ANEMIA APLASTICA, Moderada-Severa.Mal estado general, decúbito dorsal, palidéz marcadaSexo: FemeninoEdad: 26 añosNacimiento: PiuraResidencia: Ate VitarteRaza: Mestiza.Conviviente. Religión: Católica.

instrucción: Secundaria completaAma de casaIngreso: Emergencia 06/07/07T. de enfermedad : 11 díasinicio : insidiosoCurso : Progresivo.

Signos y síntomas principales: Cefalea, disnea, palpitaciones, dolor en miembros inferiores.Paciente con diagnóstico de Aplasia medular en junio 2007, hospitalizada por 1 mes en San Andrés, con alta el 27/06/07.Desde hace 11 días presenta cefalea pulsátil en hemicráneo derecho de moderada intensidad que le impide realizar sus actividades cotidianas que se exacerba con el movimiento y el ruido y disminuye con el reposo. 10 días antes del ingreso la cefalea se torna global y se intensifica. 7 días antes del ingreso presenta disnea luego de realizar sus labores cotidianas, además, palpitaciones y fatiga que se incrementa hasta el día del ingreso. Acude a consultorio externo de medicina para control, en donde se le solicita un hemograma. Luego de extraerle la muestra de sangre la paciente no podía ponerse de pie por debilidad marcada y dolor en miembros inferiores que impide la marcha, por lo cual es llevada a Emergencia del HNDM, donde la hospitalizan luego de evidenciarse una pancitopenia.Apetito : conservado.Sed : conservado.Deposiciones : sin alteraciones.Orina : normal.Sueño : sin alteraciones.Residencias : hasta los 18 años vive en PiuraOcupaciones: niñera por 2 ½ años.Nacida de parto : eutócico, en 8º mes de gestación.Desarrollo psicomotor : adecuado Migraña diagnósticada hace 4 añosAplasia medular biopsia de hueso el 15/06/07 Mioma uterino, diagnosticada por ecografia el 20/06/07Hospitalizaciones : del 26/05/07 al 27/06/07 por Aplasia medularTransfusiones : 6 unidades de plaquetas, 8 paquetes de glob. rojos en junio del 2007GINECOLÓGICOSMenarquia: 14 añosRégimen catamenial: 5/30Última regla: 20/06/07Gestaciones: 1Partos: 1Vivos: 1Inicio de relaciones sexuales: 18 añosFrecuencia de relaciones sexuales: 1 vez a la semanaAnticonceptivos: inyectables

Leucorrea 11/06/07Hemorragia uterina anormal: dos episodios en Julio del 2007 por miomas uterinos que se muestra en la ecografía.Presión arterial: 100/60 mmHg.Pulso: 110 x minutoFrecuencia respiratoria: 26 x minutoTemperatura: 37.9 ºC

con vía periférica, e mal estado general, aparente regular estado de hidratación y nutrición.Piel: palidez marcada, petequias en abdomen y miembros inferiores hasta muslo. Hemorragia palpebral bilateral y conjuntival a predominio izquierdo.Ganglio palpable a nivel cervical de aproximadamente 2 x 1 cm. en región axilar izquierdo de 1 x 1 cm.Ojos: hemorragia en escleras palidez conjuntival. Hemorragia palpebral. Pupilas centrales, isocóricas y reactivas a la luz.BOCA: En regular estado de higiene. Mucosa pálida, lesiones petequiales en la punta de la lengua y en labio inferior. Carie en el 1º molar superior derecho,Amígdalas eritematosas, úvula céntrica. Rx de Torax PA(4/5/07): Campos pulmonares sin alteraciones.Silueta cardiaca normal. CARDIOVASCULAR:· Auscultación: Ruidos cardiacos rítmicos, soplos difusos II/IV, no frote pericárdicoEXAMEN NEUROLÓGICO:Estado de conciencia: Lúcido en tiempo espacio y persona. Glasgow: 15/15.Función motora: Conservada.Función sensitiva: Conservada.ROT: Conservados.Coordinación y marcha: no puede movilizarse por dolor y debilidad en miembros inferiores. Signos de Focalización: Ausentes.Signos meníngeos: Ausentes.

(Neurocirugia), orificios ventriculares exhiben diámetros reducidos , sugiere edema posiblemente por inflamacion. Explicaria cefalea ameritando esteroides y diureticos.28/05/07Reticulocitos: 0.9 %IPM (indice de producción medular) = 10,7 x 0,9/40 x 2,5:Hg: 5.9 gr./dLHcto: 18 %06/07/07Tiempo de Protrombina 17,4 seg.

Control 13.3 seg.ISI: 1.29INR: 1.41 (V.N: 1-1,8)Tiempo de tromboplastina plasmática: 36.3 seg.Control: 38.0 seg. V.N: +/- 10 seg.

HEMOGRAMA (25/07/07)Hematíes = 1 230 000 cel/mm3Hemoglobina = 3,9 g/dLLeucócitos = 1500 cel/mm3Hematocrito = 11.2 %VCM = 91.1 fLHCM = 31,7 pgRDW = 14.2 %Eosinofilos = 0 %Basófilos = 0 % Abastonados = 0 %Segmentados = 44 %, (660/mm3)Linfócitos = 50 % (750/mm3)Monócitos = 6 %Plaquetas = 2000 x mm3

OBSERVACIONES:Anisocitosis + Macrocitosis +Poiquilocitosis +Transfusión de 1 unidad de plaquetas y 1 unidad de glóbulos rojos (27/07/07). Ha recibido 13 unidades de glóbulos rojos y 3 unidades de plaquetas.Grupo Sanguíneo = O Factor RH = POSITIVOASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA (26/05/07) HEMOSIDERINA = 2+, CELULARIDAD = 1+, SERIE ERITROIDE = disminuidos con predominio ortocromáticos.SERIE MIELOIDE = disminuidos con predominio de macrófagos y citofagocitos. SERIE MEGACARIOCITICA = disminuida. CÉLULAS PLASMÁTICAS = 8% la mayoría maduras. Médula ósea hipocelular. D/C : Aplasia medular

BIOPSIA DE HUESO (29/05/2007) Hipoplasia severa de medula ósea a expensas de la serie mieloide y megacariocítica.ECOGRAFÍA ABDOMINAL (22/06/07)

Mioma uterino cervical incipiente Vs pólipo cervical de 13. 6 x 8.9 mmDIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS TERAPÉUTICA Dieta blanda, Danazol 200mg. 1 tab. V. O. c/8hrs. Transamin 250 mg. 2cap c/8hrs.Provera 10 mg 1 tab. V. O. c/24hrs, Fluconazol 150 mg. V. O. c/24hrs.Ceftazidima 1g EV c/8hrs.Amikacina 1 gr. EV c/24hrs.Cetirizina 10 mg V. O. c/24hrs Transfusión de 2U de paquetes globulares Trannsfusión de 5 U de plaquetas o 1U de aféresis. CUESTIONARIO: 1) Segun la biopsia de hueso, la anemia aplastica es leve, moderada o severa?.¿Tiene ello implicancias en el tratamiento? 2) Causas posibles de a. aplastica en esta paciente.3) La silueta cardiaca de esta paciente es de tamaño normal?.Explique 4) Porque la bx de hueso es el metodo de eleccion diagnostico en esta paciente. Tienen valor los aspirados de medula osea?. 5) Correlacione TAC y cefalea en esta paciente.Concuerda con la explicacion del Dr Ayulo?.6) el IPM bajo es sinonimo de anemia arregenerativa?.Exdplique 7) Con medios economicos suficientes ¿que terapias alternas se le hubiese ofrecido) 8?Condiciones para realizar un trasplante de medula osea, de celulas de cordon umbilical o de celulas madre 9) Riesgos tienen las transfusiones continuas de plaquetas y globulos rojos? 10) En que otras areas del organismo, se puede generar sangre en un humano?.11) Que hacer con una paciente que tiene a. aplasica y no permite le trasnsfundan sangre por sus creencias religiosas? 12)La paciente fallecio 2 dias despues de tomar las fotos. posible causa de muerte?13) a que se puede atribuir el edema facial y la posible ascitis?14) Consecuencias fisiopatologicas atribuibles a la anemia (5 gr/dl de Hb).15) Hay relacion entre miomas uterinos y a .aplastica?16) Comente eficacia del tratamiento de soporte y de los androgenos en esta paciente.vmm DIAGNÓSTICOS PRESUNTIVOS1) SÍNDROME ANEMICO· Hemoglobina: 3.8 gr./dl· Palidez marcada de piel y mucosas· Disnea· fatiga· De acuerdo al volumen corpuscular medio (VCM: 93.9 fL.) que se encuentra en el rango normal clasificamos como una anemia normocitica.· La capacidad de regeneración medular (clasificación fisiopatológica). Para ello, es necesario saber calcular el Índice de Producción Reticulatoria (IPR) (o índice reticulocitario corregido).IPR = Hto x reticulocitos (%)Htoi x FC.Htop = Hto del pacienteHtoi = Hto ideal : varón 45%; mujer: 40%F C = Factor de corrección o tiempo que tardan los reticulocitos en madurar a eritrocitos.En condiciones normales el FC se considera 1 y aumenta en 0.5 cada vez que el Hto disminuye un 10%. Así el valor de FC sería de 1 para un Hto de 45%; de 1.5 para un Hto de 35%, de 2 para un Hto de 25% y así sucesivamente (en caso de ser varón). Si es mujer el FC será 1 para un Hto del 40%.Según el IPR, las anemias son: Arregenerativas (IPR<2)>3).i. 10,7 x 0,9 = 0,123 40 x 1.953En conclusión el paciente posee una anemia arregenerativa.Lo que se solicita en esta paciente para poder determinar la causa de la anemia seria realizarle un aspirado de medula o una biopsia de hueso, Que explicaría también la pancitopenia que presenta la paciente.Se le realizó la biopsia y se encontró hipoplasia severa de medula   2) PANCITOPENIA· Hematíes = 1 140 000 cel/mm3Hemoglobina = 3,8 g/dLLeucócitos = 1440 cel/mm3Plaquetas = 2000 x mm33) SINDROME HEMORRÁGICO· Petequias· Equimosis palpebral· Plaquetas = 2000 x mm3Este sindrome puede presentarse por tres factores:· Trastornos del Sistema vascular· Trastornos de los Factores plasmáticos de la coagulación· Trastornos de origen trombocitarioEn este caso la paciente presenta una biopsia de hueso que nos evidencia que el origen es por trastorno de origen trombocitario por déficit de la producción de megacariocitos.4) SINDROME FEBRIL· Temperatura 37.9 axilar. La paciente esta haciendo picos febriles.· Este sindrome podría ser por el mismo problema de la paciente es decir a pancitonpenia, o por una infección sistémica o hay un foco que en este caso podría ser la amígdala que está eritematosa y dolorosa o la caries dental.5) SINDROME LINFOADENOPATICO.Ganglio palpable a nivel cervical de aproximadamente 2 x 1 cm. Y en región axilar izquierdo de 1 x 1 cm.Este sindrome podría deberse a un hematopoyesis extramedular debido a la enemia severa de la pacienteo auna

reacción a un foco infeccioso.Lo ideal en este caso sería reañizarle una biopsia para determinar la causa6) SÍNDROME EDEMATOSO.· Edema facial asimetrico· ascitis· Falta exámenes auxiliares como urea, creatinina, perfil hepático, evaluar la función renal, examen de orina, para poder encontrar la causa de los edemas.7) ASCITISSigno de oleada positivoDe etiología a determinar. Debemos rea izar un perfil hepático, urea creatinina, proteinuria de 24 horas. Ecocardiografía.TERAPÉUTICA

1. Dieta blanda2. Danazol 200mg. 1 tab. V. O. c/8hrs.3. Transamin 250 mg. 2cap c/8hrs.4. Provera 10 mg 1 tab. V. O. c/24hrs5- Zaldier 1 tab. V. O. c/24hrs. en la noche1. Fluconazol 150 mg. V. O. c/24hrs.2. Ceftazidima 1g EV c/8hrs.3. Amikacina 1 gr. EV c/24hrs.4. Cetirizina 10 mg V. O. c/24hrs5. Transfusión de 2U de paquetes globulares6. Trannsfusión de 5 U de plaquetas o 1U de aféresis.7. CFV + BHE.

Por : 1)tratarse de una paciente joven (26 años) y 2) por tener entre 25 -30% de celularidad en la biopsia de hueso (no es una aplasia severa), era una paciente ideal para ser tratada con inmunoduladores (ciclosporina: 5 mg/kg/dia/oral +globulina antilinfocitica, a dosis usuales).MIELOMA MULTIPLE IgG, D. MELLITUS II, CON COMPLICACIONES CRONICAS.Varón, 85 años de edad, aparente estado de no gravedad: Facie inexpresiva y tendencia al sueño.Nombre: G.C.G. 80 años. Idioma: Castellano.Masculino. Casado.Católico.Raza:Negra.Ocupación: Su casa, desde hace 3 años.Primaria completa.Nacimiento: Lima.Procedencia: Lima.Ingreso: 04 de Agosto 2006.Para segunda sesión de quimioterapia.Enfermedad ActualTiempo de enfermedad: Aproximadamente 1 año.inicio: Insidioso.Curso Progresivo. Tos productiva verdosa, dolor óseo, Edema de ambos MMII.Paciente con diagnóstico de “Mieloma Múltiple/IgG/ Estadío III-B”. Reingresa para recibir segundo ciclo de quimioterapia.Hace 1 año presenta dolores óseos generalizados a predominio de ambos MMII. 8 meses antes del ingreso (m.a.i.), presenta tos productiva verdosa, con disnea a pequeños esfuerzos.7 m.a.i.: episodios de “oscurecimiento de la vista”.3 m.a.i.: dolores lumbares, disuria, oliguria, edema de ambos MMII hasta las piernas.2 m.a.i.: Edema de MMII.Acude a consultorios externos de especialidades médicas. En Neumología se halla “masa extra pulmonar derecha” por Tomografía Computarizada, que sugiere Mieloma Múltiple vs. Metástasis, indicándosele biopsia de tumor de pared torácica, el cual arroja dx de Plasmocitoma.Variaciones de peso: Disminución (no precisa).Sueño: Interrumpido, paciente lo atribuye a “problemas”.Animo: Decaído.Residencias anteriores: Lima, Zárate. Pescador (por 20 años), Mecánico automotriz (hace 3 años no ejerce). Crianza de animales: 2 perros.Hipertensión arterial: Diagnosticada hace 3 meses, tratado con captopril, no refiere dosis.Diabetes mellitus 2: Diagnosticada hace 10 años, tratamiento con glucovance ® (sulfonilurea y biguanida).2005: en Hospital Nacional Dos de Mayo, motivo: operación quirúrgica de ojo.Año 2003: en Hospital Hipólito Unanue, motivo: accidente de tránsito y disnea.Intervenciones quirúrgicas (Dx, resultados y tto):Año 2004: en Hospital Nacional Dos de Mayo, motivo: Glaucoma, catarata, colocación de lentes intraoculares.Año 2000: en Hospital Hipólito Unanue, motivo: by pass por trombosis de ambos MMII.Año 1986: en Hospital Hipólito Unanue, motivo: próstata.Pérdida de funcionalidad de brazo izquierdo desde hace 30 años por caída del segundo piso de su casa.Transfusiones: Sí, no refiere número ni fecha de estas.Tabaco: Actualmente 3 cigarrillos diarios desde hace 15 días, anteriormente 1 cajetilla diaria.Ojos: Visión conservada, no fotofobia, no exoftalmos.Aparato locomotor: Articulaciones de MMSS izquierdo limitado, polineuropatía.Temperatura: 37 º C.Presión arterial: 150/ 90 mmHg. en decúbito supinoFrecuencia de pulso: Pulso radial, humeral, poplíteo, y pedio con frecuencia de 72 x ´, rítmicos, de adecuada intensidad, fácilmente depresibles.

Frecuencia cardiaca: 72 x ´.Frecuencia respiratoria: 24 x ´.Mancha azulada puntiforme difusa en parte central de lengua.Onicomicosis en miembros inferiores.Presencia de lesión ulcerosa en región lateral dorsal de aprox 2 x 3 cm. con secreción hemática.Cabello cano, adecuada implantación, alopecía, consistencia delgada, seco.Huesos: Pérdida de 12ava costilla derecha por accidente de tránsito.EXAMEN REGIONALCráneo: Normocéfalo,.Boca:Dientes : Piezas dentales incompletas, en mal estado general.Lengua: Adecuado volumen y forma, mancha azulada puntiforme difusa en parte central.SISTEMA NERVIOSOExamen de la actividad conscienteGrado de actividada) Espontánea : El paciente está despierto.b) Reactividad : Normoactivo.Rx de CRÁNEO FRONTAL Y LATERAL (9/07/2006): Normal.RADIOGRAFÍA DE TÓRAX (13/07/2006): Patrón alveolar basal bilateral a predominio derecho, botón aórtico prominente con silueta cardiaca normal, imagen radio opaca ovalada que se proyecta en la pleura parietal y sub clavicular de hemitórax derecho.Radiografia columna vertebral lateral:Estrechamiento anterior de vertebras T2-T4.TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA:(17/04/2006): Imagen de masa de pared torácica de 3 x 4.5 x 9 cm. , que rompe la costilla y forma imagen en huso a nivel de la tercera costilla (pared lateral) derecho; no infiltra partes blandas, no adenopatías satélites. Debe discriminarse entre Mieloma Múltiple y metástasis.ELECTROFORESIS DE PROTEÍNAS (10 / 06/ 2006): Presencia de componente monoclonal en zona de globulina gamma.ECO OJO IZQUIERDO: Hemorragia vítrea.ECO OJO DERECHO: Desprendimiento de retina.:Retinopatía diabética pre proliferativa moderada de ojo izquierdo.Catarata de ojo derecho.MIELOGRAMA :Celulas mielomatosas (30 %).Relacion nucleo/citoplasma alterada a favor de crecimiento nuclear.Diagnostico : M.multiple, IgG/Estadio III-B. 1) Criterio Mayor:Pico monoclonal en area de Ig "G" y 2) Celulas mielomatosas neoplasicas. Por baja de peso mayor al 10% y examenes auxiliares es estadio III-b. Cursa con DM II con complicaciones oculares, renales y neurales. Agregadamente Hip. arterial.Paciente respondio a 2 cursos de quimioterapia (Ciclofosfamida+Melfalan). Alta para completar siguientes ciclos en la consulta externa. 1-Criterios mayores y menores para dx de MM. 2-Que es y que representa un pico monoclonal 3-que es y que representa una proteina de Bence Jones 4-concepto de plasmocitoma 5-Establezca dxs sindromicos y de enfermedad especifica 6-donde se encuentra la lesion en la TAC 7-que esta sucediendo con las vertebras dorsales superiores 8-establezca estadio clinico de MM del paciente 9-Interprete hallazgos radiologicos de Rx P/A 10-que porcentaje de celulas plasmaticas hay en las fotografias 11-defina asincronia nucleo/citoplasmica 12-concepto de plasmocitosis reactiva. Porcentaje de celulas plasmaticas normales 13- para que sirven las celulas plasmaticas 14-mielograma ¿es esto una mieloptisis? 15-que examenes solicitar en pacientes con dolor lumbar cronico 16-que es un ciclo de quimioterapia ¿cuantos necesita este paciente? ¿que drogas se emplearon en el. Alternativas a la quimioterapia 17- a que se debe la mancha azulada que tiene en la lengua? 18- a que se debe el desprendimiento de retina, las neuropatias?¿ causas de glaucoma y cataratas?¿porque tuvo trombosis en miembros inferiores? 19-el compromiso renal es por la diabetes o por el MM 20-como actuan las sulfonilureas y las biguanidas?. 1)En el resumen porcentual de las inmuglobulinas (parte baja del trazado electroforetico), se aprecia concentracion de Ig monoclonal, en la region beta, donde asientan las Ig A, en vez de la sugerida IgG. Se que no le realizaron tipificacion de Igs. De otro lado, la mayoria de plasmocitomas extramedulares, cursan con IgA. Por lo tanto a menos que se demuestre lo contrario, es posible que se trate de un MM IgA y no un IGG como se ha planteado.2)Es posible ue haya tenido el plasmocitoma de la parrilla costal muchos atras y que recien en este ultimo año halla virado a un verdadero MM. Para probar esta hipotesis deberiamos revisar sus radiografias de torax anteriores. El comentario tiene valor porque los plasmocitomas extramedulares son altamente radiosensibles.

Es severa  Disminución de la celularidad hematopoyética y aumento del espacio graso.Si pues una no grave puede hacer optar como opción de tratamiento inmunosupresolres y no necesariamente de un transplante.Causa idiopáyica, sesecunadaria a embarazo??Sí es de tamaño normal

El aspirado de médula ósea (mielograma) suele mostrar un producto sin grumos y pobre en células hematopoyéticas, observándose sólo grasa y estroma. Sin embargo, en ocasiones se descubre cierta conservación hematopoyética o incluso una celularidad abundante. Por otro lado, procede recordar que en afecciones distintas de la aplasia (p. ej., mielofibrosis, metástasis carcinomatosa, leucemia aguda en particular las variedades M 3 y M 7 – o la tricoleucemia, entre otras), el aspirado medular puede ser "blanco" o acelular. Cuando se examinan los huesos en las necropsias, con cierta frecuencia junto a zonas totalmente aplásicas se hallan otras hiperplásicas y otras normales con todos los grados intermedios ("médula en damero"). Por tanto, el cuadro citológico obtenido por punción puede depender de la zona de la médula ósea aspirada.

Por estas razones, ante cualquier sospecha de aplasia es obligado recurrir a la biopsia medular. El examen de la muestra obtenida permite comprobar una disminución de la celularidad hematopoyética, con aumento de las células grasas y, a veces, edema, hemorragia e infiltración linfo-plasmocitaria, hallazgos que entrañan peor pronóstico.

1)tratarse de una paciente joven (26 años) y 2) por tener entre 25 -30% de celularidad en la biopsia de hueso (no es una aplasia severa), era una paciente ideal para ser tratada con inmunoduladores (ciclosporina: 5 mg/kg/dia/oral +globulina antilinfocitica, a dosis usuales)