addison 08

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.

Dr. Enrique Reyes González

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Síndrome originado por la producción deficiente

de glucocorticoides y mineralocorticoides por las suprarrenales.

CLASIFICACIÓN• PRIMARIA : Destrucción de suprarrenales.

• SECUNDARIA: Secreción deficiente de ACTH hipofisaria.

• TERCIARIA: Secreción deficiente de hormona liberadora de corticotropina (CRH) u otros secretagogos

hipotalámicos de ACTH.

• CUATERNARIA: Ausencia de respuesta a ACTH.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PREVALENCIA

• 39 por millón de habitantes en el Reino Unido.

• 60 por millón e Dinamarca.

• Más frecuente en mujeres con una relación M 2.6 : H 1.

• Se presenta más de la 3ª. a 5ª. década de la vida.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª. CAUSAS (1)• Autoinmune 80 %

• Tuberculosis 20 %

• Histoplasmosis

• Sarcoidosis

• Hemorragia e infarto suprarrenales:

- Con septicemia (S. de Waterhouse-Frederichsen)

- Sin septicemia

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª. CAUSAS (2)

• Sustitución metastásica y linfoma

• Amiloidosis . Hemocromatosis

• Radioterapia

• Suprarrenalectomía quirúrgica

• Inhibidores enzimáticos (metopirona, aminoglutetimida, trilostano)

• Medicamentos citotóxicos o,p-DDD (Mitotane)

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA CAUSAS CONGÉNITAS (3)

• Defectos enzimáticos

• Hipoplasia adrenal

• Deficiencia familiar de glucocorticoides.

• Leucodistrofia adrenal

• Enfermedad de Wolman

• Ausencia de respuesta a ACTH

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAAUTOINMUNE CARACTERÍSTICAS (1)

• Infiltración linfocítica de la corteza suprarrenalGlándulas pequeñas y atróficas, cápsula engrosada.

• Médula suprarrenal preservada.

• Se acompaña de otros trastornos inmunitarios:

- ENF. POLIGLANDULAR AUTOINMUNITARIA TIPO I: Hipoparatiroidismo. insuficiencia suprarrenal y

candidiasis mucocutánes

- S. POLIGLANDULAR AUTOINMUNITARIO TIPO II: DMT-1, Enfermedad tiroidea autoinmune, alopecia

areata, vitiligo y esprue celiaco.


ADRENALITIS AUTOINMUNE: (Insuf. Adrenal 1ª. Idiopática)

• Destruye la corteza adrenal. Se detectan anticuerpos específicos contra las tres

zonas.

• Si se asocia con el S. de deficiencia poliglandular, la mayoría de los pacientes

(70%) son mujeres.


ADRENALITIS AUTOINMUNE: (Insuf. Adrenal 1ª. Idiopática)DEFICIENCIA AISLADA:

- Predominan los varones en la primeras 2 décadas- Igual en ambos géneros en la 3ª década

- Afecta a más mujeres después de los 30 años.

• Existen anticuerpos que son más frecuentes hacia las enzimas:

CYP11A1 “desmolasa”, conversión de colesterol a pregnenolona).

CYP17 “17 hidroxilasa”, (Paso de P4 a 17ª- OH P4). de 17a - P4 a androstenediona) y de androstenediona

a Testosterona ) CYP21A2 “21 hidroxilasa”, (Paso de P4- DOCA),

Y (de 17a-P4 a 11 desoxicortisol).

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª.INFECCIONES TUBERCULOSIS

• La TB, hasta 1950 era la primera causa . Actualmente 10 a 20%.

• El cuadro clínicamente significativo, está presente en el 5% de pacientes con tuberculosis diseminada.

• Reversible con el uso de quimioterapia antituberculosa si se detecta en etapas tempranas.

*La Rifampicina puede acelerar la depuración metabólica de cortisol y obligar al aumento de la dosis de

reemplazo . MICÓTICAS:

• Todos los hongos comunes excepto Cándida. • Histoplamosis frecuente en EU.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA INFECCIONES

S I D A• La necrosis adrenal se observa en el examen

postmortem.

• La insuficiencia suprarrenal complica al 5 % de pacientes con este problema.

• Se produce por infecciones oportunistas del tipo tuberculosis y citomegalovirus.

• Se presenta como una manifestación tardía en pacientes con SIDA con cuentas

muy escasas de CD4.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª. HEMORRAGIA.

• Hemorragia bilateral Dx por TAC (crecimiento de adrenales)

• FACTORES ANATÓMICOS PREDISPONENTES:

- Suministro arterial muy grande que drena en una sola vena.

- La trombosis venosa por estasis o turbulencia aumenta la presión de la vena y produce un dique vascular.

- Esto origina hemorragia en el interior de la glándula y se continúa con insuficiencia suprarrenal.

• TRATAMIENTO CON ANTICOAGULANTES.

- Síndrome de trombosis con trombocitopenia (heparina).

- Síndrome antifosfolípido primario( lupus anticoagulante).

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA FISIOPATOLOGÍA

• La pérdida de más del 90% de ambas cortezas adrenales origina datos de insuficiencia adrenal agudaLa destrucción gradual provoca insuficiencia crónica.

• La destrucción rápida origina crisis adrenal 25%, precipitada por estrés en cirugía,

traumatismo o infección.

• La destrucción de las glándulas por hemorragia provoca pérdida súbita de glucocortidoides y mineralocorticoides con crisis suprarrenal.

• Al disminuir el cortisol se eleva ACTH y esto es el indicio más temprano y más sensible

de reserva adrenal subóptima.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DATOS CLÍNICOS %• Debilidad muscular 100

• Fatigabilidad 100

• Pérdida de peso 97

• Pigmentación cutánea 94

• Hipotensión (TA < 110/70 mm Hg) 87

• Anorexia y náusea 85

• Vómito 82

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DATOS CLÍNICOS %• Hipoacidez gástrica e hipoglucemia espontánea

50

• Dolor abdominal 34

• Diarrea 21

• Estreñimiento 19

• Síncope. Mialgias 16

• Ingestión aumentada de sal y vitiligo 15

Insuficiencia suprarrenal crónicaEnfermedad de Addison

Enfermedad de Addison

Enfermedad de Addison Pigmentación en una cicatriz

Enfermedad de AddisonPigmentación de las encías.

Enfermedad de AddisonHiperpigmentación de mucosa de la boca

Paciente de raza blanca

Enfermedad de AddisonPigmentación de mucosa de la boca

Paciente de color moreno

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

• Neutropenia , linfocitosis relativa y eosinofilia.

• Hiperkalemia, hiponatremia y elevación de N. ureico.

• Hpoglucemia de ayuno , hipercalcemia.

• Cortisol AM: < a 5 ug/dl.

• ACTH: - Elevada >200 pg/ml en la PRIMARIA.

- Disminuida en la SECUNDARIA Y TERCIARIA.

• ALDOSTERONA: Aumentada cuando menos 4ng/dl de la basal en la SECUNDARIA.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA DATOS DE LABORATORIO

ENFERMEDAD DE ADDISON

RELACIÓN NA/K.

PRUEBA DE AGUA.

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Y ECG.“TAC” O “RMN” ABDOMINAL

• Glándulas aumentadas de tamaño o con calcificaciones: elimina la etiología

autoinmune.• La ausencia de calcificaciones no

descarta la tuberculosis.Aumento de volumen bilateral sospecha de:

- TB Infecciones micóticas, citomegalovirus, enfermedades

infiltrativas malignas y no malignas, hemorragia suprarrenal.

• ECG: bajo voltaje, Eje QRS vertical y anomalías no específicas de la onda ST- T

secundarias a electrolitos anormales.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA ESQUEMA DE TRATAMIENTO

• Cortisol 30 mg/día, 15 a 20 mg en la mañana y 10 mg en la tarde.

• O Prednisona 7.5 mg/día, 5 mg en la mañana y 2.5 mg en la tarde Oral.

• Fludrocortisona: 0.05 a 0.1 mg vía oral por la mañana.

• Vigilancia clínica : Mantenimiento de peso, TA y electrolitos normales, con regresión de las

características clínicas.

• Instrucciones al paciente. Tarjeta o brazalete de identificación.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA ESQUEMA DE TRATAMIENTO

• Cortisol 30 mg/día, Vía oral

20 mg en la mañana y 10 mg en la tarde.

O

• Prednisona 7.5 mg/día, Vía oral

5 mg en la mañana y 2.5 mg en la tarde.

• Fludrocortisona, Vía oral

0.05 a 0.1 mg vía oral por la mañana.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

SECUNDARIA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

• Es un síndrome causado por deficiencia de ACTH.

• Con mayor frecuencia es el resultado de tratamiento con glucocorticordes

exógenos.

• Los tumores de hipófisis o hipotálamo son las causa más frecuentes de la

hiposecreción natural de ACTH por la adenohipófisis.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA ETIOLOGÍA DEL HIPOPITUITARISMO (1)

INVASORA• Grandes tumores hipofisarios

• Craneofaringioma

• Tumores metastásicos

• Tumores primarios del SNC: meningiomas, cordomas, glioma óptico, tumores epidermoides, dermoide, pineal.

• Aneurisma carotídeo

• Encefalocele basal.

INFARTO • Necrosis posparto (S. de Sheehan, apoplejía hipofisaria).

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA ETIOLOGÍA DE HIPOPITUITARISMO (2)

INFILTRATIVA• Sarcoidosis

• Hemocromatosis

• Histiocitosis X (enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo, Enfermedad de Letterer-Siwe.

LESIÓN: Traumatismo craneal. Abuso de menores.

INMUNOLÓGICA: Hipofisitis linfocítica

IATROGÉNICA: Cirugía: Radioterapia

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA ETIOLOGÍA DE HIPOPITUITARISMO (3)

• INFECCIOSA: Micosis, tuberculosis, sífilis.

• IDIOPÁTICA: Familiar.

AISLADA.• GH (enanismo, privación emocional).

• LH, FSH (S. de kallmann, pérdida de peso, atletas sobre entrenados, anemia de células falciformes.

• TSH (insuficiencia renal crónica, pseudohipoparatiroidismo).

• ACTH-LPH (hipofisitis linfocítica, familiar).

• PRL (pseudohipoparatiroidismo).

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA FISIOPATOLOGÍA

• La deficiencia de ACTH lleva a la disminución de cortisol y andrógenos suprarrenales.

• En etapas tempranas, la ACTH y cortisol basales son normales; sin embargo, la reserva de ACTH está

deteriorada y las respuestas de ACTH y cortisol al estrés son subnormales.

• Con la pérdida posterior de ACTH basal hay atrofia de las zonas reticular y fasciculada

y baja de cortisol basal.

• En este periodo se presenta reducción de la respuesta adrenal a la estimulación aguda con ACTH exógena.

CUADRO CLÍNICO (1)• Manifestaciones no específicas por la

cronicidad.• AUSENCIA DE PIGMENTACIÓN.

• Debilidad, letargia, fatigabilidad fácil.• Anorexia, náusea y en ocasiones vómito.

• Mialgias y artralgias.

• Hipoglucemia: en ocasiones es una característica primaria.

• Descompensación aguda con hipotensión grave o choque no sensibles

a vasopresores.

CUADRO CLÍNICO (2)CARACTERÍSTICAS ADICIONALES

• Antecedentes de tratamiento con glucocorticoides.

• Presencia de apariencia de

TIPO CUSHING.TIPO CUSHING.

• Los tumores hipofisarios que provocan deficiencia de ACTH, por lo general originan pérdida de otras hormonas

(hipogonadismo, hipotiroidismo).

• Pueden estar presentes: hipersecreción de GH o PRL por un adenoma hipofisario.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAA.- Atrofia idiopática de adenohipófisis.

B.- Panhipopituitarismo

HIPOPOTUITARISMO CUADRO CLÍNICO

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA DIAGNÓSTICO (1)

• Los niveles basales de esteroides suprarrenales en orina y plasma

pueden ser normales en la insuficiencia parcial.

• Por lo anterior se requieren pruebas de reserva adrenocortical para

establecer el diagnóstico.


La prueba de estimulación rápida con ACTH evalúa la reserva suprarrenal y es el procedimiento inicial en la determinación

de posible insuficiencia adrenal

primaria o secundaria.

• A dosis bajas, 1 ug de cosintropina representa un estímulo más fisiológico para la

corteza suprarrenal y se ha convertido en el indicador más sensible de la función subóptima

de las suprarrenales.


PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON ACTH PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE:

INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA Y SECUNDARIA.

• Aplicar 0.25mg IV o IM.

• Muestras de sangre para cortisol a los 0, 30 y 60 minutos.

RESPUESTA NORMAL: • El Cortisol aumenta 6 Ug o más del basal. Esto

excluye Insuficiencia suprarrrenal primaria.

• En la secundaria la respuesta es mínima.

Enfermedad de Addison Prueba de estimulación con ACTH

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ª. DIAGNÓSTICO (3) PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON CRH PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE

INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA Y TERCIARIA.

• Administrar CRH 100 ug. IV

• Muestras de sangre para ACTH a los: 0, 15 y 30 Min.

• Respuesta Normal: Elevación de ACTH a 30-40 pg/ml entre los 15 a 20’

• SECUNDARIA: La ACTH no se modifica ( por lesión hipofisaria)

• TERCIARIA: La ACTH se eleva (la falla está en hipotálamo).


PRUEBA DE METOPIRONA• Inhibe la síntesis suprarrenal de la enzima

CPY11A , bloqueando la formación de cortisol.

• Se aumenta la liberación de ACTH que estimula la producción de esteroides hasta

llegar al sitio de inhibición enzimática acumulándose los compuestos

por arriba del bloqueo.

RESULTADO: • Elevación de 11 – desoxicortisol

y de 17- OH esteroides.


SOSPECHA DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.1.- Prueba de estimulación rápida con ACTH

(1 ug de cosintropina):

• ANORMAL = Insuficiencia suprarrenal

1.1.- ACTH plasmática:

• ELEVADA (>200 pg/ml) = Insuficiencia suprarrenal 1a.

• NORMAL O BAJA = Insuficiencia suprarrenal secundaria.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ª. DIAGNÓSTICO (7)

SOSPECHA DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.

2.- Prueba de estimulación rápida con ACTH (1 ug de cosintropina):

• Normal: Excluye insuficiencia suprarrenal primaria.

* Atrofia suprarrenal excluida.

* Reserva disminuida de ACTH, no excluida.

2.1.- Pruebas con metopirona o hipoglucemia con insulina:

• Anormal = Insuficiencia suprarrenal secundaria.

• Normal = Excluye insuficiencia suprarrenal secundaria

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA TRATAMIENTO

ESQUEMA DE MANTENIMIENTO CORTISOL 30 mg/día ORAL

• 20 mg en la mañana y 10 mg en la tarde.O

PREDNISONA 7.5 mg/día ORAL• 5 mg en la mañana y 2.5 mg en la tarde.

• Vigilancia clínica : Mantenimiento de peso, TA y electrolitos normales, con regresión de las

características clínicas.

• Instrucciones al paciente. Tarjeta o brazalete de identificación.

INSUFICIENCIA

SUPRARRENAL AGUDA

O

CRISIS ADRENAL

CRISIS SUPRARRENAL • Estado de insuficiencia suprarrenocortical aguda

que se presenta en pacientes con enfermedad crónica.

Resulta de exposición a estrés por:

• Infección

• Traumatismo

• Anestesia, cirugía

• Deshidratación debida a privación de sal, vómito o diarrea.

CRISIS SUPRARRENAL ETIOLOGÍA.

ESTRÉS : Traumático, quirúrgico, infeccioso, ayuno prolongado, insuficiencia suprarrenal latente.

• SUSPENSIÓN DE TRATAMIENTO CON GLUCOCORTICOIDES.

• Suprarrenalectomía bilateral o extirpación de tumor funcional con supresión contralateral.

• Hipopituitarismo, administración de hormona tiroidea.

• Hemorragia, trombosis, CA metastásico suprarrenal. Meningoccemia S. de Waterhouse-Friedericsen.

CRISIS SUPRARRENAL CUADRO CLÍNICO• Hipotensión arterial y choque hipovolémico.

• Fiebre por infección o por hipoadrenalismo.

• Deshidratación, disminución del volumen.

• Dolor abdominal que mimetiza un cuadro abdominal agudo.

• Anorexia, náusea, vómito, diarrea.

• Debilidad, apatía, confusión, disminución de las facultades mentales.

CRISIS SUPRARRENAL CUADRO CLÍNICO DATOS ADICIONALES

• Hiponatremia

• Hipercalcemia.

• Linfocitosis.

• Eosinofilia, Neutropenia.

• HIPOGLUCEMIA.

• El choque y coma pueden llevar con rapidez a la muerte en pacientes no tratados.

HEMORRAGIA SUPRARRENAL Debe sospecharse el diagnóstico de hemorragia

suprarrenal aguda en un paciente con:

• Deterioro por dolor abdominal o en flancos inexplicable.

• Colapso vascular.

• Hiperpirexia.

• HIPOGLUCEMIA.

HEMORRAGIA SUPRARRENALCUADRO CLÍNICO (1)

CARACTERÍSTICAS GENERALES %

• Hipotensión y choque 74

• Fiebre 59

• Náusea y vómito 46

• Confusión, desorientación 41

• Taquicardia 28

• Cianosis o lividez 26

HEMORRAGIA SUPRARRENAL CUADRO CLÍNICO (2)

CARACTERÍSTICAS LOCALES %

• Dolor en abdomen, flanco o espalda 77

• Hipersensibilidad abdominal o en los flancos 38

• Distensión abdominal 28

• Rigidez abdominal 20

• Dolor torácico 13

• Signo de rebote 5

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA . SÍNDROME DE WATHERHOUSE-FRIDERICHSEN

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO INTEGRAL.

• ADMINISTRACIÓN DE GLUCOCORTICOIDES.

• CORRECCIÓN DE LA DESHIDRATACIÓN Y DESEQUILIBRIO ELECTROLÍTICO.

• MEDIDAS GENERALES DE APOYO.

• TRATAMIENTO DE TRASTORNOS COEXISTENTES O PRECIPITANTES

( infecciones).

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO

• ASEGURAR VÍA AÉREA.• COLOCAR CATÉTER GRUESO, CALIBRE 19.

OBTENER SANGRE PARA MEDIR:

• Cortisol en suero y ACTH en plasma.

• Glucosa, urea ,creatinina , Ac. Úrico, colesterol, triglicéridos, BH, E. Gral. de orina, electrolitos.

• CULTIVOS: orina, sangre. No esperar resultados para iniciar tratamiento.

• RX de tórax, ECG.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO. LÍQUIDOS. (I).

• 1er. Día : Solución Mixta ( glucosa 5% más Sol. isotónica de ClNa 0.9%), 1000 ml. cada 6 u 8 Hs.

para corrección de hipovolemia, hipotensión ehipoglucemia. Monitoreo de signos vitales,

control estricto de líquidos y PVC.

• 2o. DÍA : Sol. Mixta cada 8 Hs. Monitoreo igual.

• 3er. DÍA : Sol. Mixta 1000 ml. cada 8 o 12 Hs., según estado de recuperación

de hidratación y de TA.

• 4o. DÍA : Sol. Mixta 1000 ml. cada 12 o 24 Hs., según evolución.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO: GLUCOCORTICOIDES. (II)

HIDROCORTISONA (fosfato o hemisuccinato) • 1er. día : 100 mg. IV . cada 6 horas.

• 2o. y 3er. días : 50 mg IV cada 6 Hs. (Si hay mejoría y el paciente se encuentra estable).

• 4o. día : 50 mg IV cada 8 Hs. Si persiste mejoría y estabilidad. Agregar Fludrocortisona

(en E. de Addison).

• 5o. día : 25 mg. IV cada 8 Hs.

*Si se presentan o persisten complicaciones, mantener o aumentar la dosis de 200 a 400 mg/día.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO: GLUCOCORTICOIDES. (III)

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA CON CRISIS.

• Los requerimientos de hidrocortisona son similares a la primaria.

• Si existe exceso de líquidos y retención de Na, puede sustituirse la hidrocortisona por dosis equivalentes

de esteroides sintéticos como prednisolona o dexametasona.

• Rara vez se necesita usar mineralocorticoides (fludrocortisona).

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO: (IV).

ACETATO DE CORTISONA CONTRAINDICADO POR:

• La absorción es lenta.

• Requiere de conversión a cortisol en el hígado.

• No se obtienen concentraciones plasmáticas adecuadas de cortisol.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDATRATAMIENTO. (V)

POTASIO. 1a. Hora :

• Si el K sérico es menor de 3.5 mEq., administrar 40 mEq de Kcl.

2a. Hora en adelante :

• Si hay diuresis adecuada

• Y el K es menor de 5.5 mEq.,

• Administrar 20 a 30 mEq de Kcl.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO:

INFECCIÓN Y FACTORES PRECIPITANTES IDENTIFICACIÓN DE INFECCIÓN Y TRATAMIENTO

CON ANTIMICROBIANO ESPECÍFICO. • Toma de muestras para cultivos antes de iniciar

antimicrobiano.

• Rx. de tórax para investigación de TBP u otra patología pulmonar.

• Detección de otros factores desencadenantes: Gastritis, enteritis etc. que interfieran con

absorción del glucocorticoide oral de mantenimiento.

• Tratamiento específico.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO.

SOBRE HIDRATACIÓN : • Edema cerebral ó pulmonar.

HIPOPOTASEMIA : • Parálisis fláscida.

HIPERPIREXIA : • Rara.

• REACCIONES PSICÓTICAS.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO POST CRISIS.

GLUCOCORTICOIDES VÍA ORAL.

• Cortisona : 20 mg. cada 8 horas.

• Prednisona : 5 a 10 mg. cada 8 horas.

• Administrar después de los alimentos.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. (1)

• Traumatismo craneoencefálico

• Enfermedad vascular cerebral.

• Infecciones del SNC. Tumores.

• Padecimientos convulsivantes.

• Enfermedades degenerativas.

• Hipertensión intracraneana.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. (II)

VASCULAR: • Choque hemorrágico, IAM, H.A.

METABÓLICO: • CAD, hipoglucemia, uremia, coma hepático.

INTOXICACIONES:• Alcohol, barbitúricos, tranquilizantes,

monóxido de carbono.

MISCELANEAS: • Hipertermia, hipotermia, choque eléctrico,

infecciones graves.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA MEDIDAS DE VIGILANCIA.

ELECTROLITOS SÉRICOS : • Cl, Na, K, Ca, Glucemia, Urea, creatinina

cada 8 horas.

SIGNOS VITALES : • TA, FC, FR, Temperatura cada hora.

• Balance de líquidos y PVC cada hora.

CRISIS SUPRARRENAL : PREVENCIÓN• Educación al paciente y familiares.

• Aumento de dosis de cortisol durante situaciones de estrés, de 60 a 80 mg/día. Regreso a dosis de

mantenimiento 48 a 72 hs si hay mejoría.

• Si los síntomas de descontrol persisten o empeoran incrementar la dosis de cortisol y la asistencia médica.

• El vómito disminuye la absorción del cortisol oral.

• La diarrea precipita una crisis por pérdida rápida de líquidos y electrolitos.

• Informar al paciente de la necesidad del tratamiento de por vida.

PREPARACIÓN PARA CIRUGÍA CON ESTEROIDES (1)

• Corrección de electrolitos, TA e hidratación PRN.

• Hidrocortisona 100 mg IM o IV, y según requerimientos en sala de operaciones.

• Hidrocortisona IM o IV en sala de recuperación y cada 6 horas en las primeras 24 horas.

• Por evolución adecuada, reducir cortisol a 25 mg cada 6 horas por 24 horas.

PREPARACIÓN PARA CIRUGÍA CON ESTEROIDES (2)

• Disminuir hasta dosis de mantenimiento en 3 a 5 días.

• Reiniciar dosis previa de fludrocortisona al tolerarse vía oral.

• Mantener o aumentar la dosis de cortisol a 200 a 400 mg/día en caso de fiebre hipotensión u otras complicaciones.

POTENCIAS RELATIVAS DE ESTEROIDES

COMPUESTO POTENCIA RELATIVA ACTIVIDAD EN COMPARACIÓN

MINERALOCORTICOIDE A CORTISOLRETENEDORA DE Na

• Cortisol 1 ++ 1

• Acetato de cortisona 0.8 ++ 0.8

• Prednisolona o Predisona 4 + 0.7

• Triamcinolona o 6 metil prednisolona 5 0

• Betametazona 25 0

• Dexametasona 30 0

• 9- fluorohidrocortisona ---- ++++++

USO PROLONGADO DE CORTICOSTEROIDES INTERRUPCIÓN DEL TRATAMIENTO

• La interrupción brusca de los corticoides ocasiona crisis adrenal y exacerbación de los procesos inflamatorios.

EL RETIRO DE LOS ESTEROIDES DEBE SER GRADUAL • Disminuir cada semana la dosis diaria,

en una cantidad equivalente a 5 mg de hidrocortisona.

• Alcanzados niveles fisiológicos, administar dosis única de hidrocortisona 20 mg. por dos a más meses.

• Esto NO evita las manifestaciones del S. de Cushing, pero previene la insuficiencia adrenal.

• SI permite la recuperación gradual de la reserva hipofiso-adrenal normal.

FIN

GRACIAS

EJE HIPOTÁLAMO – HIPÓFISIS – SUPRARRENALVARIANTES FISIOPATOLÓGICAS

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA RESISTENCIA AL CORTISOL

• Raro, existe resistencia de las células blanco al cortisol por anormalidades cualitativas y cuantitativas

del receptor de los glucocorticoides.

• La resistencia de la hipófisis al cortisol provoca hipersecreción de ACTH, misma que estimula la

producción excesiva de cortisol, mineralocorticoides y andrógenos adrenales.

• La elevación de los esteroides no glucocorticoides, puede producir: HA, hipopotasemia,

virilización y pubertad precoz.

• La resistencia al cortisol se ha observado en pacientes con infección por HIV.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIADEFICIENCIA FAMILIAR DE GLUCOCORTICOIDES

• Raro, existe falta de respuesta hereditaria de la corteza suprarrenal a la ACTH.

• Hay insuficiencia suprarrenal con secreción subnormal de glucocorticoides y andrógenos y aumento de ACTH.

• Aldosterona normal.

• SE HAN DESCRITO DOS TIPOS:- Uno con mutaciones en el receptor de la ACTH de las

células de la corteza suprarrenal

- Otro que se acompaña de acalasia y alacrina, sin mutaciones en el receptor de la ACTH

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAMETÁSTASIS

• 20% de pacientes con metástasis suprarrenales tienen una respuesta subnormal

del cortisol a la ACTH.• Las adrenales son sitios comunes de metástasis de neoplasias: Pulmonares, gastrointestinales, mamarias y renales.

• La enfermedad no Hodgkin y el linfoma de Hodgkin se pueden presentar como primarios en las suprarrenales con insuficiencia adrenal

primaria y crecimiento bilateral de las glándulas.

ENFERMEDAD DE WOLMANENFERMEDAD DE ALMACENAMIENTO DE ESTERES DE COLESTERILO

• Trastornos recesivos de almacenamiento de lípidos.

• Ausencia y deficiencia parcial, respectivamente, de la lipasa ácida lisosomal.

• Lo anterior causa depósitos de de ésteres de colesterol y triglicéridos en hígado, bazo, suprarrenales, intestino

delgado y médula ósea.

• La mayoría de los pacientes tienen elevación

de LDL y VLDL.

• La enfermedad de Wolman es mortal en la infancia.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA LEUCODISTROFIAS.

SUPRARRENO - LEUCODISTROFIA CEREBRAL. • Se presenta en la infancia

• Datos clínicos: disfunción cognoscitiva, problemas de conducta, labilidad emocional, trastornos visuales

y de la marcha.

SUPRARRENO - MIELONEUROPATÍA.• Presencia de los 20 a 40 años.

• Manifestaciones clínicas : pérdida de la deambulación, disfunción cognoscitiva, retención urinaria

e impotencia.

• Causa: desmielinización de la médula espinal y nervios periféricos.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA LEUCODISTROFIAS.

• Incidencia de 1:25,000. Vinculado a X con penetrancia incompleta.

• Representa 2 entidades diferentes que puede causar:

- Mala función de la corteza adrenal

- Desmielinización en el SNC.

• Se caracterizan por aumento de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) debidas a oxidación beta

defectuosa en el interior de los peroxisomas.

• La acumulación anormal de AGCML en el cerebro, corteza suprarrenal, testículos y el hígado

da lugar a los datos clínicos.


PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA CON INSULINA.

• Ayuno a partir de las 12 de la noche. Infusión IV de Sol. Salina normal.

• Insulina rápida IV, dosis suficiente para producir hipoglucemia menor de 40 mg/dL. 0.1 a 0.15 Us/Kg (sanos). 0.2 a 0.3 Us/Kg (Obesidad, S. de Cushing o Acromegalia. 0.05 Us/Kg en Hipopituitarismo).

• Muestras para glucemia cada /15’ .

• Muestras para GH y Cortisol a los 0’, 30’, 45’, 60’, 75’ y 90’.

• Interpretación: La hipoglucemia sintomática y glucemia menor de 40 mg/dL deben elevar :

a.- GH, valor Mx. superior a 10 ng/mL ( 6 ng/mL).

b.- Cortisol, valor Mx. al menos 20 ug/dL.

addison 08

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