hcm - hepatopatia autoinmune

UNIVERSIDAD DE CARABOBOUNIVERSIDAD DE CARABOBOHOSPITAL CENTRAL DE MARACAYHOSPITAL CENTRAL DE MARACAY

POSTGRADO DE MEDICINA INTERNAPOSTGRADO DE MEDICINA INTERNAMARACAY – EDO. ARAGUAMARACAY – EDO. ARAGUA

Hepatopatías Hepatopatías AutoinmunesAutoinmunes

Juan Carlos Uribe NobregaJuan Carlos Uribe Nobrega

Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in DiagnosingInterpreting Serological Tests in DiagnosingAutoimmune Liver DiseasesAutoimmune Liver Diseases. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.

““El diagnóstico de Hepatopatía Autoinmune en El diagnóstico de Hepatopatía Autoinmune en un paciente con enfermedad hepática requiere un paciente con enfermedad hepática requiere la exclusión de otras causas de daño hepático, la exclusión de otras causas de daño hepático,

viral, alcohólico, tóxico, genético, metabólico ó viral, alcohólico, tóxico, genético, metabólico ó hígado graso no alcohólico; y una evaluación hígado graso no alcohólico; y una evaluación

cuidadosa de las características clínicas, cuidadosa de las características clínicas, bioquímicas, histopatológicas y bioquímicas, histopatológicas y

colangiográficas específicas de cada una de las colangiográficas específicas de cada una de las entidades mayores de las Hepatopatías entidades mayores de las Hepatopatías

Autoinmunes, Hepatitis Autoinmune (HAI), Autoinmunes, Hepatitis Autoinmune (HAI), Cirrosis Biliar Primaria (CBP), y, Cirrosis Biliar Primaria (CBP), y,

posiblemente, Colangitis Esclerosante Primaria posiblemente, Colangitis Esclerosante Primaria (CEP).(CEP).””

HEPATITIS AUTOINMUNEHEPATITIS AUTOINMUNE

““Hepatitis idiopática caracterizada por Hepatitis idiopática caracterizada por inflamación del hígado, presencia de inflamación del hígado, presencia de

autoanticuerpos, y evidencia de autoanticuerpos, y evidencia de Gammaglobulinas aumentadas en Gammaglobulinas aumentadas en

suero.”suero.”

Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478(2008) 461–478

Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Diagnosis and Treatment of Autoimmune Treatment of Autoimmune

Hepatitis. Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–47837 (2008) 461–478

Edward L. Krawitt. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.N Engl J Med 2006;354:54-66.

Fernando Álvarez. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.

CIRROSIS BILIAR CIRROSIS BILIAR PRIMARIAPRIMARIA

““Enfermedad Hepática colestásica de etiología Enfermedad Hepática colestásica de etiología autoinmune, crónica y lentamente progresiva, autoinmune, crónica y lentamente progresiva,

caracterizada por daño de los conductos biliares caracterizada por daño de los conductos biliares intrahepáticos, que eventualmente puede llevar a falla intrahepáticos, que eventualmente puede llevar a falla

hepática.”hepática.”

Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Criterios Diagnóticos:Criterios Diagnóticos:

• AMA (Anticuerpos Antimitocondriales) presentes AMA (Anticuerpos Antimitocondriales) presentes en plasmaen plasma

• Patrón bioquímico compatible con Colestasis (con o Patrón bioquímico compatible con Colestasis (con o sin cuadro de hepatitis) durante más de 6 mesessin cuadro de hepatitis) durante más de 6 meses

• Histología hepática compatible ó diagnóstica de Histología hepática compatible ó diagnóstica de CBPCBP

Dx Probable: 2 criterios presentesDx Probable: 2 criterios presentes

Dx Definitivo: 3 criterios presentesDx Definitivo: 3 criterios presentes

PatologíaPatología

Marshall M. Kaplan y Eric Marshall M. Kaplan y Eric Gershwin. Gershwin. Primary Biliary Primary Biliary Cirrhosis. Cirrhosis. N Engl J Med N Engl J Med 2005;353:1261-73.2005;353:1261-73.

PatologíaPatología

Marshall M. Kaplan y Eric Marshall M. Kaplan y Eric Gershwin. Gershwin. Primary Biliary Primary Biliary Cirrhosis. Cirrhosis. N Engl J Med N Engl J Med 2005;353:1261-73.2005;353:1261-73.

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas Fatiga y Prurito (más frecuentes síntomas de inicio)Fatiga y Prurito (más frecuentes síntomas de inicio) Pctes cirróticos: ascitis, encefalopatía hepática, Pctes cirróticos: ascitis, encefalopatía hepática,

hemorragia digestiva por várices esofágicas, signos de hemorragia digestiva por várices esofágicas, signos de hipertensión portalhipertensión portal

Ictericia, esteatorrea, malaabsorción intestinalIctericia, esteatorrea, malaabsorción intestinal Dolor o disconfort en cuadrante superior derecho de Dolor o disconfort en cuadrante superior derecho de

abdomen (10%)abdomen (10%) Pigmenatción cutánea, xantomas, xantelasmasPigmenatción cutánea, xantomas, xantelasmas Signos y síntomas de otras enfermedades autoinmunesSignos y síntomas de otras enfermedades autoinmunes Asintomáticos Asintomáticos

Evolución NaturalEvolución Natural

Masanori Abe y Morikazu Onji. Masanori Abe y Morikazu Onji. Natural history of primary biliary cirrhosis.Natural history of primary biliary cirrhosis. Hepatology Research 2008; 38: 639–645Hepatology Research 2008; 38: 639–645

Evolución NaturalEvolución Natural

Masanori Abe y Morikazu Onji. Masanori Abe y Morikazu Onji. Natural history of primary biliary cirrhosis.Natural history of primary biliary cirrhosis. Hepatology Research 2008; 38: 639–645Hepatology Research 2008; 38: 639–645

LaboratorioLaboratorio

Elevación de la Fosfatasa Alcalina y la Gamma Glutamil Elevación de la Fosfatasa Alcalina y la Gamma Glutamil Transpeptidasa, durante más de 6 mesesTranspeptidasa, durante más de 6 meses

Puede haber elevación de las AminotransferasasPuede haber elevación de las Aminotransferasas AMA > 1:40AMA > 1:40 HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia 10% de pctes Seronegativos (AMA Negativo)10% de pctes Seronegativos (AMA Negativo)

ImagenologíaImagenología

Linfadenopatías Abdominales en 80% de los pctesLinfadenopatías Abdominales en 80% de los pctes

Demostración de un árbol biliar normal, por Demostración de un árbol biliar normal, por Colangiorresonancia ó por Colangiopancreatografía Colangiorresonancia ó por Colangiopancreatografía Retrógrada EndoscópicaRetrógrada Endoscópica

Hallazgos de formas de cirrosis, indistinguibles de otra Hallazgos de formas de cirrosis, indistinguibles de otra etiología (parénquima heterogéneo, esplenomegalia, etc)etiología (parénquima heterogéneo, esplenomegalia, etc)

Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Primary Biliary Cirrhosis.Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Orphanet Journal of Rare

Diseases Diseases 2008, 3:12008, 3:1

COLANGITIS ESCLEROSANTE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIAPRIMARIA

““Enfermedad caracterizada por inflamación crónica y Enfermedad caracterizada por inflamación crónica y fibrosis obliterativa del árbol biliar intra y/o extra fibrosis obliterativa del árbol biliar intra y/o extra

hepático; que lleva a éstasis biliar, fibrosis hepática, hepático; que lleva a éstasis biliar, fibrosis hepática, y en última instancia, cirrosis , enfermedad hepática y en última instancia, cirrosis , enfermedad hepática

terminal y necesidad de transplante. Su historia terminal y necesidad de transplante. Su historia natural es aún más complicada por su natural es aún más complicada por su

predisposición al colangiocarcinoma y otras predisposición al colangiocarcinoma y otras malignidades.” malignidades.”

Criterios DiagnósticosCriterios Diagnósticos

Patrón Bioquímico Colestásico: elevación de GGTP, Patrón Bioquímico Colestásico: elevación de GGTP, Fosfatasa AlcalinaFosfatasa Alcalina

ANCA–p en suero (80%). NO ESPECÍFICO (puede ser ANCA–p en suero (80%). NO ESPECÍFICO (puede ser encontrado en pctes con HAI y EII, sin CEP) encontrado en pctes con HAI y EII, sin CEP)

Evidencia de tractos biliares contraídos y dilatados intra ó Evidencia de tractos biliares contraídos y dilatados intra ó extrahepáticos por técnicas de imagen extrahepáticos por técnicas de imagen (Colangiorresonancia ó CPRE) (Colangiorresonancia ó CPRE)

Histología compatibleHistología compatible

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas Mayor incidencia en pctes de 13 años (2 a 18 años)Mayor incidencia en pctes de 13 años (2 a 18 años) Curso asociado a EII (80%): Colitis Ulcerativa Curso asociado a EII (80%): Colitis Ulcerativa

(85%), Crohn (15%)(85%), Crohn (15%) Dolor Abdominal y Fatiga (síntomas iniciales más Dolor Abdominal y Fatiga (síntomas iniciales más

frecuentes), relacionados con EII ó proceso frecuentes), relacionados con EII ó proceso inflamatorio generalizadoinflamatorio generalizado

Anorexia y pérdida de pesoAnorexia y pérdida de peso Hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia y prurito Hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia y prurito

LaboratorioLaboratorio No existen características específicas de No existen características específicas de

laboratoriolaboratorio Elevación de GGTElevación de GGT Fosfatasa Alcalina: inespecífica (crecimiento)Fosfatasa Alcalina: inespecífica (crecimiento) Bilirrubina: normal en 90% de pctesBilirrubina: normal en 90% de pctes Albúmina Sérica: baja en 10% de pctes, puede Albúmina Sérica: baja en 10% de pctes, puede

deberse a EIIdeberse a EII Ig G (70%) e Ig M (25%) elevadasIg G (70%) e Ig M (25%) elevadas Ac’s: ANCA p (70%), ANA (50%), SMA (25%) Ac’s: ANCA p (70%), ANA (50%), SMA (25%)

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, y M. Eric Gershwin. y M. Eric Gershwin. Guidelines for Therapy of Guidelines for Therapy of Autoimmune Autoimmune Liver Disease. Liver Disease. Semin Liver Dis 2007;27:214–226Semin Liver Dis 2007;27:214–226

GRACIAS!!!GRACIAS!!!

El secreto de la felicidad es tener gustos El secreto de la felicidad es tener gustos sencillos y una mente compleja, el sencillos y una mente compleja, el

problema es que a menudo la mente es problema es que a menudo la mente es sencilla y los gustos son complejos. sencilla y los gustos son complejos.

Fernando SavaterFernando Savater

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