Asociación deEpidermolisis Bullosa

de España

Torneo GolfMarbella Club

EncuentroNacional

EncuentrosAutonómicos

Investigación

CongresoInternacional

Queridos amigos:

Uno año más se acaba y con él pasantantas cosas, buenas y no, que nosha traido.Para muchos ha sido un buen año,para otros no lo ha sido en absoluto,pero a todos nos ha enseñado nuevascosas que añadir a nuestro equipaje,haciéndonos un poquito más sabios,porque la sabiduría que uno atesora,está hecha de experiencias.Este es un buen momento parapararse a pensar, para ver las cosascon perspectiva y, un año más,intentar conceder importancia a lascosas que realmente la tienen. Esesigue siendo un buen propósito porel nuevo año. A ver si esta vez loconseguimos.

Feliz Navidad para todos.

A.E.B.E.

Editorial

os desea FELIZ NAVIDAD

Evanina (directora), Nieves (presidenta), Nino (vice-presidente), Elisabete (enfermera),Luis (psicólogo), Charo (enfermera)

"Ganadora ConcursoTarjeta Navidad2007: Itziar Viñegra"

Edita: AEBEAsociación de Epidermolisis

Bullosa de EspañaPresidente Junta Directiva

Nieves MonteroVicepresidente

Carlos TriaySecretario

Maria Eugenia PérezTesorero

Javier GonzálezVocales

Cristina GarmendiaElvira Díaz

Evelyne SotoBelen Buela

Delegada AndalucíaInés Padilla

Delegada AragónAurora Campillo

Delegada CataluñaLucía Tevar

Delegada País VascoSaioa Arrizabalaga

RedacciónEvanina M. Makow

Luis CarreteroElisabete Gonçalves

Elvira Díaz CastiñeiraCharo Rubio

Diseño y MaquetaciónLemuria Creativa

Sede Socialc/ Real. s/n Conj. Puertogolf.

Bloque 4 - 1ºc29660 Nueva Andalucía,

Marbella (Málaga)Tel. y Fax. 952 816 434www.aebe-debra.org

aebe@aebe-debra.org

Contenidos

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InvestigaciónEncuentro NacionalEncuentros AutonómicosTorneo de Golf Marbella ClubCongreso InternacionalCarta SocioCaso HondurasNueva tienda benéfica de AEBE

Editorial ………………………………………………………………………………… pg. 2..…………………………………………………………………………

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pg. 3pg. 5pg. 11pg. 14pg. 18pg. 19

pg. 22pg. 20

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Investigación en E.B.

Avances Internacionales durante el último año

Ander Izeta, Fundación IMBIOMED

Desde AEBE me han solicitado que intente resumir en un pequeñoartículo nuestra contribución de este año al Encuentro Nacionalde EB. Como sabrán los socios que estuvieron presentes - y a losque no fueron, espero tener oportunidad de conocerlos el añoque viene, este año hicimos un resumen de las publicaciones deinvestigación más relevantes en el campo de la epidermolisisbullosa. El criterio de selección fue que hubieran aparecido en laliteratura científica desde el anterior Encuentro Nacional, y querepresentasen de manera más o menos fidedigna lo que nospareció más relevante para los pacientes, huyendo de investi-gaciones muy básicas y de difícil traslación a la práctica clínica.

En primer lugar he de decir que los artículos publicados en elúltimo año son muchos (119) y de muy buena calidad en sumayoría, lo que nos debe alegrar. Siendo la EB una enfermedadrara, creo que se puede afirmar que se encuentra bastante bienrepresentada entre las preocupaciones de los investigadores,aunque es cierto que faltan más, muchos más ensayos clínicos(algunos ya vienen… paciencia!). En segundo lugar, decir queseleccioné 5 publicaciones en aras del tiempo limitado del queuno dispone y de la representación de los subtipos más comunesde la enfermedad (ver apdo. Referencias).

Me parece que otros investigadorescoincidirán conmigo en que esteaño ha sido excepcionalmentebueno en cuanto a la investigaciónen EB. Por un lado, el grupo deMichele de Luca, de la Universidadde Módena y Reggio Emilia enItalia, ha publicado el primer casode terapia génica exitosa en unpaciente de EB juntural. Laimportancia de este hallazgo esdifícil de resumir en unas líneas,pero quizá lo mejor sea decir queal paciente se le trataron los musloshace ahora dos años, y éstossiguen perfectamente y sinampollas (Figura 1: la muestra laevolución desde la operaciónhasta los 10 meses). Todo esto

hecho a partir de su propia piel, aunque modificada genética-mente para expresar de nuevo la laminina 5 que tenía mutada.Como todos sabréis, la terapia génica es (a día de hoy) laestrategia más prometedora para la cura definitiva de la EB,y por fin podemos decir que es una realidad, al menos parauna persona. Ahora queda ampliar y confirmar este hallazgo,y en ello están diversos investigadores europeos (se estágestando un ensayo clínico a nivel europeo basado en esamisma estrategia). Por otro lado y siguiendo con la EB juntural,el grupo de Marcel Jonkman en la Universidad de Groningen,Holanda, ha demostrado la existencia de “mosaicos genéticos”en al menos dos pacientes. Por explicarlo de la manera másclara posible, el propio cuerpo de estos pacientes había“revertido” las mutaciones en algunas zonas de la piel,consiguiendo que esas zonas se mantuvieran libres de lesiones.Además de explicar la existencia de zonas libres de ampollasen muchos pacientes, este hallazgo abre la puerta a lo quepodríamos llamar futuras “terapias génicas naturales”. Enestos pacientes, no haría falta modificar genéticamente suscélulas. Bastaría con aislar células que ya ha modificado lapropia naturaleza (de las zonas no afectadas de la piel delpropio paciente) y ponerlas en otros sitios del organismo queno han tenido tanta suerte (las zonas heridas o ampolladas).En este caso, el estudio sólo supone la fundación de futurosensayos clínicos, pero aún así me pareció una excelente noticiay digna de destacar.

En la misma línea se pueden comentar los artículos seleccionadosen la EB distrófica. El grupo de Daisuke Sawamura, en la Facultadde Medicina de la Universidad de Hokkaido, en Japón hademostrado que hay una nueva estrategia que añadir al –limitado- arsenal terapéutico que se está investigando actualmente enEB: se trata del “salto de exones”. Sin entrar en la técnica quees compleja de explicar, baste señalar que esta estrategia seestá utilizando con mucho éxito en otra enfermedad genética,la distrofia muscular (aunque todavía en investigación, pareceseguro que acabará por llegar a la clínica). El artículo del Prof.Sawamura muestra ciertas limitaciones de la técnica cuando seaplica a la piel, pero sigue siendo destacable que haya nuevasaproximaciones a la cura de la enfermedad (en este caso, eltratamiento sería paliativo, pero la ventaja es que podría serfácilmente aplicable, probablemente a través de cremas de

Mis queridos amigos:

Figura 1

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Investigación en E.B.

algún tipo. La desventaja es que habría que hacer una “crema”específica para cada paciente, ya que dependerá de la mutaciónconcreta que tenga cada uno). En otro avance prometedor, laProfesora Mei Chen de la University of Southern California hademostrado (para sorpresa de muchos expertos en el área) quela inyección intravenosa de fibroblastos modificadosgenéticamente mejora muchísimo la sanación de heridas en unmodelo animal de EB.Aunque no está claro que este tipo de estrategia lleguefácilmente a la clínica (la inyección intravenosa conlleva el

riesgo de que las célulaspueden circular portodo el organismo ydepositarse en lugaresdonde quizá puedanhacer daño), la ventajao b v i a d e e s t aaproximación es quesería curativa tanto de

los epitelios internos como externos, por decirlo así. Comosiempre decimos, estos datos vienen de un modelo animal yhabrá que ver cómo funcionan una vez se comience la clínica. Según tengo entendido este grupo está intentando obtenerfinanciación para realizar los primeros casos clínicos, así quehabrá que esperar y ver.

Finalmente pero, como dicen los anglosajones “last but notleast”, le llega el turno a la EB simplex, que a veces parecenser “los grandes olvidados”.Pues bien, esto no es siempre así y ahí está el grupo de PierreCoulombe en la Facultad de Medicina de Johns HopkinsUniversity, Baltimore, EE.UU. para demostrarlo. En un estudiobastante “curioso” sobre las propiedades medicinales delsulforafano, compuesto natural presente en el brócoli, estegrupo ha demostrado que, en un ratón con la K14 mutada,la administración de este compuesto a las madres provocabaque los fetos tuvieran un aspecto completamente curado. LaFigura 2 muestra las “manitas” del bebé-ratón, el control conla K14 mutada respecto al tratado con sulforafano (SF). Esteefecto se consiguió aumentando la expresión de K17, queasume algunas de las funciones que no puede hacer en estosratones la K14, al estar mutada. Siendo, una vez más, un datopreliminar y en un modelo animal, me parece que abre unapuerta más a la esperanza, en este caso de los pacientes de

EBS. Y digo yo que, con tantas puertas abiertas, alguna daráa algún sitio, ¿no? Eso esperamos todos. Mientras tanto, osdeseo lo mejor para este final de año y espero poder contarosmuchas más maravillas en 2008. A ver si es verdad.

Referencias

EB distrófica:Daisuke Sawamura (Facultad de Medicina de la Universidadde Hokkaido, Saporo, Japón). Targeted Skipping of a SingleExon Harboring Premature Termination Codon Mutation:Implications and Potential for Gene Correction Therapy forSelective Dystrophic Epidermolysis Bullosa Patients [Goto etal. J. Invest. Dermatol. 2006 Dec;126(12):2614-20].

Mei Chen (University of Southern California, Los Angeles,California, EE.UU.). Intravenously Injected Human FibroblastsHome to Skin Wounds, Deliver Type VII Collagen, andPromote Wound Healing. [Woodley et al. Mol. Ther. 2007Mar;15(3):628-35].

EB juntural:Marcel Jonkman (Universidad de Groningen, Groningen,Holanda). Revertant mosaicism in junctional epidermolysisbullosa due to multiple correcting second-site mutationsin LAMB3. [Pasmooij et al. J. Clin. Invest.2007 May;117(5):1240-8].

Michele de Luca (Universidad de Módena y Reggio Emilia,Módena, Italia). Correction of junctional epidermolysisbullosa by transplantation of genetically modified epidermalstem cells. Mavilio et al. Nat. Med. 2006 Dec;12(12):1397-402].

EB simplex:Pierre Coulombe (Facultad de Medicina, Johns HopkinsUniversity, Baltimore, EE.UU.). Reprogramming of keratinbiosynthesis by sulforaphane restores skin integrity inepidermolysis bullosa simplex [Kerns et al. Proc. Natl. Acad.Sci. USA. 2007 Sep 4;104(36):14460-5].

A’: Cont B’: SF

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E.B. 2007Encuentro Nacional

Encuentro Nacional 2007

Un año más, de nuevo enMadrid, hemos tenido el placerde compartir con todos lossocios, familiares y amigos dela Asociación, el EncuentroNacional de EB. Nos sentimosmuy orgullosos de podercomunicar que cada año haymás asistencia.Nos volvimos a reunir en elNovotel, puesto que el añoanterior, nos comunicasteis queel lugar os gustaba a todos. Elviernes, los miembros de la

Asociación tuvimos la satisfacción de recibir a todos los asistentesy darles la bienvenida. A continuación, las familias se fueroninstalando en sus habitaciones. Antes de la hora prevista para lacena, nos reunimos todos en el hall del hotel, donde pudimoscharlar amigablemente.El programa se inició el sábado, sobre las 10.30 de la mañana.La directora de la Asociación, Evanina M. Makow, quiso en primerlugar, dar las gracias a la Presidenta de la Asociación, Nieves

Montero, por su asistencia y por su labor incansable todos losdías del año. A continuación, expresó su agradecimiento a todoslos asistentes e hizo una mención especial para Beatriz, afectadacon EBDR, que ha tenido una niña preciosa este año y no hapodido asistir, muy a su pesar, al Encuentro para presentarnos asu bebé, a quien también ha llamado Beatriz. Las enfermeras dela Asociación tuvieron el privilegio de asistir al alumbramiento, yaque se desplazaron al hospital Valls D´Hebron de Barcelona.Igualmente, Evanina quisoagradecer la labor desin-teresada de todos losvoluntarios en cada eventobenéfico de recaudación defondos organizado por laAsociación: torneos de golf,torneo de bolos, karaoke,subasta de un polo de rugby,Feria Casa-jardín en Alicante,evento de Golfino, ruta ciclistade Madrid-Marbella porpolicías irlandeses y, claro está,la tienda benéfica.

Evanina presentó a Luis, nuestro psicólogo, a Charo, la nuevaenfermera de AEBE, a los investigadores: Itziar Ochotorena, AnderIzeta y Virginia Pérez (Fundación Inbiomed) que siempre sacantiempo para contestar a todas las dudas de los socios, y a AnaGarcía, psicóloga y compañera de una Asociación benéfica, queimpartía un taller por la tarde. Tuvimos el honor, también, decontar entre los asistentes con la presencia del Dr. Cesar Jurado,médico que atiende a uno de nuestros afectados en Madrid.A continuación se dió inicio a la primera ponencia titulada “¿Quéson las Epidermolisis Bullosas y AEBE?”, la cual, fue impartidapor Evanina M. Makow. El objetivo de dicha ponencia fue dar aconocer los conceptos básicos, la clasificación y formas clínicasde las Epidermolisis Bullosas, ya que dicha información fuesolicitada por muchos socios. Se explicaron los diferentes tiposde EB, las manifestaciones comunes y algunos factores quepuedan causar brotes. Con esta ponencia se intento aclarar lasdudas que tenían muchos de los presentes.

Se explicó qué es AEBE (Asociación de Epidermolisis Bullosade España), quién y cuándo se fundó, quiénes la integran,qué servicios presta a los afectados y familiares, cuáles sonsus principales actividades de asistencia y orientación,actividades para la defensa de los derechos de los afectados,actividades internacionales, actividades nacionales,actividades científicas y sociales, actividades de recaudaciónde fondos y proyectos formativos.

Tras un breve descanso, se inicióla siguiente ponencia titulada“Diagnóstico en EB”, impartidaigualmente por Evanina, queexplicó que es la herenciagenética y la diferencia entre undiagnostico inmunohistoquímicoy un diagnostico genético.

También, respondiendo a muchas de las preguntas formuladas porvarios familiares en la Asociación, exponía los diferentes diagnósticosa la hora de querer tener descendencia: diagnostico prenatal,diagnóstico post-natal y diagnóstico genético pre-implantacional.Al finalizar dicha ponencia y en el transcurso de ésta, iba contestandoa todas las preguntas que los asistentes le iban formulando, después,dio paso a un testimonio entrañable: el de la familia Cubero, quetuvieron un bebé con EB juntural que falleció hace años y querían

tener otro hijo pero no se atrevían. José Cubero relató su experienciay el apoyo que recibió por parte de la Asociación y el equipomédico cuando su mujer se quedó embarazada sin haberloplaneado y pudieron hacerle el diagnóstico genético al feto ysaber que no tenía EB.La siguiente presentación fue a cargo del investigador: AnderIzeta de la Fundación Inbiomed y se titulaba “Investigación enEB”. Trataba de toda la investigación que se está llevando a cabo

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Encuentro Nacional 2007

a nivel mundial sobreEB. Expuso las últimasinvestigaciones quese presentaron en uncongreso internacionalen Boston. Los asistentesestaban muy interesadosy no cesaron de formularpreguntas.

Para finalizar, la última ponencia estuvo a cargo de Virginia Perez,otra de las investigadoras de la Fundación Inbiomed: “Ensayoclínico en EB”. Virginia explicó en que trataba el Ensayo Clínicode EB, los permisos para poder realizarlo, las dificultades y losretrasos a la hora de hacerlo, el proceso del ensayo clínico, dondese iba a hacer y la BUENA NOTICIA es que empezaría en breve.

Al término de las ponencias, se procedió a la entrega de premios.Los premios correspondieron este año a:Premio AEBE: Equipo Inbiomed (especialmente a los tres

investigadores que más han participado en el Ensayo Clínicoy más han colaborado con los socios de AEBE: Itziar Ochotorena,Ander Izeta, & Virginia Pérez).Premio Socios 10 años: este año 4 socios cumplieron 10 añoscon AEBE.

Se entregaron láminas donadas por la reputada artista NinaNolte a todos los niños presentes, que la recibieron con unaenorme ilusión. ¡Gracias Nina!

Premio Concurso Tarjetas de Navidad: ganador Manuel Freire,quien recibió una copa.

Premio SOCIO AEBE: Elvira Díaz(por su labor como voluntariadurante los Encuentros Au-tonómicos durante los cuales,gracias a su experiencia, ayudaenormemente a otras familiaspara poder afrontar la EB).Las actividades de la tarde fueronvarias: los jóvenes se fueron ahacer una visita guiada porMadrid, acompañados de volun-tarios. Los niños de edades com-prendidas entre 1 y 13 años, tuvieron actividades lúdicas y edu-cativas que realizaron también voluntarios de la Asociación.Se realizaron también los siguientes talleres:

Encuentro Nacional 2007

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Evanina, Itziar, Ander y Virginia

Elvira

Manuel Freire junto a su familia en el Encuentro Autonómico de Galicia

TALLER DE PSICOLOGÍA:dirigido a los afectados,titulado “AtenciónPsicológica en perso-nas con EB” a cargo dela psicóloga: Isabel deFEDER.El taller de Atención Psico-lógica a pacientes conEpidermolisis Bullosacomenzó con una lluviade ideas en la que losafectados fueron expo-niendo su visión de loque significaba para ellospadecer la enfermedad.

Tras ello se generó un debate y se trataron los siguientescontenidos:• Respuestas de afrontamiento ante la EB.• Actitudes que curan.• Aceptar lo que nos ha pasado.• Pensamientos positivos.• Técnicas terapéuticas: La terapia psicológica adyuvante.

Se repartieron dos documentos al respecto:• 10 propuestas para quererte.• 8 ideas para pensar en positivo.

Hubo alta participación, y la duración fue de una hora y media. (Isabel Motero)

TALLER DE PSICOLOGÍA: dirigido a los familiares, titulado“Atención Psicológica en familiares de EB” a cargo de lapsicóloga: Ana García.

TALLER DE EMOCIONES POSITIVAS: (algunos de los contenidostratados en el taller, que fue eminente práctico, con ejemplosy reflexiones personales, y que han sido extraídos de lapresentación).

Psicología PositivaEl objetivo de la Psicología Positivaes mejorar la calidad de vida yprevenir los trastornos mentales.Dirige su atención a las fortalezashumanas, a aquellos aspectos quenos permiten aprender, disfrutar, seralegres, generosos, serenos, solidariosy optimistas.la auténtica felicidad no sólo esposible, sino que lejos de depender

de la suerte y de los genes puede cultivarse identificando yutilizando muchas de las fortalezas y rasgos que ya se poseen.Las fortalezas personales (Seligman): curiosidad, amor por elconocimiento, pensamiento crítico, ingenio, perspectiva, valentía,perseverancia, honestidad, vitalidad, amor, generosidad, distintostipos de inteligencia, sentido de justicia, capacidad de liderazgo,don de personar, modestia, prudencia, autocontrol, aptitudpara apreciar la belleza, disposición para aprender, optimismo,

Encuentro Nacional 2007

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sent ido de l humor,espiritualidad• La psicoterapia positivase centra en incrementarlas emociones positivas• De igual forma han sidoabandonadas lasemociones positivas, lapreocupación por buscarrespuestas a las amenazas

del ser humano nos hizo centrarnos en aquellas emocionesque nos ayudan a hacer frente al peligro y a los problemas

La Inteligencia EmocionalLos principios de la Inteligencia Emocional pueden resumirseen los siguientes puntos (Friedlander, Tobias)• Ser consciente de su propio sentimiento y de los sentimientos

de los demás• Muestre empatía y comprenda los puntos de vista de los

demás• Haga frente de forma positiva a los impulsos emocionales y

de conductas y regúlelos• Plantee objetivos positivos y trace planes para alcanzarlos• Utilice las dotes sociales positivas a la hora de relacionarse

Las Emociones• Dependiendo de la interpretación que hagamos de lo que

nos ocurre determinará que sean positivas o negativas• La emociones aparecen y dirigen nuestro comportamiento• Pueden llegar a impedirnos pensar con claridad.

Tú eliges• Si elegimos, no perdemos nada siempre estamos a tiempo

de elegir aquellos que nos hace sentir más mejor• La elección nos da fuerza y nos hace libres• Da sensación de control de nuestras vidas• Podemos crear nuestros propios sentimientos y tomar

decisiones que favorezcan nuestro bienestar

Uno puedeelegir lo quesiente, eligiendolo que piensa

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Encuentro Nacional 2007

Encuentro Nacional 2007

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Al finalizar las actividades los asistentes tuvieron la oportunidadde consultar, en los stands, instalados por los laboratoriosMölnlycke y Urgo, las últimas novedades de apósitosrecomendados en EB.Por otro lado, Luis con la colaboración de Alicia Ibarrondo,instalaron su propio stand (el de la lotería), el cual tuvo unagran afluencia de visitantes. Por cierto este año la lotería se haagotado en un tiempo record.

GRACIAS A TODOS

II Encuentro Autonómico Cántabro-Asturiano

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II Encuentro AutonómicoCántabro - Asturiano

II Encuentro Autonómico Cántabro-Asturiano

Iniciamos el curso celebrando los segundos encuentrosCantabro-Asturianos en la ciudad de Oviedo el día 15 deseptiembre. Un año más la reunión tiene lugar en el CentroSocial Campomanes entre las 11 y 14 horas.En esta ocasión, contamos con la presencia de Mariana yConchi, ausentes en las anteriores por las adversidadesclimatológicas en las que se desarrolló el primer encuentro(nieve y más nieve). De Pola de Siero nos llega Javier consu madre pero sin su hermana Natalia, que este año no seanima a venir (un besazo Natalia). Contando afectados,familias y nosotros (Luís, Elisabete, Charo y yo) hacemos un

total de catorce.Con la alegría de podercompartir inquietudes yexperiencias, se abor-dan principalmente enmateria de curas losbuenos resultados delCatrix en la formaciónde colágeno en las he-ridas ayudando a sucicatrización, así como laimportancia de una

buena y completa alimentación, debido a la carencia de hierroy nutrientes, originada en la mayor parte por las dificultadesque presenta nuestro organismo para su absorción ytransporte. Combatir la anemia representa una dura batallaentre los afectados de E.B. Además del gran interés quedespierta la información referente al diagnostico genético.Destacaría en estos encuentros, al igual que en todos y cadauno de los celebrados anteriormente, lo beneficiosa que esla información que aportan unos afectados a otros enreferencia a los medios que cada comunidad posee parafacilitar una mejora en la calidad de vida de una enfermedadcrónica y denominada rara como es la E.B.Transcurrida la mañana nos disponemos a celebrar elalmuerzo, repetimos el restaurante del año anterior, perono con tan buena suerte; un menú de delicatesen pero sinsustancia o mejor dicho con sustancia pero sin saciar nuestroapetito, que sumado a la tardanza en el servicio levanta lascriticas de los comensales; no sé si atreverme a decir queun desastre.Pero el buen sentido del humor y amistad que nos une haceque con una agradable sobremesa nos despidamos hastael próximo encuentro. Un abrazo para todos y gracias porvuestra colaboración y presencia.

Socia Concepción Guerra e hija

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de la Comunidad Valenciana

II Encuentro Autonómico de la Comunidad Valenciana

Hola a todos:En esta ocasión nos en-contramos en la Comu-nidad Valenciana paracelebrar la segunda jor-nada de encuentros, consus socios y familias; hasido de los más nume-rosos en los que he tenidoocasión de participar.La celebración de esteencuentro ha tenido lugar

el pasado diez de noviembre en la ciudad de Valencia. LaFundación de la Solidaridad y Voluntariado de esta Comunidad(FUNDAR) ha sido la entidad que nos ha proporcionado la sala,desde aquí nuestro agradecimiento.Cabe destacar en estos encuentros la presencia de MontserratAlcahuz, especialista en podología para afectados de EB y lade Concha Serrano, nuestra odontóloga, nuestra Concha, queaún siendo sábado han querido estar con nosotros. De susintervenciones, un mensaje, lo importarte que es, protocolizarlos tratamientos desde la más temprana edad y sobre todosaber que podemos contar con ellas.

En la batalla por conseguir una fisioterapia preventiva y por ellomuy necesaria se entablan relaciones con el Ilustre Colegio Oficialde Terapeutas de la Comunidad Valenciana. Su decano Don JuanLópez Boluda junto con dos colegas asisten también a estosencuentros para abrir puertas en este campo. Digna de menciónes su presencia y nuestro agradecimiento. ¡Ojalá este tipo decontactos puedan ser ampliados a todo el territorio nacional!Dado que entre los afectados se encontraban Amparo y J.Ramón, la Fundación de Sordos de esta comunidad pone a sudisposición interpretes en la lengua de signos. Gracias desdeaquí a su Institución (FESORD Comunidad Valenciana) y a estoscompañeros que de forma solidaria comparten la mañana connosotros, facilitando así la comunicación y participación de estosafectados de EB.Entre los asistentes, las edades se comprendían entre la primeraetapa de vida y los "taitantos", de ahí que surjan distintosenfoques aunque el fin sea común. A los padres jóvenes, lo queles genera más incógnitas es lo relacionado con el diagnosticogenético. Es ahí, donde Luis resalta la colaboración y ayuda deMarcela del Río, por sus labores de coordinación en los distintoscentros donde se realizan las biopsias a nivel nacional. Se hablatambién de la confección de la Guía de Atención Integral de laEB hereditaria, donde las recomendaciones, sugerencias y

II Encuentro Autonómico

Montse Alcahuz, podóloga

neces idadesserán de granayuda. De losafectados conmás edad sehace menciónal rechazo so-cial, vivencias yneces idades

para la integración en los distintos ámbitos. Todo ello en unambiente de cordialidad y apoyo. No me cansaré de decir queen estas reuniones cada "piel de mariposa" pone su color paraaportar necesidades y experiencias. La alegría está servida.Así va transcurriendo una mañana cargada de ilusiones yabriéndose camino para la difusión de una enfermedad pococomún como es la EB. Sin alzar voces, lograremos que se nosescuche, me atrevo a decir que es propósito de todos.¡Y hablando de ilusiones!, destacar también la colaboración dela familia Mengual, en la venta de lotería, que sepáis quetenemos la totalidad del número... Suerte.

Después de unas jornadas repletas de novedades nos dirigimosa satisfacer nuestro apetito y en una larga, aunque nuncasuficiente sobremesa, nos despedimos hasta la próxima. Graciaspor vuestra participación y un abrazo de Elvira.

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Encuentro Autonómico de Valencia

Queridos amigos,Soy Estefanía, mami de Eduardo, niño de 3 años con EBD.Es un placer poder escribir por primera vez en la revista de AEBEpara contaros y expresaros la satisfacción que me produce haberpodido colaborar con vosotros junto con la inestimable ayuda dela Corte de Honor de la Fallera de Honor de 2007 y su Fallera deMayor de Valencia Sandra Climent, gran amiga mía y que graciasa su apoyo y tesón eligió a nuestra asociación para destinar losfondos recaudados en la rifa de regalos que se realizó la nochedel 9 de noviembre en Valencia. Una cena tradicional donde lashaya y que todos los años celebran las diversas cortes de honorde las Falleras Mayores desde el año 1961 hasta hoy .

Os cuento. Fue unanoche genial, alegrey sobre todo muyfemenina. Evanina,Elisabete y Charo(nuestras enfermeras),Elvira, Luis y yo nospusimos guapos y adisfrutar. Pudimosconocer de primera

mano a las protagonistas y representantes de la Fiesta de Valenciay qué mujeres, de veras, qué juerga tienen.Todo comenzó con un saluda y presentación por parte de Evaninay mío como representante de familiar afectado por la EB. Explicamos

lo que es y lo que supone la EBtanto para la persona afectadacomo para sus familias.Posteriormente se celebró la cena,la rifa de regalos en la que serecaudó aproximadamente 5000euros y el superbaile.Desde aquí agradecer todo eltrabajo de la Corte de Honorde la Fallera Mayor de 1997 enespecial a mi amiga SandraCliment por su labor de sensibilización y divulgación de laEpidermolisis Bullosa. Las 13 mujeres que conforman la Cortefueron recibidas en diversas radios y televisiones locales dondeexplicaron y hablaron sobre la EB, trajeron a la cena a la TVautonómica C-9 con la que nos entrevistamos. Y no soloconoció la Epidermolisis toda la sociedad fallera valencianasino también la Concejala de Sanidad del Ayuntamiento deValencia que también estaba presente y con quien prontogestionaremos iniciativas divulgativas en pro de la "Piel deMariposa" para que no sea una enfermedad desconocida yextraña sino dentro de todo, mas normal.

Tras esta experiencia y viendo a mi hijo vivir una vida plenacon todo el amor y ayuda de sus amigos y familia mecomprometo con vosotros a que de ahora en adelante intentaréen lo que pueda divulgar su conocimiento allá donde vaya.

Dra. Concha Serrano, dentista

Cena Fallera organizada por la Corte de Honor de las Fallas de 1997

Corte de Honor de Fallas ´97

Evanina y Estefanía

Marbella, 2007.- La Asociación Piel de Mariposa (AEBE)celebró el 9 de Agosto su IV Torneo de Golf Benéfico y Cena‘Piel de Mariposa’, en el Club de Golf del Marbella Club concena en Magna Café. Tras el torneo a beneficio de losafectados por la Epidermolisis Bullosa –condición tambiénconocida como ‘piel de mariposa’-, la Asociación celebró unaentrega de premios y cena en el Restaurante Magna Café.

La Epidermolisis Bullosa (EB) o “piel de mariposa”, es unaenfermedad genética muy poco frecuente, que se caracterizapor una extrema fragilidad de la piel. Los afectados por estacondición sufren el desprendimiento de la piel al más leve delos roces, como si de unas alas de mariposa se tratase. Lasheridas constantes provocan grandes incapacidades, como lapérdida de las manos, estrechamiento del esófago impidiendoel paso del alimento, problemas en los ojos, etc. La EB se

enfrenta a los problemas típicos de una enfermedad, aunquese trate de una enfermedad rara: falta de información sobrerecursos, falta de profesionales sanitarios, falta de apoyos enla sociedad, etc, sin embargo, no cuenta con el apoyo de laAdministración pública como lo hacen otras enfermedadescomo el SIDA, el cancer, etc.

En palabras de la directora de AEBE, Evanina de MorcilloMakow: “Es importante apoyar estas causas porque a cualquierpersona le puede ocurrir…a cualquier pareja que esté esperandoun hijo, a cualquier abuelo que esté esperando un nieto…Si esta enfermedad aparece en nuestras familias, necesitaremoslos apoyos que se ofrecen a cualquier persona enferma, yasea de Alzheimer o de Cancer, pero al tratarse de unaenfermedad rara, son las Asociaciones benéficas quienes sonresponsables de proporcionar esta ayuda. Gracias al apoyo de

más de 50 empresas como elGrupo Vocento, Antena-3,Ferrovial, Loewe, etc., durantenuestro Torneo Anual, la Asociaciónpuede recaudar fondos para seguirofreciendo el apoyo necesario a lasfamilias de toda España que noquedan completamente protegidaspor el Estado”.

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Golf Marbella Club

El día 9 de Agosto, estandode vacaciones, losdirectivos de las empresasmultinacionales mássolidarias de España,mostraron su compromisosocial

Torneo de Golfy Cena benéficapara personas con“Piel deMariposa”

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Golf Marbella Club

El evento -al que asistieron 108 aficionados al golf y 170comensales simpatizantes en la lucha frente a estaenfermedad-, contó con el apoyo de empresas como:Grupo Vocento, Ferrovial, Antena 3, Loewe, Channel, CasinoMarbella, Metrovacesa, Ceopín, Ampsa, Attest, GrupoAmasua, Ferromán Desarrollos Inmobiliarios, Fontán &Zubizarreta, Grupo Ondobide, Inmobiliaria Espacio, IsabelPallarés-paisajista, Promociones Lorcrimar, Losal Steel Trading,Proycontec, Registro nº4 de Marbella, The Colour Company,UBS y Zulategui & Zulategui.

Durante la cena se rifaron 350 premios donados por más de70 empresas nacionales y locales y se subastó por tercer añoconsecutivo, una cena degustación en el Restaurante El Bulli,donada por el mismo Ferrán Adriá. El primer año que se

celebró este evento benéfico, la cena se compró por 3.000 €,el segundo año por 3.300 € y este año se logró un completorecord, vendiéndose por 4.000 €.

El evento logró recaudar 42.120 € que se destinaráníntegramente al desarrollo de la investigación en la enfermedady de los apoyos para las familias con Piel de Mariposa.

La Asociación de EpidermolisisBullosa de España (AEBE) esuna entidad sin ánimo de lucroy de UTILIDAD PÚBLICA a nivelnacional con sede en Marbella,fundada en 1993 por personasvinculadas a la enfermedad

Golf Marbella Club

“piel de mariposa”. Es miembro fundador de la Red Internacionalde EB. AEBE creó y financia el Consorcio Español para la Investigaciónde EB. Tambien es foro de relación entre familias, actúa como cauce

para conseguir beneficios sociales, lleva a cabo formación deprofesionales sanitarios, y difunde información sobre la enfermedaden todos los ámbitos de la sociedad a nivel mundial.

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Golf Marbella Club

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Los días del 2 a 4 de Noviembre, Nieves Montero (presidente AEBE),Evanina (directora AEBE), Elisabete y Charo (enfermeras AEBE)asistieron al Encuentro Internacional de EB en Aviñón (Francia) quecada año es organizado por una Asociación Debra distinta.

En este Encuentro se reunieron tanto los profesionales queforman parte de todo el equipo multidisciplinar e internacionalde DEBRA y afectados y familiares de EB. Tuvieron lugar foros/ reuniones específicas de cada una de las áreas de actuaciónde los profesionales que forman la red de EB (ejm. Foros paraenfermeros, psicólogos, nutricionistas, investigadores,coordinadores de cada país, etc). Este año se añadió un díamás de encuentro para que cada grupo profesional se pudierareunir y exponer asuntos específicos de su especialidad.

Durante estas reuniones, los profesionales de cada especialidadpudieron presentar sus dudas sobre sus pacientes, y seintercambiaran consejos y experiencias que permitiesen resol-

ver los referidosobstáculos.

El Forum de lasenfermeras de EBinternaciona-les enfatizó laimportancia deatender a lospacientes con EBcomo personas

holísticas y no mirandosolo sus lesiones cutáneas.Se subrayó el valor delas explicaciones antes,durante y después de losprocedimientos realizados a cada persona con EB. La disposiciónde los profesionales al proporcionar información precisa de losprocedimientos al paciente, permite que este reconozca por simismo lo que puede cambiar o no, en vista a su propio beneficio.

Se realizó un Forum que reunió tres comités de especialidades(enfermería, nutricionistas y trabajadores sociales) en el que sereflexionó sobre la importancia de no dar la atención enexclusivo a los padres sino también escuchar las necesidadesfísicas, psicológicas y emocionales (curas, miedos y ansiedad)que expresan los jóvenes afectados con EB y, darles prioridadpuesto que ellos son los que padecen la EB en primera persona.Todos los Forums de lo distintos profesionales que trabajan enexclusivo con personas afectadas con EB resultó muy provechosoya que, atendiendo a distintas necesidades de los pacientes,se logra proporcionar una mejoría en su calidad de vida.

A continuación se muestran los principales temas presentadosen el Congreso Internacional.

2 Noviembre – 3 Forums EspecializadosNutrición – Nutrición y CrecimientoPsico-sociología - DolorEnfermería – Guía de Práctica Clínica de Transición de ServiciosPediátricos a Servicios de Adultos

3 Noviembre – Conferencia de Investigación y Cirugía deManos en EB

Prof. Michele de Luca (Italia) – Terapia Génica en EB JunturalProf. Alain Hovnanian (Francia) – Terapia Génica en EB DistróficaIann Barrandon (Francia) - Terapia Celular, Células madre(tipo clonal)Jonh Mcgrath (Inglaterra) – Terapia Celular, Terapia de las ProteínasCelulares (EBDR)Dr. Robinson Gonzalez ( Chile) - Cirugía de manosProf.Christine Bodemer (Francia) – Dermatología Pediátrica delHospital Necker

4 Noviembre – Conferencia de los Coordinadores de DebraReunión de las Delegaciones Internacionales de Debra

Encuentro Internacional de DEBRA 2007

Congreso Internacional DEBRA 2007

El investigador Dr. De Luca

Charo con Isabel y Helena (Debra Francia)

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Margaret y Edel (Debra Irlanda) con Evanina

Hola, muchos de vosotrosme conoceréis de lasjornadas de convivenciapero para los que no, mepresentaré; mi nombre esJosé Miguel, soy deEspartinas (Sevilla), soysocio de AEBE desde haceuna década, afectado deEB distrófica recesivadesde hace algo mas de

34 años y médico desde hace unos meses.En las pasadas jornadas de convivencia me dijeronsi podía escribir para nuestra revista unos párrafoscontando mi experiencia académica, acepté a pesarde que escribir no es mi fuerte pero intentaré hacerlolo mejor posible.En un principio, supongo que os preguntaréis por quédecidí ser médico después de llevarme desde que nacídeambulando de un médico a otro, soportando pruebasque muchas veces eran experimentos para conseguirun mejor diagnóstico o tratamiento con el fin tancomplicado, entonces y aún ahora, de alcanzar unamejoría de esta enfermedad y que al final esostratamientos no surtían efecto; lo normal hubiese sidoque después de todo esto sintiera cierto rechazo hacialos médicos pero en mí ese rechazo no surgió, alcontrario sin saber aún muy bien porqué me uní aellos y decidí ser médico. Me resulta imposible decir larazón exacta que me hizo decidir estudiar medicinapero se que desde muy pequeño, cuando me hicieronpor primera vez la típica pregunta “¿Qué quieres serde mayor?” respondí que quería ser médico, pasaronlos años y ante la misma pregunta volvía a dar lamisma respuesta y me empeñé en conseguirlo y, no sindificultad, hoy puedo decir que lo he conseguido.El hecho de que hoy sea médico, creo yo, se lo deboen parte a esta enfermedad con la que convivo; perotambién pienso que si encaminé mis estudios aconseguir ese deseo de aquel niño que un día dijoquería ser medico fue y es por vocación. Al igual quela EB está producida por la alteración de uno denuestros genes, de igual forma ha sido uno de esosgenes el responsable de que yo decidiera estudiarmedicina desde niño.El camino no ha sido nada fácil, desde que empecémi vida escolar tuve que compaginar la fisioterapiaque recibía en las manos con mis estudios primarios,acudía a primera hora al hospital y volvía paraacudir a las clases comenzando las mismas con unahora de retraso con respecto a mis compañeros, asídurante 7 años consecutivos diariamente, recuerdo

que al acudir al hospital pasaba por las aulas de laFacultad de Medicina y siempre me decía “en esasaulas daré clases algún día”.Una vez superada la EGB llegó el momento de dar elsiguiente paso, que no era otro que comenzar los estudiosde bachiller, esto suponía desplazarme a otro pueblopero como seguía con mi idea de niño, afronté estenuevo reto y empecé el bachiller. Siempre compaginandolo mejor posible mis estudios con las revisiones médicasperiódicas y las distintas intervenciones quirúrgicas alas que tuve que someterme y gracias a las cuales mepermitían escribir sin ningún problema. Las clasesperdidas las recuperaba con ayuda de mis compañerosy profesores. Una vezsuperada las pruebas deselectividad me encontré conel primer momento en el quecreí que mi ilusión de niñono sería posible ya que noconseguí entrar en medicinay me mandaron a laFacultad de Farmacia, loacepté con cierta resignaciónen un principio; pero al añosiguiente volví a solicitar miingreso en la Facultad de Medicina y esta vez si loconseguí, fui admitido y de nuevo volvía a mí lailusión de llegar a la meta que siempre desee.Y llegó el día en que empecé a dar clases en aquellasaulas por las que pasaba de pequeño, diariamente,al asistir a las sesiones de fisioterapia. Me convertí,durante los años de estudio en la facultad, enalumno de muchos médicos que con anterioridadme habían tenido de paciente y de otros que aúnme seguían teniendo como tal. Esta etapauniversitaria fue más complicada y lenta de superarpero poco a poco fui superando cursos, con lasprácticas correspondientes, viendo la meta cada vezmas cerca. Así, pasito a pasito, hace unos meses aquelniño que un día dijo que sería médico lo consiguióy hoy es Licenciado en Medicina y Cirugía.Con mi relato no pretendo ser ejemplo de nada nide nadie, mi intención es animar a todo aquelafectado de EB, también a los familiares, a que nose quede impasible viendo como pasa la vida por laventana de una habitación; si se tiene una ilusiónhay que moverse y luchar por conseguirla, siempredentro de las posibilidades de cada uno. Lainactividad no es buena, debemos estar activos,llevar una vida lo mas normal posible adecuada ala edad de cada afectado, no nos pongamos maslimitaciones de las que ya nos pone esta enfermedad.

Ánimo ... y pa’ lante

Carta socio

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Carta socio / Caso Honduras

E l Zapote, es una pequeña comunidadubicada a 250 km. al norte de Tegucigalpa,precisamente en el municipio de Victoria,departamento de Yoro, tiene una poblaciónde más de 2000 habitantes distribuidos enun poco más de 140 casas, como ustedespodrán ver, hay un promedio de 12 a 14personas por casa.La principal fuente de ingresos es el cultivode maíz, frijoles y, en menor grado, ahorael auge de la ganadería. No hay fuentesde trabajo y la población vive gracias a la

venta de sus cultivos y, en algunos casos,a las remesas enviadas por Zapoteños (asíse les conoce jocosamente) que hanemigrado a EE.UU. La mayor parte de lasconstrucciones (casas) son de tierra, y noposeen los servicios básicos adecuados.

La alimentación se basa en frijoles, arroz,chatos,(derivado del plátano). En algunoscasos leche (no todos tienen ganado) ypescado gracias a la cercanía del Lago elCajón.

La población, en sumayoría, posee escasosrecursos económicos(pobres). Actualmentecuentan con un CESAMO,integrado por un médicocubano y una enfermera,que atienden más de5000 personas de Zapotey comunidades aledañas,contando como únicasvías de acceso las

Caso HondurasLa promoción de la calidad de vida, proporcionar apoyo y orientación y minimizar el sufrimiento de laspersonas que padecen EB, son algunos de los principales objetivos de AEBE. Nuestro trabajo no se limitasolo a España, y es con mucha ilusión que extendemos nuestras manos para ayudar a todos los quesolicitan auxilio, sean de la parte del mundo que sean.Uno de los casos más recientes tuvo lugar en Honduras. Todo empezó cuando una religiosa llamadaHermana Pilar, se propuso encontrar ayuda para una niña de siete años llamada Olga, de Honduras, através del foro de nuestra página web. El primero deseo que manifestó nuestra Hermana Pilar fue el detraer a Olga a España. Su objetivo era encontrar una cura. La hermana Pilar desconocía que no existíauna cura para la EB. Sin embargo, su fuerza de voluntad y la del grupo ASHUADE (Asociación Humanitariapara ayuda al desarrollo, grupo de apoyo a los niños necesitados hondureños) los llevó a no escatimaresfuerzos y emprender lo necesario para sacar a Olguita hacia adelante y darle una vida digna.A continuación, se presenta parte del informe médico que relata la situación de la vida de nuestraquerida Olga:

INFORME CASO OLGA MARINA GUTIERREZ a 26 de febrero de 2007

Supongo que paral o s a f e c t a d o sya adolescentes yadultos no necesitan ánimos porque saben bien quedeben hacer y como actuar para conseguir lo quese propongan; pero si hay alguno que está bajo deánimos, que desea hacer algo pero no se atreve otiene cierto temor a realizar cualquier cosa, pueses a ellos a los que quiero transmitir ilusión paralevantar la moral y empezar a conseguir aquelloque se propongan. A los padres que son nuevos en elconocimiento de esta enfermedad, que tienen unbebé o hijo/a de corta edad y se encuentran algoperdidos y con miedos por el desconocimiento deeste “mundo” transmitirle tranquilidad, vivir el día

a día y el futuro próximo, dejar que su hijo/a tengauna vida lo mas normal posible de acuerdo con laedad de cada uno, sin dejar de lado las revisionesmédicas y atenciones propias de la EB.Antes de mi despedida quisiera aprovechar estaoportunidad que me brinda nuestra revista paraagradecer a mi familia, mis padres y hermanos, suapoyo y ánimos para no tirar la toalla en losmomentos de más dificultad, sin su aliento este“logro” de ser médico no hubiese sido posible.Gracias por dedicar unos minutos de vuestro tiempoen leer mis palabras, me despido poniéndome avuestra disposición para lo que os pueda ser útil,vuestro amigo:

José Miguel Fernández Díaz

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Caso Honduras

El primero paso fue gestionar los medios posibles para llevar Olga a una cita médica. Su desplazamientose hizo en un camión, durante 7 horas por caminos de tierra siempre temiendo por el daño que podríasufrir Olguita. Los gastos para el desplazamiento y para los cuidados sumaban un total muy alto queHermana Pilar, con dificultad, logró gestionar en conjunto con el Grupo ASHUADE. Desde AEBE nospusimos en contacto con Dr. Lizardo, el médico que atiende a Olga para intercambiar información. El17 de Marzo, la Hermana Pilar, decide proporcionar una persona que pueda atender exclusivamentea Olga en uno de sus centros de apoyo a niños en Honduras. Poco despues, recibimos la mejor de lasnoticias, “…Olguita ya esta acá en Tegucigalpa y lo bueno es que la vi bastante mejorada, pues haceunos días atrás que la vi, su cuerpo estaba lleno de llagas, en carne viva, y por ahora todo se le secado,al menos no esta sufriendo tanto, gracias al despacho se logro conseguir albergue y alimentaciónpara ella,…”. Olguita volvió a sonreír.El 7 de Mayo recibimos la información sobre la buena evolución de Olga “…, fui a ver a Olguita y porahora la niña esta bien, ha tenido un cambio bastante grande, pues aunque su piel este siempre igual,

ella esta mas gordita, mas alegre, mas platicadora, viera que alegríacuando me vio y me llamo por mi nombre y me pidió sus chocolates, pues le encantan, yahora hasta canta, pues se ponen a jugar con los niños de la casa (12 niños) y ella es laque dirige el culto, y mandy toca las maracas, es enorme la alegría que siento al ver a laniña así,…” Al leer los comentarios recibidos desde Honduras constatando la evoluciónpositiva de Olguita, los profesionales y personas que trabajamos por la EB sentimos algoque no se puede expresar en palabras. Casos como los de Olga son la mejor recompensade nuestro trabajo y el mejor incentivo para seguir luchando por proporcionar cualquiercosa que consiga hacer brotar la sonrisa que viene desde el corazón.dar el enhorabuena a la Hermana Pilar y a todos los que dedican sus vidas y sus corazonesa emprender la lucha para mejorar la vida de todos los que necesitan apoyo sanitario,emocional y psicológico.

carretera de tierra en malas condiciones.Bueno, ya les comenté un poquito de Zapote,ahora les comentaré la situación que me hallevado a dicha comunidad y por la cual estoysolicitando su ayuda.

Marcos Gutiérrez es un habitante deZapote, tiene 34 años, y al igual que lamayoría, no posee empleo, y por endeno tiene un salario fijo mensual. Acá segana de 40,00 a 50,00 lempiras por día(de 1,43 a 1,78 euros), cuando haytrabajo, me comenta Marcos.

Inmediatamente le pregunto, ¿hacecuánto no trabaja usted? Y me contesta,es que hay veces que trabajo 2 o 3 díasal mes, lo cual me dice que este hombretiene un ingreso mensual de lps 200,00a lps. 500,00 mensuales (de 5,6 a 14euros), si es que consigue trabajo. Marcoses el Padre de Olga Marina Gutiérrez,una niña de 7 años de edad, que desdeque nació presenta una enfermedad ensu piel, que hace que sus días sean tristesy largos. Conocí a Olguita, hace ya unos

3 años, y su caso me ha conmovido a mi,y a varias personas que la conocemos.

No hay un diagnostico médico exacto, enel Hospital Materno Infantil de Tegucigalpa,le Diagnosticaron EPIDERMOLISIS BULLOSADISTROFICA, una rara enfermedad, que enla mayoría de los casos no tiene cura, perose le puede tratar y controlar.

Actualmente Olguita, está delicada, laenfermedad ha seguido avanzando y losmedicamentos suministrados no han dadoresultados positivos, sumado a esto, que elacceso a medicinas en estos lugares esbastante difícil, y la familia no cuenta con losrecursos económicos suficientes para darleun tratamiento adecuado. Su peso actual noes el adecuado, presenta desnutrición, y subase alimenticia no ayuda mucho a superareste problema, ya que por ser de una familiacon dificultades económicas, su principalcomida son los frijoles, arroz, tortilla y a vecespescado y leche.

Su casa como ustedes podrán observar en

las fotos, que les enviaré, no cuenta conlos servicios básicos adecuados, es unacasa construida en base de tierra, no existendivisiones dentro de la casa, (habitacionesinternas) sino una sola sala dividida a lamitad por canceles, el piso es de tierra, ylas camas que utilizan son confeccionadasaca mismo, y consisten en 4 palos y comocolchón usan petates o plásticos encimade una superficie forrada con cabuya opita. Poseen agua potable, le llaman asíporque viene por tubería subterránea, perola realidad es que son aguas bastantecontaminadas, y letrinas, los demásservicios solo son un sueño para estafamilia. Yo le expliqué a Marcos el propósitode mi visita, y ambos coincidimos que sies para ayudar a OLGUITA, el está dispuestoa aceptar la ayuda que ustedes puedanbrindarle, para lo cual yo le formulé uncuestionario que el rellenó, y que firmojunto con Doña Ventura (abuela yencargada de Olguita) ya que la mamá laabandonó hace varios años, autorizándolosa ustedes para que OLGUITA pueda recibirayuda en el exterior (España).

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Tienda nueva

AEBE está orgullosa de anunciaros que nuestra segunda tienda benéficaabrió sus puertas hace un mes y está situada en la zona de La Marina,Rojales, Alicante. La encargada de la tienda es una de las voluntarias dela primera tienda y se llama Mary Chambers. Abrir una segunda tiendasolo ha sido posible gracias a donaciones de empresas, clubs, asociacionesy haciendo eventos de recaudación de fondos, organizados por losvoluntarios de la tienda (son demasiados como para poder mencionarlosa todos pero disponemos de una lista para aquel que esté interesado).A todos ellos queremos darles las GRACIAS ya que sin su esfuerzo, habríaque haber invertido muchos de los ingresos de la primera tienda.

El objetivo de la tiendabenéfica es vender tantoartículos y ropa de “buenacalidad”.Debido a una limitaciónde espacio y almacenaje,es imposible vender todolo quer ecibimos. Yademás, tenemos quetener un sistema derotación de la ropa paraque los clientes encuen-tren artículos nuevos cada

semana. Los artículos que no se venden tras un tiempo, se donan a laIglesia de Guardamar para las personas pobres, y las sábanas y mantasse donan a asociaciones benéficas de animales.Asimismo, los Servicios Sociales de Rojales han colocado containers parala recogida de ropa usada, etc, en toda la zona. Tambien utilizamos estosdepósitos así que todo artículo que recibimos tiene un buen fin y estonos hace muy felices. Querría decir a todos los socios y colaboradores deAEBE que estamos haciendo todo el esfuerzo posible para recaudarcuantos más fondos posibles para AEBE y que para ello ambas tiendasestán siendo gestionadas de la forma más profesional posible.

Las tiendas benéficas están ahora financiando el coste de las dos enfermerasespecializadas en esta enfermedad rara que trabajan en la Asociación, ycuando es necesario, las enfermeras se desplazan a domicilio a ofrecerayuda, asesoramiento y apoyo.Nuestra Asociación benéfica es pequeña y toda ayuda que recibimos sedestina a apoyar a las familias de toda España. Por favor continuadcolaborando con nosotros…Mary, todos los voluntarios y yo os deseamos una Feliz Navidad y un FelízAño Nuevo.

The AEBE Butterfly Children Charity is pleased to report that theirsecond Charity Shop, located in La Marina is now up and running anddoing well managed by Mary Chambers .This has been achieved solelyby donations from companies/ clubs/organizations and fund raisingactivities of individuals and volunteers ( too numerous to mention herea list is available on request ) but to whom we say an enormous “thank you “. Without their effort, income from the Quesada CharityShop would have needed to be injected to achieve this. La ropa queno es posible vender, por razones de higiene, y los artículos que nose pueden arreglar, se entregan al servicio de reciclaje del Ayuntamiento.

The aim of the Charity shop is to sell “ good quality “ items and clothing.As a consequence of limited space and storage facilities it is impossibleto sell everything that comes through our doors. Of necessity we haveto have in place systems which enable stock rotation of clothing andchecks of suitability of other items.Those items of which remain unsoldafter specified period are removed from stock and donated to GuardamarChurch for the poor for which they are most grateful or bed linen/ blankets/quilts etc go to the various animal charities .Clothing and items whichwe consider would not be saleable for reasons of health and safety orhygiene were disposed of via the Council Rubbish Bins and also damageditems are dealt with this way.

However Rojales Social Services has now placed containers throughoutthe area for the collection of unwanted clothing and shoes on behalfof the Humana charity. Accordingly we now use these so all items aresupplying people in need which makes us very happy. I would like toassure everyone that every effort is made to generate as much incomeas possible for the charity and that both Charity shops are run andmanaged professionally and efficiently to this end.

The Charity Shop’s are now funding two nurses that have been trainedin this difficult and rare condition with one visiting families in their ownhomes.Our Charity is very smalland every donation helpsus to become moreefficient in helpingfamilies all over Spain. Soplease continue tosupport us. Myself, Maryand all our volunteerswish you all a MerryChristmas and HappyNew Year.

Tienda BenéficaCharity Shop

Artículo escrito por Anne Wylie, manager de la primera tienda benéfica que se abrióArticle written by Anne Wylie, the manager of the first charity shop opened for AEBE

MªJosé Valebona (socia) y Anne

Mary y voluntaria en nueva tienda

Commercial 3, Avenida del Mar,Pueblo Bravo, Ciudad Quesada,03170 Rojales, Alicante

Tienda Benéfica AEBE

ALFILALOHA COLLEGEALOHA GOLF CLUBAMPSAANTENA 3ASOC MUJERES PROFESIONALESMARBELLAATTESTBandidos Golf SocietyBob & Bette MurphyBODEGAS GONZÁLEZ BYASSBPBudapest RestuarantBUDIMEXBuffalos AlicanteBULGARICAJAMARCantabile International LadiesChoirCarl´s BarCASINO MarbellaCEMENTOS ANTEQUERACENTRO CLÍNICO OCHOACEOPÍNCEPSACHANNELCharity shop VOLUNTEERSCharo HallinCLARINSClub de Golf GuadalhorceClub de Padel Nueva AlcántaraCOÍNCOCOLOUR COMPANYCOMSACONSTRUCCIONES BONIFACIOSOLÍSCONSULNORCorporación de Medios del SurCOUTTS BANKDan & Maura TierneyDavid & Kathy BaileyDavid CainDavid LaingDavies Cup TeamDelegación Portuaria de BilbaoDelegación turismo y deporte MálagaDIARIO SURDon FisherDonald & Gunilla NottElche Rugby ClubELECTRONICS BENA VISTA

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