tumores óseos y de partes blandas

Tumores óseos y de partes blandas

Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Estudios Superiores Iztacala

Gpo. 2801

I.M.S.S.

C.M.N. La Raza

Degollado García Javier

Godínez Morado Isaac

Guerrero Galindo Luis Ángel

Juárez Tirado María Alejandra

DEFINICIÓN

• CRECIMIENTO NUEVO

• PÉRDIDA DE LA CAPACIDAD DE RESPUESTA A LOS CONTROLES NORMALES DE CRECIMIENTO.

• WILLIS:

• MASA ANORMAL DE TEJIDO.

• CRECIMIENTO EXCESIVO E INCOORDINADO RESPECTO AL TEJIDO NORMAL.

• CRECIMIENTO CONTINÚA

• COMPITEN CON CÉLULAS Y TEJIDOS NORMALES RESPECTO A SUS NECESIDADES METABÓLICAS.

DEFINICIÓN

• TUMOR: ES UN AUMENTO DE VOLUMEN A VECES PRODUCIDO POR EDEMA O HEMORRAGIA DENTRO DE UN TEJIDO

• HAMARTOMA: ES UNA NEOPLASIA BENIGNA LOCALIZADA QUE CRECE DE FORMA FORTUITA

• RISTOMA: TEJIDO CRECE EN UN SITIO QUE NO ES SU LUGAR DE ORIGEN

• CÁNCER: TUMOR MALIGNO.

GENERALIDADES

PARÉNQUIMA Y ESTROMA

• PARÉNQUIMA: CÉLULAS TRANSFORMADAS O NEOPLÁSICAS.

• CÉLULAS CON CARACTERES COMUNES (TRASTORNOS DE LA MORFOLOGÍA Y FUNCIÓN)

• ESTROMA: CÉLULAS NO NEOPLÁSICAS

• DERIVADO DEL HUÉSPED Y FORMADO POR TEJIDO CONECTIVO, VASOS SANGUÍNEOS Y TAL VEZ LINFÁTICOS

• ESCIRRO

• MEDULAR (BLANDO).

GENERALIDADES

• DIFERENCIACIÓN

• CÉLULAS PARENQUIMATOSAS

• GRADO DE PARECIDO DESDE EL PUNTO DE VISTA MORFOLÓGICO Y FUNCIONAL.

• ANAPLASIA

•   "FORMARSE EN SENTIDO RETRÓGADO". DESDIFERENCIACIÓN 

GENERALIDADES

RAPIDEZ DE CRECIMIENTO

• TUMOR BENIGNO:

• LENTA Y UNIFORMEMENTE

• PERIODOS EN LOS QUE NO CRECEN

• TUMOR MALIGNO:

• INVADIR Y DESTRUIR, METÁSTASIS, MUERTE

• CRECEN RÁPIDAMENTE

• MÁS ANAPLASIA= MAS RÁPIDO CRECIMIENTO

INVASIÓN LOCAL

• ENCAPSULACIÓN

• NO INFILTRA, INVADE, NO METS

• CAPSULA FIBROSA

• CRECIMIENTO INFILTRANTE

• INVASIÓN, DESTRUCCIÓN, PENETRACIÓN

METASTASIS

IMPLANTES SECUNDARIOS EN TEJIDOS DISTANTES• INVASIÓN DE LA CIRCULACIÓN

• SALIDA DE LA CIRCULACIÓN

• CRECIMIENTO LOCAL• FACTORES DE CRECIMIENTO• ANGIOGÉNESIS

I

METASTASIS

• SIEMBRA EN CAVIDADES CORPORALES

• VÍA LINFÁTICA

• CARCINOMAS

• VÍA HEMÁTICA

• SARCOMA

• Estadio I: bajo grado de diferenciación

• Estadio II: alto grado de diferenciación

• A o B si es intra o extra compartimental

• Estadio III: Mets a distancia

Estadiaje

CLASIFICACIÓN

• Neoplasia maligna ósea caracterizado por la producción de osteoide tumoral por parte de células neoplásicas

Osteosarcoma

Concepto

• 56% de cánceres óseos

• Mayor índice entre los 13 y 15 años.

• Mas común en varones y en raza negra.

Osteosarcoma

Epidemiología

• Quimio y Radio previas

• Enfermedad de Paget

• Cirugía Ósea

• Sx de Li. Fraumeni y retinoblastoma hereditario

Osteosarcoma

Factores de Riesgo

• Suele aparecer en metáfisis.

• Zonas de rápido crecimiento óseo se vuelven vulnerables a aberraciones mitóticas

• No tiene traslocación o alteración genética específica.

Osteosarcoma

Patogenia

• Central convencional (90%)

• Osteoblastico (50%) Condroblástico (25%) Fibroblástico (25%)

• Células pequeñas

• Telangiectásico

• De superficie

Osteosarcoma

Variantes

• Dolor localizado y progresivo que simula artritis.

• Sx Constitucional

• Masa dolorosa en femur distal, tibia proximal, húmero proximal, fémur proximal y pelvis.

Osteosarcoma

Cuadro Clínico

• Radiografía, RM, TAC, Biopsia

Osteosarcoma

Diagnóstico

• Estadio I: bajo grado de diferenciación

• Estadio II: alto grado de diferenciación

• A o B si es intra o extra compartimental

• Estadio III: Mets a distancia

Osteosarcoma

Estadiaje

• Estadio I: bajo grado de diferenciación

• Estadio II: alto grado de diferenciación

• A o B si es intra o extra compartimental

• Estadio III: Mets a distancia

Osteosarcoma

Estadiaje

• Resistente a radioterapia

• Quimioterapia neoadyuvante

• Resección Quirúrgica y reconstructiva

• 80% de los pacientes sobrevivien a 5 años.

Osteosarcoma

Tratamiento

Definición• Lesión neoplásica de

bajo grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral.

Osteoclastoma

El fémur es uno de los principales huesos afectados en esta entidad.

Definición• Destrucción significativa del hueso, recidiva

local, y de vez en cuando origina metástasis. • Destrucción ósea local, a la metástasis local,

metástasis al pulmón, metástasis a los ganglios linfáticos o transformación maligna .

Osteoclastoma

Osteoclastoma en región metaepifisiaria de fémur

Epidemiología • Constituye 19% de tumores benignos de hueso.

• Relación hombre/ mujer: 46.6% /53.4%

Osteoclastoma

Más del 95% de los pacientes es mayor a los 25 años.

Etiología• Aún se desconoce el origen exacto• La mezcla de 4 componentes se pueden

distinguir:– Células multinucleares redondas y fusiformes,

células similares a osteoclastos gigantes y vasos sanguíneos pequeños

Osteoclastoma

Aspirado de aguja fina que muestra células gigantes multinucleadas y células tumorales

Fisiopatología• Se cree que provienen de las células

estromales del mesénquima primitivo.• Formas atípicas malignidad• Depósitos osteoides, fibrosis, colección de

hueso esponjoso y degeneración cística

Osteoclastoma

Cuadro clínico• Dolor sin fractura

patológica• Fractura patológica• Dolor local• Inflamación e

hipersensibilidad• Signos y síntomas

neurológicos

Osteoblastoma de tibia congran invasión, predisponente de fractura patológica

Afectación de columna lumbar y raíces nerviosas de misma región

Complicaciones• Metástasis pulmonares • Transformación maligna– Osteosarcoma– Fibrosarcoma – Histiocitoma maligno

Osteoclastoma

Corte histológico de un osteosarcoma

Paciente con derrame pleural derecho y con metástasis pulmonares

Diagnóstico• Radiografías– Destrucción medular y cortical – Masa de tejidos blandos– Carece de esclerosis periférica– Calcificaciones

• TC/RM– Adelgazamiento– Magnitud y estadio de tumor

Osteoclastoma

Osteoblastoma de tibia en proyección AP y lateral.

Misma neoplasia pero ahora en RM

Diagnóstico• Histopatología– Pardusco-marrón claro a amarillo – Necrosis como quistes

• Exhiben una variedad ancha de actividad biológica.

Osteoclastoma

Presencia de células fusiformes, monocitos y osteoclastos gigantes

Clasificación• Un tumor estadio-I de células gigantes se

define como el que causa síntomas, aparece radiográficamente latente, con márgenes bien definidos y cortical intacta, y tiene un modelo histológica benigno.

Osteoclastoma

Clasificación• Un tumor estadio-II de células gigantes puede

causar síntomas, puede tener una apariencia radiográfica activa con márgenes relativamente bien conservados, pero no hay margen radio opaco y la cortical está adelgazada y moderadamente expandida. no hay evidencia de metástasis, y puede tener un modelo histológico benigno.

Osteoclastoma

Clasificación• Un tumor estadio-III de células gigantes causa

síntomas, tiene signos radiográficos de crecimiento rápido e invasivo con extensión extracortical y subcondral, y a menudo se acompaña por una masa de tejidos blandos. Los resultados histológicos en el estadio III todavía son benignos

Osteoclastoma

Grado Patrón celular Células gigantes

I No atipia, figuras mitóticas raras

Numerosas y de gran tamaño

II Pequeña polimorfia y figuras mitóticas regulares pero menores a 1 mitosis/hpf

Menos numerosos

III Atipia y mas de 1 mitosis Menos numerosos y de menor tamaño

IV Diferenciación Sarcomatosa

Pequeña cantidad y de pequeño tamaño

Osteoclastoma

Tratamiento• Curetaje seguido de crioterapia o instalación

de fenol Polymetilmetacrilato y cemento• Resección en bloque• Metástasis pulmonares se han tratado con

resección amplia, quimioterapia, radioterapia, e interferón alfa.

• Mortalidad de 4%

Osteoclastoma

• Usualmente benigno

• No predominan razas

• Relación 2:1 en hombres

• Edad 92% < 30 años

Condroblastoma

1. Variante de células gigantes

2. Renombró a condroblastomaOrigen condroblástico de la lesión

Condroblastoma

• Precipitados de calcio subcelulares similares a condrocitos

• Presencia de matriz ósea

• Ausencia de matriz cartilaginosa verdadera

• Condroblastoma es nombre erróneo

Condroblastoma

Cuadro clínico• Dolor moderado– Gradualmente progresivo– Atribuido a lesión menor

• Lesión yuxta-artricular– Edema articular– Disminuye rango de movimientos

• 20 meses

Condroblastoma

Exploración física

• Sensibilidad localizada

• 20%– Tumoración– Edema articular

Condroblastoma

Paraclínicos• Rx– De regiones localizadas

• MRI– Si se sospecha del dx– Descartar lesiones periféricas

• CT– Determinar extensión de la lesión– Mets en pulmón

Condroblastoma

Lesión episifial en cadera

Tumor en húmero en ambos lados de la fisis

Patrón lobular en cadera

Tratamiento• Qx– Curetaje c/s reposición de hueso holográfico– Cauterización, crioterapia

• Médico– Radiofrecuencia percutánea– Remisiones– Quimioterapia sin reportes

Condroblastoma

• Familia de tumores en las células de la cresta neural

• PNET • Varones 5 -15 años de edad• Traslocación 11;22.– 22 (EWS) + 11 (FL11)= EWS/FLI• aparición de neoplasias malignas

Sarcoma de Ewing

Clasificación • Sarcoma de Ewing óseo• Sarcoma de Ewing extraóseo• Neuroepiltelioma periférico • Tumor de Askin o PNET de pared costal.• Cromosomas 11 y 22

Sarcoma de Ewing

Epidemiología• 3 casos por cada millón de personas <20 años

• 25% antes de los 10 años

• 65% entre los 10 y los 20 años

• Afección en varones y peor pronóstico

• 10 veces más frecuente en raza blanca

Sarcoma de Ewing

Localización

12

3

45* Músculo

Tejido blando

Sarcoma de Ewing

Diagnóstico • Radiografía

Sarcoma de Ewing

• Gammagrafía Ósea

metileno difosfonato de

tecnecio 99

Sarcoma de Ewing

• Resonancia magnética                 nuclear

Sarcoma de Ewing

• Biopsia

Sarcoma de Ewing

• 14-17 ciclos de quimioterapia, alternando 2 regímenes de fármacos.

• Resección quirúrgica• Tratamiento radioterápico diario durante

6 semanas.• 9 meses a un año

Tratamiento

Sarcoma de Ewing

Tratamiento• Vincristina + doxorrubicina +

ciclofosfamida cada 2 días

• ifosfamida + etopósido durante 5 días.

• Estas dos combinaciones se alternan cada tres semanas.

Sarcoma de Ewing

En metástasis• 5 agentes quimioterápicos estándar a altas dosis • Trasplante con células madre

• 45-50 Gy en un periodo de 5 semanas.• Tumor residual tras resección• Tumores muy grandes

Del tumor principal

Sarcoma de Ewing

Resección quirúrgica• Extirpación completa del tumor con un ribete

adicional de tejido sano circundante como medida de seguridad

• Cirugía conservadora • Amputación

Sarcoma de Ewing

• Neoplasia maligna de tejido mesenquimatoso/muscular.

Rabdomiosarcoma

Definición

• Tumor de partes blandas mas común en pediatría. (3.5%)

• 4 casos por millón de habitantes.

• Varón:Mujer 2:1

Rabdomiosarcoma

Epidemiología

Rabdomiosarcoma

Epidemiología

• Proveniente de tejido mesenquimatoso muscular.

• Dominancia Negativa de PAX7 y PAX3 causada por translocación 1;13 y 2;13

• IGF-2 aumentado.

• Asociado a: Neurofibromatosis, Sx de Li-Fraumeni, Rubinstein-Taybi, Costello.

Rabdomiosarcoma

Fisiopatología

• Existen 4 tipos: Embrionario (60%), Botroides (15%%), alveolar(20%), Pleomórfico o anaplásico (5%).

Rabdomiosarcoma

Fisiopatología

• Cabeza y Cuello (28%)

• Extremidades (24%)

• Vejiga (18%)

• Tronco (11%)

• Ocular (7%)

• Retroperitoneo (6%)

Rabdomiosarcoma

Localización y Cuadro Clínico

Rabdomiosarcoma

• Rabdomiosarcoma Ocular

Rabdomiosarcoma

• Rabdomiosarcoma en tórax

• Rabdomiosarcoma Mandibular

Rabdomiosarcoma

• Rabdomiosarcoma en miembro torácico

• Radiografía, TAC, RM, Gammagrafía ósea, biopsia

Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

Estadificación

Rabdomiosarcoma

Estadificación

Rabdomiosarcoma

Riesgo y Pronóstico

Rabdomiosarcoma

Riesgo y Pronóstico

Rabdomiosarcoma

Riesgo y Pronóstico

Rabdomiosarcoma

Tratamiento

QX

QuimioterapiaRadioterapia

Definición• Tumor maligno que se

caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno formadas por las células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y hueso.

Fibrosarcoma

Patrón histológico de un fibrosarcoma de periostio.

Definición• Primario o secundario• Central: tejido conectivo de sostén de la

cavidad medular.• Perióstico• Tejidos blandos parosteales.

Fibrosarcoma

Imagen que representa los tres lugares de presentación del fibrosarcoma

Epidemiología• El fibrosarcoma se presenta con un a

incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso.

• Se presenta entre la tercera y la sexta década y se presenta ligeramente más frecuente en hombres que mujeres

Fibrosarcoma

Epidemiología• Los huesos más afectados son los huesos

tubulares largos, el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los hueso craneofaciales.

Fibrosarcoma

Huesos de extremidad inferior

Huesos craneofaciales

Etiología• El 30% de los fibrosarcomas son secundarios a

la transformación maligna de lesiones benignas preexistentes .

Fibrosarcoma

Otra etiología son la pérdida de alelos, mutaciónes o translocaciónes cromosomicas

Cuadro clínico• Dolor y tumefacción• Fractura patológica– Invade mas del 50% de la corteza– Mas grandes de 2 cm

• Partes blandas: sin dolor e invasión de la fascia

Fibrosarcoma

Diagnóstico• Radiografía

Fibrosarcoma

Imagen osteolítica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reacción perióstica.

Lesión en la cual conservar un pequeño secuestro óseo de cortical y esponjoso

Diagnóstico• CT– Delimitar lesiones y signos de fractura inminente

• RM– Extensión local, tamaño e invasión a estructuras

neurovasculares• Tc-99– Estadio, mestastasis o enfermedad poliostica

Fibrosarcoma

Diagnóstico• Biopsia– Se trata de un tumor gris, blanquecino– Firme y elástica a blanda y friable, dependiendo

de la cantidad de colágeno del estroma tumoral.– La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo

al hueso huésped. Los bordes son irregulares y hay infiltración de la esponjosa y cortical.

Fibrosarcoma

Células fusiformes dispuestas en fascículos que forman un patrón de espiga de trigo.

ClasificaciónFibrosarcoma

Fibrosarcoma

• En el bien diferenciado, las células son fusiformes, no hay atipia celular ni actividad mitótica evidente. Crece lentamente y está bien delimitado.

• El pobremente diferenciado muy celular, con marcada atipia y evidente actividad mitótica, núcleos hipercromáticos y con uno o más nucleólos.

Fibrosarcoma

• Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis en el 50% de los casos, (hueso y pulmón), aun después de la cirugía radical.

• Supervivencia a los 10 años es del 28%, mejor para la localización perióstica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia a los 10 años).

PronósticoFibrosarcoma

Tratamiento• Quirúrgico con resección con márgenes

amplios y reconstrucción subsecuente; a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro– Recurrencia en el 60%

• Radioterapia: recurrencia a 25%• Quimioterapia: adyuvante y/o neoadyuvante.

Fibrosarcoma

• Más común en adolescentes y adultos jóvenes

• 1/3 < 20 años• Media en 30 años

• Más a mujeres que hombres

Sarcoma Sinovial

• Origen incierto

• No es asociado a articulaciones sinoviales

• Llamado por similitud histológica con sinoviocitos

Sarcoma Sinovial

• Translocación t(x;18)(p11q11)– 90%

• SYT-SSX1• SYT-SSX2

ReguladoresTranscripcionalesAberrantes

Activación protooncogenes

Inhibición genes Supresorestumorales

Sarcoma Sinovial

Cuadro clínico• Nódulo de larga evolución

• Doloroso y profundo– Rodilla

• Truncal, distal o proximal

Sarcoma Sinovial

Diagnóstico• Rx – Calcificación puntilleada

• CT– Confirmar presencia, tamaño y localización– Mets pulmonares

• MRI– T1 y T2

• PCR• FISH

Sarcoma Sinovial

Sarcoma en dorso de la manoNódulo por 5 años

Sarcoma Sinovial

T1 MRI dorso de la manoIntensidad baja

Sarcoma Sinovial

T2 MRI dorso de la manoSeñal heterogénea indicativa de

crecimiento

Sarcoma Sinovial

Tratamiento• Quirúrgico con resección con márgenes

amplios y reconstrucción subsecuente; a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro– Recurrencia en el 60%

• Radioterapia: recurrencia a 25%• Quimioterapia: adyuvante y/o neoadyuvante.

Sarcoma Sinovial

• Tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo.

• Variedad histopatológica más frecuente • 20% de todos los sarcomas del adulto• Edad adulta: 5.ª-7.ª décadas– 10-15 años, tipo mixoide y pronóstico favorable

Liposarcoma

Clasificación

• Liposarcoma desdiferenciado• Liposarcoma mixoide y celular• Liposarcoma pleomórfico• Liposarcoma mixto (40%)

Liposarcoma

• Aparecen de “novo”. • Bien definidos• Tamaño medio entre 13-15 cm • Compromiso de los órganos vecinos hasta en un

80%• Miembros inferiores 94%• Tronco 30% – 40% retroperitoneales.

Liposarcoma

Cuadro clínico • Masa asintomática• Síntomas mecánicos • Abdominal:–Dolor, anorexia y adelgazamiento

con aumento del perímetro abdominal.–Masa abdominal palpable indolora

Liposarcoma

• Baja tendencia a producir metástasis

– Bien diferenciados carecen de poder metastático– liposarcomas mixoides nuncan metastatizan:

retroperitoneo 71%, extrahepático 50%, espinal/paraespinal 43%, el mediastino y el tejido subcutáneo.

• En el liposarcoma mixoide de extremidades: extrapulmonar

Liposarcoma

Diagnóstico • La radiografía simple, la ecografía, la Tomografía

computarizada y la RM

Liposarcoma

Tratamiento • Quirúrgico con amplia resección– “enucleación”recidiva del 50% al 90%.

• Extirpación radical • Radioterapia postoperatoria (60-70 Gy)– Paliativa

• Poco sensibles a la quimioterapia • Con metástasis son incurables– Extirpación

• Seguimiento TC o RM cada 6 meses

Liposarcoma