Acalazia cardiei

EPIDEMIOLOGIE:Acalazia afecteaza pacienti din toate grupele de varsta, avand o medie situata intre

30 si 60 de ani. Totusi, varful incidentei se gaseste la pacientii in varsta de 40 de ani. Aceasta boala este neobisnuita in primele doua decenii de viata si are o incidenta de 0,4-0,6 / 100000, cu o prevalenta de 8-13 persoane la 100000 de persoane (2).

FIZIOPATOLOGIE:Acalazia este caracterizata de catre un sfincter esofagian inferior hipertensiv,

nonrelaxant asociat cu un corp esofagian dialatat si aperistaltic. Fiziopatologic, la debutul bolii esofagul prezinta o dilatatie minima, pe cand mai tarziu in evolutia bolii poate ajunge si la 16 cm latime. Din punct de vedere histologic, principala anormalitate este reprezentata de pierderea celulelor ganglionare in plexus mienteric al esofagului distal. Alte leziuni neuropatice includ:

- inflamatia sau fibroza plexului mienteric la debutul bolii- scaderea numarului de fibre nervoase varicoase din cadrul

plexului mienteric- degenerarea nervului vag- modificari ale nucleului motor dorsal al vagului- scaderea numarului de fibre nervoase intramusculare- incluziuni intracitoplasmatice ocazionale in nucleul motor

dorsal al nervului vag si plexului mienteric.Nu se cunoaste care este leziunea neurologica intiala (2).

ETIOLOGIEExista trei teorii privind aparitia acalaziei:

- familiala- autoimuna- infectioasa

Mai putin de 1% din cazurile de acalazie sunt de cauza familiala, evidentiind o mostenire genetica autosomal recesiva. Multe dintre cazurile familiale de acalazie sunt asociate cu o uniunte consanghinolenta.

Prezenta celulelor T din cadrul celulelor ganglionare ale esofagului sugereaza o etiologie autoimuna a bolii. Exista o asociere intre acalazie si clasa a IIa a antigenului de histocompatibilitate Dqwl.

Asemanarea dintre acalazie si boala Chagas cauzata de Tripanosoma Cruzi sugereaza o etiologie infectioasa. Mai mult decat atat, in serul pacientilor cu acalazie exista o incidenta crescuta de anticorpi anti virus varicela-zoster, precum si prezenta de virus varicela-zoster prin hibridizare ADN in situ in cadrul tesutului prelevat la esofagomiotomie (2).

CLINICPrezentarea acalaziei depinde in functie de durata evolutiei bolii. Majoritatea

pacientilor au o varsta cuprinsa intre 20 si 40 de ani, cu un raport barbati – femei de 2:1. Disfagia la alimente solide reprezinta principalul simptom. Pacientii descriu o plenitudine a pieptului in timpul mesei si o “impunsatura” in regiunea substernala inferiora. La inceputul bolii aceasta senzatie este intermitenta dar invariabil devine constanta. Alimente pot avea un pasaj mai usor atunci cand sunt calde iar nivelul disfagiei poate varia de la o zi la alta. Mai multe manevre par a fi de folos in pasajul alimentelor:

- pozitia capului aplecat pe spate, in ortostatism, asociata cu manevra Valsalva

- consumul de bauturi carbogazoase- eructarea- consumul de bauturi calde sau alcoolice- fumatul de tigari cu marijuana

Regurgitarea reprezinta al doilea simptom ca frecventa si apare in 70% din cazuri. Alimentele regurgitate sunt descrise ca fiind nedigerate, nonbilioase si neacidice. De asemenea, aceastea pot trezi pacientul din somn (1).

Alte simptome ce includ dureri la nivelul pieptului si arsuri la nivelul inimii apar la aproximativ 40% din pacienti. Durerea este descrisa ca fiind substernala sau epigastrica, cu iradiere la nivelul gatului, bratelor, maxilarului si spre spate. In functie de severitatea simptomelor, pierderea in greutate reprezinta o trasatura normala. De asemenea pot fi intalnite deplasarile structurilor mediastinale, ulceratiilor esofagiene, perforatia, si aspiratia de continut esofagian (1).

PARACLINICEvaluarea pacientilor cu acalazie implica trei investigatii de baza:

- tranzit baritat- endoscopie digestiva superioara- manometrie esofagiana.

De cele mai multe ori, diagnosticul acalaziei este luat in evidenta in urma tranzitului baritat. Acesta indica un esofag dilatat si o ingustare distala “in ridiche”. Acest aspect, ce apare la 90% dintre bolnavi, poate sa nu fie prezent la debutul bolii. Videofluroscopia poate imbunatati sensibilitatea acestei investigatii prin scoaterea in evidenta a contractiilor esofagiene anormale sau absente.

Endoscopia ar trebui efectuata la toti pacientii cu acalazie, in mod special la cei cu risc crescut de cancer, incluzand o pierdere in greutate mai mare de 9 kg si o varsta mai mre de 60 de ani. O tumora maligna gastroesofagiana poate prezenta simptome ce imita acalazia. Acest lucru este descris ca pseudoacalazie.

Manometria esofagiana reprezinta un test decisiv pentru acalazie. Pacientii cu aceasta boala prezinta relaxarea scazuta a sfincterului esofagiana inferior in timpul deglutitiei, lipsa peristalticii in esofagul distal, presiune gastroesofagiana crescuta si contractii peristaltice de amplitudine mica, simultate si largi.

Examenul cu computer tomograf (CT) al toracelui, studiul pH-ului pe 24 de ore si scintigrafia nucleara sunt ocazional utilizate. Un examen CT al pieptului si abdomenului

superior poate evidentia o masa extrinseca sau alte cauze de pseudoacalazie. Studiul ph-ului pe 24 de ore este folosit pentru a diagnostica boala de reflux gastroesofagiana, rara in randul pacientilor cu acalazie, cu exceptia cazurilor cand au primit anterior interventii chirurgicale sau dilatatii esofagiene. Studiile de tranzit esofagian folosind scintigrafia nucleara pot fi folosite pentru a evalua motilitatea esofagiana. Acest test este folosit pentru a evalua golirea esofagiana dupa miotomie sau dilatatii.

OPTIUNI DE TRATAMENTEste imposibil de a reda functia peristaltica normala a esofagului. Tratamentul

acalaziei se concentreaza pe reducerea obstructiei esofagiene distale la nivelul sfincterului esofagian inferior. Cele mai frecvent utilizate metode includ:

- dilatatie cu balon- injectie cu toxina Botulinica (Botox)- miotomie Heller

Dilatatia cu balon pneumatic este efectuata endoscopic cu sedare intravenoasa. Fibrele musculare ale esofagului inferior sunt rupte fara a cauza perforatia mucoasei. Un cateter cu volum limitat si presiune controlata (tip Gruntzig) este pozitionat la nivelul jonctiunii gastroesofagiene. Esofagul este dilatat fortat la o presiune de 300 Torr pentru aproximativ 15 secunde. Un pasaj cu substanta de contrast este efectuat imediat pentru a confirma absenta perforatiei.

Cei mai multi oameni prezinta o imbunatatire a simptomelor dupa dilatatie cu balon. Aproximativ 60% dintre pacienti descriu o usurare a disfagiei iar alti 10% dintre pacienti raspund favorabil la o a doua dilatatie. In timp, exista o recurenta a disfagiei la 10-70% dintre pacienti, ceea ce necesita redilatare. Incidenta perforatiei esofagiene de pe urma dilatatiei este de aproximativ 4% cu o mortalitate de 0,5%. Refluxul gastroesofagian apare la 20-40% dintre pacienti (3).

Injectie cu Botox la nivelul sfincterului esofagian inferior cu ajutorul endoscopului flexibil reprezinta o modalitate mai noua de a trata acalazia. Toxina blocheaza eliberarea de acetilcolina de la nivelul terminatiilor nervoase parasimpatice presinaptice ale fibrelor musculare netede, producand o denervare a sfincterului esofagian inferior. Rezultatele imediate sunt excelente, 70-100% dintre pacienti prezentand o imbunatatire a simptomelor din prima luna. Totusi, rezultate favorabile sunt observate la 60% dintre pacienti la 6 luni si la numai 3-36% dintre pacienti la 1 an de la injectie. Tratamentul repetat ofera imbunatatirii tranzitorii, dar dupa 6 luni rezultatele sunt neglijabile. Desi exista relativ putine complicatii imediate la injectia cu Botox, acestea induc cicatrici si inflamatie in jurul esofagului, ceea ce face ca o interventie chirurgicala ulterioara sa fie mult mai dificila (4).

TRATAMENT CHIRURGICALEsofagomiotomia Heller reprezinta cel mai bun tratament pentru acalazie. Aceasta

procedura permite o diviziune precisa a muschilor circulari si longitudinali de la nivelul esofagului inferior, usurand astfel obstructia functionala a esofagului distal. Desi la inceput miotomia Heller era efectuata prin abord transtoracic, noile tehnici operatorii minim invazie video-asistate au condus catre o dezvoltare a tehnicii prin abord laparoscopic, la fel de eficienta dar cu morbiditate minima.

Indicatii chirurgicale:Toti pacientii ce pot tolera anestezie generala si laparoscopie trebuie sa fie

candidati pentru tratamentul chirurgical. Pacientii cu varsta mai mica de 40 de ani au rezultate mai proaste prin dilatatii pneumatice, pe cand miotomia Heller ofera o rata de succes de 90% pe termen lung (5). Pacientii ce nu au prezentat rezultate satisfacatoare prin alte forme de tratament precum injectie cu Botox sau dilatatii pneumatice reprezinta candidati pentru tratamentul chirurgical. Acesti pacienti pot avea cicatrici la nivelul esofagului distal, crescand astfel dificultatea miotomiei si crescand rata de perforatie a mucoasei. Totusi, rezultatele postoperatorii sunt similare cu morbiditate aditionala minima (6).

Contraindicatii chirurgicale:Tratamentul chirurgical este contraindicat la pacientii cu boli cardiopulmonare

sau alte afectiuni ce Ii expune la un risc crescut in timpul anesteziei generale. Acesti pacienti pot fi tratati prin dilatatii sau injectii cu Botox. Pacientii cu risc cardiopulmonar coplesitor pot fi tratati prin plasarea unui tub de gastrostoma de alimentatie, fixat percutant cu asistare endoscopica.

Tehnica chirurgicala:Abordul clasic in miotomia Heller se efectueaza prin toracotomie stanga in al

saptelea spatiu intercostal. Se mobilizeaza esofagul distal impreuna cu stomacul proximal. Muschii longitudinali si circulari ai esofagului sunt incizati de la nivelul venei pulmonare inferioare, de-a lungul jonctiunii gastroesofagiene, terminand miotomia la o distanta variabila la nivelul stomacului. Muschiul este disecat departe de mucoasa, permitand mucoasei sa iasa. O miotomie mai lunga permite intreruperea completa a sfincterului esofagian inferior, usurand disfagia dar riscul de reflux. Pentru a imbunatatii rezultatele, multi chirurgi adauga o fundoplicatura partiala la o miotomie lunga. Pieptul se inchide cu plasarea de tuburi. Pacientii sunt spitalizati pentru 4 pana la 7 zile.

Miotomia Heller prin abord laparoscopic reprezinta procedura de electie efectuata astazi, cu rezultate excelente si morbiditate redusa. Procedura ar trebui efectuata de catre chirurgi cu aptitudini laparoscopice avansate, ce au experienta cu aceasta boala neobisnuita. Operatia este efectuata sub anestezie generala. Sunt plasate cinci trocare laparoscopice. Peritoneul ce acopera esofagul distal este divizat iar esofagul anterior este evidentiat dupa inducerea de pneumoperitoneu. Nervul vag anterior este identificat si protejat. Cu ajutorul imaginii marite oferite de tehnica laparoscopica, muschii circulatori si longitudinali sunt divizati cu atentie, expunand stratul mucos. In acest moment miotomie se extinde 6 cm proximal de jonctiunea gastroesofagiana si 1 cm distal in stomacul proximal. Muschiul este disecat de mucoasa, permitand acestia sa iasa. Ulterior se efectueaza endoscopie flexibila intraoperatorie pentru a fi siguri ca nu exista alte obstructii distale. Daca este necesar, miotomia poate fi usor extinsa pana cand sfincterul esofagian inferior este excizat. Se introduce aer in esofag iar mucoasa dilatata este analizata pentru a scoate in evidenta posibile perforatii.

Dupa terminarea miotomie este adaugata o procedura antireflux. O fundoplicare (Nissen) de 3600 va cauza disfagie. Astfel, se adauga o fundoplicare partiala. Unii chirurgi mobilizeaza complet jonctiunea gastroesofagiana si realizeaza o fundoplicatie

partiala posterioara de 2700 Toupet. Autorii cartii prefera o prefera o fundoplicatie anterioara Dor de 1800 ce protejeaza impotriva refluxului, dar care totusi nu necesita intreruperea tuturor atasamentelor frenoesofagiene. In fundoplicatia Dor fundul proximal este suturat la hiatus si la musculatura esofagiana divizata.

Se scot instrumentele si trocarele. Inciziile de 0,5-1 cm sunt inchise cu suturi cu fir absorbabil. Tuburi nasogastrice nu sunt necesare. Pacientul incepe o dieta hidrica in acea seara si este externat a doua zi. Disfagia este imbunatatita imediat. Durerea postoperatorie, recuperarea si reintegrarea in societate sunt asemanatoare cu cele de la colecistectomia laparoscopica.

Complicatii:Complicatiile sunt rare in cadrul acestei proceduri. Perforarea mucoasei se

intalneste in aproximativ 4,5% din cazuri. Daca este identificata in timpul operatiei aceasta se reface usor prin repararea mucoasei. Mortalitatea este extrem de scazuta, fiind de 0,1%. Complicatii precoce apar in 5% din cazuri si includ:

- pneumonie- tromboza venoasa profunda- infectie de tract urinar- hernie paraesofagiana- abces subfrenic- efuziune pleurala- ulcer esofagian- ulcer peptic

Refluxul gastroesofagian poate aparea dupa Miotomia Heller. Refluxul patologic poate fi subclinic la 50% dintre pacienti, dar poate fi evidentiat prin testare de pH. Cand miotomia este efectuata fara o procedura antireflux, refluxul apare la cel putin 25% dintre pacienti. La bolnavii ce au efectuat procedura antireflux, refluxul apare in mai putin de 10% din cazuri. Refluxul ar trebui tratat cu antiacide, chiar daca simptomatologia este subclinica, pentru a evita ulcerul peptic si stricturile.

Obstructia recurenta poate avea loc din mai multe cauze: - pacientul poate avea o miotomie indecvata sau o fundoplicatura

ce cauzeaza obstructie- pacientul poate dezvolta o strictura peptica daca apare reflux

subclinic. Natura obstructiei poate fi investigata cu ajutorul tranzitului baritat. Dilatare

fortata sau o noua interventie chirurgicala poate imbunatati starea pacientilor. In foarte putine cazuri esofagectomia poate fi tratamentul definitiv.

Costul procedurii:Costul acestei proceduri este de aproximativ 8000$. Acest tarif include costul salii

de operatie, o noapte de spitalizare si tarifele profesionale. Pentru o perioada de 5-7 ani de zile, miotomia Heller este cea mai scumpa optiune de tratament si dilatarea pneumatica cea mai ieftina. Injectia cu Botox este similara la cost cu dilatarea pneumatica (7).

Rezultatele miotomiei Heller:Desi nu exista studii prospective randomizate ce compara terapia chirurgicala cu

cea medicala, exista date cu privire la evolutia pacientilor ce au efectuat miotomie esofagiana laparoscopica. Au fost publicate mai multe rezultate excelente. Disfagia a fost usurata la mai mult de 90% dintre pacienti la controlul de 2 ani postoperator (8). Cea mai mare serie de 133 de pacienti – publicatie Patti et al. – a evidentiat rezultate excelente la 90% dintre pacienti cu o medie de 28 de luni postoperator (9).

SUMAR:1. Acalazia reprezinta o boala a neurologica a esofagului caracterizata printr-un corp

aperistaltic si o relaxare scazuta a Sfincterului Esofagian Inferior. 2. Disfagia si regurgitatia cu o eventuala pierdere in greutate sunt cele mai frecvente

simptome.3. Diagnosticul poate fi pus cu ajutorul tranzitului baritat, dar ar trebui urmat de o

endoscopie digestiva superioara si studii manometrice. 4. Miotomia Heller prin abord laparoscopic cu fundoplicatura partiala reprezinta

tratamentul de electie pentru pacientii cu risc chirurgical acceptabil. 90% dintre pacienti prezinta rezultate excelente prin aceasta procedura minim invaziva.

5. Dilatatie pneumatica si injectie cu toxina Botulinica reprezinta reprezinta alternative pentru pacientii cu factori de risc chirurgicali inacceptabili. La pacientii ce sunt candidati pentru chirurgie, aceste interventii ar trebui evitate ca prima linie de tratament datorita cresterii riscului de perforatie esofagiana in caz de efectuare ulterioara a unei interventii chirurgicale.

Bibliografie

1. Ellis FH, Olsen AM, Achalasia of the Esophagus. Major problems in Clinical Surgery, Volume IX. W.B. Saunders, Philadelphia 1969.

2. Wong KH, Maydonovitch CL. Achalasia. In: The Esophagus. (Castell DO, Richter JE, eds.) Lippincott Williams&Williams, Philadelphia, 1999, pg 185-213

3. Katz PO, Gilbert J, Castell DO. Pneumatic dilation is effective long-term treatment for achalasia. Dig Dis Sci 1998,43:1973-1977

4. Pasricha PJ, Ravich WJ, Hendrix TR, et al. Intrasphicteric botulinum toxin for the treatment of achalasia. N Engl J Med 1995; 332:774-778

5. Spiess AE, Kahrilas PJ. Treating achalasia: from whalebone to laparoscope. JAMA 1998,280:638-642

6. Hunter JG, Richardson WS. Surgical management of achalasia. Surg Clin N Am 1997;77:993-1015

7. Richter JE. Comparison and cost analysis of different treatment strategies in achalasia. Gastrointest Endosc Clin N Am 2001; 11:359-370

8. Zaninotto G, Constantini M, Molena D, et al. Treatment of esophageal achalasia with laparoscopic Heller myotomy and Dor partial fundoplication: Prospective evaluation of 100 consecutive patients. J Gastrointest Surg 2000; 4:282-289.

9. Patti MG, Pellgrini CA, Horgan S, et al. Minimally invasive surgery for achalasia: An 8 year experience with 168 patiens. Ann Surg 1999; 230: 587-594.