Anemia Hemoglobinopati

LATAR BELAKANG

Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati herediter dimana sel-sel darah merah (SDM) mengandung hemoglobin abnormal. Anemia sel sabit (atau penyakit Hemoglobin S) adalah salah satu hemoglobinopati yang paling umum terlihat dan berat. Gambaran menonjol dari hemoglobinopati adalah timbulnya sabit pada SDM. Semua hemoglobinopati menghasilkan manifestasi yang sama; namun, anemia sel sabit di mana tegangan oksigen dari darah menurun, Hb berpolimer, Hb rusak, dan SDM menjadi berbentuk sabit. Saat jaringan menjadi lebih hipoksik, makin terjadi bentuk sabit dan terjadi sabit. Sel-sel sabit dirusak oleh limpa dan lebih rapuh daripada SDM normal.

INKOMPATIBILITAS Rh

http://forum.um.ac.id/index.php?topic=9875.0

Inkompatibilitas Rh adalah suatu ketidaksesuaian Rh di dalam darah ibu hamil dan darah bayinya.

Sebagai akibat dari inkompatibilitas Rh, tubuh ibu akan membentuk antibodi terhadap sel-sel darah merah bayi. Antibodi menyebabkan beberapa sel darah merah pecah dan kadang menyebabkan penyakit hemolitik (sejenis anemia) pada bayi.

Golongan darah ditentukan berdasarkan kepada adanya molekul-molekul pada permukaan sel darah merah. Golongan darah Rh terdiri dari beberapa molekul tersebut.

Salah satu dari molekul tersebut adalah Rh-nol-D, yang biasanya menyebabkan inkompatibilitas Rh. Jika sel darah merah memiliki molekul Rh-nol-D, maka dikatakan Rh-positif; jika tidak memiliki molekul Rh-nol-D, dikatakan Rh-negatif.

Inkompatibilitas Rh terjadi jika ibu memiliki darah dengan Rh-negatif dan janin memiliki Rh-positif yang berasal dari ayahnya. Darah janin bisa bercampur dengan darah ibu melalui plasenta (ari-ari), terutama pada akhir kehamilan dan selama persalinan.

Sel darah janin dianggap sebagai benda asing oleh tubuh ibunya, sehingga ibu menghasilkan antibodi untuk menghancurkannya. Kadar antibodi pada tubuh ibu terus bertambah selama kehamilan dan antibodi ini bisa melewati plasenta lalu masuk ke tubuh janin dan menghancurkan sebagian sel darah merah janin.

Akibatnya bisa terjadi penyakit hemolitik pada janin (eritroblastosis fetalis) atau pada bayi baru lahir (eritroblastosis neonatorum).

Tetap pada kehamilan pertama, anak yang dilahirkan jarang mengalami kelainan ini karena biasanya tidak terjadi kontak yang berarti antara darah janin dan darah ibu. Pada setiap kehamilan berikutnya, ibu menjadi lebih sensitif terhadap darah Rh-positif dan menghasilkan antibodi lebih dini.

Penghancuran sel darah merah pada tubuh janin bisa menyebabkan anemia dan peningkatan kadar bilirubin (limbah hasil penghancuran sel darah merah). Jika kadar bilirubin ini sangat tinggi, bisa terjadi kerusakan otak.

Pada pemeriksaan kehamilan biasanya dilakukan penyaringan untuk menentukan golongan darah ibu. Jika ibu memiliki Rh-negatif, dilakukan pemeriksaan golongan darah ayah. Jika ayah memiliki Rh-positif, dilakukan pengukuran kadar antibodi Rh pada ibu.

Darah ibu dan darah bayi bisa mengadakan kontak selama persalinan sehingga tubuh ibu membentuk antibodi. Karena itu sebagai tindakan pencegahan, diberikan suntikan immunoglobulin Rh-nol-D kepada

ibu yang darahnya memiliki Rh-negatif dalam waktu 72 jam setelah melahirkan bayi dengan Rh-positif (bahkan juga setelah mengalami keguguran atau aborsi).

Pemberian suntikan ini menyebabkan hancurnya sel-sel dari bayi yang mungkin mensensitisasi ibu, sehingga biasanya kehamilan berikutnya tidak berbahaya.

Tetapi sekitar 1-2% ibu yang mendapatkan suntikan ini tetap mengalami sensitisasi, kemungkinan karena sensitisasi terjadi lebih dini. Untuk mencegah terjadinya sensitisasi dini, suntikan bisa diberikan pada kehamilan 28 minggu dan setelah persalinan.

Dengan mengukur kadar antibodi Rh pada ibu secara periodik, bisa diambil tindakan untuk mengantisipasi gangguan pada janin.

Jika kadar antibodi Rh terlalu tinggi, dilakukan amniosentesis (pengambilan contoh cairan ketuban untuk dianalisa). Kadar bilirubin pada contoh cairan ketuban diukur. Jika kadarnya terlalu tinggi, dilakukan transfusi darah pada janin.

Transfusi tambahan biasanya diberikan setiap 10-14 hari sampai kehamilan 32-34 minggu. Setelah lahir, biasanya diberikan 1 atau beberapa kali transfusi.

Pada kasus yang tidak terlalu berat, transfusi biasanya baru dilakukan setelah bayi lahir.

Pencegahan

Sebagai tindakan pencegahan, wanita yang memiliki darah Rh-negatif diberikan suntikan antibodi Rh pada 28 minggu kehamilan dan dalam waktu 72 jam setelah melahirkan bayi yang memiliki darah Rh-positif, bahkan setelah keguguran atau aborsi. Mereka juga diberikan suntikan setelah setiap episode perdarahan vagina dan setelah villus sampling amniocentesis atau chorionic. Antibodi yang diberikan disebut Rh 0 (D) globulin imun. Perawatan ini menghancurkan sel-sel darah merah dari bayi yang mungkin telah memasuki aliran darah wanita. Dengan demikian, tidak ada sel darah merah dari bayi untuk memicu produksi antibodi oleh perempuan, dan kehamilan berikutnya biasanya tidak terancam.

Pengobatan

Jika anemia diduga, janin diberi transfusi darah. Biasanya, transfusi tambahan diberikan sampai janin cukup matang untuk menjadi aman disampaikan. Kemudian tenaga kerja diinduksi. Bayi mungkin perlu transfusi tambahan setelah lahir. Kadang-kadang tidak ada transfusi yang diperlukan sampai setelah lahir.