Aortitis

+

Derrame pleuro-pericárdico

+

Nódulo pulmonar

+

Adenopatías

Aortitis

Derrame pleuro

pericardico

Adenopatías

Nódulo pulmonar

Gornik, HL et al. Circulation 2008

•CAUSAS: Inoculación bacteriana directa (traumatismos),

diseminación hematógena (sobre placa arterioesclerótica o

aneurisma preexistente), infección por contigüidad

(espondilodiscitis, cirugía colorrectal), émbolos sépticos.

•CLÍNICA: dolor abdominal, fiebre, escalofríos y ruptura de

aneurisma micótico.

• rtico, aire en

la pared, aneurisma micótico (tipicamente sacular >90%)

•Arterioesclerosis

•Hemocultivos y serologías negativas.

•Ecocardiograma sin valvulopatías. No cirugías, traumatismos ni

dispositivos endovasculares.

Gornik, HL et al. Circulation 2008

Asociada a IgG4

ARTERITIS DE TAKAYASU:

• Panarteritis necrotizante de grandes vasos que afecta principalmente a

mujeres jóvenes (80%)

• Inflamación granulomatosa de la pared arterial -> Fase crónica o sin

pulso: oclusión y estenosis de la aorta y sus ramas, compromiso

isquémico.

LES:

• venes

• La n pleuropulmonar -

s frecuente el rdico.

• La aortitis es infrecuente

rtica, aneurismas y trombos en pacientes más jóvenes.

No criterios American College of Rheumatology

ERDHEIM CHESTER: no afectación ósea

• mica s frecuente en nuestro medio (prevalencia

10/100 000 hab/año)

• os (+ frecuente mujeres > 70 años)

• Vasculitis granulomatosa de mediano y gran calibre, que afecta

frecuentemente a las ramas de la carótida externa, especialmente

la arteria temporal superficial, aorta (hasta en 15% de los casos) y

también las arterias vertebrales, coronarias.

• Etiopatogenia desconocida (aunque diversos agentes infecciosos

pueden estar implicados como parvovirus B19, Mycoplasma y

Chlamydia pneumoniae)

Arteritis de células gigantes

Cuadro clínico • Síndrome constitucional: pérdida de peso (en más del 50% de los

enfermos), fiebre.

• El 30-50% de los casos de ACG se asocia a síntomas de

polimialgia reumática.

• Manifestaciones focales:

1. Craneales: cefalea (60-80% de los enfermos), inicio reciente y/o características

diferentes de las anteriores. Hiperestesia/necrosis en cuero cabelludo.

Claudicación mandibular. AT anormales en más de la mitad de los casos.

2. Oculares: amaurosis fugaz (12%), NOIA.

3. Accidentes cerebrovasculares (3%), SCA (arteritis coronaria, frecuencia?)

4. Afección aórtica: fundamentalmente en cayado aórtico y AT (17%) y menos en

AA (5%). Suele ser una manifestación tardía (7 años desde dx) aunque a veces

puede ser la única manifestación

Diagnóstico por la imagen

• TC y RM: engrosamiento de la pared, con áreas de estenosis,

oclusión o aneurismas de los vasos afectados.

• PET-TC: captación anormal en el arco aórtico y TSA en >50% de

los pacientes con ACG.

• Eco Doppler ficos:

a) halo hipoecoico

b) estenosis

c) n vascular

• En un metaanálisis en donde se incluían a un total de 998 pacientes

en 17 estudios, la sensibilidad para el signo del halo para ACG era

solamente del 75%, y la especificidad del 83%.

Infiltrado granulomatoso, células gigantes multinucleadas

localizadas principalmente alrededor de la lámina elástica interna, con

destrucción de ésta y ensanchamiento de la capa íntima con

estenosis de la luz arterial.

Una biopsia de arteria temporal stico de

ACG, ya que las lesiones pueden ser segmentarias.

TRATAMIENTO: corticoides

3 criterios:

sensibilidad

del 93,5%

especificidad

del 91,2%

+

- Epidemiología

- Clínica (astenia, pérdida de

peso, fiebre) y analítica

- Ecografía de colateral ATS:

signo del halo.

- Derrame pericárdico

- CRITERIOS

DIAGNÓSTICOS: edad,

VSG, biopsia?

-

- No cefalea ni PM

- Adenopatías

- Nódulo pulmonar

- Biopsia no concluyente

• La aortitis tuberculosa es infrecuente.

• Se espera un aumento en su prevalencia por el aumento de la

n con el VIH n de cepas multirresistentes.

• En la literatura están descritos menos de 50 casos de aneurisma

aórtico por TBC entre 1945 y 2003.

• Presentación clínica típica es en forma de síntomas

constitucionales y signos de TBC con o sin efecto masa

aneurismático según la localización.

• Asociado a afectación TBC en otros órganos: TBC pulmonar o

extrapulmonar (derrame pericárdico, adenopatías, espondilodiscitis,

masa o colección paraespinal…)

Aortitis tuberculosa

• Extensión directa

as, pericarditis, empiema, espondilitis o

abscesos paravertebrales), o diseminación hematógena a la

adventicia por los vasa vasorum.

• La necrosis caseosa

n y hemorragia masiva, o un

hematoma perivascular y pseudoaneurismas.

• Tratamiento: tuberculostáticos y/o Qx.

Aortitis tuberculosa

Diagnóstico

Dx definitivo: hallazgo de BAAR en una muestra determinada.

TC y RM permiten establecer el tipo de afección que presenta: TBC

pulmonar o extrapulmonar, además de la afectación aórtica.

PET/TC: captación variable FDG de acuerdo con el grado de actividad

inflamatoria. Útil en el seguimiento (respuesta a tratamiento,

recurrencia)

Radiológicamente la linfadenitis TBC se presentan en el TC como

adenopatías con baja densidad central (indicativo de necrosis) y realce

periférico, que si bien no es un hallazgo patognomónico, es muy

indicativo.

La afectación de los ganglios cervicales y supraclaviculares es lo

más frecuente aunque pueden encontrarse adenopatías en otras

áreas: inguinal, axilar, mediastínica o mesentérica.

Tuberculoma

• Constituye uno de los nódulos pulmonares benignos más

comunes (5-24% de los nódulos solitarios pulmonares resecados)

• Habitualmente se encuentran como nódulos simples.

• Pueden incluir una cavidad o calcificación y sus márgenes son

habitualmente lisos y afilados. Se localizan habitualmente en LLSS.

• Aunque la TBC pulmonar constituye el 80-90% de todas las

infecciones de TBC, un tuberculoma pulmonar es una

complicación infrecuente de la misma.

• Histológicamente: masa encapsulada por múltiples capas

concéntricas de tejido conectivo sin inflamación ni propagación

+

- Clínica (astenia, pérdida de

peso, fiebre).

- Aortitis, adenopatías,

derrame pleural pericárdico y

masa pulmonar

(tuberculoma?).

-

- Líquido pleural:

baciloscopia, PCR M.

tuberculosis negativas, ADA

10UI/L, glucosa N,

predominio PMN.

• Enfermedad fibroinflamatoria caracterizadas por lesiones

pseudotumorales, infiltrado linfoplasmocitario, fibroesclerosis

y frecuentemente IgG4 elevada en serum (60-70% de pacientes

con ER-IgG4)

• rgicas (rinitis, asma, sinusitis

crónica)

• Rasgos imitadores de malignidad, de infecciones y de otras

enfermedades autoinmunes. A menudo se manifiesta en forma de

síndrome constitucional (fatiga, pérdida de peso) y fiebre.

• Descrita inicialmente en el páncreas, puede afectarse cualquier

órgano y rganos

nica.

Enfermedad relacionada IgG4

Características epidemiológicas

• Edad > 50 años, predominio en varones (62-83%)

• Incidencia global desconocida, casi todos los estudios son

japoneses, centrados en la pancreatitis autoinmune (6% de las

pancreatitis crónicas en Japón son autoinmunes)

• La falta de familiaridad con esta enfermedad probablemente ha

llevado a subestimar su prevalencia

Mecanismos iniciadores:

-Genéticos: Susceptibilidad en serotipos HLA.

-Infecciosos: Infección por H. pylori desencadenaría una respuesta

autoinmune por mecanismo de mimetismo molecular.

-Autoinmunes: Autoanticuerpos dirigidos a antígenos expresados en

tejido pancreático, biliar o salival.

Enfermedad asociada a IgG4

Infiltración de la

adventicia/íntima de vasos

de mediano y gran calibre

con células IgG4+ y

eosinofilia.

1. Aorta (aortitis, periaortitis, aneurismas inflamatorios) y

otras arterias (coronarias, renales, mesentéricas)

rtico.

rtica (10-50% de los casos están causados por ER-IgG4)

rganos susceptibles

de biopsiar.

Afectación CV asociada a IgG4

2. Pericarditis y derrame pericárdico

3. Pseudotumores alrededor de arterias coronarias

Afectación CV asociada a IgG4

Se manifiesta como clínica de disnea, derrame pleural o dolor torácico.

Existen 4 patrones de afección pulmonar:

- Nódulo pulmonar sólido

- Broncovascular

- Alveolar intersticial (panalización, bronquiectasias)

- Vidrio esmerilado

Normalmente < 2 cm, en múltiples regiones ganglionares: mediastino,

hiliar, axilar, intraabdominal…

En estos casos, la LDH suele estar normal o levemente elevada.

Afectación pulmonar

Adenopatías

Criterios diagnósticos

1. Presencia de inflamación característica difusa o localizada, o bien

formando masas en uno o más órganos.

2. IgG4 sérica elevada > 135 mg/dl (no en el 30% de pacientes)

3. Hallazgo histopatológico de:

a) Infiltrado tisular linfoplasmocitario y fibrosis

b) Infiltrado de células plasmáticas IgG4+: más de 10 plasmocitos

IgG4+ por campo con un ratio IgG4/IgG > 40%

Definida: los tres criterios

Probable: 1 y 3

Posible: 1 y 2

Criterios histopatológicos

1. Infiltrado linfoplasmocitario

2. Fibrosis característica

3. Flebitis obliterante

Criterios de exclusión

• Granulomas epitelioides

• Infiltrado prominente de neutrófilos/microabscesos/necrosis

• Vasculitis necrotizante

Deshpande et al, Mod Pathol 2012

Consensus statement on

the pathology of

IgG4-related disease

+

- Clínica (astenia, pérdida de

peso, fiebre)

- PET/TC aortitis,

adenopatías y masa

pulmonar (nódulo,

pseudotumor inflamatorio?)

- Antecedentes

(hiperreactividad bronquial)

-

- CRITERIOS

DIAGNÓSTICOS?

ENFERMEDAD

RELACIONADA CON

IgG4

Biopsia de tejido (arteria, nódulo pulmonar)

Histología con > de 10 plasmocitos IgG4+ por campo

de gran aumento con un ratio IgG4+/IgG+ > 40%

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de la aortitis. a 2013.

MOITAS GRAZAS!