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Diagnóstico diferencial de doenças pulmonares com enfoque em fibrose cística

Carlos Antonio Riedi

Tosse é frequente

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1

2

3

4

5

6

1 4 7 10 13 16 19 22 25 28 31 34

Number of coughs/day

Num

ber o

f chi

ldre

n

• N = 49 cças saudáveis• Idade: 8 a 12 anos• M:F = 16:28• Tosse: media 11,3/24h• Variação: 1 a 34

episódios• Sem correlação entre

freq e dça

1. Munyard & Bush. Arch Dis Child. 1996;74:531-34.

QUANTO TEMPO DURA TOSSE?

• Estudos prospectivos de avaliação de tosse aguda em crianças:

• Até 10 dias – 50%• 3 semanas – 90%• Mais de 3-4 sem 10%.

Hay AD, Wilson A, Fahey T, et al. Fam Pract 2003, 20:696–705.Butler CC, Hood K, Kinnersley P, et al. Fam Pract 2005, 22:92–95.

Thorax 2008;63(Suppl III):iii1–iii15. doi:10.1136/thx.2007.077370

• Tosse crônica: tosse diária 4 sem de duração• Avaliar: “efeito” da tosse na criança e na família• Usar protocolos de tosse crônica – crianças• Avaliar – hx clínica, características tosse• Tto baseado na etiologia• Rinossinusite, RGE e asma: FAZER tto empírico, SÓ se

houver achados compatíveis• Rx tórax e espirometria (com prova BD)• Avaliar B. pertussis, quando suspeitar• TCA, PPD, broncoscopia, HRCT : individualizar• Crianças: > 6 e < 14 anos; se asma provável - AHR

• Idade: pediatria x adulto. Qual idade?• Local, região geográfica• Definição• O que significa “melhorar” a tosse, quanto?

70% por 2-3 dias; quanto tempo após a intervenção; melhora ou resolução natural?• Resolução?

Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children, 2018Robert William Wilmott, Robin Deterding, Albert Li, Felix Ratjen,

Peter Sly, Heather J. Zar, Andrew Bush

Conclusão : Causas de tosse em crianças diferemde adultos; protocolos de investigação de adultosnão se aplicam para crianças

Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children, 2018

When does chronic cough of bronchiectasis begin?

60-80% of adults with newly diagnosed bronchiectasis havehad chronic wet cough since childhood

King, Paul T., et al. "Phenotypes of adult bronchiectasis: onset of productive cough inchildhood and adulthood." COPD: Journal of Chronic Obstructive PulmonaryDisease 6.2 (2009): 130-136.

Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children, 2018

Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children, 2018

Hamilton J, et al. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;81:1-4 Bertrand P, et al. Pediatr Pulmonol. 2003;36(2):137-141.

N = 236Avaliados (exame) 39 (16,3%)

Indicações: Estridor, laringite reocrrente aspiração cronica e dificuldade extubação

33/39 pelo menos uma alteração

17

• Objetivo – avaliar tosse persistente e infecção por B pertussis

• N=172, 5-16 anos, tosse >14 dias

• Sorologia + se ↑ de 4x o título ou > 100U/mL ELISA

• duração da tosse, sx• B. pertussis - 37,2% pos;

destas, 86% imunizadas

BMJ VOLUME 333 22 JULY 2006

SorologiaPos = 64 neg =108

Multidisciplinary Respiratory Medicine 2010; 5(2): 99-103

Estudo Medicação Desfecho

Taylor et al. ( n=49) Pb x Dm x Co Sem diferença significativa

Paul et al. (n=100) < 6 anosYoder et al. (n=37) > 6 anos

Pb x Dm x AH Sem diferença significativa

Paul et al. (n=105) Pb x Dm x Mel Mel superior

Jaffe e Grimshaw (n=217) Pb x Co Sem diferença significativa. Codeína palatável e sedativa

Sackchainanont et al. (n=95) Pb x AH Sem diferença significativa

Hutton et al. (n=96) Pb x AH + Descong Sem diferença significativa

Clemens et al. (n=59) Pb x AH + Descong Sem diferença significativa

GK Isbister et al, Journal of Paediatrics and Child Health; 2010

Pb:placebo, Dm:dextrometorfano, Co:codeínaAH:anti-histamínico, Descog: descongestionante.

Classes de Medicações x Eficácia

• 23/março/2016 KROPS, 9a e 10m,

• Encaminhado para avaliar tosse crônica• Em nov/dez 2014 – tosse seca, crises manhã,

duração de 10 min; sx de rinite• Fev/15 – avaliação com pneumo; dx asma; tto

sem melhora;• Nov/15 - tosse (riso, exercício); nova avaliação;

HDx de Tb, encaminhado para a infectopersiste com tosse manhã, com períodos

melhora/piora, sudorese noturna

• Peso 25kg (score Z = -1 a -2) • est 125cm (score Z = -2) • FR 16-20; sat 98%; FC 84• Exame segmentar – sem alteração

• TCA positivo para Blomia tropicalis• Hemograma - normal

4a

28a30a

9a

IMC

• Tosse seca, sx desencadeados por riso e exercício, TCA+, sx de rinite (avaliação em 23 de março de 2016)

• Dx asma não controlada e rinite; mantido a budesonida nasal e trocado beclometasona inalatória por BUD+ Formoterol

• 13.05.16 (50d), sem melhora da tosse; melhora dos sx de rinite

• Foi prescrito amoxi+clav e suspenso tto asma• 24.05.16 (11d): melhora da tosse• 12.07.16 (1m,18d): assintomático por 20d; tosse úmida, com

febre; foi ao PS, cefaclor (mantido)• 18.07.16 : melhora da tosse; trouxe espirometria e TAC de tórax

Thorax 2007;62:80–84.

prev pré (%) pós (%) BDCVF(L) 1,78 1,93 108 2,05 115VEF1 (L) 1,60 0,96 60 1,11 70VEF1/CVF 0,86 0,50 58 0,54 63

• AVALIAÇÃO PARA IMUNODEFICIENCIA

• HIV neg, • IgG 1446mg/dL; • IgA 127,8; mg/dL• IgM 139,5 mg/dL• IgE total 71

CHC -UFPR

CHC -UFPR

CHC -UFPR

CHC -UFPR

CHC -UFPR

TESTE DO SUORTESTE DO SUORLIMÍTROFELIMÍTROFE

TESTE DO SUORTESTE DO SUORLIMÍTROFELIMÍTROFE

CONDUTIVIDADECONDUTIVIDADE

1a TIR positiva < 30 dias1a TIR positiva < 30 dias1a TIR positiva < 30 dias1a TIR positiva < 30 dias

2a TIR positiva < 30 dias2a TIR positiva < 30 dias2a TIR positiva < 30 dias2a TIR positiva < 30 dias

TESTE DO SUORTESTE DO SUOR

1a e 2a TIR positiva ou1a e 2a TIR positiva ouNegativa > 30 diasNegativa > 30 dias

1a e 2a TIR positiva ou1a e 2a TIR positiva ouNegativa > 30 diasNegativa > 30 dias

TESTEGENETICO

POSITIVOPOSITIVO

1 mutação FCe TS normal

CRMS- CFSPID

Síndrome Metabólica relacionada CFTR

2 mutações

CHC -UFPR

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSCRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Presença de uma ou mais características Presença de uma ou mais características clínicas clínicas ouou

História familiar de FC História familiar de FC ououTeste Teste screeningscreening neonatal positivo, neonatal positivo,

associado(s)associado(s)EVIDÊNCIA DE ANORMALIDADE CFTR:EVIDÊNCIA DE ANORMALIDADE CFTR: Cloro suor Cloro suor 60 60 mEqmEq/L /L ououMutação com dois alelos característicos Mutação com dois alelos característicos ouou Diferença de potencial nasalDiferença de potencial nasal

Presença de uma ou mais características Presença de uma ou mais características clínicas clínicas ouou

História familiar de FC História familiar de FC ououTeste Teste screeningscreening neonatal positivo, neonatal positivo,

associado(s)associado(s)EVIDÊNCIA DE ANORMALIDADE CFTR:EVIDÊNCIA DE ANORMALIDADE CFTR: Cloro suor Cloro suor 60 60 mEqmEq/L /L ououMutação com dois alelos característicos Mutação com dois alelos característicos ouou Diferença de potencial nasalDiferença de potencial nasal

Hudson et al. Pediatric Annals 1998Hudson et al. Pediatric Annals 1998

Conclusão

•• Tosse crônica pediatria: >3 a 4 semTosse crônica pediatria: >3 a 4 sem•• Protocolo de avaliação: criança ≠ adultoProtocolo de avaliação: criança ≠ adulto•• Avalie presença de “sinais de alerta”Avalie presença de “sinais de alerta”•• Verificar características da tosse Verificar características da tosse –– pode sugerir pode sugerir

diagnóstico.diagnóstico.•• Causas mais frequentes ≠ adultos Causas mais frequentes ≠ adultos

–– Bronquite bacteriana protraídaBronquite bacteriana protraída–– Resolução naturalResolução natural

•• Evitar uso abusivo de medicaçõesEvitar uso abusivo de medicações•• Tratamento etiológicoTratamento etiológico•• Fibrose cística, Fibrose cística, dxdx diferencial de tosse crônicadiferencial de tosse crônica

•Ainda pior que a convicção do não e a incerteza do talvez, é a desilusão de um quase.

•Gaste mais horas realizando que sonhando, fazendo que planejando, vivendo que esperando porque, embora quem quase morre esteja vivo, quem quase vive já morreu.