apuntes. lo que necesita saber un Óptico-optometrista sobre enfermedades de la retina

8/10/2019 Apuntes. Lo Que Necesita Saber Un ptico-optometrista Sobre Enfermedades de La Retina

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Lo que tiene que saber un ptico optometristasobre enfermedades de la retina

Marc Biarns Prez

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Marc Biarns Prez

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DECLARACIN DE CONFLICTOS DE INTERS

Declaro que no tengo ningn inters comercial, acadmico, personal o de

cualquier otro tipo en relacin a ninguna persona, instrumento o terapia

mencionados en este curso.

Por otro lado, he colaborado con las empresas Heidelberg Engineering,

Novartis, Topcon y Trial Form Support en la realizacin de cursos de formacin

en los ltimos 3 aos.

Finalmente, he recibido honorarios por parte de Novartis para la asistencia a un

congreso internacional.


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PRLOGO

La retina es una estructura extraordinariamente organizada que se encarga de

llevar a cabo el proceso de fototransduccin, de conversin del estmulo

luminoso en impulso nervioso. Por tanto, es crtica para el proceso de la visin,

y cualquier anomala en su funcionamiento, producto del envejecimiento

fisiolgico o de patologa, tiene implicaciones funcionales que van desde

alteraciones mnimas hasta la ceguera. De hecho, las enfermedades retinianasson las principales responsables de prdida visual (severa o no) en pases

desarrollados, con las consiguientes implicaciones en la calidad de vida de los

pacientes.

Por estos motivos, es fundamental que el ptico-optometrista est familiarizado

con las principales enfermedades que afectan a esta estructura. Y ese es el

objetivo de este curso. Se repasarn las patologas retinianas ms comunes en

nuestro entorno (degeneracin macular asociada a la edad, retinopata

diabtica, oclusiones venosas, desrdenes de la interfase vtreo-retiniana, etc.),

con el objetivo no slo de conocerlas, sin de entender los mecanismos que las

causan, su aspecto oftalmoscpico, el uso de las tcnicas de imagen y

exploraciones complementarias en su diagnstico y seguimiento, las

principales lneas de tratamiento y su pronstico.

En el contexto actual, es asimismo muy importante entender la evidencia que

ofrecen los distintos tipos de estudio (que permiten determinar si los resultados

son vlidos de acuerdo con la pregunta de investigacin), y el creciente papel

que juega la gentica en estas enfermedades. Una introduccin para poder

valorar esta informacin se incluye en los Anexos 1 (Tipos de estudio) y 2

(Gentica aplicada al estudio de las enfermedades retinianas para el ptico-

optometrista).


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NDICE

DECLARACIN DE CONFLICTOS DE INTERS .............................................. 2

PRLOGO .......................................................................................................... 3

INTRODUCCIN

Recordatorio anatmico y fisiolgico .............................................................. 6

Envejecimiento fisiolgico de la retina ......................................................... 11

Exploracin y tcnicas de imagen ................................................................ 13

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

Degeneracin macular asociada a la edad .................................................. 19

Miopa patolgica ......................................................................................... 25

Estras angioides .......................................................................................... 27

ENFERMEDADES VASCULARES

Retinopata diabtica .................................................................................... 28

Oclusiones venosas ..................................................................................... 31

Oclusiones arteriales .................................................................................... 33

ENFERMEDADES VTREO-RETINIANAS

Membranas epirretinianas ............................................................................ 35

Agujero macular ........................................................................................... 37

DISTROFIAS DE LA RETINA ........................................................................... 39

UVETIS POSTERIORES ................................................................................. 42


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DESPRENDIMIENTO DE RETINA

DR regmatgeno .......................................................................................... 45

DR no regmatgeno: coriorretinopata serosa central ................................. 48

TUMORES INTRAOCULARES ......................................................................... 50

TOXICIDAD FARMACOLGICA Y TRAUMATISMOS ..................................... 53

ANEXO 1: Tipos de estudio .............................................................................. 55

ANEXO 2: Gentica aplicada al estudio de las enfermedades retinianas para el

ptico-optometrista ............................................................................................ 61

BIBLIOGRAFA ................................................................................................. 67


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INTRODUCCIN

Recordatorio anatmico y fisiolgico

La retina es un tejido sensible a la luz en el que se convierte el estmulo

lumnico en impulso nervioso. Este proceso se lleva a cabo en los

fotorreceptores, que transmiten la informacin a travs de las clulas bipolares

hacia las clulas ganglionares, cuyos axones transmiten la informacin

generada hacia el cuerpo geniculado lateral a travs del nervio ptico, quiasma

y tracto ptico. Una vez all, una segunda neurona conduce la informacin

hacia el crtex occipital cerebral, donde estos impulsos se convierten en el actode la visin (Fig. 1).

Aunque son 3 los principales grupos celulares que intervienen en el acto de la

visin en la retina (fotorreceptores, clulas bipolares y ganglionares), existen

muchos subtipos celulares. La retina est formada por 10 capas con tareas

muy distintas, pero todas ellas necesarias para su adecuado funcionamiento y

Fig. 1. Trayectoria de la va visual desde la retina al crtex cerebral.


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para el procesamiento de la informacin que llega a los ojos. A diferencia de lo

que ocurre en la cornea, hay muy poco espacio extracelular en la retina, ya que

est llena de clulas. Las capas de la retina, la coroides y la esclera se

detallan en la Fig. 2.

Desde la parte ms interna (vtreo) a la ms externa (esclera posterior),

destacan las siguientes estructuras:

Vtreo: no forma parte de la retina. Es una estructura gelatinosa formada por

agua en un 99% y cido hialurnico que ocupa las 4/5 partes del globo ocular.

Aunque no se han caracterizado completamente sus funciones, el humor vtreo

acta como un captador de oxgeno intraocular (para minimizar la oxidacin) y

como tamponador en caso de herida penetrante. Est adherido a la retina en la

ora serrata, el nervio ptico, la fvea, los vasos y en lugares de cicatrizacin

retiniana, aspectos que juegan un papel fundamental en el desarrollo de un

desprendimiento de retina (DR) regmatgeno.

Fig. 2. Seccin del segmento posterior del ojo. Se superpone un cortehistolgico. De: Johnson RN y cols: Fluorescein angiography. En: Ryan SJ.

Retina vol. II (3rd

ed.). Ed Mosby, 2001; y Eagle Jr RC. Eye pathology: anatlas and text (2nded.). Ed LWW, 2011.


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)

Membrana limitante interna: la capa ms interna de la retina. Est formada por

las condensaciones de las terminaciones de las clulas de Mller, unas

estructuras que proveen el andamiaje (la estructura) de la retina y regulan

procesos homeostticos fundamentales para su mantenimiento.

Capa de fibras nerviosas y clulas ganglionares de la retina:axones y ncleos

de las clulas ganglionares de la retina. Son las clulas afectadas por el

glaucoma. Aqu transcurren los grandes vasos retinianos (venas y arterias).

Capa plexiforme interna: sinapsis entre las clulas ganglionares y las bipolares.

Capa nuclear interna: donde se alojan los ncleos de las clulas bipolares (y

tambin los de las clulas horizontales, amacrinas y Mller). Aqu tambin

encontramos los capilares retinianos.

Capa plexiforme externa: sinapsis entre las clulas bipolares y los

fotorreceptores. Marca la lnea de demarcacin entre la retina ms interna

(nutrida por los vasos retinianos) y la retina ms externa (nutrida por la

coroides). Eso hace que sea una capa con predisposicin a la acumulacin defluido en casos de edema, visible in vivo mediante tomografa de coherencia

ptica (OCT).

Capa nuclear externa: donde se alojan los ncleos de los fotorreceptores, los

conos (proporcionan altos niveles de agudeza visual y visin en color) y los

bastones (visin en condiciones escotpicas, Fig. 3). Es una capa

extremadamente delicada, puesto que es donde se lleva a cabo la

fototransduccin. El ser humano tiene, por ojo, unos 5 millones de conos (con

un pico de concentracin en la foveola, que disminuye progresivamente hacia

la periferia) y unos 120 millones de bastones (cuyo mximo se encuentra a

unos 15-20 de excentricidad). Los segmentos externos de conos y bastones

contienen discos con el pigmento visual donde se lleva a cabo el ciclo visual.

Una vez utilizados, los discos son fagocitados por el epitelio pigmentario de la

retina (EPR). Otros discos se forman y reemplazan a los anteriores.


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EPR: monocapa de clulas pigmentadas hexagonales fundamental para el

funcionamiento de la retina. Entre sus ms de 10 funciones, destacan la de

fagocitacin de los segmentos externos de los fotorreceptores, regulacin del

intercambio de nutrientes entre retina y coroides, adherencia de la retina

neurosensorial y formacin de la barrera hematorretiniana externa, que limita el

acceso de determinadas molculas desde la coroides a la retina mediante

fuertes uniones intercelulares. Con la edad, acumula en su interior productos

de desecho que no puede eliminar en forma de lipofuscina, un compuesto

potencialmente txico para la propia clula (Fig. 3). No se regenera.

Membrana de Bruch: fina capa compuesta principalmente de colgeno y tejido

elstico que separa retina de coroides. Sus alteraciones se asocian a DMAE.

Coroides: la capa ms densamente vascularizada de todo el cuerpo humano.

Tiene un espesor parecido al de la retina (unas 200-300 !m). Su parte ms

interna, la coriocapilar, nutre la retina ms externa y est fenestrada. La capa

de grandes vasos coroideos (capas de Sattler y Haller) se puede visualizar

ocasionalmente mediante oftamoscopa. Contiene melanocitos y es una va de

acceso a clulas inflamatorias. Est involucrada en enfermedades

Fig. 3. Izquierda, conos y bastones vistos mediante microscopa electrnicay falsa tincin en color. Centro y derecha, EPR de un beb de un ao y deun adulto de 49, respectivamente. Ntese el aumento del contenido delipofuscina (amarillo). De: Eagle Jr RC. Eye pathology: an atlas and text (2nded). Ed. LWW, 2011; y Hogan MJ. Role of RPE in macular disease. TransAm Acad Ophthalmol Otolaryngol 1972; 76: 68-80.


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degenerativas como la degeneracin macular asociada a la edad (DMAE), las

uvetis posteriores o determinados tumores.

Esclera: cubierta del ojo formada principalmente por colgeno cuyo objetivo es

el de proteger la integridad de los tejidos intraoculares.

La parte ms noble de la retina, la de mayor impacto funcional, es la mcula.

En su centro encontramos la fvea, caracterizada por una marcada depresin

(la depresin foveal, Fig. 4) causada por el alejamiento del tejido retiniano ms

interno para permitir la estimulacin directa y presumiblemente ms eficiente de

la luz sobre el fotorreceptor. La inclinacin de los axones de los fotorreceptoresen la fvea origina la capa de fibras de Henle.

Fig. 4. Esquema de una seccin de la retina en la foveola y la depresinfoveal. De: Kanski JJ. Oftalmologa clnica (4 ed.). Ed Harcourt, 2001.


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Clnicamente, la observacin de la retina se hace mediante oftalmoscopa. El

aspecto de un ojo sano se muestra en la Fig. 5:

La retina es un tejido transparente (por eso vemos los vasos que discurren por

ella!); de otro modo, la luz no podra travesarla hasta llegar a los

fotorreceptores. Es conveniente recordarlo al explorarla.

Envejecimiento fisiolgico de la retina

Con la edad, el nmero de bastones decrece aproximadamente un 30%,

mientras el nmero de conos se mantiene relativamente estable (Fig. 6) (1).

Fig. 5. Imagen oftamoscpica de un fondo de ojo normal. Se aprecian elnervio ptico, el polo posterior (que queda delimitado de manera imprecisaentre las grandes arcadas vasculares temporales), la mcula (con undimetro horizontal aproximado de 5.5 mm, crculo rojo), la fvea (1.5 mm,anillo ms claro central) y la foveola en su centro. Hay una zona de unas500 !m desprovista de vasos, la zona avascular foveal, que favorece latransparencia total en el rea foveal.


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Eso explica que la gente de edad avanzada requiera ms luz para llevar a cabo

tareas cotidianas.

No est claro que haya un cambio en el nmero de clulas del EPR, pero s

que acumula lipofuscina, un compuesto formado por bisretinoides txicos (el

ms caracterizado, el A2E) producto de la fagocitacin incompleta de los

segmentos externos de los fotorreceptores a lo largo de toda una vida. El A2Ese ha mostrado en estudios de investigacin bsica (en laboratorios, en

animales) que puede cambiar el pH celular, aumentar el estrs oxidativo, la

inflamacin y la apoptosis celular (la muerte celular programada), procesos que

se cree que intervienen en la patogenia de la DMAE seca.

La membrana de Bruch se engrosa con la edad, dificultando el trnsito de

materiales de desecho y nutrientes a travs suyo (en sentido EPR-coroides y

viceversa), lo que tambin se ha implicado en la DMAE.

La coroides experimenta un adelgazamiento con la edad, pasando de poco

ms de 200 !m a unas 80 !m, con la consiguiente disminucin del flujo

sanguneo, afectando de nuevo a las capas ms externas de la retina, que

dependen del aporte de esta estructura para su normal funcionamiento.

Las consecuencias clnicas de estos cambios son la presencia del fondo de ojo

atigrado y el halo de atrofia peripapilar (por la prdida de tejido coroideo, Fig.7), y la disminucin de algunas funciones visuales como la agudeza visual, la

Fig. 6. Relativa estabilidad del nmero de conos y prdida fisiolgica delnmero de bastones con la edad.


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sensibilidad al contraste, la estereopsis o la sensibilidad lumnica perifrica

determinada mediante campimetra visual.

Exploracin y tcnicas de imagen

La exploracin que se realiza a un paciente con un problema o una sospechade problema retiniano es la convencional, a la que se le aaden algunas

pruebas especficas para evaluar el estado de la retina.

Anamnesis: si el paciente es sintomtico, en la historia clnica hay que

preguntar desde cundo tiene los sntomas, cmo empezaron (de manera

aguda o insidiosa) y si han empeorado o no desde entonces. El dolor, la

hiperemia y la fotofobia no son habituales en enfermedades retinianas; en

cambio, la metamorfopsia es muy sugerente de enfermedad macular. Aspectosparticularmente importantes en este tipo de pacientes es preguntar por

enfermedades sistmicas (muchas tienen repercusiones oculares), hbitos

txicos (sobretodo el tabaquismo), los antecedentes familiares (hay una base

gentica en varias enfermedades retinianas) y medicaciones (por la potencial

toxicidad).

Fig. 7. De izquierda a derecha: fondo de ojo normal en una mujer caucsicade 20 aos, fondo de ojo atigrado en una mujer caucsica de 76 aos y halode atrofia peripapilar.


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Agudeza visual (AV): siempre se debe tomar la AV con la mejor correccin

posible y permitiendo (y animando!) a hacer pequeos movimientos de cabeza

para leer las letras, que proyectan el objeto de inters en la zona sana de la

retina. Y paciencia! Estos pacientes requieren su tiempo. El test ptimo es el

ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study, Fig. 8), que es mvil,

tiene el mismo nmero de letras por fila, con espaciado constante, dificultad de

legibilidad de las diferentes letras similar y progresin de la AV en escala

logartmica en pasos de 0.1. La progresin de la medida de la AV es igual para

AV altas y bajas, mientras que en optotipos de pared es comn que los saltos

entre niveles de AV baja sean altos (paso de 0.05 a 0.1 y de 0.1 a 0.2, lo querepresenta doblar el nivel de AV entre una lnea y otra: poco preciso).

Test de visin del color: se utilizan sobretodo en pacientes con distrofias

retinianas o sospecha de toxicidad medicamentosa, pero es un test poco

especfico.

Examen pupilar: en general, la presencia de un defecto pupilar aferente es ms

sugerente de neuropata que de enfermedad retiniana.

Fig. 8. Test ETDRS, utilizado en clnicas especializadas y estudios deinvestigacin.


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Rejilla de Amsler: recordar la regla 10-20-30: evala 10 a un lado, 20 en total,

y se realiza a 30 cm (de manera monocular). Representa una manera subjetiva

de evaluar la metamorfopsia, pero falsos positivos y negativos son comunes.

Campo visual: ms til en enfermedades del nervio ptico por la dificultad en

mantener la fijacin que tienen normalmente los pacientes con problemas

maculares. La microperimetraes un sistema de campo visual que permite la

visualizacin simultnea del fondo de ojo mientras se realiza la prueba y la

determinacin del PRL (preferred retinal locus, el punto de fijacin del

paciente). Tiene un sistema de seguimiento (tracking) que corrige los

movimientos del ojo, de manera que el estmulo se proyecta en la zona de la

retina inicialmente prevista. Est pensada para la exploracin macular. Aunque

representa un paso adelante, es una tcnica que necesita an de desarrollos

para ser plenamente til: mayor rango de intensidad de los estmulos,

estrategias de determinacin del umbral ms eficientes (para hacer los

exmenes ms cortos), escalas normativas y mapas de color de sensibilidad

adecuados a la localizacin del estmulo, etc.

Biomicroscopa: la exploracin del segmento anterior es til para orientar el

diagnstico diferencial: uvetis anteriores, clulas flotando detrs del cristalino

(signo de Shafer) o bandas de silicona que protruyen a travs de la conjuntiva

son ejemplos de condiciones que pueden estar provocadas por problemas

retinianos y que se pueden identificar con la lmpara de hendidura antes de la

dilatacin farmacolgica, que es necesaria para explorar adecuadamente el

fondo de ojo. Adicionalmente, antes de dilatar hay que verificar que el nguloiridocorneal no es ocluible.

Presin intraocular (PIO): normalmente no estar alterada, pero puede estar

baja en un DR o alta en algunos tipos de uvetis.


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Dentro de las pruebas de imagen especficas del segmento posterior,

destacaremos las siguientes:

Retinografa: prueba que permite el registro de la imagen del fondo de ojo en el

canal visible, normalmente con distintos campos (de 15 a 60,

aproximadamente). El uso de determinados filtros ayuda a destacar

determinadas estructuras: el filtro azul para la capa de fibras nerviosas, el filtro

verde para los vasos y el fluido retiniano y el filtro rojo para lesiones

pigmentadas coroideas. Recientemente se estn comercializando sistemas de

campo amplio como la lente Ultra-Widefield (Heidelberg) o el Optomap

(Optos) que permiten la visualizacin de hasta cerca de 200 (segn el

sistema), de modo que se puede visualizar casi todo el fondo de ojo a la vez.

Angiografa fluorescenica (AGF):prueba en la que se inyecta un contraste no

iodado, la fluorescena sdica, y se estudia su trnsito cuando llega a la

circulacin ocular. Sirve para estudiar la circulacin retiniana y est indicado en

enfermedades vasculares (retinopata diabtica, oclusiones venosas),

degenerativas (DMAE neovascular), determinados tipos de inflamacin otumores y prdidas visuales no identificadas. Aunque los efectos adversos son

posibles, las complicaciones graves son muy poco frecuentes.

Angiografa con verde de indocianina (AVI): el segundo tipo de angiografa que

se realiza en oftalmologa. En este caso el contraste, el verde de indocianina,

es iodado y se utiliza para visualizar mejor la circulacin coroidea gracias a sus

propiedades fsico-qumicas y espectrales. En la actualidad se utiliza con

indicaciones muy concretas: vasculopata coroidea polipoidea (un tipo de

DMAE neovascular), coriorretinopata serosa central (CSC), y determinados

tipos de inflamaciones y tumores intraoculares. Requiere de un informe

personalizado para su autorizacin por parte del Ministerio de Salud.

Tomografa de coherencia ptica (OCT): prueba que permite la visualizacin de

secciones de las estructuras oculares en tiempo real, in vivoy de manera no

invasiva con el nivel de resolucin ms alto de las tcnicas utilizadas en el


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segmento posterior: 5 !m en sentido axial (antero-posterior) y unas 15-20 !m

en sentido transversal (a lo largo de la superficie de la retina). Desde su

introduccin a finales de la dcada de los 90, el OCT se ha establecido como

una herramienta indispensable en el diagnstico y seguimiento de pacientes

con patologa retiniana, sustituyendo a la AGF en muchos casos. DMAE,

agujeros maculares o edemas maculares son algunos de los ejemplos en los

que el OCT no slo permite el diagnstico, sin que ha mejorado la

comprensin de los mecanismos de la enfermedad. Recientemente, se ha

desarrollado una tcnica, el enhanced depth imaging (EDI OCT), que permite

una mejor visualizacin de la coroides.

Autofluorescencia del fondo de ojo (FAF): exploracin que permite la

visualizacin del metabolismo del EPR a partir de la fluorescencia (el brillo) de

los compuestos que se encuentran en esta clula. Por ejemplo, la acumulacin

anormal de lipofuscina genera una seal hiperautofluorescente, mientras que la

atrofia del EPR genera una seal hipofluorescente (oscura) por falta de

fluorforos. La facilidad y rapidez de su adquisicin, su seguridad y la

capacidad de proporcionar un tipo de informacin no disponible por otros

medios ha facilitado el establecimiento de esta prueba en muchas consultas.

Las imgenes se pueden captar a partir de un retingrafo con los filtros

adecuados o de un oftalmoscopio lser de barrido.

Pruebas electrofisiolgicas: pruebas que permiten evaluar el estado funcional

de la retina de manera objetiva mediante la corriente que generan las clulas al

ser estimuladas con luz. Se utilizan sobretodo en pacientes con distrofiasretinianas. Existen 3 grandes tipos de pruebas:

- Electrorretinograma (ERG): prueba que registra la actividad elctrica

generada por distintos tipos celulares en la retina (fotorreceptores,

bipolares). Modificando la adaptacin a la oscuridad, el estmulo

(tamao, color, etc.) y la extensin de la estimulacin (retina

completa, slo el rea macular) se puede adecuar la exploracin a la


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sospecha diagnstica. Utilizado en distrofias retinianas (como la

retinosis pigmentaria) y en toxicidades medicamentosas, entre otras.

- Electrooculograma (EOG): registra la actividad del EPR en perodos

sucesivos de adaptacin a la luz y a la oscuridad. Los resultados se

resumen en el ndice de Arden, con un valor numrico anormal por

debajo de 1.85. Se utiliza sobretodo en la enfermedad de Best.

- Potenciales evocados visuales (PEV): analizan la respuesta elctrica

desde el ojo al cerebro. Se utilizan sobretodo en enfermedades del

nervio ptico

Otras: los test de velocidad lectora o los cuestionarios de calidad de vida

normalmente se utilizan en el marco de la investigacin, pero su uso clnico no

est extendido. Raramente se requieren exploraciones complejas como

resonancias magnticas, tomografas computarizadas o anlisis genticos o de

sangre, aunque pueden ser habituales si un porcentaje significativo de nuestros

pacientes son peditricos, tienen uvetis o distrofias retinianas

Ejemplos de registros de las tcnicas utilizadas en la evaluacin de la retina:


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ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

Degeneracin macular asociada a la edad (DMAE)

La DMAE es una enfermedad en la que se producen cambios en la mcula

como consecuencia de un proceso de envejecimiento anormal, y es la principal

causa de ceguera legal en pases desarrollados. Afecta a personas de ms de

50 aos, es bilateral, relativamente simtrica, indolora y crnica.

La prevalencia de la enfermedad aumenta exponencialmente con la edad, de

manera que alrededor de los 80 aos un 30% de los pacientes tiene drusas o

alteraciones de EPR, mientras que un 12% presenta alguna de las 2 formas

avanzadas, la DMAE neovascular (hmeda, exudativa) o la atrofia geogrfica

(AG, tambin denominada DMAE seca avanzada). Su impacto socioeconmico

es enorme (se estima que los costes directos e indirectos de la DMAE

representaron ms del 0.5% del producto interior bruto de los EEUU en 2010),

y se estima que aumentar por el incremento de su prevalencia en los

prximos aos por la mayor longevidad. Los factores de riesgo establecidos

son la edad, la raza caucsica, el tabaquismo (el nico modificable, y que

Fig. 9. Imagen superior izquierda, retinografa de un paciente conun agujero macular; imagen superior derecha, AGF de unapaciente con neovascularizacin coroidea idioptica tratada;

imagen del centro izquierda, AVI en una enfermedad de birdshot;imagen del centro derecha, FAF en un caso de distrofia macular deStargardt; imagen inferior, OCT de una paciente con DMAEneovascular.


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multiplica el riesgo entre 2 y 3 veces) y los antecedentes familiares (ver ms

adelante en el apartado en el que se trata la gentica de la enfermedad).

La caracterstica oftalmoscpica fundamental de la DMAE son las drusas,

pequeos depsitos extracelulares amarillentos, de tamao variable (20-250

!m aproximadamente), que se acumulan entre la membrana de Bruch y el EPR

(Fig. 10). Estn formadas por ms de 100 molculas, incluyendo protenas pro-

inflamatorias y lpidos. Su composicin ha contribuido a entender los

mecanismos que desencadenan la enfermedad, en los que el estrs oxidativo y

la inflamacin juegan un papel central.

Las drusas pueden cambiar de nmero, localizacin y tamao, pero lo habitual

es que aumenten con el tiempo. Al desaparecer dejan una zona de atrofia en la

retina. Las drusas se pueden ver acompaadas de alteraciones de la

pigmentacin del EPR. En Espaa, un comit de expertos determin que a esta

fase de la enfermedad se la denominara MAE (maculopata asociada a la

edad). Las drusas y las alteraciones del EPR, que afectan poco a la AV, son el

factor de riesgo ms importante para la progresin a las fases avanzadas de laenfermedad (2).

Algunos pacientes progresarn a AG y/o DMAE neovascular, las variantes

avanzadas de la enfermedad en las que la prdida visual es invariable. La AG

se caracteriza por la prdida lenta y progresiva del EPR, a la que le sigue la

prdida de fotorreceptores y la coriocapilar; su inicio tiende a afectar la zona

perifoveal, formando primero una forma de herradura (Fig. 10), para progresar

despus a un anillo completo. Eso hace que estos pacientes presenten una

situacin paradjica: buenos niveles de AV (la fvea est preservada) y, por

otro lado, incapacidad para poder leer, escribir, conducir o reconocer caras.

En la DMAE neovascular (Fig. 10), la prdida visual se produce como

consecuencia de la proliferacin de neovasos desde la coroides hacia la retina,

donde la exudacin, la sangre y el fluido generados por los vasos destruyen la

arquitectura retiniana, provocando una prdida de visin rpida y severa. Por


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motivos desconocidos, los neovasos tienen tendencia a crecer hacia la fvea,

de modo que cualquier lesin neovascular coroidea en la mcula debe tratarse

o vigilarse muy estrechamente.

El diagnstico es oftalmoscpico. En la AG se utiliza la FAF para medir el

tamao de la lesin e identificar reas de hiperautofluorescencia que

presumiblemente estn asociadas con la expansin de la enfermedad. En lavariante neovascular, la AGF se realiza para confirmar el diagnstico y

determinar el tamao, localizacin y composicin angiogrfica de la lesin. La

OCT se hace habitualmente y ha sustituido en muchas ocasiones a la AGF en

el seguimiento del paciente por su rapidez, su seguridad (es una prueba no

invasiva) y por la elevada sensibilidad en la deteccin del fluido retiniano, que

se considera un marcador de la actividad de la lesin.

Por otro lado, el uso del OCT y el de la AVI, junto con el estudio histolgico dedonantes post-mortem, ha permitido identificar dos subtipos de DMAE

neovascular, el RAP (del ingls retinal angiomatous proliferation) y la

vasculopata coroidea polipoidea (PCV), entidades muy parecidas a la DMAE

neovascular clsica, pero con una historia natural, indicacin para el tipo de

tratamiento y respuesta al tratamiento distintas, lo que subraya la necesidad de

su diferenciacin (Fig. 11).

Fig. 10. Izquierda, drusas y alteraciones del EPR; centro, AG; derecha,DMAE neovascular.


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En los ltimos 10 aos ha habido grandes avances en el conocimiento de los

procesos que conducen a la DMAE. Estudios de investigacin bsica (3),

clnicos (4), epidemiolgicos (5), genticos (ver Anexo 2) (6) y varios ensayos

clnicos han mejorado nuestro conocimiento de esta patologa.

En 2005, se publicaron 3 artculos simultneamente en la prestigiosa revista

Science (7-9). Reportaban la asociacin marcada entre una variacin gentica

en el gen del Factor H del complemento (CFH) y el desarrollo de DMAE, ya

fuera en sus fases incipientes o tardas. Este gen regula la activacin de la va

del complemento, una respuesta inflamatoria del sistema inmune humano,

implicando la inflamacin en la DMAE. Junto con el gen ARMS2 descubierto un

ao ms tarde (que codifica una protena de accin desconocida), el CFH es el

polimorfismo ms importante en la DMAE. Hoy se conocen 17 genes asociadoscon la enfermedad, que explicaran alrededor del 70% de los casos.

Por otro lado, existen test genticos para valorar el riesgo de desarrollo de

DMAE segn el perfil gentico y algunas caractersticas adicionales (fenotipo,

tabaquismo): Macula Risk , RetnaGene AMD Test , etc. La Academia

Americana de Oftalmologa lanz un artculo de consenso en 2012 en el que

an no recomendaba la realizacin generalizada de estos test (10).

Fig. 11. Izquierda, lesin tipo RAP; derecha, lesiones polipoideas.


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#$

La hiptesis actual sugiere que el estrs oxidativo producido en la mcula a lo

largo de toda una vida provocara cambios en determinadas molculas que no

seran reconocidas como propias por el sistema inmunitario, desencadenado

una respuesta inflamatoria en la retina externa en pacientes susceptibles

(aquellos con mucho estrs oxidativo -muchas horas de exposicin al sol,

tabaquismo, etc.- o susceptibilidad a la inflamacin -polimorfismos afectando a

protenas del complemento-), y que se manifestara como DMAE (11). Para el

lector interesado en profundizar en estos aspectos, existen excelentes

revisiones realizadas por Ambati (12) y Bhutto (13).

Y qu hay del tratamiento? En las fases incipientes (con drusas intermedias o

bilaterales, o con DMAE avanzada en un ojo) est indicado el tratamiento con

suplementos de antioxidantes (vitaminas C, E y zinc) para ralentizar la

progresin a fases avanzadas en un 25% (14). El reciente AREDS2, una

extensin del primer estudio, no ha demostrado que aadir lutena/zeaxantina o

los famosos cidos grasos "3 (en forma de cido docosahexaenoico -DHA- o

el cido eicosapentaenoico -EPA-) mejore significativamente la eficacia del

tratamiento original (15). Dos observaciones: las dosis utilizadas excedieron en

mucho las que estn permitidas por ley en Europa, de modo que ningn

antioxidante en uso en Espaa contiene las concentraciones utilizadas en

AREDS; y este tratamiento fue efectivo para ralentizar la progresin a DMAE

neovascular, pero no a AG.

El tratamiento de la DMAE hmeda ha pasado de tratamientos fsicos, que

buscaban destruir el complejo neovascular y que slo conseguan ralentizar laprdida visual (fotocoagulacin con lser, terapia fotodinmica con

verteporfina), a terapias farmacolgicas con antiangiognicos que bloquean la

accin proangiognica y de hiperpermeabilidad de una protena, el vascular

endothelial growth factor (VEGF; Fig. 12). Este es un ejemplo excelente de la

investigacin translacional: la investigacin bsica permiti comprender la

fisiopatologa de la enfermedad, la industria desarroll el frmaco y varios

ensayos clnicos demostraron la efectividad del tratamiento (16,17), que desde

entonces es el standard of care indiscutible en el manejo de la patologa.


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Todos los frmacos anti-VEGF se administran mediante inyeccin intravtrea.

Hay 4 disponibles: Macugen

(pegaptanib sdico), Lucentis

(ranibizumab),Eylea (aflibercept) y Avastin (bevacizumab). El primero no se utiliza por una

eficacia claramente inferior. El ltimo no est aprobado para uso intraocular

porque se desarroll para el tratamiento del cncer de clon metastsico, pero

grandes ensayos clnicos han demostrado recientemente un perfil de eficacia y

seguridad similar al de ranibizumab (18), de modo que su uso est

generalizado, sobretodo gracias a un precio unas 50 veces inferior. Sobre el

papel, aflibercept es muy parecido en eficacia a ranibizumab y tiene un efecto

ms prolongado (uno de los problemas de los antiangiognicos, su corta semi-

vida), pero habr que valorar cmo se comporta (y cmo se usa) en la prctica

diaria.

Se estn investigando dispositivos de liberacin sostenida, frmacos ms

eficaces y combinaciones de medicaciones (19) que permitan mejorar los

beneficios o bien mantenerlos y disminuir la frecuencia de administracin de las

inyecciones. En los ensayos clnicos la administracin del tratamiento fuemensual y en la prctica clnica oscila entre las 3 y las 8 inyecciones anuales

Fig. 12. Cambio medio de AV en los ensayos clnicos MARINA y ANCHORtras 12 meses de tratamiento mensual con ranibizumab. Se obtuvieronmejoras medias de entre 6 y 12 letras a los 24 meses.


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aproximadamente, una carga muy alta para el paciente, la familia y el sistema

sanitario en trminos de riesgos derivados del tratamiento y su va de

administracin, su coste y la dedicacin del personal sanitario.

Desgraciadamente, no existe tratamiento para la AG. El relativo

desconocimiento de los mecanismos de la enfermedad lastra la posibilidad de

encontrar terapias racionales efectivas, aunque es un campo muy activo.

Finalmente, hay que tener en cuenta que la DMAE es una enfermedad crnica

y requiere visitas regulares para identificar el primer indicio de progresin,

especialmente hacia la forma neovascular (que es la que tienen tratamientohoy en da). Los pacientes con la variante hmeda ya tratados

satisfactoriamente requieren igualmente monitorizacin por el elevado riesgo

de recidiva, aunque est por definir la pauta de seguimiento ms eficiente.

Miopa patolgica

La miopa patolgica, magna, degenerativa, maligna o, simplemente, alta

miopa se refiere a aquella miopa suficientemente elevada como para provocarcambios estructurales en el ojo que van ms all del simple error refractivo. Se

define a partir de una miopa mayor de -6D o longitudes axiales mayores a 26

mm, y tiene un componente hereditario importante (familia de genes MYP).

En Espaa, la miopa patolgica afecta al 9.6% de la poblacin general y es la

primera causa de afiliacin a la ONCE. En el este asitico la prevalencia llega

al 10-20% de los escolares que completan la enseanza secundaria. En EEUU

es la 7 causa de ceguera legal y en Japn, la 1.

Ms all del aumento del error refractivo y los cambios retinianos (placas de

atrofia, creciente peripapilar, mancha de Fuchs; ver Fig. 13), los pacientes con

miopa patolgica tienen mayor riesgo de padecer cataratas, glaucoma, DR y

neovascularizacin coroidea (NVC; Fig. 13). En estos pacientes, la NVC es la

principal causa de ceguera en


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Del 10 al 20% de los pacientes con miopa patolgica sufren cambios

maculares caracterizados por esquisis de las capas intermedias de la retina,

membranas epirretinianas, desprendimientos foveolares e incluso agujeros

maculares que han pasado desapercibidos hasta el uso generalizado del OCT,

y que reciben el nombre genrico de maculopata mipica traccional (Fig. 13).

Se han atribuido estos cambios a estafilomas, protusiones posteriores del globo

producidas por el debilitamiento de la esclera, comunes en estos pacientes.

La NVC del miope magno suele ser pequea y subfoveal en el 90% de los

casos, provocando metamorfopsia y disminucin de la AV. A diferencia de la

NVC de la DMAE neovascular, aparece en pacientes ms jvenes y no se

acompaa de drusas. Afortunadamente, responde bien a los frmacos anti-

VEGF, de modo que estos pacientes pueden recuperar AV y requieren un

menor nmero de inyecciones.

El riesgo de DR es particularmente relevante en este grupo, dado que adems

de la propensin causada por el estiramiento de las estructuras intraoculares y

los cambios vtreos, se superpone el terico riesgo de iatrogenia originado por

los mltiples procedimientos quirrgicos a los que se pueden tener que someterestos pacientes a lo largo de su vida: implantes de lentes intraoculares

Fig. 13. Izquierda, atrofia retiniana, peripapilar y hemorragia macular en una

miopa patolgica. Centro, AGF en una NVC mipica (zona dehiperfluorescencia). Derecha, OCT de una maculopata mipica traccional,con esquisis (separacin) de las capas intraretinianas por estafilomaposterior.


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fquicas, facoemulsificacin, trabeculectomas, inyecciones intravtreas#

Aunque el riesgo es tericamente mayor, los estudios son conflictivos y arrojan

incidencias parecidas en miopes altos operados y no operados (1.5-2.2% en 2

aos). El tratamiento del DR pasa por tratamientos convencionales (cerclaje

escleral o vitrectoma va pars plana) o ms creativos en casos complejos

(traslocacin macular, implantes epimaculares con indentacin posterior).

La miopa patolgica se puede presentar aislada o junto con otras

malformaciones oculares o sistmicas. El Sd de Marfan, Stickler o la atrofia

gyrata son algunos ejemplos.

Estras angioides

Es una entidad poco frecuente, bilateral, caracterizada por la formacin de

lneas (estras) marrn-naranja que irradian desde la cabeza del nervio ptico

hacia el resto de la retina. En la mitad de casos hay asociacin con patologas

sistmicas, como elpseudoxanthoma elasticumo la enfermedad de Paget.

Histolgicamente, las estras representan pequeas roturas en la membrana deBruch, que est calcificada y es anormalmente frgil, y es proclive a roturas por

traumatismos leves o al crecimiento de NVC, que se da en >70% de los casos.

Fig. 14. Estras angioides. Su identificacin se hace ms evidente al evaluarel nervio ptico o mediante FAF (derecha).


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No se puede para la progresin de las estras o controlar su evolucin, pero s

tratar la NVC mediante anti-VEGF con resultados satisfactorios en series de

casos, aunque, como es habitual, las recurrencias son comunes.

Para el optometrista, esta entidad subraya la importancia de evaluar el nervio

ptico, puesto que en ocasiones la clave del diagnstico se encuentra ah (Fig.

14). La foseta papilar, la neurorretinitis y el sd Irvine-Gass son otros ejemplos

de enfermedades con afectacin macular en las que la evaluacin del nervio

ptico es clave.

ENFERMEDADES VASCULARES

Las enfermedades vasculares son un grupo de patologas en las que la

afectacin de los vasos de la retina, por causas locales o sistmicas, origina

cambios en la retina que afectan a la visin. Son una causa muy frecuente de

prdida visual en pacientes de mediana y avanzada edad.

Retinopata diabtica

La produccin insuficiente de insulina, secretada normalmente por los islotes

de Langerhans en el pncreas, impide la absorcin de glucosa en los tejidos.

Esto aumenta sus niveles en sangre, produciendo una hiperglucemia. La

enfermedad metablica crnica resultante, la diabetes mellitus (DM), se

caracteriza por tanto por unos niveles anormalmente altos de glucosa

(azcar) en sangre (>125 mg/dl o 7 mmol/L en ayunas). Aunque existen

varios tipos, los ms comunes son la DM tipo I (insulinodependiente, de

aparicin en edad juvenil y en la que se secreta muy poca insulina) y la II

(habitualmente no insulinodependiente o del adulto, en la que las clulas del

cuerpo no responden adecuadamente a la insulina producida y que representa

el 90% de los casos). La trada de sntomas tpica es la sed, el hambre y la

necesidad de miccin frecuente. Hace unos aos se ha descubierto una

importante base gentica en esta patologa. En Espaa, su prevalencia est

alrededor del 10%, y hay >200 millones de personas diabticas en todo el

mundo, representando uno de los mayores problemas de salud pblica


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La retinopata diabtica (RD) es la afectacin de la retina como consecuencia

de la DM. Genera gastos anuales de ms de 600 millones de dlares en EEUU

y es la primera causa de ceguera legal en personas de mediana edad.

La prevalencia de RD depende del tipo de DM (I o II) y del tiempo de evolucin

de la enfermedad, de modo que casi todos los pacientes presentan algn grado

de retinopata tras 30 aos de enfermedad (20,21).

La RD es una microangiopata, es decir, que afecta principalmente a los vasos

de pequeo calibre (los capilares) por la prdida de pericitos, unas pequeas

clulas en la pared de los vasos. Las manifestaciones oftalmoscpicas se dancomo consecuencia de la incompetencia de los capilares de funcionar

adecuadamente, provocando una elevada permeabilidad vascular y edema.

La RD se clasifica en estados sucesivos, segn el grado de afectacin en los

distintos cuadrantes por microaneurimas (pequeas lesiones rojizas en la pared

de los vasos, que representan las lesiones ms incipientes de la RD),

hemorragias intrarretinianas, exudados, arrosaramientos venosos

(irregularidades en el calibre de las venas), AMIR (anormalidades

microvasculares intrarretinianas) o neovascularizacin retiniana (NVR,

proliferacin de nuevos vasos en la retina secundarios a la isquemia; Fig. 15).


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La ausencia de NVR define la RD no proliferativa (RDnP), que tiene varios

estados con un riesgo progresivamente mayor de progresin a la RDproliferativa (RDP). La RDP se caracteriza por NVR, hemorragias vtreas y/o

DR, y en este estado la prdida visual puede ser muy grave. Adems, los

pacientes pueden presentar edema macular (fluido en la mcula) en cualquier

estado. Las causas ms frecuentes de prdida visual en el paciente diabtico

son el edema macular y la RDP.

Dado que el paciente puede ser asintomtico si las lesiones no afectan a la

mcula, se debe hacer la oftalmoscopa a cualquier paciente con DM,

Fig. 15. Distintas manifestaciones de la RD: arriba izquierda,hemorragias, exudados lipdicos y edema macular en un fondo de ojocaracterstico en un paciente diabtico. Arriba derecha, NV del discoptico. Abajo izquierda, OCT en un EM diabtico. Abajo derecha, AGFque muestra una panretinofotocoagulacin retiniana.


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especialmente si no tiene control oftalmolgico. Tampoco es infrecuente que

los hallazgos del fondo de ojo sugieran la presencia de una DM no

diagnosticada. En cualquier caso, el paciente debe seguir controles

oftalmolgicos peridicos.

El tratamiento requiere un adecuado control metablico, que no slo incluye el

control de la glucemia, sin tambin de la tensin arterial y el perfil lipdico

(22,23). Por tanto, la colaboracin con el endocrinlogo es imprescindible.

Para el tratamiento del edema macular se utiliza antiangiognicos

(ranibizumab, bevacizumab o aflibercept) (24). Tambin se estn evaluando losdispositivos intravtreos de corticoides, como el Ozurdex (dexametasona) o

Iluvien (acetnido de fluocinolona). La fotocoagulacin lser segn las pautas

del estudio ETDRS parece haber pasado a un segundo plano tras la eficacia

mostrada recientemente por los anti-VEGF.

La panretinofotocoagulacin se utiliza para prevenir el paso de RDnP severa a

RDP y sus complicaciones. En 1 a 4 sesiones, se queman con lser la periferia

de la retina con la intencin de disminuir su demanda de oxgeno y su

produccin de VEGF mediante su destruccin (esta zona contribuye poco a la

visin, pero algunos pacientes pueden referir prdida perifrica del campo

visual o mala adaptacin a la oscuridad).

En casos de RDP est indicada la ciruga mediante vitrectoma va pars plana,

cuya tcnica concreta depender de la complicacin encontrada (DR, hemo

vtreo, etc.).

Oclusiones venosas

Las oclusiones venosas representan la obstruccin del retorno sanguneo por

la circulacin venosa retiniana, y puede afectar a la vena central de la retina

(OVCR) o en cualquiera de sus ramas (OVR). La OVR es 3 veces ms

frecuente que la OVCR, y se estima que hay cerca de 16 millones de personas

afectadas en todo el mundo (25,26). En conjunto, son la segunda causa de

enfermedad vascular retiniana, tras la RD.


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La hipertensin arterial y la diabetes representan factores de riesgo para su

desarrollo. El glaucoma se asocia con las oclusiones venosas, tanto como

causa como consecuencia, sobretodo en la OVCR.

La compresin de la arteria sobre la vena (OVR) y la arteriosclerosis son los

mecanismos fundamentales por los que se ocasionan las oclusiones venosas.

Las hemorragias en llama en uno (OVR) o los 4 cuadrantes (OVCR) son

caractersticas de esta condicin (Fig. 16). Las hemorragias se pueden

acompaar de tortuosidad vascular, exudados algodonosos (infartos en la capa

de fibras nerviosas) y ocasionalmente exudados lipdicos. La prdida visual seproduce como consecuencia de la aparicin de edema macular, una

hemorragia macular o isquemia afectando la fvea.

El paciente puede ser asintomtico o referir una prdida aguda e indolora de

AV o del CV en un sector determinado, lo que puede hacer pensar en un DR.

El perfil de algunos factores de riesgo se superpone (ambas entidades afectan

a pacientes de edad media, son ms comunes en varones), pero puede ser

diferenciados en base a los sntomas (miodesopsias, fotopsias, traumatismos

en DR), a la presencia de problemas vasculares sistmicos (en OVR) o de

miopa (DR).

Fig. 16. Izquierda, OVR. Centro, OVCR. Derecha, AGF donde se apreciaque la nica zona no-isqumica es el haz papilo-macular.


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La AGF est indicada para identificar grandes reas de isquemia, que pueden

estimular la sobre-expresin de VEGF con la consecuente aparicin de NVR

por un mecanismo similar al que ocurre en la RD. En presencia de NVR, la

hemorragia vtrea, el DR e incluso el glaucoma neovascular (la elevacin de la

PIO por el crecimiento de neovasos en el ngulo iridocorneal) son

complicaciones potenciales. Las formas isqumicas y la NVR son ms

frecuentes en la OVCR y se pueden desarrollar hasta meses despus del

diagnstico inicial, por lo que requieren un control regular tras el diagnstico

inicial.

Sin tratamiento, la OVCR tiende a una estabilizacin de la prdida de visin o

una leve progresin meses despus del episodio, mientras que el pronstico en

las OVR es mejor, con mejoras de la AV meses despus, aunque raramente

por encima de 0.5.

Puesto que los mecanismos causales convergen en un mismo punto (la sobre-

expresin de VEGF), el tratamiento del edema macular en las oclusiones

venosas es similar al del edema macular en el diabtico. En las OVR, eltratamiento actual consiste en anti-VEGF (27,28) o bien dispositivos intravtreos

de corticoides; el lser puede ser til, pero se utiliza poco. En las OVCR, el

tratamiento es similar, aunque el lser no se usa nunca. Al igual que en otras

enfermedades vasculares, el tratamiento tiene que repetirse con frecuencia

debido al corto efecto de los antiangiognicos por va intravtrea y a la

naturaleza crnica de la enfermedad, sobretodo en las OVCR.

Oclusiones arteriales

Son oclusiones que afectan a la circulacin de entrada de sangre en el ojo, la

arterial, y como ocurre en las oclusiones venosas, pueden afectar a la arteria

central de la retina (OACR) o a una de sus ramas (ORAR). Afortunadamente

son mucho menos frecuentes que otros tipos de oclusiones vasculares, aunque

su repercusin funcional es mucho mayor, ya que pueden provocar una prdida

de AV hasta la no percepcin luminosa. Adems, se asocian frecuentemente a

enfermedades sistmicas (vasculares) potencialmente graves.


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Aunque los mecanismos en distintos tipos de oclusin vascular son diferentes

(29), el embolismo (el alojamiento de una placa de colesterol u otro compuesto

que viaja por la circulacin en una bifurcacin del rbol vascular) es comn.

Es caracterstica la mancha rojo cereza (Fig. 17), causada porque la

circulacin retiniana est obstruida y la retina est edematizada, mientras que

el aporte coroideo, del que se nutre la foveola, se mantiene.

La prdida aguda, indolora y unilateral de AV es la forma de presentacin

habitual. El grado de prdida visual (severo), las enfermedades asociadas

(problemas vasculares sistmicos) y, sobretodo, los antecedentes de prdidas

visuales transitorias (amaurosis fugax) ayudan a orientar el diagnstico.

Puede haber cierto grado de mejora en la primera semana tras la oclusin,

pero no est claro si esta mejora es real o se debe a una adaptacin del

paciente a su condicin. Las OAR no tienen tratamiento; adems, transcurridas

4 horas la retina est irremediablemente afectada segn estudios en animales.

Sin embargo, se debe remitir al paciente rpidamente al oftalmlogo

(preferiblemente un hospital antes que una consulta privada o un Centro de

Atencin Primaria) para identificar causas subyacentes que puedan haber

Fig. 17. Mancha rojo cereza en un paciente de 87 aos con OACR.


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provocado la oclusin y que pueden afectar la visin del ojo contralateral

rpidamente (por ejemplo, una arteritis de Horton) o incluso la vida del paciente

(una oclusin carotdea).

ENFERMEDADES VTREO-RETINIANAS

Las enfermedades vtreo-retinianas describen un grupo de desrdenes en los

que la adherencia entre la hialoides posterior (la bolsa que recubre el vtreo en

la parte posterior) y la retina es anormal o bien fundamental en el desarrollo de

la patologa. Las membranas epirretinianas (MER), el agujero macular, los

agujeros lamelares, los pseudoagujeros y algunos tipos de edema macular seincluyen en esta categora.

Membranas epirretinianas

Es una proliferacin de tejido fibroso en la superficie de la retina formado por

clulas gliales, de Mller y del EPR, entre otras. Es comn en pacientes >70

aos (12%) y puede ser bilateral, con una incidencia del 13% a los 5 aos).

La MER se denomina primaria cuando est causada presumiblemente por un

desprendimiento de vtreo posterior (DVP), que crea pequeas dehiscencias en

la MLI por las que proliferaran estas clulas, que al llegar al espacio de la

interfase se contraeran, provocando los cambios que vemos en el fondo de

ojo. Las MER secundarias se deben a inflamacin, traumatismos o

enfermedades vasculares, entre otras. Se ha sugerido que las secundarias

mostraran adherencias focales, identificadas fcilmente por OCT, mientras que

en las primarias la adherencia es ms difusa en toda la superficie retiniana.

El diagnstico es clnico. Un brillo anormal en la superficie retiniana, la

deformacin y tortuosidad de los vasos o la directa visualizacin de una lesin

fibrosa griscea indican la presencia de MER (Fig. 18). Existen distintos

trminos segn lo gruesa que sea (maculopata en celofn, macular pucker,

etc.), pero todos describen el mismo fenmeno en distintos grados y,

presumiblemente, con un distinto impacto funcional. El OCT es muy til en

confirmar su presencia (sobretodo cuando se asocia con otras patologas en


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las que la MER puede quedar ms enmascarada, como la DMAE neovascular),

cuantificar el espesor macular y poder hacer un seguimiento ms preciso de su

evolucin. A diferencia de lo que ocurre en otras condiciones, existe una buena

correlacin entre el espesor macular y la prdida de AV en las MER.

Ms del 60% de las MER no progresan tras 5 aos (30). En las que lo hacen y

provocan una prdida de AV o metamorfopsia marcada est indicada laextraccin quirrgica mediante vitrectoma va pars plana. El pronstico visual

es bueno, con mejoras en 2 o ms lneas de AV en 2 de cada 3 pacientes,

aunque la recuperacin funcional y anatmica puede requerir varios meses tras

la ciruga.

Agujero macular

Un agujero macular (Fig. 19) es un defecto de espesor completo en la foveola.Afecta a personas de >60 aos, tiene predileccin por el sexo femenino en una

Fig. 18. De izquierda a derecha, retinografa en color, red-free y capa defibras (azul) en la que se aprecia progresivamente mejor la extensin de laMER. Imagen inferior, OCT del mismo paciente donde se identifica unaestructura de reflectividad moderada-alta en la interfase que engrosa laretina: la MER.


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ratio de 3:1 y es bilateral en el 10-15% de los pacientes, aproximadamente. Su

prevalencia es de un 0.5% y tiene una incidencia de 8/10.000 personas-ao.

Progresa en estados sucesivos. Se inicia con un DVP incompleto en el que el

vtreo queda adherido a la foveola. Si la adherencia persiste, puede producirse

un desprendimiento foveolar o una pequea dehiscencia en la retina, visible

oftalmoscpicamente como un punto amarillento (estado 1). Si la traccin

permanece, se puede llegar a producir un agujero de espesor completo con

adherencia del vtreo a una lengeta de la retina (estado 2). En el estado 3 se

desprende el vtreo de la lengeta y queda suspendido por encima del agujero,

conteniendo material que puede incluir fotorreceptores segn la histologa. En

el estado 4 el dimetro del agujero se hace ms grande (>400 !m) y se

produce un DVP total (con separacin del vtreo de la cabeza del nervio ptico).

Estas observaciones fueron realizadas por Donald M. Gass utilizando el

biomicroscopio y lentes del fondo de ojo (31), y fueron confirmadas

prcticamente en su totalidad cuando el OCT se empez a utilizar en clnica.

Fig. 19. Imagen superior izquierda, estado 3 de un agujero macular y OCTcorrespondiente (imagen inferior). Imagen superior derecha, aspecto post-operatorio de otro paciente; ntese la burbuja de gas en la parte superior.


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Un paciente con un agujero macular establecido puede tener una prdida visual

aguda, indolora y unilateral entorno a 0.05-0.3. Ocasionalmente refieren

miodesopsias y, curiosamente, la queja de escotomas centrales es poco

habitual. Como en el resto de enfermedades de la interfase retiniana, se

acostumbra a presentar como una entidad aislada (sin afectacin sistmica).

Sin duda, el OCT es la tcnica de eleccin en su diagnstico, clasificacin y en

la diferenciacin entre esta entidad y otras similares, como el agujero lamelar o

el pseudoagujero macular en las que el curso natural y la indicacin de

tratamiento son distintas. Pruebas invasivas como la AGF son innecesarias.

Dado que la mitad de casos en el estado 1 no progresan, se aconseja la

observacin. Recientemente se ha aprobado el uso de Jetrea (ocriplasmina)

como tratamiento intravtreo para liberar las adherencias de la interfase

mediante la lisis enzimtica de sus componentes, como la laminina y la

vitronectina (32). El frmaco multiplic por 2.5 la probabilidad de liberacin de

las adherencias, y puede representar una alternativa a la observacin o a la

ciruga en estos pacientes.

Si el paciente evoluciona al estado 2 o los sucesivos est indicada la ciruga,

de nuevo mediante vitrectoma va pars plana, para cerrar el agujero. Dado que

el tejido retiniano no ha desaparecido sin que se ha desplazado, el pronstico

visual es bueno, con visiones de >0.5 en ms de la mitad de los casos y

pacientes que pueden llegar a recuperar una visin de la unidad si el agujero

es reciente y pequeo. El cierre del agujero se consigue en cerca del 90% de

los casos, pero el desarrollo de cataratas es universal tras la vitrectoma.

Probablemente la tcnica quirrgica del agujero macular es la ms

controvertida, y aspectos como la utilizacin de colorantes durante la ciruga

para visualizar mejor las distintas capas, la necesidad del pelado de la MLI o

del posicionamiento boca-abajo en el post-operatorio son motivo de viva

discusin. El agujero macular en miopes se comporta de manera distinta y

puede progresar con mayor facilidad a DR.


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DISTROFIAS DE LA RETINA

Las distrofias retinianas representan un gran grupo de enfermedadeshereditarias, casi siempre bilaterales, que pueden provocar una afectacin

difusa (como la retinosis pigmentaria, RP) o ms localizada (la mcula en la

enfermedad de Best). Las distrofias son una causa importante de prdida visual

en la poblacin joven pero, en contra de la creencia generalizada, la edad de

inicio es variable, pudindose diagnosticar casos con distrofia de Stargardt ms

all de los 50 aos, por ejemplo. Normalmente, el pronstico es mejor en

aquellas con presentacin ms tarda. Hay ms de 650 desrdenes genticos

con afectacin retiniana listados en la Online Mendelian Inheritance of Man

(OMIM; http://www.omim.org/).

Las distrofias estn causadas por un SNP (ver Anexo 2), una pequea

mutacin en un gen que codifica para una protena con una funcin

determinada en la retina. Al estar alterada, la protena no realiza su funcin y

eso conlleva un dficit estructural y/o funcional. Por ejemplo, en la RP el gen

RHO codifica una protena, la rodopsina, fundamental en el ciclo visual; larodopsina alterada no participa adecuadamente en la fototransduccin, y por

tanto el acto de la visin est profundamente alterado. Como la rodopsina se

localiza en los bastones, que estn por toda la retina, la afectacin por RP no

se localiza en una parte concreta de la misma sin que su impacto es difuso

(toda la retina se ver afectada con la progresin de la enfermedad).

La clasificacin de las distrofias se puede aproximar por la estructura retiniana

afectada (vtreo, retina, mcula, EPR, fotorreceptores, coroides), pero dado que

normalmente hay afectacin colateral en las estructuras adyacentes, puede ser

difcil diagnosticar las distrofias en base solamente al aspecto clnico (al

fenotipo); adems, existe cierta heterogeneidad en las manifestaciones

oftalmoscpicas. Tambin se puede tomar la historia clnica y realizar un rbol

genealgico que permita identificar el modo de herencia (autosmica, recesiva,

ligada a X, mitocondrial#), pero cerca del 40% de los casos tienen una historia

familiar negativa. Finalmente, se puede hacer una evaluacin clnica del


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fenotipo y pruebas complementarias (CV, ERG, EOG, etc.) para estrechar el

diferencial y guiar la seleccin de genes a analizar para confirmar el

diagnstico. Normalmente, una combinacin de las 3 estrategias es la que

ofrecer mejores resultados.

Es conveniente recordar que un gen puede provocar varias enfermedades,

varios fenotipos (por ejemplo, el gen RDS/periferina puede provocar RP o

distrofia de conos), y varios genes pueden causar una misma enfermedad (p.e.,

la RP est causada por SNPs en >30 genes). Este hecho sugerira la

existencia de interacciones gen-gen y gen-ambiente, y abrira la puerta a

medidas preventivas.

Una buena anamnesis es fundamental para valorar la edad de inicio, el patrn

de herencia y los sntomas (visin nocturna, grado de autonoma, fotofobia#).

A nivel de pruebas complementarias, la visin del color, el OCT y sobretodo la

FAF y el CV son importantes. Sin embargo, la exploracin bsica en la

evaluacin de pacientes con distrofias retinianas es el ERG. Distintos tipos de

estmulo (color, duracin) y estado de adaptacin a la oscuridad permitenseleccionar un grupo celular especfico (p.e., para estimular los bastones y

evitar la respuesta de los conos se adapta al paciente a la oscuridad durante 30

minutos y se utilizan estmulos muy tenues). A partir de estos resultados, se

hacen los test genticos correspondientes para confirmar si hay una alteracin

en el gen sospechoso: ABCA4 en Stargardt, VMD2 en la enfermedad de Best,

varios genes (RDS/periferina, RHO, PRPF31#) en la RP, etc.

La distrofia ms comn es la RP, que afecta a 1:4000 personas y se

caracteriza por ceguera nocturna y prdida en anillo del CV; la trada formada

por atenuacin vascular, palidez del nervio ptico y espculas seas en la

periferia media es tpica de la enfermedad (Fig. 20). La distrofia macular ms

comn es la de Stargardt, que provoca zonas de atrofia en la mcula por

acmulo de lipofuscina en el EPR. En el adulto, las distrofias en patrn del EPR

son frecuentes y tienen poca repercusin visual, a no ser que se desarrollen

complicaciones como la NVC. Para el lector interesado, hay disponible una


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excelente revisin sobre distrofias retinianas en castellano en la pgina web de

la SERV (https://www.serv.es/html/documentos-serv.php), la Sociedad

Espaola de Retina y Vtreo.

En la actualidad, la gran mayora de distrofias retinianas no tienen tratamiento,

aunque se estn investigando terapias basadas en trasplantes o clulas madre

y terapia gnica para sustituir el tejido afectado o el gen defectuoso,

respectivamente. Adems, es especialmente importante diagnosticar

correctamente la condicin, puesto que en ocasiones algunas medidas pueden

frenar o revertir el dao funcional, como en la atrofia gyrata, en la que una dieta

baja en arginina puede normalizar los niveles de ornitina en sangre y frenar el

Fig. 20.Arriba a la izquierda, RP tpica. Arriba a la derecha, enfermedad deBest. Centro izquierda, retinografa en una distrofia macular de Stargardt.Centro derecha, FAF del mismo paciente; los cambios son mucho msevidentes. Imagen inferior, OCT foveal de un paciente con prdida defotorreceptores por una distrofia de conos.


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avance del desorden. Tambin se pueden tratar algunas complicaciones

asociadas con la enfermedad (p.e., las cataratas o el edema macular en la RP,

la NVC en las distrofias en patrn), y por supuesto existen las medidas de

rehabilitacin y re-educacin visual mediante Baja visin, particularmente

efectivas en las distrofias maculares.

UVETIS POSTERIORES

Bajo el nombre de uvetis se agrupan una serie de condiciones que se

caracterizan por la presencia de inflamacin intraocular. Las estructuras

oculares que se afectan inicialmente en las uvetis son las de la tnica mediadel ojo: en las uvetis anteriores, el iris y/o el cuerpo ciliar; en las intermedias, la

pars plana y/o el vtreo; en las posteriores, la coroides; cuando se afectan todas

las capas, la denominacin es panuvetis. La determinacin de la/s capa/s

afectada/s es fundamental para el diagnstico (33). Dada la estrecha relacin

entre distintas estructuras oculares, es comn que la inflamacin no est

restringida a la tnica media y afecte o acabe afectando a estructuras

adyacentes, como la retina, la esclera o el nervio ptico en las uvetisposteriores. Las uvetis se pueden presentar a cualquier edad, aunque el

rango habitual se da entre los 20 y los 60 aos. Son responsables de entre el

5-20% de los casos de ceguera registrada en Estados Unidos y Europa, y en el

20-25% de los casos se afecta el segmento posterior.

Adems de la localizacin anatmica, las uvetis se pueden clasificar segn su

duracin (aguda o crnica) y etiologa (causa). Esta ltima clasificacin es

particularmente til, puesto que hay decenas de causas de uvetis y endeterminadas circunstancias pueden ser agudas y volverse crnicas, con lo

que una clasificacin basada en el tiempo de duracin puede ser confusa para

el optometrista. En cambio, la clasificacin basada en la etiologa es invariable

y ayuda a tener organizados los distintos tipos de uvetis. El inconveniente es

que no sirve para orientar el diagnstico de entrada.

Segn la etiologa, las uvetis posteriores pueden ser infecciosas (causadas por

un microorganismo) o no infecciosas. Las infecciosas pueden estar causadaspor protozoos (como la toxoplasmosis, la causa ms frecuente de uvetis en


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nuestro entorno con un 30% de los casos de uvetis posterior), virus (necrosis

retiniana externa), hongos (Candida), etc., mientras que las no infecciosas,

tambin denominadas autoinmunes, estn provocadas por una sobre-reaccin

del organismo contra determinadas molculas del propio cuerpo que no son

reconocidas como propias por el sistema inmune (como en la enfermedad de

birdshot). Las uvetis autoinmunes representan cerca del 70% de las uvetis

posteriores segn las series; esta distribucin vara segn la regin geogrfica.

La anamnesis y las pruebas complementarias son especialmente importantes

en el diagnstico (Fig. 21). La historia clnica ayuda a orientar causas

potencialmente infecciosas (gatos en casa, viajes recientes a zonas tropicales)

o sistmicas (alopecia y vitligo en la enfermedad de Harada).


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El OCT, la FAF y, sobretodo, la AVI, son importantes para evaluar el estado de

retina, EPR y coroides, respectivamente. En casos de afectacin retiniana (p.e.,vasculitis) o macular (EMQ, NVC), est indicada la AGF. La ecografa ocular e

incluso la toma de muestras de tejido intraocular con una aguja de aspiracin

fina pueden ser necesarias para establecer el diagnstico. La presencia de

turbidez vtrea con mala visualizacin del fondo de ojo (vitritis) es un hallazgo

comn, pero no universal, en las uvetis posteriores.

En algunos casos no se puede llegar a establecer un diagnstico concreto, y es

el seguimiento el que permite poner un nombre a la condicin, cuando lasmanifestaciones ms tpicas de la enfermedad se hacen ms evidentes.

El trmino sndrome de enmascaramiento se refiere a enfermedades que

simulan ser uvetis y que en realidad son otras condiciones, particularmente

tumores, como linfomas. Son poco frecuentes, pero por su importancia

conviene tenerlas en mente en presentaciones poco habituales o pacientes que

no responden a la terapia convencional.

El tratamiento puede ser el habitual en otras enfermedades del fondo de ojo

(fotocoagulacin con lser en condiciones isqumicas y potencialmente

proliferativas, antiangiognicos o corticoides intravtreos para la NVC o el

EMQ,), pero tambin implica comnmente corticoides sistmicos (prednisona),

inmunosupresores (metotrexato, ciclosporina), y frmacos biolgicos (anti-

tumor necrosis factor, TNF: adalimubab, rituximab). Por tanto, el tratamiento

puede tener que ser sistmico incluso cuando slo hay afectacin ocular.

Fig. 21. Arriba a la izquierda, retinografa de una cicatriz por toxoplasmaen una nia de 8 aos. Arriba a la derecha, FAF de una coroiditisserpiginosa; las zonas oscuras delimitan la retina atrfica. Centroizquierda, AGF en una paciente con vasculitis y EMQ. Centro derecha, AVIen una enfermedad de birdshot (reas punteadas hipofluorescentes).Imagen inferior, EDI OCT donde se aprecian ndulos coroideos (lesionesque originan zonas de distinta reflectividad en la coroides) yadelgazamiento de la retina externa en una coroiditis punteada externa.


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Este captulo describe brevemente las uvetis posteriores como patologas

complejas, algunas con afectacin sistmica, que pueden requerir pruebas

poco habituales en oftalmologa (por ejemplo, analticas concretas o

radiografas de trax) y cuyo tratamiento puede ser sistmico, requiriendo la

colaboracin con otros especialistas (reumatlogos, internistas). La naturaleza

crnica de la enfermedad junto con los efectos secundarios del tratamiento son

una causa importante de discapacidad en pacientes de mediana edad que va

ms all de la pura disfuncin visual (34)

DESPRENDIMIENTO DE RETINA

DR regmatgeno

El DR se caracteriza por la separacin del EPR del resto de la retina

neurosensorial por la entrada de fluido, que puede proceder del humor vtreo,

de la retina o de la coroides.

Existen 3 tipos de DR: regmatgeno, exudativo y traccional. El DR

regmatgeno (Fig. 22) est originado por un desgarro retiniano provocado por

la traccin vtrea, y es el que se tratar en este apartado. Los desprendimientos

exudativos (provocados por enfermedades que cursan con una permeabilidad

retiniana o coroidea anormal, como la CSC) y los traccionales (causados por la

traccin de membranas situadas en la interfase vtreo-retiniana, como en la

RDP) se tratan en las enfermedades correspondientes.


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La incidencia del DR regmatgeno es de 1/10.000 personas-ao, aunque es

ms elevada en miopes altos y, segn algunos estudios, en pseudofquicos.

Otros factores de riesgo son los traumatismos, la ocurrencia de DR en el ojo

contralateral, determinadas enfermedades (Marfan, Stickler#) y los

antecedentes familiares. A nivel oftalmoscpico, algunas lesiones predisponen

al riesgo de padecer DR, como el latticeo la baba de caracol, que bsicamente

representan zonas de gran adherencia entre el vtreo y la retina.

El mecanismo que origina el DR es habitualmente un desprendimiento de vtreo

posterior (DVP, Fig. 23). Con la edad, el vtreo se hace ms lquido y se separa

de la retina, donde est adherida en distintas localizaciones (de manera ms

fuerte en la ora serrata, la cabeza del nervio ptico y les lesiones perifricas

tipo lattice). Si la adherencia entre vtreo y retina es normal o dbil, se origina

un DVP no complicado (separacin de vtreo y retina sin desgarros, roturas,

etc.). Si es muy fuerte, en el momento del desprendimiento, el vtreo tracciona yproduce una rotura en la retina (Fig. 23), normalmente perifrica (y, por tanto,

Fig. 22. Montaje de 2 retinografas en un paciente con un DR regmatgenosuperior temporal en OI. El fluido subretiniano ha llegado a la fvea.


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difcilmente identificable sin dilatacin pupilar), que permitira el paso del vtreo

licuado por debajo de la retina y que ira diseccionando el espacio entre EPR y

retina neurosensorial. Pasaramos de un desgarro a un DR que puede

progresar hasta afectar la zona macular, comprometiendo la AV.

Uno de cada 10 pacientes con sntomas de miodesopsias presenta un

desgarro, cuyo tratamiento disminuye el riesgo de progresin a DR. Sin

embargo, en un porcentaje elevado de los casos el desgarro que origina un DR

ocurre en zonas que son oftalmoscpicamente normales.

Los sntomas son variados, pero van desde el paciente asintomtico, en el que

el DR es perifrico y se encuentra en una revisin rutinaria, a pacientes conmiodesopsias (moscas volantes), fotopsias (luces), prdida del campo visual,

metamorfopsia por fluido en la mcula o prdida de AV por afectacin foveal.

El tratamiento del desgarro consiste en la fotocoagulacin con lser: la rotura

se rodea con 2 o ms bandas concntricas de impactos de lser para crear una

adherencia firme que evite la progresin del fluido.

Si el desgarro progresa a DR, el tratamiento consiste en la retinopexianeumtica (inyeccin de gas en consulta para tamponar el desprendimiento) o

Fig. 23. Izquierda, anillo de Weiss indicativo de DVP. Derecha, grandesgarro retiniano que origina un DR.


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bien ciruga en quirfano. Esta puede ser una vitrectoma va pars plana(VPP,

que consiste en la eliminacin del vtreo mediante un vtreotomo para eliminar

las tracciones y la utilizacin de gases o silicona para comprimir la retina

desprendida sobre el EPR) o ciruga de cerclaje escleral (en la que se

implantan unas bandas de silicona rodeando el globo ocular para comprimirlo y

disminuir la traccin). Estas 2 tcnicas se pueden combinar en una misma

ciruga. Un gran ensayo clnico (35) mostr un mejor resultado visual en

pacientes fquicos con cerclaje (probablemente por el desarrollo de cataratas

en el grupo de VPP); en pacientes pseudofquicos no hubo diferencias en

trminos de cambio en AV, pero se encontr una menor tasa de re-desprendimientos con VPP. Similares resultados se han encontrado en un

reciente meta-anlisis (36). Es habitual que cada cirujano tenga sus

preferencias a la hora de indicar un tipo de ciruga u otra en funcin de las

caractersticas del DR.

La proliferacin vtreo-retiniana (PVR) es la principal causa de fracaso

anatmico (re-desprendimientos).

DR no regmatgeno: coriorretinopata serosa central

Muchas entidades provocan DR no regmatgenos. Aqu se tratar la

coriorretinopata serosa central (CSC), cuya elevada incidencia (10/100.000 al

ao en varones) la convierte en una enfermedad relativamente comn.

La CSC se caracteriza por la presencia de un desprendimiento neurosensorial

de la retina en el rea macular, causado por un defecto en el EPR que permiteel paso de fluido en direccin coroides-retina (37). Las hiptesis actuales

sugieren que la hiperpermeabilidad coroidea es la causa del paso de fluido a la

retina. Se ha asociado la CSC con la infeccin gstrica por Helicobacter pylori,

aunque se desconoce la importancia de este hallazgo.

Los pacientes son tpicamente varones jvenes o de mediana edad (20-50

aos) con metamorfopsia y una leve o moderada prdida de AV (0.4-1.0)

aguda y unilateral. Embarazadas y pacientes en tratamiento con corticoidesson grupos susceptibles. En la exploracin se puede encontrar una leve


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hipermetropizacin de hasta +0.75D producida por la elevacin de la retina,

aunque este hallazgo se puede dar en cualquier condicin en la que se

separen los fotorreceptores del EPR. Tradicionalmente se ha asociado la CSC

a elevados niveles de estrs, aunque esta teora ha sido cuestionada.

El fondo de ojo mostrar una zona ms o menos bien delimitada de elevacin

de la retina (Fig. 24); dado que se requiere visin estereoscpica para detectar

la elevacin, al hacer la oftalmoscopa directa o ver una retinografa se deber

buscar una zona donde se pierden los detalles coroideos por la separacin de

la retina neurosensorial. El filtro verde (red-free) puede facilitar la deteccin de

la extensin de la elevacin. El OCT es el instrumento ideal para el seguimiento

de la condicin por su capacidad para medir el espesor retiniano con buena

reproducibilidad, y mediante la utilizacin de la tcnica EDI se puede cuantificar

el espesor coroideo, que estar aumentado. La AGF se puede utilizar para

detectar la

apuntes. lo que necesita saber un Óptico-optometrista sobre enfermedades de la retina

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