cat devant une neuropathie dysimmunitaire
Post on 14-Jan-2016
134 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
CAT devant une neuropathie dysimmunitaire
Guillaume TaiebService de Neurologie, Docteur Bouly Stéphane
CHU Carémeau, Nîmes
FNLR Neurologie et immunologie
Les neuropathies périphériques: équation à 6 inconnues
Topographie: 2éme motoneurone Ganglionopathie Polyradiculonévrite (PRN) vs Myéloradiculonévrite (MRN) Mononeuropathie multiple (MNM) Polyneuropathie (PNP)
Installation: aiguë, subaiguë, chronique
Clinique: moteur sensitif => petites fibres: brûlures /grosses fibres: ataxie aréflexie, système nerveux autonome
Électrique: axonal démyélinisant
Évolution: aggravation, stable, régression
Clés
21/04/23
Maladie sensitive et motrice = maladie du câblePRN
PolyradiculonévriteMNM
Mononeuropathie multiplePNP
Polyneuropathie
racines, nerfs, terminaisons nerfs terminaisons nerveuses
myéline myéline ou axone
2ème Motoneurone
PRN motrice
NMM BDC
Jonction
Muscle
Moteur pur
Ganglionopathie
PRN sensitive
MNM sensitive
PNP sensitive (MAG ou non)
PNP petites fibres
Sensitif pur
Maladie démyélinisante y penser tout le temps…
non longueur dépendant
déficit moteur sans amyotrophie
aréflexie
atteinte sensitive grosse fibre
Neuropathies dysimmunitaires
Groupe A
•Polyradiculonévrites aigües •Polyradiculonévrites chroniques(Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale)
•Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG
•Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution
Groupe B
•Vascularites•Sarcoïdose•Connectivite•Maladies autoimmunes spécifiques•Paranéoplasiques•Gammapathies
Groupe C
•Anti-TNF alpha•INF alpha…
Syndromes de Guillain et Barré…
Paralysie prédominante PRN aiguë inflammatoire démyélinisante 85% (AIDP) Neuropathie avec bloc de conduction aigu (AMCBN) Neuropathie axonale motrice aiguë 5-10% (AMAN) Neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë (AMSAN) Forme pharyngo-cervico-brachiale 2%
Paralysie non prédominante Syndrome de Miller Fisher 5% (ataxie ophtalmoplégie aréflexie) Bickerstaff Guillain Barré ataxique Neuropathie aiguë dysautonomique
Campylobacter jejuni Anti gangliosides PRNA
Axonal =>
Fuseaux neuro muscualiresCervelet =>Nerfs oculo moteur
Ganglion rachidien postérieur =>
Corrélation phénotype-idiotype
forme démyélinisante forme axonale vs GD1a et GM1
Neuropathie motrice aiguë avec bloc de conduction
Neuropathie motrice aiguë axonale
n = 18 GBS moteur 6 AMAN12 AMBCN => 6 réversibles 5 AMAN 1 les deuxProfils anti gangliosides identiquesAMBCN et AMAN continuum
AMAN AMBCN
AMBC => AMAN mixte
AIDP
Pronostic
Décès: 3-8 % Détresse respiratoire, sepsis, atteinte végétative
Pas / peu de séquelles: 80 % Séquelles modérées: 5-10 % Séquelles importantes: 10 %. Récidives: 3-5 % des cas.
Traitements…
Echanges plasmatiques 3 études; > 500 malades Efficacité: < 2 semaines d ’évolution 10 %: réaggravation des symptômes CI: I coronarienne, infections, dysautonomie
Immunoglobulines intra veineuses 2 g / kilo IV (2-5 jours) délai: 15 jours Efficacité: similaire aux EP Moins d’ effets secondaires Pas d’effet synergique avec les EP ou les CT
Cure d’IgIV => stabilisation ou amélioration le plus souvent 16% des patients vont faire une « rechute » (treatment related fluctuation)
•Faut il refaire une cure?•Est-ce une PRNA ou PRNC?•> 2 TRF = PRNC
GBS de mauvais pronostique faible augmentation du taux d’IgIV après la cure
Consommation?Faut il refaire une cure?
Faut il traiter tous les SGB ?
Neuropathies dysimmunitaires
Groupe A
•Polyradiculonévrites aigües •Polyradiculonévrites chroniques(Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale)
•Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG
•Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution
Groupe B
•Vascularites•Sarcoïdose•Connectivite•Maladies autoimmunes spécifiques•Paranéoplasiques•Gammapathies
Groupe C
•Anti-TNF alpha•INF alpha…
PRNC, Dyck et al. 1975
4 critères opposent PRNC à PRNA:
Absence d’épisode infectieux Installation en 8 semaines Persiste au-delà de 6 mois Corticosensible
Les polyradiculonévrites chroniques (typique et 5 atypiques)maladie tout en contraste
1- Topographie: PRN vs Lewis et Sumner/ focales/ distales
2- Clinique: sensitivo-motrice vs motrice pure/ sensitive pure
3- Installation: chronique (>8 semaines) vs aiguë/subaiguë
4- Mécanisme: démyélinisant vs axonal
5- Evolution: rémittente vs progressive
6- Clés: Atteinte centrale Formes secondaires (30% MGUS…)
PRNC et topographie
PRNCsensitive et motrice
PRNC sensitive
PRNC motrice
Mononeuropathie multiplesensitive et motriceLewis et Sumner
Neuropathie motrice multifocale à BDC
Distale sans IgManti-MAG
Asymétrique <> Symétrique proximo-distal <> Symétrique distal
Distale avec IgM anti-MAG
PRN et installation PRNC à début aigu vs PRNA fluctuante?
Pour une PRNC:
Détérioration après 8 semaines
> à 2 fluctuations après traitement par IgIV
Ambulatoire
Absence d’atteinte des paires crâniennes/ SNA/ Détresse respiratoire
Récepteur FAS défectif
Faut il traiter toutes les PRNC ?
Pas les formes pauci ou asymptomatiques
Ig IVindications préférentielles: PRNC motrice, Lewis Sumner, PRNC et diabète
Induction: 2 g / k sur 4-5 jours Echec: si pas d’amélioration après 2 cures
Entretien: 0,5 g / k toutes les 3 à 4 semaines (dose minimale efficace)Epuisement: EP puis réessayer IgIV
Corticoïdes
1 mg/k/jour jusqu’à normalisation de la force motrice Echec si pas d’amélioration après 3 mois de traitement
Diminution très progressive pas pour les PRNC motrice, éviter pour Lewis et Sumner
EP (en seconde intention)2 EP / semaine / 3 semaines, forme sévère, épuisement des IgIV
Traitements pour PRNC et Lewis et Sumner
Si échec des 3 (19%) ou dépendance (40%)….
Neuropathies dysimmunitaires
Groupe A
•Polyradiculonévrites aigües •Polyradiculonévrites chroniques(Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale)
•Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG
•Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution
Groupe B
•Vascularites•Sarcoïdose•Connectivite•Maladies autoimmunes spécifiques•Paranéoplasiques•Gammapathies
Groupe C
•Anti-TNF alpha•INF alpha…
Neuropathies et gammapathieIgM IgG/IgA
Causes Conséquences Causes Conséquences
MGUSLLCLH, LMNHWaldenström
PNP anti MAG
CANOMAD
CIDP
Amylose (rare)
Attention à l’infiltrat
MGUS
Myélome Multiple (5% NP)
Myélome ostéocondensant (50% NP)Plasmocytome solitaireCastleman
CIDP (2/3)PNP axonale (CIAP) (1/3)Amylose
PNP axonale sévère (40% liée à l’amylose)
POEMS
Neuropathie anti-MAG
¼ des patients sont handicapés après 10 ans d’évolution
13 Anti CD20 vs 13 placebo
13 Anti CD20 vs 13 placebo
Neuropathies dysimmunitaires
Groupe A
•Polyradiculonévrites aigües •Polyradiculonévrites chroniques(Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale)
•Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG
•Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution
Groupe B
•Vascularites•Sarcoïdose•Connectivite•Maladies autoimmunes spécifiques•Paranéoplasiques•Gammapathies
Groupe C
•Anti-TNF alpha•INF alpha…
Neuropathie motrice multifocale à BDC50% anti GM1 positif
Eculizumab
Neuropathies dysimmunitaires
Groupe A
•Polyradiculonévrites aigües •Polyradiculonévrites chroniques(Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale)
•Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG
•Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution
Groupe B
•Vascularites•Sarcoïdose•Connectivite•Maladies autoimmunes spécifiques•Paranéoplasiques•Gammapathies
Groupe C
•Anti-TNF alpha•INF alpha…
Anti TNF alpha et neuropathies périphériques
Sous anti TNF alpha…le TNF alpha serait inhibiteur de
certains LT autoréactif vs SNP/SNC
1/ PRNA/ Syndrome de Miller Fisher
2/ PRNC
3/ Neuropathie motrice multifocale à BDC
4/ Mononeuropathie multiple
Neuropathies démyélinisantes
Neuropathie axonale
Anti TNF alpha et neuropathies périphériques
CAT ?
Arrêt de l’anti TNF
Traitement de la neuropathie induite
Contrôle de la maladie générale sous jacente
Neuropathies dysimmunitaires
Groupe A
•Polyradiculonévrites aigües •Polyradiculonévrites chroniques(Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale)
•Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG
•Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution
Groupe B
•Vascularites•Sarcoïdose•Connectivite•Maladies autoimmunes spécifiques•Paranéoplasiques•Gammapathies
Groupe C
•Anti-TNF alpha•INF alpha…
Vascularite restreinte du SNP
CT
CT + Endoxan
6 mois
monothérapie: sevrage des CT sur 18 moiscombinaison thérapeutique: AZA ou MTX
Patient de 62 ans,
Tabac 40 PA
Brutal steppage G douloureux
Purpura vasculaire des MI
Pas d’AEG
Femme 35 ans,
engourdissement + paresthésies > III doigt G > I et V doigts G > main G avec
maladresse > MS G jusqu’au 2/3 du
bras installation chronique (> 2mois)évolution progressive sur 1 an
Contexte de perte de 5 kg
ATCD tabac, reste néant
Clinique: anesthésie en de C5 à C8 G + aréflexie MSG
ENMG: sensitifs à 0 au MSG
ECPsanti YO positif (immunologie, infectieux, BGSA, PL normaux)
Pet scan: fixation > quandrant supero externe sein droit > 2 ganglions axillaires
Carcinome canalaire infiltrant grade SBR3, pT1b(3)N2, RH-, HER2 score 3+
Avez vous des questions ?
Neuropathies dysimmunitaires
Groupe A
•Polyradiculonévrites aigües •Polyradiculonévrites chroniques(Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale)
•Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG
•Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution
Groupe B
•Vascularites•Sarcoïdose•Connectivite•Maladies autoimmunes spécifiques•Paranéoplasiques•Gammapathies
Groupe C
•Anti-TNF alpha•INF alpha…
Connectivites et sarcoïdose Connectivites et sarcoïdose
PathologiesPathologies VV GGGG PRNCPRNC MNM ss-mMNM ss-m PNP ss-mPNP ss-m
LEADLEAD ++ ++ ++ ++
PRPR ++ ++ ++
GoujerotGoujerot ++ ++++++++ ++ ++ ++
Connect.Connect.
MixtesMixtes
++ ++
SclérodermieSclérodermie ++ ++ ++
SarcoïdoseSarcoïdose ++ ++ ++ ++
top related