1996

ALCMEON 19

Sante de Sanctis y la demencia precocísima

Dr. Darío Raúl Rojas, Dr. Mariano Outes, Dr. Alberto Cositore

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Datos biográficos

El día anterior al de su muerte, en 1935 y a la edad de 73 años, Sante de Sanctis ofreció una conferencia sobre psiconeurosis. Más tarde llamó a su hijo mayor, también médico y psiquiatra, y le solicitó formalmente que no permitiera que su obra muriera con él. Así se refería a las instituciones que desde 1898 había establecido para el cuidado de niños pobres, anormales y retardados. Su obra neuropsiquiátrica debería haber requerido el mismo celo.

De Sanctis nació en Parrano, un pequeño pueblo de los Montes Umbros, en 1862, un año después del advenimiento de Víctor Manuel II, rey del Piamonte, a la corona de Italia, con capital en Turín. Desde la ladera oeste habrá observado el Valle de Chiana, recorrido por el Tíber y habitado por el lago Trasimeno, escenario de la brillante victoria de Aníbal. Esencial para las comunicaciones con el norte peninsular, recibió la construcción de la Via Flaminia, que se extendía hasta Ariminum (Rímini), hoy reemplazada por una moderna autopista. La antigua Perugia (la Perusia etrusca), es la capital de la actual Umbría, aunque el distrito VI creado por Augusto se dilataba más allá de las allí bajas alturas, calizas y dolomíticas, de los Apeninos hasta las costas del Tirreno, que ahora llaman San Marino.

En 1886, a la edad de 24 años, recibe el título de médico y bajo el consejo de Cesare Lombroso emprende estudios clínicos y antropológicos de criminales. Siete años más tarde, mientras por propia iniciativa se dedica a la neuroanatomía y a la psicología, asiste a la Escuela de Antropología de Roma donde fue su maestro Giuseppe Sergi. En 1892 asiste a la Clínica para Enfermedades Mentales de Roma, actividad que interrumpe al año siguiente para estudiar hipnotismo con Forel en Zürich y trabajar en psiquiatría en la Salpêtrière de París. Allí tiene la oportunidad de encontrarse con Pierre Marie y de conmoverse con la ceremonia del tercer aniversario del fallecimiento de Charcot, celebrada en la capilla de la Salpêtrière. Retorna a

Roma en 1895 para dedicarse junto a Mingazzini, en el Ospedale Psichiatrico, a problemas neuroanatómicos, que continúa luego bajo la dirección de Marchiafava (1899), uniéndose después a Luciani (1902), para estudios fisiológicos.

De estos años son sus primeras publicaciones. Es quien introduce en Italia el conocimiento de las neurosis traumáticas con la aparición de su trabajo “Neuroastenia da trauma” (Giorn. Int. Sc. mediche, Napoli, 1888, 276-285). Las más sobresalientes contribuciones anatómicas se refieren a la estructura de los cuerpos mamilares (Ricer. lab. anat. norm. Univ. Roma, 1894, 4: 125-136), y del nucleus funiculi teretis (Riv. sper. freniat., 1895, 21: 547-579), y a la mielinización del cerebelo humano (Riv. quind. psicol., Roma, 1898, 2: 117-122). De sus estudios psicopatológicos acuña el término “paraprosexis” para señalar el síntoma basado en el postulado de que cuando la atención se concentra en un impulso se produce la inhibición de éste (Zschr. Psychol., Physiol. Sinnesorg., 1898, 17: 205-214), fenómeno ampliamente confirmado y descrito más tarde como base para otros trastornos (Liepmann, Pick, Kleist, Kraepelin). Su libro sobre los sueños (1899) precede en un año la publicación de Freud (“Traumsbedeutung”). Por la misma época aparece su test para la medida de la inteligencia, precursor del de Binet y Simon, y clarifica los conceptos que se poseían sobre hidromicrocefalia (Ann. nevr., Nap., 1900, 23: 265-284). Fue uno de los primeros en desarrollar una línea biológica dentro de la psicopatología, manifestada en su libro “I fondamenti scientifici della psicopatología” (Como, 1900), y en “Sulla psicopatologia delle idee di negazione” (Manicomio moderno, Nocera inferiore. Anno XVI. 1900). De 1902 son sus publicaciones sobre la frenastenia progresiva, “Sui criteri e i metodi per la educabilittà dei deficienti” (Relazione al Congresso psichiatrico di Ancona, 1901, in Riv. sper. freniat., 1902), “Intorno alla psicopatología dei Neologismi” (Annali di Neurologia, anno XX, 1902). Su libro “La mimica del pensiero” (Palermo, Sandron, 1904) adquiere gran difusión y es traducido al idioma alemán a los dos años de su aparición. En 1905 aparece “Su alcuni tipi di mentalità inferiore” (Comunicazione al V Congr. inter. di Psicologií, publicado también en Annali della R. Clinica psichiatrica di Roma, 1905).

Estos son tiempos de gran agitación intelectual y participación de los científicos en la política italiana, reflejada principalmente en la actividad de Ottorino Rossi (1877-1936) y en la distinguida carrera tanto científica como política de Leonardo Bianchi (1848-1927). Este último, entre otros hechos, rectificó lo inadecuado de las leyes italianas sobre la locura y creó la cátedra de Antropología Criminal para Cesare Lombroso.

En 1906 De Sanctis es nombrado Profesor de psicología fisiológica en la Universidad de Roma, año de publicación de “Sopra alcune varietà delle demenza precoce” (Riv. sper. di Freniatria, vol. XXXII, fasc. I-II. Reggio Emilia, 1906). Al año siguiente aparecen sus trabajos sobre mongolismo y epilepsia, y más tarde “Dementia praecocisssima catatonica o catatonía della prima infanzia?” (Boll. R. Accad. med. di Roma, XXXIV, 1908, fasc. 4.), “Ancora sulla demenza precocissima e sulla catatonia dell’infanzia” (Boll. R. Accad. med. di Roma, XXXV, 1909, fasc. 1-2.), “Quadri clinici di Dementia praecox nell’infanzia e nella fanciullezza” (Riv. Ital. di Neuropatol. Psichiatr. de Electtroter., vol. II, fasc. III. Catania, 1909.) y el “Trattato pratico di Psicopatología forense” (Società Editrice Libraria, Milano, 1909), que escribe con S. Ottolenghi.

El 28 de junio de 1914 es asesinado Francisco Fernando y el 20 de mayo de 1915, dentro de aquella complejidad de alianzas, Italia declara la guerra al Imperio Austro-Húngaro. La acción bélica permanecerá en Italia hasta el tratado de Brest-Litowsk (3 de marzo de 1918) y el Armisticio de Padua (3 de noviembre de 1918). El resto de Europa continuará en guerra hasta la firma del tratado de Versalles, el 28 de junio de 1919. Ese año Benito Mussolini funda en Milán los “fasci italiani di combattimento” y es reconocido como “Duce”. Tres años después dirige la “Marcha sobre Roma” y el rey le confiere el encargo de formar un gobierno; así, en 1924 suprime los partidos políticos y se constituye en dictador.

En el transcurso de la Primera Guerra Mundial solamente aparece de De Sanctis la publicación sobre el Síndrome apareto-afásico tardío (Riv. Ital. di Neur. Psich. Electtroterapia, 1916), de la frenastenia cerebropática postnatal. Los caracteres distintivos del cuadro, la pérdida no brusca sino gradual y rápida de las palabras, inestabilidad motora y atareamiento, “parálisis” de la atención tanto espontánea como provocada, falta de la facies característica de los idiotas graves, ausencia de plejías y aparición de la enfermedad entre los dos y cuatro años, configuran casos de manifiesta similitud con aquellos enfermos que describen Heller y Zappert. La cuestión planteada por la demencia infantil, sus relaciones con la demencia precocísima y las importantes observaciones de Weygandt tanto como las de D.L. Outes y A.M. Fierri en nuestro país, merecen por su importancia y complejidad una dedicación especial. En 1920 es nombrado director de la Clínica Psiquiátrica de Roma, en reemplazo de Tamburini. Cinco años más tarde aparece la primera edición de su “Neuropsichiatria infantile. Patologia e diagnostica” (A. Stock, Roma, 1925). En 1929 reemplaza a Mingazzini en la cátedra de Neurología y Psiquiatría de Roma y aparece su libro “Psicologia sperimentale”. De esta manera llegamos al año 1935, en el que fallece, y según su deseo es enterrado en el pequeño villorrio donde había nacido.

El concepto de demencia precocísima

El concepto de demencia implica para De Sanctis, según sus propias palabras de 1925, “aquel de debilitamiento mental crónico e incurable; la demencia aguda ha desaparecido de la clasificación; la demencia funcional es un sin sentido, la seudo-demencia es por lo más un error de diagnóstico. Los casos y las formas de demencia precoz que curan sin defecto merecen una revisión diagnóstica; y esto en el sentido de que, o la curación completa excluye la demencia precoz, o bien que la psicosis curada no fue más que la primera fase aguda de una forma que «será» la demencia precoz”.

Resulta evidente que los conflictos nosológicos actuales estaban ya completamente configurados a principios de siglo y en desarrollo desde los dos siglos previos. La demencia funcional y la seudo-demencia han sido replanteadas como novedad hace pocos años, para cuadros depresivos y melancólicos. La incurabilidad como característica de la demencia precoz es señalada saliendo al paso del juego literario bleuleriano de 1911, en el que se amplían los límites de la enfermedad para incluir casos con remisión completa y así mejorar su pronóstico.

El concepto clínico de una entidad morbosa análoga a la esquizofrenia iniciándose en la niñez, lo presenta por vez primera en 1905 (Atti del V Congresso internazionale de Psicologia, Roma, Forzani e C., 1905). “Pero nosotros notamos detenciones y también regresiones educativas en jóvenes no cerebropáticos hacia los 11, 12 o 13 años. O bien, no solamente en alguno de estos casos, sino también en casos de jóvenes frenasténicos aparéticos de 6 u 8 años, diagnosticados por nosotros de «mentalidad vesánica», nos preguntamos si no sería diagnosticable una forma de hebefrenia precoz, o sea de demencia precocísima... Es para nosotros cierta la existencia frecuente de insuficiencias mentales de la juventud caracterizadas por la sintomatología psíquica más o menos completa de los estados heboidofrénicos. Cada tanto la observación del inicio y del curso y el grado de curabilidad y educabilidad podría resolver la duda de si nos encontramos frente a una enfermedad distinta o bien frente a una variedad de frenastenia”. Los síntomas catatónicos de los débiles mentales ya habían sido señalados hace tiempo, y en 1900 a través de “Sulla psicopatologia delle idee di negazione”, lo confirma. De estos fenómenos comenta que “todos sabemos que la catalepsia, por sí sola, no constituye más que un síntoma, el cual se puede encontrar en las más variadas contingencias morbosas”, y “las actitudes cataleptoides con hipertonía muscular y con ausencia de sensación de fatiga se encuentran en muchas enfermedades, hasta en el síndrome nervioso familiar descrito por Klippel y Monier-Vinard (marzo 1908), enfermedad que afecta el bulbo y el cerebelo”.

Los conceptos nosográficos en torno a la demencia precoz los desarrolla en “Sopra alcune varietà della demenza precoce” de 1906, enfrentando los siguientes problemas:

1) ¿Existe una dementia praecox subsequens o comitans? Esto es, la “Pfropfhebephrenie” (hebefrenia injertada) kraepeliniana.

2) ¿Existe una dementia praecocissima (de la juventud)?

3) ¿Existe una dementia praecox retardata? Aquí prefiere el término “retardada” en vez del usual de “tardía”.

4) La demencia precoz, sea en su forma subsequens o comitans, sea en la retardata, ¿tiene signos premonitorios en la edad evolutiva de la vida?

De acuerdo con los límites del presente artículo, traducimos el punto II de la comunicación.

II. Dementia praecocissima. Los autores que han tratado de la hebefrenia, de la heboidofrenia, de la demencia simple o primaria, etcétera, no han admitido la posibilidad de que tales enfermedades pudiesen verificarse también muchos años antes del período puberal. No lo admiten Stecker, ni Kahlbaum, ni Fink, ni Clouston, ni Bevan-Lewis, ni Ball, ni Mairet, ni Spitzka, ni Marro... Seppilli (#) encontró rara la psicosis de la pubertad hasta entre los 12 y 14 años. No sería inútil sin embargo advertir que la llamada locura moral (adquirida después de un trauma, de una enfermedad o de una emoción) fue notada también entre los jóvenes. En la posterior estadística de Bertschinger figuran también casos de demencia precoz de 10 años. De todos modos se puede decir que la dementia praecocissima no tenía aún literatura. Kraepelin se limita a declarar que algunas observaciones hacen verosímil el hecho de que quizá también ciertos estados de debilidad psíquica que se manifiestan en la primera juventud deben ser considerados manifestaciones de hebefrenia; asemeja ciertos trastornos catatónicos de los

idiotas a aquellos que se encuentran en las fases terminales de la demencia precoz y recuerda a este propósito la opinión de Masoin. Weygandt advierte que la existencia de una demencia precoz mucho antes de la pubertad es por ahora una cuestión abierta.

En mi memoria sobre “Alcuni Tipi di mentalità inferiore”, citada más adelante, yo decía: “es para mí cierta la existencia no infrecuente de insuficiencias mentales (frenastenia) de la juventud caracterizadas por la sintomatología psíquica más o menos completa de los estados heboides y hebefrénicos... es dudoso si nos encontramos frente a una entidad clínica distinta o a una variedad de frenastenia”. Puedo confirmar estas palabras, pero debo agregar alguna cosa. Me parece ahora probable, como ya he dicho, que el tipo vesánico constituye simplemente un tipo de mentalidad en los inferiores intelectuales, también porque con mucha prudencia se deben admitir en la infancia y en la juventud otras causas de verdadero déficit intelectual, por fuera de aquellas que determinan la frenastenia. En tal informe me confortaba también el hecho de que los jóvenes que presentaban el tipo vesánico podían tener a veces por el tratamiento médico-pedagógico mejorías no menos sensibles que los jóvenes frenasténicos de otro tipo mental. Pero hoy me revuelve una obsesión: nadie podría, en verdad, excluir, por el solo hecho de que también los frenasténicos de mentalidad vesánica pueden mejorar, que ellos son verdaderos dementes precoces. Apoyándome sobre este único dato de la curabilidad-educabilidad (criterio terapéutico), caigo en una petición de principio; admitía que la demencia precoz fuese siempre, y bajo todas sus formas y variedades, incurable. Ahora puedo afirmar, al contrario, que cualquier joven considerado frenasténico y que presenta una franca mentalidad vesánica, no sólo está mejorado, sino curado. En este caso, la dialéctica sugiere la opinión de que no se trataba de un frenasténico de mentalidad vesánica, sino de un verdadero demente precoz, en cuanto que —sintomatología aparte— es más lógico admitir la curación de un ataque de demencia precoz que la curación de una frenastenia vera, la cual, para querer ser exactos, no debería concebirse como un proceso morboso en actividad, sino más bien como el desenlace definitivo de un proceso.

Después de esto, entiéndase bien, no quiero de ningún modo decir que todos los frenasténicos de mentalidad vesánica sean dementes precoces. Al contrario: quisiera agregar que no necesita confundirse con la demencia precoz cualquier otra psicosis que no es muy raro observar en jóvenes desde los 5 a los 8 años de edad, y que a menudo curan. Cito los estados de ensueño histéricos, ciertas formas delirantes extrañas que parecen paranoias en miniatura, la psicosis alucinatoria; señalados porque he tenido ocasión de observarlos. Así no necesita confundirse con la precoz las otras demencias que pueden observarse en los jóvenes; por ejemplo la demencia epiléptica, que es todo lo contrario de rara. No superpongo el diagnóstico de demencia precocísima a cuanto vi que tiene la sintomatología clásica de la demencia precoz; y la excluyo (admitiendo cada tanto un diagnóstico de tipo —mentalidad vesánica—) cuando el niño hasta la primera infancia había mostrado síntomas de demencia precoz y cuando presenta, con la mentalidad vesánica, tales fenómenos somáticos (paresias, espasmos, hipoplasias, etcétera) para hacer pensar en una cerebroplejía prenatal o de la primera infancia. No puedo pasar por alto los heredoluéticos para el diagnóstico de demencia precocísima. Al contrario, es curioso que frecuentemente mis dementes precocísimos provenían de padres sifilíticos y tenían el llamado estigma ocular sifilítico. Pero no intento por ahora entrar en particularidades; me basta establecer que es posible en la juventud una forma de demencia precoz, que llamo Dementia praecocissima, cuyo pronóstico no es quizás siempre tan grave

como aquel de la demencia precoz de los jóvenes y de los adultos, pero que, a semejanza de ciertas formas heboides de Kahlbaum, a veces es curable.

No hace muchos meses que, exponiendo mis observaciones a un colega alemán, nos dimos cuenta que él mismo tuvo ocasión de ver la demencia precoz en jóvenes que después curaron, y que un caso muy interesante de género similar fue observado por el Prof. Binswanger, de Jena.

1. Caso típico. D. Flavio de 10 años (observación de 1899): Padre colérico, impulsivo, pero sano. Tíos paternos excitables y de conducta poco particular; madre tosedora; abuelo materno alcoholista y brutal; una tía de la madre loca.

F. nació a término con parto espontáneo, tuvo una precoz erupción de los dientes, el primero apareció al 4º mes y la dentición estaba completa dentro del primer año de edad. Comenzó a caminar a los 3 años. Demoró en el desarrollo del lenguaje articulado, comenzó a pronunciar bien las palabras solamente a los 5 años. Fue siempre, desde niño, de carácter irritable; pero pudo ir a la escuela y progresar bastante, ahora ha terminado la segunda clase elemental. El padre nota sin embargo, que desde hace dos años el carácter de F. fue tornándose muy curioso; ahora ha cambiado mucho, no puede mantener más su disciplina, se niega a todo, y por esto lo ha traído hasta mí.

Joven bien desarrollado, un poco pálido, de cabeza braquicéfala, de facie larga, con la nariz un poco achatada. Peso 26,500 kg, estatura 126 cm, algún signo degenerativo. Estado de nutrición general deteriorado. Función respiratoria débil, F. fue sujeto de frecuentes bronquitis, tiene el corazón sano, pero sufre de cardioespasmo, especialmente de noche. Tiene poquísimo apetito, suda en modo extraordinario de noche, tanto en invierno como en verano. Tiene habitualmente un sueño profundo, pero tiene frecuentes terrores nocturnos. Se mueve mucho durmiendo. Regular estado trófico de los músculos. Reflejos superficiales vivaces, rotulianos normales. Movimientos pasivos y activos regulares. Los pequeños movimientos de los dedos (a la orden) son todos posibles, pero nos requiere tiempo y paciencia para que el enfermo pueda ejecutarlos, que es por lo más distraído o se complace en jugar. Fuerza muscular regular. Visión ADV = 1/3: ASV = 1/2, distingue bien al nombrar el verde, el rojo y el amarillo. Hiperestesia retínica con lagrimeo reflejo. Tracoma localizado en la conjuntiva tarsal. Sensibilidad tegumentaria normal, fuerte tolerancia al dolor provocado con estímulos mecánicos. Desarrollado el sentido de la saciedad, poco el del hambre.

La atención es pronta y bastante durable, salvo cuando D. está ocupado en sus juegos. A menudo se obstina en contemplar objetos y hace muchas preguntas a ese propósito. Memoria discreta, la musical es buenísima: el padre dice que “tiene mucha oreja”. Sabe hacer adiciones y substracciones de números hasta 1.000: la multiplicación le resulta más difícil. Lee bien, pero escribe muy mal. Tiene miedo a la oscuridad, pero no parece temeroso en cuanto al resto. Las emociones de cólera son frecuentes y prontas; lo erótico no aparece. Ningún sentido de piedad: F. es cruel con los animales; muestra emotividad (orgánica) bastante vivaz, llora y ríe con extrema facilidad; pero la sensibilidad jamás es obtusa. No siente afección por ninguno. Es singular su risa espasmódica, que sobreviene a veces, con la máxima facilidad, sólo por una palabra o una impresión un poco viva. Interrogado con insistencia por qué ríe tan clamorosamente y sin terminar, él o no responde o dice: ¿Quién lo sabe? El humor es

habitualmente alegre, pero sobre todo variable. El contenido es insulso; actos inmotivados, posturas grotescas, muecas, afectación en el caminar o el saludar. Curiosidad infantil. Tendencia a la soledad y a las bebidas alcohólicas. No ama los juegos colectivos, evita los compañeros y prefiere estar en el ocio y hacer muecas solo. El sentido de imitación está muy desarrollado, imita la fisonomía y los gestos de los otros. No ama la limpieza, es desordenado, inconstante. En la escuela se comporta como quien no da razones de nada; todavía muestra una discreta memoria y cuando parecía que no debía haber comprendido nada de lo que explica la maestra, sorprende el escucharlo repetir cuánto ésta había dicho o leído. A veces tiene una mímica verdaderamente fatua: ríe, repite infinitas veces un gesto o un movimiento cualquiera, se mueve, se contorsiona, hace muecas con la boca o con los ojos; y todo esto sin la mínima razón del mundo. El padre agrega que a menudo en la casa repite durante muchos minutos la misma palabra; y a veces este hecho es acompañado por movimientos siempre iguales, de la cabeza y de una mano (estereotipia con verbigeración). En ciertos días muestra un espíritu de contradicción notabilísimo, y alcanza por esto a rechazar alimentarse.

Recientemente he podido recoger de este enfermo, que no había visto más desde 1899, algunas noticias del máximo interés. F. en estos últimos 6 años ha cambiado mucho. Prosiguió por cerca de 2 años mostrándose tal cual arriba ha sido descrito, estando su padre desolado; pero después —dice el padre— se ha hecho más serio, se ha puesto a trabajar, y finalmente ahora, que tiene 15 años cumplidos, obtiene 5 liras por semana.

La mejoría del enfermo no se debe ni a la pedagogía ni a la farmacología. Ella ha sobrevenido poco a poco durante “la época prepuberal”, después que el estado de deficiencia y de locura, como se expresa el padre, había durado cerca de 6 años. No puedo del todo asegurar que a la mejoría seguirá la curación. Es más probable que G. permanezca con un cierto grado de déficit intelectual.

A mí no me caben dudas del diagnóstico de demencia precocísima, ni siquiera en el caso descrito más adelante, por estos motivos:

1) La forma no se manifestó en la primera ni en la segunda infancia, cuando suele manifestarse la frenastenia; sino cada tanto en la juventud;

2) La forma se mostró sin causas aparentes y sin concomitancia de síntomas que afecten los movimientos o la sensibilidad;

3) La forma presentó los síntomas vulgares de la demencia precoz;

4) La forma tuvo un decurso determinado como lo tienen los verdaderos procesos morbosos y como no lo tiene, regularmente, la frenastenia. Ahora bien, de casos semejantes he observado al menos 5 en los cuales he creído poder distinguirlos de los casos de frenastenia con tipo mental vesánico: cada tanto, no en todos los 5, he podido notar, como en el caso descrito, el declinar del síndrome demencial en la época puberal.

Quiero ahora referir uno de aquellos casos en los cuales no sé decir si se trata de una demencia precocísima o solamente de una mentalidad vesánica de la frenastenia.

2. Caso dudoso: G.M. de 6 años (observación de 1899): El abuelo paterno se suicidó por amor a los 55 años. Padre amoral; embustero, simulador, muy sensual, de conducta irregularísima; no ha amado jamás al hijo Giuseppe. Una tía del padre murió en un manicomio; un tío del padre era considerado medio loco (“mezzo matto”), los tíos paternos son de conducta irregular y todos eróticos. La madre es deficiente, vanidosa, amante de fiestas y de placeres, celosa del marido. Una hermana está bien desarrollada y es muy bella; por esto es amada por los padres. G. fue extraído con fórceps (a término). Sufrió mucho durante su amamantamiento: también después careció a menudo de la nutrición necesaria. Maltratado o al menos descuidado por sus padres, de niño refirió muchos traumas. Siempre orinó en la cama, y la tía asegura que este hábito se debe a que la madre no ha querido ocuparse jamás de hacerlo orinar como se debía. Es sospechoso de sufrir sífilis congénita. Se mostró siempre incapaz de aprender y por esto fue licenciado para toda la escuela donde había sido admitido. En el invierno de 1899 es recibido en mi asilo-escuela para jóvenes deficientes pobres.

Es un niño regularmente desarrollado, de tipo moreno, peso de 17,600 kg, estatura 107 cm. Manos rollizas, dedos cortos, uñas pequeñas; frente baja, cabellos lisos y negros con vórtices anormales; bulbos oculares pequeños, iris oscuros; facies levemente asimétrica; dientes con anomalías de implante y de forma.

El estado de nutrición general de G. está muy deteriorado; la respiración es regular, el corazón es sano. Enuresis nocturna. Sueño habitualmente profundo. G. presenta estenosis de la narina izquierda por desviación del tabique nasal: cresta cartilaginosa de la misma narina, catarro nasal.

Reflejos superficiales tórpidos, profundos regulares, pupilares regulares. Estado trófico de los músculos regular. Leve hipotonía en las articulaciones inferiores. Se nota un estrabismo alternante. Los movimientos de la facie, lengua, cuello, tronco, articulaciones superiores (a la orden), resultan imposibles de examinar a causa del estado mental del joven; no parece haber, sin embargo, anomalías relevantes. La habilidad motriz está escasamente desarrollada. G. ha necesitado siempre y en todo, de la ayuda de alguien. La fuerza muscular en las manos parece regular. G. presenta tics, entre ellos el de succionarse los dedos. Vista y oído normales. Sensibilidad táctil desarrollada normalmente. Sensibilidad al dolor (piel y mucosas) con estímulos mecánicos obtusa. Voracidad.

La atención está poco desarrollada: allí tiene torpor y movilidad. Memoria débil. Ninguna capacidad para el cálculo. Emocionabilidad escasísima; ningún afecto hacia sus padres, ninguna simpatía hacia sus compañeros. Humor habitual hostil o expansivo, siempre movilísimo, de contenido insulso. Extraordinaria tendencia a la contradicción. Sugestibilidad paradójica (de contradicción). G. presenta ataques de mutismo absoluto que duran varios días. Muchas veces se ha negado a orinar y de tocar el alimento. Muchas veces también ha sido sorprendido comiendo algún pedazo de pan que tenía en el bolsillo, cuando creía no ser observado. Indocilidad y negativismo son, justamente, los rasgos fundamentales de su carácter: cuando está en el asilo, si no está mudo, solitario, cada tanto tiene un momento de leve excitación si tiene impulsiones. Tiene una sonrisa estereotipada que ni siquiera cede cuando G. está preso de sus impulsos.

En una mirada superficial éstos serían estigmas de idiocia, pero no son tales, puesto que regresando a su casa por las tardes, sale de su mutismo y relata lo que ha visto y oído en la escuela. Así, es fácil excluir que el contenido de G. sea producido por timidez patológica; G. no es un tímido: sobre todo es un insensible y un impulsivo.

Después de 3 meses, durante los cuales su estado se mantuvo siempre sin variación, fue externado del asilo-escuela y no he logrado conocer noticias de otro modo.

En este caso el diagnóstico es dudoso, porque se nos escapó el control del decurso y no sabemos nada acerca del inicio de la enfermedad. La presencia del estrabismo alternante y de un leve paraespasmo hacen sospechar una de las tantas formas frustras de la cerebroplejía. Es cierto que en G.M. se encuentra al menos el tipo de mentalidad vesánica.

Reafirmación del concepto de demencia precocísima

En los tres años siguientes De Sanctis se reafirma en la delimitación de un cuadro que no tiene más relación con la demencia precoz kraepeliniana que la mera coincidencia de algunos síntomas y de la cual toma prestada momentáneamente su denominación. De allí que no pase por alto ninguna oportunidad en la que pueda resaltar, no la semejanza sino la diferencia y la distancia nosológica. Cuando presenta la catatonía, como veremos, critica su asimilación por la esquizofrenia y realza su valor como síndrome que surge independientemente de su etiología, el fenómeno tan bien conocido en la actualidad de las catatonías secundarias.

Ofrecemos entonces la traducción de la comunicación presentada por el profesor De Sanctis en la Rivista Italiana di Neuropatologia, Psichiatria de Elettroterapia en marzo de 1909 (Cuadros clínicos de “Dementia Praecox” en la infancia y la juventud. Vol. II, Fasc. 3, 97-104), donde realiza una descripción en la que ya se han desarrollado las ideas que fundamentaron la presentación del nuevo síndrome:

He presentado en los últimos dos años tres comunicaciones sobre este argumento a la Real Academia de Medicina de Roma.

Resumo aquí la última (enero de 1909), ofreciendo también un panorama sobre la cuestión, siempre discutible, pero por cierto importante, de la demencia precocísima.

En 1908 he podido observar directamente, en el Consultorio Ambulatorio para enfermedades nerviosas de la infancia, un nuevo caso de esta psicosis que resumo aquí en pocas palabras:

Muchacho de 8 años, hijo de un alcohólico impulsivo y de madre con jaquecas hemicráneas. Permaneció bien hasta los 5 años: ninguna irregularidad en el desarrollo físico y psíquico; el muchacho era inteligente y dócil. A la edad de 5 años sin embargo comenzó a manifestarse en él un cambio tanto en el carácter como en la inteligencia. Los padres dicen que desde entonces y quizá seguidamente a repetidos traumatismos en la cabeza (?), su hijo comenzó a tornarse inquieto y a realizar actos necios y sin razón. En la escuela se le adjudicó el apodo de “loco” (matto), tan tonto era el contenido de su comportamiento. Durante el examen clínico muestra una atención mobilísima, ríe con extrema facilidad y sin razón, manifiesta cada tanto ideas extravagantes que poco tiempo después abandona; por períodos está excitado, habla mucho, reacciona fácilmente, se trepa a las ventanas exponiéndose al peligro de caer. Tiene sin

embargo buena memoria y habla regularmente. En la última visita que le hicimos encontramos en el pequeño enfermo fenómenos iterativos verbales y fenómenos catalépticos no acompañados de ninguna sensación de fatiga. El muchacho no frecuentaba ninguna escuela desde hacía un año, sobre todo porque fue retirado por una constatada deficiencia intelectual y conducta “alocada” (contegno “pazzesco”). El examen neurológico fue negativo; cada tanto los reflejos rotulianos eran vivaces y la sensibilidad dolorosa sobre todo obtusa.

En este caso y también en otros similares que tengo en observación, he hecho el diagnóstico de demencia precocísima. Verdaderamente, ¿por qué no diagnosticar frenastenia? La razón es doble:

1) Porque habíamos visto que el síndrome —demencia precocísima— no raramente cura, mientras se sabe muy bien que la frenastenia no cura jamás aunque los frenasténicos no graves pueden, siguiendo un tratamiento racional prolongado, adquirir cierta adaptación al trabajo y progresar sensiblemente en los conocimientos escolares;

2) Porque no encontrándose en nuestro caso síntomas neurológicos de naturaleza pléjica, debemos excluir la frenastenia cerebropática y admitir la frenastenia biopática, aunque se sabe que ésta ya aparece al tercer o cuarto año de vida y no se establece en su síndrome clínico con la rapidez con la cual la vemos establecerse en nuestro caso.

Para un diagnóstico de epileptoidía falta todo argumento, si bien nuestro enfermo era periódicamente violento e impulsivo.

Debo advertir sin embargo que cuando se dice “demencia precocísima” se intenta exclusivamente indicar con un nombre provisorio una enfermedad que muestra síntomas análogos a aquellos de la grave psicosis de la adolescencia y la juventud que se denominó dementia praecox. Discutir si el cuadro descrito por mí debe pertenecer verdaderamente a la psicosis demencia precoz, sería prematuro y por esto inútil; lo importante es demostrar que en la infancia y en la primera juventud existe verdaderamente una enfermedad mental (no referible a la frenastenia), la cual presenta síntomas muy curiosos y análogos a aquellos de la demencia precoz de los adolescentes y los adultos.

Jamás podríamos afirmar que esta nueva enfermedad mental, de la primera edad de la vida, existe verdaderamente.

Su historia es ésta.

En mi memoria sobre la psicopatología de las Ideas de negación, publicada en 1900,(#) decía “haber encontrado cuatro casos verdaderamente singulares de negativismo en imbéciles”.

En aquella época me ocupaba en buscar los síntomas de demencia precoz que nos presentaban a veces los frenasténicos. Sobre ésas y sobre otras observaciones posteriores similares basé la descripción del tipo mental vesánico de la frenastenia, tipo —sea dicho de paso— que ahora veo admitido también por otros (Dr. Gualino, Srta. Ida Faggiani, el primero del manicomio y la segunda del Instituto Ortofrénico de Turín, el Dr. G. Montesano y otros médicos del manicomio de Roma).

Más tarde describí casos de demencia precocísima (#) en jovencitos de 6 y 8 años, y el nuevo cuadro clínico fue admitido también por Modena y por Weygandt, que sin embargo quiso indicarlo con el nombre no comprometedor de demencia infantil; fue confirmado con nuevas observaciones por el Dr. Costantini, de Roma,(#) por el Dr. Piazza, de Venecia (trabajo aún inédito) y por otros.

El año en curso hablé a la Academia Médica de Roma de una niña catatónica de tres años, de la cual presenté una fotografía en postura cataléptica.(#)

Debo hoy agregar, a propósito de aquel extraño caso, que el curso confirma el diagnóstico de catatonía (¿demencia precocísima?), porque la niña no ha tenido ningún fenómeno de naturaleza histérica ni ningún síntoma de foco; ella esta bien, pero prosiguen los síntomas de déficit mental y los fenómenos catatónicos. Será interesantísimo continuar la observación del caso.

Durante ese tiempo he podido aprender cosas interesantes acerca de la catalepsia en los niños.

En 1896 Epstein nos habló en Frankfurt a propósito de los niños raquíticos. En 1907 el Dr. Modigliani, de Roma, observaba otros 3 casos de niños raquíticos de 2, 3 y 5 años con fenómenos de catalepsia, que después comunicaba al Congreso de Pediatría de octubre de 1907 en Padua.

Es digno de nota el hecho de que Epstein y otros psiquiatras, mientras recogían la historia de estos niños catalépticos, no daban la necesaria importancia a algunos síntomas de la esfera psíquica; tanto que los casos quedaban en el ámbito de la curiosidad clínica.

Pero el Dr. Modigliani, en su memoria publicada en 1908,(#) quizás habiendo notado que yo al mismo tiempo me ocupaba de un caso análogo, tuvo cuidado en describir bien los síntomas psíquicos de su raquitismo cataléptico. El Dr. Modigliani notó en todos los enfermos el “torpor que les confiere una fisonomía totalmente particular... Todo estímulo para excitar la propia voluntad es suprimido; la facultad de iniciativa es completamente deficiente”. Éste excluye el histerismo como lo excluía Epstein en sus enfermos. En cuanto a las relaciones con el raquitismo observó con el Prof. Concetti, que la catalepsia sería un fenómeno paralelo a aquel de la alteración ósea, debido como éste a toxoinfecciones; pero agrega que, dada la rareza del fenómeno, debe admitirse un factor personal para explicarlo convenientemente.

Los tres niños del Dr. Modigliani mejoraron.

Ya había notado Epstein: “no se tiene la certeza de que el fenómeno no se presente también en niños no raquíticos”. Y tenía razón. Todos sabíamos que la catalepsia por sí sola no constituye más que un síntoma, el cual se puede encontrar en las más variadas contingencias morbosas. Brissaud (#) ha observado que el estado cataléptico se puede encontrar en la ictericia, en la tifoidea, en la tuberculosis generalizada, en el meningismo, en el raquitismo, en el delirio alcohólico, etcétera.

Las actitudes cataleptoides con hipertonía muscular y con ausencia de sensación de fatiga se encuentran en muchas enfermedades, hasta en el nuevo síndrome nervioso familiar

recientemente descrito por Klippel y Monier-Vinard (marzo de 1908), enfermedad que afecta el bulbo y el cerebelo.

Se puede hasta ahora concluir fácilmente que entre los casos de raquitismo con catalepsia se encuentran ciertamente ejemplos de la enfermedad mucho más compleja que estamos describiendo, pero que no todos los raquíticos catalépticos, como no todos los catalépticos de los cuales habla Brissaud, se pueden referir al nuevo tipo morboso.

Hace algunos meses y precisamente el 26 de diciembre de 1908, el Dr. Capusso, asistente del Prof. Mya, de la Clínica Pediátrica de Firenze, me escribió comunicándome un caso verdaderamente interesante, sin raquitismo y con fenómenos psíquicos notables; caso que ahora él justamente aproxima al nuevo cuadro por mí descrito, mientras en el discurso a la reunión de la sesión toscana de Pediatría en 1906, lo caracterizaba (por lo demás no alejándose mucho de la verdad), como caso de vesanía confusional.

Permítaseme referir el caso del Dr. Capusso con los términos precisos con los cuales él me lo ha comunicado.

Se trata de una niña de dos años, braquicéfala, con cráneo sobre todo pequeño, con frente estrecha a los lados y huidiza a la izquierda, jiba occipital muy sobresaliente y abundante vello sobre el rostro, especialmente delante de las orejas y sobre el dorso. Fue internada en la clínica (Clínica Pediátrica de Firenze), hacia fines de 1904, porque padecía de tos ferina. Había nacido a término, amamantada por la madre, no había sufrido hasta ahora enfermedades dignas de notoriedad y había crecido regularmente, tanto física como intelectualmente, más bien por este lado era un poco precoz, tanto que a los 14 meses ya llamaba babbo y mamma, conocía a los hermanos y advertía de sus necesidades corporales, pedía la comida, etcétera.

La madre tenía antecedentes de haber sufrido escorbuto y el padre era un discreto bebedor, pero por lo demás eran bastante sanos y de mente normal. Ambos eran campesinos.

El abuelo materno murió loco, tres hermanos de la niña murieron por enteritis, otros tres viven y están sanos.

Después de aproximadamente dos meses de su ingreso a la clínica y cuando estaba casi totalmente curada de la bronco-pulmonía y de la tos ferina, comenzó a no sostenerse más en pie, a no hablar y a asumir un aspecto imbeciliforme con la boca casi en forma de hocico. Repetía a menudo cualquier rumor inarticulado: “aaa”, “ooo”. Difícilmente se lograba reclamar su atención; yacía por medias jornadas enteras acurrucada en su lecho con la mirada incierta dirigida ora aquí ora allá y a veces fija en un punto por una media hora.

A veces se levantaba imprevistamente y con apariencia pavorosa se ponía a gritar y a aullar; después poco a poco se aquietaba. Esto sucedía a menudo, aun de noche durante el sueño tranquilo. Ninguna causa aparente justificaba tales accesos. Frecuentemente rechazaba la comida y difícilmente la tomaba por sí misma; algunas veces comenzaba a comer, después imprevistamente arrojaba la cuchara y no quería saber más de esto aunque hubiesen pasado 6 u 8 horas del alimento precedente. Se notaba cierta rigidez de las manos y las articulaciones. En estos meses permanecía en cualquier posición, aun contraria a la gravedad, por muchos minutos (8 a 10).

Lo mismo sucedía con los dedos de las manos. De cuando en cuando presentaba disminuciones transitorias de la temperatura: 35,2°-35,4°. Alzando bruscamente un brazo de la niña, ella seguía la acción con la mirada y así permanecía mientras el brazo continuara elevado. De cuando en cuando tenía sudores profusos.

Al examen objetivo no se notaba ninguna parálisis de los distintos músculos ni ninguna atrofia.

La reacción eléctrica era normal. La sensibilidad dolorosa (la única que se podía examinar) era normal. Las pupilas sobre todo amplias pero con buena reacción a la luz, iguales, bulbos oculares móviles en todas direcciones, reflejos corneales normales. Examen del fondo de ojo negativo.

Reflejos cutáneos normales. Patelares muy vivaces. Sin clonus de pie ni fenómeno de Babinski.

Si se intentaba poner a la niña en pie, se oponía, gritaba, lloraba, encogía las piernas mientras los pies se extendían en posición equina, de modo que intentando que diera algunos pasos ella tocaba la tierra cada tanto con la punta.

Los hechos descritos desaparecieron del todo después de aproximadamente 5 meses, durante los cuales sufrieron continuas alternativas de mejoría y empeoramiento.

He visto nuevamente a la niña, advierte el Dr. Capusso, hace pocos días, es decir cerca de tres años y medio de su egreso de la Clínica. Está perfectamente normal bajo todo aspecto. A decir de sus padres estuvo siempre bien en este período de tiempo, sin presentar jamás ni siquiera mínimos signos de trastornos psíquicos.

Concluyendo entonces, mi enferma, dice el Dr. Capusso, después de haber sufrido tos ferina, comenzó a mostrar debilidad hasta la desaparición, casi completa, de las facultades intelectuales; estupor; maleabilidad de los músculos que se modificaba siguiendo estímulos mecánicos (percutiendo con un martillo), precedida algunas veces por un cierto grado de resistencia, fenómenos de negativismo; alucinaciones visuales (creo deber atribuir a ellas sus recordados accesos de terrores diurnos y nocturnos); disminuciones transitorias de la temperatura; verbigeraciones; trastornos variables de la inervación pupilar, pupilas que reaccionaban bien a la luz, pero con tendencia a la midriasis, y finalmente reflejos patelares exagerados con integridad de los cutáneos. Fenómenos todos desaparecidos después de cinco meses de su inicio y que no se volvieron a presentar hasta ahora.

Que se trate de un ataque de estupor igual a aquel que la escuela de Kraepelin describe en los dementes precoces catatónicos, no me parece que pueda ponerse en duda.

La duda está sin embargo en esto —como dije a la Academia de Roma en mi 2ª comunicación—: si ciertos casos de catatonía no tienen nada que ver con la dementia praecox de Kraepelin. Ya he dicho cómo la denominación de demencia precocísima se justifica provisoriamente cada tanto por el hecho de que hoy en día la mayor parte de los alienistas, imitadores de Kraepelin, quieren referir la catatonía siempre a la demencia precoz. Con aquel nombre no intentaba entonces, y mucho menos hoy, adherir a tal opinión.

Para nosotros basta por ahora poder concluir que en la 1ª y 2ª infancia como en la 1ª juventud se presentan no infrecuentemente cuadros psicopáticos no referibles a la frenastenia, ni al histerismo, ni a la epilepsia, ni a las intoxicaciones exógenas; cuadros que son análogos a aquellos que los kraepelinianos describen bajo el nombre de demencia precoz en los adolescentes y en los adultos.

Hasta ahora los cuadros observados serían:

1) Cuadros agudos, curables, de catatonía con estupor, negativismo, verbigeración, catalepsia y alucinaciones (caso de Capuzzo).

2) Cuadros subagudos curables de catatonía con torpor perceptivo, apatía, negativismo y catalepsia (casos de Modigliani).

3) Cuadros crónicos de catatonía, de incierta curación, con déficit intelectual relevable (caso presentado por mí a la Academia Médica de Roma en la 1ª comunicación.

4) Cuadros crónicos hebefreno-catatónicos capaces de mejoría pero con déficit intelectual bastante estable, estereotipias, conducta necia, contradictoriedad y negativismo (caso referido por mí en la memoria “Sobre una variedad de demencia precoz” y caso 2 de Costantini; ambos mejorados).

5) Cuadros crónicos mixtos, en los cuales sobresale, junto a un déficit estable, la hipoafectividad, la conducta necia, las ideas extravagantes, la excitación, la perseveración en los movimientos y en las posturas, y el espíritu de contradicción (nuevo caso referido por mí a la Real Academia Médica de Roma, 3ª Comunicación).

La etiología de estos cuadros morbosos resultaría ser hasta ahora la siguiente:

1) Predisposición hereditaria, especialmente alcoholismo en los padres.

2) Enfermedades tóxicas agudas o crónicas: coma, tos ferina (caso Capuzzo), infección intestinal (casos I y III de Modigliani), pleuritis (caso II de Modigliani), raquitismo (casos de Epstein y otros), y traumas psíquicos (caso mío).

3) Ninguna enfermedad, sino causas inherentes al desarrollo mismo (caso II de Costantini y algunos de mis casos).

Es muy probable que todos estos cuadros no formen de hecho una misma especie morbosa. Provisoriamente, entretanto, los agrupamos todos juntos bajo una única denominación, esperando que otros confirmen nuestras observaciones. El trabajo de distinción vendrá seguidamente.Roma, 15 de febrero de 1909.

Conclusiones

A noventa años de la publicación de “Sopra alcune varietà delle demenza precoce” hemos querido resaltar una figura que vemos olvidada en tiempos donde la tradición se ausenta en los fundamentos de los estudios clínicos actuales sobre las psicosis infantiles, aquel “torrente de actividades uniformes que ya no necesiten del primer jefe para mantenerse «en forma»”, como decía O. Spengler, la herencia de “ese algo cósmico” fundador de una raza joven. El hecho de llevar a cabo una traducción indique quizás una vejez, no la juventud.

Del trabajo de De Sanctis se obtiene la impresión de un esfuerzo dirigido a la creación de una nueva entidad sin alcanzar, sin embargo, los datos necesarios para aislar el síndrome de aquellos con sintomatología similar propia de los adultos. A la luz de los resultados que brinda la creciente tecnología en desarrollo, se interpretan los hallazgos de anomalías morfológicas en los cerebros de esquizofrénicos en relación con eventos de maduración cerebral que ocurren en la adolescencia o en el adulto joven. Las estructuras involucradas son regiones de mielinización tardía, que al menos desestima una fisiopatología similar entre el niño y el adulto. Por esta razón observamos con sorpresa que se sostenga una continuidad entre los fundamentos anatomopatológicos de la llamada esquizofrenia infantil y la del adulto. Los hallazgos en los lóbulos temporales de niños se acompañan de sintomatología referible sólo vaga y superficialmente a la esquizofrenia, como muestra el excelente trabajo de T. Kemper en autistas (donde además señala trastornos hipocámpicos y cerebelosos), y otros sobre el síndrome de Asperger. Aumenta la confusión reinante que, tanto un paciente apático o autista y un enfermo que presente un cuadro delirante fantástico se ven involucrados bajo el mismo diagnóstico. Los sistemas cerebrales donde asientan los trastornos catatónicos se encuentran, al contrario, ya plenamente desarrollados en etapas tempranas de la vida, y merecen desde Kahlbaum una total autonomía nosológica, sin perjuicio de que la demencia precoz presente en alguna oportunidad sintomatología satélite de índole catatónica.

En las estadísticas de K. Leonhard, obtenidas según su clasificación de las psicosis endógenas, sin duda de una mayor agudeza y diferenciación que las habitualmente en uso, es notable la distribución de casos de acuerdo con las edades coincidente con nuestras ideas. La hebefrenia pertenece exclusivamente a la pubertad, las formas que se manifestaron entre los tres y los doce años corresponden casi en su totalidad a catatonías sistemáticas. Se presentaron dos casos de catatonía periódica (la enfermedad de Kahlbaum) a los 8 años y uno a los 12 años; un caso de esquizofasia a los 10 años y una caso de psicosis maníaco-depresiva también a esa edad. Cuando aparecen las ideas delirantes y las confabulaciones, pertenecen a estos cuadros limitándose las parafrenias al adulto.

Una gran preocupación de De Sanctis ha sido la delimitación de su cuadro con la enfermedad de Heller y la dementia infantilis de Weygandt; éste último había negado en 1907 la demencia precocísima, sucediéndose las discusiones hasta la publicación del libro de Weygandt Erkennung der Geistesstörungen (Munich, 1920), donde distingue las formas precoces de la demencia precoz (“Frühformen”) y la dementia infantilis. De Sanctis sostiene que no debe confundirse ésta enfermedad con un síndrome apareto-afásico de la frenastenia cerebropática, cuestión interesantísima y aún sin solución para cuyos detalles remitimos al lector al trabajo de Outes y Fierri que citamos en la bibliografía.

Para terminar estas consideraciones queda abierta una pregunta para futuras investigaciones: ¿dónde se ubica en la nosología actual la demencia precocísima?

Bibliografía

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1. Casullo, Carlo L., Sante de Sanctis (1862-1935), en The founders of neurology. Charles C. Thomas. Springfield. 1953.

2. Frazier, Jean A. et al., Brain anatomic magnetic resonance imaging in childhood-onset schizophrenia. Arch. Gen. Psychiatry. 1996; 53: 617-624.

3. Goldar, J.C., Anatomía de la mente. Salerno. Buenos Aires. 1993.

4. Leonhard, K., Aufteilung der endogenen Psychosen und ihre differenzierte Ätiologie. Georg Thieme. Stuttgart. 1995.

5. Outes D.L. y Fierri A.M., Enfermedad de Heller-Zappert. Demencia infantil. La prensa médica argentina. Vol. XL, (Nº 8), 1953, 458-468.

6. Sante de Sanctis, Neuroastenia da trauma. Giorn. Int. Sc. mediche, 1888, 276-285.

7. Sante de Sanctis, Sopre alcune varietà della demenza precoce. Rev. sper. di freniat., Vol. XXXII, fasc. I y II, 1906, 141-165.

8. Sante de Sanctis, Quadri clinici di Dementia praecox nell’infanzia e nella fanciullezza. Riv. Ital. di Neuropatol. Psichiatr. de Electtroter., Vol. II, fasc. III, 1909, 97-104.

9. Sante de Sanctis, Neuropsichiatria infantile. Patologia e diagnostica. Stock. Roma. 1925.

10. WHO, The ICD-10 classification of mental and behavioural disorders: Diagnostic criteria for research. 1992.