Ns. Hendri Budi, M.Kep Sp.MB

Images02 no 10

Penyakit2 susunan saraf perifer: Penyakit2 akibat gangguan di : * motorneuron * radix * plexus * saraf perifer * neuromuscular junction / motor end plate * otot

Penyakit2 susunan saraf perifer:

Motorneuron: * Polio * Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)/MND * Spinal Muscular Atrophy Kugelberg Welander sy Werdnig Hoffman syRadiks: * Guillain Barre syndrom Poliradikulitis Poliradikuloneuritis * Trauma: avulsi radiks total / partial * HNP: iritasi / kompresi radiks

Pleksus: biasanya karena Trauma

Saraf Perifer: * Polineuropati * Neuropati diabetika * Morbus Hansen: mononeuropati multipleks * Pressure neuropathy * CT Sy * Trauma * Bells palsy / ggn n.VII periferOtot: * Dystrofia Muskulorum Progresiva (DMP) * Miositis

Motor and Plate : Miastenia Gravis

Bells PalsyTrigeminal NeuralgiaPolineuritisSindrom Gullan BarreMyastenia GravisHNPSpasmofiliadll

NEUROLOGI Pemeriksaan KLINIS

ANATOMIS MORFOLOGIS NEUROFISIOLOGIS(What you see = what you get) * RO * EEG* PLAIN FOTO * EMG* MIELOGRAFI * EVOKED POTENTIALS* CT SCAN * VEP* CT MYELO * BAEP* MRI * SSEP * LENGAN* MRA * TUNGKAI * P300 * BRAINMAPPING * MOTORIC STIMULATION * MAGNETIC STIMULATION (MAGSTIM)

DIAGNOSIS

TERAPI

Lesi UMN > laki: 1,17 : 1Sering pada usia dewasa setelah 40 thnDitemukanjuga pada anak usia 12 thn.Insiden antara umur 60 70 thJarang dibwah 40 thPresipitasi mengunyah, menggigit, kontakpada daerah trigger zone.

Lebih dari 70% pasien TN berusia lebih dari 50 tahun saat serangan muncul

Saraf otak v (N. trigeminus)

Sensasi umum dari kepala dan struktur wajahNukleus neuron sensorisDescending tract dari N V ke spinal trigeminal nucleus

Motorik otot rahang

Iritasi kronis pada VKegagalan pada inhibisi segmental pada nukleus/ inti saraf ini yang produksi ectopic action potential pada saraf TrigeminalDischarge neuronal yang berlebihan dan pengurangan inhibisi mengakibatkan jalur sensorik yang hiperaktif Serangan nyeri

Timbul setelah umur 40 thCabang N V 2 dan 3 yang paling sering terkenaUnilateral, lebih sering mengenai kananIntegritas nyeri yang tinggi di trigger point (cuping hidung dan mulut)Nyeri 20 - 30 detik, hilang kemudian timbul lagiDapat disertai spasme wajah sesisiPem neurologis hampir selalu normalPd NT bilateral sering pd multiple sklerosis

Classical

Symptomatic

A. Serangan nyeri paroksismal berlangsung beberapa detik sampai 2 menit dan dapat mengenai 1 atau beberapa bagian N V dan memenuhi keriteria B dan CB. karakteristik nyeri minimal 1 dari hal2 berikut :1. Intensif, tajam, superficialDipresipitasi dari trigger zones atau trigger faktor

C. Serangan bervariasi pada setiap individu

D. Tidak ada defisit neurologis

E. Tidak ada gangguan sistem lain.

A. Serangan nyeri paroksismal berlangsung beberapa detik sampai 2 menit dengan adanya nyeri antara serangan paroksismal dan dapat mengenai 1 atau beberapa bagian N V dan memenuhi keriteria B dan C B. karakteristik nyeri minimal 1 dari hal2 berikut :1. Intensif, tajam, superficialDipresipitasi dari trigger zones atau trigger faktor

C. Serangan bervariasi pada setiap individu

D. Adanya lessi dan kompressi vaskuler sebagai penyebab

Episode serangan cepat Sering unilateralBilateral V nyeri diduga : MSNyeri pada atau lebih pada bagian dari N VNyeri spontan atau terprovokasiSerangan yang multiple dapat terjadi dalam periode yang singkatAdanya periode Asymptomatic diantara seranganSensasi wajah normal

Spontaneous OnsetTN Type 1 (Classic TN)> 50% nyeri episodikTN Type 2 (Atypical TN)> 50% nyeri konstant

Trigeminal InjurySymptomatic TN (Multiple sclerosis)Nyeri Trigeminal neuropathic (post-traumatic)Nyeri saraf afferen Trigeminal (RF lesion, GKR, etc.)Nyeri wajah Post-herpesTN SekunderTumors, aneurysm, AVM, etc.Nyeri wajah Atypical (gangguan nyeri somatik)

Pada pasien dengan tipe 1 and 2 trigeminal neuralgia (TN1 and TN2) dapat diidentifikasi :Adanya neurovascular compression (NVC)Derajat NVCPenekanan pembuluh Lokasi nervus yang mengalami NVC

MRI pilihan utama walau tidak banyak membantu

Right Trigeminal NerveCompressing vessel

Right Trigeminal NerveCompressing vessel

3D TOF3D T23D FSE + Gad

Nyeri pada seluruh wajah bukanlah TRIGEMINAL NEURALGIA!

Tidak ada pememeriksaan penunjang yang khasAnamnesa & klinis yg baik dan lengkapUntuk neuralgia simptomatis, harus dicurigai adanya multiple skelerosis,sehingga perlu dilakukan pemeriksaan LCS dan evoked potensial.Bila penyebabnya tumor fossaposterior, perlu dilakukan foto kepala (skul foto), Ctscan/MRI

Lokasi nyeri, untuk menentukan cabang nervus trigeminus mana yang terkena Menentukan waktu dimulainya neuralgia trigeminal dan mekanisme pemicunyaMenentukan interval bebas nyeriMenanyakan riwayat penyakit herpes

Menilai sensasi pada ketiga cabang nervus trigeminus bilateralMenilai fungsi mengunyah (m.masseter) dan fungsi m.pterygoideus (membuka mulut dan deviasi dagu)

1.Farmaoterapi Medikamentosa. Carbamazepin: 200-1200 mg/hari. Baclofen: 60-80 mg/hari

2. Operatif / Pembedahan

Carbamazepine merupakan obat pilihan utama pada Trigeminal Neuralgia

Jika respon kurang, dapat dipilih obat lainnya

Obat lainnya yang dapat digunakan :Baclofen : 10 m- 80 mg dailyDilantin LamictalNeurontinTopamaxKlonopinOrapDepakene

Setelah pengobatan gagalJarang dilakukanDapat ambuh kembaliTeknik : percutaneous & open techniquesGlycerol injectionBallon CompressionRadio RhizotomyGamma knifePartial RhizotomyMicrovascular decompression

Perubahan kognitifSedasiNystagmus, ataxia, diplopia, dizzinessNausea, vomiting, headacheReaksi alergi

Microvascular decompression (MVD)Prosedur Percutaneous ablativeRadiofrequency gangliolysisGlycerol rhizolysisBalloon compressionStereotactic radiosurgeryGamma knifeLinac-basedPeripheral ablative procedures (V1 and V2 pain)Peripheral branch neurectomyAlcohol neurolysisOpen destructive proceduresPartial sensory rhizotomySubtemporal ganglionectomy (Frazier-Spiller procedure)

MVD merupakan prosedur yang tidak merusak jaringanResiko kehilangan sensasi wajah lebih rendahOperasi hanya dilakukan jika terjadi patologi primer seperti vascular compressionHasil Long-term lebih baik dibanding prosedur lain

Membutuhkan major surgery mungkin tidak cocok dengan pasien yang mempunyai riwayat penyakit tertentuLebih beresiko dibanding percutaneous procedures atau radiosurgeryBiaya lebih mahal

Pengaturan Posisi pasienInsisi KulitIniomeatal line transverse sinusDigastric groove - ruleRetromastoid craniectomyMempaparkan sigmoid-transverse sinus junctionVena Mastoid emissaryBevel bone lateralPemaparan anterior yang baik mengurangi retraksi serebrumT-shaped dural openingLebih mempaparkan sudut superior dan lateral

Exposure of CPATahap operasi yang berbahaya dan harus hati-hatiDrainase CSFRetraksi yang gentleMengidentifikasi dan membagi petrosal vein

Visualisasi nervus trigeminalDekompresiMemobilisasi arteriMengkoagulasi pemb darah

Kompressi arteriSuperior cerebellar artery (SCA) lebih sering tjdAICAPICAVertebrobasilar artery

Kopressi VenaLebih sering pada atypical TN

Kompressi arteri dan Vena

Injury Cerebellum

Radiofrequency thermal coagulation

Glycerol rhizolysis

Balloon compression

Contrast in trigeminal cisternContrast under temporal lobe

Kraft, RM. Trigeminal Neuralgia. AFP. 2008;77:1291-1296.Cochrane CollaborationHaanpaa M, et al. Neuropathic Facial Pain. Suppl Clin Neurophysiol. 2006;58:153-170.

TERIMA KASIH

************************************