adenoame hipofizare.docx

8/17/2019 adenoame hipofizare.docx

1/23

TUMORILE HIPOFIZARE SI HIPOPITUITARISMUL

Tumori hipofzare-defnitie

• tumori in majoritatea cazurilor benigne (adenoame) (


2/23

• 4ecretante (15 %) acromegalie $gigantism

7 (80 %) amenoree - galactoree

+9 (10 %) boala +using

94 (02: %) tireotoxicoza

+linic neunctionale " b;42 b72 a $ 2 72 94 (muteclinic) (80%) null cell adenoma=

monoormonale

pluriormonale / ex-7 (mammosomatotroe)

2 72 942 a

CLINICA TUMORILOR I!O"I#ARE $E"ECTUL %E COM!RE&IE

• ipofza /ipopituitarism


3/23

• Chiasma optica /pierderea perceptiei culorii rosii2emianopsie bitemporala2 c!adranopsie temporosuperioara2scotoame2 cecitate

•

ipotalamus - tulb de termoreglare2 de apetit2 obezitate2ale setei2 diabet insipid2 ritm somn-!ege2 tulb de comport 2tulb !egetati!e

• &inus ca'ernos / diplopie2 otalmoplegie2 tulb de sensibaciala

• Lo( )rontal - tulb de personalitate2 anosmie

• Cere(ral /cealee2 idrocealee2 psioza2 dementa2 crize

gelastice

!ARACLINIC

1 ipersecretia tumorala

• in >99

• 7

•

+ortizol dupa inibitie cu ?@A• 9B2 94

• estradiol $testosteron2 ;42 7

C ipopituitarism

• 9este bazale" cortizol2 9B2 estradiol $testosteron2 ;42 7

• 9este in dinamica /stimulare / / '992 rg

-cortizol - '99

%IA*NO&TIC !O#ITI+

• +linica

• 'magistic


4/23

• ormonii ipo,zari nesupresibili (teste de inibiDie)

• ormonii ipo,zari de,citari (teste de stimulare)

• +omplicaDii" (otalmologice2 metabolice)

%IA*NO&TIC %I"ERENTIAL

1 x- sindromul de sa turca goala

- malormatii arterio!enoase (ane!rism carotidian)2

- cisturi aranoidiene sau dermoide

- tumori (cranioaringiom$ meningiom $ gliom ner! optic$

germinom $ metastaze)- incidentaloame ipo,zare

- in,ltrat ipo,zar /ipo,zite2 sarcoidoza

1 l sindroamelor clinice speci,ce ipersecreDiilor ormonaleadenoipo,zare (ex" galactoreea2 acromegaloidia2melanodermia2 ipercortizolismul2 tireotoxicoza)

C l insu,cienDei secreDiei ipo,zare se ace cu insu,cienDeleglandulare primare


5/23

&indromul de sa turceasca gola

ETOLO*IE

• tumori monoclonale

• mutatii genetice -acti!area unor oncogene

-inacti!area unor supresori tumorali

4d AEF1 /mutatia meninei

9

9umora enteropancreatica - insulinom2 gastrinom

+arcinoid bronsic2 intestinalngio,broame cutanate


6/23

99AEF9

• Obiective" distrugerea celulelor tumorale cu blocareasecreDiei tumorale si prezer!area ipo,zei normale

• Metode"

– cirurgia ipo,zei

– radioterapia

– cimioterapia

– combinat

9ratament cirurgical 9ipuri /transenoidala $transrontala

• 'ndicatii

• +ontraindicatii

• E,cienta

• Eecte ad!erse

Transcranial

• /tumori mari2 asimetrice

Trans)enoidal

• -endoscopic

• -AF intraoperator

• -microcirurgie

• -neurona!igatie

Indicatii,

- cuitatii !izuale


7/23

- +resterea tumorii

- denoame unctionale2 cu exceptia A G

RA%IOTERA!IA

• normo!oltată (raze @ cu energii de He3)

• con!enDională supra!oltată (accelerator liniar2 betatron2cobaltron cu energii de ordinul Ae3)

• radiocirurgia (amma Inie) in care C00 surseindependente de cobalt incluse intr-o cască sunt ocalizateselecti! in uncDie de !olumul tumorii

• interstiDială" u1:#2 Jtriu:0 /risc de ne!rită optică

adioterapia ractionata con!entionala 50 .

adioterapia ractionata stereotactica C0 .

adiocirurgia amma Hnie 10-15 .

ACROME*ALIA $%E"INITIE

Koală determinată de ipersecreDia de 2 ce duce lacreşterea accentuată a sceletului şi !iscerelor

?eterminata in peste :5% din cazuri de un adenomipo,zar2 rareori ,ind o secreDie paraneoplazica de (tumori pancreatice)

+7'F'+

1 4emne determinate de excesul de "

• mărirea mLinilor şi picioarelor

• modi,carea ,zionomiei

• tegumente groase2 mate2 umede2 cu miros particular


8/23

• !isceromegalie" cardiomegalie2 cu agra!area prognosticului

• respirator" modi,cări ale !ocii2 obstrucDie Mnaltă de tractrespirator şi apnee de somn

• cardio!ascular" cardiomegalie2 9 secundara

• macrogenitosomie

+7'F'+

• robe uzuale

• minim in >99 * 1 ng$ml /

• media bazale49'+ ?';EEF9'7

1 creşterea nontumorală a seric" insu,cienDă epatică $ renală2malnutriDia2 diabet zaarat dezecilibrat2 eortul ,zic

C alte cauze de mărire a mLinilor" munca manuală2 obezitatea2 amiloidozăprimară2 ipotiroidismul2 osteoartropatia pneumică ierre Aarie

8 acromegaloidie

B 4arcina -7

E9'>9>EF'E

. hipofzară

i tumori ipo,zare secretante de (:0% din cazuri)

ii carcinom de celule somatotroe (oarte rar)

iii iperplazie de celule somatotroe prin ipersecreDie de


9/23

/. extrahipofzară,

i adenom ipo,zar ectopic (


10/23

• +omplicatiile tratamentului

>7+9'F>AN7

• 9umora ipo,zara secretanta de 7

• cea mai rec!enta tumora ipo,zara

• +linic" oligomenoree / amenoree

galactoree

inertilitate

9?4

inertilitate

semne date de tumora /4+>2 cealee2ipopituitarism

+7'F'+

• 7 *100 ng$ml

*C00 ng$ml

• 9este de insu,cienta ipo,zara

• Ex otalmologic

• 'magistic

?'F>49'+ ?';EEF9'7 / 79E +NOE ?E 'E>7+9'FEA'E

1 ,ziologice - sarcina2 alaptatul

- stimularea peretelui toracic2 stress2 somn

Cmedicamentoase"

i blocanDi ai receptorilor dopaminergici" aloperidol2 enotiazine(clorpromazină)2 domperidone2 metoclopramid antidepresi!e triciclice

ii rezerpină2 metildopa (ac depleDie centrală de dopamină)

iii estrogenii

i!92 cimetidină2 !erapamil2 opioide


11/23

8 leziuni ipotalamice sau ale tijei ipo,zare

-tumori2 in,ltrate

- secDiunea sau compresia tijei2 traumatism2 cirurgical

B alte tumori ipo,zare2 cu secreDie mixtă2 de 7 şi $ +9

5 ipotiroidism primar (secreDie reacti!a de 9)

6 insu,cienDa renală cronică2 insu,cienDă epatică

!ROLACTINOMUL 0!RM1 $%IA*NO&TIC

• 7 * 500 ng$ml macroprolactinom

• 7 * C50ng$ml A

• 7 * C00 ng$ml A $ medicamente 2sarcina

• A < C00 ng$ml A$alte cauze

99AEF9

• AedicamentosP

– gonisti dopaminergici /bromocriptina 5-80 mg$zi

- cabergolina 025-C mg$sapt

Eect antisecretor si citonecrotic

• +irurgical

• adioterapia

4arcina


12/23

2OALA CU&IN*

%efni3ie" ipersecreDie relati! autonoma de +9 de către un adenomipo,zar

?e regulă un microadenom2 care secretă +9 şi uneori peptide deri!ate din>A+2 determinLnd iperplazie corticosuprarenală bilaterală cu ipersecreDiede cortizol

+7'F'+

3ergeturi rosii-!iolacee

iele subtire2 ragilitate capilara

4caderea ortei musculaturii proximale

>bezitate centrala

ipertensiune arteriala secundara


13/23

'ntoleranta la glucoza$diabet zaarat sceundar

>steoporoza

lterare aect (depresie)2 cognitie2 somn

+7'F'+

• +ortizol pl ora #2 ora CB2 +7N2 1Q >+4 crescuti

• ?@A 1mg o!ernigt

• ?@A Cmg x C

• ?@A # mg x C

• +9 crescut

• 9este uzuale

• 9est la +

• +ateterizare sinus pietros inerior


14/23


15/23

TRATAMENT

• ipo,zectomie selecti!a

• 4uprarenalectomie bilaterala +omplicatii" sindrom Felson

• 'radiere ipo,zara supra!oltata

• Aedicatie adju!anta /Hetoconazol2 aminoglutetimid2 mitotan

COM!LICATII

• 4indromul Felson

• 'nsu,cienta corticosuprarenala

• recidi!a

CONCLU#II

• 9umorile ipo,zare sunt tumori intracraniene cu rec!enta crescuta2

• e!olutie in general benigna

• mortalitate crescuta

– secretie tumorala2


16/23


17/23

• La(orator

– 94 normal sau crescut

– 9B2 98 crescute

99AEF9

• cirurgical -ipo,zectomie

• Aedical- >ctreotid sau 7anreotid

• radioterapie ipo,zară

• 9iroidectomia sau antitiroidienele de sinteză agra!ează

e!oluDia sindromului tumoralI!O!ITUITAR&IMUL

1 ?e,citul de " nanism la copil aectare metabolicR la adult

C ?e,citul de gonadotropi" ipogonadism ipogonadotrop

• la copil" pubertate intLrziatR

• la emeie" ano!ulaDie cronicR2 amenoree2 inertilitate

• la bRrbat" 9?42 inertilitate

• ?e,cit de 94" ipotiroidism central

8 ?e,cit de +9" insu,cienDa adrenalR secundara

B ?e,citul de 7" agalactia postpartum

E9'>7>'E

1 EFE9'+S"

• 'nsu ipo multiplR" mutaDii HEX1" displazia septo-opticaTde,cit de


18/23

Pit-1, Prop1" de,cit de 2 72942gonadotropi

• 'nsu ipo izolatR"

mutaDii" KAL" sdr I77AFF U ipogonadismipogonadotropT anosmie

DAX1" ipogonadism ipogonadotropTipoplazieadrenalR congenitalR

GH1" nanism ipo,zar amilial

AVP-NEUROFIINAII" diabet insipid central

!"H-#" ipotiroidism central

LH- #" ipogonadism ipogonadotrop

F"H- #" ipogonadism ipogonadotrop

GHRH" nanism ipo,zar amilial

G$RH" ipogonadism ipogonadotrop

!"H receptor " ipotiroidism centralC 9NA>7S"

• 9disembrioplazice" cranioaringiom2 cisturi aranoidesau

cisturi deri! din punga atHe

• 9 pituitare" uncDionale sau neuncDionale

• 9 extrasellare" germinoame2 teratoame2 meningioame2astrocitoame2

ependimoame2 cist dermoid sau epidermoid

• 9 metastatice" de origine renalR2 mamarR


19/23

8 'F;'799'3S

• Koli granulomatoase" sarcoidoza2 granulomul eozino,l2 9K+2 si,lis2

granulomatoza Vegener

• istiocitoxa @ (7angerans)

• Aeningita bazalR

5 4? ?E W 9N+'+X >7X (empt. sella)6 34+N7S"

poplexia pituitarR (4dr 4eean) AalormaDii !asculare" ane!risme

Q N9>'ANFS"ipo,zita limocitarRde,citul izolat de +9

# '?'EE: 9NA9'+S"

secDiune de tijR pituitarR" %dr& de 'ipo()* i)o+t*(insu adenoipo,zarRT diabet insipid central Tiperprolactinemie)

10 '9>EFS"

cirurgia ipo,zeiradioterapie ipo,zarR

"iziopatologie

1 ?e,citul de " nanism la copil aectare metabolicR la adult

C ?e,citul de gonadotropi" ipogonadism ipogonadotrop

• la copil" pubertate intLrziatR

• la emeie" ano!ulaDie cronicR2 amenoree2 inertilitate

• la bRrbat" 9?42 inertilitate

• ?e,cit de 94" ipotiroidism central

8 ?e,cit de +9" insu,cienDa adrenalR


20/23


21/23

• etardul de creştere intrauterin (Q25%)

• ?isplazii sceletice (acondroplazia2 ipocondroplazia)

• 4dr genetice dismor,ce (9urner2 ?o[n)

• Koli cronice"'+2 boala celiacR2 malormaDii cardiace2

• Koli endocrine" ipotiroidism

ipoparatiroidism

4dr +using

• aitismul carenDial comun sau !it ? rezistent

• 4dr de rezistenDR la

nanism Laron" crescut2

';-' scRzut

%efcitul de * la adult

• 4cRderea energiei !itale şi a stRrii de bine

•

'zolare socialR• ?ispozitie depresi!R

• nxietate crescutR

• +reşterea adipozitaDii centrale şi scRderea masei musculare

• 4cRderea sensibilitRDii la insulinR cu alterarea toleranDei laglucozR

• +reşterea 7?7 colesterolului si a apoK scRderea ?7

• 4cRderea densitaDii minerale osoase cu risc crescut deractura patologicR

• 4cRderea masei miocadice


22/23

• +reşterea ,brinogenului plasmatic şi a inibitorului tisularde plasminogen

• teroscleroza acceleratR

'F4N;'+'EF\ ?EF>'>;'OX

1 9este bazale" mRsurarea ipo,zari şi ai glandelor DintR

• +92 +ortizol :am

•

9estosteron :am sau estradiol ;42 7• 7

• 2 ';-'

• 942 9B2 98

C9este dinamice "

• 9est de stimulare la insulinR ('99)pentru aprecierea

rezer!ei

de (n*Qng$ml) si cortizol (n*C1Yg$dl)

• 9est de stimulare cu glucagon2 cand '99 estecontraindicat

• 9est de stimulare cu +9 pentru aprecierea rezer!ei

adrenale (dg di cu bddison)

99AEF9N7 'F4N;'+'EF9E' '>;'OE

9ratarea cauzei

'nsu,cienta +4" idrocortizon 15-80 mg$zi in C-8 prize sauprednison 5-10 mg$zi


23/23

'nsu,cienta tiroidiana" le!ot.roxina2 126 ug$Ig$zi (100 ug$zi)

'nsu,cienta gonadica" estrogeniTprogesteron ciclic

testosteron

;4T7 pentru restabilireaertilitatii

?e,citul de

%efcitul de * al adultului 4Criterii de selectie pt.

tratament

?e,cit se!er de " '99"

adenoame hipofizare.docx

Documents