BAB ITINJAUAN TEORIA.Definisia.AnemiaAnemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta jumlah hemoglobin dalam 1 mm3darah atau berkurangnya volume sel yang didapat dalam 100 ml darah (Ngastia, 1997 ; 398)Anemia adalah berkurangnya volume eritrosit di kadar HB di bawah batas nilai-nilai yang dijumpai pada orang sehat (Nelson; 838)b.Anemia HemolitikAnemia hemolitik adalah anemia yang di sebabkan oleh proses hemolisis, yaitu pemecahahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (normal umur eritrosit 100-120 hari).Anemia hemolitik adalah anemia karena hemolisis, kerusakan abnormal sel-sel darah merah (sel darah merah), baik di dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di tempat lain dalam tubuh (extravascular).Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan karena terjadinya penghancuran darah sehingga umur dari eritrosit pendek ( umur eritrosit normalnya 100 sampai 120 hari).Anemia hemolitik merupakan kondisi dimana jumlah sel darah merah (HB) berada di bawah nilai normal akibat kerusakan (dekstruksi) pada eritrosit yang lebih cepat dari pada kemampuan sumsum tulang mengantinya kembali. Jika terjadi hemolisis (pecahnya sel darah merah) ringan/sedang dan sumsum tulang masih bisa mengompensasinya, anemia tidak akan terjadi, keadaan ini disebut anemia terkompensasi. Namun jika terjadi kerusakan berat dan sumsum tulang tidak mampu menganti keadaan inilah yang disebut anemia hemolitik. hemolitik sangat berkaitan erat dengan umur eritrosit. Pada kondisi normal eritrosit akan tetap hidup dan berfungsi baik selama 120 hari, sedang pada penderita anemia hemolitik umur eritrosit hanya beberapa hari saja.

B.Etiologi1.Faktor Intrinsik :Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrositKelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:a.Gangguan struktur dinding eritrositSferositosisPenyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan oleh kelainan membran eritrosit. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung ringan sehingga sukar dikenal. Pada anak gejala anemianya lebih menyolok daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa sebaliknya. Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisis aplastik Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak yang telah lama menderita kelainan ini. Pada 40-80% penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.Ovalositosis (eliptositosis)Pada penyakit ini 50-90% dari eritrositnya berbentuk oval (lonjong). Dalam keadaan normal bentuk eritrosit ini ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan secara dominan menurut hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak seberat sferositosis. Kadang-kadang ditemukan kelainan radiologis tulang. Splenektomi biasanya dapat mengurangi proses hemolisis dari penyakit ini.A-beta lipropoteinemiaPada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang menyebabkan umur eritrosit tersebut menjadi pendek. Diduga kelainan bentuk eritrosit tersebut disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada dinding sel.b.Gangguan pembentukan nukleotidaKelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah, misalnya pada panmielopatia tipe fanconi.Anemia hemolitik oleh karena kekurangan enzim sbb:1) Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-6PD)2) Defisiensi Glutation reduktase3) Defisiensi Glutation4) Defisiensi Piruvatkinase5) Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI)6) Defisiensi difosfogliserat mutase7) Defisiensi Heksokinase8) Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehydrogenasec.HemoglobinopatiaPada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan selanjutnya konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada umur satu tahun telah mencapai keadaan yang normalSebenarnya terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan hemoglobin ini, yaitu:Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal). Misal HbS, HbE dan lain-lainGangguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin. Misal talasemia2.Faktor Ekstrinsik :Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.a.Akibat reaksi non imunitas : karena bahan kimia / obatb.Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri.c.Infeksi, plasmodium, boriella

C.Patofisiologi

Faktor EkstrinsikBahan kimia / obatAkibat reaksi imunitaInfeksi plasmodiumFaktor Intrinsik : Gangguan struktur dinding eritrositGangguan pembentukan nukleotidaHemoglobinopatia Kerusakan dinding eritrositDestruksi eritrosit sebelum waktunyaHemolisisAnemia HemolitikDestruksi eritrosit yang meningkatHb MenurunSplenomegaliDistensi lambungMK : Perubahan perfusi jaringan

Eritrosit yang terbentuk tidak sempurna

HemaglobinemiaSuplai O2 kejaringan terganggu

MualNyeri lambung

Metabolisme Bilirubin dan urobilin meningkatPucatLemasLemah

Anoreksia

Gangguan filtrasi ginjalMK : Intoleransi Aktivitas

Intake tidak adekuat

Urine berwarna dan feses pekat

MK : Nutrisi kurang dari kebutuhan

MK : Konstipasi

a.Mekanisme pemecahan eritrosit ektravaskularterjadi dalam sel makrofag dan sistem retikuloendotelial terutama di organ hati, limpa/pankreas dan sumsum tulang. Pemecahan eritrosit terjadi di dalam sel organ-organ tersebut karena organ-organ tersebut mengandung enzim heme oxygenase yang berfungsi sebagai enzim pemecah.Eritrosit yang lisis akibat kerusakan membran, gangguan pembentukan hemoglobin dan gangguan metabolisme ini, akan dipecah menjadi globin dan heme. Globin akan disimpan sebagai cadangan, sedang heme akan dipecah lagi menjadi besi dan protoforfirin. Besi disimpan sebagai cadangan. Protoforpirin akan terurai menjadi gas CO dan bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin akan membentuk bilirubin indirect (bilirubin I). Bilirubin indirect yang terkonjugasi di organ hati menjadi bilirubin direct (bilirubin II). Bilirubin direct diekresikan (disalurkan) ke empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen (mempengaruhi warna feses) dan urobilinogen (mempengaruhi warna urin/air seni).b.Mekanisme pemecahan eritrosit intravaskularterjadi dalam sirkulasi darah. Eritrosit yang lisis melepaskan HB bebas ke dalam plasma. Haptoglobin dan hemopektin mengikat HB bebas tersebut ke sistem retikuloendotelial untuk dibersihkan. Dalam kondisi hemolisis berat, jumlah haptoglobin dan hemopektin mengalami penurunan, akibatnya Hemoglobin bebas beredar dalam darah (hemoglobinemia). Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat hemoglobin dilepaskan ke dalam plasma. Jumlah hemoglobin yang tidak terakomodasi seluruhnya oleh sistem keseimbangan darah itulah yang menyebabkan hemoglobinemia.Hemoglobin juga dapat melewati glomelurus ginjal sehingga terjadi hemoglobinuria. Hemoglobin yang terdapat di tubulus ginjal akan diserap oleh sel-sel epitel, sedang kandungan besi yang terdapat di dalamnya akan disimpan dalam bentuk hemosiderin. Jika epitel ini mengalami deskuamasi akan terjadi hemosiderinuria (hemosiderin hanyut bersama air seni). Hemosiderinuria merupakan tanda hemolisis intravaskular kronis.Berkurangnya jumlah eritrosit diperifer juga memicu ginjal mengeluarkan eritropoetin untuk merangsang eritropoesis di sumsum tulang. Hal ini menyebabkan terjadinya peningkatan retikulosit (sel eritrosit muda di paksa matang) sehingga mengakibatkan polikromasia.

D.Manifestasi KlinikFKadang kadang Hemolosis terjadi secara tiba- tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolotik, yang menyebakan krisis hemolitik yang di tandai dengan:1.Demam2.Mengigil3.Nyeri punggung dan lambung4.Perasaan melayang5.Penurunan tekana darah yang berartiFSecara mikro dapat menunjukan tanda-tanda yang khas yaitu:1.Perubahan metabolisme bilirubin dan urobilin yang merupakan hasil pemecahan eritrosit. Peningkatan zat tersebut akan dapat terlihat pada hasil ekskresi yaitu urin dan feses.2.Hemoglobinemia : adanya hemoglobin dalam plasma yang seharusnya tidak ada karena hemoglobin terikat pada eritrosit. Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat hemoglobin dilepaskan kedalam plasma. Jumlah hemoglobin yang tidak dapat diakomodasi seluruhnya oleh sistem keseimbangan darah akan menyebabkan hemoglobinemia.3.Masa hidup eritrosit memendek karena penghancuran yang berlebih.4.Retikulositosis : produksi eritrosit yang meningkat sebagai kompensasi banyaknya eritrosit yang hancur sehingga sel muda seperti retikulosit banyak ditemukan.FGejala umum pada anemia adalah nilai kadar HB