arnold-chiari-malformatio otoneurolÓgiai kivizsgÁlÁsa – esetismertetÉs
DESCRIPTION
ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAI KIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS. Jarabin J ános 1 , Kóbor Jenő 2 , Nagy A ttila 1 Kiss J ózsef Géza 1 , Jóri József 1 1 Szegedi Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika 2 Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
ARNOLD-CHIARI-MALFORMATIO OTONEUROLÓGIAI
KIVIZSGÁLÁSA – ESETISMERTETÉS
Jarabin János1, Kóbor Jenő2, Nagy Attila1
Kiss József Géza1, Jóri József1
1 Szegedi Tudományegyetem, Fül-Orr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika2 Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika
Magyar Fül-Orr-Gége és Fej-Nyaksebész Orvosok Egyesülete Audiológiai Szekciójának 46. vándorgyűlése, Szombathely-Bükfürdő 2009. szeptember 24-26.
Az Arnold-Chiari malformatiók súlyossági fokaiAz Arnold-Chiari malformatiók súlyossági fokai
1883 - Cleland1890’s - Chiari1907 - „Arnold-Chiari malformation”
(Schwalbe és Gredig)
Chiari-malformatiók besorolásaI.Típus A cerebellaris tonsillák caudalis elmozdulása a
foramen magnum szintje alá.II.Típus A cerebellaris vermis, a IV. agykamra, valamint az
alsó agytörzsi szegmentum elmozdulása a foramen magnum szintje alá. Gyakran myelodysplasia társul hozzá.
III.Típus A cerebellum és az agytörzs elmozdulása egy magas cervicalis neinigocelébe.
IV.Típus Cerebellaris hypoplasia (nem cerebellaris herniatio típus).
-Gardner: A foramen Luschka és Magendie a fejlődésük során későn nyílnak meg, így okozva késői, ill. nem teljes rupturáját a fossa rhomboideának.
-Williams: Eltérőek a nyomásviszonyok az intracranialis és intraspinalis folyadékterek között.
Az Arnold-Chiari malformatiók kórélettanaAz Arnold-Chiari malformatiók kórélettana
Esetismertetés: V.D. 11 éves lány gyermekEsetismertetés: V.D. 11 éves lány gyermek
KÓRTÖRTÉNET:KÓRTÖRTÉNET:Fejfájás, látászavar, szédülés, illetve gyakori elesések miatt vizsgálták Gyermekgyógyászati Klinika Neurológiáján. Kísérő panaszként gyakori bal oldali fülzúgást említ. Halláscsökkenést szubjektíve nem észlelt. Mozgása ügyetlen.
Koponya MRI: Arnold-Chiari-féle II-es típusú malformatio.
VIZSGÁLATI MÓDSZEREINK:VIZSGÁLATI MÓDSZEREINK:•Otoneurológia – C-ENG•Audiometria•Objektív audiometria•Koponya MRI felvétel 3D rekonstrukciója
Vizsgálati eredményeink I.Vizsgálati eredményeink I.
Tisztahang küszöb audiogram: ép hallásküszöbök mindkét oldalonImpedancia audiometria: mk oldalon normál „A”-típusú tympanogram
stapedius reflex mk oldalon jól kiválthatóDPOAE: ép külső szőrsejt aktivitás mindkét oldalonBERA: Jobb oldalon enyhén megnyúlt IV/V-ös hullámmal
Spontán vestibularis tünetek vizsgálata:Bartels szemüveg alatt spontán nystagmus nem látható. Koordinációs próbákban bizonytalan, ügyetlen. Romberg helyzetben bizonytalanság.Vakjárásban súlyos ataxia.Vakjárásban súlyos ataxia.
Vizsgálati eredményeink II.Vizsgálati eredményeink II.
C-ENG: csukott szem mellett jobbra csapó III-ad fokú latens spontán nystagmus azonosítható.
Károsodott saccad és követő szemmozgás. Fokozott OKN mindkét irányban.
Vizsgálati eredményeink III.Vizsgálati eredményeink III.
Caloriás vizsgálat (Hallpike): ép perifériás vestibularis működés mindkét oldalon.Csökkent inhibitio jeleként fokozott reakciók.
3D rekontrukció - 3D Slicer software
3D rekontrukció - 3D Slicer software
3D rekontrukció - 3D Slicer software
3D rekontrukció - 3D Slicer software
3D rekontrukció - 3D Slicer software
3D rekontrukció - 3D Slicer software
ÖsszefoglalásÖsszefoglalás
•A szakirodalmi adatokat áttekintve esetünk típusosnak mondható.
•Az elvégzett otoneurológiai vizsgálatok központi eredetű vestibularis lesiót
igazoltak, a centralis inhibitio gyengeségével.
•3D rekonstrukciós eljárás megerősítette, szemléletesebbé tette a fennálló
Chiari II-es típusú malformatiót.
•Therapiája idegsebészeti - hátsó scala rekonstrukcióval történik.