DISUSUN OLEH :MUH. ASRI WAHID (111 2015 0050)

PEMBIMBING :DR. ANDARIAS TAMBOLANG, SP. RAD

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU RADIOLOGIFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MULSIM INDONESIA2015

TETRALOGI FALLOT

BAGIAN ILMU RADIOLOGIFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

REFERAToktober 2015

PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira 10 dari 1000 anak yang lahir dan mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi genetik dan faktor lingkungan. Penyakit jantung bawaan (PJB) dibagi menjadi dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik termasuk salah satunya adalah Tetralogi Fallot.

ANATOMI JANTUNG

FISIOLOGI JANTUNG

DEFENISI

TETRALOGI FALLOT

Ventricle Septal Defect (VSD)

Stenosis Pulmonal

Aortic override

Hipertrofi Ventrikel Kanan

Tetralogi Fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik, didapatkan adanya empat kelainan anatomi

sebagai berikut :

EPIDEMIOLOGI

ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF. Sekitar 25% pasien ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun.

ETIOLOGI

• Berbagai jenis penyakit genetik (kelainan kromosom)

• Riwayat saudara menderita penyakit jantung bawaan

• Riwayat penyakit keluarga seperti DM, Hipertensi, atau kelainan jantung

FAKTOR ENDOGE

N• Riwayat kehamilan ibu sering minum

obat-obatan tanpa resep dokter (Thalidomide, Dextroamphetamine, Aminopterin), jamu, minum alkohol

• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella• Pajanan terhadap sinar X• Bayi dengan kehamilan ibunya diatas

usia 40 tahun

FAKTOR EKSOGE

N

PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS

Sianosis DispneaAnak lebih

suka dengan posisi jongkok

(squatting)

Jari tangan dan kaki tabuh (clubbing fingers)

Pertumbuhan dan

perkembangan melambat

TANDA KLINIS

Nadi normal

Sistolik thrill teraba

sepanjang linea parasternalis ke

3 dan 4 kiri

Bising sistolik keras dan kasar

S1 keras S2 tunggal, halus

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan laboratorium darah dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit

Oksimetri dan analisis gas darah arteri, ini berguna pada pasien dengan tingkat sianotik tidak jelas

Pemeriksaan EKG, biasanya didapatkan RAD, RVH maupun RAH

Pemeriksaan foto rontgen thorax, dapat menemukan gambaran boot shaped (couer-en-sabot) dan penurunan vaskularisasi paru

Dapat juga dilakukan ekokardiografi dan angiografi.

TETRALOGY FALLOT

Foto thorax P A :

Corakan vascular oligemia

TETRALOGY FALLOT

Foto thorax P A

Right Sided Aortic Foto thorax P

A

Gambaran jantung

berbentuk boot shaped (couer-en-

sabot)

TETRALOGY FALLOT

Foto thorax P A :

R V H

NORMAL

Foto thorax lateral:

Retrosternal Clear Space

TETRALOGY FALLOT

Foto thorax lateral:

Ventrikel kanan yang membesar

dengan retrosternal clear space yang

mengecil

ALGORITMA DIAGNOSIS PJB SIANOTIK

TETRALOGY FALLOT

Gambaran Ekokardiografi:

VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri

Over ridung aorta ≤ 50%

Stenosis infundibuler dan valvuler

Hipertrofi ventrikel kanan

TETRALOGY FALLOT

Gambaran Angiografi:

Angiografi pada balita dengan TF dan arkus

aorta di sebelah kanan. Gambar tersebut

menunjukkan hypoplasia arteri pulmonal dan

cabang arteri pulmonal memiliki karakteristik

gambaran seperti burung camar (seagull appearance)

TETRALOGY FALLOT

Gambaran MRI:

Gambaran menunjukkan defek septum ventrikel

yang besar dan hipertrofi ventrikel kanan. Aorta desendens terdapat di desebelah kanan, yang merupakan gambaran dari right sided aortic

arch

KOMPLIKASI

TROMBOSIS OTAK ABSES OTAK

ENDOKARDITIS BAKTERIAL

GAGAL JANTUNG

KONGESTIF

STANDAR KOMPETENSI DOKTER

Tetralogi Fallot termasuk dalam kompetensi dokter dengan tingkat kemampuan 2, dimana :

Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya

PENANGANAN

Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan iniPemberian Prostaglandin E1 (0,05-0,20

ɱg/kgBB/menit) apabila pasien dengan stenosis pulmonal yang berat.

Rehidrasi untuk mencegah hemokonsentrasi atau kemungkinan kejadian trombosis

Operasi yang dapat dilakukan adalah operasi paliatif (Blalock-Taussig shunt) dan operasi korektif.

DAFTAR PUSTAKA

Hoffman J. Penyakit Jantung Kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudolph, Vol.III, Edisi 20. Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007

Rusli HR, Darmadi. Diagnosis dan Tatalaksana Tetralogy of Fallot. (Diakses 16 Agustus 2015). Tersedia dari: www.medicinesia.com

Paulsen F, Waschke J. Atlas Anatomi Manusia Sobotta, Edisi 23, Jilid I. Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2012

Djuanda. Penuntun Anatomi Kardiovaskuler. Penerbit FK UMI. Makassar: 2014 Sherwood L. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem, Edisi 6. Buku Kedokteran EGC.

Jakarta: 2012 Behrman, Kliegman, Arvin. Penyakit Jantung Kongenital Sianosis. Nelson Ilmu

Kesehatan Anak Vol. 2, 15th ed. Buku Kedokteran EGC.Jakarta: 2002. p.1601-7 Hassan R, Alatas H. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ilmu Kesehatan Anak, Vol II.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: 2007

Stead LG, Kaufman M, dkk. First Aid for the Pediatric Clerkship, 2nd Edition. Mc Graw Hill. 2009. p.233-6

Driscoll DJ. Fundamentals of Pediatric Cardiology. Lippincott Williams and Wilkins. 2009. p.102-5

Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). Standar Pelayanan Kesehatan Anak. Balai Penerbit IDAI. Jakarta: 2005

WASSALAMUALAIKUM WR. WB

TERIMA KASIH