púrpura de schönlein-henoch

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN – HENOCHPÚRPURA ANAFILACTOIDE

• Incidencia: 9 en 100 000

• Edad 4 – 10 años; varones 1.5:1

• Bajo nivel socioeconómico; predominio en primavera

• Causa más frecuente de púrpura no trombopénica en niños.

• Afecta vasos de pequeño calibre.

• Afectación visceral en la mayoría de los casos

Mediada por inmunocomplejos

Precedida por infección respiratoria

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• 95 – 100% Púrpura palpable en miembros inferiores y nalgas

• 60 – 90% poliartritis transitoria no erosiva (tobillos, rodillas,

manos)

• 70% Dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea.

Intususcepción.

• 10 – 50% Glomerulonefritis asintomática;

hematuria, proteinuria

• Elevación sérica de IgA

• Hemograma:

leucocitosis

• MF: depósito

mesangial de IgA, IgG,

C3 y fibrina.Vinculada con nefropatía

por IgA

DIAGNÓSTICO

Clínica

Hemograma, TP, TPPa, EOC, BUN

Biopsia cutánea

Biopsia renal*

• Autolimitada

• 80% episodio único

• Recurrencia 10 – 30%

• Cronicidad: 1 – 5% nefropatía terminal

PRONÓSTICO

TRATAMIENTO

• Reposo

• Analgesia: AINES

• Síntomas articulares y abdominales: Prednisona 1

mg/kg/24 h

• GNRP: plasmaféresis intensiva + citotóxicos