agenesia da valva aórtica associada a hipoplasia do...

Arq Bras Cardiolvolume 74, (nº 5), 2000

Atik e cols.Agenesia da valva aortica associada a hepoplasia do coração esquerdo

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Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSPCorrespondência: Edmar Atik – Incor – Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 – 05403-000São Paulo, SPRecebido para publicação em 1/12/99Aceito em 26/1/00

Edmar Atik, Luiz Alberto Benvenuti, Tamara Cortez Martins, Miguel Barbero-Marcial

São Paulo, SP

Agenesia da Valva Aórtica Associada a Hipoplasia doCoração Esquerdo

Relato de Caso

É relatado o 12o caso na literatura de ausência davalva aórtica, em associação à hipoplasia do coração es-querdo. Os aspectos clínicos e hemodinâmicos assemelham-se àqueles encontrados nesta síndrome, exceto pelo maiordesenvolvimento da aorta ascendente, assim como da cavi-dade ventricular esquerda, em decorrência da insuficiênciavalvar aórtica. Um remendo de pericárdio foi inserido noanel aórtico, a fim de excluir o ventrículo esquerdo da circu-lação, além do insucesso da técnica de Norwood.

A agenesia da valva aórtica, sempre em associação aoutros defeitos e ao contrário da ausência da valva pulmo-nar 1, é mais rara e apenas 11 desses casos são relatados naliteratura 2-10. A hipoplasia do coração esquerdo esteve pre-sente em oito deles 4-8,10, a estenose do anel aórtico em um 9 e,em outros dois de dupla via de saída de ventrículo direito 2,3,um dos quais apresentava anatomia cardíaca complexa compolisplenia 3. Outros defeitos cardíacos são também descri-tos, como drenagem anômala total das veias pulmonares 8,estenose de veias pulmonares 8, estenose subaórtica porimplantação anômala de cordas da valva mitral 4, além defibroelastose endocárdica de ventrículo esquerdo 4,5,8,10.

Relatamos mais um caso de ausência da valva aórticaassociada à hipoplasia do coração esquerdo, mas com a aortaascendente e cavidade ventricular esquerda bem desenvolvi-das, devido à insuficiência aórtica acentuada. Ambos os diag-nósticos foram estabelecidos em vida e à necropsia.

Relato do Caso

Neonato do sexo masculino, nasceu com 4.190g de peso,produto de gestação e de parto normais. Obteve alta no se-gundo dia mas discreta cianose e taquipnéia foram responsá-veis pela internação em nosso serviço com 22 dias de vida.

Nessa ocasião, apresentava pulsos finos nas quatroextremidades, que se tornaram mais cheios com a adminis-tração de prostaglandina E1, endovenosa na dose de

0,01µg/kg/min. Com essa medicação, chamou a atenção odesaparecimento da cianose, os pulsos mais amplos nosmembros inferiores, assim como a boa condição clínica.

Seu peso corporal era 4.270g, a freqüência cardíaca150bpm e a pressão arterial de 111x69 mmHg nos membrossuperiores e de 88x43 mmHg nos inferiores. A saturação deoxigênio era de 98% em repouso e de 85% com o choro.

Os achados cardíacos mais expressivos eram impul-sões sistólicas na borda esternal esquerda, ruídos cardíacosacentuados, estalido proto-sistólico em todo o precórdio eum sopro sistólico-diastólico de moderada intensidade aolongo da borda esternal esquerda.

Os pulmões eram limpos à ausculta e o fígado era palpa-do a 3cm abaixo da borda costal direita.

O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, eixos de P a+60o, de QRS a +150o, e de T a +90o. Sobrecarga ventricularindeterminada era evidente desde que complexos rS esti-vessem presentes de V1 a V6.

Radiografia de tórax mostrou aumento moderado daárea cardíaca e da trama vascular pulmonar.

Análise laboratorial do sangue revelou: Hb: 14,7 g%,Hct: 44%, CKMB: 18U, uréia: 29, creatinina: 0,6mg.

Ecocardiografia e estudo hemodinâmico (fig. 1) caracteri-zaram a anomalia como ausência de conexão atrioventricularesquerda com concordância ventrículo-arterial. Era nítido o im-portante fluxo reverso de sangue desde as artérias pulmonaresaumentadas até a aorta ascendente e subseqüentemente à ca-vidade ventricular esquerda através de acentuada insuficiênciada valva aórtica. Átrio esquerdo pequeno recebia todas as vei-as pulmonares e drenava no átrio direito através de duas comu-nicações interatriais, que mediam 5 e 2mm de diâmetro. O ven-trículo esquerdo era de pequenas dimensões mas bem formadoe a aorta ascendente media 8mm de diâmetro. Valva aórtica rudi-mentar era evidente no anel aórtico.

As pressões medidas ao cateterismo cardíaco eram:AD: 8, AE: 20, VD: 70/8, VE: 70/8, Ao: 70/30-43mmHg.

A operação de Norwood, com anastomose término-la-teral entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente, foi reali-zada com 29 dias de vida com parada circulatória extracorpó-rea a 20oC. O achado anatômico marcante, por aortotomia la-teral, foi a ausência de qualquer tecido valvar aórtico abaixodos seios aórticos, exceto por um tecido embrionário acha-tado de 1mm de extensão, localizado no anel posterioraórtico. A aorta ascendente media 8mm de diâmetro, e o tron-

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Fig. 1 - Achados angiográficos correlacionam-se adequadamente com os ecocardio-gráficos no estabelecimento diagnóstico da agenesia da valva aórtica e da síndromede hipoplasia do coração esquerdo. A ausência da conexão atrioventricular esquer-da e o átrio esquerdo (LA) pequeno são nítidos em (a) e (f). A cavidade dilatada doventrículo direito (RV) em (b,g), recebe todo o retorno venoso, tanto o sistêmico comoo pulmonar através a comunicação interatrial (a), com conexão ventrículo-arterialconcordante (b,d,g,i). As artérias pulmonares (PA) dilatadas são responsáveis pelamanutenção da circulação sistêmica incluindo o enchimento da aorta ascendente(AAo) e das artérias coronárias por curso retrógrado através de canal arterial (b,c). In-suficiência aórtica foi claramente demonstrada em (e,j) com o ventrículo esquerdo(LV) enchendo-se a partir da injeção da aorta ascendente. O ventrículo esquerdo, comaspecto trabecular (d), e a aorta ascendente são reduzidos em tamanho, mas bem forma-dos. Válvula aórtica rudimentar é vista na parede posterior direita do anel aórtico (h).Ao- aorta ascendente; Dao- aorta descendente; RA átrio direito.

co pulmonar e o canal arterial apresentavam-se com tama-nho três vezes maior. À operação, o ventrículo esquerdo foidesconectado da circulação sistêmica por um remendo depericárdio colocado onde deveriam existir as válvulas aórti-cas. Anastomose modificada de Blalock-Taussig, com gore-tex de 4mm à direita, assim como a ampliação do diâmetro dacomunicação interatrial completaram a operação.

Síndrome de baixo débito cardíaco e hipóxia (pO2: 35 esaturação arterial de 75%) foram responsáveis pela morte, 6horas após o término da operação.

A necropsia mostrou a ausência de conexão atrioven-tricular à esquerda e átrio esquerdo pequeno e hipertrófico.A aurícula esquerda era anômala com forma bífida e comprojeção retroaórtica. A aorta ascendente era bem desen-volvida e media 8mm externamente. O tronco pulmonar esta-va fechado e anastomosado à aorta ascendente e ao arcoaórtico. Anastomose sintética de Blalock-Taussig entre asartérias subclávia e pulmonar direitas estava pérvia (fig.

Fig. 2 - Vista macroscópica do coração. A) vista lateral direita dos grandes vasos. Énítida a aorta ascendente (Ao), anastomosada à artéria pulmonar (PA). Verifica-se aanastomose de Blalock-Taussig (BT), a artéria pulmonar distalmente fechada cirurgi-camente (DPA), e a projeção retroaórtica da aurícula esquerda (LA). B) Vista internada aorta ascendente. O orifício aórtico está fechado por um remendo cirúrgico (seta),e há grande comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar (asterisco). C) Ventrículoesquerdo apresenta discreta hipoplasia e fibroelastose endocárdica (LV). Oventrículo direito é dilatado e hipertrofiado (RV).



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ciência aórtica era de repercussão tal que contribuiu para amorte precoce, nos primeiros oito dias de vida, em 10 doscasos relatados 2-9.

Apesar do desenvolvimento adequado do ventrículoesquerdo e da aorta ascendente, provocado nitidamente pe-la insuficiência aórtica, no caso por nós relatado, o quadroclínico era similar ao encontrado em neonatos com hipopla-sia do coração esquerdo, no qual o sangue para a circulaçãocoronária deriva de fluxo retrógrado proveniente da árvorearterial pulmonar e do canal arterial.

Os estudos angiográfico e ecocardiográfico foram degrande valia na confirmação do diagnóstico da insuficiênciaaórtica, suspeitada clinicamente pelo nítido sopro sístolo-di-astólico.

A técnica de Norwood foi neste caso facilitada em vis-ta do maior desenvolvimento da aorta ascendente. Desdeque o ventrículo esquerdo parecia não contribuir na manu-tenção do débito sistêmico, pois recebia sangue retrograda-mente a partir do canal arterial, decidiu-se exclui-lo da circu-lação, posicionando um remendo de pericárdio no anelaórtico.

Assim, torna-se este o segundo caso relatado deagenesia da valva aórtica a sofrer uma intervenção cirúrgica.No entanto, a evolução não foi favorável devido à ocorrên-cia de infarto do miocárdio durante a operação pela paradaanóxica. O único sobrevivente, descrito por Harada e cols.10,submeteu-se à técnica de Norwood.

É de interesse notar que todos os casos relatados na li-teratura são do sexo masculino, o que sugere fatores relacio-nados ao cromossoma X, como já havia sido enfatizado pre-viamente 8.

Agradecimentos

À Dra. Vera D. Aiello pela avaliação anatomopatológi-ca, à Dra. Andressa M. Soares pela análise ecocardiográfi-ca, ao Dr. Luis Kajita pelo diagnóstico angiográfico e ao Dr.Munir Ebaid pela discussão clínica.

2A). O anel da valva aórtica media 4mm, sem vestígios val-vulares e o orifício aórtico estava fechado por um remendode pericárdio (fig. 2B). O canal arterial foi ligado e havia dis-creta coartação da aorta pré-ductal. A valva da fossa ovalfoi cirurgicamente removida e resultou em uma comunica-ção interatrial de 12mm. O ventrículo esquerdo era discreta-mente hipoplásico e exibia fibroelastose endocárdica (fig.2C). As cavidades direitas eram dilatadas e hipertrofiadas.As artérias coronárias eram normais. O exame histológicomostrava múltiplas áreas de infarto do miocárdio recente emambos os ventrículos, além de hipertensão venosa pulmo-nar com hipertrofia da parede arterial e muscularização peri-férica e necrose tubular aguda dos rins.

Discussão

Agenesia de valvas cardíacas é mais encontrada no la-do direito do coração, principalmente no sítio pulmonar 1.Valva mitral, com agenesia parcial, é raramente descrita e emrelação à ausência da valva aórtica, apenas 11 encontram-se na literatura 2-10.

Geralmente, a agenesia valvar cardíaca, do ponto devista anatômico, é representada por válvulas hipoplásicas,rudimentares e não funcionantes, o que origina dinamica-mente aumento pronunciado das estruturas cardíacas evasculares.

Assim, na ausência da valva aórtica, e como decor-rência da insuficiência desta valva, tornam-se aspectosanatômicos marcantes o desenvolvimento maior da aortaascendente e do ventrículo esquerdo, mesmo em presençada hipoplasia do coração esquerdo. Estes achados foramdemonstrados principalmente por Cabrera e col.6 , Haradae cols.10, Niwa e cols.5, Lin e cols.8 e em nosso caso, nosquais incidentalmente atresia da valva atrioventricular es-querda esteve presente em todos. O ventrículo esquerdoera hipoplásico nos outros sete casos relatados comagenesia da valva aórtica 2-4,7-9, incluindo dois com duplavia de saída de ventrículo direito 2,3. No entanto, a insufi-

1. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve.In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Cardiac Surgery. 2nd ed. Churchill Livings-tone: New York, 1993: 973-5.

2. Towes WH, Lortscher RH, Kelminson LL. Double outlet right ventricle with ab-sent aortic valve. Chest 1975; 68: 381-2.

3. Bierman FZ, Yeh MN, Swersky S, Martin E, Wigger JH, Fox H. Absence of the aor-tic valve: Antenatal and postnatal two-dimensional and Doppler echocardio-graphic features. J Am Coll Cardiol 1984; 3: 833-7.

4. Rossi MB, Ho SY, Tasker RC. Absent aortic valve leaflets. Int J Cardiol 1986; 11: 235-7.5. Niwa K, Ikeda F, Miyamoto H, Nakajima H, Ando M. Absent aortic valve with

normally related great arteries. Heart Vessels 1987; 3: 104-107.

Referências

6. Cabrera A, Galdeano JM, Pastor E. Absence of the aortic valve cusps with mitralatresia, normal left ventricle, and intact ventricular septum. Br Heart J 1990; 63:187-8.

7. Parikh SR, Hurwitz RA, Caldwell RL, Waller B. Absent aortic valve in hypoplas-tic left heart syndrome. Am Heart J 1990;119: 977-8.

8. Lin AE, Chin AJ. Absent aortic valve: a complex anomaly. Pediatr Cardiol 1990;11: 195-8.

9. Nakamura S, Hatano T. A case of absent aortic valve with severe stenosis. ActaCardiol Paediatr Jpn 1996; 12: 56-62.

10. Harada Y, Takeuchi T, Satomi G, Yasukouchi S. Absent aortic valve: successfulpalliation in the neonate. Ann Thorac Surg 1998; 66: 935-6.

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