journal reading tuberous sclerosis
DESCRIPTION
kedokteranTRANSCRIPT
![Page 1: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/1.jpg)
Journal ReadingRenal manifestations in tuberous
sclerosis patients: two case reports
![Page 2: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/2.jpg)
Tiberous Sklerosis
Gangguan neurocutaneus
keterbelakangan mental, epilepsi, dan wajah angiofibromas
1 kasus per 600 kelahiran hidup
penyebab keterbelakangan mental dengan epilepsi yang parah
![Page 3: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/3.jpg)
Manifestasi paling sering terjad
i di Ginjal
AMLs
dan kista ginja
l
meningkatk
an risiko
perdarahan
syok hipovolemik
![Page 4: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/4.jpg)
CASE 1 Pasien usia 12 tahun riwayat kejang
dan keterbelakangan mental
Didiagnosa TS pada usia 6 tahun
Telah menggunakan obat anti epilepsi 10 tahun yang lalu
![Page 5: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/5.jpg)
Gambaran USGUSG ginjal dalam Kasus 1. beberapa hyperechoic lesi di kedua ginjal menunjukkan AMLs. Kiri dan ukuran ginjal kanan adalah 12 x 12 x 5,6 dan 6,2 cm.
![Page 6: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/6.jpg)
CASE 2 Pasien usia 7 tahun riwayat kejang
berulang dan keterbelakangan mental
Sebelumnya telah terdiagnosa TS dan mengkonsumsi obat epilepsi sejak 4 tahun yang lalu
Terdapat proteinuria ringan dan GFR dalam batas normal
![Page 7: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/7.jpg)
Gambaran USG (a) parenkim adalah
normal.Struktur korteks dan medula tidak dibedakan dengan baik. Kiri dan kanan ukuran ginjal adalah 7,5 x 5,2 cm dan 8,4 x 4,7 cm. (b) diperbesar ginjal USG
![Page 8: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/8.jpg)
Discussion Prevalensi TS di H Adam Malik adalah
sekitar 3 kasus per 41000 pasien rawat jalan di klinik pediatric selama 5 tahun
Umumnya manifestasi yang diamati pada TSC merupakan kista angiomiolipoma dan ginjal
Pada anak-anak, usia rata-rata pada diagnosis kelainan ginjal adalah antara 7,2 dan 9,2 tahun untuk AMLs.
![Page 9: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/9.jpg)
Angiomyolipoma lebih mungkin untuk tumbuh dan tetap stabil. Sebaliknya, kista ginjal sederhana dapat muncul dengan seiring berjalannya waktu.
AMLs rumit biasanya diobati dengan nephrectomy parsial atau embolisasi cadangan jaringan ginjal. Indikasi untuk nephrectomy antara lain :• hipertensi yang tidak terkendali, • invasi jaringan lokal, • tumor dalam vena ginjal atau bukti yang sangat kuat
keganasan
![Page 10: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/10.jpg)
Pada kasus 1 tidak ada kista ginjal dan tidak dilakukan operasi karena kecilnya ukuran lesi
Pada kasus 2 tidak ada kista atau massa pada pemeriksaan USG
![Page 11: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/11.jpg)
Rakowski et al. menemukan beberapa, AMLs kecil dengan USG rutine pada pasien berusia 20 tahun yang telah memiliki USG yang normal pada usia 18 tahun menunjukkan pentingnya pemeriksaan USG rutin (tahunan)
ginjal telah digambarkan pada pasien dengan kista lebih sering dibandingkan pada mereka dengan AMLs pada pasien tidak ditemukan tanda – tanda adanya gagal ginjal tetapi tetap dilakukan follow up jangka panjang
![Page 12: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/12.jpg)
Kesimpulan manifestasi ginjal walaupun sering
terjadi pada pasien TS, hasil yang parah jarang terjadi. Oleh karena itu, pasien TS membutuhkan follow up jangka panjang untuk membatasi komplikasi
![Page 13: Journal Reading Tuberous sclerosis](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062408/563db7c1550346aa9a8da2a2/html5/thumbnails/13.jpg)
Terima Kasih