TRANSLATE JURNALBEDAH MULUT DAN MAKSILOFASIAL

AMELOBLASTIK KARSINOMA

Sumber: J Maxilofac. Oral Surg. (Sept-Dec 2010)Pengarang: Hari Ram., et al.

Halaman: 415-419

UNIVERSITAS PADJADJARAN

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

BANDUNG

2013AMELOBLASTIK KARCINOMAAbstrakAmeloblastik karsinoma (AC) adalah tumor ganas odontogenik epitel agresif langka pada tulang maksilofasial dengan predileksi yang jelas di rahang bawah. Ameloblastic Carsinoma mungkin muncul dengan sendirinya atau berasal dari pre- ameloblastoma atau kista odontogenik. Hal ini menunjukkan ciri-ciri sitologi ameloblastoma dan karsinoma. Ini mungkin hadir sebagai lesi cystic dengan tanda-tanda klinis jinak atau sebagai jaringan massa yang besar dengan ulserasi, resorpsi tulang yang signifikan dan kegoyangan gigi. Kasus klinis dari ameloblastic carsinoma biasanya agresif dengan kerusakan jaringan lokal yang luas. Perluasan tumor, keterlibatan kelenjar getah bening dan metastasis ke berbagai tempat telah dilaporkan. Eksisi luas adalah perawatan pilihan. Diseksi kelenjar getah bening regional harus dipertimbangkan dan dilakukan secara selektif. Radioterapi dan kemoterapi memiliki peran yang terbatas dalam perawatan ameloblastik karsinoma. Penilaian ulang periodik secaraketat pada pasien adalah hal yang wajib untuk dilakukan.PendahuluanAmeloblastoma merupakan tumor jinak tetapi secara lokal merupakan neoplasma odontogenik epitel yang agresif, pembengkakan pada rahang tumbuh lamban dan tidak sakit. Terjadi sekitar 1-3% dari semua tumor rahang dan kista, lebih sering terjadi pada orang kulit hitam daripada kulit putih. Perbandingan terjadinya ameloblastoma pada maksila dan mandibula adalah 5:1 dimana lebih rentan terjadi pada mandibula, dan tempat yang paling umum terjadi adalah pada regio molar mandibula. Lebih dari 50% rekurensi terjadi dalam 5 tahun setelah operasi pertama.

Variasi ganas dari ameloblastoma sangat jarang terjadi dan mungkin timbul dengan sendirinya atau transformasi dari lesi jinak terutama yang telah mengalami beberapa kali bedah eksisi . Ameloblastik karsinoma (AC) sangat jarang terjadi, merupakan tumor odontogenik epitel ganas dan agresif serta memiliki prognosis buruk. Dua pertiga dari tumor ini timbul pada mandibula dan sepertiga berasal dari maksila. Gejala yang paling umum terjadi adalah pembengkakan yang cepat dan menyakitkan . Dapat terjadi sebagai lesi kistik dengan tanda-tanda klinis tumor jinak atau sebagai massa jaringan besar dengan ulserasi, resorpsi tulang yang signifikan dan mobilitas gigi.

Istilah malignant ameloblastoma dan ameloblastik karsinoma digunakan secara bergantian pada masa lalu, sekarang disepakati bahwa malignant ameloblastoma cenderung bermetastasis terlepas dari histologi jinak pada lesi primer dan metastase. Sementara ameloblastik karsinoma memperlihatkan gambaran histologis dari ameloblastoma dan karsinoma. Tumor dapat bermetastasis dan gambaran keganasan histologisnya dapat ditemukan baik pada tumor primer, metastasis atau keduanya.

Lebih dari 3600 kasus ameloblastoma telah dijelaskan dalam literatur, tetapi kurang dari 60 kasus ameloblastik karsinoma yang dilaporkan sejauh ini. Dua per tiga diantaranya terjadi di mandibula.Kedua etiologi dari karsinoma yang jarang ini dan pertanyaan apakah jenis karsinoma ini berasal dari ameloblastoma atau merupakan suatu kesatuan yang terpisah masih menjadi kontroversial. Terdapat perbedaan pendapat mengenai perawatan AC, namun eksisi bedah luas dengan atau tanpa radioterapi merupakan perawatan yang paling umum digunakan.Laporan KasusSeorang pasien laki-laki berusia 21 tahun dilaporkan ke departemen bedah mulut dan maksilofasial CSMMU Lucknow, dengan keluhan utama pembengkakan pada sisi kanan wajah atas yang menyebabkan asimetri wajah, nyeri ringan selama pengunyahan dan kesulitan dalam membuka mulut sejak 3 bulan terakhir. Pasien menyatakan bahwa tidak ada gejala/asimtomatik pada 6 bulan sebelumnya, ia melihat terdapat pembengkakan di sisi kanan wajah yang menyakitkan. Kemudian dia berkonsultasi dokter gigi, dan gigi molar kedua dan ketiga mandibula kanannya diekstraksi. Pasien menyadari pembengkakan bertambah besar setelah ekstraksi gigi. Dia melaporkan ke departemen 3 bulan setelah kejadian tersebut dengan sakit ringan di daerah yang sama. Pasien memiliki sosioekonomi kelas menengah. Tidak memiliki kebiasaan merokok, dan mengunyah tembakau (Gambar 1).Pada pemeriksaan tampak pembengkakan pada sudut angulus mandibula meluas dari daerah preauricular ke pertengahan pipi kanan. Kulit di daerah bengkak normal dalam warna dan tekstur. Pembengkakan agak lembut, keras dalam konsistensi, halus, dengan margin tidak jelas.

Gambar 1. Foto preoperasi pasien menunjukkan sedikit pembengkakan pada sisi

kanan

Pembukaan mulut adalah 46 mm dengan tidak ada deviasi mandibula. Pemeriksaan intraoral menunjukkan terdapat semua gigi kecuali gigi molar mandibula 2 dan 3 kanan. pembengkakan terlihat pada posterior gigi molar pertama kanan meluas sampai perbatasan anterior ramus dan prosesus koronoideus dengan perluasan bukal dan lingual tulang kortikal. Warna mukosa normal, agak lembut dan konsisitensinya tegas hingga keras (Gambar 2).

Gambar 2. Fotografi Intraoral

Gambar 3. Panoramik foto menunjukan gambaran radiolousen di sisi kanan

Pemeriksaan radiologi menunjukkan unilocular, bayangan radiolusen dengan scalloped border meluas dari molar mandibula kedua kanan sampai prosesus koronoideus dan melibatkan seluruh anteroposterior bagian ramus. CT scan menunjukkan, lesi melibatkan ramus kanan dan prosesus koronoideus mandibula ukuran 2.5 x 4.5 x 6.0 cm, penipisan korteks dan kortikal di beberapa tempat sementara kondilus kanan terpisah (Gambar 3, 4, dan 5).

Gambar 3. Tampilan koronal dari computed tomografi

Gambar 4. Tampilan axial dari computed tomografi

Gambar 5. Histopatologi lesi menunjukkan tinggi perbesaran lesi

Biopsi insisi lesi dilakukan dan pemeriksaan histologis menunjukkan kumpulan epitel ameloblastik dengan epitel stroma myxoid di sekitarnya menampilkan multi-layering di berbagai tempat. Sel-sel mengalami peningkatan rasio nucleocytoplasmic, inti hiperchromatic yang terlihat dalam gambaran. Fokus area keratinisasi juga terlihat. Gambaran mitosis juga sedikit terlihat. Histomorphology sesuai dengan ameloblastik karsinoma dengan ditemukannya keratinisasi (Gambar 6).Atas dasar biopsi segmental, mandibulectomy (premolar pertama sampai ramus) dilakukan dengan mengambil margin aman 1 cm. Kemoterapi dan radiasi tidak dianjurkan. Tidak ada laporan metastases selama 2 tahun follow up.DiskusiAmeloblastoma adalah tumor odontogenik pada rahang, timbul dari sisa-sisa embrio gigi yang mungkin berasal dari lapisan epitel kista odontogenik, lamina gigi atau enamel organ, epitel skuamosa berlapis pada rongga mulut rongga, atau sisa-sisa epitel. Bentuk malignant ameloblastoma telah menjadi kontroversi selama beberapa tahun. Istilah 'malignant ameloblastoma' mengacu pada lesi yang bermetastasis meskipun gambaran histologinya jinak. Istilah ameloblastik karsinoma (AC) digunakan untuk ameloblastoma dengan morfologi ganas, terlepas dari adanya metastasis atau tidak.

Ameloblastik karsinoma merupakan neoplasma odontogenik epitel ganas yang jarang terjadi dan mungkin timbul dengan sendirinya atau dari lesi odontogenik yang sudah ada. Ameloblastik karsinoma biasanya lebih sering melibatkan mandibula daripada maksila.

Perkembangan embriologi saluran sinonasal dan odontogenik berhubungan erat satu sama lainnya. Rongga mulut dan saluran sinonasal berhubungan sampai minggu ke-10 intrauterin. Kedua rongga dipisahkan oleh perkembangan palatum. Selama periode ini, epitel odontogenik mungkin terjebak di mukosa sinonasal atau sel-sel sinonasal yang mungkin memperoleh kemampuan odontogenesis. Tumor odontogenik dapat berasal dari sel pluripoten dari lapisan epitel basal rongga mulut dan sinonasal. Gigi ektopik di rongga hidung dapat juga menjadi sumber odontogenik neoplasma.

Ameloblastik karsinoma dapat terjadi pada berbagai kelompok usia. Tidak ada predileksi seks yang jelas. Daerah yang paling sering terlibat adalah bagian posterior

mandibula. Keterlibatan maksila dengan ameloblastik karsinoma jarang terjadi dibandingkan dengan mandibula. Tanda-tanda yang paling umum adalah pembengkakan, termasuk rasa nyeri yang terkait, pertumbuhan yang cepat, trismus dan disfonia.

Pemeriksaan radiologi meliputi foto polos dan CT scan aksial, menunujukkan proses osteolitik, yang memperlihatkan gambaran unilocular atau multilocular pada radiograf. Skrining untuk metastasis harus dilakukan terutama pada kasus berulang dari tipe ameloblastoma, malignant ameloblastoma, dan ameloblastik karsinoma.Gambaran radiografi ameloblastik karsinoma sesuai dengan gambaran ameloblastoma kecuali adanya beberapa gambaran radioopak yang menunjukkan kalsifikasi dystrophi. Gambaran histologis dan radiologis ini tidak umum terlihat pada ameloblastoma biasa. Secara klinis, karsinoma ini lebih agresif dari ameloblastoma biasa. Perforasi tulang kortikal, perluasan ke jaringan lunak sekitarnya, banyaknya lesi rekuren dan metastasis, biasanya ke kelenjar getah bening, dapat dikaitkan dengan ameloblastik karsinoma.Diagnosis banding utama untuk tumor ini adalah karsinoma sel skuamosa, khususnya, varian basaloid. Dalam hal ini gambaran yang membedakan ameloblastik karsinoma dengan karsinoma sel skuamosa antara lain gambaran jigsaw puzzle-type yang berkumpul pada sel-sel tumor, adanya retikulum stellata, dan degenerasi kistik khas dari kumpulan sel.

Diagnosis craniopharyngioma bisa juga dianggap sebagai diagnosis pembanding, terutama karena sifatnya sama dengan odontogenik neoplasia dan karena lokasinya di dasar tengkorak. Namun, kemungkinan hal ini dikesampingkan karena temuan itu merupakan karakteristik ameloblastik karsinoma.

Bedah reseksi adalah pengobatan pilihan. Pengambilan massa tumor dengan pinggiran 1-2 cm margin tulang normal adalah bedah yang paling aman untuk memastikan tulang bebas dari penyakit. Metode ini dilaporkan dapat mengurangi tingkat kekambuhan lokal kurang dari 15%. Terdapat kontroversi mengenai radioterapi pada ameloblastoma dan dianggap radioresisten tumor. Tidak ada bukti yang terdokumentasi mengenai radioresponsivitas tumor ini. Penulis ragu pada efektivitas radioterapi tapi Atkinson et al. meninjau sepuluh pasien dengan ameloblastomas yang diobati dengan iradiasi megavoltage dan menyimpulkan bahwa ameloblastoma bukanlah tumor yang radioresisten dan penerapan iradiasi megavoltage yang tepat memiliki peran penting dalam perawatan. Dia juga menyimpulkan bahwa radiasi primer harus dipertimbangkan apabila dilakukan bedah eksisi penuh yang secara teknis sulit karena invasi lokal atau karena faktor medis. Dosis yang direkomendasikan untuk pengobatan adalah antara 3.000 cGy dan 5.000 cGy. Sebagian besar ameloblastik karsinoma adalah intraosseous, sehingga efektivitas radiasi terapi harus dipertimbangkan secara kritis.Kemoterapi sebagai pengobatan utama tidak direkomendasikan. Hasil pengobatan untuk penyakit non metastatis buruk. Namun, dalam penatalaksanaan penyakit yang bermetastasis, Ramadas et al. menemukan penggunaan cisplatin, adriamisin, dan siklofosfamid yang bermanfaat. Metotreksat dan leucovorin juga telah digunakan.Dalam kasus yang disajikan oleh kami, tidak ada bukti metastasis regional atau metastasis jauh tapi pada gambaran histologis terdapat bukti daerah ameloblastik yang khas dan fokus dengan sel-sel anaplastik pada tumor yang sama. Selain itu, ada pleomorfisme seluler dan nuclear hyperchromatis dengan mitosis pada tumor yang sama.

Slootweg &Muller dan Daramola et.al menggambarkan sebuah kasus ameloblastoma yang menunjukkan bukti sitologi keganasan pada lesi primer setelah beberapa kali pembedahan memperlihatkan bahwa trauma berulang yang disebabkan karena pembedahan dapat menjadi penyebab terjadinya transformasi keganasan.Meskipun kami tidak bisa memastikan dengan jelas apakah ameloblastik karsinoma pada pasien kami muncul secara spontan atau dari ameloblastoma yang sudah ada, kami yakin kemungkinan besar karena tidak adanya sejarah sebelumnya operasi tumor dari tempat tersebut dan durasi lesi yang pendek.Beberapa rekurensi lokal, prosedur bedah berulang, radioterapi atau kemoterapi sering menyebabkan metastasis dari ameloblastoma. Diseminasi mungkin berasal dari hasil peningkatan perilaku ganas, dirangsang oleh beberapa rekurensi atau prosedur pembedahan berulang diperlukan untuk pengobatan rekurensi ini, menyebabkan implantasi sel tumor ke pembuluh darah atau saluran limfatik. Laughlin mengamati interval bebas dari penyakit antara diagnosis awal dan munculnya metastasis adalah 9 tahun. Namun, setelah terjadi metastasis, kelangsungan hidup rata-rata adalah 2 tahun.

Ameloblastik karsinoma dapat kambuh secara lokal 0,5-11 tahun setelah terapi definitif. Metastasis jauh biasanya berakibat fatal dan dapat muncul pada 4 bulan pertama atau selambat-lambatnya 12 tahun pasca operasi. tempat yang paling umum untuk metastasis jauh adalah paru-paru, diikuti oleh tulang, hati, dan otak. Metastasis jauh dapat terjadi tanpa adanya kekambuhan lokal atau kekambuhan regional.