ASUHAN KEPERAWATAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN PADA ANAK DENGAN

GIGANTISMEGIGANTISMENoor Ariyani RokhmahNoor Ariyani Rokhmah

PendahuluanPendahuluan►Bagian anterior kelenjar hipofisis Bagian anterior kelenjar hipofisis

mempunyai banyak fungsi dan mempunyai banyak fungsi dan karena memiliki kemampuan dalam karena memiliki kemampuan dalam mengatur fungsi-fungsi dari kelenjar mengatur fungsi-fungsi dari kelenjar endokrin lain, maka bagian anterior endokrin lain, maka bagian anterior kelenjar hipofisis ini dikenal juga kelenjar hipofisis ini dikenal juga dengan nama kelenjar utama dengan nama kelenjar utama (master gland)(master gland)

Lanjutan.Lanjutan.......►Sel-sel hipofisis anterior merupakan Sel-sel hipofisis anterior merupakan

sel-sel yang khusus mensel-sel yang khusus menssekresi ekresi hormon-hormon tertentu. Tujuh macam hormon-hormon tertentu. Tujuh macam hormon dan peranan metabolik hormon dan peranan metabolik fisiologinya adalah adenocorticotropic fisiologinya adalah adenocorticotropic hormone (ACTH), melanocyte-hormone (ACTH), melanocyte-stimulating hormone (MSH), thyroid-stimulating hormone (MSH), thyroid-stimylating hormone (FSH), luteinizing stimylating hormone (FSH), luteinizing hormone (LH), growth hormone (GH), hormone (LH), growth hormone (GH), dan prolactin (PRL)dan prolactin (PRL)

DefinisiDefinisi►Gigantisme adalah kondisi seseorang Gigantisme adalah kondisi seseorang

yang kelebihan pertumbuhan, dengan yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang diatas normal. tinggi dan besar yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. jumlah hormon pertumbuhan.

PenyebabPenyebab

►Gigantisme disebabkan oleh sekresi Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis dapat diakibatkan tumor hipofisis (adenoma eosinofilik) (adenoma eosinofilik) yang menyang menssekresi ekresi GH atau karena kelainan hipotalamus GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. secara berlebihan.

►GGigantisme merupakan penyakit igantisme merupakan penyakit kronis yang diakibatkan oleh kronis yang diakibatkan oleh kelebihan GH (growth hormone) / kelebihan GH (growth hormone) / IGF-1 (insulin like growth factor-1) IGF-1 (insulin like growth factor-1) yang dapat mengganggu faal yang dapat mengganggu faal jantung dan pernapasan sehingga jantung dan pernapasan sehingga meningkatkan angka morbiditas dan meningkatkan angka morbiditas dan mortalitas. mortalitas.

►Penyebab kematian tersering adalah Penyebab kematian tersering adalah penyakit kardiovaskuler.penyakit kardiovaskuler.

Ciri KhasCiri Khas► Ciri utama gigantisme Ciri utama gigantisme

adalah perawakan adalah perawakan yang tinggi hingga yang tinggi hingga mencapai 2 meter mencapai 2 meter atau lebih dengan atau lebih dengan proporsi tubuh yang proporsi tubuh yang normal.normal. Timbulnya Timbulnya gambaran klinis gambaran klinis berlangsung perlahan-berlangsung perlahan-lahan dimana waktu lahan dimana waktu rata-rata antara mulai rata-rata antara mulai keluhan sampai keluhan sampai terdiagnosis berkisar terdiagnosis berkisar sekitar 12 tahun. sekitar 12 tahun.

►GH terjadi selama masa anak-anak dan GH terjadi selama masa anak-anak dan remaja, maka pertumbuhan longitudinal remaja, maka pertumbuhan longitudinal pasien sangat cepat, dan pasien sangat pasien sangat cepat, dan pasien sangat cepat akan menjadi seorang raksasa.cepat akan menjadi seorang raksasa. Kelebihan GH pada masa kanak-kanak, Kelebihan GH pada masa kanak-kanak, dimana lempeng epifisis (epiphyseal  dimana lempeng epifisis (epiphyseal  plate) pada ujung-ujung tulang panjang plate) pada ujung-ujung tulang panjang masih belum tertutup, akan berakibat masih belum tertutup, akan berakibat timbulnya tubuh raksasa (gigantisme) timbulnya tubuh raksasa (gigantisme)

► Tangan dan kaki membesar dan jari-jari Tangan dan kaki membesar dan jari-jari tangan kaki dan tangan sangat menebal. tangan kaki dan tangan sangat menebal. Tangan tidak saja menjadi lebih besar, Tangan tidak saja menjadi lebih besar, tetapi bentuknya akan makin menyerupai tetapi bentuknya akan makin menyerupai persegi empat (seperti sekop) dengan jari-persegi empat (seperti sekop) dengan jari-jari tangan lebih bulat dan tumpul.jari tangan lebih bulat dan tumpul.

►Raut wajah menRaut wajah menjajadi makin kasar, sinus di makin kasar, sinus paranasalis dan sinus frontalis paranasalis dan sinus frontalis membesar. Bagian frontal menonjol, membesar. Bagian frontal menonjol, tonjolan supraorbital menjadi semakin tonjolan supraorbital menjadi semakin nyata, dan terjadi deformitas nyata, dan terjadi deformitas mandibula disertai timbulnya mandibula disertai timbulnya prognatisme (rahang yang menjorok prognatisme (rahang yang menjorok ke depan) ke depan)

http://nezfine.files.wordpress.com/2011/02/akromegali.jpg

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Penunjang1.1. Pemeriksaan radiografi tengkorak pasien Pemeriksaan radiografi tengkorak pasien

akromegali makromegali meenunjukkan perubahan khas nunjukkan perubahan khas disertai pembesaran sinus paranasalis, disertai pembesaran sinus paranasalis, penebalan kalvarium, deformitas mandibula penebalan kalvarium, deformitas mandibula (yang menyerupai bumerang), dan yang (yang menyerupai bumerang), dan yang paling penting ialah penebalan dan paling penting ialah penebalan dan destruksi sela tursika yang menimbulkan destruksi sela tursika yang menimbulkan dugaan adanya tumor hipofisis.dugaan adanya tumor hipofisis.

2.2. CT scan dan MRI pada sela tursika CT scan dan MRI pada sela tursika memperlihatkan mikroadonema hipofisis, memperlihatkan mikroadonema hipofisis, serta makroadonema yang meluas ke luar serta makroadonema yang meluas ke luar sel sel

►Pada gigantisme, pemeriksaan umur Pada gigantisme, pemeriksaan umur tulang (bone age) akan tulang (bone age) akan memperlihatkan umur tulang memperlihatkan umur tulang tertinggal jauh dibelakang umur tertinggal jauh dibelakang umur kronologis (chronological age).kronologis (chronological age).

LaboratoriumLaboratorium1.1. Pemeriksaan IGF-1 (insulin like growth Pemeriksaan IGF-1 (insulin like growth

factor-1) factor-1) (waktu paruh lebih panjang) (waktu paruh lebih panjang) lebih berguna untuk menilai sekresi lebih berguna untuk menilai sekresi

2.2. Pemeriksaan kadar PRL (prolaktin) perlu Pemeriksaan kadar PRL (prolaktin) perlu dilakukan oleh karena sekitar 20% adenoma dilakukan oleh karena sekitar 20% adenoma hipofisis menghasilkan PRL bersamaan hipofisis menghasilkan PRL bersamaan dengan GH. Prolaktin biasanya meningkat dengan GH. Prolaktin biasanya meningkat pada anak-anak dengan kelebihan GH.pada anak-anak dengan kelebihan GH.

3.3. Disamping itu perlu dilakukan pemeriksaan Disamping itu perlu dilakukan pemeriksaan kadar gula darah, trigliserida, kalsium urine kadar gula darah, trigliserida, kalsium urine dan fosfat darah.dan fosfat darah.

KomplikasiKomplikasi► Komplikasi gigantisme dapat berupa Komplikasi gigantisme dapat berupa

hipopituitarisme, hipertensi, intoleransi hipopituitarisme, hipertensi, intoleransi glukosa / DM, kardiomegali dan gagal glukosa / DM, kardiomegali dan gagal jantung.jantung.

► Carpal tunnel syndrome dapat Carpal tunnel syndrome dapat menyebabkan kelemahan ibu jari dan atrofi menyebabkan kelemahan ibu jari dan atrofi thenar. Pasien dapat sangat terganggu oleh thenar. Pasien dapat sangat terganggu oleh artritis panggul, lutut dan tulang belakang. artritis panggul, lutut dan tulang belakang. Gangguan lapangan pandangan dapat Gangguan lapangan pandangan dapat menjadi berat dan progresif.menjadi berat dan progresif.

PengobatanPengobatan1.1. RRadiasi hipofisis, pembedahan kelenjar hipofisis adiasi hipofisis, pembedahan kelenjar hipofisis

untuk mengangkat tumor hipofisis, atau kombinasi untuk mengangkat tumor hipofisis, atau kombinasi keduanya, dapat mengakibatkan penurunan atau keduanya, dapat mengakibatkan penurunan atau perbaikan penyakit.perbaikan penyakit.

2.2. Pengobatan medis dengan menggunakan ocreotide, Pengobatan medis dengan menggunakan ocreotide, suatu analog somatostatinsuatu analog somatostatin dan analog dopamin dan analog dopamin, , juga tersedia. Ocreotide dapat menurunkan supresi juga tersedia. Ocreotide dapat menurunkan supresi kadar GH dan IGF-1, mengecilkan ukuran tumor, kadar GH dan IGF-1, mengecilkan ukuran tumor, dan memperbaiki gambaran klinis.dan memperbaiki gambaran klinis.

3.3. Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormone Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormone pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pada hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek pada hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek negative darinya.negative darinya.

PrognosisPrognosis► Tanpa diobati, akromegali / gigantisme akan Tanpa diobati, akromegali / gigantisme akan

berakibat penyakit kardiovaskuler prematur berakibat penyakit kardiovaskuler prematur dengan gejala-gejala yang progresif. Apabila dengan gejala-gejala yang progresif. Apabila pengobatan dapat menurunkan kadar GH pengobatan dapat menurunkan kadar GH sampai normal (< 2 – 2,5 ng/ml)sampai normal (< 2 – 2,5 ng/ml)

► Pembedahan transsphenoid berhasil pada Pembedahan transsphenoid berhasil pada 80 – 90% pasien dengan tumor berdiameter 80 – 90% pasien dengan tumor berdiameter < 2 cm dan kadar GH < 50 ng / ml. Pasca < 2 cm dan kadar GH < 50 ng / ml. Pasca pembedahan, biasanya faal hipofisis tetap pembedahan, biasanya faal hipofisis tetap baik, pembengkakan jaringan lunak baik, pembengkakan jaringan lunak menyusut, namun pembesaran tulang menyusut, namun pembesaran tulang menetap.menetap.

► Kadar GH > 5 ng / ml yang makin meningkat Kadar GH > 5 ng / ml yang makin meningkat setelah pengobatan menunjukkan rekurensi.setelah pengobatan menunjukkan rekurensi.

Pengkajian KeperawatanPengkajian Keperawatan1.1. Riwayat penyakit dahulu ?Riwayat penyakit dahulu ?2.2. Riwayat penyakitRiwayat penyakit sekarang ?sekarang ?3.3. Riwayat penyakitRiwayat penyakit keluarga ?keluarga ?4.4. Riwayat tumbuhRiwayat tumbuh kembang ?kembang ?5.5. Apakah klien mengalamiApakah klien mengalami

penambahan pada lingkarpenambahan pada lingkarkepalakepala??

6.6. Apakah klien mengalamiApakah klien mengalamipembesaran hidung ?pembesaran hidung ?

7.7. Apakah mandibulaApakah mandibula tumbuh tumbuh berlebihan ?berlebihan ?

8.8. Apakah klien mengalamiApakah klien mengalamigigi yang terpisah-pisahgigi yang terpisah-pisah

9.9. Apakah jari dan ibu jariApakah jari dan ibu jari tumbuh menebal ?tumbuh menebal ?

10.10.Apakah klien mengalamiApakah klien mengalami kifosis ?kifosis ?

12.12. Apakah klien mengalamiApakah klien mengalami kelelahan dan kelemahankelelahan dan kelemahanpada gejala awal ?pada gejala awal ?

13.13. Apakah klien mengalamiApakah klien mengalamihipogonadisme ?hipogonadisme ?

14.14. Apakah kien mengalamiApakah kien mengalamiketerlambatan maturasiketerlambatan maturasiseksual ?seksual ?

15.15. Apakah terjadi tanda-Apakah terjadi tanda-tanda peningkatan tanda peningkatan tekanantekananintra kranial ?intra kranial ?

16.16. Apakah klien mengalamiApakah klien mengalamikehilangan penglihatankehilangan penglihatanpada pemeriksaan lapangpada pemeriksaan lapangpandang ?pandang ?

Diagnosis KeperawatanDiagnosis Keperawatan►Gangguan Gangguan gambaran diri gambaran diri b.d perubahan b.d perubahan

strukturstruktur tubuhtubuh► Resiko ketidakseimbanganResiko ketidakseimbangan nutrisi nutrisi kurang kurang

dari kebutuhandari kebutuhan tubuh b.d peningkatantubuh b.d peningkatan metabolisme, lidahmetabolisme, lidah membesar, mandibulamembesar, mandibula tumbuh berlebih, gigitumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-menjadi terpisah-pisah.pisah.

► Perubahan prosesPerubahan proses keluarga b.d keluargakeluarga b.d keluarga dengan gdengan giigantismegantisme

► Kelelahan b.dKelelahan b.d hipermetabolik denganhipermetabolik dengan peningkatan kebutuhanpeningkatan kebutuhan energienergi

TujuanTujuan►Tujuan : Tujuan : setelah dilakukan tindakan setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama ......keperawatan selama ......tidak terjaditidak terjadi peperubahrubahan an gambaran diri gambaran diri pada klienpada klienKriteria :Kriteria :Klien dapat menerimaKlien dapat menerima perubahan diriperubahan diriKlien mau bersosialisasiKlien mau bersosialisasi dengan dengan lingkunganlingkungan

IntervensiIntervensi Pertahankan lingkunganPertahankan lingkungan

yang kondusif untukyang kondusif untukmembicarakan perubahanmembicarakan perubahancitra tubuhcitra tubuh

Diskusikan perasaan yangDiskusikan perasaan yangberhubungan denganberhubungan denganperubahan yang dialamiperubahan yang dialamioleh klienoleh klien

Kaji klien denganKaji klien denganmengidentifikasi danmengidentifikasi danmengembangkanmengembangkan mekanisme koping untukmekanisme koping untukmengatasi perubahan fisikmengatasi perubahan fisik

Berikan dorongan untukBerikan dorongan untukmengungkapkan perasaanmengungkapkan perasaanyang berhubunganyang berhubungandengan perubahan fisikdengan perubahan fisik

Bantu klien dalamBantu klien dalam mengembangkanmengembangkanmekanisme koping untukmekanisme koping untukmengatasi perubahan mengatasi perubahan fisikfisik

Bantu pasien dalamBantu pasien dalammengembangkan mengembangkan rencanarencanauntuk menyelaraskanuntuk menyelaraskan semua perubahan kesemua perubahan ke alam gaya hidupalam gaya hidup

Berikan penekananBerikan penekanan perilaku yangperilaku yang memperlihatkanmemperlihatkan penerimam terhadappenerimam terhadapperubahanperubahan