ch2-op ch2oh c h2oh c h2-op h h h oh oh ++ h oh h oh h oh h oh h oh h oh ch2-op h h oh oh oh h ·...
Post on 14-Nov-2018
244 Views
Preview:
TRANSCRIPT
CH2-OP
GlukosaGlukosa-6 fosfat
Fruktosa 6-P
Fruktosa 1,6 BP
C
C
C
O=
- P
- OH
C-OH
C OH
OC
C-OH
C-OP
O-P
OC
C-OH
C-OP
OH
C-OP
OC OH
C-OH
C-OP
OC OH
C-HH-
OC OH
C-HH-
C=O
H
OC OH
C-HH-
C-OH
H
OC OH
C-HH-
H
HO-C-H
Dihidroksiaseton fosfat( DHAP )
Gliseraldehid 3 P
1,3 BPGliserat
3PGliserat
2PGliserat
Fosfoenolpiruvat( PEP )
Enol PiruvatKeto Piruvat( Piruvat = P )
Asam Laktat
Laktat dehidrogenase
Spontan
Piruvat kinase
Fosfotriosaisomerase
Gliseraldehid-3pdehidrogenase
Fosfogliserat
kinaseFosgliseratmutase
Enolase
C H2OH CGlukokinase
Heksokinase
Fosfoheksosaisomerase
Fosfofruktokinase-1(Phosphofruktoki-nase=PFK-1)
Aldolase
Pi
NAD+NADH
ADP
ATPFluorida
(-)
OH
HOH
HH
OHOH
HATP ADP
Mg ++
H2-OP
H
OHH
OH
OH
H
OH
H
CH2-OP
H
CH2OH
OHOH
H
H
OH
OHOH
OH
CH2-OP
H H
H
Iodoasetat
(-)
NADH NAD++
( L )
Kalau ada O2
Rantai RespairasiNADH = 3 ATP
Glukosa
H-C=O
H-C-OH
H-C H2-OP
C-OH
H-C-OH
H-C H2-OP
+Pi NAD
+
Gliseraldehid 3 fosfat
1,3 BP Gliserat
ADP
ATP
C-OH-C-OH
H-C H2-OP
P=
O
=O
C-OH-C-OP
H-C H2-OP
=
OH
3 P Gliserat
BisfosfoGliseratmutase
2,3 Bisfosfogliseratfosfatase
2,3 BP Gliserat
Asam Laktat
Gambar 4. Sel darah merah Pembentukan 2,3 BP Gliserat
Glikogen
Glukosa
Fruktosa 6 fosfat( F 6 P ) Fosfo Frukto Kinase-2
Fruktosa 2,6 bis fosfat( F 2,6 BP )
PFK-2-P PFK-2
F1,6 Bpase PFK-1
GlikolisisGlukoneogenesis
( G )
Gambar 2. Peran Fruktosa 2,6 BPBP = bisfosfat
(-) (+)
Glukagon Adenilil Siklase
ATP
cAMPProtein KinasecAMP "Dependent"
ProteinFosfatase 2
C C
C C
N
N
H3C
NH2
CH2
CH2 CH2 O P P
H3C C COO-
O
COO-
NC
C C
S
H3C
H
+
NC
C C
S
H3C
+
H3 C OH
NC
C C
S
H3C
+
H3 C OHC CC 2O
S C C 3HO
LSH
C Ao S C CH3
O
C Ao SH
FAD
FADH2
NADH + H+
NAD+
LSH
SH
LS
S
CH2
CH2 CH CH2
S S
( )4 COO-
B
A
Gambar 5. A.Oksidasi dekarboksilasi asam piruvat. B.Asam lipoat.
Tiamin difosfat
Asam piruvat
Hidroksi etiltiamin difosfat
Lipoamidteroksidasi
Asetillipoamid
Lipoamid tereduksi
Asetil-KoA
Piruvatdehidrogenase
Piruvatdehidrogenase
Dihidrolipoil transasetilase
Dihidrolipoildehidrogenase
Asetil-KoA
Asam Piruvat
NADH + H+
NAD+ KoA
CO2
(-)
(-)
Asetil-Koa KoA
NADH ATPNAD ADP
PiruvatDehidrogenase( PDH)
PDH Kinase
PDH Fosfatase
PDH a PDH b
Mg2+ Ca2+
Insulin( di Jar. Lipida)
ATP ADP
Pi H2O
(+)(+)
Ca2+ Dikholroasetat
Piruvat(-)
(+)(+) (+)
(-)(-)
P-
A B
Gambar 6. Kontrol Piruvat Dehidrogenase A.Kontrol dengan hambatan hasil reaksi B.Kontrol dengan perubahan aktif atau itdak aktif
Asetil-KoA
Oksaloasetat
Asam sitrat
Sis-Akonitat
Isositrat
Alfa-Ketoglutarat
Suksinil-KoA
Asam Suksinat
Asam Fumarat
Malat
NAD+
NAD+
NADH
NADH
GDP
GTP
FAD
FADH
Asam sitrat sintetase
Sis-Akonitase
a- ketoglutaratDehidrogenase
Suksinat tiokinase
Malat dehidrogenasse
Fumarase
Suksinat Dehidrogenase
Gambar 6 C. Siklus Asam Sitart ( TCA Cycle ).
NADH
NAD+
IsositratDehidrogenase
CO2
CO2
Glucose 1 fosfat ( G 1-P )
Glukosa 6 fosfat ( G 6-P )
Glukosa
UDP Glukosa
(1-4 Glukosa) N
(1-4 dan 1-6)Glikogen
Pi
ATP
ADPMg++ GlukokinseGlukosa
fosfatase
UDPGlk pirofosforilase
Glikogensintase
UTP(Uridine Triphosphate)
Ppi
Pi
Glikgen Primer
UDP
ATP ADP
Glukosa( dari debranching enzyme)
Fosfoglukomutase
Nukleosidadifosfokinase
Fosforilase
Glukan transferase
“Debranching enzyme”
Mg++
2
H2O
Pi
Gambar 7. Metabolisme Glikogen
C H2OH
OH
HO
HH
OHOH
H
P O P O C 2H
H HH
OH OH
H
O
N
HN
O
Urasil
Ribosa
O O
O O- -
Difosfat(Diphosphate)
Glukosa
Gambar 8. Uridin Difosfat Glukosa ( UDPGlk )
Protein KinasecAMP "Dependet"
(inaktif)
Glikogen Sintase Glikogen Sintase b a (inaktif) (aktif)
Protein Fosfatase
Protein Fosfatase-1
Protein KinaseKalmodulin "Dependent"
Glikogen Sintase Kinase (GSK)
Protein KinasecAMP "Dependet"
(aktif)
Fosforilase Kinase
Fosfodiesterase
ATP
ADP
Glikogen+ UDPG
(n)
Glikogen(n+1)
Ca2+
5'-AMP
ATP
Epinefrin Adenilil siklase
cAMP(+)
(+)
(+)
(+)
H2O Pi
Inhibitor-1 (inaktif)
Inhibitor-1-P (aktif)
ADPATP(+)
(-)
Insulin
(+)
Ca2+
Glukose 6-P(+)
(β reseptor)
Gambar 10. Glikogen sintesis, mekanisme kontrol.
Epinefrin( reseptor)β
Adenilil siklasetidak aktif
Adenilil siklaseaktif
ATP
cAMP
5'-AMP
Fosfo-diesterase
Protein KinasecAMP"Dependent"tidak aktif
Protein KinasecAMP"Dependent"aktif
Inhibitor-1tidak aktif
Inhibitor-1aktif
ATP
ADP
(+)
(+)
(+)
(+)
FosforilaseKinase b(tidak aktif)
FosforilaseKinase ( aktif)
ATP
ADP
ProteinFosfatase-1
Pi
Kalmodulinbagian darifosforilase kinase
Ca2+
Ca2+-
(-)
Fosforilase a (aktif)
Fosforilase b(tidak aktif)
ATP
ADP
ProteinFosfa
tase-1-
(-)
Glikogen (n+1)
Glikogen (n)+ Glukosa 1-fosfat ( G 1-P )
Pi
Pi
H2O2O
H2O2O
Gambar 11. Aktifitas fosforilase, mekanisme kontrol.
Epinefrin(hepar,otot)Glukagon(hepar)
cAMP
5'-AMP
Inhibitor-1Inhibitor-1Fosfat
ProteinkinasecAMP
"dependent"
Glikogensintase b
Glikogensintase a
Fosforilase kinase b
Fosforilase kinase a
Proteinfosfatase-1
Fosforilase b
Fosforilasea
Glikogen
Glukosa 1-P
Protein fosfatase-1
UDPGlk
Asam laktat(dlm otot)
Glukosa(dlm hepar)
Glukosa
Protein fosfatase-1
βreseptor
(+)Adenililsiklase
ATP
(+)
(+)
(+)
(-)
(-)
(-)
Gambar 12. Glikogenesis dan glikogenolisis, mekanisme kontrol. Peran Proteinkinase cAMP “Dependent”
Oksaloasetat
Asetil-KoA
Alfa-Ketoglutarat
Suksinil-KoA
Fumarat
Malat
Asam Laktat
Oksaloasetat
Dihidroksiasetonfosfat
Gliserol 3 fosfat
Gliserol
Pi
ATP
ADP
Pi
ATP
ADP
Pi
H2O
H2O
Glikogen
Piruvat
PEP (Fosfoenolpiruvat)
PiruvatMalat
2P-Gliserat
3P-Gliserat
1,3BP-Gliserat
Gliseraldehid-3P
Fruktosa-1,6BP
Fruktosa-6P
Glukosa-6P
Glukosa
Asam Propionat
GlukokinaseGlukosa-6P-ase
F-1,6 PB-ase
PEP Karboksikinase
Laktat dehidrogenase
Fosfo Frukto Kinase-1 ( PFK-1 )
Piruvat karboksilase
Gliserol kinase
Gliserol 3P dehidrogenase
Gambar 14. Glukoneogenesis
OC
S
H N N H
H C C H
H2 C C H (CH2 )4 COOH
Gambar 15 . Biotin
ATP + HCO3-
ADP
OPOCO
O O
O
- -
-
+ Biotin
Enzim
CO2 Biotin
Enzim
Asam Piruvat
Biotin-enzim
OksaloasetatKarbonik fosfat unhidrat
Gambar 16. Pembentukan oksaloasetat dari Bikarbonat dan Asam Piruvat dengan Biotin kofaktor.
CH3
CH2
COO-
KoA-SH
AsamPropionat
ATP
Mg2+
AMP + PPi
CH3
CH2
CO S-KoA
Propionil-KoA
CO2 + H2OH-
CH3
CCO S-KoA
-COO-
ATP ADP + PiD-MetilMalonil-KoA
CH3
CCO S-KoA
-COO- - H
L-Metil Malonil-KoA
COO-
CH2
CH2
CO-S-KoASuksinil-KoA
SiklusAsam Sitrat(TCA cycle)
Gambar 17. Metabolisme Asam Popionat
B12
Enz-1 Enz-2
Enz-3
Enz-4
Biotin
Enz-1 = Asil-KoA sintetaseEnz-2 = Propionil-KoA Karboksilase
Enz-3 = Metil Malonil-KoA RasemiraseEnz-4 = Metil Malonil-KoA Isomerase
C
C
C
C
C
C
HO- H-
H -OH
-
H
H
-OH
H
H-O-P
HO- O
-
-
- H -
HO-
H -
H -
H - H -
C
C
C
C
C
C
O
H-O-P
-OH
- H
-OH O
C
C
C
C
C
C H-O-P
-OH
- H
-OH
OO _
H -
HO-
H -
H - -OH
C
C
C
C
C
C
OO
=O
-OH
-OH
-OH
H-
H-
H- H-OP
H-
C
C
C
C
C
=O
-OH
-OH
-OH
H-
H-
H-
H-H
H
-O-P
C
C
C
C
C
=
HOH
-OH
-OH
-OH
H2-OP
H-
H-
C
C
C
C
C
H-
H-
H-
H-
H2-OP
-OH
-OH
-OH
O
C-H2-OH
C=O
C-HHO-
C-OHH-
C-H2-OPC
C
C
C
C
C
C
H-
H-
H-
H-
H-
H-
=O
-OH
-OH
-OH
-OH
-OP
-OH
H
C
C
C
=O
-OH
-OP
H-
H-
H
- H
C-OH
C=O
C-H
C-OH
C-OH
C-OP
H-
HO-
H-
H-
H
C
C
C
C
H-
H-
H-
H-
H
-OH
-OH
-OH
-OP
Beta D-Glukosa 6-Fosfoglukonolakton 6-Fosfoglukonat
Ribulosa-5 FosfatRibosa-5 Fosfat
Sedoheptulosa-7 Fosfat
Gliseraldehid-3 Fosfat
Xylulosa-5 P
Eritrosa-4 Fosfat
Fruktosa-6 Fosfat
Transketolase
Transaldolase
Ribulosa-5Fosfat3-epimerase
Ribose-5 fosfat
Ketoisomerase
Glukosa-6PDehidrogenase 6-P Glukonate
hydrolase 6-P GlukonateDehidrogenase
Gambar 18. HMP Shunt (Jalur Pentosa Fosfat = PPP)
C-H2-OH
C=O
C-HHO-
C-OHH-
C-H2-OP
Xylulosa-5 P
C
C
C
C
H-
H-
H-
H-
H
-OH
-OH
-OH
-OP
Eritrosa-4 Fosfat
C-OH
C=O
C-H
C-OH
C-OH
C-OP
H-
HO-
H-
H-
H
Fruktosa-6 Fosfat
C
C
C
=O
-OH
-OP
H-
H-
H
- H
Gliseraldehid-3 Fosfat
Transketolase
Mg2 +
Tiamin-Pi2
Gambar 19. HMP Shunt ( Pentosa Phospate Pathway)
Gliseraldehid 3-PG 6-P 6-P Glukonat Ribulosa 5-P Xylulosa 5-P
F 6-P
G 6-P
G 6-P 6-P Glukonat Ribulosa 5-P 5-P Ribosa
Sedoheptulosa 5-P
Eritrosa 4-P
G 6-P 6-P Glukonat Ribulosa 5-P Xylulosa 5-P
F 6-P
Gliseraldehid 3-P
½ G 6-P G 6-P
Gambar 20. Alur HMP Shunt dan hubungannya dengan alur Glikolisis
CCCCCC
OH
OHHH
HOH
H O-P
OHHOH
H
CCCCCC
OH
OHHH
HOH
H O-P
OHHOH
H
CCCCCC
OH
HH
HOH
H
OHHOH
H
CCCCCC
OH
HH
HOH
H
OHHOH
HOH
O-P
UTP PPI
UDPO
OHH2 O 2H+
2NAD+ 2NADH
CCCCCC
O
H
HH
H
H
OHHOH
O UDP
OO-
HO
CCCCCC
O
H
HH
H
H
OHHOH
OO-
HO
OH
UDP
C-OC-HC-HC-OHC-HC-H2 -OH
HO-HO-
HO-H-
O-
=C-OC-HCC-OHC-HC-H2 -OH
HO-
HO-H-
O-
=
O=CCC-OHC-HC-H2 -OH
HO-H-
H2 OH=O
CCC-HC-C-H2 -OH
HO-
H2 OHH-
H- OH
-OH
CCC-HC-C-H2 -OH
-
H2 OH=O
HO-OHH
CCCC
O
C-HC-H2 -OH
HO-HO-
HO-H-
O==
CCCC
O
C-HC-H2 -OH
HO-H-
O=
O=O=
HO
NADP+ NADPH+H+NADH + H+ NAD+CO2
NADPH + H+
NADP
NAD+
NADH + H+
[2H]
CO2
Fosfoglukomutase
UDPGlcpirofosforilase UDPGlc
dehidrogenase
Alfa D Glukosa 6 P Glukosa - Uridin Di Fosfat Glukosa ( UDPGlc )
AsamGlukoronat
UDP Glukoronat
L-Xylulose
3-Keto-L-Gulonat Asam-L-Gulonat Asam-D-Glukoronat
Asam Oksalat
Asam-L-DehidroaskorbatAsam-L-Askorbat
D-Xylulose
D-Xylulose 5-P
“Pentose Phosphate Pathway”
ATP
ADPMg2+
“Xylylose reductase”
“Block in Human”
“Blockin Pentosuria”
D-Xylulose-1-P
Glikol Aldehid
Asam Glikolat
1-P
“Xylitol”
2-Keto-L-Gulonolakton
Gulonolakton
H2 O
O
“Block in Primatesand Guinea Pigs”
Gambar 21. Jalur Asam Uronat.
Glikogen
Glukosa 6 Fosfat( G 6P )
Fruktosa 6 Fosfat ( F 6P )
Fruktosa 1,6 Bis Fosfat( F 1,6 BP )
ATP
Gliseraldehid 3 Fosfat
( Glaldh 3P )
2 Fosfogliserat( 2P Glrt )
D-SorbitolGlukosa
D-Fruktosa( F )
Fruktosa 1 Fosfat( F 1P )
Dihidrkosi Aseton Fosfat( DHAP )
D-Gliseraldehid( Glaldh)
( Prvt )Asam Piruvat
ATPHeksokinase
Glukokinase Aldose Reduktase
SorbitolDehidrogenase
FosfoheksoseIsomerase
Fruktose 1,6Bisfosfatase Fosfofruktokinase
( PFK )
Aldolase A
Aldolase B
FosfoheksoseIsomerase
Aldolase B
Fruktokinase
Heksokinase
Triokinase
NAD+
NADH+ H +
NADPH+ H+
NADP +
ATP
"Block inessentialFructosuria"
"Block in HereditaryFructose Intolerance"
Gambar 22. Metabolisme Fruktosa
Galaktosa
Galaktosa 1 Fosfat ( Gal-1P )
UDPGlc
Glukosa 1 Fosfat ( Glc-1P )
UDPGal Laktosa
UDP
UDPGlc
UTP
PPi
GlikogenPi
Glukosa 1 Fosfat ( Glc 1P )
Glc 6P
Glukosa
ATP ADP
Glukosa 6 Fosfat
Pi H2 O
NAD+
ATP Mg+
ADP
Glukosa
Galaktokinase
Gal 1P Uridiltransferase
UridinDifosfoGalaktosa4-epimerase
Laktosa sintase
UDPGlcPirofosorilase Fosforilase
FosfoglukomutaseHeksokinaseatauGlukokinase
Glukosa 6 fosfatase
(1)
(2)
(3)
(4)
GlukosaGlc 6P
Glc 1P
Gambar 23. Metabolisme galaktose dan sintesis laktosa (perubahan galaktose glukosa)
Glikogen
Glukosa 1 Fosfat ( G 1P )
Glukosa 6 Fosfat ( G 6P )
Glukosa
ATP ADP
Fruktosa 6 Fosfat ( F 6P )
Asam Piruvat CO2 + H2 OGlikolisis
SiklusAsam Sitrat
( TCA Cycle )
Glukosamin6 Fosfat
Glukosamin
ATP ADP
N Asetilglukosamin6 Fosfat
N AsetilGlukosamin
ATP ADP
Asetil-KoAAsetil-KoA
Glukosamin1 Fosfat
UTP
P2
UDPglukosamin
Glikosaminoglikan( contoh: heparin )
N Asetilmannosamin6 Fosfat
N Asetilasam neuraminat( neuraminic acid )9 Fosfat
"Sialic acid,gangliosides,glycoprotein"
N Asetilglukosamin1 Fosfat
UTP
P2
UDPN asetilglukosamin
NAD+
UDPN asetilgalaktomsamin
"Glycosaminolycans ( Chondroitins ),
glycoproteins"
"Glycosaminoglycans ( hyaluronic cid ), glycoprotein"
Fosfoenolpiruvat
Glutamin
GlutamatAminotransferase
Fosfo
glukomutase
Epimerase
Epimerase
Gambar 24. Metabolisme “amino sugar” (heksosamin).
Glukosa darah
As. Laktat darah
As. Piruvat
Alanin
OtotHeparG 6P
( G )
G 6P
As. Piruvat
As. Laktat
Alanin
Alanin
As. PiruvatAs.Laktat
Glikogen
GlikogenUrea
Gambar 29. Siklus Asam Laktat ( Cori cycle) dan siklus Glukosa-alanin
0
50
100
150
200
250
1 2
Waktu ( jam )
Glu
kosa
dar
ah (
mg/
dl )
Diabetes mellitus
Normal
Vmax 100
50
Aktiv
itas
5 10 15 20 25
Glukosa darah ( mmol/L)
Gambar 27. Glukosa toleransi tes.
Gambar 28. Aktivitas fosforilasi heksokinase dan glukokinase
Km heksokinase 0.05 mmol/L (0.9 mg/dL)Km glukokinase 10 mmol/L (180 mg/dL)
top related