(Aus der Universitgtsklinik far Dermatologie und Syphilidologie [Vorstand: Hofrat Prof. Dr. G, Riehl].)

Beitrag zur Differentialdiagnose der Lues der ~ase und Umgebung.

Von Dr. Herbert Fahs,

Assistent der Klinik.

(Eingegangen am 18. Miirz 1922.)

Es gibt bckanntlich eine ganze l%eihe yon Syphiliden, die eine grol~e Xhnlichkeit mit andcren Dermatosen haben, und die Nasenschleimhaut und ihre Umgebung (Wangen, Lippen usw.) sind mit Vorliebe Sitz dieser Formen. Diese Eigensehaft der Syphilide hat seit jeher die Differenziatdiagnose erschwert und darin ihren Ausdruck gefunden, daft die glteren Autoren die Syphilide gewShn]ich nach der Xhnlichkeit mit anderen Hautkrankheiten zu benennen pflegten wie Lichen syphi- litieus, Acne syphflitica usw. Erwghnt scien nur z. B. die seborrhoischen Papeln im Bereiche der Nasol~bialfalte (Unna, Ehrmann), das Syphflide acngique du nez (Horand), sowie die tertigre gummSse Hautlues dieser Lokalisation. Die rein ldinische Unterscheidung jener Formen der Lues yon ebenso angeordneten, ~hnlichen Manifestationen wie Ache vulgaris und rosaee~, Impetigo, seborrhoisches Elczem, Psoriasis, Lupus erythc- matosus, Rhinosklerom, Lepta, Cancroiden u. a. m. ist in der Regal leicht zu treffen. D~gegen kann die klinische Differenzierung mancher Syphilitic yon gewissen Tuberkuloseformen (Skrophuloderm, Acnitis, Folliculitis exulcerans serpiginosa nasi, Lupus vu]g~ris) bisweilen grol~cn Sehwierigkeiten begegncn, ja vielleicht erst iiberh~upt ira Verl~ufe der Erkrankung und ex juvantibus mSglich sein. Dies gilt besonders fiir die Abgrenzung gewisser ldeinknotigcr, terti~rer Syphilide des Gesichtes, n~mentlich der Nase und Umgebung, yon rasch zeffallenden Tuberku- lose- und da vor allem Lupusformen. Bei lctzteren komrat ja auch tier die lupSsc Erkrankung u. a. so charakterisierende schleppcnde Verlauf in Wegfall. Es is~ daher aueh nicht zu wundern, dal3 in friiheren Jahren manche Praktiker und soggr auch Kliniker zu dem Auskunftsmittel der Diagnose ,,Lupus syphiliticus" griffen und sich dadurch in zweifel: h~ften FAllen naeh beiden Seiten gegen Lupus und Syphilis decken wolltcn. Kaposi, Lang, Neumann wandten sich bereits gegen diese

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Verlegenheitsbezeichnung derartig unklarer Krankheitsbilder und emp- fahlen, die Diagnose so lange in suspenso zu lassen, bis die weitere Beob- achtung Klarheit gebracht habe.

Auch an der Klinik gelangten in Verlaufe der letzten Jahre 5 Pa- tienten zur Aufnahme, deren zun~chst recht unldare llautaffektion Syphilis und Tuberkulose nicht so ohne weiteres auf klinischem Wege differenzieren liel~. Erst bei Heranziehung aller iibrigen Untersuchungs, methoden (bakteriologischer, immunbiologiseher und chemotherapeu- tischer) zum klinischen Befund konnte eine sichere ])iagnose gestellt werden.

])er eine der iDatienten zeigte eine Verbindung von tertigr-luetiseher und tuberkul6ser I-Iautaffektion. Bei ihm entwiekelte sich im Anschlu• an ein kleinknotiges Syphflid der Nase und Umgebung ein ulceroserpi- gin6ser, zentral eicatrisierender Lupus: also kleingumm6se Lues und Lupus vulgaris uleeroserpiginosus kombiniert. ])er Fall verdient aueh deshalb Interesse, da, wie sehon Jadassohn betont, die lokale Symbiose yon Syphilis und Tuberkulose vom rein dermatologisehen Standpunkt aus noch nicht oft sicher konstatiert wurde. Jadassohn verweist dabei auf die wenigen wirldieh verwertbaren, einschlggigen F~lle in der der- matologisehen Literatur (Leloir, Elsenberg, Neisser, Haslund, Harttung, Longin u~ a.). Die Krankheitsherde der anderen 4 Patienten erwiesen sieh im Laufe der Beobachtung als syphilitischer Natur, und zwar als k]iniseh zun~chst wenig ausgesprochene, kleinknotige, lupus~hnliehe Syphflide. Bei 2 Fiillen fiberwog die Infiltration in Form yon vereinzel- ten und konfluierten Kn6tehenefflorescenzen fiber den Zerfallsproze~: infiltrierendes, kleingumm6ses Syphilid. ])as Krankheitsbild der beiden restlichen l~ beherrschte dagegen ein ausgedehnteres zentrales Geschwiir wenig typischer l~atur : zentr~l exulcerierendes, kleingnmm6ses

Syphilid.

Kleingumm6se Lues und Lupus vulgaris ulcero serpiginosus kombiniert. M. G., 48 Jahre alt, Hafensteuerrnann, E.P. : 1270, K.G.I%a.St. : 5. Anamnese:

Eltern und Geschwister gesund; als Kind Scharlach; 1913 wegen t)olypen der I~ase in laryr~gologischer Behandlung (Atzung mit Milchsaure), keine Besserung, zu- nehmende RStung und Schwellung der Nase am linken Fliigel. In der Folge in Intervallen 8 malige Bestrahlung mit R5ntgenstrahlen mit wenig Erfolg. Infektion mit Lues wird negiert. Status (1. IV. 1914): Die • des Patienten ist in ihrem mittleren und unteren Anteil knollig aufgetrieben, im linken und mittleren Drittel des l~'asenriickens auf den linken Fliigel iibergreifend besteht ein tiefer, mit dem Naseninnern kommunizierender Substanzverlust, dermit einer dicken, gelblichen Kruste bedeckt ist. Der vordere Anteil des Septums ist teilweise konsumiert. Die Farbe des tterdes ist bliiulichbraun, die Oberfl~che infolge der Konfluenz yon KnStcheninfiltraten hSckerig und mit spiirlichen Schuppen bedeckt. Wasserm~nn- reaktion: positiv. Interner Befund: ohne Besonderheiten. Pirquetre~ktion: positiv. Eine Probeexcision aug der befallenen Hau~par~ie am 17. IV. 191~ ergibt folgenden histologischen Befund:

Beitrag zur Differentialdiagnose der Lues der Nase und Umgebnng. 455

H.P. 2185, M.G. (Hgmalaun-Eosin): I)er Epitheliiberzug mit Ausnahme einer kleinen Pattie, in der die Cutis, die mit einem zarten Fibrinbelag bedeekt ist, zutage tritt, ist iiberall vorhanden. In geringem Grade erseheint das Str. eorneum ver- diekt - - eine zarte Hyperkeratose. In der Cutis, und zwar sowoM im Papillar- kSrper, als auch in den tiefen Anteilen liegt ein EntziindungsprozeB vor. Die Papillen sind etwas versehmElert, nieht alle, aber einzelne zeigen ein hauptsEehlieh aus Rundzellen bestehendes Inffltrat, die zentralen Anteile aber nur an der einen oder anderen Stelle eine knStehenfSrmige AnhEnfung yon epitheloidzellenghnliehen Gebilden. Die Bindegewebsfibrillen sind verdiekt, blguliehrot sieh fErbend, dem senilen DegenerationsprozeB gerade in der Haut entspreehend. Im Str. retieulare der Cutis, nach abwErts in die HShe der SchweiBdriisenregion sieh erstreekend, reeht ausgeprEgte Entziindungsprozesse. Lymphoeyten und weniger zahlreiehe Plasmazellen bilden das vielfaeh perivaskulgr angeordnete Infiltrat. An einer Stelle treten aueh blEulieh sieh fgrbende, grSBere polygonale, geschiehtete Gebilde beginnender Verkalkung auf. Die Gef/~Be in den Entziindungsherden, und zwar kleine Arterien und aueh Venen erscheinen in ihrer Wand verdiekt, ihr Endothel springt teilweise ins Lumen vor, so dal] also auch endothelial proliierierende Pro- zesse sich abspielen.

Eine bestimmte Diagnose auf Grund der histologisehen VerEnderungen li~Bt sieh nicht stellen; es handelt sieh um einen EntztindungsprozeB unspezifischer Art, wobei allerdings die Lues auf Grund der perivaseulEren Gef/~Bvergnderungen besonders in Differenzialdiagnose kommt.

Unter antiluetiseher Behandlung (Neosalvarsan: Gesamtdosis 4,80 g, 10 Hg bieyanat-Injektionen ~ 0,03 g und 10 Hg-Einreibungen sehwindet die Infiltration reeht schnell. Das Ulcus hat sieh bis anf einen kleinen, zentralen Defekt iiberhgutet mit Zurfickbleiben einer kleinen, sehmalen PefforationsSffnung. WaR. (7. VL 1914): positiv; Pat. wird gebessert, entlassen. Statms (10. II. 1917): ttypertro- phisehe Granulationswucherung im mittleren Anteile des harten Gaumens auf dem Boden eines Ulcus und geringe Infiltration der Umgebung, yon der laryngo- logischen Klinik als tuberkulSse Alfektion gedeutet. Neuerliche Ansehwellung und Anftreibung der ~ase im Bereich eines blaubraunroten Infiltrates. Mehrfaeh klei- ~ere bis linsengroBe Ulcerationen, die zum Teil mit Krusten bedeckt sind. WaR. : positiv; zweite Kur (iNeosalvarsan: Gesamtdosis 3,60 g und 30 Hg-Einreibungen). Pat. wird gebessert entlassen. Das Infiltrat hat sieh wesentlieh abgeflacht, die Uleerationen sind zum GroBteil epithelisiert. Im Mai 1918 dritte Kur mit 30 Mode- nolinj ektionen; Status ( JEnner 1919): Die Nase, die angrenzenden Wangen- und seit - lichen Oberlippenpartien im Umfang yon HandtellergrSBe sind eingenommen yon einem mEBig derben, blaubraunroten Infiltrat. Im Bereieh des Infiltrates ist die ~au t mit konfluierenden Knoten, zum Tell aueh an deren Stelle mit kleinen, un- regelmgBig begrenzten Ulcerationen fibersEt, die mit Krusten und Sehuppen bedeekt sind. Im Bereiche des fffiheren Substanzverlustes am linken ~qase~liigel ein Spalt, der mit dem Naseninneren kommuniziert und dessen REnder fiberh~mtet sind. Das Zahnfleiseh des Oberkiefers ist gerStet, gesehwollen und an versehiedenen Stellen yon grauroten, hirsekorngroBen KnStchen bedeekt. Pirquetreaktion: stark positiv. Interner Befund: normal. Probeexeisionen aus den erkrankten Partien der ~qase am 15. II., 3. III. und 17. IIL 1919 zeigen folgendes Gewebsbild:

H.P.: 3036, M.G. (HEmalaun-Eosin) und 3057, M.G. (ttgmalaun-Eosin): Die ganz kleinen Exeisionen, yon Epidermis fiberzogen, weisen einen Entziindungs- prozeB in den oberfl~chlichsten Cutissc]Iiehten anf. Uber die tieferen Partien kann wegen der OberflEchlichkeit des Excisionsschnittes nichts ausgesagt werden. Anffallend ersehein~ d~s Anftreten yon r eiehlichen KnSt~ehen, die vielfach mi~- einander konfluieren, ausschlieBlieh aus Epitheloi.dzellen bestehen und am Rande

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yon sp~rlichen Lymphocytenw~llen eingeschlossen sind. Das Auftre~en yon grol~en Riesenzellen mit randst~ndigen Kernen ]~Bt sich in diesen Excisionen schon feststellen.

I~.P.: 3068, M.G. (H~malun-Eosin); letzte Excision, 14 Tage sparer aus- gefiihrt: Das entfernte, fast 2 cm lunge Gewebssttick, das si~mtliehe Schichten der Hunt bis ins subcutane Fettgewebe umlaut, ist im fiberwiegenden Anteil yon Epidermis iiberzogen, doch wird an einzelnen Stelleu der Epidermisiiberzug bereits so diinn, dal3 er nur mehr aus wenigen Lagen yon Epithelzellen besteht, ja an der einen oder anderen direkt fehlt. Ein reichlicher Entziindungsprozel3, vor allem im Str. reticulate, aber auch nach aufw~rts in den PapillarkSrper sich erstreckend, bfldet die haupts~chliehen Ver~nderungen. In diesem finden sich reiehliche An- hiufungen yon Epitheloidze]len, tefls zu kleineren, teils zu grS~eren, dureh Kon- fluenz entstandenen Knoten angeordnet; sie werden yon einem Lymphocytenrand- saum umsehlossen. W~hrend im Zentrum stellenweise eine gewisse Armut an Zellkernen und dadureh eine mehr homogene Rotf~rbung resultiert, finden sich an den Randpartien auch gegen die Tiefe zu bis in die HShe der SchweiBdriisen- region reiehlichst Zellen. Diese haben zum Tel l den Typus der Langhansschen Riesenzellen, sind kreisrund oder oval und besitzen peripher angeordnete Kerne. Plasmazellen sind nur spi~rlieh vorhanden.

Anf Grund der Excisionen, die einen Zeitraum yon ungef~hr 5 Jahren um- fassen, ergibt sich, soweit aus histologisehen Ver~nderungen iiberhaupt in der in Rede stehenden Differenzialdiagnose ein SehluB gezogen werden kann, die Diagnose einer Hauttuberkulose vom Bilde des Lupus vulgaris, der an verschiedenen Stellen exulceriert, wobei aber diese Diagnose erst aus dem letzten groBen, exeidierten Ge- websstiiek gestellt werden kann. Oenn im Gegensatze zu dieser Excision steht alas erste (H.P. : 2185), wobei unspezifische Erkrankungsprozesse, die vielleieht mehr an Lues erinnern, sich feststellen lie~en; die in der Zwischenzeit ausgefiihrten histolo- gischen Untersuchungen stellen die Verbindungsbriicke zwischen der ersten und vierten Excision ira Gewebsumbau vor. Nach insgesamt 3,6 g ~'eosalvarsan und 20 Modenolinjektionen nur teilweiser Schwund des Infiltrates und zentrale Vernarbung konstatierbar. Infolge der auf gleichzeitige Tuberkulose verdi~chtigen, letzten histo- logisehen Befunde trotz negativem Tuberkelbacillenbefund in s~mtliehen vier Pr~- paraten (F~rbung nach Ziehl-Neelson) und der in den vernarbten Partien in der Folge au~tretenden braunroten KnStchen wird die Diagnose auf Lupus vulgaris auf dem Boden eines zuriickgebildeten luetisehenHerdes erweitert undPat, einer 10monatigen t~udimnbestrahlung unterzogen; darunter weitere Abflachung der Infiltrate, grSB- tenteils Vernarbung bis auf spirliche, aus einzelnen KnStchen zusammengesetzte Hautinfiltrate und vereinzelte KnStcheninseln in der vernarbten Mitre des Herdes.

Status (M~rz 1921): ~euerliehe Exacerbation des Prozesses. ~ase und Um- gebung yon einem zentral cieatrisierenden, serpiginSs fortschreitenden, weichen Infiltrat yon braunroter Farbe eingenommen, das namentlieh an den t~iindern, doch auch im Bereiehe des narbigen zentralen Anteiles intakte KnStchen und solche mit Ulcerationen und matschen, wuehernden Granulationen, die am Grunde mit Krusten bedeckt sind, aufweist. In der Mitre der Submentalgegend finder sich ein ungefghr fiinfkrouengroi~er Hautbezirk, in dessen Bereich die Haut zentral yon einer zarten, gef~lteten Narbe eingenommen ist, in die vereinzelte, braunrote KnStchen eingesprengt sind. Die wallartig erhabenen, mit weil~grauen kleien- fSrmigen Schuppen bedeckten Randpartien setzen sich bei n~herer Zusicht ~us einer Anzahl rotbrauner, weicher, hirsekorngro~er KnStehen zusammen. In der niheren Peripherie des Herdes sind einzelne derartige KnStchen in der gesunden Haul sichtbar. Das Zahnfleisch des zahnlosen Kiefers ist gerStet, geschwollen und zeigt .zahlreiche durchseheinende KnStchen. Desgleiehen bieten die angrenzende

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Lippenschleimhaut, sowie die mittleren Anteile des barren und weichen Gaumens bis zur Uvula hSckrige, weiche, durehscheinende Wueherungen dar, in die zahl- reiehe, steeknadelkop~grol~e KnStehen eingesprengt sind. Neben diesen sind aueh unregelm~l~ig begrenzte, flaehe Ulcerationen und wei~graue Leukopl~kien an den betreffenden Sehleimhautpartien wahrnehmbar; neuerliehe Radiumbehandlung. Naeh zwei Si~zungen ist am 17. V. 1921 folgender Befund zu erheben: Das an die Nase angrenzende Gebiet beider Wangen ist im Zentrum fast vSllig vernarbt, nut sp~rlich eingestreute, meist intakte Kn5teheninseln siud noeh vorhanden, die Randpartien sind abgefl~eht, die Ulcerationen gereinigt und nahezu s~mtlieh fiberh~utet. Die Nasenspitze erscheint in ihrem reehten Anteile abgegriffen, ist narbig eingezogen, in der Gegend des linken Nasenfiiigels besteht ein l~ngsovaler, -con narbig ver~nderter Haut iiberzogener Spalt, der durch eine hellgraubraune Masse (Reste einer Nasenprothese) ausgefiillt wird.

Aus der vorliegenden Krankengeschichte ist ersichtlich, dab bei unserem Pat ienten eine Mischung v~ Lues und Tuberkulose vorliegt.

Der Fall ~hnelt je einem yon Haslund und 2Veisser 1) unter der gleichen Dia- gnose beschrieben. Bei ersterem tra~en im Anschlusse an die tuberkuloseErkrankung der Nasensehleimhaut und des Gaumens akute ]~_notenausbriiche des Gaumens auf, die naeh Gebr~ueh yon Jodkali stets bis zu einem gewissen Grade schwanden, um dann gar nieht mehr beeinflul~t zu werden und allm~h]ieh dem Bride eines uleeroserpiginSsen Lupus zu weiehen. Bei letzterem heilte ein ~uberSses Syphilid im Gesiehte durch Jodkali; restierende LupusknStehen, die dutch die Tuberkulin- re~ktion und dutch den B~eillenbefund (Sasakawa) als solche best~tigt wurden, zeigten seine Doppelnatur. Sparer trat bei ihm auch noeh ein syphilitisehes Rezidiv auf, das auf spezifisehe Therapie wieder zuriiekging.

W~hrend zun~chst ein diagnostisch ziemlich unklares Bild vorlag, das sowohl an Lues Ms ~uch an Tuberkulose denken ]iel~, haben die sero!ogischen Untersuchungen, d~s fiir Tuberkulose wenig charakteri- stische Bfld der ersten Biopsie, der negative Tuberkelbacil lenbefund, endlich die p rompte ]~eeinflussung des Kr~nkheitsprozesses durch die antfluetische Kur die Diag~aose zugunsten der Lues entschieden. Doch re~gieren speziell aUf S~lv~rs~n auch m~nche F~lle yon Lupus vulgaris in Fo rm deut]icher Herdre~ktion und mi t rascherer Uberh~utung ulce- rSser P~rtien (Herxheimer, Altmann, Bernhardt). Es wurden dabei, allerdings in Verbindung mit Tuberkulin, bedeutende Besserungen, n icht abet wirkliche Lupusheilungen erzielt (Lewandowsky). Noch bessere Effo]ge als bei Lupus wnrden bei Tuberkul iden mit Salvarsan gesehen (Ravaut, Arnault, Tsanlc und Pelbois), doch waren ~uch sie nicht so rasch und eindeutig, dal~ dara us sichere Schliisse zu ziehen w~ren. Immerh in scheint in~olge obenerw~hnter Tatsache bei einer Di~ferenzial- diagnose zwischen luetischer und tuberkulSser Dermatose ex juv~ntibus, wenn sie sich nur ~u~ den giinstigen Einflul~ einer anti luetischen Kur stfitzt, besonders Vors~cht geboten. Wie sich in der Folge zeigte, l~gen die Verh~ltnisse ~uch in unserem Fall etw~s komp]izierter, indem bereits

1) Zitiert bei Jadassohn in Mra'~eks HandbuCh der Hau~krankheiten Bd. IV/I , S. 314. H61der, Wien 1907.

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bei neuerlichem Erscheinen des Kranken an der Klinik der Schleimhaut- befund auf eine tuberkulSse Affektion des Gaumens und der Nase hin- wies. Trotzdem an der gul~eren Haut ein fiir Tuberkulose sprechendes Bild auch damals nicht vorhanden war, die Wa.R. wieder positiv ausfiel, besteht doch in der minder schnellen und vollstgndigen Beeinflussung der Ulcerationen und Infiltrate durch eine neuerliche antiluetische Kur die Vermutung, da{] damals schon neben der Lues ein tuberkulSser Prozel~ an dem Aufbau des Krankheitsherdes in der t t au t beteiligt war. Eine Biopsie aus dieser Zeit liegt nicht vor. Der Befund im Januar 1919 lies kaum mehr Zweifel daran aufkommen, dab im Bereich des friiheren kleinknotigen Syphilids ein Lupus vulgaris zur Entwicklung gekommen war. Obgleich tier Bacillenbefund im histologischen Schnitte (F~rbung nach Ziehl-Neelson) aueh nun nicht erbracht werden konnte, lieBen ver- schiedene andere Momente in der Gestalt des Krankheitsbildes bereits die tuberku15sen Ver~tnderungen in den Vordergrund treten. Auch nun zeigte sieh nm" ein teilweiser Riickgang der Erscheinungen auf weitere ant ihet ische Therapie und traten in der Folge inn Bereich der narbig ver- ~nderten Stellen einzelstehende und gruppierte KnStehen (Rezidive) auf, was bei Syphilis nicht der Fall zu sein pflegt. Diese Partien zeigten erst unter der Radiumbehandlung einen prompteren Heilungsverlauf. Die Konsistenz des vorhandenen Restinfiltrates war bedeutend vermindert gegeniiber der in friiheren Stadien der Dermatose. Das histologische Bild tier Probeexcision veto 17. III . 1919 wies in seiner Zusammensetzung yon tells kleineren, tells grSSeren knotenfSrmigen Ansammlungen yon Epitheloidzellen und Langhansschen Riesenzellen, die yon einem Wall yon Leukocyten umgeben sind, sowie dem sp~rliehen Vorkommen yon Plasmazellen ein eher fiir Lupus vulgaris typisches Gepr~ge auf. Aller- dings mui~ man sich dabei vor Augen halten, da$ bestimmte F~lle yon sog. lupus~hnlichem Syphilid anatomisch ein den tuberkulSsen Formen nicht un~thnliches Aussehen nahezu konstant zeigen (Nicolas und Faure). Auch das klinische Bild der erkrankten Stellen entsprieht be- reits ganz dem eines Lupus vulgaris serpiginosus der Nase und Umgebung. Zu den Kombinationsformen yon Lupus und gumm5sem Syphilid wie in oben beschriebenem Falle geh5ren auch die yon Osselsberg, Deutsch, Cabrol und Cortel p~blizierten Fi~lle, die durch I-Ig-Injektionen gebessert wurden. Die spezifische Kur konnte eben hier wie dort nur den luetischen Anteil der Erkrankung gtinstig beeinflussen, wi~hrend eine vollst~ndige Heilung erst dutch eine konsequente, gegen den Lupus gerichtete The- rapie, in unserem Falle Radium mit folgenden ttShensonnenbelichtungen zu erreichen sein diirfte.

Uber die zeitliche Aufeinanderfolge von Entwieklung und Verlauf der beiden differenten Erkrankungen bei unserem Falle glauben wir uns auf Grund tier Anamnese, der vorgenommenen Untersuchungen

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und des Effolges der eingeleiteten Therapie ungefghr folgendes Bild machen zu kSnnen: Der Beginn des Leidens mit polypoiden Wucherun- g e n d e r l~asenschleimhaut, yon der der Lupus vulgaris am hi~ufigsten (Audry, Lewandowsky) oder zumindest sehr oft (Kaposi) seinen Aus- gang zu nehmen pflegt, deutet darauf hin, dab die tuberkulSse Affek. tion den AnstoI] zur Weiterentwicklung des geschitderten: ICrankheits- prozesses gegeben hat. Ein rhinologiseher Befund aus dieser Zeit liegt nicht vor, doch lassen die damaligen Xtzungen der Nasenschleimhgut mit Milchsgure auf den spezifisehen Charakter schliel~en. Der schon l~nger bestehende Reiz des tuberkul5sen Infiltrates der Nasenschleim- haut sowie jener dSr dagegen angeordneten Milchs~ure~tzung mag ein Aufflackern restierender Spiroch~tenherde einer welter zurtickliegenden, yore Patienten fibersehenen Luesinfektion hervorgerufen haben (Sy- philis und Reizung). Dies guBerte sich entsprechend dem allergischen Zustand des Organismus als tertigres Syphilid, welches denn auch auf Hg und Salvarsan sehr gut reagierte. I m weiteren Verlauf wies die nur teflweise Besserung des Krankheitsprozesses dureh die antiluetische Therapie bereits auf ein Ubergreifen der Sehleimhautaffektion auf die Haut der Nase und Umgebung, wenngleich ldinisch noch kein ldares Bild zutage trat . Erst in den folgenden Jahren lieB der vSUige Rfiekgang des ]upusiihnliehen Syphilids unter der intermittierenden Hg-Salvarsan- Behandlung, sowie die zunehmende Entwieklung des tuberkulSsen Krankheitsherdes in der Hau t letzteren in Form eines ziemlich typisehen uleeroserpiginSsen, zentral cicatrisierenden Lupus vulgaris hervortreten.

In/iltrierendes kleingummSses Syphilid. M.F., 37 Jahre, Z. 33, K.G.Pr.: 135, J.-l~r. 29 060. 1911. Anamnese: Eltern und 6 Geschwister des Pat. leben und sind gesund,

7 Gesehwister starben im Kindesalter; Krankheit unbekannt. Als Kind hatte Pat. Masern. Vor 7 Jahren bekam er ein Gesehwiir am Glied und reehtsseitige Leistendriisenverdickung. Beginn der nunmehrigen Affektion im Juli 1911 mit ,,Wimmerln" des reehten N~senfliigels und folgender RStung und Schwellung der Nase. Es wurde yon einem Arzt Rotlauf konstatiert und Salben verordnet. In der Folge bildeten sich Pusteln und Krusten im entziindeten Itautbezirke; Pat. wurde vom Spezialisten kauterisiert; trotzdem trat Vermehrung der Effloreseenzen ein. Die Affektion ist indolent, nur zeitweilig besteht Jueken. Seit einem Jahre leidet Pat. an eincm hartn~ekigen Nasenkat~rrh.

Status: Kleiner, kr~ftiger Patient, gut gen~hrt. An der Haut des rechten l~asen/liigels ein bohnengroi]er, h5ekeriger Tumor, der aus einzelnen, gelblichroten, hanfkorngrol]en, m~Big derben Kn5tehen auf entziindlieh ger5teter Basis zusam- mengesetzt ist. Ein/ihnlicher Tumor, nut flaeher und weicher findet sieh am linken l~asenfliigel. An Vorder- und Unterfl~ehe des Nasenbeines sieht man zum Teil serpiginSs angeordnete, gelbrote, hanfkorngroi]e, derbe KnStchen, daneben ver- einzelte Pusteln, gegen die Mitre des ganzen Herdes zu gelbliche Borken~uflagerun- gen, nach deren Entfernung vereinzelte, seharfrandige Uleerationen mit einer drfisig papfll/~ren Basis, herrtihrend yon nekrotisierenden KnStchen, hervortreten. Nasenspitze nach unten leieht eingesunken; l~asenriicken dadureh leicht abgeflacht,

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reehts starker als links. Zwischen dem rechten Nasenflfigel und Naseninnern sowie quer fiber dem I~asenrfieken leicht eingezogene Narben, yon therapeu- tischen Mal3nahmen herriihrend. Herd hellrot bis livid, deutliche bl~uliehe Ver- firbung entslorechend dell quer verlaufenden l~arben. Nase im ganzen verbreitert, lolumloer, in tote leicht intiltriert. Einzelne derbere, flaehe Nuehaldriisen links; WaR. : q-q-. Interner, Augen- und Ohrenbefund ohne Besonderheiten. Anti- luetische Kur: 30 Hg-Einreibungen und Altsa]varsan 0,40 g; darauf fast voll- kommene l~einigung der Nasenoberflache; simtliche Tumoren sind im l%fiekgang begriffen, beginnende Narbenbildung; zur ambulatorisehen Behandlung entlassen. Die Biolosie am 7. X. 1911 aus der erkrankten l~asenloartie ergibt folgenden Befund:

tt.B. 1148, M.F. (tt~malaun-Eosin): Eloidermis fast tiberall erhalten; in der Cutis bis in die tiefen Schiehten hinein ein aui3erordentlich m~ehtiges Infiltrat meist perivascular, aber aueh gleiehmil3ig das Gewebe infiltrierend. Lymlohocyten und Plasmazellen, ganz vereinzelte l~iesenzellen, setzen dasselbe zusammen.

Unsloezifische Entzfindung, Lues nieht auszuschliel3en. Bat. ist seither bis zum 14. III. 1921 nicht erschienen. WaR. (14. IIL):

negativ. Im Bereieh des ehemaligen kleingumm5sen Sylohilides ist die Haut grS~tenteils in Form unregelmgl3ig begrenzter wei~licher Narben leicht ein- gesunken. Die narbigen Partien sind yon Telangiektasien durehzogen. Keinerlei Infiltratreste oder sonstige Erscheinungen sind mehr naehweisbar; Lumballounktion wird verweigert.

P.A., 51 Jahre, Marqueur, E.P.: 2612. Anamnese: Mutter an Lnngentuberkulose mit 40 Jahre gestorben, Vater

endete duroh Selbstmord; ein Bruder an Lungentuberkulose, einer an einem Kehlkopfleiden gestorben; Frau des Bat. starb niit .40 Jahren; hat nie abortiert. An eine venerisehe Erkrankung in frtiheren Jahren kann sieh Patient nicht er- innern; 1910 Gelenkrheumatismus. Das gegenwgrtige Leiden datiert seit November 1920 und entstand angeblich im Ansehlul3 an einen 8tirnh6hlenkatarrh, mit dem Pat. in lorivater Behandlung stand; slogter Ekzem des Naseneingangs mit allmgh- licher RStung, Sehwellung und Pustelbildung an der Nase. Status (Aloril 1921): groBer Pat., von gutem Ernghrungszustand. Interner, Augen- und Ohrenbefund normal. Nasenbefund: ehronisehe Rhinitis; kein Anhaltspunkt fiir eine sloezifisehe Erkrankung. Die I~ase ist in ihrem distalen Anteile verbreitert, geschwollen und eingenommen yon einem blauroten, mgl3ig derben Infiltrat mit braunem Beiton. Gegen den Rand zu im Bereieh der Nasolabialfalten, Nasem'fioken und seitliohen Nasenflfigel in einem Abstand yon 1--2 em yon der Nasensloitze 15st es sieh in zahlreiche steeknadel- bis hanfkorngroBe, solitgr und gruloloiert stehende Kn6tehen auf. Die KnStchen haben teils intakte Oberflgehe, teils sind sie erweicht und uleeriert, die Ulcerationen mit Krusten bedeckt, l~ach Abhebung der Krusten treten tiefe, ziemlieh seharf begrenzte, unregelm~Bige, stecknadelkolof- bis hirse- korngrote Substanzverluste zutage. Die grenzen des I-Ierdes gegen die normale Haut sind unscharf und unregelmgl~ig; WaR. (27. IV. 1921): loositiv. 3. V. Kultur- luetin (Noguschi): in den nichsten Tage~ sehwaehe, ungefihr linsengroge Papel- bildung yon einem kleinmiinzengrol~en Hof umgeben. Liquor: in simtlichen l~eaktionen negativ. 4. V. Biopsie aus den R~ndpartien des Infiltrates am lil~ken N~senflfigel.

H.P. 3765, B.A. (Himalaun-Eosin): Epidermis teilweise das excidierte Stfiek iiberziehend; Eloithel auch in der

Tiefe (Flachsehnitt) ; EntziindungslorozeB in der Cutis, vereinzelte knStehen~Srmige Anh~ufungen yon Eloitheloidzellen ~hnlichen Gebilden mit eingestreuten t~iesen- zellen verschiedenster Form, meist nleht dem Typus der Langhanesehen l~iesen- zellen entsloreehend. Neben diesen kn6tehenfSrmigen Prozessen ist auch das

Beitrag zur Differentialdiagnose der Lues der Nase und Umgebung. ~61

tibrigc Gewebe yon vorwiegcnd kleinen Lymphocyten und stellenweise Plasma- zcllen durchsetzt.

Histologisch unspezifischc Entziindung; Differentialdiagnose zwischen Lues und Tubcrkulose nicht mit Sicherheit durchzufiihren.

Pirquet: positiv; zwei in Intervallcn yon 2 Tagen vorgenommene subcutane Injektionen yon Alttuberkulin Koch (I: 0,01 rag; II: 1,0 ms) verliefen negativ. 4. V. 1921: Beginn der antiluetischcn Kur, unter der schneller Riickgang der Krankheitserscheinnngen erfolgt. Drei Monate nach Abschlu~ dcr Kur (Neo- salvarsan, Gesamtdosis: 3,60 g und 12 Hg bicyanat.-Injektionen & 0,030 g) Infil- trat geschwnnden, Nasenhaut noch mil~ig injiziert und verdickt, an Stelle des KnStchcni~iltratc flach eingcsunkene, bl~e, stecknadelkopfgrol~e bis hanfkorn- grol~e, scharf begrenztc, zackige Narbcn.

Auch diese beiden Fil le boten bei der ersten Betraehtung ein ldi- nisch wenig msrkantes Bild, wobei speziell die Di~ferentisldiagnose zwischen ter t i i rem Syphflid und Lupus hypertrophicus et exulcer~ns in Schwebe blieb. Wohl sprachen bei niherer Betraehtung die ver- hiltnismgBig schnelle Entwieklung der Kr~nkheitsherde, dss Fehlen der eharakteristisehen LupusknStchen, eine gewisse Derbheit der In- filtrste, die seharf umgrenzten, tiefen Substanzverluste mehr fiir erstere Annahme. Doch kSnnen such ~typisehe Formen yon Lupus hyper- trophieus~ ulcero serpiginosus ab und zu unter den gleichen Erseheinungen verlaufen. Die Tuberku]ose in der Familie bei dem einen Patienten, der langwierige Nasenkatsrrh in beiden Fgllen, mit welchem sich ein Lupus der Nsse h~ufig einzustellen pflegt, gemshnten welters zur Vor- sicht. Die vorausgegsngene venerische Affektion sowie die positive Cutireaktion mit Lueti.n in einem Falle, die positive WaR. bei beiden boten bereits gewisse Anhaltspunkte fiir erstere Annshme. Indes kSnnen Curl- und Serore~ktion ~uch bei ~lteren Fil len yon Lues latens ein posi- tives l~esultst ergeben und brgucht dies nut suf eine nebenbei bei dem Patienten bestehende, aber derzeit keine msnifesten Erscheinungen zeigende Lues hinzuweisen. Die Beobachtung des Verlaufes der Er- krsnkung an der Hsut , das rasche Schwinden der Effloreseenzen suf die antiluetischen Kuren in unseren Fil len deutet im Verein mit den Immun, reaktionen woh] mit Sicherheit suf den syphilitischen Charakter des Leidens hin. Der negstive Ausfsll der disgnostischen Tuberkulin- reaktion bei dem letzten Patienten, der negstive Bacillenbefund im Schnitt, der indes, wie Fall 1 beweist, such bei Lupus negativ sein kann, und zudem das fiir Lupus wenig chsrskteristische histologische Bild bei beiden Fgllen erginzten in obigem Sinne die Diagnose.

ttistologisch ist im allgemeinen infolge annihernd gleieher unspezi- fischer Zusammensetzung des Infiltrstes eine Differenzierung zwisehen ldeinknotigem Syphilid und stypischen Formen yon Lupus vulgsris nur schwer oder iiberhsupt nieht mSglieh. Immerhin spreehen gewisse Momente mehr ffir dss eine odor sndere Kr~nkheitsbild. Die diffuse Infiltration tier Curls, die vielfach periv~seulire, i m iibrigen gber ziemlieh

462 H. Fuhs :

regellose Anordnung der Epi thelo id- , L y m p h - und Plasmazel len , das Feh l en oder nur sp~rl iche Auf t r e t en von Riesenzel len verschiedens ter Formen , die meis t n ich t dem Langhanssehen Typus entspreehen, d i i r f ten haupts~eh l ieh das Bi ld der tuber6sen SyphHide ~viedergeben. Dazu k o m m e n die Verd iekung und Endo the lp ro l i f e ra t ion an den kle inen Gef~13en, die diffuse Durehse tzung des Gewebes mi t einer grSl?eren Zahl yon Plasmazel len , eine Anordnung , wie wir sie doch eher bei Lues als bei den gewueher ten Lupus fo rmen anzut re f fen gewohnt sind. Al lerdings k a n n die p~ tho log iseh-ana tomisehe Grundlage nur als Unters t i i t zungs- m i t t e l un t e r vielen anderen bei sonst igen d i f fe ren t ia ld iagnos t i sehen Sehwier igkei ten in manchen F~l len m i t zur En t sehe idung herangezogen werden. 1)as Ergebnis der Biopsie al lein k~nn n ieh t nach der oder j ener lZichtung ausseh laggebend sein, wie aus dem his tologisehen P r ~ p a r a t des Fal les 5 m i t seiner t ube rku lo iden S t r u k t u r und seinem aueh sonst in m a n e h e m der Tuberkulose i~hnliehen Bi ld in der Folge noeh hervor- gehen soll.

Zentral-exulcerierendes, kleingummSses Syphilid. T. P., 42 Jahre, E.P.: 2886. Anamnese: 1906 andernorts mit luetischen Papeln behandelt (30 Hg-Ein-

reibungen); seither unbehandelt. Drei Kinder leben und sind gesund; kein Abortus. Beginn des gegenw~rtigen Hautleidens im Januar 1921. Status (3. i I I . 1921): schw~chliche Pat. ; am linken ~asenflfigel ein im Zentrum gesehwfirig zerfallender Herd, der anf ~asenspitze und Nasenseptum fibergreift und einen teilweisen Defekt der knorpeligen Nasenscheidewand und des linken N asenfl~igels hervor- gernfen h~t. Das Geschwfir ist ziemlich scharf begrenzt und mit wallartigem Rand versehen, der sieh aus zahlreichen, konfluierten, stecknadelkopL bis linsengrol~en, braunroten KnStchen zusammensetzt, die tells an der Spitze eine Borke tragen, teils auch von Sehuppen bedeekt sind. Der Geschw~irsgrund zeigt stark zerklfiftete, glasige Granulationen, ist mit speckig-eitrigen Masse~ belegt und dehnt sich bis in die HSh]ung des linken Nasenloches aus. Um die Ulcerierte Hautpartie besteht ein mehr als 2 cm breiter, braunroter Hof, in dessen Bereieh die Haut infiltriert und mit bl~ulichen KnStehen in Unregelm~13iger Anordnung besetzt ist. Die Konsistenz der Krankheitsherde ist m ~ i g welch; Drfisenschwellungen fehlen. Spiroch~ten und Tuberkelbacillen im Sekret der Ulceration nieht naehweisbar. Interner, Augen- und Ohrenbefund ohne Besonderheiten; WaR. : -~ + =~, Pirquet- reaktion: negativ. Auf subcutane Verabreiehung yon 0,01 und 1,0 mg Alttuber- kulin (Koch) im Interva]l yon 2 Tagen keine Herd- und AHgemeinreaktion. Liquor: in allen l~eaktionen negativ. Anf intravenSse Jodtherapie gehen s~mt]iche Haut- erscheinungen sehnell zurfick, das Uleus reinigt und fiberh~utet sich und Pat. wird mit geringer Pigmentation und Infiltration im Bereiche des Iterdes zur ambu- latorischen Behandlung entlassen. Eine Probeexeision mul~te ir~folge Weigerung der Pat. unterbleiben.

21. X. 1921: Pat. zur Kontrolle ihres Krankheitszustandes vorgeladen. An Stelle des gro~en Geschwiires ~indet sich eine ~laehe, ziemlich scharf begrenzte, wei~e, feingestriekte Narbe. Im Bereiehe des Dorsums der Nasenspitze sieh~ man aul~erdem vereinzelte, unge~hr stecknadelkopfgrol~e, bl~ulichwei~e, leicht depri- mierte Ns Die neuerliche Liquoruntersuchung ergab wie die erste ein nega- tives ]~esultat. WAR.: ~--~ .~, ~Nervenbe~und: o.B.

Beltrag zur Differentialdiagnose der Lues der Nase und Umgebang. 463

T. M., 33 Jahre, E.P. : 3001. Anamnese: Eltern sind beide tot; Mutter starb an Schlaganfall, Vater an

:Enteritis. Drei Geschwister leben und sind gesund. Mit 8 Jahren bestand Pat. .eine Lungenentzfindung, sonst war sie gesund. Venerisehe Alfektion wird negiert. Seit dem Sommer 1920 leidet Pat. an einem ehronisehen Katan'h der Nase. Das gegenw~rtige Leiden begann im Januar 1921 mit einigen KnStchen im Bereiehe der Nase; bald darauf gesellte sieh hierzu eine ausgedehntere Entzfind~ng der Haut yon Nase und Umgebung. Pat. erhielt vom Arzt eine Salbe, sparer wnrde sie mit Quarzlicht bestrahlt. Einige gewucherte Hautstellen am Nasenrfieken und reehten Nasenfliigel wurden im Juni 1921 vom Hausarzte ausgekratzt; seit der Zeit hat sieh der Zustand noeh verschlechtert und ist speziell der gesehwfirige Zerfall fortgesehritten.

Status (22. X. 1921)" Die reehte Nasenh~lfte und die angrenzenden mittleren Wangenpartien zeigen livide Verf~rbung und m~l)ige Schwellung und Infiltration der Haut; der Herd geht naeh aul~en mit unscharfer Begrenzung in die normale Haut fiber. Innerhalb der gerSteten Partien.finden sich stecknadelkopfgrol~e bis linsengrolte, unregelm~fiig begrenzte, flach eingesunkene, blal~e Narben, aueh wenig erhabene, ungef~hr ebenso groBe Kn5tchen yon relativ weieher Beschaffen- heir, tells einzeln stehend, tells, namentlieh in der Gegend der s Pattie des rechten Nasenfliigels, konfluiert. In letzterer Region sieht man einen l~ngsowalen, gegen den Ansatz des Nasenflfigels zu rauldeniSrmig eingedellten, fiber bohnen- grol~en Substanzverlust. Dieser setzt sieh won der Haut der Wange und dem s Rand des Nasenfliigels auf die Schleimhaut des Bodens der Nasenh6hle ~ort. Der Grund des Defektes ist uneben, hSckerig, und mit matsehen, rStliehen Granulationen bedeckt, die an der Oberfl~che sp~rliches, mit nekrotischen Massen durehsetztes, blutig-eitriges, zum Tell aueh eingedioktes Sekret aufweisen. Der t%and des Ulcus ist leieht eleviert, mi~ ungef~hr stecknadelkopfgrol~en Knbtchen van blaubraunroter Farbe besetzt. Sie sind zum Tell fiberh~utet, zum Teil mit Blutkriistchen versehen. Der Substanzwerlust setzt sieh medial aufw~rts auf den unteren Rand des reehten Nasenfltigels bis zum Septum sowie yon der Oberlippe auf die Schleimh~ute des Bodens der ~asenhbhle fort. Das Gewebe im Bereich des Herdes ist verh~ltnism~Big welch, bei An~misierung dutch Fingerdruek treten vereinzelte, kleine, gelblichbraune Einlagerungen in der blal]ea Haut zutage. Spiroehgten: in Ausstrichen won Sekret nicht naehweisbar. Pirquetreaktion: d-; die in Abst~nden won 2 Tagen verabfolgten, subcutanen Injektionen yon 0,010 und 1,0 mg Alttuberkulin (Koch) ergaben eine schwaehpositive Lokal- bei fehlender Herdreaktion und m~l]iger Temperatursteigerung bis 37,5 ~ Liquor: Globuline: ~-~, ~issl: 0,3s/so, 119 Zellen, Goldsolreaktion: d-+, Mastixreaktion: d-d-, WaR. aktiw: 0,10 Jr, 1,0 ~--~d-, inaktiw: 0 ,1-- , t,0 +-~d-- Nervenbefund: normal, Augen- und Ohrenbefund: normal. Interner Befund: Beiderseits Schrump- lung der Lungenspitzen neben geringer Infiltration. Laryngo-rhinoskopischer Befund: Nase, ~asenrachenraum und Larynx irei; keine pathologisehen Ver- Enderungen bis anf eine beiderseitige Sehwellung des Septums ohne Reaktion. Probeexeision am 25. X. 1921.

H.P. 4013, T.M. (H~malaun-Eosin): Die Excision aus den Randpartien des Gesehwfires selbst und den elevierten Rand umfassend zeigt auf der einen Seite noeh den erhaltenen Epitheliiberzug, an den sich dann ein yon Kerndetritus und Fibrin bedecktes Geschwiir ansehlieBt. Soweit die bis in die quergestreifte Muskulatur reiehende Probeexcision erkennen li~Bt, finder sieh neben einer Rund- zelleninfiltration noch eine Knotenbildung. An dem Ubergang yore geschwiirigen Anteil gegen die benaehbarte gesunde Par~ie iiberwiegen die KnStchen, die yon einer Art Bindegewebskapsel umgeben, in den tieferen Sehiehten der Curls gelegen,

464 H. ~uhs :

im Innern eine grofle Zahl Riesenzellen enthalten, die tei[s dem Typus der Lang- hanssehen, toils dem Typus der FremdkSrperriesenzellen gleiehen. Nine Art Gegen- satz zu diescn KnStehen bildet eine Anhgufung yon aussehlieBlieh aus Plasmazellen bestehenden, untereinander in I-Ierdform oder uuch in 1/ingeren Ziigen zusammen- h~ngenden Zellkomplexen. geide gilder vereinigen sich am Gesehwiirsgrunde und kommen als dritte Zellkomponente aueh noeh Rundzellen, allerdings untermengt mit Plasmazellen, hinzu. Charakteristische, blal?gefi~rbfe Epitheloidzellen sind nur ganz vereinzelt wahrnehmbar. Die KnStehen kSnnen mifeinander kon/laieren un d werden dann yore Bindegewebe kapselartig umsehlossen. An den oberfl~chlieh gesehwtirig ver~nderten Partien finder man abet aueh in den tieferen Seh~ehten Gef/~Be, deren W/inde eine betrgchtliche Verdiekung zeigen, deren Endothel pro- liferiert ist und die oft yon einem l%undzellmantel umsehl0ssen sind. Mug auek auf den ersten ]~lick munches im histologischen ]~ild an die Tuberkulose erinnern - - zweifelsohne liegt eine tuberknloide Struktur vor - - so sind doch der auger- ordentliehe Reichtum an den verschiedenartigsten Riesenzellen, die besonders an den /%andpartien sich einstellende Proliferation des Bindegewebes, das herd- weise Auftreten yon typisehen Plasm~zellen Mles Feststellungen, die an der Dia- gnose tuberkalSse Erkrankung manehen bereehtigten Zweifel aufkommen lassen. Zu einer einwan~reien Klarstellung des l~Mles auf Grand der Gewebsveri~nderungen wird wohl schwer zu gelangen sein und kSnnen dieselben am besten als tnberkuloide Gewebsbilder, Me wit sic bei sp~teren abheilenden Formen der Lues so h~ufig feststellen kSnnen, mit grSBter Wahrseheinliehkeit gedeutet werden.

Unter einer kombinierten Jod-Hg-Neosalvarsanbehandlung gehen die tIant- erseheinungen raseh zurfiek, das Uleus reinigt und iiberhi~utet sieh. Naeh 10 Nov- asurol-, ~ intravenSsen Jod- und 7 Neosalvarsaninjektionen (Gesamtdosis 4,05 g) ist am 30. XI. 1921 das Infiltrat in der Umgebung des Ulcus nahezu gesehwunden, die t tuut nut mehr blab gerStet; an Stelle der KnStehen sind unregelm~gig ein- gezogene, blasse Narben zu sehen. Das zentrMe Gesehw~a'r ist i~berh~utet, die I~nder sind nut" mehr wenig infiltriert and sehuppend, die Mitre des Substanz- verlustes grubenfSrmig eingesunken. Pat. wird zur ambulatorischen Behandlung entlassen.

W i e aus den ]etztangeffihrten 2 Krankengeseh ich ten hervorgehf , behe r r sch t ein ausgedehn te r zenfrMer, z iemlich oberfl~tohlicher Ge- sehwfirswozeB d~s kl inische Bild. Der Ch~r~kter des Uleus und der dasse lbe umgebenden t~nd in f i l~ r~ t e in bezug uu~ die U n ~ r s e h e i d u n g yon Lues a n d Tuberkulose erwies sich aueh in diesen be iden F~l len zun~chs t Ms zweifelhaff . Die rech~ scharfe Begrenzung der zerf~llene~l P~r~ie, der wMl~rtig elevier te , m i t b r~unro ten , zum Tail konf lu ie r ten bis linsengrot3en K n 6 t e h e n bese~zte R~nd deu te t en kl inisch eher auf ein ~ertigres uleerSses Syph i l id yore k le inkno t igen Typus . F i i r die tuber - kul6se N a t u r des Leidens spreehen MlenfMls der Sitz der Herde im Be- re iehe des knorpe l igen Nasenante i les , die verh~l tnism~Big weiehe Kon- sistanz des In f i l t r a t e s , die ma t schen Granula f ionen . Dazu k o m m t noeh die unregelmgl3ige A n o r d n u n g der K n S t c h e n in der Per ipher ie des Uleus. Zndem ergibf sieh aus der Anamnese der beiden Pa t i en f innen kein Anhal t sp tmkt , fi ir eine in f r i iheren J a h r e n s taf fgehab~ e vener isehe Affek t ion u n d war bei dam einen ]~'all e in l~uger daue rnde r Nasen- k a t a r r h in der Vorgesehiehfe zu erheben, der, im Verlaufe der E r k r a n k u n g

B eitrag zur Differentialdiagnose der Lues der Nase und Umgebung. 465

aufgetreten, evil. an Tuberkulose denken lgssen konnte. Die nun vor- genommene rhinologisehe Untersuehung der Nase ergab ein in dieser Richtung vhllig negatives Resultat. Der Lungenbefund sowie die dia- gnostisehe Tuberkulinimpfung bei beiden Fallen liel~ ausgesprochen tuberkulhse Verhnderungen nieht naehweisen. Dagegen ftihrtc die wei- tere Untersuehung naeh der anderen Seite zu positiven Ergebnissen. Die WaR. war bei beiden Patientinnen stark positiv; in einem Falle zeigte auch der Liquor erhebliche Vermehrung der Zellen, starke Glo- bulinflockung und intensivste Verfgrbung der .Goldsole. Letzterer Befund eines hochpositiven Liquors bei terti~rer Lues mit Haut-Schleimhaut- manifestationen, reiht sich den yon Kyrle, Arzt und Fuhs u. a. erw~hnten Fallen an, die der Annahme eines Antagonismus in der Empf~nglichkeit yon Haut-Sehleimhaut einerseits, des ~Nervensystems andererseits gegen das ]uetische Virus mit Vorsieht begegnen lassen. Ob nun auch in diesem Falle der sp~tere Verlauf des spezifisehen meningealen Prozesses infolge des hhheren allergisehen Zustandes der Haut ein milderer sein wird, wie es Kyrle an der Hand yon Punktionsergebnissen bei 2 Tabikern mit gummhsen Hautvergnderungen nachweisen konnte, mii~te erst eine l~nger dauernde Beobachtung ergeben. Eventuell khnnte bereits der trotz intensiven Liquorumbaues negative ldinisehe Nervenbefund der Patientin vorlaufig in diesem Sinne gewertet werden.

Der negative Spiroch~tenbefund im Ausstrieh aus den Randpartien der Ulceration besagt niehts gegen die Annahme einer hetischen Affek- tion, d a ia in tertiaren Syphiliden der Erreger nur sp~rlich vorhanden und daher auch nur selten naehweisbar ist. Die prompte Beeinflussung ~ller Erscheinungen dureh die antiluetische Kur (Jod im einen, Hg und Neosalvarsan im anderen Falle) entseheiden des weiteren ex juvanti- ]ibus die Diagnose zugunsten der Lues. Das histologische Bild, welches trozt des negativen Tuberkelbacillenbefundes im Schnitt (Ziehl-iVeelson) bei seiner ausgesprochen tuberkuloiden Struktur viel fiir Tuberkulose Spreehendes enthielt, ist in diesem Falle, wie schon oben betont, fiir die Differentialdiagnose nieht recht verwertbar. Die versehiedene Gestal- tung der Riesenzellen, .das herdweise Auftreten yon typischen Plasma- zellen gentigt nieht zu einer einwandfreien Differenzierung eines tuber- kuloid gebauten Luesherdes yon ghnliehen Formen der Hauttuberkulose.

An der Hand der Krankengesehichten yon 5 Patienten mit einem zungchst ldiniseh nieht sieher feststellbaren, kleinknotigen Syphilid yon Nase und Umgebung ]assen sieh somit folgende Typen dieser tertigr luetischen Hautmanifestation festlegen:

1. Eine Kombination yon kleingumm6ser Lues mit Lupus vulgaris. 2. Das in]iltrierende ldeingummgse Syphilid mit mehr oder minder

typisch ausgeprggten Inffitraten und nur vereinzelten zerfallenden Knhtehen.

466 H. Fuhs: Beitrag zur Differentialdiagnose der Lues d. Nase u. Umgebung.

3. D~s zentral exulcerierende, kleingumm68e, serpiginSse S y p h i l i d mi t einer das Kranld le i t sb i ld behcrrschenden, zentralen, grSl~eren Ul- ceration, die yon einem mehr -minder bre i ten Inf i l t ra t ionsgi i r te l oben geschilderter Ar t umzogen ist.

Die Lokalisa*ion, der oberfl~chliche Sitz, das Vorkommen yon braunro ten , stecknadelkopf- bis linsengroi~en, sol i taren und konf lu ier ten , b~]d in tak ten , bald nekrot is ier ten KnS tchen sol] auch ohne klinisch charakteris t ische Auspri~gung des Herdes bei der Diagnosestel lung Lues in Erwagung ziehen lassen.

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