopdica en la disartria flcida han de plantearse de manera indi-vidualizada. Se han de llevar a cabo con un enfo-que interdisciplinar, y han de favorecer la empata y la motivacin. Deben regirse por los siguientes criterios:

Precocidad en el inicio de la intervencinCuanto ms tempranamente se inicie el tratamien-to, mayor es la plasticidad neuronal y, por tanto, hay ms posibilidades de que el sistema nervioso cambie en estructura o funcionamiento cada vez que se produce una modificacin comportamental, se adquiere una nueva habilidad motora o se pro-duce un nuevo fenmeno cognitivo [14].

Carcter global del programa de trabajoLos programas de intervencin sobre el lenguaje en la infancia deben contemplar el afianzamiento de los prerrequisitos de la comunicacin, las bases funcionales de la audicin y de la fonoarticulacin, las dimensiones de forma (fonologa y sintaxis), de contenido (vocabulario y categoras semnticas) y de uso (funciones del lenguaje), as como la compe-tencia conversacional y los procesos cognitivo-lin-gsticos de conceptualizacin, asociacin, creati-vidad, capacidad ideacional y narrativa [15].

Intervencin familiarEl entorno familiar es un espacio privilegiado para asegurar e incrementar las interacciones duales de alta calidad, mejorar la capacidad de ajuste de las personas del medio y proporcionar al nio las he-rramientas que necesita para expresarse y compren-der el lenguaje [16].

Tabla II. Disartria frente a disfasia y dispraxia.

Disartria Disfasia Dispraxia

Tipo de trastorno Neuromuscular Lingstico De programacin

Caractersticas generales

Alteraciones motoras de la deglucin, de la respiracin, de la fonacin,

de la resonancia y de la articulacin

Alteraciones de la comprensin o de la expresin verbal.

Errores fonolgicos, semnticos y sintcticos del habla

Alteraciones articulatorias y habla no fluente.Dificultades para imitar gestos y

realizar movimientos alternantes.Posibilidad de hemiparesia derecha

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Ll. Ferri

Programa especfico

Atendiendo a la gravedad de las alteraciones moto-ras que origina la disartria flcida, se ha de incidir sobre los siguientes aspectos: Reactivar o mejorar los procesos motores alte-

rados. Respiracin y relajacin muscular. Mejorar la respuesta fonatoria y la resonancia. Ejercitar la movilidad voluntaria de la muscula-

tura del habla. Entrenar la articulacin de fonemas. Practicar la prosodia.

Se potenciar el feedback y la propiocepcin de la respuesta perceptiva y motora del habla. Es impor-tante disponer de diversidad de materiales y recur-sos, tanto para la rehabilitacin neuromuscular co-mo para el entrenamiento verbal. Se utilizarn sis-temas de ayuda y facilitacin, herramientas audio-visuales, visualizadores de la palabra, micrfono, amplificador, grabadora, nuevas tecnologas, orde-nadores y tabletas. Si fuese necesario, se utilizarn sistemas aumentativos de comunicacin.

Conclusiones

Las alteraciones motoras del habla de etiologa pe-rifrica congnita o adquirida en la infancia, como la disartria flcida, obedecen a causas diversas y pre-sentan manifestaciones clnicas muy heterogneas. En la mayora de los casos, la exploracin funcional de estos trastornos nos proporciona hallazgos va-liosos para su identificacin y tipificacin, para de-terminar la necesidad de valoraciones neuropedi-tricas, neurofisiolgicas, otorrinolaringo l gicas o ge-nticas, y para establecer el programa idneo de in-tervencin logopdica.

La colaboracin guiada de la familia es un aspec-to que puede contribuir a los progresos del nio, proporcionndole un clima familiar favorable para reorganizar las funciones motoras del habla, para de-sarrollar su lenguaje y para lograr un desarrollo emo-cional adecuado.

El abordaje interdisciplinar es otro factor decisi-vo para compartir criterios, principios y estrategias

con las que mejorar el proceso diagnstico y la efi-cacia de la intervencin en relacin con el nio con disartria flcida y con su familia.

En las ltimas dcadas se han logrado avances muy significativos en cuanto a la identificacin de los factores causantes de estos trastornos neurog-nicos del habla; no obstante, la misin de los espe-cialistas del habla es seguir profundizando en el es-tudio de estas alteraciones, con el fin de mejorar los procesos para su deteccin, para su diagnstico y para conseguir tratamientos ms eficaces.

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Lenguaje

Peripheral nervous system and speech disorders

Introduction. Disorders affecting the lower motor neurons in childhood, with a congenital or acquired aetiology, give rise to difficulties in neuromotor response and, therefore, motor disorders affecting speech in a period that is especially critical for the development of language. The low incidence of this pathology, its comorbidity with other brain conditions and its uncertain prognosis make it a particularly interesting area of study.

Aims. The purpose of this work is to review the motor disorders affecting speech in flaccid dysarthria, together with its functional evaluation and speech therapy interventions.

Development. The study aims to carry out the clinical characterisation of the disorders affecting verbal production of a peripheral origin, and more specifically flaccid dysarthria and its respiratory, phonatory, resonance, articulatory and prosodic manifestations. The analysis then goes on to outline the functional evaluation and lines of intervention for its treatment are proposed.

Conclusions. The clinical manifestations of flaccid dysarthria are very heterogeneous and range from very slight difficulties in articulation to severe disorders that seriously limit the capacity for verbal expression. In most cases, a functional examination yields valuable findings for its identification and classification, for determining the need for complementary evaluations and for establishing the most suitable programme of speech therapy. The guided participation of the family and the interdisciplinary approach are factors that play a decisive role in improving these processes.

Key words. Cranial nerves. Engrammation. Flaccid dysarthria. Motor disorders affecting speech. Peripheral nervous system. Speech therapy intervention.