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Cours de DES 27 et 28 mars 2009 à GrenobleL.FENTROUCIDr N.PERETTIService de Gastro-entérologie et Nutrition, HFME, Lyon
C’est l’histoire de Sulivan né le 09/03/2008
��ATCD:ATCD:
�Né à 36SA, PN : 2700g, T : 48cm, PC : 34cm
�Apgar : 10/10
�Une sœur née en 2002 BES
�Parents non consanguins, sans ATCD particuliers
�HDM
� Ictère 3 à 4j de vie, selles jaunes pâles
� Ictère à bilirubine conjuguée :
bili T: 150 mmol/l, C: 80 mmol/l
�HPM : 2 cm , pas de SPM
cholestase néonatale
Diagnostic AVBEH� Ictère cholestatique
�Pas d’argument en faveur d’autres étiologies
�Echo abdo: vésicule de petite taille + kyste pédiculaire
�Laparotomie exploratrice le 28/04/08 confirme le Dgc et Kasaï à J48 de vie
Alimentation� AP exclusive post op� Alimentation à J5, bien tolérée� Sortie :
�Pds : 3678 g�5 fois 120 ml peptijunior enrichi à
1kcal/ml=>163Kcal/Kg � Supplémentation en vit ADEK :
� A : 50 000 UI/mois IM � E : 35mg/15j en IM (vedrop 1.5ml PO ) � K : 10mg/15 IM IV � D : 200 000UI/3mois
Évolution
� À 2 mois et 15J (1mois post Kasaï) :�Persistance de la cholestase, HPM à 7cm,
cytolyse , ascite modérée.
�PB/PC = 0.29
�Pds : 3960g (+21g/J en moyenne), T : 55cm
�Croissance régulière à -2DS
� Il prend 90ml/bib=>120Kcal/kg
� 3 mois de vie (1mois et ½ post Kasaï)� Cholestase persistante.
� Pds : 4050g (+90g), T : 55cm, PB/PC = 0.29
� Il prend difficilement ses bibs, 8 selles/j
� Enrichissement à 1.3Kcal/ml (172kcal/kg)
� 17 jours plus tard : Pds 4060g (+10g), � T : 55.5 cm (+0.5) => stagnation staturo-pondérale
� Infléchissement de la courbe : -2DS à -3DS
� Enrichissement : 1.5Kcal/ml
Mise en Alimentation entérale
AE
� 4 mois de vie (2mois et ½ post Kasaï)
�AEN: début 180ml/8H avec des bibs,
Enrichis 1.5Kcal/ml.
� Augmentation progressive, bonne tolérance initiale, puis diarrhée => diminution de l’enrichissement.
�Sortie :
Pds : 4270g (- 3DS), 250ml/12h + 4 fois 100ml bib enrichi à 1.3kcal/ml => 190kcal/kg
� 3 semaine plus tard :Pds 4360g (-3DS à -4DS), T : 57cm (-3DS) Augmentation 400ml/14h et 2 à 3fois 100ml par bibs, enrichissement idem
� Une semaine après, prise pondérale 8g/j, augmentation : 500ml/20h + 2 fois 50ml par bibs
� Encore une semaine après, pas prise pondérale : Portagen enrichi à 1,2 Kcal/ml en AEC : 550ml/24h =>150kcal/Kg
� Sulivan a 5mois (3mois et 1/2post Kasaï)
• Pds : 4800g (-4DS), T: 57cm(-3DS)
• PB/PC=0.26
�Persistance de cholestase bili T: 194mol/l GGT:758 UI/L
� échec du Kasaï
�mauvaise prise pondérale sous AE
�préparation a la TH
mise en AP
AP
AE
� Alimentation parentérale:
� Initialement : apport hydrique à 80ml/kg avec apport calorique à 57kcal/ml et baisse progressive AE
�Augmentation progressive de l’apport énergétique et de l’apport hydrique
�Mauvaise prise pondérale initiale puis prise pondérale croissante
�Actuellement, Sulivan a 1an :
�Pds : 9400g (-0.5 DS), T : 72cm (-1DS)
� PB/PC à 0.37
�Cholestase avec un prurit intense
�AP : Apport hydrique à 65ml/kg et 82Kcal/kg + alimentation diversifiée ( non quantifiée)
�En attente d’une greffe hépatique
AE AP
Rappel
�Dénutrition: cpc quasi constante des cholestases chroniques
�Évaluation de l’état nutritionnel n’est pas facile
�Volume HPSPM, rétention hydrosodée.
Physiopathologie�Diminution des apports: anorexie
�Malabsorption•sels biliaires + lipides insolubles => micelles : solubles => absorption
• TCM : + solubles dans l’eau, ne nécessitent pas la solubilisation micellaire, absorbés : cholestase sévère
• vit liposolubles non absorbées
Conséquences nutritionnelles
� Retard de croissance précoce.
� Carence en vit liposolubles: ADEK
� Carence en acides gras essentiels
� Carence en oligoéléments
� Ostéopénie constante : vit D + métabolisme Ca
� Déficit immunitaire
Prise en charge nutritionnelle
� Voie orale est toujours préférable: bib ou entérale
� Apport calorique élevé: 130 à 150% énergie recommandé pour l’âge : 180 à 200kcal/kg/j
� Lait à TCM élevés: pregestimil (40%), peptijunior
(50%), Portagen(85%)
� Supplément énergétique : polymère de glucose (dextrine maltose)
� Restriction hydrosodée
�Supplémentions en vit
Vit A : 50 000 UI/mois
VitD : 200 000 UI/3mois IM
VitE : VEDROP : 15 à 30mg/Kg/j PO
Vit K : 10mg/15 IMSurveillance sérique pour A, D, E, et facteur
vit K dépendant pour K
�Alimentation parentérale:�Discutée si intolérance digestive ou échec
à AE�Apport alimentaire calibré et optimal en
vit et oligoéléments�Limitée par l’intolérance hydrosodée et
toxicité hépatique�Aide à la préparation de la TH
Conclusion
�L’état nutritionnel est un facteur pronostic capital des cholestases
�Maintenir une capacité de croissance maximale en particulier dans le projet d’une transplantation hépatique
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