hémopathies malignes les cancers du sang ifsi, janvier 2010
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Plan
Introduction Le cancer Le sang Les cancers du sang
les lymphomes Les leucémies aiguës Les myélomes Les syndrome myéloprolifératifs
Introduction
Prolifération de cellules anormales
provenant des tissus “sanguins”
Perturbation du contrôle de la croissance et de la différention des cellules du fait de la présence d’anomalie du matériel génétique
2006 Estimated US Cancer Deaths*
ONS=Other nervous system.Source: American Cancer Society, 2006.
Men291,270
Women273,560 •26% Lung & bronchus
•15% Breast•10% Colon & rectum• 6% Pancreas• 6% Ovary• 4% Leukemia• 3% Non-Hodgkin
lymphoma• 3% Uterine corpus• 2% Multiple myeloma• 2% Brain/ONS•23% All other sites
Lung & bronchus 31%Colon & rectum 10%Prostate 9%Pancreas 6%Leukemia 4%Liver & intrahepatic 4%
bile ductEsophagus 4%Non-Hodgkin 3%
lymphoma Urinary bladder 3%Kidney 3%All other sites 23%
Ganglions lymphatiques et rate
Relais des cellules lymphoïdes
Lieu d’apprentissage pour la fabrication des anticorps
Les cancers du sang
Lymphomes et maladie de Hodgkin Leucémies aiguës et chroniques Myélomes Syndromes myéloprolifératifs
Cancers
Multiplication incontrôlée d’une seule cellule devenue anormale
les cellules-filles issues de cette cellule cancéreuse s’accumulent dans les tissus (moelle osseuse, sang, ganglions, rate)… et entrainent les signes cliniques
le type de cancer dépend de la cellule-mère responsable
Les lymphomes
Cancers des ganglions et/ou de la rate Proviennent d’une cellule lymphoïde
devenue cancéreuse
Lymphomes (suite)
Multiples formes, différentes Fréquence x 2 depuis 1970 Age moyen > 50 ans Facteurs de risque :
Produits chimiques, radiations Virus : HIV (risque x 100) ; EBV… Immunodéficiences congénitales...
Lymphomes : Signes et symptômes Ganglions non douloureux, qui
grossissent (adénopathie > à 1 cm) Fatigue, amaigrissement, fièvre, sueurs
nocturnes, prurit… Signes liés à une atteinte d’organe :
troubles neurologiques, digestifs...
Lymphomes …
Pour le diagnostic :
BIOPSIE CHIRURGICALE
pour analyse très détaillée des cellules (formes des cellules, architecture de la tumeur, marqueurs de surface, caryotype…)
Classification des lymphomes
Plus de 20 formes différentes
Lymphomes B folliculaire, grandes cellules, Burkitt…
Maladie de Hodgkin Lymphomes T
… Chacunes traitées différemment
Bilan d’extension
A la recherche de tous les ganglions et de tous les organes malades
Examen clinique Radiographies Scanners Scintigraphie au glucose radio-actif Biopsie ostéo-médullaire...
Thérapeutique des lymphomes
Le traitement est choisi en fonction de :
Type de lymphome et son pronostic Extension de la maladie Etat général du patient son âge But souhaité (rémission/ guérison)
Thérapeutique des lymphomes
Moyens à disposition :
Chimiothérapie Anticorps dirigés contre les cellules du
lymphome Radiothérapie Intensification thérapeutique et Greffe de
moelle
Chimiothérapies
Utilisation de voies veineuses centrale ASEPSIE +++ Surveillance de la perfusion +++ (Risque de
diffusion) Toxicité
Surveillance de la température… risques d’infection grave du fait de la chute des neutrophiles
Résultats et pronostiques
Dépends de multiples facteurs
Les lymphomes de bas grade Peu de guérisons mais survie prolongée
Lymphomes de haut grade Plus de rémissions complètes Mais survie entre 40 et 70% à 5 ans
Lymphomes : Conclusions
“Cancer des ganglions” 4 à 5 % des cancers, fréquence en
augmentation Multiples formes Le traitement et ses résultats dépendent
de plusieurs facteurs Le diagnostic et les traitements sont en
constante amélioration
Les leucémies aiguës
Deux grandes familles L A myéloïdes L A lymphoïdes
Plus d’une dizaine de types différents en fonction de la cellule qui est devenue anormale
Mécanisme des Leucémies
La cellule anormale se muliplie sans contrôle = Les cellules-filles immatures = BLASTES
envahissent la moelle , empêchent son fonctionnement normal
et passent dans le sang
Signes des L A
La moelle normale ne fonctionne plus PANCYTOPENIE
(ANEMIE,THROMBOPENIE, AGRANULOCYTOSE)
Les blastes s’accumulent dans les tissus (poumons, cerveau, gencives…)
Les blastes sont “toxiques” Troubles de la coagulation Insuffisance rénale aiguë
Leucémies aiguës myéloïdes
Représentent les 3/4 des LA Plus de 50% des cas > 65 ans 5 hommes pour 3 femmes
Incidence : 4 / 100 000 / an 10 000 cas aux USA en 2003 ≈ 40 adultes par an à Grenoble
LAM
Majorité de novo
Parfois secondaires (produits chimiques, radiations, maladies hématologies chroniques…)
Pronostic des L A M
En 40 ans, amélioration de la survie X 3
Taux de rémission = 50 à 60% Si RC = survie à 5 ans = 30-45%
Survie moyenne à 5 ans = 25%
Leucémies aiguës lymphoblastiques
1/4 des leucémies Leucémie la plus fréquente jusqu’à 18
ans (30% des cas de LAL = entre 0 et 19 ans). LA = 1er cancer chez l’enfant
RC = 80% mais survie globale à 5 ans décevante chez l’adulte (30%)
Plus des 2/3 des enfants < 15 ans sont guéris
Traitements des L A
Chimiothérapie
Nécessité +++ d’obtenir la disparition des blastes dès la première cure (cure d’induction de la rémission complète)
Traitements de consolidation = chimiothérapies, greffes
Myélome
Prolifération de plasmocytes tumoraux dans la moelle osseuse (envahissement)
qui détruisent l’os (libération de calcium dans le sang, fractures, douleurs)
et qui fabriquent une protéine en trop grande quantité (immunoglobuline monoclonale)
Myélome suite
15 000 cas aux USA en 2003 80% après 60 ans 1% des cancers, 10% des hémopathies
malignes
Cause inconnue
Survie globale à 5 ans = 30%
Myélome suite
Signes :
fatigue douleurs osseuses fractures pathologiques Présence d’un pic monoclonal sur
l’electrophorèse des protéines sériques hypercalcémie
Traitement du myélome
Chimiothérapie, corticoïdes Intensification et autogreffe Allogreffe
Nouvelles molécules : THALIDOMIDE, Revlimid ® , Velcade ®
Les syndromes myéloprolifératifs
Groupe de maladies chroniques de la lignée myéloïde :
Les 3 principales : Maladie de VAQUEZ (Polyglobulie primitive) Thrombocythémie essentielle Leucémie myéloïde chronique
Maladie de VAQUEZ
Excès de globules rouges
production spontanée, sans contrôle
hyperviscosité sanguine
Leucémie myéloïde chronique
4 300 cas aux USA en 2003 15 % des leucémies Evolue en 3 phases :
Phase chronique 4-5 ans Phase accélérée 6 mois Leucémie aiguë de très mauvais pronostic
Survie à 5 ans = 35%
Traitement des LMC
But = disparition du clone malin Ph1
Chimiothérapie = inefficace Glivec ©
GREFFE ALLOGENIQUE APPARENTEE
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