autismo y lesiones estructurales del lóbulo temporal

8/4/2019 Autismo y lesiones estructurales del lbulo temporal

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Autismo y lesiones estructurales del lbulos temporalpresentacin de seis casos. En todos los casos, se realizaron: estudios metablicos,

cariotipo, EEG, TC e IRM craneales.

Autismo y lesiones estructurales del lbulos temporal: presentacin de seis casos

Martn Murcia, FM y cols

Rev. Psiquiatr. Psicol. Nio y Adolesc; 2001, 2 (1): 61-67 61

Martn Murcia, F. M. Psiclogo Clnico. Sanatorio Virgen del Mar; Plaza Virgen del

Mar, 1; 04001-Almeria (Espaa)

Garca Peas, J.J. Neuropediatra. Hospital Nio Jess. Madrid (Espaa)

Motos Alarcos, A. Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil. CHT. Almeria (Espaa)

RESUMEN

El autismo es un trastorno psicopatolgico de la infancia caracterizado por severos

dficits conductuales y cognitivos, as como por la presencia de un exceso de conductas

extravagantes no adaptativas que comprometen su desarrollo. Se asocia a diferentes

alteraciones del Sistema Nervioso Central, destacando la alta incidencia de epilepsia y,

en algunos casos, la presencia de alteraciones estructurales en los lbulos temporales

y/o en el cerebelo. Describimos las caractersticas clnicas, electroencefalogrficas y de

neuroimagen en seis sujetos con la asociacin autismo-epilepsia-lesiones temporales.

En todos los casos, se analizan: edad de presentacin, debut de las crisis y semiologa

de la epilepsia, datos EEG y hallazgos de neuroimagen. En todos los casos, se

realizaron: estudios metablicos, cariotipo, EEG, TC e IRM craneales. En tres casos se

realiz SPECT cerebral. En la evaluacin psiquitrica se emplearon las escalas ERC III,

ABC checklist y CARS, siendo utilizados los criterios de autismo del DSM IV. La

evaluacin psicomtrica se realiz con los tests WISC-R y/o Brunet-Lzine. Todos los

pacientes presentaron crisis convulsivas con debut en los dos primeros aos de vida,

desarrollaron condicin autista entre el segundo y el tercer ao, evolucionando hacia

una epilepsia con crisis parciales motoras y complejas y signos de disfuncin focal del

lbulo temporal en el EEG. Los hallazgos estructurales patolgicos incluan: dos

esclerosis mesiales temporales, dos quistes aracnoideos de fosa media , una esclerosis

tuberosa y una atrofia focal secundaria a encefalitis herptica. En tres casos, el locus

lesional era izquierdo, en uno derecho y en los otros dos bilateral.En los pacientes que se presentan, la asociacin evolutiva de crisis tempranas, epilepsia

parcial temporal refractaria y condicin autista , sugiere una disfuncin adquirida del

Sistema Lmbico.

Palabras clave : Autismo, Epilepsia, Sistema Lmbico, Esclerosis Mesial Temporal

INTRODUCCION

El autismo es un trastorno generalizado del desarrollo en el que existe un deterioro

cualitativo en la interaccin social recproca y en la comunicacin verbal y no verbal, ascomo una notable alteracin en la actividad imaginativa y un repertorio notablemente


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restringido de actividades e intereses, con presencia de estereotipias, rituales,

vinculacin excesiva a ciertos objetos e insistencia en la invariabilidad del entorno (1).

La mayora de los casos presentan grados variables de retraso mental .

Se han descrito diversas enfermedades congnitas o adquiridas del sistema nervioso

central (SNC), anomalas cromosmicas y metablicas (2,3), as como una alta

frecuencia de epilepsia entre la poblacin autista (4,5,6). A pesar del considerable

esfuerzo de investigacin sobrevenido en los ltimos aos, las causas del autismo son

desconocidas. No obstante, la alta incidencia de hallazgos neurobiolgicos asociados al

autismo (Tabla I) sugieren un origen multifactorial que implica factores

neuroanatmicos, neurobioqumicos y genticos. Algunos autores han formulado

hiptesis acerca del autismo como disfunciones de una variedad de estructuras

corticales y subcorticales. As, Ornitz (8) y Courchesne y colaboradores (9) lo

relacionan con el cerebelo, troncoencfalo, tlamo y estriado. Alternativamente,

DeLong (10) y Heltzer y Griffin (11) proponen una disfuncin de las estructuras

temporales mediales., trazando paralelismos entre los sndromes amnsicos y de

Klver-Bucy y el autismo. La hiptesis de Damasio y Maurer (12) gira en torno a una

disfuncin de las estructuras diana de las proyecciones mesenceflicas dopaminrgicas,

es decir, crtex mesolmbico mesial frontal y temporal, neoes triado y los ncleos

anterior y medial del tlamo. Por otro lado, Deonna y colaboradores (13) presentan

algunos casos de regresin autista asociada a patologa del lbulo temporal.

Finalmente, las anormalidades funcionales reveladas recientemente en estudios

metablicos en las reas de asociacin, han llevado a Minshew (14,15) a observar el

autismo como un trastorno del procesamiento de la informacin. En este sentido,

destaca el artculo de Shultz (16) sobre las alteraciones de la actividad del crtex

temporal ventral en las tareas de discriminacin de carasen sujetos con autismo.

Tabla I. Anomala. Autor. Ao

Retraso mental. Ollson y cols. 1983

Epilepsia. Riikonen y Amnell. 1988

Espasmos infantiles. Wahlstrom. 1981

Anom. cromosmica X(q27). Gillberg . 1986trom

Otras anom. Cromosomicas. Lotter . 1985

Esclerosis Tuberosa. Gillberg y Akefeld. 1974

Hipomelanosis de Ito. Lowe y cols . 1990Fenilcetonuria. Lowe y cols. 1980

Fenilcetonuria. Coleman y Blass. 1985

Acidsis lctica. Colemman y cols.. 1976

Transtorno de la Purina. Chess y cols. 1971.

Infeccin rubelica. Gillberg. 1986

Intrauterina. Witt-Engerstrom. 1987

Infeccin herptica postnatal. Perry.1991

Sindr. de Rett. Fernell y cols.. 1990

Sindr. De Rett. Gillberg y Steffenburg. 1989

Hidrocefalia. Komoto. 1984Sind. de Moebius. Reiss y cols. 1985


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Distrofia muscular de Duchenne. Page y Colman. 2000

Sindr. de Williams

Metabolismo purnico

Presentamos 6 pacientes con la asociacin autismo-epilepsia-lesin estructural del

lbulo temporal, en los que los hallazgos clnicos y de neuroimagen sugieren el

desarrollo de una disfuncin adquirida de estructuras del sistema lmbico.

OBJETIVO

El objetivo se centra en la descripcin del espectro de anomalas clnicas, de EEG y

neuroimagen (TC, IRM, SPECT cerebrales) en 6 pacientes con la asociacin autismo-

epilepsialesin estructural del lbulo temporal, apoyando la hiptesis ya propuesta en

la literatura de la posible implicacin de las estructuras lmbicas en, por lo menos,

algunos sndromes autistas.

MATERIAL Y METODOS

Se revisan de forma retrospectiva las historias clnicas de 6 pacientes, 4 nios y 2 nias,

con sndrome autista, diagnosticados segn los criterios del DSM IV. Todos los

pacientes desarrollaron una epilepsia parcial refractaria en su evolucin y presentaban

una lesin estructural focal a nivel del lbulo temporal en la IRM craneal.

En cada caso, se analizan: antecedentes familiares (autismo, epilepsia, retraso mental y

enfermedades neuropsiquitricas), antecedentes personales (embarazo, parto, periodoneonatal , desarrollo psicomotor y enfermedades previas), debut clnico (edad y

sntomas de presentacin), semiologa autista, tipo de crisis epilpticas y de anomalas

concomitantes en el EEG, signos neurolgicos asociados, evolucin clnica y del EEG y

hallazgos de neuroimagen.

En todos los pacientes se realizaron los siguientes estudios: TC e IRM craneales, EEG

(vigilia y sueo), fondo de ojo, PEAT, cariotipo, estudio de fragilidad del cromosoma X,

despistaje de metabolopatas (cidos lctico y pirvico en suero, amoniemia,

aminocidos y cidos orgnicos en plasma y orina de 24 horas, uricemia y uricosuria,

cetonemia, cetonuria y deteccin de cuerpos reductores en orina, valoracin

neuropsiquitrica (criterios del DSM IV, escalas ERC III, ABC checklist y CARS) yestudios psicomtricos (Brunet-Lzine y/o WISC-R, segn la edad y el nivel de

desarrollo). En 3 de los 6 pacientes se realiz adems un SPECT cerebral.

CASOS CLINICOS:

Caso-1:

Varn de 17 aos y 6 meses, diestro, sin antecedentes familiares ni personales de

inters, que debut a los 10 meses de edad con un status convulsivo coincidente con

fiebre, de tipo tnico-clnico generalizado, de 45 minutos de duracin. Posteriormente,present otras 7 convulsiones coincidentes con fiebre (2 de ellas como status


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convulsivos) en los 3 primeros aos de vida. Desarrollo psicomotor (DPM) normal

previo al debut de las crisis.

Semiologa autista evidente a los 28 meses de edad. Desde los 3 aos, desarroll crisis

epilpticas con semiologa parcial (motoras simples, parciales complejas y

secundariamente generalizadas) y generalizada (tnico-clnicas generalizadas); y con

mala respuesta a la terapia anticomicial. EEG iniciales (vigilia y sueo) normales, con

posterior desarrollo de anomalas focales a nivel de lbulo temporal izquierdo desde los

4 aos. TC craneales (3 estudios evolutivos, sin y con contraste) normales. En la IRM

craneal, realizada a los 16 aos, se objetiv una hiperseal focal en secuencias

potenciadas en T2 a nivel de la regin mesial del lbulo temporal izquierdo, asi como

dilatacin focal del asta temporal homolateral, todo ello sugerente de esclerosis mesial

del lbulo temporal izquierdo.En el SPECT cerebral, realizado a los 16 aos, se objetiv

un rea de hipoperfusin focal localizada sobre el lbulo temporal izquierdo.

En su evolucin, ha desarrollado un sndrome autista con retraso mental moderado y

una epilepsia parcial refractaria, siguiendo tratamiento actualmente con politerapia.

Caso-2:

Varn de 11 aos y 8 meses, diestro, con antecedentes familiares de epilepsia (un

hermano de 21 aos con crisis epilpticas tnico-clnicas generalizadas y una hermana

de 8 aos con ausencias mioclnicas y retraso mental moderado). Debuta a los 19

meses de edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo tnico

generalizado, de 30 minutos de duracin. Posteriormente, present otras 10 crisisconvulsivas coincidentes con fiebre (4 de ellas como status convulsivos) hasta los 4

aos de vida. DPM dentro de lmites normales previo al debut de las crisis, aunque

existan signos de alarma de trastorno generalizado del desarrollo desde el segundo

semestre de vida.

Semiologa autista evidente a los 24 meses de edad. Desarroll crisis epilpticas con

semiologa parcial (motoras simples, complejas y secundariamente generalizadas)

desde los 4 aos, con mala respuesta a la terapia anticomicial. Los EEG iniciales (vigilia

y sueo) no mostraban anomalas. Desde los 4 aos, se objetivan puntas fronto-

temporales bilaterales, de predominio izquierdo, en el EEG. Los TC cranealesrealizados de forma evolutiva (3 controles, sin y con contraste) no mostraban

alteraciones. Una IRM craneal, realizada a los 9 aos, puso de manifiesto la presencia

de un rea de hiperseal focal en secuencias potenciadas en T2 a nivel de la regin

mesial de ambos lbulos temporales, sobre todo en el lado izquierdo, asociada a

dilatacin de ambas astas temporales, todo ello compatible con esclerosis mesial

temporal bilateral.

En su evolucin, ha cursado con un sndrome autista con retraso mental severo,

conductas auto y hetero-agresivas, y epilepsia parcial refractaria, requiriendo en la

actualidad politerapia con 3 frmacos anticomiciales.


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Caso-3:

Varn de 6 aos y 2 meses, diestro, sin antecedentes familiares ni personales de inters,

que debut a las 24 horas de vida con crisis clnicas multifocales. Las convulsiones

cedieron bien con fenobarbital, permaneciendo asintomtico durante 2 meses,

reiniciando posteriormente crisis con semiologa hemiclnica izquierda. Desde los 8

meses se asociaron adems crisis parciales complejas. Retraso psicomotor (RPM)

evidente desde los 6 meses de edad.

Semiologa autista establecida a los 18 meses. Los EEG iniciales no mostraban

anomalas especficas, pero desde los 2 meses se apreciaron signos de disfuncin focal

temporal bilateral. En la TC craneal se apreciaron lesiones extra-axiales hipodensas en

ambas fosas temporales, siendo de mayor tamao la del lado derecho. Una IRM

craneal, realizada a los 2 meses de edad, mostr lesiones compatibles con quistes

aracnoideos sobre ambas fosas temporales, as como hipogenesia del lbulo temporal

derecho.

En su evolucin, ha desarrollado un sndrome autista con RPM severo y una epilepsia

parcial refractaria que requiere politerapia anticomicial con 3 frmacos.

Caso-4:

Mujer de 6 aos y 2 meses, diestra, sin antecedentes familiares de inters. Nacida

tras un embarazo de 35 semanas, con un peso al nacer de 2.000 gr. Debut a los 15

meses de edad con un status convulsivo coincidente con fiebre, de tipo hemiclnicoizquierdo, de 35 minutos de duracin. En los siguientes 5 dias desarroll crisis focales

izquierdas repetidas, signos de hemiparesia izquierda y alteracin del nivel de

conciencia. Los hallazgos de LCR, neuroimagen (TC e IRM craneales) y estudios

serolgicos, permitieron realizar el diagnstico de encefalitis herptica. El EEG

mostraba una lentificacin difusa del trazado con actividad pseudoperidica localizada

a nivel de la regin parieto-temporal derecha. DPM normal previo a la encefalitis.

Semiologa autista evidente a los 20 meses. Desde los 24 meses present crisis focales

motoras simples y parciales complejas, refractarias a la terapia anticomicial. Los EEG

evolutivos mostraron anomalas focales sobre reas temporales derechas. Los estudiossucesivos de neuroimagen (TC e IRM craneales) pusieron de manifiesto el desarrollo de

una atrofia focal parieto-temporal derecha. Un SPECT cerebral, realizado a los 6 aos

de edad, objetiv una hipoperfusin focal a nivel del lbulo temporal derecho.

En su evolucin, ha presentado un sndrome autista con retraso psicomotor (RPM)

moderado, hemiparesia izquierda y una epilepsia refractaria que ha derivado hacia un

sndrome de epilepsia parcial continua, que requiere politerapia anticomicial con 3

frmacos.

Caso-5:


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Mujer de 7 aos y 7 meses, zurda, con antecedentes familiares de esclerosis tuberosa

con epilepsia parcial y RPM en un hermano de 14 aos. Debut a los 8 meses de vida

con crisis focales hemiclnicas derechas, con disfuncin focal temporal izquierda en el

EEG, con buena respuesta terapetica a la monoterapia con cido valproico. A los 11

meses de edad, desarroll un sndrome de West, con hipsarritmia asimtrica (de

predominio izquierdo), requiriendo tratamiento con ACTH, con buena respuesta

terapetica. Desde los 2 aos, ha presentado crisis parciales motoras simples y

parciales complejas, mostrando un foco temporal izquierdo en los EEG evolutivos.

DPM normal previ o al desarrollo del sndrome de West.

Semiologa autista evidente a los 30 meses. Se diagnostic de esclerosis tuberosa a los

12 meses de edad, momento en el cual se objetivan manchas acrmicas cutneas y

calcificaciones periventriculares subependimarias en la TC craneal. Otra TC craneal

realizada a los 2 aos de edad, mostr adems la presencia de una lesin hipodensa

focal temporal izquierda. Las IRM craneales, realizadas desde los 12 meses, han puesto

de manifiesto el desarrollo de una lesin focal hiperintensa en secuencias potenciadas

en T2 a nivel del lbulo temporal izquierdo, compatible con hamartoma, y que no ha

mostrado cambios evolutivos. Una SPECT cerebral, practicada a los 7 aos de vida,

mostr una hipoperfusin focal a nivel del lbulo temporal izquierdo.

En su evolucin clnica, ha presentado un sndrome autista con RPM moderado y

epilepsia parcial refractaria. A los 6 aos de edad, se realiz exresis de la lesin

temporal izquierda, evidencindose en los estudios anatomo-patolgicos hallagos

compatibles con lesin hamartomatosa con displasia cortical de clulas gigantes.

Caso-6:

Varn de 8 aos y 9 meses, zurdo, sin antecedentes familiares ni personales de inters.

Debut a los 18 meses de edad con una crisis coincidente con fiebre, de tipo parcial

motor derecho, de 10 minutos de duracin. Present 3 nuevas crisis focales motoras

derechas coincidentes con fiebre hasta los 3 aos de vida. DPM normal previo a las

crisis.

Semiologa autista evidente a los 24 meses. Ha evolucionado con crisis epilpticas

desde los 3 aos de edad, de tipo parcial motor simple, parciales complejas ysecundariamente generalizadas. Los EEG iniciales (vigilia y sueo) no mostraron

anomalas, pero desde los 4 aos se apreciaron puntas localizadas a nivel temporal

izquierdo. En las TC craneales se observaba la presencia de una imagen hipodensa

extra-axial a nivel de la fosa temporal izquierda. Una IRM craneal, realizada a los 3

aos de edad, confirm que se trataba de un quiste aracnoideo localizado a nivel de fosa

temporal izquierda y asociado a hipogenesia del lbulo temporal homolateral. En la

evolucin clnica de este paciente, se constata un sndrome autista con RPM leve,

hemiparesia derecha y epilepsia parcial refractaria.

DISCUSIN


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La epilepsia es la patologa cerebral ms frecuentemente asociada al sndrome autista,

manifestndose en alrededor del 30% de los nios que presentan este patrn de

comportamiento (5, 17). En la mayora de los casos, las crisis comienzan de forma

precoz (antes de los dos aos de vida) , con otro pico mximo de frecuencia en la

adolescencia (18,19).

Algunos autores encuentran un predominio de las crisis parciales complejas, con

anomalas EEG a nivel del lbulo temporal (3), incluyendo enlentecimiento focal,

puntas y puntas-onda (16).

Esta asociacin sugiere la existencia de una alteracin estructural o funcional de las

reas temporales del cerebro, aunque no siempre es posible objetivarla con las tcnicas

diagnsticas habituales. Deonna y cols. proponen incluso que, en algunos casos, la

epilepsia podra representar un papel directo en el desarrollo del comportamiento

autista en determinados subgrupos etiolgicos, principalmente esclerosis tuberosa

(13).

Por otro lado, recientes hallazgos anatomopatolgicos, neurofisiolgicos y de

neuroimagen, as como estudios funcionales y de experimentacin animal, sugieren la

implicacin de las estructuras mediales temporales en la etiologa del sndrome autista

(20,21,22).

Estas estructuras, en especial la amgdala y reas adyacentes, parecen estar

relacionadas con el patrn disfuncional de procesamiento cognitivo y con la

constelacin de alteraciones conductuales presentes en el sndrome autista. En los

trabajos de Thompson, al practicar una amigdalotoma bilateral en monos rhesus

jvenes de dos meses de edad, stos no desarrollaron anomalas conductuales hasta los

8 meses. A esta edad, se objetiv un llamativo dficit de interacciones sociales e

hiperactividad en comparacin con los controles (23).Se piensa que el complejo amgdalino tiene un rol especfico en la memoria episdica,

reconocimiento de caras y asociaciones sensorio-afectivas (24,25).

Algunos autores sugieren que la disfuncin de los procesos de memoria heteromodal de

reconocimiento y las anomalas de la conducta social en los sujetos autistas podran

resultar de alteraciones en el funcionamiento de las estructuras del lbulo temporal,

que incluira amigdala, hipocampo y crtex lmbico (25).

No obstante, la aparente ausencia de trastornos cognitivos y sociales en nios con

agenesia del lbulo temporal, sugiere que existe un perodo crtico en el cual la posible

consecuencia de este defecto pueda ser completamente compensada (26, 27).

As, podramos considerar que el sndrome autista supondra un trastorno global debase orgnica que podra estar relacionado con una alteracin en el funcionamiento de

las estructuras temporales y en cuya explicacin cabra incluir factores como

vulnerabilidad gentica (recordemos la mayor proporcin de autistas varones),

actividad comicial, momento del desarrollo en el que inciden las lesiones cerebrales,

lugar y extensin del locus patolgico y alteraciones de la funcionalidad en reas

adyacentes. Destacamos en nuestra serie la presencia de epilepsia previa al desarrollo

de la semiologa autista, lo que podra apoyar la hiptesis del subgrupo autista de

Deonna (28) y querramos sealar la posibilidad de que, la evolucin refractaria de la

actividad comicial, contribuyera a modular las anomalas estructurales encontradas en

nuestros pacientes.El corolario de la descripcin de estos casos, es insistir en la necesidad de realizar


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estudios completos (neurolgicos, neuroimagen, neurobioqumicos, neuropsiquitricos

y neuropsicolgicos) y de forma evolutiva , ya que el hecho de no encontrar hallazgos en

fases iniciales, no descarta en absoluto la posibilidad de encontrarnos ante patologas

progresivas subyacentes. Por ejemplo el hallazgo de una mayor frecuencia de

anticuerpos cerebrales contra la protena de base de la mielina, podra sugerir una

respuesta autoinmune (29).

Esta respuesta autoinmune o la presencia de virus lentos, podran alterar

especficamente la funcin o la estructura cerebral. Finalmente, creemos que el estudio

riguroso de casos y la compartimentacin de subgrupos dentro del espectro autista,

probablemente arrojar luz en un futuro prximo sobre los procesos etiopatognicos de

los sndromes autistas.

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Rev. Psiquiatr. Psicol. Nio y Adolesc. 2001; 1(1):18-30(http://www.paidopsiquiatria.com/rev/re.htm)

ABSTRACT AUTISM AND STRUCTURAL LESIONS OF TEMPORAL LOBE:

PRESENTATION OF SIX CASES.

Autism is a psychopathological disorder of childhood characterized by severe lapses in

behaviour and cognition and excessive presence of extravigant unsuitable behaviours

that affects a childs development. It is associated with differents conditions of Central

Nervous System, specially a high incidence of epilepsy and structural disturbances oftemporal lobe and cerebellum. We report the clinical, electroencephalographic and


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neuroimaging findings in 6 patients with autism, epilepsy and temporal lobe structural

damage. In all cases we describe age of onset, type of seizures, EEG and neuroimaging

findings. In all patients we made metabolic trials , cariotype, EEG and cranial CT and

MRI studies. Cerebral SPECT was made in 3 of 6 patients. We used DSM IV criteria,

ERC III scale, ABC checklist and CARS scale in psychiatric assesment. WISC-R and

Brunet-Lzine tests were used for psychometric trials. All patients had their first

seizures before age two. They developed autistic condition between second and third

years of life. All of them had focal epilepsy with temporal lobe spikes in EEG. The

neuroimaging findings included two mesial temporal lobe sclerosis, two arachnoid

cysts, one tuberous sclerosis and one post-herpetic encephalitis atrophy. Three patients

have their lesions located on the left temporal lobe, one on the right side and affected

both sides in the other two cases. In all of these patients, the evolutive association of

early seizures, partial temporal lobe refractary epilepsy and autistic condition suggest

an adquired limbic system dysfunction. Keywords : autism, epilepsy, limbic system,

mesial temporal sclerosis Martn Murcia, FM y cols Rev. Psiquiatr. Psicol. Nio y

Adolesc; 2001, 2 (1): 61-67 68

autismo y lesiones estructurales del lóbulo temporal

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