manifestaciones nasales de enfermedades sistemicas

MANIFESTACIONES NASALES DE

ENFERMEDADES SISTEMICAS

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA

HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN

CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD

OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO

DR. ANGEL CASTRO URQUIZOR2 ORL

CULIACAN SINALOAAGOSTO 2017

Objetivos

Identificar las distintas patologías sistémicas y su relación con N y SPN.

Comprender el tratamiento de las distintas patologías.

Contenido

Enf. granulomatosas

Enf. Inflamatorias / autoinmunes

Inmunodeficiencias

Enf. Cutáneas

Alteraciones mucociliares

Introducción

Hallazgos

nasales pueden

ser la primera

indicación de

enfermedad

sistémica

Síntomas de

Rinosinusitis

crónica

Sin respuesta a

tx estandar

Enf. Granulomatosas

Caso 1

femenino de 49 años

Cuadro clínico de 1 año de evolución, con afección a diversos órganos:

1. IVRS: con presencia de sinusitis crónica, otitis media con hipoacusia severa lateral izquierda.

2. IVRI: presencia de infiltrado difuso documentado por TAC de tórax

3. GMNRP: presenta edema de miembro inferiores en los últimos meses, eritrocituria (incontables), proteinuria (70mg/dl), elevación de creatinina (0.3 a 1.6 mg/dl), cilindros granulosos.

4. Vasculitis cutánea: lesiones maculopapulares con ulceras en el centro, presenta biopsia de piel con reporte de vasculitis leucocitoclastica.

¿DIAGNOSTICO?

Granulomatosis de Wegener

Frederich Wegener

1939

Vasculitis necrotizante

con granulomas del

tracto respiratorio

Vasculitis sistémica

Glomerulonefritis

proliferativa o

necrotizante focal

Granulomatosis de Wegener

3 casos por cada 100 000

Edad media 55 años, afección similar H:M

>90% blancos, 1-4% afroamericanos,hispanos o asiáticos

Granulomatosis de Wegener

Congestión

nasalRinorrea Anosmia

Rinitis RinosinusitisPerforación

septal

Estenosis

Granulomatosis de Wegener

Confundible con:

Linfomas

Procesos infecciososGranulomas

traumáticos

Carcinomas

inducidas por cocaína

Granulomatosis de Wegener

Empedrado Edema Costras

Granulomatosis de Wegener

GW Tipo 1

• Síntomas de vías

respiratorias superiores

• Dolor nasal, rinorrea

serosanguinolenta y

costras

• Pocos hallazgos

sistémicos

GW Tipo 2

• Características

sistémicas: pulmonar

(tos, hemoptisis,

lesiones cavitarias)

• Secreción nasal

continua, dolor,

sensibilidad, secreción

serosanguinolenta,

ulceración y costras

GW Tipo 3

• Forma ampliamente

diseminada de

enfermedad sistémica

• Participación de vías

respiratorias superiores

e inferiores, lesiones

cutáneas, afectación

renal progresiva

Granulomatosis de Wegener

Clínica

VSG, C-ANCA

Inmunofluorescencia

distingue ANCAs de Ac

anti-mieloperoxidasa

Cultivo

Biopsia

Granulomatosis de Wegener

Histopatología

Vasculitis de vasos medianos y pequeños con lesionesgranulomatosas intramurales, excéntricas, necrotizantes

Microabscesos que se agrandan y unen en áreas necróticas

Granulomatosis de Wegener

Ciclofosfamida: 2mg/Kg

día (max 200mg/día) por

6 meses a 1 año

Metotrexato: 0,25

mg/kg/semana, se puede

aumentar a 25

mg/semana por un año

Glucocorticoides: dosis

inicial de prednisona 0,5

1,0 mg/kg /día, máximo

de 80 mg/día por 6 a 9

meses

Trimetoprim-

sulfametoxazolRituximab Mofetil-micofnolato

Granulomatosis de Wegener

Reconstrucción quirúrgica

Restaurar la función

Reparación de perforación septal, silla de montar,

FESS, etc.

Caso 2

Mujer de 60 años de edad

Dermatosis facial de siete meses de evolución.

Presentaba en el dorso de la nariz dos placas eritemato-violáceas, simétricas, de 2 x 1 cm, asintomáticas, surcadas por telangiectasias. Además se visualizaba una pápula pequeña sobre el surco nasogeniano izquierdo, xantelasmas bilaterales y nódulos submucosos septales.

Hace un mes nódulos eritematosos y dolorosos localizados en cara anterior de pierna derecha, rodilla derecha y brazo izquierdo.

Además presentaba hipertrofia parotídea y parálisis facial periférica unilateral

¿DIAGNOSTICO?

Sarcoidosis

Enfermedad crónica, sistémica granulomatosa.

Sistema linfático, pulmones, hígado, bazo y huesos.

Etiología desconocida: productos químicos, infecciosos, polen, anomalías inmunes, etc

Sarcoidosis

Norte de Europa, sur de USA, Australia

20-40 años

Mujeres

Raza negra

Resolución espontanea en 2 años

10% progresan a fibrosis pulmonar

90% participación torácica

40% cambios granulomatosos en órganos extrapulmonares

Sarcoidosis

Afectación en Nariz y senos paranasales poco frecuente

Incidencia histológica 1-6%

Sitio mas afectado: Mucosa septal y cornetes inferiores

Nódulos submucosos (granulomas intramucosos)

Sarcoidosis

Mucosa polipoide

irregular en

enfermedad

Perforación septal

Fístula oronasalLesiones óseas en

huesos nasales

Sarcoidosis

Hallazgos clínicos

TC: linfadenopatia hiliar,

fibrosis pulmonar, Galio

radioactivo

> Ca sérico / urinario.

ECA sérica elevada

Diagnostico

Sarcoidosis

Histologia:

GRANULOMAS NO CASEIFICANTES

Area central con multiples cels. Epiteloides con linfocitos y fibroblastos

Cels. gigantes multinucleadas >150 μm

Sarcoidosis

Estadio I: remisión espontánea a los 2 años sin tx específico

Estadio I con ECA elevada o involucro extrapulmonar requiereTx

• Coricoesteroides sistémicos: prednisona 10-40mg/día

• Metotrexate 30mg/semana

Lavados nasalesEsteroide tópico nasalAntibióticosCirugía

Caso 3

Mujer de 30 años

asmática desde los 20 y con historia de rinitis alérgica desde la adolescencia.

Analíticamente se ha encontrado eosinofilia "inexplicable" en diferentes analíticas durante los últimos años, solicitadas con motivo de revisiones de empresa

. En el momento actual acude por obstrucción nasal, acompañado de dolor abdominal y exantema cutáneo.

¿sospecha?

Síndrome de Churg - Strauss

Vasculitis

granulomatosa

alérgica

Vasos pequeño y

mediano calibre

H=M

50 años

HLA DRB4

Asma bronquial

Vasculitis sistémica

Eosinofílica

Síndrome de Churg - Strauss

1.- Prodormos:

Rinitis alérgica /

asma

2.- Infiltrado

eosinofilico: Sx.

Loeffler, enf.

Gastrointestinal

3.-Vasculitis

sistémica con

inflamación

granulomatosa

p-ANCAsEn 70%

Síndrome de Churg - Strauss

Histología

Vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos

Granulomas necrotizantes extravasculares

Eosinofilia en vasos y tejido perivascular

Síndrome de Churg - Strauss

Glucocorticoides

Ciclofosfamida

Rituximab

Tratamiento

Autoinmunes / Inflamatorias

Caso 4

Paciente femenino de 58 años, conantecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 , Dislipidemia e Hipotiroidismo.

Consulta por enrojecimiento y dolor en pabellón auricular izquierdo. Habría consultado previamente en 3 ocasiones por cuadro similar en ambos oídos y columella, tratada con antibióticos orales bajo diagnóstico de celulitis de pabellón auricular. Además, hace un año, se encuentra en estudio por poliartritis (codos, muñecas, rodillas).

Policondritis recidivante

Inflamación

cartilaginosa4ª década,

3 casos/ 1

000 000

Anticuerpos al

colágeno tipo

Participación

nasal: 72%

Policondritis recidivante

Costras Rinorrea Epistaxis

Destrucción

de cartílago

Perforación

septal

Policondritis recidivante

McAdams

1) condritis auricular bilateral

2) poliartritis inflamatoria no erosiva seronegativa

3) Condritis nasal

4) inflamación ocular

5) Condritis tracto respiratorio

6) Daño audiovestibular

Kent

• Criterios McAdams• + hallazgos histológicos

de condritis en 2 ó más localizaciones anatómicas

• Respuesta a esteroides

VSGProt C

reactiva

Ac

antinuclearesHLA-DR4

Policondritis recidivante

Terapia inmunosupresora

Corticoesteroides

Medicamentos citotóxicos

Tx quirúrgico

Caso 5

Paciente de 12 años, de sexo masculino

Acude a ORL por obstrucción nasal, acompañado de abundantes costras nasales y resequedad nasal.

A su ingreso refirió historia de artralgias desde los 9 años de edad, preferentemente de hombros y rodilla izquierda, sin aumento de volumen ni limitación articular.

Además refirió dos episodios de dolor en la región parotídea izquierda, uno de ellos de inicio súbito, previo a la ingesta de alimentos, que cedió de forma espontánea, y el otro había sido interpretado como una parotiditis viral. En el examen físico se constató congestión ocular bilateral, mucosa nasal palida, seca, abundantes costras en vestíbulo, mucosa oral seca, saliva espesa, presencia de múltiples caries dentales

Síndrome de Sjögren

lentantamente progresiva, autoinmune

2% de población adulta

M:H 9:1

40 - 60 AÑOS

Activación de células BCélulas B y T invaden y

órganos diana

Conductos salivales, glándula

tiroides, mucosa gástrica,

páncreas, eritrocitos, nervios y

otro

Síndrome de Sjögren

XerostomiaPruebas de función

de glándula salival

Biopsia de glandula

salival menorAnticuerpos +

Síndrome de Sjögren

Labs

• Factor reumatoide

• Ac antinucleares

• Ac vs Ro/SS-A y La/SS-B.

Histología

• Infiltrados linfocíticos focales, alrededor de los conducto glandulares de las glándulas exocrinas

HIA-DR

Síndrome de Sjögren

Limitar el daño

Corticoesteroides en manifestaciones

extraglandulares

Hidratación de mucosas

Tratamiento

Rinoescleroma

Klebsiellarhinoescleromatis,

gram negativo

Falta de higiene,

Hacinamiento

1ª a 3ª décadas de

la vida

Fagocitois

ineficiente

Rinoescleroma

• Rinorrea persistente, costras nasales. (semanas)Fase catarral

• Epistaxis(destrucción septal) y obstrucción nasal

• Remodelación ósea de los cornetes y la pared medial del maxilar.

• Masas granulomatosas no dolorosas en nariz, glotis, subgloris

Fase

granulomatosa

• Cicatrización -> distorsión anatómica

Fase fibrótica o

esclerosis

Rinoescleroma

Tx. antibióticos por 3 meses

Tetraciclinas, ciprofloxacino

Trimetoprim-sulfametoxazol, clortetraciclina,

cloranfenicol, cefaloridina, y rifampicina

Caso 6

Femenino de 7 años de edad.

Acude por obstrucción nasal y epistaxis recurrentes de 4 meses de evolución. (previamente acudió a balneario publico)

Se observa una masa de consistencia blanda, rojiza con áreas blanquecinas, multilobulada en fosa nasal derecha. (aspecto de mora).

Se realiza cirugía.

Rinosporidiosis

Rhinosporidium seeberiObstrucción nasal,

epistaxis, y descarga nasalMasa de lento crecimiento

“Fresa” y esporas

Tx: escisión quirúrgica con

cauterización,

antimicrobianos

adyuvantes

Inmunodeficiencias

Rinosinusitis en el paciente inmunocomprometido

Mismos patógenos bacterianos que en población general

Aspergillis, Mucor

Rápidamente progresiva de forma invasiva

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida y la vía aérea nasal

Rinitis crónica

Mucosa seca CostrasCongestión

nasal

Obstrucción

parcial

Dolor o

incomodidad

CMV

Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila,especies de Alternaria, Cryptococcus neoformans, y castellanii Acanthamoeba

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida y la vía aérea nasal

Antibióticos, descongestionantes

Lavado antral y cultivo

Intervención quirúrgica

Tratamiento

Cutáneas

Pénfigo vulgar

Enfermedad ampollosa mucocutánea

Autoinmune

10% de pacientes tienen compromiso de la mucosa nasal

Lesiones ulcerosas descamativas

Ulceración del septum nasal con perforación anterior

Esteroides son el pilar de tratamiento

Inmunosupresores

Penfigoide

Autoinmune

Formación de cicatrices y ampollas

Hallazgos nasales en 25 a 50%

Región nasal anterior

P. Cicatrizal

• Mucosa

P. ampolloso

• Limitado a piel

Penfigoide

Cicatrices

Región valvular

Nasofaringe

Puede ser bilateral -> Obstrucción nasal

TX

Dapsona

Inmunosupresores

Escleroderma

Rigidez simétrica de la piel y la insuficiencia vascular

Etiología desconocida

Hallazgos nasales:

Tx sintomático

Telangiectasias Epistaxis

Enfermedad de Behçet

Ulceración oral

Ulceración genital

Inflamación ocular

Mucosa nasal

Rinorrea

Ulceración Dolor

Tx sintomático e

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

Enfermedad de Osler-Weber-Rendu

Autosómico dominante

Trastorno de la estructura de los vasos de lasanguíneos, de la piel y mucosas

Epistaxis

Rendu-Osler-Weber

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

Cauterización Ablación laser Septodermoplastia

Terapia con

estrógenosEmbolización

Mucociliares

Discinecia ciliar primaria

Enfermedad

del tracto

respiratorio

Asociado con

Síndrome de

Kartagener

1 en 15000 – 1 en

30000

Enfermedad

autosómica

Discinecia ciliar primaria

Rinitis crónica Sinusitis Bronquiectasia

Tos crónica Otitis media Esterilidad

Discinecia ciliar primaria

• Prueba de la sacarina

• Prueba citológicaDx

• Antibióticos

• Irrigaciones nasales

• Cirugía

Tx

Fibrosis quística

autosómica recesiva1 de cada 2000 Recién

nacidos

Mutación cromosoma

7q31-32. FQ

Gen que codifica para la

proteína reguladora de la

conductancia

transmembrana

Fibrosis quística

Exocrinopatia

Enfermedad

pulmonar crónica

Sinusitis crónica

Insuficiencia

pancreática con mala

absorción intestinal

Fibrosis quística

Dx Poliposis nasal

Obstrucción nasal

intermitente

Rinorrea hialina

espesa

Puente nasal

ensanchado

Endoscopia nasal

Falta de desarrollo

• de los senos

paranasales

Tomografía

Cultivo

Fibrosis quística

Multidisciplinario

Mantener vía aérea nasal permeable

Prevenir infección

Antibióticos a largo plazo

Lavados nasales

Esteroides tópicos

Cirugía