Daftar pustaka.1. Bakta, I Made. Hematologi Klinis Ringkas. Jakarta: EGC ; 2006. Halaman 98-1072. Tao L, dkk. Sinopsos Organ System Hematologi dan Onkologi. Pamulang: Karisma ; 2013.

Halaman 49-513. Yoshe, Lunetta. Anemia Aplastik-Penyebab, Gejala, Pemeriksaan dan Penanganan. Posted:

2013. Visited 18 Juli 2013. Available from: http://informasitips.com/anemia-aplastik-penyebab-gejala-pemeriksaan-dan-penanganan

ANAMIA APLASTIKDEFINISIAnemia aplastik adalah anemia yang disertai pansitopenia (atau bisitopenia) pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi , supresi atau pendesakan sumsum tulang. Karena sumsum tulang pada sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik.1

Kegagalan menghancurkan sel-sel punca mieloid yang multipoten menyebabkan tidak adekuatnya produksi atau pelepasan turunan sel yang berdiferensiasi.2

Anemia aplastik adalah kegagalan sumsum tulang membentuk sel-sel darah merah sehingga tubuh mengalami kekurang sel darah merah (pansitopenia).3

EPIDEMIOLOGIAnemia aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden di negara maju: 3-6 kasus/1 juta penduduk/tahun. Epidemiologi anemia aplastik di Timur jauh mempunyai pola yang berbeda dengan di negara barat.1

a. Di negara Timur (Asia Tenggara dan Cina) insidennya 2-3 kali lebih tinggi dibanding dengn di negara Barat.

b. Laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan wanita.c. Faktor lingkungan, mungkin infeksi virus, antara lain virus hepatitis, diduga memegang

peranan penting.

ETIOLOGI1

1. Primer a. Kelainan Kongenital:

- Fanconi- nonFanconi- dyskeratosis congenital

b. Idiopatik: penyebabnya tidak dapat ditentukan. 50-70%2. Sekunder

a. Akibat radiasi, bahan kimia atau obatb. Akibat obat-obat idiosinkratikc. Karena penyebab lain:

- Infeksi virus: hepatitis virus/ virus lain- Akibat kehamilan

PATOFISIOLOGI1

Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui:1. Kerusakan sel induk (seed theory)2. Kerusakan lingkungan mikro (soil theory)3. Mekanisme imunologik

Kerusakan induk telah dapat dibuktikan secara tidak langsung melalui keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada penderita anemia aplastik, yang berarti bahwa penggantian sel induk dapat memperbaiki proses patologik yang terjadi. Teori kerusakan lingkungan mikro dibuktikan melalui tikus percobaan yang diberikan radiasi, sedangkan teori imunologik ini dibuktikan secara tidak langsung melalui keberhasilan pengobatan imunosupresif. Kelainan imunologik diperkirakan menjadi penyebab dasar dari kerusakan sel induk atau lingkungan mikro sumsum tulang. Patofisiologi timbulnya anemia aplastik digambarkan secara skematik pada gambar 1-1.

GEJALA KLINIK1,2

Gejala klinik anemia aplastik timbul akibat adanya anemia, leucopenia, dan trombositopenia. Gejala ini dapat berupa:

a. Sindroma anemia: gejala anemia bervariasi mulai dari ringan sampai berat. Fatigue, malaise, dan pucat.

b. Gejala perdarahan: paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit seperti petechie dan echimosis. Perdarahan mukosa dapat berupa epiktaksis, perdarahan subkonjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis/melena dan pada wanita dapat berupa menorhagia. Perdarahan organ dalam lebih jarang dijumpai, tetapi jika terjadi perdarahan otak sering bersifat fatal.

Sel Induk Hemopoietik

PANSITOPENIA

Leukosit

Kerusakan sel indukGangguan lingkungan mikroMekanisme imunologik

Mudah Infeksi- Febris- Ulkus Mulut/Pharynx- Sepsis

Sindroma Anemia

Eritrosit Trombosit

Perdarahan- Kulit- Mukosa- Organ dalam

Gambar 1-1. Patofiologi anemia aplastik

c. Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulcerasi mulut atau tenggorok selulitis leher, febris, dan sepsis atau syok septik.

d. Organomegali berupa hepatomegali, splenomegali atau limfadenopati tidak dijumpai.

KELAINAN LABORATORIK1,2

Kelainan laboratorik yang dapat di jumpai pada anemia aplastik adalah:a. Anemia normokromik normositer disertai retikulositopenia pada apusan darah tepi.b. Anemia sering berat dengan kadar Hb < 7 g/dlc. Leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam darah tepid. Trombositopenia, yang bervariasi dari ringan sampai sangat berat.e. Sumsum tulang: hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak menyebar secara merata pada

seluruh sumsum tulang sehingga sumsum tulang yang normal dalam satu kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan diagnosis anemia aplastik, harus diulangi pada tempat-tempat yang lain.

f. Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, HbF meningkat.

DIAGNOSIS1

Pada dasarnya diagnosis aplastik dibuat berdasarkan adanya pansitopenia atau bisitopenia di darah tepi dengan hipoplasia sumsum tulang, serta dengan menyingkirkan adanya infiltrasi atau supresi pada sumsum tulang.

Criteria diagnosis anemia aplastik menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah:

1. Satu dari tiga sebagai berikut:a. Hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%b. Trombosit kurang dari 50x109/Lc. Leukosit kurang dari 3,5x109/L, atau netrofil kurang dari 1,5x109/L

2. Dengan retikulosit ,30x109/L (<1%)3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada specimen adekuat):

a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hemopoietik atau selularitas normal oleh hyperplasia eritoid fokal dengan deplesi seri granulosit dan megakariosit.

b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik.4. Pannsitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieksklusi.5. Setelah diagnosis ditegakkan, maka harus ditentukan derajat penyakit anemia aplastik. Hal ini

sangat penting dilakukan karena menentukan strategi terapi. Kriteria yang dipakai pada umumnya ialah kriteria Camitta et al. tergolong anemia aplastik berat (severe aplastik anemia) bila memenuhi kriteriaa berikut:1. Paling sedikit dua dari tiga:

a. Granulosit < 0,5x109/Lb. Trombosit < 20x109/Lc. Corrected reticulocyte <1%

2. Selularitas sumsum tulang <25%, atau selularitas <50% dengana <30% sel-sel hematopoietic.

Tergolong anemia aplastik sangat berat bila neutrofil < 0,2x109/L anemia aplastik yang lebih ringan dari anemia aplastik berat disebut anemia aplastik tidak berat (nonsevere aplastic anemia).

DIAGNOSIS DIFERENSIAL1

Anemia aplastik perlu dibedakan dengan kelainan yang disertai pansitopenia atau bisitopenia pada darah tepi, antara lain:

1. Leukimia aleukimik2. Sindroma mielodisplastik (tipe hipoplastik)3. Proxismal nocturnal hemoglobinuria4. Anemia mieloptisik5. Pansitopenia karena sebab lain

TERAPI2

1. Penghentian penggunaan obat yang menjadi penyebab.2. Terapi imun: globulin antitimosit, siklosporin3. Transplantasi sumsum tulang alogenik4. Transfuse preparat RBC (sel darah merah) dan trombosit5. Preparat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), granulocyte macrophage colony

stimulating factor (GM-CSF)

PROGNOSIS2

1. Jika ditimbulkan oleh efek samping obat, maka penghentian penggunaan obat tersebut dapat membawa kesembuhan.

2. Jika bersifat idiopatik, prognosisnya buruk.