journal reading tuberous sclerosis
Post on 04-Jan-2016
19 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Journal ReadingRenal manifestations in tuberous
sclerosis patients: two case reports
Tiberous Sklerosis
Gangguan neurocutaneus
keterbelakangan mental, epilepsi, dan wajah angiofibromas
1 kasus per 600 kelahiran hidup
penyebab keterbelakangan mental dengan epilepsi yang parah
Manifestasi paling sering terjad
i di Ginjal
AMLs
dan kista ginja
l
meningkatk
an risiko
perdarahan
syok hipovolemik
CASE 1 Pasien usia 12 tahun riwayat kejang
dan keterbelakangan mental
Didiagnosa TS pada usia 6 tahun
Telah menggunakan obat anti epilepsi 10 tahun yang lalu
Gambaran USGUSG ginjal dalam Kasus 1. beberapa hyperechoic lesi di kedua ginjal menunjukkan AMLs. Kiri dan ukuran ginjal kanan adalah 12 x 12 x 5,6 dan 6,2 cm.
CASE 2 Pasien usia 7 tahun riwayat kejang
berulang dan keterbelakangan mental
Sebelumnya telah terdiagnosa TS dan mengkonsumsi obat epilepsi sejak 4 tahun yang lalu
Terdapat proteinuria ringan dan GFR dalam batas normal
Gambaran USG (a) parenkim adalah
normal.Struktur korteks dan medula tidak dibedakan dengan baik. Kiri dan kanan ukuran ginjal adalah 7,5 x 5,2 cm dan 8,4 x 4,7 cm. (b) diperbesar ginjal USG
Discussion Prevalensi TS di H Adam Malik adalah
sekitar 3 kasus per 41000 pasien rawat jalan di klinik pediatric selama 5 tahun
Umumnya manifestasi yang diamati pada TSC merupakan kista angiomiolipoma dan ginjal
Pada anak-anak, usia rata-rata pada diagnosis kelainan ginjal adalah antara 7,2 dan 9,2 tahun untuk AMLs.
Angiomyolipoma lebih mungkin untuk tumbuh dan tetap stabil. Sebaliknya, kista ginjal sederhana dapat muncul dengan seiring berjalannya waktu.
AMLs rumit biasanya diobati dengan nephrectomy parsial atau embolisasi cadangan jaringan ginjal. Indikasi untuk nephrectomy antara lain :• hipertensi yang tidak terkendali, • invasi jaringan lokal, • tumor dalam vena ginjal atau bukti yang sangat kuat
keganasan
Pada kasus 1 tidak ada kista ginjal dan tidak dilakukan operasi karena kecilnya ukuran lesi
Pada kasus 2 tidak ada kista atau massa pada pemeriksaan USG
Rakowski et al. menemukan beberapa, AMLs kecil dengan USG rutine pada pasien berusia 20 tahun yang telah memiliki USG yang normal pada usia 18 tahun menunjukkan pentingnya pemeriksaan USG rutin (tahunan)
ginjal telah digambarkan pada pasien dengan kista lebih sering dibandingkan pada mereka dengan AMLs pada pasien tidak ditemukan tanda – tanda adanya gagal ginjal tetapi tetap dilakukan follow up jangka panjang
Kesimpulan manifestasi ginjal walaupun sering
terjadi pada pasien TS, hasil yang parah jarang terjadi. Oleh karena itu, pasien TS membutuhkan follow up jangka panjang untuk membatasi komplikasi
Terima Kasih
top related