NEPHROTIC SYNDROME(NS)

DEFENISI: Keadaan klinis ditandai: 1. Heavy proteinuria ( 40 mg/m2/jam) 2. Marked hypoalbunemia ( 2 g/dl) 3. Edema 4. Hypercholesterolemia (> 220 mg/dl) Kadang2 disertai: 22% - Hematuria 15-20%- Hipertensi 32%- GFR

Ns merupakan keadaan fungsi dari berbagai penyakit glomerulus me Pe permeabilitas kapiler glom. GLOM.

KLASIFIKASI NS:

1. Primary NS: penyakit primer di glom.2. Secondary NS:peny. Primer di luar glom. Akibatnya di glom.3. Congenital NS

SECONDARY NS:PENYEBAB TERBANYAK:1. SLE2. Anaphylactoic purpura(Schonlein -henoch syndrome)3. Sickle cell disease4. Syphilis5. Malaria (quartana)6. Bee - sting7. Drug and toxin: penicillamine, gold, heroin, captopril, triamterene, poison oak

PRIMARY NS (HISTOPATHOLOGIC CATAGORIES) BY INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY DISEASES IN CHILDREN (ISKDC):

CATAGORIES

NO.OF PATIENTS

%

1. MINIMAL CHANGES NS

2. MEMBRANOPROLIF NS

3. FOCAL & SEGMENTAL GS

4. PROLIFERATIVE GN

5. DIFFUSE MESANGIAL GS

6. FOCAL & GLOBAL GS

7. MEMBRANOUS G. NEPHR

8. CHRONIC GN

9. UNCLASSIFIED

391

39

41

14

10

9

7

4

6

75.1

7.5

7.9

2.7

1.9

1.7

1.3

0.8

1.1

521

100.0

PADA PERMULAAN PENYAKIT:1. Dibiopsy: 80% MCNS2. Diobati dengan steroid : 8% MPGN

- Perlu Dosis Tinggi- Toxic > Dari Yg LainSEMUA NS

PRIMARY NS (LESI PRIMER DI GLOMERULUS) BIOPSY GINJAL PA

1.MINIMAL LESION2.PROLIFER. LESION3.SCLEROSING LESION2.1.PURE PROLIF2.2.MEBRANOUS PROLIF3.1.FOCAL SCLERO3.2.MEMBRANOUS SCL

HASIL BIOPSY GINJAL:

1. LIGHT MICROSCOPE2. ELECTRONE MICROSCOPE3. IMMUNOFLUORESCENCE MICR.

PATOGENESIS:LESI GLOM. PERMEABILITAS PROT MOL KECIL KELUAR DI URINE(ALBUMIN)

HEAVY PROTEINURIA

HYPOALBUMINEMIA (ONC. PRES)

EDEMA- SMALL MOLECULE LAIN YG KELUAR BERSAMA ALBUMIN: IMMUNOGLOBULINE GTRANSFERRIN- LARGE MOLECULE: MENUMPUK DALAM SERUM, MIS: LIPOPROTEIN

LIPOPROTEIN PERLU UNTUK PENGANGKUTAN LIPID: HIPERLIPIDEMIA DITANDAI DENGAN HIPERCHOLESTEROLEMIA (> 220 MG/DL)

AKTIFITAS PLASMA LIPOPROTEIN - LIPASE JUGA PADA NS HIPERLIPIDEMIA

MEKANISME TIMBULNYA EDEMA PADA NS:1. Colloid osmotic press (serum albumin )2. Urinary excretion of sodium ok tubular reabsorption pengeluaran aldosteron urine ok renin excretion pindah cairan dari vascular ke extravascular (jaringan) stimulus lagi utk sekresi renin3. Retensi air : tiap 140 mEq Na yg dimakan tanpa dikeluarkan di urine dapat menahan 1 liter air dalam tubuh

PROTEIN SERUM :- ALBUMIN- GLOBULIN: , , 2, 1 SERUM PROTEIN ELECTROPHORESIS (SPE) PADA NS:

NORMALPADA NS

BILA SERUM ALBUMIN CA PLASMA ( CA TERIKAT PADA ALBUMIN) CA++ ION: TETAP NORMAL21ALB

CONGENITAL NS:

- Autosomal recessive- resistent thd semua obat- edema pd masa neonatus- prognosis: infaust

PENGOBATAN NS:

1. ISTIRAHAT SAMPAI EDEMA 2. DIET:A. RENDAH GARAMB. PROTEIN RDA.(RECOMM. DAILY ALOWENCE) JLH PROT. LOSS (ESBACH)/ DAY + MINIMAL DAILY REQUIREMENT3. PREDNISON REGIMEN, ISKDC:60 MG/M2/DAY = SELAMA 28 HARIREDUCTION DOSAGE40 MG/M2/DAY (3 HARI DLM SEMINGGU) = SELAMA 28 HARI LAGI

MINGGU 1 + + + + + + + 2 + + + + + + + 3 + + + + + + +4 + + + + + + +5 + - + - + - +6 + - + - + - + 7 + - + - + - + 8 + - + - + - +INITIAL / FULL DOSEPREDNISONSINGLE MORNINGALTERNATE DAY(SMAD)SESUAI KONSENSUS BERSAMA IDAI 2004

BILA RELAPS: PREDNISON DIULANG LAGI

BILA STEROID RESISTENT:CYCLOPHOSPHAMIDE + PREDNISON

PROGNOSIS:UMUMNYA RFIDIOPHATIC MCNS LEBIH BAIK DARI TYPE LAINNYA

APPROXIMATION OF SURFACE AREA (M2) TO WEIGHT (KG)___________________________________________________________________________________________________________________________________WEIGHT RANGEAPPROX. SURFACE AREA

1 - 5 KGM2 = (0.05 X KG) + 0.05 6 - 10 KGM2 = (0.04 X KG) + 0.1011 - 20 KGM2 = (0.03 X KG) + 0.2021 - 40 KGM2 = (0.02 X KG) + 0.40

CONTOH:BB = 7 KG AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10= 0.38 M2BB = 17 KG AREA (M2)= 0.03 X 17 + 0.20= 0.71 M2

TKS