anomalías vasculares de cabeza y cuello pediatria
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Anomalías vasculares de cabeza y cuello
Dr. Alan Burgos PáezResidente de Cuarto añoServicio de Otorrinolaringología y Cirugía de cabeza y cuello
Introducción Las anomalías vasculares tienen vasculatura linfática y sanguínea
anormalTumores vasculares Vs
Malformaciones vasculares
Aparecen durante la infancia
Crecimiento rápido en el 1era año de
vida
Hemangiomas de la infancia
Ausentes al nacimiento
Clasificación de anomalías vasculares
La mayoría son benignos, pero
pueden ser malignos
Ciertas condiciones se
asocian con tumores
vasculares
Síndrome PHACES
Malformación vascular:
Linfáticos, arterial y venoso
Alteración embriológica
temprana de la vasculogénesis
Alteraciones genéticas
Asociación de enfermedad y alteración genética: Mutación de la proteína receptora para tirosina quinasa (Tic2)
Algunas anomalías vasculares ocurren en Telangiectasia hereditaria hemorrágica (HHT) Tipo 1-3 con afectación de la función endotelial
Alteraciones en cromosoma 5 Malformaciones arteriovenososas con alteración gen
RASA1 Alteraciones del Gen supresor tumoral, PTEN Las anomalías vasculares, involucran 70-80% cabeza
y cuello.
Hemangiomas de la infancia
Ausentes al nacimiento
Aparecen en la infancia
Proliferan 6-9 meses
Involución completa o parcial
en años
Lesiones vasculares sin este patrón, considerar
diagnósticos diferenciales
HOI pueden confirmarse con tinción molecular e Imagenologia sofisticada
Marcadores: Transportador de glucosa 1 (GLUT-1)
Presentación clínica: Enrojecimiento o palidez Crecimiento rápido en meses 2/3 ocurre en niñas Mas prevalente en prematuros e hijos de madre edad
avanzada HOIs Segmentales son superficiales. Ciertos grupos han observados que los HOIS
predictablemente no involuciones
Síndrome PHACES Asociación entre HOIs y Hendiduras ventrales, alteraciones
cardiológicas, intracraneales y anormalidades oculares
Posterior fossa intracranial
abnormalitiesHemangiomas Arterial
abnormalities
Cardiac defects and
coarctation of aorta
Eye abnormalities Sternal clefting
Hemangioma congénito Tumores vasculares de alto flujo presentes al nacimiento,
histológicamente idénticos a HOI excepto por GLUT-1 positivo, son llamados así.
2 tipos de hemangiomas congénitos: Los que rápidamente resuelven en 1 año (hemangiomas congénitos
rápidamente involutivos) Los que persisten (Hemangiomas congénitos no involutivos)
Tratamiento medicamentoso es inefectivo para hemangiomas congénitoUsualmente el tratamiento es observación, en los no involutivos, Qx o Laser.
Hemangioendotelioma kaposiforme y Angioma en penacho
KHE, por lo común en cabeza y cuello y con gran componente linfático además del endotelio vascular sanguíneo
Aparece como nódulos cutáneos violáceos que se extienden a tejidos profundos. Imagen logia y biopsia guían para tratamiento en KHE TA. Son mas localizados, pueden o no involucrar piel EL tratamiento de ambos, consiste en adecuado diagnostico, prevención de
complicaciones y control tumoral. Diagnostico requiere, biopsia con Inmunohistoquimica Resección curativa es posible en algunos tumores KHE y TA causan dolor, perdida de la función, desfiguración, puede requerir
quimioterapia.
Complicaciones de los tumores vasculares
La mayoría de los tumores vasculares son HOIs
Alteraciones en la respiración
Obstrucción visual
Malformaciones oculares
Ulceración y cicatrización
Tumores vasculares
grandes: Falla cardiaca
Consecuencias psicosociales
Condiciones inusuales asociadas a tumores vasculares Fenómeno de Kasabach-Merritt Secuestro plaquetario y trombocitopenia severa, con
anemia hemolítica microangiopática y coagulopatia. KHE y TA son los mas asociados (Causa desconocida) Ocurre en la infancia y requiere quimioterapia para
reducir el riesgo de sangrado por trombocitopenia Mecanismo asociado a trombocitopenia desconocido
Resorción Ósea
En ocasiones con KHE y malformaciones linfáticas Asociado a Síndrome de Gorham (Enfermedad del
hueso que desaparece) Mecanismo de resorción ósea desconocido Quimioterapia no cambia el resultado.
Tratamiento
Historia natural de la enfermedad HOIs en ciertas áreas del rostro no involucionaran y
causan complicaciones (Tercio medio facial) HOIs grandes, requieren mayor monitoreo y
tratamiento Modalidades combinadas Laser, medicamentoso, Quirúrgico
Tratamiento medicamentoso
Dirigido a detener angiogénesis
Corticoesteroides sistémicos
Indicaciones: HOI con complicaciones o para prevención
de estas
Prednisolona Oral 1-5 mg/kg dosis reducción 4-6
semanas
HOIs focales pueden recibir infiltración con
corticoesteroide
Corticoesteroides son efectivos en reducir el tamaño de los HOIs
Pueden ocasionar supresión adrenal Alternativas: Interferón, vincristina, propanolol
Propanolol
Tratamiento de primera línea para HOIs Reservado en pacientes con lesiones de vía aérea, jóvenes,
anomalías cerebrovasculares, asociación con PHACES 2 mg/kg/dia dividido en 3 dosis Hipoglicemia Hipotensión
Terapia láser
HOIS superficiales son rojos Laser pulsado, puede reducir y resecar la coloración rojiza sin
ocasionar cicatriz o cambios de coloración antiestéticos En pacientes menores de 6 meses de edad, puede inducir
disrupción endotelial, cicatriz, ulceración y proliferación del HOI.
Tratamiento quirúrgico
Cuando existe proliferación y el HOI ocasiona compromiso funcional de la visión o la respiración, o existe poca respuesta a terapia medicamentosa
Tratamiento combinado con laser pulsado permite resección mínima y perdida de la piel con mejoría de la tensión al cierre del defecto
Múltiples técnicas utilizadas para su reconstrucción Esperar hasta que la proliferación se ha detenido.
Valoración de vía aérea Subglotis. Porción mas estrecha de la vía aérea en niños Estridor asociado a HOI segmentario, deberá estudiarse con
admisión hospitalaria, Videolaringoscopia. Incluso valorar endoscopia quirúrgica.
Realizar estudios de imagen Uso empírico a altas dosis de corticoesteroides (HOI+Estridor)
Puede utilizarse como abordaje diagnostico y mejora su estado respiratorio.
HOI Focal que involucra un solo lado de la subglotis, puede tratarse con inyección de esteroide, ablación laser o resección quirúrgica
HOI segmentarios, pueden requerir traqueotomía.
Malformaciones linfáticas Malformaciones linfáticas son las malformaciones
vasculares mas comunes que afectan CyC en niños Histología: Canales linfáticos dilatados anormalmente LA mayoría presentes al nacimiento >60% de las malformaciones linfáticas se detectan In
útero por USG RMN o TC T1: No refuerza en musculo T2: No refuerza sin drenaje a vasos. TC: Densidad sin reforzamiento
Macroquiste>2cms Microquiste Mixto
Macroquistes infrahioideos, se resuelven
sin tratamiento
Escleroterapia, cirugía
Tratamiento Macroquistes unilaterales: Observación Escleroterapia en macroquistes se ha
reportado efectiva Involucra aspiración percutánea con aguja y con guía
fluoroscopica con la inyección de agente esclerosante ( OK432) Picibanil.
Cirugía: Tratamiento de elección en la mayoría Complicaciones: Lesiones a nervios (Infiltración) y
grandes vasos, edema de lengua, sangrado, infección
Malformaciones venosas
Flujo bajoAlteración del Receptor de la
tirosina quinasa (Tic2)
Presentes en tejido muscular
Aumentan con Valsalva
Lesión azulada, debajo de piel
o mucosa
Usualmente presentes al nacimiento Pueden volverse inflamadas y dolorosas con la pubertad y
traumatismos Hiperintenso en RM T2. TC con flebitis calcificada Tratamiento consiste en ablación de la malformación y escisión de la
lesión Coagulopatia intralesional consuntiva: Puede detectarse con Dimero D
elevado y Fibrinogeno Bajo Por lo común involucran mejilla o aurícula Angiografía es inusual Recurrencia es común
Malformaciones capilares
Conocida como Mancha en Vino de Porto Asociado a Síndrome de Sturge Weber Afectación común de tercio medio y superior facial Involucra ojo, piel Leptomeninges Las lesiones oscurecen y engrosan con el tiempo Asociado a formación de nódulos hamartomatosos Componente superficial tratado con laser pulsado No existe tratamiento curativo