เอกสารประกอบ*สอน aortic surgery · thoracoabdominal aneurysm (taa):...

เอกสารประกอบคำสอน Aortic surgery !นพ. นพพล ทักษอุดม

หน่วยผ่าตัดหัวใจ หลอดเลือด และทรวงอก ภาควิชาศัลยศาสตร์ รพ. มหาราชนครเชียงใหม่ !!

โรคหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นโรคที่เป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้นๆ อาการ และอาการแสดงไม่ชัดเจน และมักสับสนกับโรคที่พบบ่อยกว่าเช่น ภาวะหัวใจขาดเลือด ก้อนในช่องปอด เป็นต้น ซึ่งมักให้การวินิจฉัย และการรักษาผิด อาจทำให้การวินิจฉัยล่าช้า และอาจทำให้การรักษายากมากขึ้น การรักษาในปัจจุบันมีแนวทางการรักษาที่หลากหลายมากขึ้น และยังคงมีการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่อง นอกจากนี้ การตรวจติดตามผลในระยะยาวในผู้ป่วยหลอดเลือดแดงใหญ่ โดยเฉพาะกลุ่ม Aortic dissection และกลุ่มที่มีโรคทางพันธุกรรมก็มีความสำคัญ และมีผลต่ออัตราการรอดชีวิตในระยะยาวของผู้ป่วย ในเอกสารประกอบคำบรรยายนี้ จะเน้นเฉพาะโรคในกลุ่ม acquired degeneration ได้แก่กลุ่ม acute aortic syndrome และ degenerative aneurysm เป็นหลัก !กายวิภาคของ Thoracic aorta Thoracic aorta แบ่งออกเป็น 4 ส่วนได้แก่ 1. Aortic root ประกอบไปด้วย Aortic valve annulus, aortic valve cusps และ sinus of valsava

ซึ่งส่วนนี้จะมีผลกับภาวะ aortic regurgitation ซึ่งจะลงรายละเอียดมากขึ้นในบทของ valvular surgery

2. Ascending aorta เริ่มต้นตั้งแต่ส่วนที่คอดลงหลังจาก Sinus of valsava เรียกว่า Sinotubular junction (STJ) ไปจนถึงตำแหน่งก่อน origin ของ Brachiocephalic artery หรือ innominate artery โดยส่วนใหญ่อยู่ช่องเยื่อหุ้มหัวใจ (pericardial cavity)

3. Aortic arch เริ่มตั้งแต่ origin ของ brachiocephalic artery ไปจนถึง จุดสิ้นสุด origin ของ left subclavian artery โดยวิ่งผ่านหน้า trachea แล้วโค้งอ้อม left main bronchus ไปอยู่ด้านซ้ายของ trachea และ esophagus เข้าไปยัง posterior mediastinal part ตาม surface anatomy ตำแหน่ง aortic arch จะตรงกับ Sternal angle

4. Descending aorta เริ่มตั้งแต่ aortic isthmus ซึ่งเป็นตำแหน่งระหว่าง origin of left subclavian artery กับ ligamentum arteriosum ซึ่งเป็น remnant ของ Ductus arteriosus วิ่งขนานกับ vertebral column ด้านหน้า ซ้าย แล้ววิ่งผ่าน diaphragm ทาง Aortic hiatus แล้วเปลี่ยนชื่อเป็น abdominal aorta

Histology ของ Aortic wall ประกอบไปด้วยชั้นทั้งหมด 3 ชั้นเหมือนหลอดเลือดทั่วไป แต่แตกต่างกันที่ความหนาบางของแต่ละชั้น ได้แก่ 1. Tunica intima เป็นชั้นในสุด ประกอบไปด้วย endothelial layer วางอยู่บน basement

membrane

2. Tunica Media เริ่มตั้งแต่ชั้นของ internal elastic lamina และมี elastic fiber แทรกอยู่ โดยเรียงตัวลักษณะ concentric มี smooth muscle cell แทรก หุ้มทับด้วย external elastic lamina

�1

3. Tunica adventitia เป็นชั้นที่มีความยืดหยุ่นสูง ประกอบไปด้วย collagen fiber เป็นหลัก มี Vasa vasorum ซึ่งเป็นหลอดเลือดเล็กๆ ที่มาเลี้ยงผนังหลอดเลือดเอง และเส้นประสาทฝังตัวอยู่ Vasa vasorum บางเส้นสามารถแทงทะลุเข้าไปเลี้ยง outer third ของชั้น Tunica media ได้

!ขนาดปกติของ Thoracic Aorta

Society for Vascular Surgery ในปี 1991 ได้ศึกษาขนาดของปกติของ thoracic aorta โดยใช้ CT scan และภาพรังสีทรวงอกเป็นหลักในการวัด ดังตารางที่ 1

!

อย่างไรก็ตาม ขนาดของปกติของ Aorta ปกตินั้นมีปัจจัยที่มาเกี่ยวข้องหลายอย่างได้แก่

1. เพศ เพศชายจะมีขนาดของ Aorta ใหญ่กว่าเพศหญิงในทุกช่วงอายุ แต่เมื่ออายุมากขึ้น ความแตกต่างของขนาดจะน้อยลงตามลำดับ

2. อายุ โดยขนาดจะโตขึ้นเรื่อยๆ ตามอายุที่เพิ่มขึ้น โดยจากการศึกษาของ Hannuksela และคณะพบว่า อัตราการโตอยู่ที่ 0.12 ถึง 0.29 มิลลิเมตรต่อปี

3. ขนาดของร่างกาย ผู้ที่มีดัชนีมวลกาย (body mass index; BMI) มากกว่าจะมีขนาดของ aorta กว่า จากการศึกษาพบว่า aorta จะโตขึ้น 0.27 มิลลิเมตรทุกๆ BMI ที่เพิ่มขึ้น 1 หน่วย

Ectasia: arterial dilatation less than 150% of normal arterialdiameter.

Arteriomegaly: diffuse arterial dilatation involving severalarterial segments with an increase in diameter greater than50% by comparison to the expected normal arterialdiameter.

Thoracoabdominal aneurysm (TAA): aneurysm involvingthe thoracic and abdominal aorta (see Section 9.2.2.3).

Abdominal aortic aneurysm (AAA): aneurysm involvingthe infradiaphragmatic abdominal aorta.

Aortic dissection (AoD): disruption of the media layer of theaorta with bleeding within and along the wall of the aorta.Dissection may, and often does, occur without an aneu-rysm being present. An aneurysm may, and often does,occur without dissection. The term “dissecting aortic an-eurysm” is often used incorrectly and should be reservedonly for those cases where a dissection occurs in ananeurysmal aorta (see Section 8.1).

2. The Thoracic Aorta2.1. The Normal AortaThe thoracic aorta is divided into 4 parts: the aortic root(which includes the aortic valve annulus, the aortic valvecusps, and the sinuses of Valsalva); the ascending aorta(which includes the tubular portion of the ascending aortabeginning at the sinotubular junction and extending to thebrachiocephalic artery origin); the aortic arch (which beginsat the origin of the brachiocephalic artery and is the origin ofthe head and neck arteries, coursing in front of the trachea andto the left of the esophagus and the trachea); and thedescending aorta (which begins at the isthmus between theorigin of the left subclavian artery and the ligamentumarteriosum and courses anterior to the vertebral column, andthen through the diaphragm into the abdomen).

The normal human adult aortic wall is composed of 3layers, listed from the blood flow surface outward (Figure 1):

Intima: endothelial layer on a basement membrane withminimal ground substance and connective tissue.

Media: bounded by an internal elastic lamina, a fenestratedsheet of elastic fibers; layers of elastic fibers arrangedconcentrically with interposed smooth muscle cells;

bounded by an external elastic lamina, another fenestratedsheet of elastic fibers.

Adventitia: resilient layer of collagen containing the vasavasorum and nerves. Some of the vasa vasorum canpenetrate into the outer third of the media.

2.2. Normal Thoracic Aortic DiameterIn 1991, the Society for Vascular Surgery created a table(Table 3) describing the normal diameter of the adult thoracicaorta based on CT and chest x-ray.12

Since then, it has been recognized that the “normal aorticdiameter” is influenced by a number of factors, includingpatient age, sex, and body size; location of aortic measure-ment; method of measurement; and the robustness and type ofimaging methods used. Hannuksela et al13 noted that diameterincreased by 0.12 to 0.29 mm/y at each level measured by CTfor 41 men and 36 women aged 18 to 82 years (Figure 2).Aortic diameter for men was larger than that for women, butthe difference decreased with age. Body mass index alsoaffected aortic diameter by 0.27 mm (0.14 to 0.44 mm) perunit of body mass index.13

Aortic diameter gradually tapers downstream from thesinuses of Valsalva. Hager et al14 examined 46 men and 24

Figure 1. Aortic pathology associated with tho-racic aortic aneurysm involving the ascendingaorta. All panels are identically oriented with theadventitia at the top and the intima at the bottom.H&E staining of aortic sections from a control (a)and a patient (b) with a TAA demonstrates medialdegeneration with the fragmentation of elasticfibers, accumulation of proteoglycans, and regionsof smooth muscle cell loss. Movat staining of aor-tic sections from control (c) and patient with ananeurysm (d) shows fragmentation of elastic fibers(stained black), loss of smooth muscle cells (cellsstained red and nuclei stained violet), and accu-mulation of proteoglycans (stained blue) in themedial layer. 40! magnification; scale bars repre-sent 500 mcg. H&E indicates hematoxylin andeosin; and TAA, thoracic aortic aneurysm. Modi-fied from Milewicz et al.11

Table 3. Normal Adult Thoracic Aortic Diameters

Thoracic AortaRange of Reported

Mean (cm)ReportedSD (cm)

AssessmentMethod

Root (female) 3.50 to 3.72 0.38 CT

Root (male) 3.63 to 3.91 0.38 CT

Ascending(female, male)

2.86 NA CXR

Mid-descending(female)

2.45 to 2.64 0.31 CT

Mid-descending(male)

2.39 to 2.98 0.31 CT

Diaphragmatic(female)

2.40 to 2.44 0.32 CT

Diaphragmatic(male)

2.43 to 2.69 0.27 to 0.40 CT, arteriography

CT indicates computed tomographic imaging; CXR, chest x-ray; and NA, notapplicable. Reprinted with permission from Johnston et al.12

Hiratzka et al 2010 Guidelines on Thoracic Aortic Disease e275

by guest on June 15, 2013http://circ.ahajournals.org/Downloaded from

�2

4. ตำแหน่งของ aorta โดยปกติ ขนาดของ aorta จะค่อยๆ เล็กลงจาก sinus of valsava ไล่ลงมาเรื่อยๆ ตามลำดับ ตามแผนภูมิที่ 1

!

5. ภาพที่ใช้วัด การวัดด้วย CTA, MRA, Echocardiography ก็มีขนาดที่แตกต่างกัน

ขนาดของ aorta ปกติ เป็นตัวช่วยในการจำแนกภาวะ Aneurysm และเป็นตัวกำหนดขนาดที่เป็นข้อบ่งชี้ในการรักษา แต่อย่างไรก็ตาม ยังมีผู้ป่วยบางรายที่ขนาด aorta ปกติ แต่ยังเกิดภาวะ acute aortic rupture ได้โดยเฉพาะกลุ่มที่เป็นโรคทางพันธุกรรม หรือมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผิดปกติ ขนาดของ aorta ในแต่ละตำแหน่งก็ต้องมีข้อบ่งชี้ที่แตกต่างกัน เนื่องจากขนาดปกติที่แตกต่างกันนั่นเอง เทคนิคของการรักษาเองก็มีผลต่อข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ดังเช่น ข้อบ่งชี้ในการรักษาแบบ endovascular intervention จะมีขนาด aorta ที่เป็นข้อกำหนดต่ำกว่าการผ่าตัดเปิดตามปกติเป็นต้น

พยาธิสภาพที่พบบ่อยใน aortic disease

1. Congenital malformation ส่วนใหญ่มักมีอาการแสดงตั้งแต่ยังเด็ก คือโรคในกลุ่ม Vascular ring ซึ่งได้บรรยายอยู่ในบท congenital heart disease รอยโรคที่อาจมีอาการแสดงได้ในผู้ใหญ่ได้แก่

a. Aberrant right subclavian artery ซึ่งเป็นหนึ่งในกลุ่ม incomplete vascular ring ผู้ป่วยมักมาด้วยอาการกลืนลำบาก ที่เรียกว่า Dysphagia Lusoria

b. Kommerell diverticulum ไม่ใช่ true diverticulum แต่เป็นการปูดออกของ aortic wall ในตำแหน่งที่เป็น origin of aberrant right subclavian artery หรือ origin ของ aberrant left subclavian artery ในกรณีที่เป็น right-sided aortic arch ซึ่งเชื่อว่าเป็น remnant ของ forth aortic arch อาการแสดงจะเป็นอาการของ aberrant subclavian artery การรักษาจะยากกว่าเดิมเนื่องจาก diverticulum อาจยังกดที่ trachea หรือ esophagus อยู่ทั้งๆ ที่ตัด vascular ring ออกไปแล้ว บางครั้งตั้ง resect ออกไปด้วยหรือเย็บติดไว้กับ thoracic wall หรือ vertebra

2. Atherosclerosis เป็นภาวะที่มีการหนาตัวของ aortic wall จากการสะสม fatty material เช่น cholesterol และ triglyceride เกิดภาวะ chronic inflammatory response ขึ้นในผนังหลอดเลือด ทำให้ผนังหลอดเลือดแข็ง และหนา ซึ่งเป็นผลจากการสะสมของ Atheromatous plaque ซึ่งประกอบไปด้วย 3 องค์ประกอบคือ

women without cardiovascular disease (age range 1 to 89years; mean age 50.2 years) using helical CT (Figure 3). Forthese patients, there was no correlation with weight, height, orbody surface area, but aortic diameter increased with age andwas larger for men than for women.14

Two-dimensional echocardiography has been used to de-fine the “normal” range for aortic diameter at the sinuses ofValsalva in different age categories (and stratified by bodysurface area).15 Adjusting for 2 of the key determinants ofaortic diameter allows a more precise characterization ofaortic size in otherwise healthy individuals15 (Figure 4).Again, age and sex affected aortic root diameter, but theinfluence of sex was neutralized when diameter was indexedto body surface area (Table 4).

These tables and definitions help define the presence orabsence of a thoracic aortic aneurysm and help define thethreshold for considering further treatment for such patients.However, patients with certain genetic syndromes and abnormaltissue morphology may in fact have a normal aortic diameter atthe time of acute AoD rupture (see Section 5.1.2). Anotherchallenge relates to abnormal morphology of one aortic segmentcompared with another. For example, if the diameter of the

ascending aorta exceeds the diameter of the aorta at the level ofthe sinuses Valsalva, even if both are within normal range, thenthe ascending aorta is considered to be enlarged. To adjust forbody habitus variation, the use of aortic diameter indexed toheight has been reported to better indicate surgical timing thanmight be recommended from aortic diameter alone for anotherwise asymptomatic patient with Marfan syndrome or bi-cuspid aortic valve.16 Whenever possible, the writing committeehas inserted aortic diameter thresholds for further action,whether the action is for continued surveillance or for endovas-cular or surgical intervention.

3. Thoracic Aortic Histopathology3.1. AtherosclerosisAtherosclerosis is characterized by intimal lesions calledatheromata, or atheromatous or fibrofatty plaques, whichprotrude into the arterial lumen and weaken the underlyingmedia often associated with calcification. With aging, pres-ence of risk factors, and genetic predisposition, thisprogresses to complicated lesions with surface defects, hem-orrhage, and/or thrombosis. A 1995 consensus documentfrom the AHA defines the types and histologic classes ofatherosclerosis17 (Figure 5).

Thoracic aortic atherosclerosis is less common than abdominalaortic atherosclerosis, but the clinical importance is great. Clinicalpresentations and problems associated with aortic atherosclerosisand atheroma are discussed extensively in Section 11.

3.2. Aneurysms and DissectionsThe pathology associated with thoracic aortic aneurysms anddissections was initially termed cystic medial necrosis butthis term is a misnomer; the disease is not associated withnecrosis of the aorta or with cyst formation. Aortic aneurysmhistopathology, more accurately termed medial degeneration,is characterized by disruption and loss of elastic fibers andincreased deposition of proteoglycans (Figure 1). Typically,there are areas of loss of smooth muscle cells in the aorticmedia, but whether there is a total loss of smooth muscle cellsin the aortic wall is not clear. There can be atherosclerosislesions present, but again, these changes are typically super-imposed on medial degenerative disease. Although medialdegeneration was initially described as a noninflammatory

Figure 2. Normal diameter and upper limit of ascending anddescending aorta related to age. Reprinted with permission fromHannuksela et al.13

Figure 3. Mean aortic diameters (in cm) at variouslevels measured by helical CT in 70 adults. Thinlines represent !2 SDs, representing 95% refer-ence area. CT indicates computed tomographicimaging; and SD, standard deviation. Reprintedwith permission from Hager et al.14

e276 Circulation April 6, 2010


�3

a. Atheroma (มาจากภาษากรีกแปลว่า Lump of Gruel) คือก้อนไขมันสีเหลืองที่สะสมอยู่ใจกลาง plaque มี macrophage cell เป็นองค์ประกอบ

b. Cholesterol crystal c. Calcification จะอยู่ที่ outer base ของรอยโรคที่เป็นมานานแล้ว

Atherosclerosis เป็นรอยโรคที่เป็นมานานมากก่อนที่จะแสดงอาการ สามารถแบ่งได้เป็น 2 กลุ่มใหญ่คือ stable และ unstable (vulnerable) type โดยกลุ่ม stable plaque มักไม่แสดงอาการ องค์ประกอบใน plaque ส่วนใหญ่เป็น extracellular matrix กับ smooth muscle cell ส่วนกลุ่ม vulnerable plaque มักประกอบไปด้วย macrophage กับ foam cells ซึ่งอาการแสดงสำหรับหลอดเลือด aorta จะเป็นภาวะ thromboembolism หรือภาวะ chronic inflammation ทำให้ aortic wall อ่อนแอแล้วโป่งพองออกเป็น aneurysm ปัจจุบันได้มีการแบ่งระยะของภาวะ Atherosclerosis ตาม histologic class ดังภาพที่ 1

!3. Medial degeneration คือการเสื่อมของชั้น tunica media โดยมีลักษณะ การแตกหัก และลดลง

ของ elastic fibers และมีการสะสมของ proteoglycans เพิ่มขึ้น ร่วมกับมีตำแหน่งที่ smooth muscle cell สลายไป ดังภาพที่ 2 ซึ่งก่อนให้เกิด Aneurysm และ dissection ได้ อาจพบภาวะ

�4

Ectasia: arterial dilatation less than 150% of normal arterialdiameter.

Arteriomegaly: diffuse arterial dilatation involving severalarterial segments with an increase in diameter greater than50% by comparison to the expected normal arterialdiameter.

Thoracoabdominal aneurysm (TAA): aneurysm involvingthe thoracic and abdominal aorta (see Section 9.2.2.3).

Abdominal aortic aneurysm (AAA): aneurysm involvingthe infradiaphragmatic abdominal aorta.

Aortic dissection (AoD): disruption of the media layer of theaorta with bleeding within and along the wall of the aorta.Dissection may, and often does, occur without an aneu-rysm being present. An aneurysm may, and often does,occur without dissection. The term “dissecting aortic an-eurysm” is often used incorrectly and should be reservedonly for those cases where a dissection occurs in ananeurysmal aorta (see Section 8.1).

2. The Thoracic Aorta2.1. The Normal AortaThe thoracic aorta is divided into 4 parts: the aortic root(which includes the aortic valve annulus, the aortic valvecusps, and the sinuses of Valsalva); the ascending aorta(which includes the tubular portion of the ascending aortabeginning at the sinotubular junction and extending to thebrachiocephalic artery origin); the aortic arch (which beginsat the origin of the brachiocephalic artery and is the origin ofthe head and neck arteries, coursing in front of the trachea andto the left of the esophagus and the trachea); and thedescending aorta (which begins at the isthmus between theorigin of the left subclavian artery and the ligamentumarteriosum and courses anterior to the vertebral column, andthen through the diaphragm into the abdomen).

The normal human adult aortic wall is composed of 3layers, listed from the blood flow surface outward (Figure 1):

Intima: endothelial layer on a basement membrane withminimal ground substance and connective tissue.

Media: bounded by an internal elastic lamina, a fenestratedsheet of elastic fibers; layers of elastic fibers arrangedconcentrically with interposed smooth muscle cells;

bounded by an external elastic lamina, another fenestratedsheet of elastic fibers.

Adventitia: resilient layer of collagen containing the vasavasorum and nerves. Some of the vasa vasorum canpenetrate into the outer third of the media.

2.2. Normal Thoracic Aortic DiameterIn 1991, the Society for Vascular Surgery created a table(Table 3) describing the normal diameter of the adult thoracicaorta based on CT and chest x-ray.12

Since then, it has been recognized that the “normal aorticdiameter” is influenced by a number of factors, includingpatient age, sex, and body size; location of aortic measure-ment; method of measurement; and the robustness and type ofimaging methods used. Hannuksela et al13 noted that diameterincreased by 0.12 to 0.29 mm/y at each level measured by CTfor 41 men and 36 women aged 18 to 82 years (Figure 2).Aortic diameter for men was larger than that for women, butthe difference decreased with age. Body mass index alsoaffected aortic diameter by 0.27 mm (0.14 to 0.44 mm) perunit of body mass index.13

Aortic diameter gradually tapers downstream from thesinuses of Valsalva. Hager et al14 examined 46 men and 24

Figure 1. Aortic pathology associated with tho-racic aortic aneurysm involving the ascendingaorta. All panels are identically oriented with theadventitia at the top and the intima at the bottom.H&E staining of aortic sections from a control (a)and a patient (b) with a TAA demonstrates medialdegeneration with the fragmentation of elasticfibers, accumulation of proteoglycans, and regionsof smooth muscle cell loss. Movat staining of aor-tic sections from control (c) and patient with ananeurysm (d) shows fragmentation of elastic fibers(stained black), loss of smooth muscle cells (cellsstained red and nuclei stained violet), and accu-mulation of proteoglycans (stained blue) in themedial layer. 40! magnification; scale bars repre-sent 500 mcg. H&E indicates hematoxylin andeosin; and TAA, thoracic aortic aneurysm. Modi-fied from Milewicz et al.11

Table 3. Normal Adult Thoracic Aortic Diameters

Thoracic AortaRange of Reported

Mean (cm)ReportedSD (cm)

AssessmentMethod

Root (female) 3.50 to 3.72 0.38 CT

Root (male) 3.63 to 3.91 0.38 CT

Ascending(female, male)

2.86 NA CXR

Mid-descending(female)

2.45 to 2.64 0.31 CT

Mid-descending(male)

2.39 to 2.98 0.31 CT

Diaphragmatic(female)

2.40 to 2.44 0.32 CT

Diaphragmatic(male)

2.43 to 2.69 0.27 to 0.40 CT, arteriography

CT indicates computed tomographic imaging; CXR, chest x-ray; and NA, notapplicable. Reprinted with permission from Johnston et al.12



atherosclerosis ร่วมด้วย ซึ่งมักเป็นซ้ำเติมจากรอยโรค medial degenerative disease ปัจจุบันพบว่าภาวะ Medial degeneration อาจสะมพันธ์กับ inflammatory process แม้ว่า biochemical pathway ยังไม่ชัดเจนก็ตาม โดยมักสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของ Matrix metalloproteinases (MMPs) โดยพบว่าคนไข้ Marfan syndrome ก็มีการสะสมของ enzyme ชนิดนี้ใน thoracic aorta มากขึ้นด้วย แต่ก็ไม่สามารถสรุปได้ว่าการสะสมของ MMPs เป็นสาเหตุก่อโรคได้

1. Vasculitis และ inflammatory diseases เป็นกลุ่มโรค Autoimmune disease ที่เกิดร่วมกับการอักเสบของผนังหลอดเลือด มีหลายชนิด แต่ชนิดที่ก่อโรคกับหลอดเลือด aorta ได้แก่

a. giant cell arteritis (GCA) (Horton disease, Temporal arteritis) การอักเสบเกิดกับหลอดเลือดขนาดกลาง และใหญ่ของส่วนศีรษะ โดยจะเด่นชัดที่ External carotid artery กรณีที่ involve aorta อาจเรียกว่า Giant cell aortitis ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งจะมีอาการของ Polymyalgia rheumatica สัมพันธืกับโรค Autoimmune หลายๆ โรคเช่น Rheumatoid arthritis, SLE เป็นต้น ส่วนใหญ่มักแสดงอาการทาง cranial symptoms กรณีที่ involve aorta มักกลายเป็น Aortic aneurysm ดังนั้นต้องคอย serial chest film เป็นระยะด้วยเสมอ

b. Takayasu arteritis (Aortic arch syndrome, pulseless disease) รอยโรคอยู่ที่หลอดเลือดขนาดใหญ่ โดยจะมีการอักเสบและเกิดการตีบแคบของหลอดเลือดจาก massive intimal fibrosis พบในผู้ป่วยหญิงมากกว่าชาย 8-9 เท่า ช่วงวัยกลางคน และพบในคนเอเชียมากกว่า โดยหลอดเลือดที่เกิดการอักเสบคือ aorta และแขนงหลัก และ pulmonary artery เนื่องจากการตีบตันที่แขนงของ aortic arch ทั้ง bachiocephalic, left carotid และ left subclavian artery บางครั้งไม่สามารถคลำชีพจรส่วนบนของร่างกายได้เลย จึงเรียกอีกชื่อหนึ่งว่า pulseless disease

c. Behçet disease ประกอบไปด้วย classic symptoms 3 อย่างคือ Recuurent oral aphthous ulcer, genital ulcers และ uveitis การอักเสบของหลอดเลือดเกิดขึ้นที่หลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งเป็นสาเหตุของอาการต่างๆ ที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วย แต่จริงๆ แล้ว การอักเสบเกิดขึ้นกับหลอดเลือดทุกขนาด ทั้ง artery และ vein ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะเกิด Aneurysmal formation กับหลอดเลือดที่มีการบาดเจ็บเพียงเล็กน้อย แม้กระทั่งการเจาะเลือดก็ตาม

d. Ankylosing Spondylitis (Spondyloarthropathies) สัมพันธ์กับ major histocompatibility complex HLA B-27 และตรวจไม่พบ rheumatoid factor ผู้ป่วยมักมีอาการหลายอย่าง เช่น Sacroilitis, inflammatory arthritis หรือ enthesitis (inflammation of tendon insertions), inflammatory bowel disease, psoriasis, aortitis และ heart block ผู้ป่วยมักเริ่มจากอาการปวดหลัง และหลังแข็ง (Stiffness) ช่วงอายุ 20-30 ปี เป็นในผู้ชายมากกว่า 2-3 เท่า การวิินิจฉัยใช้ 4 ใน 5 criteria ดังนี้ onset of pain ที่อายุน้อยกว่า 40 ปี, back pain นานกว่า 3 เดือน, morning stiffness, subtle symptom onset, และ improvement with exercise 80% ของผู้ป่วยมี Aortic root และ aortic valve involvement โดย aortic valve มักมีลักษณะ nodular appearance และครึ่งหนึ่งมี aortic valvular regurgitation

�5

! !โรคทางพันธุกรรมที่สัมพันธ์กับ Aortic disease !

a. Marfan syndrome เป็น connective tissue disease ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ Autosomal dominant แต่มีความรุนแรงของโรคที่แตกต่างกันในแต่ละบุคคล ประมาณ 25% ไม่มีประวัติครอบครัว ซึ่งเชื่อว่าเกิดจาก sporadic mutation ความผิดปกติเกิดจากการ mutation ของ FBN1 gene ซึ่งเป็นยีนที่กำหนดการผลิต fibrillin-1 ซึ่งประกอบเป็น Myofibrils ซึ่งมากใน elastic tissue ต่างๆ รวมถึงชั้น Media ของผนัง aorta การวินิจฉัยขึ้นกับ สิ่งตรวจพบทางคลีนิคเป็นหลัก ซึ่งก็คือระบบอวัยวะต่างๆ ที่มีผลกระทบจาก Marfan syndrome ซึ่งได้แก่ Cardiovascular, ocular และ skeletal system ร่วมกับประวัติครอบครัว และการตรวจ FBN1 mutation คนไข้ Marfan แทบทุกรายจะต้องเคยเป็น aortic disease ซักครั้งในช่วงชีวิต ซึ่งมักเป็น Aneurysm หรือ Dissection Cardiovascular system อื่นๆ ที่พบได้คือ Mitral valve prolapse ภาวะ Aortic regurgitation ซึ่งเกิดจาก Aortic root dilation โดยส่วนใหญ่มักมาด้วยภาวะ Aortic root dilatation, Ascending aortic dilation หรือเป็น Aortic dissection type A บางส่วนมาด้วย dissection type B แต่ผลการรักษาไม่ดีเมื่อเทียบกับคนปกติ จึงมีการแนะนำให้ผ่าตัดเร็วกว่าข้อบ่งชี้ปกติ การใช้ยา Beta blocker ช่วยลอดอัตราการโตของ aortic root ลดภาวะแทรกซ้อนทางระบบ cardiovascular และช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตได้

2. The success of treatment of patients with Takayasuarteritis and giant cell arteritis should be periodi-cally evaluated to determine disease activity byrepeated physical examination and either an eryth-rocyte sedimentation rate or C-reactive protein lev-el.160,161 (Level of Evidence: B)

3. Elective revascularization of patients with Takayasuarteritis and giant cell arteritis should be delayeduntil the acute inflammatory state is treated andquiescent.162 (Level of Evidence: B)

4. The initial evaluation of Takayasu arteritis or giantcell arteritis should include thoracic aorta andbranch vessel computed tomographic imaging ormagnetic resonance imaging to investigate the pos-sibility of aneurysm or occlusive disease in these vessels.(Level of Evidence: C)

Class IIa

1. It is reasonable to treat patients with Takayasuarteritis receiving corticosteroids with an additional

anti-inflammatory agent if there is evidence of pro-gression of vascular disease, recurrence of constitu-tional symptoms, or re-elevation of inflammatorymarker.158 (Level of Evidence: C)

7.2. Takayasu ArteritisTakayasu arteritis, also known as pulseless disease, is anidiopathic vasculitis of the elastic arteries, involving the aortaand its branches. Initially described in Japan, the disease isfound worldwide. In the United States, a review of cases inOlmsted County, Minn, reported a rate of 2.6 cases permillion persons.158 In the United States, the disease affects allethnic and racial groups in proportion to the census with amoderate Asian overrepresentation. The disease affectswomen approximately 10 times more often than men. Mostcommonly diagnosed in the third decade (ie, the 20s) of life,the disease has been found in children and adults in the fifthdecade (ie, the 40s). Two specific disease distributions havebeen reported: Japanese and Indian.167,168

In the Japanese distribution, the thoracic aorta and greatvessels are most commonly affected. In contrast, in the Indiantype, the disease most commonly affects the abdominal aortaand the renal arteries.28 The pathogenesis of Takayasu arteri-tis remains poorly defined. A T-cell–mediated panarteritis,the disease proceeds from adventitial vasa vasorum involve-ment inward. The antigen for the localized inflammatoryprocess is undefined but likely specific as the T cells undergoclonal expansion. The outcome process of destruction andfibrotic repair depends on the dominant pathophysiologicprocess: destruction yields aneurysms while fibrosis causesstenosis.

The diagnosis of Takayasu arteritis may be made using the1990 American College of Rheumatology criteria: 1) age ofonset younger than 40 years, 2) intermittent claudication, 3)diminished brachial artery pulse, 4) subclavian artery oraortic bruit, 5) systolic blood pressure variation of greaterthan 10 mm Hg between arms, and 6) angiographic (CT, MR)evidence of aorta or aortic branch vessel stenosis163 (Figure16). When 3 of the criteria are manifest, the sensitivity andspecificity for diagnosis are 90.5% and 97.8%, respectively.Laboratory testing may aid in diagnosis. Markers of inflam-mation, such as C-reactive protein and erythrocyte sedimen-tation rate, are elevated in approximately 70% of patients inthe acute phase and 50% in the chronic phase of disease.158

The clinical manifestations of the disease typically developin 2 phases: acute and chronic. Acutely, the inflammationassociated with Takayasu arteritis causes a host of constitu-tional, or “B,” symptoms, such as weight loss, fatigue, nightsweats, anorexia, and malaise.158 More chronically, once thevascular process has endured, patients report symptomsreferable to the organs involved. In the largest US experience,more than half of all patients experienced upper extremityclaudication, half had symptoms associated with cerebrovas-cular insufficiency (vision loss, lightheadedness, stroke), anda third reported carotid artery pain.158 In an Indian series,hypertension as a result of renal artery involvement was themost common presenting sign.169

The aorta itself may develop either aneurysm or stenosis.In a Japanese series of 116 patients with Takayasu arteritis,

Table 8. Inflammatory Diseases Associated With ThoracicAortic Aneurysm and Dissection

NamesCriteria Used in

Diagnosis/SourceWhen Is Diagnosis

Established?

Takayasuarteritis163

Age of onset !40 y !3 criteria arepresent (sensitivity90.5%; specificity

97.8%)

Intermittent claudication

Diminished brachial arterypulse

Subclavian artery or aortic bruit

Systolic BP variation of"10 mm Hg between arms

Aortographic evidence of aortaor aortic branch stenosis

Giant cellarteritis164

Age "50 y !3 criteria arepresent (sensitivitygreater than 90%;specificity "90%)

Recent-onset localizedheadache

Temporary artery tenderness orpulse attenuation

Elevated erythrocytesedimentation "50 mm/h

Arterial biopsy showsnecrotizing vasculitis

Behçetdisease165

Oral ulceration Oral ulceration plus 2of the other 3 criteriaRecurrent genital ulceration

Uveitis or retinal vasculits

Skin lesions—erythemanodosum, pseudo-folliculitis, or

pathergy

Ankylosingspondylitis166

Onset of pain !40 y 4 of the diagnosticcriteria are presentBack pain for "3 mo

Morning stiffness

Subtle symptom onset

Improvement with exercise

BP indicates blood pressure.



�6

แนวทางการดูแลรักษาผู้ป่วย Marfan syndrome ในปัจจุบัน เน้นที่การ Early detection และ early treatment ซึ่งได้แก่ i. เมื่อให้การวินิจฉัยภาวะ Marfan syndrome แล้ว ให้ทำ Echocardiogram เพื่อประเมิน Aortic

root และ Ascending aorta และอีก 6 เดือนต่อไปเพื่อประเมินอัตราการโตขยาย ชองหลอดเลือด Aorta (Class I recommendation; Level of Evidence: C)

ii. ถ้าขนาด Aorta ไม่ขยายขึ้น ให้ทำ imaging ทุกปี ถ้า Aortic diameter ≧ 4.5 เซติเมตร หรือโตขึ้นจากค่าตั้งต้น ต้องทำ imaging บ่อยกว่านั้น (Class I recommendation; Level of Evidence: C)

iii.ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดคือ Aortic root/ Ascending aorta: External diameter 5.0 cm. (15% ของผู้ป่วย Marfan เกิด aortic dissection ที่ขนาด aorta น้อยกว่า 5 เซนติเมตร) หรือผ่าตัดเร็วขึ้นถ้ามี rapid growth (> 0.5 cm/year), family history of aortic dissection less than 5.0 cm., Significant aortic regurgitation.

iv.มีการใช้อัตราส่วนระหว่างขนาดพื้นที่หน้าตัดที่ใหญ่ที่สุดหน่วยเป็นตารางเซนติเมตร (maximal corss-sectional area in square centimeters) ของ ascending aorta หรือ aortic root หารด้วยส่วนสูงหน่วยเป็นเมตร ถ้าค่ามากกว่า 10 แนะนำให้ผ่าตัด (Class IIa recommendation; Level of Evidence: C)

v. ในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์ที่เป็น Marfan และต้องการตั้งครรภ์ ถ้าขนาด Aortic root หรือ Ascending aorta มากกว่า 4.0 เซนติเมตรแนะนำให้ทำ Prophylactically replacement (Class IIa recommendation; Level of Evidence: C)

b. Loeys-Dietz syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดแบบ Autosomal dominant เป็นผลจากภาวะ Mutation of Transforming growth factor I or II (TGFBR1, TGFBR2) genes ลักษณะจำเพราะสามประการของกลุ่มโรคนี้ได้แก่ i. ภาวะหลอดเลือดแดงขดงอและโป่งพอง (Arterial tortuousity and aneurysms) จะเห็นเด่นชัด

ที่หลอดเลือดบริเวณ ศีรษะและลำคอ ii. ตาห่าง (Hypertelorism) iii.ลิ้นไก่แตกเป็นสองแฉก หรือเพดานปากโหว่ (Bifid uvula or Cleft palate) นอกจากนี้ยังมีลักษณะที่ตรวจพบได้อื่นๆ เช่น velvety and translucent skin, craniosynostosis, malar hypoplasia, retrognathia, blue sclera, patent ductus arteriosus, skeletal features ที่คล้ายภาวะ Marfan syndrome, dural ectasia, atrial septal defects, developmental delay, cervical spine abnormalities และ joint laxity โรคหลอดเลือดในผู้ป่วยกลุ่มนี้จะเป็นรุนแรง ผู้ป่วยจะเสียชีวิตที่อายุเฉลี่ย 26 ปี ผู้ป่วย 98% มี aortic root aneurysm และจะแตกเป็น dissection ตามมา และมักฉีกขาดเป็น dissection ที่ขนาด aorta เล็กกว่า 5.0 เซนติเมตร ในผู้ป่วยเด็ก ถ้าขนาด aortic diameter มากกว่า 99th percentile ของช่วงอายุนั้นๆ และ aortic annulus ประมาณ 1.8-2.0 เซนติเมตรแล้ว แนะนำให้ทำ Prophylactic surgery ไปเลย นอกจาก aorta แล้ว เส้นเลือดตำแหน่งอื่นๆ ยังสามารถโตเป็น aneurysm ได้ถึง 53% ดังนั้นจึงแนะนำให้ผู้ป่วยกลุ่มนี้ทำเอกเรย์คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MR imaging) ของหลอดเลือดตั้งแต่สมองจนถึงอุ้งเชิงกรานทุกปี การผ่าตัดในผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่ค่อยปัญหาจากเนื้อเยื่อที่อ่อนแอ และภาวะแทรกซ้อนต่ำ ปัจจุบันจึงแนะนำให้ผ่าตัดเร็วขึ้น ข้อแนะนำสำหรับการดูแลผู้ป่วย Loeys-Dietz syndrome ได้แก่ Class I recommendation i. ผู้ป่วย Loeys-Dietz syndrome ควรได้รับการทำ complete aortic imaging ตั้งแต่ได้รับการ

วินิจฉัย และ 6 เดือนต่อมาเพื่อประเมินอัตราการขยายตัวของหลอดเลือด (Level of evidence: C)

�7

ii. ผู้ป่วย Loeys-Dietz syndrome ควรได้รับการทำ magnetic resonance imaging หลอดเลือดตั้งแต่ cerebrovascular circulation จนถึงอุ้งเชิงกราน (Level of Evidence: B)

Class IIa recommendation i. แนะนำให้ผ่าตัดในผู้ป่วย Loeys-Dietz syndrome ที่ขนาด Aortic diameter มากกว่า 4.2

เซนติเมตร จากการวัดด้วย Transesophagral echocardiogram (internal diameter) หรือ มากกว่า 4.4-4.6 เซนติเมตรจากการวัดด้วย CTA หรือ MRA (Level of Evidence: C) !

c. Ehlers-Danlos Syndrome, Vascular Form or Type IV เป็นโรคพันธุกรรมที่ถ่ายทอดแบบ autosomal dominant ที่พบไม่บ่อย วินิจฉัยด้วยการเจาะตรวจ DNA หรือ protein studies เพื่อตรวจหา การบกพร่องของ Type III collagen synthesis ซึ่ง encode โดย COL3A1 gene ลักษณะที่พบบ่อยคือ ผิวหนังบาง มองเห็นเส้นเลือดดำที่ใต้ผิวหนังได้ง่าย เป็นรอยช้ำได้ง่าย ลักษณะหน้าตาที่จำเพาะ และมักเกิดภาวะแทรกซ้อนจาก หลอดเลือดแดงแตก มดลูกแตก ลำไส้แตก โดยส่วนใหญ่ ลำไส้มักแตกก่อนหลอดเลือด และมักรักษาได้ไม่เสียชีวิต ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดแดง ซึ่งเกิดจาก rupture หรือ dissection จากหลอดเลือดที่ช่องอก หรือช่องท้อง รวมถึง aortic dissection หรือ rupture ด้วย ค่าเฉลี่ยอายุที่เสียชีวิตอยู่ที่ 48 ปี และมักไม่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น aneurysm มาก่อนเลย แม้ว่าจะสามารถผ่าตัดช่วยชีวิตได้ทัน ก็มักเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัด เพราะผนังหลอดเลือดที่อ่อนแอ ทำให้เลือดออกเยอะ และแผลที่หายช้า บทบาทในการทำ Prophylactic surgery ในผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่ชัดเจน ไม่เหมือนกับ Loeys-Dietz syndrome แต่ถ้าผู้ป่วยเกิดภาวะ aortic root aneurysm หรือเป็น dissection ไปแล้ว การผ่าตัดก็สามารถทำได้ แต่ต้องมี tissue handling ที่ดี และ reinforce suture line ด้วย Pleadgeted suture ผู้ป่วยหญิงถ้าตั้งครรภ์ยิ่งมีภาวะแทรกซ้อนมากขึ้น จากมดลูกแตก หลอดเลือดแตกในช่วงคลอด หรือเลือดเลือดออกมากหลังคลอด

d. Turner syndrome เกิดจากภาวะ complete หรือ partial X chromosome ในผู้หญิง ส่วนใหญ่เป็น 45,X0 ตรวจร่ายกายจะพบว่า ตัวเตี้ย, อกกว้าง, Low hair line, Low-set ears และ Webbed necks และจะมีภาวะ Gonadal dysfunction โดยแสดงอาการในลักษณะ ไม่มีประจำเดือน และเป็นหมัน (Amenorrhea and Fertility) ผู้ป่วย Turner มีความเสี่ยงในการเสียชีวิตจากระบบหัวใจและหลอดเลือดมากขึ้น โดยเฉพาะภาวะ Aortic Dissection ตรวจพบ Bicuspid aortic valve 10-25% เป็น Aortic coarctation ประมาณ 8% ขนาดของ aorta ควรจะเทียบกับ Body surface area เพื่อประเมินการโป่งพองของหลอดเลือดเนื่องจากขนาดร่างกายที่เล็กกว่าประชากรปกติ อายุเฉลี่ยอยู่ที่ 31 ปี และมีเพียง 50% ของผู้ป่วย Turner สามารถรอดชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนจากระบบหัวใจและหลอดเลือด ถึงอย่างไรก็ตาม ความเสี่ยงในการเป็น Aortic dissection ยังถือว่าต่ำกว่ากลุ่ม Marfan syndrome และ Loeys-Dietz syndrome มาก โดยส่วนใหญ่จะเกิดในผู้ป่วย Turner ที่มีความผิดปกติที่เป็นความเสี่ยงของภาวะ Aortic dissection อยู่แล้ว ได้แก่ Bicuspid aortic valve, Coarctation of aorta, systemic hypertension การดูแลรักษาผู้ป่วย Turner ที่เกี่ยวกับ Aorta ได้แก่ 1. ผู้ป่วย Turner ควรได้รับการตรวจหา Bicuspid aortic valve, Coarctation of aorta,

Ascending aortic dilatation ถ้าไม่พบความผิดปกติ แนะนำให้ตรวจหาทุกๆ 5-10 ปี ถ้าพบความผิดปกติอย่างใดอย่างหนึ่ง แนะนำให้ตรวจทุกๆ ปี (Class I recommendation; Level of Evidence: C)

2. ผู้ป่วย Turner ที่มีความเสี่ยง ได้แก่ bicuspid aortic valve, coarctation of the aorta, hypertension รวมถึงผู้ที่พยายามจะตั้งครรภ์ หรือตั้งครรภ์แล้ว การทำ Imaging อาจช่วยประเมินความเสี่ยงในการเกิด Aortic Dissection ได้ (Class IIb; Level of Evidence: C)

�8

! e. Genetic Syndromes อื่นๆ ที่เพิ่มความเสี่ยงในการเกิด Thoracic Aortic Aneurysms and

Dissections I. Ehlers-Danlos syndrome ที่ไม่ใช่ vascular form ก็เป็น Aortic root dilation ได้ แต่ดำเนินต่อ

ไปเป็น Dissection น้อย คล้ายกลุ่มโรค Beals syndrome หรือ congenital contractural arachnodactyly จากการ mutations ของ FBN2 ซึ่งมี Aortic root dilation โดยไม่มีข้อมูลว่าจะกลายเป็น Dissection

II. Autosomal Dominant Polycystic Kidney disease พบว่าสัมพันธ์กับการเกิด Type A dissection แต่ก็พบน้อยกว่า Cerebral aneurysms ซึ่งแตกเป็น Subarachnoid hemorrhage ปัจจุบันยังไม่มีข้อมูลเพียงพอที่ตั้งเกณฑ์การตรวจภาพรังสีในผู้ป่วยกลุ่มนี้ คล้ายกับ Noonan syndrome และ Alagille syndrome ซึ่งเกิด aortic disease มากขึ้นแต่ข้อมูลยังไม่มากพอ !

III.ปัจจุบันได้กำหนดโรคทางพันธุกรรมกลุ่ม nonsyndromic familial thoracic aortic aneurysms หรือ dissection จากการศึกษาพบว่า 11-19% ของผู้ป่วย Aortic aneurysm และ dissection ที่ไม่มีความผิดปกติทางพันธุกรรม มีญาติ first degree relative เป็น aortic disease เช่นกัน ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะเป็นโรคที่อายุน้อยกว่าประชากรทั่วไป แต่ยังอายุมากกว่า Marfan หรือ Loeys-Dietz syndrome ปัจจุบันเชื่อว่าถ่ายทอดแบบ Autosomal dominant แต่ไม่ค่อยถ่ายทอดในผู้หญิง และมีอาการแสดงที่แตกต่างกันมาก ยีนที่เป็นสาเหตุและตรวจพบได้แก่ TGFBR2 mutations, MYH11 mutations และ ACTA2 mutations

other family members can potentially prevent prematuredeaths. Most syndromes and familial forms of thoracic aorticdisease are inherited in an autosomal dominant manner.Therefore, an individual with an inherited predisposition tothoracic aortic aneurysm and dissections has up to a 50% riskof passing on this predisposition to their children, which is thebasis for genetic evaluation of the offspring. In addition,siblings and parents of the patient need to be evaluated forpossible predisposition to thoracic aortic aneurysm and dis-sections. Because of the variable age of onset of aortic diseasein familial thoracic aortic aneurysms and dissections, thewriting committee believes that imaging of family membersat risk of the disease every 2 years is warranted.

6. Other Cardiovascular ConditionsAssociated With Thoracic Aortic Aneurysm

and Dissection6.1. Recommendations for Bicuspid Aortic Valveand Associated Congenital Variants in AdultsClass I

1. First-degree relatives of patients with a bicuspidaortic valve, premature onset of thoracic aorticdisease with minimal risk factors, and/or a familialform of thoracic aortic aneurysm and dissectionshould be evaluated for the presence of a bicuspidaortic valve and asymptomatic thoracic aortic dis-ease. (Level of Evidence: C)

2. All patients with a bicuspid aortic valve should haveboth the aortic root and ascending thoracic aortaevaluated for evidence of aortic dilatation.137–140

(Level of Evidence: B)

Bicuspid aortic valves is the most common congenital abnor-mality affecting the aortic valve and the aorta and is found in1% to 2% of the population.137 Nine percent of patients havefamily members who also have bicuspid aortic valves.141 TheACC/AHA Valvular Heart Disease Guidelines specificallyaddress this condition.5 Of importance to this guideline,bicuspid aortic valves can be inherited in families as anautosomal dominant condition and may be associated withthoracic aortic aneurysm formation. It is important to notethat in these families, members can have thoracic aorticaneurysms in the absence of bicuspid aortic valves.142 Thevalves are prone to either aortic valve regurgitation, mostcommonly seen in younger patients, or aortic valve stenosis,more common in older patients. Bicuspid aortic valve repairfor regurgitation has excellent long-term results, an importantconsideration in the absence of prosthetic aortic valve alter-natives in this young population.99,139,140,143 The most com-mon site of fusion of the leaflets is at the left and right leafletcommissure, and less so at the right noncoronary leafletcommissure. The latter is typically more often associated withaortic valve stenosis. In a study of 2000 patients at the ClevelandClinic who underwent bicuspid aortic valve surgery, 20% hadconcurrent ascending aortic aneurysms that required repair.139,140

Table 7. Genetic Syndromes Associated With Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection

Genetic Syndrome Common Clinical Features Genetic Defect Diagnostic Test Comments on Aortic Disease

Marfan syndrome Skeletal features (see text)Ectopia lentisDural ectasia

FBN1 mutations* Ghent diagnostic criteriaDNA for sequencing

Surgical repair when the aorta reaches5.0 cm unless there is a family history

of AoD at !5.0 cm, a rapidlyexpanding aneurysm or presence orsignificant aortic valve regurgitation

Loeys-Dietz syndrome Bifid uvula or cleft palate TGFBR2 or TGFBR1mutations

DNA for sequencing Surgical repair recommended at anaortic diameter of !4.2 cm by TEE

(internal diameter) or 4.4 to !4.6 cmby CT and/or MR (external diameter)

Arterial tortuosity

Hypertelorism

Skeletal features similar to MFS

Craniosynostosis

Aneurysms and dissections of otherarteries

Ehlers-Danlos syndrome,vascular form

Thin, translucent skin COL3A1 mutations DNA for sequencingDermal fibroblasts for

analysis of type IIIcollagen

Surgical repair is complicated byfriable tissues

Noninvasive imaging recommendedGastrointestinal rupture

Rupture of the gravid uterus

Rupture of medium-sized to largearteries

Turner syndrome Short stature 45,X karyotype Blood (cells) forkaryotype analysis

AoD risk is increased in patients withbicuspid aortic valve, aorticcoarctation, hypertension, or

pregnancy

Primary amenorrhea

Bicuspid aortic valve

Aortic coarctation

Webbed neck, low-set ears, low hairline,broad chest

AoD indicates aortic dissection; COL3A1, type III collagen; CT, computed tomographic imaging; FBN1, fibrillin 1; MFS, Marfan syndrome; MR, magnetic resonanceimaging; TEE, transesophageal echocardiogram; TGFBR1, transforming growth factor-beta receptor type I; TGFBR2, transforming growth factor-beta receptor type II.

*The defective gene at a second locus for MFS is TGFBR2 but the clinical phenotype as MFS is debated.



�9

! ความผิดปกติของยีนตำแหน่ง TAAD2 locus คือ TGFBR2 ซึ่งพบว่าความผิดปกตินี้ได้ถึงสองในสามของผู้ป่วย Loeys-Dietz syndrome แม้ว่าส่วนใหญ่โรคหลอดเลือดจะเกิดที่ ascending aorta แต่ก็พบในตำแหน่งอื่นๆ ได้เช่น descending aorta, cerebral, carotid และ popliteal aneurysms และโอกาสเกิด aortic dissection ที่ขนาด aorta เล็กกว่า 5 เซนติเมตรก็ทำให้ ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดผู้ป่วยกลุ่ม TAAD2 คล้ายกับ Loeys-Dietz syndrome คือ แนะนำให้ผ่าตัดถ้าขนาด internal diameter จาก echocardiography ตั้งแต่ 4.2 เซนติเมตรขึ้นไป ครอบครัวชาวฝรั่งเศสขนาดใหญ่ที่ป่วยเป็น thoracic aortic aneurysm และ dissection สัมพันธ์กับภาวะ patent ductus arteriosus (PDA) สามารถตรวจพบความผิดปกติของยีนที่ตำแหน่ง 16p ซึ่งตั้งชื่อว่า smooth muscle cell–specific myosin heavy chain 11 (MYH11) ซึ่งเป็นโปรตีนหลักของ Contractile unit ในกล้ามเนื้อเรียบ ซึ่งต่อมาตรวจพบเพิ่มอีก 3 ครอบครัวที่มีลักษณะ aortic disease และ PDA เช่นเดียวกัน ในขณะที่ครอบครัวที่เป็น Thoracic aortic aneurysms หรือ dissection โดยไม่มี PDA ร่วมจะตรวจพบเป็น TGFBR2 mutation แทน ความผิดปกติของยีนที่ตำแหน่ง locus 10q23–24 พบในครอบครัวขนาดใหญ่ที่มีสมาชิกหลายคนเป็น Thoracic aortic aneurysms และ dissection ได้ชื่อว่า ACTA2 ซึ่งเป็นตำแหน่งที่กำหนดการสร้าง smooth muscle-specific alpha-actin ซึ่งเป็นโปรตีนที่พบมากที่สุดในกล้ามเนื้อเรียบ พบว่าสามารถตรวจพบ ACTA2 mutations ได้ประมาณ 15% ของครอบครัวที่มี thoracic aortic aneurysm และ dissection ยังมีอาการแสดงอื่นที่สามารถตรวจพบได้เพิ่มเติม ได้แก่ livedo reticularis และ iris flocculi ส่วนใหญ่มักมาด้วยภาวะ Aortic dissection type A หรือ B 16 ใน 24 คนเสียชีวิตจาก Type A dissection และ 2 ใน 13 รายที่เป็น Type A dissection เกิดที่ขนาด Aorta น้อยกว่า 5 เซนติเมตร 3 รายเกิดที่อายุน้อยกว่า 20 ปี ผู้ป่วยหญิง 2 รายตายจากภาวะ Dissection หลังคลอดบุตร ผู้ป่วยชายอายุน้อย 3 รายที่เป็น type B dissection เกิดภาวะแทรกซ้อนจาก aortic rupture หรือ aneurysmal formation ที่อายุ 13, 16 และ 21 ปี การตรวจพบความผิดปกติของยีนนี้ช่วยในการดูแลผู้ป่วยดังนี้

1. เฉพาะสมาชิกที่ตรวจพบความผิดปกติของยีนเท่านั้นที่จำเป็นต้องตรวจภาพรังสีหลอดเลือดเป็นประจำ

2. การตรวจพบหาชนิดความผิดปกติของยีนอาจช่วยในการวางแผนการรักษา เช่นในกรณีของ TGFBR2 mutations

3. สามารถให้ข้อมูลแก่สมาชิกในครอบครัวได้

The defective gene at the TAAD2 locus for familial thoracicaortic aneurysms and dissection was identified as TGFBR2,which is the same gene that is mutated in approximately twothirds of patients with Loeys-Dietz syndrome. Genetic testing ofunrelated families with familial thoracic aortic aneurysm anddissections demonstrated that TGFBR2 mutations were onlypresent in 1% to 5% of families.26 All 4 families had mutationsthat affected TGFBR2 arginine 460 of the receptor, suggestingthat missense mutation was associated with familial thoracicaortic aneurysm and dissection (ie, genotype-phenotype correla-tion). Although the majority of vascular disease in these familiesinvolved the ascending aorta, affected family members also haddescending aortic disease and aneurysms of other arteries,including cerebral, carotid, and popliteal aneurysms. It is notablethat similar to Loeys-Dietz syndrome, AoDs occur in patientswith TGFBR2 mutation at diameters less than 5.0 cm, leading tothe recommendation that aortic repair be considered at a internaldiameter by echocardiography of 4.2 cm or greater78 (seeSection 5.1).

A large French family with thoracic aortic aneurysm anddissection associated with patent ductus arteriosus was used tomap the defective gene causing this phenotype to 16p.135 Thedefective gene at this locus was identified as the smooth musclecell–specific myosin heavy chain 11 (MYH11), a major proteinin the contractile unit in smooth muscle cells.77 Subsequentanalysis of DNA from 93 unrelated families with thoracic aorticaneurysm and dissection failed to identify any MYH11 muta-tions. Sequencing DNA from 3 unrelated families with thoracicaortic aneurysm and dissection associated with patent ductusarteriosus identified MYH11 mutations in 2 of these families26;the remaining family had a TGFBR2 mutation as the cause of thethoracic aortic aneurysm and dissection and patent ductusarteriosus. Therefore, MYH11 mutations are responsible forfamilial thoracic aortic aneurysm and dissection associated withpatent ductus arteriosus and a rare cause of familial thoracicaortic aneurysm and dissection.

A defective gene at the locus 10q23–24 was identified in alarge family with multiple members with thoracic aortic aneu-rysm and dissection as ACTA2, which encodes the the smoothmuscle-specific alpha-actin, a component of the contractilecomplex and the most abundant protein in vascular smooth

muscle cells.27,136 Approximately 15% of families with thoracicaortic aneurysm and dissection have ACTA2 mutations.27 Fea-tures identified in some families with ACTA2 mutation includedlivedo reticularis and iris flocculi, although the prevalence ofthese features has not been determined. The majority of affectedindividuals presented with acute Type A or B dissections orType B dissections, with 16 of 24 deaths occurring due to TypeA dissections. Two of 13 individuals experienced Type Adissections with a documented ascending aortic diameter lessthan 5.0 cm. AoDs occurred in 3 individuals under 20 years ofage, and 2 women died of dissections postpartum. Finally, 3young men had Type B dissection complicated by rupture oraneurysm formation at the ages of 13, 16, and 21 years.

Identification of the underlying genetic mutation leading tofamilial thoracic aortic aneurysms and dissections providescritical clinical information for the family. First, only familymembers who harbor mutations need to be routinely imaged foraortic disease. Second, identification of the underlying mutationmay lead to different management of the aortic disease, as is thecase for TGFBR2 mutations. In addition to providing informa-tion to families, identification of genes leading to familialthoracic aortic aneurysms and dissections has emphasized theroles of smooth muscle contractile function in preventing aorticdiseases.11 Individuals who undergo genetic testing for thoracicaortic disease should receive genetic counseling prior to thetesting to explain the implications for the testing for theirmedical follow-up and implications for family members.

5.2. SummaryThe genes leading to nonsyndromic forms of aortic aneurysmsand dissections are in the early stages of identification. Tables 6and 7 summarize the current clinical features associated withmutations in these genes and recommendations for when tosequence these genes in families with multiple members withfamilial thoracic aortic aneurysm and dissection.

Given the familial risk of thoracic aortic aneurysms,screening the proband’s first-degree relatives with appropri-ate imaging studies is indicated in the absence of identifica-tion of the defective gene leading to the disease.

Because thoracic aortic disease is typically asymptomaticuntil a life-threatening event (eg, AoD) occurs, evaluating

Table 6. Gene Defects Associated With Familial Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection

Defective Gene Leading toFamilial Thoracic AorticAneurysms and Dissection

Contribution to Familial ThoracicAortic Aneurysms and

Dissection Associated Clinical Features Comments on Aortic Disease

TGFBR2 mutations 4% Thin, translucent skin Multiple aortic dissectionsdocumented at aorticdiameters !5.0 cm

Arterial or aortic tortuosity

Aneurysm of arteries

MYH11 mutations 1% Patent ductus arteriosus Patient with documenteddissection at 4.5 cm

ACTA2 mutations 14% Livedo reticularis Two of 13 patients withdocumented dissections

!5.0 cmIris flocculi

Patent ductus arteriosus

Bicuspid aortic valve

ACTA2 indicates actin, alpha 2, smooth muscle aorta; MYH11, smooth muscle specific beta-myosin heavy chain; and TGFBR2, transforminggrowth factor-beta receptor type II.



�10

4. การตรวจพบว่า smooth muscle contractile function ซึ่งผิดปกติจากการทำงานของยีนที่ผิดปกตินั้น อาจหาทางป้องกันการเกิด aortic diseasesได้

5. ผู้ป่วยที่ต้องทำ Genetic test ต้องได้รับ genetic counseling ก่อนเพื่ออธิบายผลของการตรวจต่อการดูแลรักษาของผู้ป่วยเอง และผลกระทบต่อครอบครัว

!โรคระบบหัวใจและหลอดเลือดที่สัมพันธ์กับ Aortic disease

1. Bicuspid aortic valve เป็นภาวะความผิดปกติแต่กำเนิดของ aortic valve ที่พบบ่อยที่สุด ประมาณ 1-2% ของประชากร 9% มีสามาชิกในครอบครัวเป็น Biscuspid aortic valve ด้วย ซึ่งเชื่อว่ามีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal dominant และอาจสัมพันธ์กับ thoracic aortic aneurysm formation จากการศึกษาของ Cleveland Clinic ในผู้ป่วย bicuspid aortic valve 2000 รายที่เข้ารับการผ่าตัดลิ้นหัวใจพบว่า 20% มี ascending aortic aneurysms ที่จำเป็นต้องผ่าตัด 15% ของผู้ป่วย aortic dissection พบว่ามี bicuspid aortic valve ร่วมด้วย ซึ่งพบบ่อยกว่า Marfan syndrome และ 12.5% aortic dissection ในผู้ป่วย bicuspid aortic valve จะเกิดที่ aortic diameter น้อยกว่า 5.0 เซนติเมตร!

2. Aberrant Right Subclavian Artery มาจาก 4th brachial arch วิ่งผ่านหลัง esophagus ทำให้เกิดอาการกลืนลำบาก มักแสดงอาการในผู้ใหญ่เมื่อหลอดเลือดส่วนต้นขยายขนาดเป็น Kommerell diverticulum Aorta ในผู้ป่วยกลุ่มนี้ก็มักจะไม่ปกติ และเลี่ยงการเกิด aneurysm formation, dissection, และ rupture เทคนิคการผ่าตัดรักษายังไม่มีข้อสรุปที่แน่ชัด ในกรณีที่ไม่มี Kommerell diverticulum หรือมีขนาดเล็กสามารถทำ Right subclavian translocation จากแผล Supraclavicular incision ได้เลยโดยตัด right subclavian artery ให้ไกลที่สุด แล้วโยกมาต่อกับ right common carotid artery แต่ในกรณีที่มี Kommerell diverticulum ขนาดใหญ่แนะนำให้เข้าสองแผล โดยเข้า Left thoracotomy เพื่อเข้าไปตัดส่วน aneurysm ออกด้วย ปัจจุบันมีการใช้ Endovascular treatment แต่ยังไม่มีผลการรักษาในระยะยาง และ aneurysm อาจจะยังกดหลอดอาหารทำให้ยังคงกลืนลำบากอยู่ !

3. Coarctation of the Aorta เป็น congenital heart disease ที่พบได้บ่อย อุบัติการณ์อยู่ที่ 50:100,000 ของการคลอดมีชีวิต โดยพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงสองเท่า มักได้รับการรักษาตั้งแต่เด็ก น้อยรายที่จะตรวจพบตอนโต โดยในผู้ใหญ่มักมีประวัติเคยรักษามาก่อน และมักมาด้วยภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจวาย เลือดออกในสมอง ความดันโลหิตสูง ,aneurysm formation, Aortic dissection, ขนาดหลอดเลือดเทียมที่เคยใช้ผ่าตัดเล็กเกินไปเมื่อโตขึ้น, และการติดเชื้อ ในกรณีที่ตรวบพบตอนโตโดยไม่เคยรักษามาก่อน ประมาณหนึ่งในสี่จะเสียชีวิตจาก Aortic dissection หรือ rupture อีกหนึ่งในสี่จะเสียชีวิตจากหัวใจวาย และอีกหนึ่งในสี่เสียชีวิตจาก intracranial hemorrhage ที่เหลือจะเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ การผ่าตัดรักษาในผู้ใหญ่ในปัจจุบันเริ่มต้นด้วยการทำ balloon intervention ถ้าไม่สามารถทำบอลลูนได้ ถึงจะนำมาผ่าตัด ซึ่งมักเป็นการทำ aortic replacement with vascular graft โดยปัจจุบันเรื่มมีการใช้ Endovascular balloon dilatation and stent placement มากขึ้น !

4. Right Aortic Arch vascular ring รายละเอียดอยู่ในบท congenital heart disease !!

�11

Infective Thoracic Aortic Aneurysms

ในอดีตเรียกว่า mycotic endarteritis ปัจจุบันใช้คำว่า infected aneurysm หรือ infectious aortitis มากกว่า เพราะเชื้อก่อโรคส่วนใหญ่ไม่ใช่เชื้อรา ลักษณะของการโป่งพองจะเป็นแบบ Saccular aneurysms แต่ก็สามารถพบแบบ fusiform aneurysm ได้เหมือนกัน ปกติตำแหน่ง saccular aneurysm จะแตกออกด้านตรงข้ามกับแขนงหลอดเลือดหลัก เช่นที่ aortic arch จะแตกตรงข้ามกับ brachiocephalic vessels ส่วนที่ abdominal aorta จะอยู่ตรงข้ามกับ visceral vessels กลไกการติดเชื้ออาจเกิดได้จากการติดเชื้อรุกลามจากอวัยวะข้างเคียงเช่น mediastinitis, abscess, infected lymph nodes, infectious pericarditis, empyema, หรือ paravertebral abscess อาจติดเชื้อจาก septic emboli หรือจาก hematogenous spreading จากภาวะ sepsis หรือ intravenous drug abuse การติดเชื้อมักเกิดที่ตำแหน่งหลอดเลือดที่มีรอยโรคอยู่แล้ว เช่น aneurysm หรือ atherosclerotic plaque เชื้อก่อโรคส่วนใหญ่เป็นแบคทีเรีย โดย Staphylococcus aureus และ Salmonella เป็นเชื้อที่พบบ่อยที่สุด Pneumococcus และ Escherichia coli ก็พบได้เช่นกัน Treponema pallidum เชื้อก่อโรค syphilis สามารถก่อให้เกิด infected aortitis โดยเฉพาะตำแหน่ง ascending aorta ได้ แต่ปัจจุบันไม่พบมากว่า 20 ปีแล้ว เชื้อราเช่น Candida หรือ Aspergillus พบน้อย และมักเกิดในผู้ป่วยภูมิคุ้มกันต่ำ Tuberculous aortitis พบน้อยมากในปัจจุบัน แต่อาจพบมากขึ้นได้หลังจากที่อุบัติการณ์การเป็นวัณโรคทั่วโลกเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง โดยมักเป็นที่ distal aortic arch และ descending thoracic aorta เพราะมักติดเชื้อลามมาจาก infected lymph node, empyema หรือ Pericarditis ผู้ป่วย HIV อาจมี ascending aorta dilatation ได้โดยที่ยังไม่ทราบสาเหตุ แต่ที่จะโตจนเป็น aneurysm นั้นน้อยมากๆ

!!

�12

Acute Aortic Syndromes

คือภาวะฉุกเฉินทางหลอดเลือด aorta ซึ่งประกอบไปด้วยโรคหลัก 3 โรคซึ่งมีอาการและอาการแสดงเหมือนกันคือ Aortic dissection, intramural hematoma และ penetrating aortic ulcer

Aortic Dissection

Aortic dissection คือภาวะที่มีการฉีกขาดของผนังหลอดเลือด aorta ทำให้มีเลือดเซาะเข้าไปอยู่ระหว่างชั้น Tunica media ซึ่งทำให้ผนังฉีกขาดแยกชั้นไปตามแนวหลอดเลือด 90% พบว่าเกิดจากมี intimal disruption (Primary intimal tear) ซึ่งอาจแตกออกไปที่ adventitia หรือแตกกลับเข้า aortic lumen ก็ได้ ลักษณะแบบนี้ก่อให้เกิด aorta มี 2 lumen คือ true และ false lumen โดยมี flap กั้นอยู่ บางครั้งไม่สามารถหา Intimal tear ได้ ซึ่งพบได้ 4% จาก autopsy series ซึ่งเชื่อว่าเกิดจาก small atheromatous ulcer

อุบัติการณ์อยู่ที่ 2-3 รายต่อประชากร 100,000 คน ซึ่งเชื่อว่าน่าจะมากกว่านั้น เพราะผู้ป่วยบางรายเสียชีวิตก่อนมาถึงโรงพยาบาลและได้การวินิจฉัยสาเหตุการตายเป็นอย่างอื่น นอกจากนั้นการวินิจฉัยที่ทำได้ยากและมักวินิจฉัยผิดอยู่บ่อยๆ ทำให้การเสียชีวิตในระยะแรกถูกระบุผิดโรค ความชุกของโรคอาจเพิ่มมากขึ้นตามอายุที่มากขึ้น ข้อมูลจาก International registration of aortic dissection (IRAD) พบว่าอายุเฉลี่ย 63 ปีและเป็นผู้ชายมากกว่า (65%) พบว่าผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากภาวะ aortic dissection มีมากกว่า ruptured AAA ถึง 2-3 เท่า ผู้ป่วย ruptured AAA มาถึงห้องฉุกเฉินขณะที่มีชีวิตอยู่ถึง 75% ในขณะที่ Aortic dissection มีพยากรณ์โรคที่แย่กว่ามาก โดย 40% ตายทันที และตายเพิ่มขึ้น 1% ทุกๆ 1 ชั่วโมง และตายจากการผ่าตัดอีก 5% - 20% ผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากการผ่าตัดมีเพียง 50%-70% เท่านั้นที่อยู่รอดจนครบ 5 ปีหลังผ่าตัด

Classification of the onset

• Acute dissection: เกิดขึ้นน้อยกว่า 2 อาทิตย์หลังจากเริ่มมีอาการ

• Subacute dissection: ระหว่าง 2 ถึง 6 อาทิตย์หลังจากมีอาการ

• Chronic dissection: เป็นนานมากกว่า 6 อาทิตย์หลังจากเริ่มมีอาการ

Anatomic Classification

การจัดแบ่งตามลักษณะของกายวิภาคนั้นอาจแบ่งได้จากตำแหน่งเริ่มต้นของ intimal tear หรือจากการฉีกขาดลามไปถึง ascending aorta หรือไม่ ซึ่งการจัดแบ่งให้ถูกต้องนั้นมีส่วนสำคัญในการตัดสินใจแนวทางการรักษาว่าจะผ่าตัดหรือไม่ มีการแบ่ง 2 ระบบที่นิยมใช้กันในปัจจุบัน ได้แก่ DeBakey และ Stanford classification โดยกำหนดให้ ascending aorta คือ aorta ที่อยู่ proximal ต่อ brachiocephalic artery และ descending aorta คือ aorta ที่อยู่ distal ต่อ left subclavian artery

DeBakey classification แบ่งชนิดขึ้นกับตำแหน่งเริ่มต้นของ intimal tear และ extent of the dissection:

●Type I: Dissection เริ่มต้นจาก ascending aorta แล้วเซาะลงไปอย่างน้อยถึง aortic arch โดยส่วนใหญ่มักลงไปถึง descending aorta

�13

●Type II: Dissection เริ่มต้นและสิ้นสุดอยู่ใน ascending aorta

●Type III: Dissection เริ่มต้นจาก descending aorta และเซาะไปส่วนปลาย -Type IIIa: จำกัดเฉพาะใน descending thoracic aorta -Type IIIb: เซาะต่อลงไปต่ำกว่ากระบังลม

Stanford classification แบ่ง dissections เป็น 2 แบบง่ายๆ คือ dissection ที่ตำแหน่ง ascending aorta หรือไม่ โดยไม่คำนึงถึง primary intimal tear

● Type A: dissection ทุกชนิดที่มีการฉีกขาดที่ ascending aorta ร่วมด้วย

● Type B: Dissection ที่ไม่ฉีกขาดที่ตำแหน่ง ascending aorta (การฉีกขาดที่ aortic arch โดยไม่มีที่ ascending aorta ก็ถือว่าเป็น Type B) ปัจจุบันมีการแบ่ง retro-A type เพิ่มขึ้นมาอีกอย่าง คือการฉีกขาดที่มีตำแหน่งเริ่มต้นไม่ได้อยู่ใน Ascending aorta แต่มีการฉีกขาดแบบย้อนกลับ (retrograde dissection) เข้าไปอยู่ใน Ascending aorta ซึ่งปัจจุบันยังถือว่าเป็น Type A dissection อยู่

ในขณะนี้ยังไม่มีข้อตกลงแน่นอนชัดเจนว่าควรใช้การแบ่งแบบไหนเป็นหลัก แม้แต่กลุ่มที่มี arch involvement ศัลยแพทย์บางท่านกลับเรียกว่า Type A และแนะนำให้ทำการผ่าตัดถ้าผู้ป่วยพร้อม ปัจจุบันได้มีการแบ่งชนิดของ intimal tear ซึ่งอาจมีผลต่อการรักษา

!!!!

�14

there is a chance that the death may have been from an acuteAoD rather than an acute MI.

The history may reveal syndromic causes of thoracic aorticaneurysm and dissections, especially Marfan, Loeys-Dietz,and vascular Ehlers-Danlos syndromes. In some cases, pa-tients have only some of the features of Marfan or Loeys-Dietz syndrome, rather than the full-blown clinical syndrome,so a history of any phenotypic features, such as mitral valveprolapse or pectus excavatum, should prompt considerationof thoracic aortic aneurysms or dissections.224,225 Bicuspidaortic valve is a strong risk factor for ascending thoracicaortic aneurysms, as well as coarctation of the aorta. Inaddition, a history of extreme exertion or emotional distressmay preceed the onset of pain.226

8.1.4. Clinical Presentation of Acute ThoracicAortic DissectionThe clinical presentation of acute AoD spans a spectrum fromthe overt with classic pain and physical examination findingsto the enigmatic as a painless process with few physicalmanifestations of the disease (Table 10). Given its exceed-

ingly high mortality, clinicians must maintain a high index ofsuspicion for acute AoD, as noted in Section 8.6 (Figure 22).

8.1.4.1. Symptoms of Acute Thoracic Aortic DissectionPatients with acute aortic syndromes often present in a similarfashion, regardless of whether the underlying condition isAoD, IMH, PAU, or contained aortic rupture. Pain is the mostcommonly reported presenting symptom of acute AoD re-gardless of patient age, sex, or other associated clinicalcomplaint.228–235 Pooled data from over 1000 patients in 8studies found that the pain of acute dissection is perceived asabrupt in onset in 84% of cases (95% CI 80% to 89%) and ofsevere intensity in 90% of cases (95% CI 88% to 92%).236

Although classically described as having a tearing or rippingquality, registry data suggest patients are more likely todescribe the pain of acute dissection as sharp or stabbing(51% to 64%, respectively) and that report of a migratingquality to pain is highly variable (12% to 55%).228,236 Painmay subsequently ease or abate, leading to a false reassuranceon the part of the patients and physicians.

Figure 20. Aortic dissection classification:DeBakey and Stanford Classifications.Reprinted with permission from theCleveland Clinic Foundation.

Figure 21. Type B aortic dissection with medi-astinal hematoma and pleural blood. RupturedType B aortic dissection with mediastinalhematoma (*) and pleural blood. Left, Flaparises in the proximal descending thoracicaorta, with faint contrast-enhanced blood adja-cent to the site of rupture outside the confinesof the aortic wall (arrow). Right, At the level ofthe aortopulmonary window. FL indicates falselumen; PL, pleural blood; and TL, true lumen.



Classes of intimal tears. I. Classic dissection II. IMH. III. Intimal tear without medial hematoma IV. PAU usually to the adventitia with localized hematoma or saccular aneurysm. V. Iatrogenic (catheter angiography or intervention)/traumatic (deceleration) dissection. Figure reprinted with permission from the Cleveland Clinic Foundation. Legend adapted from Svensson et al,212 Chirillo et al,213 and Murray et al.214

Risk Factors for Aortic Dissection ภาวะใดๆ ก็ตามที่มีผลต่อการเกิด Aortic medial degeneration หรือทำให้เกิดแรงเครียดอข่าง รุนแรงต่อผนังหลอดเลือดถือเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด dissection ได้ทั้งหมด มากกว่า 70% ขแงผู้ป่วย aortic dissection พบว่ามีภาวะ Hypertension และมักจะควบคุมได้ไม่ดี กลุ่มโรคทางพันธุกรรมที่เสี่ยงต่อ Aortic dissection เช่น Marfan syndrome หรือ Loeys-Dietz syndrome และยังพบว่ามีการถ่ายทอดในครอบครัวโดยไม่มีลักษณะความผิดปกติของ syndrome ใดๆ ก็ได้ ข้อมูลจาก IRAD พบว่าผู้ป่วย Dissection ที่อายุน้อยกว่า 40 ปีครึ่งหนึ่งเป็น 50% Marfan syndrome นอกจากนี้ยังมีภาวะ inflammatory disease และ congenital defect บางอย่างที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกดิ aortic dissection ดังที่ได้กล่าวมาก่อนแล้ว

ประวัติการเกิด Aortic dissection ในครอบครัวถือว่าสำคัญเป็นอันดับหนึ่ง 13% ถึง 19% ของผู้ป่วย aortic dissection ที่ตรวจไม่พบโรคทางพันธุกรรมพบว่ามีญาติสายตรงเป็น aortic aneurysm หรือ dissection ซึ่งเรียกว่า familial thoracic aortic aneurysm and dissection syndrome ซึ่งไม่จัดรวมเอา abdominal aortic aneurysm เข้าไปอยู่ด้วย ประวัติการเสียชีวิตในครอบครัวบางครั้งอาจสับสนกับ sudden death หรือ heart attack ได้ ซึ่งควรสงสัยในผู้ป่วยที่บิดาเสียชีวิตที่อายุนอยกว่า 45 ปี และเสียชีวิตทันทีหลังจากเกิดอาการเจ็บอก

ในบางครั้งผู้ป่วยเป็นกลุ่มโรคพันธุกรรมเช่น Marfan syndrome, Ehler Danlos syndrome และ Loeys-Dietz syndrome อาจมีความผิด ปกติที่แสดงออกมาเพียงบางชนิดเท่านั้น ซึ่งทำให้อาจตรวจไม่พบ และไม่สงสัย Bicuspid aortic valve และ coarctation of the aorta ก็เป็นความเสี่ยงที่สำคัญต่อการเกิด Ascending aortic aneurysm และ dissection อาจมีประวัติ extreme exertion หรือ emotional distress นำมาก่อนอาการเจ็บอก

�15

patients with systemic illness, human immunodeficiencyvirus, or prior organ or bone marrow transplant.

Indeed, patients with impaired immunity are also at in-creased risk of tuberculous aortitis attributable to mycobac-terium tuberculosis. Tuberculous aortitis has until now beenexceedingly rare, but the incidence may rise as the prevalenceof tuberculosis rises worldwide. Tuberculous aortitis typicallyaffects the distal aortic arch and descending thoracic aorta,likely because the aorta is thought to become infected viadirect extension from continuous infected lymph nodes,empyema, or pericarditis.206

Finally, there appears to be an independent associationbetween human immunodeficiency virus and ascending tho-racic aortic dilatation, although its mechanisms are poorlyunderstood.207,208 Moreover, the incidence of frank aneu-rysms remains extremely low.

8. Acute Aortic SyndromesAcute aortic syndromes consist of 3 interrelated conditionswith similar clinical characteristics and include AoD, IMH,and PAU.209

8.1. Aortic Dissection8.1.1. Aortic Dissection DefinitionAoD is defined as disruption of the media layer of the aortawith bleeding within and along the wall of the aorta resultingin separation of the layers of the aorta. In the majority ofpatients (90%), an intimal disruption is present that results intracking of the blood in a dissection plane within the media.This may rupture through the adventitia or back through theintima into the aortic lumen (Figure 17). This classic dissec-tion results in a septum, or “flap,” between the 2 lumens(Figure 18). The false lumen may thrombose over time(Figure 19). While on noninvasive imaging, 15% of patientswith aortic dissection syndromes have an apparent IMHwithout evidence of an intimal tear, autopsy studies showonly 4% have no visible intimal tear; indeed, at the time ofsurgery a tear is found in most patients.210,211 Occasionally,AoD originates from a small atheromatous ulcer that isdifficult to identify. On the other hand, extensive atheroma-tous disease of the aorta may lead to PAU or a localized IMH.

The true incidence of acute AoD is difficult to define for 2principal reasons: 1) acute AoD can be rapidly fatal, andwhen patients die prior to hospitalization, death may beerroneously attributed to another cause and 2) acute AoD isfrequently missed on initial presentation, and early mortalityamong this group may be misclassified as non–dissectionrelated. Population-based studies suggest that the incidence ofacute AoD ranges from 2 to 3.5 cases per 100 000 person-years, which correlates with 6000 to 10 000 cases annually inthe United States.75,212,215–217 A review of 464 patients fromIRAD reported a mean age at presentation of 63 years, withsignificant male predominance (65%).47 The prevalence ofAoD appears to be increasing, independent of the agingpopulation, as noted by Olsson and colleagues,218 who foundthe incidence of AoD among Swedish men has increased to16 per 100 000 men yearly. It may be that 2 to 3 times asmany patients die from AoD than from ruptured AAA;approximately 75% of patients with AAA will reach an emer-

gency department alive, whereas for AoD, the prognosis appearsto be worse, with 40% dying immediately, 1% per hour dyingthereafter, and between 5% and 20% dying during or shortlyafter surgery.219–221 Furthermore, only 50% to 70% will be alive5 years after surgery depending on age and underlying etiolo-gy.222 Because AoD tends to occur in areas of aneurysmaldilatation, treatment of aneurysms before dissection occurs isimportant to long-term survival3 (see Section 8.1).

Regarding time from onset of initial symptoms to time ofpresentation, acute dissection is defined as occurring within 2weeks of onset of pain; subacute, between 2 and 6 weeksfrom onset of pain; and chronic, more than 6 weeks fromonset of pain.

8.1.2. Anatomic Classification of Aortic DissectionAnatomically, acute thoracic AoD can be classified according toeither the origin of the intimal tear or whether the dissectioninvolves the ascending aorta (regardless of the site of origin).Accurate classification is important as it drives decisionsregarding surgical versus nonsurgical management. The 2 most

Figure 17. Classes of intimal tears. I. Classic dissection withintimal tear and double lumen separated by septum. Communi-cation between lumens is typically in descending aorta atsheared-off intercostal arteries or distal reentry site. II. IMH. Nointimal tear or septum is imaged but is usually found at surgeryor autopsy. DeBakey Types II and IIIa are common extent of thislesion. III. Intimal tear without medial hematoma (limited dissec-tion) and eccentric aortic wall bulge. Rare and difficult to detectby TEE or CT. Patients with Marfan syndrome prone to thistype. May result in aortic rupture or extravasation. IV. PAU usu-ally to the adventitia with localized hematoma or saccular aneu-rysm. May propagate to Class I dissection, particularly wheninvolving ascending aorta or aortic arch. V. Iatrogenic (catheterangiography or intervention)/traumatic (deceleration) dissection.CT indicates computed tomographic imaging; IMH, intramuralhematoma; PAU, penetrating atherosclerotic ulcer; and TEE,transesophageal echocardiography. Figure reprinted with per-mission from the Cleveland Clinic Foundation. Legend adaptedfrom Svensson et al,212 Chirillo et al,213 and Murray et al.214



!

อาการและอาการแสดงของโรค Aortic dissection เนื่องจากโรค aortic dissection มีอาการ และอาการแสดงที่ค่อนข้างหลากหลาย และมักมีโรคที่มีอาการคล้ายกันอยู่หลายชนิด ทำให้ aortic dissection มีอัตราการเสียชีวิตค่อนข้างสูง แพทย์ผู้รักษาต้องพึงตะหนักถึงโรค acute aortic dissection เสมอ (High index of suspicion)

โรคในกลุ่ม acute aortic syndromes มักมีอาการนำที่คล้ายคลึงกัน โดยอาการที่พบได้บ่อยที่สุดคืออาการปวด ซึ่งมักเกิดขึ้นมาทันที (Abrupt onset) ความรุนแรงมาก (severe intensity) ลักษณะปวดแบบแทงๆ ทะลุออกหลัง (Sharp stabbing, tearing or ripping quality) บางครั้งอาการปวดอาจลดลงหรือหายไปเองได้ ซึ่งทำให้แพทย์รักษาผิดได้ ตำแหน่งการปวดอาจช่วยในการวินิจฉัยตำแหน่งฉีกขาดของหลอดเลือดได้ โดยถ้าเป็น Type A dissection มักปวดหน้าอกด้านหน้ามากกว่าด้านหลัง ในขณะที่ถ้าปวดหลังหรือท้องมากกว่าจะทำให้นึกถึงภาวะ retrograde dissection จากการฉีกขาดเริ่มต้นใน descending thoracic หรือ abdominal aorta ย้อนกลับขึ้นมาที่ ascending aorta ในขณะที่ Type B dissections มักจะปวดหลังเป็นหลัก

จาก IRAD (International Registration of Aortic Dissection) database พบว่า 6.4% ของผู้ป่วย aortic dissection อาจไม่มีอาการปวดได้ ซึ่งมักพบในคนสูงอายุ และมักมาด้วยภาวะหมดสติ (syncope), stroke, หรือ congestive heart failure ผู้ป่วยที่ทาน steroids และผู้ป่วย Marfan syndrome ก็อาจไม่แสดงอาการปวดได้

!

Pain location and other associated symptoms reflect thesite of initial intimal disruption and may change as thedissection extends along the aorta or involves other arteries ororgan systems.236 Data from 464 patients enrolled in IRADfound that patients with Type A dissections most frequentlypresent with chest pain (80%), more commonly described asanterior (71%) than as posterior (32%).228 Although lesscommon, patients with Type A dissection report back pain(47%) and abdominal pain (21%), presumably as a result ofantegrade dissection into the descending aorta.228 In contrast,patients with Type B dissections are most likely to presentwith back pain (64%) followed by chest and abdominal pain(63% and 43%, respectively).228 Some patients present withabdominal pain in the absence of chest pain or with onlypainful or numb lower extremities related to end-organischemia. In 1 retrospective study of 44 patients ultimatelydiagnosed with acute thoracic AoD, the location of thepatient’s pain was highly predictive of the clinician’ssuspicion for acute AoD; dissection was suspected in 86%of patients who presented with chest and back pain, 45% ofthose who presented with chest pain alone, and only 8% ofthose primarily abdominal pain.237

Although uncommon, acute AoD may present withoutpain.238–240 In a separate analysis of 977 IRAD patients, 63

patients (6.4%) presented without pain.241,242 This group ofpatients was noted to be older and more likely to present withsyncope, stroke, or congestive heart failure than were patientswith painful dissection.241 Patients on steroids and patientswith Marfan syndrome may be more prone to present withoutpain.243

8.1.4.2. Perfusion Deficits and End-Organ IschemiaPerfusion deficits as a result of dissection-related obstructionof aortic branch vessels have long been recognized as acommon clinical manifestation, resulting in organ complica-tions at initial presentation (Table 11). End-organ involve-ment in acute thoracic AoD can occur via several mecha-nisms. Most occlusions are caused by obstruction by thedissection flap, which can either prolapse across a vesselorigin without entering it (dynamic obstruction) or directlyextend into a vessel (static obstruction)244 (Figure 18). Othercauses include postobstructive arterial thrombosis, embolismto branches of either the true or false lumen, direct compres-sion of an aortic branch artery or adjacent structures by anexpanding false lumen,245 rupture or leakage of the falselumen into contiguous structures, and occlusion or dissectionof coronary arteries and/or aortic valve distortion leading toheart failure.

Physical examination is insensitive to renal and mesen-teric ischemia early in the course of acute AoD. Elevatedserum creatinine or refractory hypertension may be due torenal ischemia but may represent the clinical baseline in apatient with poorly documented or inadequately treatedprior medical conditions. Serologic markers of mesentericischemia may not be present until hours after onset.

Combined data from over 1500 patients in 16 studies foundthat pulse deficits were present in 31% of cases (95% CI 24%

Table 9. Risk Factors for Development of ThoracicAortic Dissection

Conditions associated with increased aortic wall stress

Hypertension, particularly if uncontrolled

Pheochromocytoma

Cocaine or other stimulant use

Weight lifting or other Valsalva maneuver

Trauma

Deceleration or torsional injury (eg, motor vehicle crash, fall)

Coarctation of the aorta

Conditions associated with aortic media abnormalities

Genetic

Marfan syndrome

Ehlers-Danlos syndrome, vascular form

Bicuspid aortic valve (including prior aortic valve replacement)

Turner syndrome

Loeys-Dietz syndrome

Familial thoracic aortic aneurysm and dissection syndrome

Inflammatory vasculitides

Takayasu arteritis

Giant cell arteritis

Behçet arteritis

Other

Pregnancy

Polycystic kidney disease

Chronic corticosteroid or immunosuppression agent administration

Infections involving the aortic wall either from bacteremia or extensionof adjacent infection

Table 10. International Registry of Acute Aortic Dissection(IRAD) Physical Findings of 591 Patients With Type AAortic Dissection

Presenting Hemodynamics and Clinical Findings Frequency/Finding

Hypertensive 32%

Normotensive 45%

Hypotensive 14%

Shock 13%

Cardiac tamponade 5%

Murmur of aortic insufficiency 45%

Pulse deficits 26%

Pericardial friction rub 2%

Cerebrovascular accident 8%

Ischemic peripheral neuropathy 3%

Ischemic spinal cord damage 2%

Ischemic lower extremity 10%

Coma/altered consciousness 12%

Congestive heart failure 5%

First blood pressure systolic, mean 130 mm Hg

First blood pressure diastolic, mean 75 mm Hg

Adapted from Pape et al.227



�16

Perfusion Deficits และ End-Organ Ischemia

Perfusion deficits ซึ่งเป็นผลจากการฉีกขาดของหลอดเลือดจากภาวะ dissection ทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือด ซึ่งบางครั้งอาการขาดเลือดของอวัยวะส่วนปลายนั้นๆ อาจเป็นอาการนำของผู้ป่วยได้

!

การอุดตันของหลอดเลือดเกิดได้จากหลากหลายกลไกซึ่งแบ่งออกได้เป็น 2 ชนิดได้แก่

1. Dynamic obstruction เป็นการอุดตันของหลอดเลือดที่เกิดจาก dissection flap โป่งยื่นเข้าไปปิดตอของหลอดเลือดนั้นๆ โดยที่ไม่ได้มีการฉีกขาดเข้าไปในหลอดเลือดนั้นๆ ซึ่งการลดแรงดันใน False lumen สามารถทำให้เกิดการไหลเวียนกลับขึ้นมาได้

2. Static obstruction เกิดจากการฉีกขาดรุกลามเข้าไปยังหลอดเลือดส่วนปลาย หรือเกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำขึ้นมา (Postobstructive arterial thrombosis) ซึ่งการลดแรงดันใน false lumen ไม่สามารถกู้การไหลเวียนของหลอดเลือดนั้นๆ ใหม่ได้

การเกิด Pulse deficit พบได้ 31% และทำให้สงสัยภาวะ dissection เพิ่มขึ้นมากเมื่อตรวจพบ (positive likelihood ratio 5.7) นอกจากนี้ยังเพิ่มอัตราการเกิดภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตด้วย โดยอัตราการเสียชีวิตโดยรวมแปรผันตรงกับจำนวนชีพจรที่คลำไม่ได้ และการขาดเลือดของระยางค์ (limb ischemia) สัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของโอกาสการเกิด end-organ ischemia อื่นๆ (เกิด Renal และ Mesenteric malperfusion เพิ่มขึ้นสองเท่า) และอัตราการเสียชีวิตอย่างมีนัยสำคัญ (in-hospital mortality 45% เทื่อเทียบกับ 15% ในผู้ป่วยที่ไม่มี organ malperfusion) จากข้อมูลเบื้องต้น แสดงให้เห็นถึงความสำคัญของการตรวจชีพจร ซึ่งช่วยในการวินิจฉัย และประเมินความเสี่ยงแก่ผู้ป่วย

!!!

Among the 38 patients with limb ischemia, in-hospitalmortality was 45% compared with 15% among the 61patients without organ malperfusion.247

These studies underscore the clinical importance of anadequate vascular examination to help both identify thedisease and stratify risk once the diagnosis is established.Every patient being evaluated for possible acute AoD shouldhave pulses checked in all extremities to identify the presenceof perfusion deficits. In patients with acute limb ischemiaversus those without, renal and mesenteric malperfusion werenearly 2-fold more frequent and mortality was twice as high,further highlighting the importance of this finding.248

8.1.5. Cardiac ComplicationsThe heart is the most frequently involved end organ in acuteAoD involving the ascending aorta. In distinction to otherend-organ pathology, most cardiac complications are a directresult of dissection-related disruption of normal anatomicrelationships.215,245

8.1.5.1. Acute Aortic RegurgitationAcute aortic regurgitation is the most commonly recognizedcardiac complication of Type A dissection,228–234 occurring in41% to 76% of cases.228–232 Three distinct dissection-relatedmechanisms for acute aortic valve incompetence have beenidentified, and they can occur in combination: 1) acutedilatation of the aortic root by an expanding false lumen,resulting in incomplete aortic valve closure; 2) a dissectionextending into the aortic root and disrupting aortic valvecommissural attachments, resulting in valve leaflet prolapse;and 3) a portion of dissection flap prolaping through theaortic valve in diastole, preventing adequate leaflet closure.235

Clinical manifestations of dissection-related aortic regurgita-tion span the spectrum from only a hemodynamically insig-nificant diastolic murmur to congestive heart failure andcardiogenic shock.236,249

8.1.5.2. Myocardial Ischemia or InfarctionMyocardial ischemia or infarction is an infrequent but seriouscomplication of acute AoD. Registry and review data suggestthat ECG evidence of myocardial ischemia was present in upto 19% of patients with acute AoD, whereas pooled data from988 patients in 9 different studies found that acute MI waspresent in 7% of cases (95% CI 4% to 14%).37,47,250 Coronaryartery flow can be compromised by an expanding false lumencompressing the proximal coronary or by extension of thedissection flap into the coronary artery ostium.251

Clinically, a dissection-related cardiac malperfusion syn-drome may present with ECG changes that are indistinguish-able from those of primary myocardial ischemia or infarction,increasing the likelihood of misdiagnosis and inappropriatetherapeutic intervention.252

8.1.5.3. Heart Failure and ShockHeart failure is a relatively uncommon complication of AoD,found to occur in approximately 6% of cases.236 In thissetting, heart failure may result from acute aortic insuffi-ciency, acute myocardial ischemia or infarction, or cardiactamponade. Registry data suggest that patients with acuteAoD complicated by heart failure are often atypical in theirpresentation, frequently leading to a delay in diagnosis.236

The largest study to evaluate heart failure in acute AoDincluded 1069 patients from the IRAD database and foundthat patients with AoD and concomitant heart failure weremore likely to present in shock but were less likely tocomplain of chest pain and that, when chest pain was present,the pain was more often mild and less often abrupt in onset.236

8.1.5.4. Pericardial Effusion and TamponadePericardial pathology is a frequent complication of acute Type AAoD and can occur via 2 distinct mechanisms.37,253–256 Mostcommonly, transudation of fluid across the thin wall of anadjacent false lumen into the pericardial space leads to ahemodynamically insignificant pericardial effusion,256 whichis present in about one third of patients.257 Less often, thedissected aorta ruptures directly into the pericardium, leadingrapidly to tamponade physiology and hemodynamic compro-mise.245,258,259 Cardiac tamponade is diagnosed in 8% to 10%of patients presenting with acute Type A AoD and is anominous clinical predictor of poor outcomes,260 as well as theleading cause of mortality in this group.47,215,231 Conse-quently, the presence of cardiac tamponade should prompttruly urgent aortic repair.260

8.1.6. SyncopeSyncope is a well-recognized dissection-related complaintoccurring in approximately 13% of cases242,261 with multiplepotential etiologies, including: 1) cardiac (eg, severe aorticregurgitation, ventricular outflow obstruction, cardiac tam-ponade), 2) vascular (eg, impaired cerebral blood flow andaortic baroreceptor activation); 3) neurologic (eg, vasovagalin response to pain), and 4) volume-related (eg, false lumenrupture into the pleural space) causes.240,261–267 Regardless ofits etiology, syncope in the setting of AoD increases the riskof near-term adverse events. In a review of 728 cases of acuteAoD, patients with a history of syncope were significantlymore likely to die than were those without syncope (34%

Table 11. End-Organ Complications of Acute Aortic Dissection

Type End-Organ Complication

Cardiovascular Aortic insufficiency

Syncope

Pericardial tamponade

Myocardial ischemia or infarction

Congestive heart failure

Neurologic Ischemic stroke or transient ischemic attack

Peripheral neuropathy

Paraplegia/paraparesis

Spinal ischemia

Pulmonary Pleural effusion

Aortopulmonary fistula with hemorrhage

Gastrointestinal Mesenteric ischemia or infarction

Aortoenteric fistula with hemorrhage

Renal Renal failure

Renal ischemia or infarction

Extremities Limb ischemia



�17

Cardiac Complications

หัวใจเป็นอวัยวะที่เกิดภาวะแทรกซ้อนได้มากที่สุดจากภาวะ Aortic dissection type A ซึ่งเป็นสาเหตุให้ acute type A dissection ต้องเข้ารับการผ่าตัดฉุกเฉิน โดยมักเกิดจากการฉีกขาดทำให้ลักษณะกายวิภาคของหัวใจผิดปกติไปโดยตรง

Acute Aortic Regurgitation

เป็นภาวะแทรกซ้อนของหัวใจที่พบได้บ่อยที่สุด โดยอุบัติการณ์อยู่ระหว่าง 41% ถึง 76% ของผู้ป่วยทั้งหมด กลไกการเกิดแบ่งได้เป็น 3 กลไกได้แก่

1) การขยายตัวเฉียบพลันของ aortic root จากการขยายตัวของ false lumen ทำให้ aortic valve ปิดตัวได้ไม่สนิท

2) การฉีกขาดลามเข้าที่ aortic root และเซาะที่ตำแหน่ง Commissure ทำให้เกิด Leaflet prolapse

3) บางส่วยของ intimal flap ยื่นเข้าไปใน aortic valve ช่วง diastole ทำให้ลิ้นหัวใจไม่สามารถปิดได้สมบูรณ์

อาการและอาการแสดงค่อนข้างหลากหลาย ตั้งแต่ไม่มีอาการฟังได้เฉพาะเสียงหัวใจผิดปกติจนกระทั่งเกิดภาวะหัวใจวาย น้ำท่วมปอดเฉียบพลัน

Myocardial Ischemia or Infarction

การเกิดภาวะหัวใจขาดเลือดพบไม่บ่อย แต่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง โดยพบว่า19% จะตรวจพบคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติ 7% พบว่ามีภาวะหัวใจขาดเลือดฉับพลัน ซึ่งเกิดจากการขยายตัวของ false lumen กดหลอดเลือดหัวใจ หรือการฉีกขาดเซาะเข้าไปในหลอดเลือดหัวใจโดยตรงก็ได้ ซึ่งไม่สามารถแยกจากการขาดเลือดโดยตรงจากโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ (coronary atherosclerotic disease with acute MI) ได้ ซึ่งทำให้เกิดการวินิจฉัยผิด และให้การรักษาที่ผิดได้ง่าย

Heart Failure and Shock

ภาวะหัวใจล้มเหลวพบได้เพียง 6% ของผู้ป่วย ซึ่งอาจเกิดได้จาก acute aortic insufficiency, ภาวะหัวใจขาดเลือดหรือ cardiac tamponade ก็ได้ ซึ่งจาก IRAD data พบว่าผู้ป่วยมักมาด้วยภาวะ shock แต่ไม่บ่นปวด หรือถ้าปวดก็มักไม่มากและไม่เป็นแบบฉับพลัน ซึ่งทำให้มีโอกาสวินิจฉัยได้ผิดพลาดค่อนข้างสูง

Pericardial Effusion and Tamponade

เกิดจาก 2 กลไกได้แก่

i. การซึมออกของของเหลว (transudation of fluid) ผ่านผนังของ false lumen ที่บางกว่าปกติ เกิดเป็น pericardial effusion แต่มักไม่มาก และไม่ก่อให้เกิดภาวะ cardiac tamponade ซึ่งพบได้หนึ่งในสามของผู้ป่วยทั้งหมด

�18

ii. เกิดจากการแตกของ false lumen เขาไปยังช่องเยื่อหุ้มหัวใจโดยตรง พบได้น้อยกว่าแต่มักก่อให้เกิด Cardiac tamponade และสัญญาณชีพไม่คงที่

Cardiac tamponade พบได้ 8% ถึง 10% และแสดงถึงโอกาสเสียชีวิตที่มากขึ้น นอกจากนี้ยังเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดฉุกเฉินด้วย

Syncope

พบได้ประมาณ 13% เกิดได้จากหลายสาเหตุได้แก่

1) Cardiac cause จาก severe aortic regurgitation, ventricular outflow obstruction, cardiac tamponade

2) Vascular cause จากเลือดที่ไปสมองลดลงจาก malperfusion หรือ จากการกระตุ้น aortic baroreceptor

3) Neurologic cause จาก vasovagal reflex จากความเจ็บปวด

4) Volume-related causes จากการแตกของหลอดเลือดเกิด Hypovolemic shock

พบว่าผู้ป่วยที่มาด้วยภาวะ syncope มีโอกาสเสียชีวิตมากกว่า (34% เทียบกับ 23%) และสัมพันธ์กับภาวะ tamponade, stroke และ spinal cord ischemia

Neurologic Complications

พบได้ 17% ทั้งใน Type A และ B ซึ่งอาจเกิดจาก ความดันโลหิตต่ำ, malperfusion, distal thromboembolism, หรือการกดทับเส้นประสาท เฉพาะใน Type A dissection ผู้ป่วยมีอาการทางระบบประสาทได้ถึง 29%โดย 53% เป็น ischemic stroke ซึ่งมักเป็นด้านขวามากกว่า และ 37% เกิด ischemic neuropathy ซึ่งมีอาการปวด ชาหรืออ่อนแรงแขนขา การเกิด Acute paraplegia จาก spinal cord malperfusion นั้นพบได้เพียง 1% ถึง 3%

พึ่งตระหนักไว้เสมอว่า มากถึง 50% ของอาการทางระบบประสาทที่เกิดจากภาวะ dissection นั้นเป็นเพียงชั่วคราว มากถึงหนึ่งในสามที่จะมาแสดงอาการเพียงระบบประสาทอย่างเดียวโดยไม่มีอาการเจ็บอกร่วมด้วย ซึ่งทำให้ยากแก่การวินิจฉัยและรักษา

Pulmonary Complications

Pleural effusion พบได้บ่อยที่สุดถึง 16% โดยถ้ามีปริมาณมากให้คิดถึงการแตกของaorta แต่ถ้าไม่มาก และเป็น nonhemorrhagic exudate เชื่อว่าเกิดจากการอักเสบ

กรณีถ้า Aorta ที่โป่งพองกด Pulmonary artery อาจเกิดเป็น Aortopulmonary fistula ได้ ภาวะ Hemoptysis พบได้ 3% ซึ่งอาจเกิดจากการกดปอดโดยตรงจาก False lumen ที่โตขึ้น หรือจากการแตกของ Aneurysm เข้าไปยังปอดโดยตรง ซึ่งในกรณีหลังทพให้เกิด massive hemoptysis และเสียชีวิตได้

Gastrointestinal Complications

Mesenteric ischemia พบได้บ่อยที่สุดโดยเกิดจากภาวะ malperfusion หรือความดันโลหิตต่ำ และยังเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตจาก type B dissection ผู้ป่วยมาด้วยอาการปวดท้อง

�19

แต่ไม่มีลักษณะจำเพาะ และมักปวดมากกว่าอาการแสดงที่ตรวจพบ (pain out of proportion to physical examination) ซึ่งทำให้มักวินิจฉัยได้ช้า และการตรวจหา marker นั้นจะตรวจพบได้ก็ต่อเมื่อเป็นมากแล้ว ดังนั้นควรพึงตระหนักไว้เสมอในผู้ป่วย Dissection ที่มีอาการปวดท้อง

Gastrointestinal hemorrhage พบได้ไม่บ่อยแต่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัว ถ้าเลือดออกไม่มากอาจเกิดจาก Mesenteric infarction แต่ถ้าเป็น massive bleeding อาจเกิดจาก Aortoesophageal fistula จาก false lumen แตกเข้าหลอดอาหาร หรือแตกเข้า duodenum ก็ได้

ความดันโลหิต และชีพจร

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย dissection ตรวจพบ Hypertension ตอนแรกรับ โดยพบมากใน Type B (71%) มากกว่า Type A (36%) ในทางตรงข้าม 20% ตรวจพบ Hypotension หรือ Shock และมักตรวจพบภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท, การขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจ, ลำไส้, ระยางค์ และเสียชีวิตได้มากกว่า

การวัดความดันโลหิตทั้งสี่ระยางค์นอกจากช่วยในการวินิจฉัย แล้วยังป้องกันความผิดพลาดจากการประเมินว่าผู้ป่วยความดันโลหิตต่ำถ้าวัดความดันโลหิตในระยางค์ที่หลอดเลือดเกิด Malperfusion

!!

Intramural Hematoma (IMH)

พบได้ 10% ถึง 20% ของ Acute aortic syndrome โดยมีอาการคล้ายคลึงกับ Acute aortic dissection ทุกประการ เพียงแต่การตรวจภาพรังสีไม่พบการฉีกขาดของหลอดเลือด กลับพบว่ามี Hematoma อยู่ใน aortic wall แทน สาเหตุการก่อโรคในปัจจุบันมีสองแนวคิดคือ

1. เกิดจากการแตกของ Vasa vasorum ที่อยู่ในชั้น Tunica media ของ aorta

2. จาก microscopic tears ที่ชั้น Tunica intima

ในบางรายอาจพบร่วมกับ Penetrating aortic ulcer ได้ ส่วนใหญ่เกิดที่ Descending aorta โดยอาการปวดจะเป็นอาการหลัก และไม่ค่อยพบ Pulse deficit และ Malperfusion

ลักษณะที่ตรวจพบจากการตรวจพิเศษคือ crescentic หรือ circular thickening ของ aortic wall โดยมีความหนามากกว่าหรือเท่ากับ 7 มม. จากการทำ TEE โดยไม่พบ intimal flap หรือ tear หรือ longitudinal flow ภายใน false lumen จากการทำ CT หรือ MRIจะพบว่าผนังที่หนาขึ้นจะมี tissue density สูงกว่าเลือดขณะที่ยังไม่ได้ฉีดสารทึบรังสี และหลังจากฉีดสารทึบรังสีไม่พบการ enhancement ในทางปฏิบัติมักนับรวมเอา Thrombosed false lumen ในกรณีที่พบ intimal defect ร่วมด้วยเข้าไปด้วย

การดำเนินโรคของ IMH ค่อนข้างหลากหลาย 10% hematoma สามารถสลายไปหมดได้ ในขณะที่อาจเปลี่ยนเป็น Classic dissection หรือทำให้ผนัง aorta อ่อนแอแล้วโตขึ้นจนแตกได้ จากการศึกษาพบว่าพฤติกรรมของโรคขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เป็นคล้ายกับ Classic dissection นั่นคือถ้าเกิดที่ Ascending aorta จะมีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตมากในกรณีที่ให้การรักษาด้วยยาเพียงอย่างเดียว ซึ่งทำให้การผ่าตัดเป็นการรักษาหลัก ในขณะที่ถ้าเป็นเฉพาะ Descending aorta

�20

สามารถรักษาด้วยการควบคุมความดันโลหิต ใช้ยา Beta-blocker ได้ ซึ่งอัตราการรอดชีวิตในระยะยาวดีกว่า การเปลี่ยนเป็น Classic dissection พบได้บ่อยกว่าใน IMH ที่เป็นถึง ascending aorta (11% ถึง 88% เทียบกับ 3% ถึง 14% ใน IMH เฉพาะ descending aorta) โดยจะพบมากขึ้นเรื่อยๆ ถ้าติดตามไปในระยะเวลาที่นานกว่า ขนาดของ aorta พบว่าจะค่อยๆโตขึ้นด้วย

!Penetrating Atherosclerotic Ulcer (PAU)

คือ atherosclerotic lesion ที่มีลักษณะเป็น ulceration ทะลุชั้น internal elastic lamina และชักนำให้เกิด hematoma ภายในชั้น Tunica media ของชั้นหลอดเลือด ซึ่งอาจเป็นสาเหตุให้เกิด IMH, Aortic dissection, หรือหลอดเลือดแตกได้ ลักษณะรอยโรคที่พบได้คือรอยโรคที่โป่งพองออกคล้ายเห็ด โดยมีขอบแคบกว่ารอยโรคคล้ายลักษณะที่พบจากการตรวจ Barium study ในโรค Gastric ulcer ส่วนใหญ่มากกว่า 90% เกิดขึ้นที่หลอดเลือด Descending aorta เนื่องจากเป็นตำแหน่งที่มีการเกิด Atherosclerosis มากที่สุด พบในผู้ป่วยสูงอายุ (มักจะมากกว่า 65 ปี) มักมีภาวะ Hypertension และ diffuse atherosclerosis

ผู้ป่วยมักมาด้วยอาการปวดหลังเป็นหลัก โดยไม่มีอาการของ Aortic regurgitation หรือ Malperfusion ส่วนน้อยมาด้วยเรื่อง Distal embolization จาก Emboli ที่หลุดไปจาก Thrombus ในรอยโรค บางส่วนไม่แสดงอาการแต่ตรวจพบจากการตรวจภาพทางรังสี

Thoracic Aortic Pseudoaneurysms

Pseudoaneurysm คือลักษณะ aorta ที่โป่งพองออกโดยมีผนังของ Aneurysm ไม่ครบทั้งสามชั้น สาเหตุได้แก่ Posttraumatic pseudoaneurysms มักเกิดหลังจากการบาดเจ็บแบบ deceleration หรือ torsional trauma โดยพบได้ 3% ถึง 4% หลัง blunt trauma สาเหตุอื่นๆ ได้แก่ Iatrogenic aortic psudoaneurysm ทั้งจาก Aortic surgery, catheter-based interventions รอบโรค PAU ถ้าขนาดโตขึ้นก็สามารถเป็น Pseudoaneurysm ได้ Infection ก็เป็นสาเหตุที่พบได้บ่อย

Traumatic Rupture of the Thoracic Aorta (TRA)

จากการสำรวจ Autopsy ของสหราชอาณาจักรพบว่า 20% ของการเสียชีวิตจากอุบัติเหตุทางจราจรเกิดจาก Aortic rupture ในสหรัฐฯ พบว่ามีผู้ป่วย TRA เพียง 9-14% เท่านั้นที่มาถึงโรงพยาบาลขณะที่ยังมีชีวิตอยู่ และเหลือเพียง 2% เท่านั้นที่รอดชีวิต

ตำแหน่งที่บาดเจ็บส่วนมากเป็นที่ Aortic isthmus (45%) รองลงมาคือ Ascending aorta, aortic arch, descending aorta และ abdominal aorta ตามลำดับ

การตรวจร่างกายอาจพบอาการแสดงคล้าย Coarctation of aorta ได้แก่ ความดันโลหิตที่แขนสูงกว่าที่ขา, harsh interscapular murmur ส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะมีการบาดเจ็บหลายระบบ

Screening test ที่สำคัญคือ ภาพรังสีทรวงอก (Chest x-ray) โดยเฉพาะถ้าได้ใส่ Nasogastric tube ด้วย พบว่าถ้ามีการเบี่ยงของ Nasogastric tube จะมี Sensitivity ถึง 80% แต่มักให้ผลบวกปลอมมากกว่าผลบวกจริง (หมายความว่าพบความผิดปกติจากภาพรังสีทรวงอกส่วนใหญ่ไม่ได้มีการบาดเจ็บของหลอดเลือดแดงใหญ่จริง) Biplane contrast aortogram ซึ่งเคยเป็น gold standard ในอดีตก็มีโอกาสตรวจไม่พบได้ถ้าไม่มีการโป่งพองเป็น Pseudoaneurysm TEE สามารถใช้ได้แต่ถ้าไม่พบการ

�21

ขยายตัวผิดปกติของหลอดเลือดก็ยังไม่สามารถแยกโรคออกไปได้ ปัจจุบันใช้ CTA เป็นการวินิจฉัยหลักในหลายสถาบันแต่ก็ยังมีบางรายที่ไม่สามารถให้การวินิจฉัยได้ ในรายที่สงสัยการทำ Intravascular ultrasound (IVUS) น่าจะให้การวินิจฉัยได้ดีที่สุด หรือทำการตรวจซ้ำอีกในเวลาต่อมาเพื่อดูการเปลี่ยนแปลงของรอยโรคที่สงสัย

!Initial Evaluation and Management of acute aortic syndrome

Laboratory Testing

มีการพยามหา plasma markers เพื่อช่วยในการวินิจฉัย Acute aortic dissection ซึ่งพบว่าPlasma smooth muscle myosin heavy chain protein, D-dimer, และ high-sensitivity C-reactive protein สามารถช่วยในการวินิจฉัยได้ แต่ยังไม่เป็นที่แนะนำในการปฏิบัติจริงเพราะไม่มี Prospective studies ขนาดใหญ่มารองรับ

D-dimer คือโปรตีนขนาดเล็กเป็นผลลัพธ์ของการย่อยสลาย fibrin (Fibrin degradation product; FDP) ตรวจพบในกระแสเลือดหลังจากมีการสลายตัวของลิ่มเลือดจากขบวบการ Fibrinolysis การเพิ่มขึ้นของระดับ D-dimer เกิดได้จากการมี intravascular activation ของ coagulation cascade แล้วเกิด secondary fibrinolysis ในสภาวะต่างๆ เช่น venous thromboembolism, sepsis, disseminated intravascular coagulation, malignancies, trauma or surgery, และ acute MI ที่ได้รับการรักษาด้วย fibrinolytic therapy ปัจจุบันใช้ในการวินิจฉัยแยกโรค Pulmonary embolism ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำ จากการศึกษา meta-analysis พบว่า sensitivity ในการวินิจฉัย acute aortic dissection เท่ากับ 94% และ specificity อยู่ในช่วง 40% ถึง 100% ผู้เขียนบางท่านถึงกับใช้ D-dimer ในการตัดสินผู้ป่วยที่มีอาการสงสัยว่าจะทำการวินิจฉัยด้วยภาพรังสีอย่าอื่นต่อหรือไม่ อย่างไรก็ตามการใช้วิธีนี้ยังไม่มีการศึกษาขนาดใหญ่มารองรับและไม่มีข้อมูลด้านความปลอดภัยออกมา นอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยที่ให้ผลการตรวจเป็นลบเป็น Ascending IMH หรือ Thrombosed false lumen ปัจจุบัน D-dimer ยังไม่แนะนำให้ช่วยในการประเมินผู้ป่วย Acute aortic syndrome

การตรวจทางห้องปฏิบัติงานจะเน้นไปในเรื่อง presurgical screening (blood count, serum chemistries, coagulation profiles, group matching and screen) ซึ่งจะทำไปเลย เพื่อลดการเสียเวลาก่อนผ่าตัด

Screening Tests

Electrocardiogram เพื่อตรวจหา dissection-related coronary artery occlusion แต่ในกรณีที่พบ ST- segment elevation ซึ่งสงสัยภาวะ myocardial infarction ควรรีบให้การรักษาอย่ามัวเสียเวลากับการทำภาพรังสีหลอดเลือด ยกเว้นในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงต่อภาวะ Dissection

Chest x-ray ใช้ประเมินความเป็นไปได้ของโรค thoracic aortic disease และช่วยในการตัดสินในการส่งการตรวจภาพรังสีหลอดเลือดต่อไปในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงตำ่ถึงปานกลาง แต่ถ้าปกติแต่ผู้ป่วยอยู่ในกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูง การทำ Definite aortic imaging ก็ยังจำเป็นอยู่ดี

Transesophageal echocardiogram, computed tomographic imaging, หรือ magnetic resonance imaging แนะนำให้ทำในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงทุกราย หรือในรายที่สงสัยจาก

�22

การตรวจประเมินเบื้องต้นเช่นภาพรังสีทรวงอก เป็นต้น ในกรณีที่อาการน่าสงสัยมาก แต่การตรวจแบบแรกปกติ ยังแนะนำให้ตรวจซ้ำด้วยการตรวจอีกแบบเพื่อวินิจฉัยแยกโรคออกให้ได้

Recommendations for Initial Management

Class I

การให้การรักษาอย่างแรกคือการลด aortic wall stress โดยลดชีพจร และแรงดันโลหิต

a. intravenous beta blockade เป็นยาที่แนะนำหลักเนื่องจากสามารถลดได้ทั้งชีพจร และความดันโลหิต ในกรณีที่ไม่มีข้อห้าม โดยพยามลดชีพจรให้ต่ำกว่า 60 ครั้งต่อนาที

b. ในกรณีที่มีข้อห้ามในการให้ยา beta blocker สามารถใช้ยา Calcium channel-blocker กลุ่ม nondihydropyridine ซึ่งสามารถลด heart rate แทนได้

c. ถ้า Systolic blood pressure ยังมากกว่า 120 mm Hg หลังจากที่คุมชีพจรได้ต่ำกว่า 60 ครั้งต่อนาทีแล้ว สามารถเสริมด้วย angiotensin-converting enzyme inhibitors หรือ vasodilators อื่นๆ ได้ แต่การใช้ vasodilator เพียงอย่างเดียวตั้งแต่เริ่มแรก อาจทำให้เกิด reflex tachycardia ซึ่งควรเริ่มต้นด้วยการควบคุมอัตราการเล่นของหัวใจก่อนเสมอ

d. ในกรณีผู้ป่วยมี Aortic regurgitation แล้วมีการเพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจเพื่อช่วยรักษา Hemodynamic status การใช้ Beta blockers ต้องให้อย่างพึ่งระวัง เพราะอาจมำให้เกิด overt heart failure ได้

Recommendations for Definitive Management

1. ผู้ป่วย Aortic dissection ทุกรายไม่ว่าเกิดขึ้นที่ตำแหน่งไหนของหลอดเลือดควรได้รับการปรึกษาศัลยแพทย์ทรวงอกทุกราย ทั้งนี้เพื่อประเมินตำแหน่งของรอยโรคให้ชัดเจน และประเมินภาวะแทรกซ้อนต่างๆ รวมถึงบทบาทในการผ่าตัดที่อาจมีความจำเป็น

2. Acute thoracic aortic dissection type A จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดเร่งด่วน เพราะมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ถึงชีวิตได้สูง

3. Acute thoracic aortic dissection type B สามารถรักษาด้วยยาได้ ยกเว้นกรณีมีภาวะแทรกซ้อนที่ถึงแก่ชีวิต เช่น ภาวะ Malperfusion, โตเป็น aneurysm, ไม่สามารถคุมอาการและความดันโลหิตได้

การให้การวินิจฉัย aortic dissection ให้ถูกต้องตั้งแต่แรกรับเป็นไปได้ยาก พบว่ามีเพียงแค่ 15% ถึง 43% เท่านั้นที่ได้การวินิจฉับถูกตั้งแต่แรกรับ ปัจจัยที่ทำให้การวินิจฉัยลำยากเนื่องจาก

1. แพทย์ส่วนใหญ่คิดว่าเป็นโรคที่พบไม่บ่อย (2.9 ถึง 3.5 รายต่อ 100,000 person-yearsเมื่อเทียบกับ acute MI ที่พบมากกว่า 200 รายต่อ 100,000 person-years) ซึ่งจริงแล้วไม่ได้พบได้น้อยอย่างที่คิด สาเหตุเป็นเพราะแพทย์ที่ห้องฉุกเฉิน หรือ Primary care มักไม่สามารถแยกโรคที่มีอาการคล้ายกันแต่พบได้บ่อยกว่าออกได้ และมักมีประสบการณ์ในการรักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้น้อย และมีแนวทางปฏิบัติมีเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มาด้วย STEMI หรือ Acute stroke แต่ไม่มีสำหรับ acute dissection

�23

2. พบในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า Cardiovascular emergency อื่นๆ

3. อาการ และอาการแสดงมีได้หลากหลาย และอาจไม่เหมือนในหนังสือ

4. ไม่มี Screening test ที่น่าเชื่อถือสำหรับ Aortic dissection

!Evaluation and Management Algorithms

!

แนวทางการรักษาเพื่อช่วยในการวินิจฉัยที่รวดเร็ว และให้การรักษาได้อย่างทันท่วงทีในผู้ป่วย Aortic dissection ซึ่งจะเห็นได้ว่าไม่จำเป็นต้องใช้การตรวจที่ยาก และใช้เวลามากใดๆ ในการวินิจฉัยโรค ในขั้นตอนที่ 2 จาก Algorithm คือการทำ Pretest assessment จะเน้นที่การซักประวัติและตรวจร่างกายเป็นหลัก ประกอบไปด้วยองค์ประกอบ 3 ประการคือ

itoring, bedside TEE is preferred to avoid moving the patientout of the acute care environment (Figure 25, T11).

The most recent comparative study with nonhelical CT, 0.5Tesla MR and TEE showed 100% sensitivity for all modalities,with better specificity of CT (100%) than for TEE and MR.44 Arecent meta-analysis that evaluated the diagnostic accuracy ofTEE, helical CT, and MR for suspected AoD found that all 3imaging techniques provided equally reliable diagnostic val-ues.46 Accordingly, selection of an imaging modality is influ-enced by individual patient variables and institutionalcapabilities.

The diagnosis of acute AoD cannot be excluded defin-itively based on the results of a single imaging study.

Although TEE, CT, and MR are all highly accurate for theevaluation of acute AoD; false-negative studies can and dooccur47 (Figures 9 and 15). If a high clinical suspicionexists for acute AoD but initial aortic imaging is negative,strongly consider obtaining a second imaging study (Fig-ure 25, T12).

8.6.3. Initial ManagementOnce the diagnosis of AoD or one of its anatomic variants(IMH or PAU) is obtained, initial management is directed atlimiting propagation of the false lumen by controlling aorticshear stress while simultaneously determining which patientswill benefit from surgical or endovascular repair (Figure 26).

Figure 25. AoD evaluation pathway. ACS indicates acute coronary syndrome; AoD, aortic dissection; BP, blood pressure; CNS, centralnervous system; CT, computed tomographic imaging; CXR, chest x-ray; EKG, electrocardiogram; MR, magnetic resonance imaging;STEMI, ST-elevation myocardial infarction; TAD; thoracic aortic disease; and TEE, transesophageal echocardiogram.



�24

a. High-risk conditions คือโรคหรือภาวะใดๆ ที่เสี่ยงต่อการเกิด aortic dissection เช่น Marfan syndrome, connective tissue diseases, เป็น Aortic disease อยู่เดิม รวมถึงประวัติการเกิด aortic dissection ในครอบครัว และการทำหัตถการใดๆที่มีโอกาสบาดเจ็บต่อ Aorta ด้วย ในคนที่มี High-risk condition หลายประการก็มีโอกาสเกิด dissection ได้มาก

b. High-risk pain features เป็นอาการนำที่พบบ่อยที่สุด ลักษณะการปวดที่เป็นแบบฉับพลันทันที (abrupt หรือ instantaneous in onset) ความรุนแรงมาก (severe in intensity) ลักษณะปวดแบบแทงหรือฉีกขาด (ripping or tearing quality) จะเพิ่ม high pretest probability ในการวินิจฉัย Aortic dissection

c. High-risk exam features คือผลการตรวจร่างกายที่สงสัยภาวะ dissection ได้แก่ หลักฐานการเกิด Perfusion deficit ไม่ว่าจะเป็นชีพจรที่ไม่เท่ากันหรือหายไป, ความดันโลหิตแต่ละระยางค์ไม่เท่ากัน, Focal neurological deficit เสียง AR murmur ที่ตรวจพบใหม่ ความดันโลหิตต่ำ หรืออยู่ในภาวะ Shock

การที่พบ High risk features ตั้งแต่สองข้อขึ้นไปทำให้คิดถึงภาวะ Aortic dissection เป็นอย่างมาก ในกรณีที่พบเพียงข้อเดียวให้ถือว่าอยู่ในกลุ่มความเสี่ยงปานกลาง (intermediate risk) ซึ่งรวมไปถึงผู้ป่วยที่มีเฉพาะอาการปวดที่เฉพาะกับโรคนี้ด้วยถึงแม้จะมีเพียง High-risk pain features เท่านั้น การวินิจฉัยแยกโรคตามอาการปวดดูได้ตามตารางด้านล่าง

!

ในกลุ่ม Low risk แนวทางการวินิจฉัยคือการหาการวินิจฉัยอื่นที่สามารถเป็นไปได้ให้ผู้ป่วย แต่ถ้าไม่สามารถหาการวินิจฉัยอื่นได้ การทำ Imaging ก็ยังมีบทบาทเพื่อป้องกันการวินิจฉัยที่ล่าช้า และการเสียชีวิตซึ่งพบได้สูงในผู้ป่วยกลุ่มนี้ โดยเฉพาะผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 70 ปี

กลุ่ม intermediate risk ถ้าตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจพบ new ST-segment elevations ให้คิดถึง Primary acute coronary syndrome ก่อน การดูแลรักษาหลักคือการทำ immediate coronary angiography และ reperfusion therapy ซึ่งถ้าผลการสวนหัวใจไม่พบรอยโรคที่อธิบายอาการผู้ป่วยได้

vasodilator. In patients who are unable to tolerate betablockade, nondihydropyridine calcium channel antagonists(verapamil, diltiazem) offer an acceptable, although less-established, alternative.61 Beta blockers, verapamil, or dilti-azem for rate control in patients with significant aorticregurgitation may be problematic because of deleteriousaffects on reflex tachycardia.

8.6.3.2. Additional Antihypertensive TherapyIt is frequently difficult to reduce blood pressure to optimumlevels.285–287,344–346 In 1 study, patients required a median of4 different antihypertensive drugs.347 In addition to betablockade, vasodilators may be required to control bloodpressure. Intravenous sodium nitroprusside is the most estab-lished agent and offers the advantage of being rapidlytitratable.61 Nicardipine,348 nitroglycerin, fenoldopam, andvarious other intravenous antihypertensive agents are appro-priate for this situation. Vasodilator therapy without priorbeta blockade may cause reflex tachycardia and increasedforce of ventricular contraction leading to greater aortic wallstress and potentially causing false lumen propagation.42

Following initial stabilization with intravenous antihyper-tensives, most patients will require long-term antihyper-tensive treatment including the use of a beta blocker plusadditional classes of agents. Angiotensin-converting en-zyme inhibitors or angiotension receptor blockers mayretard aortic dilatation and their use may be indicated asoutlined in Section 9.2.1.1.

8.6.3.3. Pain ControlAdequate pain control is essential in the setting of acute AoDto decrease sympathetic mediated increases in heart rate andblood pressure. Appropriate use of intravenous opiate anal-

gesia will help augment the effects of rate control andvasodilator agents.

8.6.3.4. HypotensionMedical management options for all forms of dissection-related hypotension are limited. Volume administration ti-trated to improvement of blood pressure is a reasonable firstapproach. Vasopressors can be added, if needed, to maintainadequate perfusion but have the potential to cause furtherfalse lumen propagation. Inotropic agents are likely to in-crease the force and rate of ventricular contraction andtherefore increase sheer stress on the aortic wall.

Pericardiocentesis for dissection-related hemopericardiumhas been associated with recurrent pericardial bleeding andassociated mortality.307,349,350 Several articles from the Asianliterature suggest that pericardiocentesis may be safe in thesetting of acute Type A IMH.351,352 Other cardiac complica-tions that may result in hypotension include severedissection-related aortic regurgitation, true lumen obstructionby a compressing false lumen, and acute MI. All requiredefinitive operative management. Hypotension or shock inthe setting of AoD may also result from contained rupture ofthe false lumen into adjacent structures (ie, pleural space ormediastinum), a scenario that also mandates immediate op-erative intervention.

Ultimately, hypotension or shock in the acute AoD patientsuggests the need for immediate operative management. Forpatients with hemopericardium and cardiac tamponade whocannot survive until surgery, pericardiocentesis can be per-formed by withdrawing just enough fluid to restore perfusion.

8.6.3.5. Determining Definitive ManagementIn the clinically stable patient, the decision for surgical versusmedical management of patients with acute AoD is basedprimarily on the location of the dissection as described by theStanford and DeBakey classification systems61,353 (see Sec-tion 8.1.2). A prompt cardiac surgical consultation providesthe best management resource, regardless of location of theAoD, as it is impossible to predict which complications maydevelop or when they may occur.

8.6.4. Recommendation for Surgical Intervention forAcute Thoracic Aortic Dissection

Class I

1. For patients with ascending thoracic aortic dissec-tion, all of the aneurysmal aorta and the proximalextent of the dissection should be resected. A par-tially dissected aortic root may be repaired withaortic valve resuspension. Extensive dissection of theaortic root should be treated with aortic root re-placement with a composite graft or with a valvesparing root replacement. If a DeBakey Type IIdissection is present, the entire dissected aortashould be replaced. (Level of Evidence: C)

When a Type A AoD involves the aortic root, resuspensionof the valve with preservation of the aortic sinuses andexcision of the sinuses and resuspension of the valve withina polyester graft are suitable options. If the aortic root isdilated, or if there is extensive dissection and disruption of the

Table 12. Differential Diagnosis for High-Risk Pain orExamination Features

Chest pain

● Acute myocardial infarction

● Pulmonary embolism

● Spontaneous pneumothorax

● Esophageal rupture

Abdominal pain

● Renal/biliary colic

● Bowel obstruction/perforation

● Non–dissection-related mesenteric ischemia

Back pain

● Renal colic

● Musculoskeletal pain

● Intervertebral disk herniation

Pulse deficit

● Non–dissection-related embolic phenomena

● Non–dissection-related arterial occlusion

Focal neurologic deficit

● Primary ischemic cerebrovascular accident

● Cauda equina syndrome



�25

ต้องกลับมาทำ Aortic imaging เพิ่มเติม แต่ถ้าไม่มีลักษณะ STEMI แต่ยังสงสัยภาวะ Acute coronary syndrome อยู่ การส่ง Aortic imaging ในระยะที่รอการตรวจเพิ่มเติมเช่น Serial cardiac biomarkers อาจสามารถวินิจฉัยภาวะ aortic dissection ได้ก่อนให้การรักษาซึ่งอาจมีผลต่อการรักษาผู้ป่วย dissection ได้เช่น การให้ Antiplatlet หรืิิอ Antithrombin agents หรือการวินิฉัยที่ล่าช้าได้

ภาพรังสีทรวงอกไม่ได้ใช้ในการวินิจฉัย Aortic dissection แต่ใช้ในการวินิจฉัญโรคอื่นๆที่อาจเป็นไปได้มากกว่า เพราะ 40% ไม่พบลักษณะ widened mediastinum และ 16% พบว่าปกติ แต่ถ้าพบ widened mediastinum ช่วยเน้นย้ำให้ส่ง Aortic imaging มากขึ้น

แล้วจึงแบ่งผู้ป่วยเป็นสามกลุ่มได้แก่

1) ผู้ป่วยที่เป็น Aortic dissection ชัดเจน จำเป็นต้องทำ imaging และเข้ารับการผ่าตัดเร่งด่วน

2) ผู้ป่วยที่สงสัยภาวะ Aortic dissection และไม่มีโรคอื่นที่น่าสงสัยมากกว่าจำเป็นต้องทำ imaging เร่งด่วน

3) ผู้ป่วยที่ไม่ค่อยเหมือน aortic dissection แต่อาจมีประโยชน์จากการทำ imaging เนื่องจากยังไม่สามารถให้การวินิจฉัยโรคได้

Aortic imaging ที่ใช้ตรวจได้แก่ Multidetector CT, TEE, และ MRA ซึ่งสามารถใช้วินิจฉัยได้ทั้งหมด และมีความแม่นยำ (Accuracy) ในการวินิจฉัยสูง อย่างไรก็ดีการวินิจฉัยทั้งสามมีข้อดีข้อเสียที่แตกต่างกัน ซึ่งความเหมาะสมขึ้นอยู่กับผู้ป่วยแต่ละรายไป รวมถึงความพร้อมของแต่ละสถาบันด้วย

แม้ว่าการตรวจทั้งสามจะมีความแม่นยำสูงแต่ยังมีการรายงานผล False negative อยู่เรื่อยๆ ซึ่งในกรณีที่อาการของผู้ป่วยสงสัยภาวะ dissection มาก แนะนำให้การส่งการตรวจชนิดที่สองเพิ่มเติมเพื่อเป็นการป้องกันความผิดพลาดจากการตรวจแบบแรก

!Initial Management

ในผู้ป่วยกลุ่ม Acute aortic syndrome เมื่อได้รับการวินิจฉัย การดูแลเบื้องต้นจะเหมือนกันคือ พยายามลดการฉีกขาดที่เพิ่มขึ้นด้วยการลด Aortic wall stress แล้วค่อยประเมินการรักษาขั้นต่อไปไม่ว่าจะเป็น Surgical หรือ Endovascular repair ต่อไป

Blood Pressure and Rate Control Therapy

Aortic wall stress ขึ้นอยู่กับ velocity ของ ventricular contraction (dP/dt), อัตราการเต้นของ ventricle, และความดันโลหิต การใช้ยากลุ่ม Beta-blocker สามารถลดทั้งสามปัจจัยได้โดยการ ลดอัตราการเต้นของหัวใจ และความดันโลหิต โดยที่ยังสามารถคงการไหลเวียนโลหิตอยู่ในระดับที่เพียงพอได้ เป้าหมายในการให้ยาคือ ชีพจรต่ำกว่า 60 ครั้งต่อนาทีและ ความดันโลหิตช่วง Systole อยู่ระหว่าง 100 ถึง 120 มิลลิเมตรปรอท

ยากลุ่ม Beta blocker ได้แก่ propranolol, metoprolol, labetalol, or esmolol ที่ให้ทางกระแสเลือดเป็นตัวเลือกที่ดีที่สุด ในกรณีที่มีข้อห้ามในการใช้เช่น asthma, congestive heart failure, หรือ COPD esmolol เป็นตัวที่เหมาะสมเพราะมีช่วงการออกฤทธิ์ที่สั้นที่สุด labetalol ออกฤทธิ์ทั้ง alpha- และ beta-receptor antagonist ซึ่งสามารถลดทั้งอัตราการเต้นของหัวใจและความดันได้เป็นอย่างดี ลด

�26

ความจำเป็นในการใช้ยาขยายหลอดเลือดตัวที่สอง ในกรณีที่ไม่สามารถใช้ Beta-blocker ได้ ยากลุ่ม nondihydropyridine calcium channel antagonists (verapamil, diltiazem) สามารถใช้แทนได้ เพราะไม่มี reflex tachycardia ยาทั้งสองกลุ่มทั้ง Beta blocker และ nondihydropyridine calcium channel antagonists ต้องระวังการใช้ในผู้ป่วยที่มี Aortic regurgitation เพราะจะชีพจรในขณะที่ผู้ป่วยมี reflex tachycardia เพื่อชดเชย Stroke volume ที่ลดลงเพื่อคงระดับ cardiac output เอาไว้

Pain Control

การควบคุมความเจ็บปวดถือว่าสำคัญมากเพราะสามารถลด sympathetic tone ซึ่งทำให้ชีพจรและความดันโลหิตลดลงได้ ซึ่งช่วยในการออกฤทธิ์ของยาคุมอัตาการการเต้นหัวใจและความดันโลหิตตัวอื่นได้ด้วย

Hypotension

ในกรณีที่มาด้วยความดันโลหิตต่ำต้องเริ่มด้วยการให้สารน้ำก่อน อาจให้ Vasopressor เพิ่มเติมได้ตามความจำเป็นเพื่อคงระดับการไหลเวียนโลหิตให้เพียงพอ การใช้ Inotropic agents เพิ่มการทำงานของหัวใจทำให้แรงในการบีบตัวและอัตราการเต้นมากขึ้น ซึ่งเพิ่มแรงที่กระทำต่อผนังหลอดเลือด Pericardiocentesis ทำเฉพาะในรายที่เป็น Type A dissection ที่มีภาวะ cardiac tamponade ร่วมด้วย พบว่าสัมพันธ์กับการมีเลือดออกซ้ำ และอัตราการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น

สิ่งที่สำคัญที่สุดในการดูแลผู้ป่วย dissection ที่มาด้วยความดันโลหิตต่ำคือ การหาสาเหตุของการเกิดภาวะความดันโลหิตต่ำให้ได้อย่ารวดเร็ว และให้การรักษาอย่างถูกต้อง พร้อมทั้งตะหนักถึงบทบาทในการผ่าตัดอย่างเร่งด่วนเอาไว้เสมอ

Definitive Management

การประเมินการรักษาหลังจากรักษาเบื้องต้นแล้วขึ้นอยู่กับชนิดของ dissection ตามการแบ่งแบบ Stanford หรือ DeBakey เป็นหลัก ถึงอย่างไรการปรึกษาศัลยแพทย์เพื่อประเมินการรักษาที่ดีที่สุดให้แก่ผู้ป่วยก็ยังพึงกระทำอยู่ดีไม่ว่าผู้ป่วยจะเป็น Aortic dissection ชนิดไหนก็ตาม เพราะการคาดเดาว่าภาวะแทรกซ้อนจะเกิดหรือไม่ หรือเกิดเมื่อไหร่ยังเป็นไปไม่ได้อยู่ดี

Aortic dissection Standford A, DeBakey type I, II

เป้าหมายในการผ่าตัดคือการป้องกันหรือรักษาภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวกับหัวใจเป็นหลัก คือการเปลี่ยน Ascending aorta โดยจะเปลี่ยนถึงตำแหน่งไหนของ Aortic root ขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพที่ตรวจพบในห้องผ่าตัด และประสบการณ์ของผู้ผ่าตัดเป็นหลัก ในกรณีที่การฉีกขาดเซาะไปไม่ถึง aortic root การเปลี่ยนเฉพาะ Ascending aorta ก็เพียงพอ แต่ถ้าเซาะลงไปเฉพาะบางส่วนของ aortic root ยังสามารถทำ Aortic valve resuspension แต่ถ้าการเซาะของ aortic root เป็นบริเวณกว้างควรทำ Aortic root replacement ไปเลยซึ่งจะทำ Valve sparing technique หรือไม่ขึ้นอยู่กับ Aortic valve pathology และประสบการณ์ของผู้ผ่าตัดเป็นหลัก ใน DeBakey type II การตัด dissected aorta ออกทั้งหมดเป็นวิธีที่ดีที่สุด

Distal anstomosis ในปัจจุบันยังแนะนำการทำ Open distal anastomosis เพราะมีการศึกษาพบว่าการทำ distal anastomosis ช่วยลดการเกิด intimal tear ตำแหน่งใหม่ที่บริเวณ Aortic arch และช่วยลดการเกิด Late aortic arch aneurysmal formation ได้ ในกรณีที่ Primary intimal tear อยู่ที่ aortic arch ควรจะตัดเอา intimal tear ออกด้วย ซึ่งอาจต้องขยาย distal

�27

anastomosis เป็น Hemiarch หรือ Total arch replacement แล้วแต่ตำแหน่งของ Primary intimal tear ถึงอย่างไรก็ตามในปัจจุบันตามแนวทางรักษาปัจจุบันยังแนะนำให้ทำเฉพาะ Ascending aortic replacement เท่านั้น ยกเว้นในกรณีที่ Arch เป็น Aneurysm ด้วยเท่านั้น

Endovascular stent grafts ปัจจุบันยังไม่เป็นที่ยอมรับในการรักษา Aortic dissection ที่ตำแหน่ง Ascending aorta หรือ Aortic arch

!Intramural Hematoma and Penetrating Atherosclerotic Ulcer

เป้าหมายในการรักษาคือป้องกันการเกิด Aortic rupture และการเปลี่ยนเป็น Classic aortic dissection เตรียมผู้ป่วยให้พร้อมสำหรับการผ่าตัด และความซับซ้อนจากการผ่าตัดเส้นเลือดแดงใหญ่ที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ การเลือกการรกัษาระหว่าง Open surgery หรือ Endovascular intervention ขึ้นอยู่กับ Anatomic features ของรอยโรค, ลักษณะอาการแสดงและการดำเนินโรค, Comorbidities, และความเป็นไปได้ในการทำ Endovascular intervention ตามลักษณะทางกายวิภาคของรอยโรค

Intimal Defect ที่ไม่มี Intramural Hematoma ร่วมด้วย

มักเป็นรอยโรคที่เกิดเฉพาะจุดใดจุดหนึ่ง อาจพบโดยบังเอิญจากการตรวจภาพหลอดเลือด ซึ่งได้แก่ aortic ulcers, blebs, และ saccular aneurysms การรักษาขึ้นกับ maximum diameter และอาการของผู้ป่วย ลักษณะรอยโรคเช่นนี้สามารถรักษาได้ทั้งการผ่าตัดตามปกติ และถือเป็นรอยโรคที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการรักษาด้วย Endograft ถ้ารอยโรคอยู่ที่ Descending aorta ยกเว้นถ้ารอยโรคอยู่ที่ Ascending aorta อาจต้องพิจารณาผ่าตัดด่วนเพราะมีโอกาสที่จะแตกเกิด cardiac tamponade ได้

Intimal Defect With Intramural Hematoma

ในกรณี Intimal defect ในตำแหน่ง Descending aorta ถือว่าเป็น Target lesion สำหรับการทำ Endovascular treatment แต่ในกรณีที่มี Intramural hematoma ร่วมด้วย ตำแหน่งรอยโรคจะยาวมากขึ้นกว่าเดิม ในกรณีที่ผู้ป่วยอาการดีขึ้นหลังการให้ Medical treatment การรอให้ Intramural hematoma ดูดซึมไปก่อนสามารถทำได้ เพื่อที่จะจำกัดความยาวของ stent graft (ศัลยแพทย์บางท่านยังแนะนำให้ทำการรักษาไปเลย ไม่ควรรอ)

มีข้อพึงคำนึงอยู่สองประการ

i. Atheromatous wall ในบริเวณใกล้เคียงควรจะรักษาไปด้วย ควรจะใช้ Stent graft ที่มีความยาวเพื่อคลุมรอยโรคทั้งหมด เพราะภาพรังสีมักจะประเมินความลึกของ ulcerated atheroma ต่ำกว่าความเป็นจริง และรอยแผลก็มักเริ่มต้นจาก bed of atheromatous intima การรักษาด้วย Stent graft ที่ยาวขึ้นเป็นการเพิ่ม Safety margin สำหรับ Intimal defect ที่ไม่ได้รักษา

ii. ความยาวของ IMH ที่เกิดร่วม endograft อาจเจาะผนัง intima เข้าไปยัง hematoma ในผนังหลอดเลือด ซึ่งอาจเปลี่ยนให้กลายเป็น classic dissection ได้ ดังนั้นถ้าผู้ป่วยจำเป็นต้องใส่ endograft ใน acute stage การใช้ endograft ที่มีขนาดยาวกว่าเดิมเพื่อจะวางให้เลยไปยังตำแหน่งหลอดเลือดปกติทั้งส่วนต้นและส่วนปลาย

�28

Intramural hematoma without intimal defect

หลักในการรักษาให้แบ่งชนิดตาม Standford’s classification และใช้แนวทางการรักษาเหมือน Aortic dissection นั่นคือถ้า Intramural hematoma กินถึงตำแหน่ง Ascending aorta ให้รักษาด้วยการผ่าตัด แต่ถ้าไม่กินตำแหน่ง Ascending aorta และไม่มี Intimal lesion จากการตรวจ ให้รักษาด้วย Aggressive medical treatment

Traumatic Rupture of Aorta (TRA)

หลักการดูแลผู้ป่วย Traumatic aortic rupture ได้เปลี่ยนแปลงไปจากอดีตอย่างมากมาย ในอดีตนั้นศัลยแพทย์ส่วนใหญ่แนะนำให้ทำการผ่าตัดในทันที แต่ผู้ป่วยกลุ่มนี้มักมีการบาดเจ็บรุนแรงในระบบอื่นๆร่วมอยู่ด้วยเสมอ ซึ่งทำให้การผ่าตัดหลอดเลือดแดงใหญ่ในทันทีไม่สามารถทำได้ หรือทำแล้วอาจมีภ่วะแทรกซ้อนที่รุนแรงตามมาได้ การศึกษาต่อๆมาได้แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถรักษาเบื้องต้นด้วยการควบคุมความดันโลหิตอย่างระมัดระวัง แล้วจัดการกับการบาดเจ็บของระบบอื่นๆก่อนจนกระทั่งอาการคงที่แล้วจึงกลับมาผ่าตัดหลอดเลือดอีกครั้ง ซึ่งวิธีนี้ได้รับการรายงานว่ามีความปลอดภัย

การผ่าตัดก็มีการพัฒนามาเรื่อยๆ จากการรายงาน meta-analysis ของ Svensson และคณะพบว่า การผ่าตัดด้วย Cardiopulmonary bypass จะมีอัตราการเสียชีวิตสูงที่สุด (16.7%) การใช้ Shunt มีอัตราการเสียชีวิตน้อยกว่าที่ 11.4% และน้อยที่สุดถ้าใช้วิธี Clamp and sew (5.8%) แต่ทั้งสามวิธีไม่มีความแตกต่างในการเกิด postoperative paralysis หลักในการผ่าตัดผู้ป่วยกลุ่มนี้ที่สำคัญคือ ต้องพยายามลด Aortic cross clamp time ให้สั้นที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ (น้อยกว่า 45 นาที)

พัฒนาการในการดูแลรักษาผู้ป่วย TRA คือการใช้ endovascular covered stents Lettinga-van de Poll และคณะได้รายงานผลการรักษาโดยพบว่าprocedure- related mortality 1.5% เกิด Endoleak 6.7% และเกิด procedure-related complications 14.4% ซึ่งเมื่อเทียบกับการผ่าตัดแบบเดิมถือว่าสามารถลดอัตราการเสียชีวิตได้อย่างมาก

ปัญหาที่เกิดขึ้นได้จากการใส่ endovascular stent ในผู้ป่วยกลุ่มนี้ได้แก่ ความจำเป็นในการปิด Left subclavian artery, มุมของ Distal aortic arch ในผู้ป่วยอายุน้อยจะแคบกว่าในผู้ป่วย aortic aneurysm และขนาดของ Stent ที่มักมีขนาดใหญ่สำหรับผู้ป่วย Aneurysm แต่ไม่ได้มีขนาดเล็กสำหรับผู้ป่วยอายุน้อย ปัญหาของขนาด stent และมุมของ aortic arch ก่อให้เกิดภาวะ “Bird beak” deformity ซึ่งเกิดจากการที่ Stent ส่วนต้นไม่แนบชิดไปกับผนังหลอดเลือด ทำให้ขอบด้านหนึ่งยกขึ้น ซึ่งแรงของเลือดอาจดันให้ Stent ยุบตัวได้ (Stent collapse) ขนาดของ Stent ที่ใหญ่กว่าขนาดหลอดเลือดเกินไปทำให้เกิดภาวะ Stent infolding คือผนังหลอดเลือดเทียมที่ใส่เข้าไปเกิดย่นเข้ามาด้านใน และอาจทำให้ Stent ยุบตัวได้เช่นกัน ปัจจุบันได้มีการผลิต Stent graft ที่มีความอ่อนตัวมากขึ้น และสามารถโค้งตัวตามลักษณะของ Aortic arch ได้ดีกว่าเดิม ขนาดที่มีหลากหลายมากกว่าเดิม ซึ่งอาจช่วยให้ภาวะแทรกซ้อนที่กล่าวมาพบได้น้อยลง

ปัจจุบัน Endograft ถือเป็นการรักษาหลักในผู้ป่วย TRA ทั้ง Acute และ Chronic form ถึงอยางไรอาจต้องคำนึงถึงการสะสมของรังสีในระยะยาวจากการตรวจ CT scan ซ้ำๆ เพื่อติดตามผลการรักษาโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่อายุน้อย และความคงทนในระยะยาวยังไม่เป็นที่ทราบชัดเจน

�29

!Thoracic Aortic Aneurysms (TAA)

สาเหตุส่วนใหญ่เกิดจาก Degenerative disease อุบัติการณ์คาดว่าอยู่ที่ประมาณ 10.4 รายต่อประชากรแสนคนต่อปี

ปัจจัยเสี่ยงในการเกิด TAA ได้แก่ hypertension, smoking, และ chronic obstructive pulmonary disease โรคทางพันธุกรรมหลายโรคพบว่ามีความเสี่ยงในการเกิด TAA เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะ Marfan’s syndrome และ Bicuspid aortic valve สัมพันธ์กับการเกิด TAA ชัดเจนโดยเฉพาะ Ascending aorta TAA ยังสัมพันธ์กับ Congenital cardiovascular anomalies และ inflammatory diseases อีกด้วย Familial thoracic aortic aneurysm syndrome เป็น TAA ที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ไม่พบว่ามีอาการแสดงแบบ Syndrome ใดๆ ปัจจุบันตรวจพบได้มากขึ้น แพทย์มักได้คำตอบที่เป็นตัวย้ำถึงโอกาศการมีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่สัมพันธ์กับภาวะ Aortic aneurysm โดยถามว่า “เคยมีสมาชิกในครอบครัวมีประวัติการเป็นโรคเส้นเลือดโป่งพองหรือไม่ หรือมีญาตืที่เสียชีวิตอย่างฉับพลันโดยไม่คาดว่าเกิดจากโรคหัวใจ”

มีการศึกษา family trees ของผู้ป่วย 200 รายจาก 1200 ราย พบว่า 21% มีญาติสายตรง (first degree relative) มีประวัติเป็นหรือคล้ายว่าจะเป็น Aortic aneurysm ซึ่งเชื่อว่าตัวเลขที่แท้จริงน่าจะมากกว่านี้ ซึ่งพบว่ามักถ่ายทอดแบบ autosomal dominant

�30

ผู้ป่วยหลายรายไม่มีอาการใดๆ แต่ตรวจพบจากการตรวจภาพรังสีประจำปี หรือตรวจเื่อวินิจฉัยโรคอื่นๆ บางครั้งอาการอาจเกิดจากการกดเบียดอวัยวะข้างเคียง (compressive symptoms) ได้แก่ อาการเสียงแหบจากการเบียดยืดเส้นประสาท Recurrent laryngeal nerve, Stridor จากการกดเบียดหลอดลม, อาการเหนื่อยจากการกดเนื้อปอด, กลืนลำบากจากการกดหลอดอาหาร ภาวะ SVC syndrome จากการกดเบียด Superior vena cava ในกรณีที่มีการโตบริเวณ Ascending aorta หรือ aortic root อาจทำให้เกิด Aortic insufficiency แล้วเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวตามมาได้ บางรายอาจมาด้วยอาการปวดได้ซึ่งตำแหน่งของการปวดอาจช่วยบอกตำแหน่งของรอยโรค Ascending aorta มักรู้สึกด้านหน้าในกระดูกหน้าอก ส่วน ถ้าปวดบริเวณคอและขากรรไกรมักสัมพันธ์กับ Aortic arch aneurysm แต่ถ้าปวดบริเวณหลังระหว่างสะบัก หรือไหล่ซ้ายมักเกิดจาก Descending TAA และ thoracoabdominal aneurysms มักปวดหลังส่วนล่างจนถึงบั้นเอวซ้าย บางรายอาจมาด้วยภาวะ Distal embolization จาก Atherosclerotic debris ทำให้เกิดอาการขาดเลือดของอวัยวะนั้นๆได้ Acute aortic syndrome ก็สามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งอาจเกิดจาก Dissection หรือ Rupture ซึ่งสัมพันธ์กับผลการรักษาที่ไม่ดี

Thoracic aortic aneurysms สามารถเกิดได้หลายตำแหน่ง โดยพบที่ Ascending thoracic aorta อาจรวมถึง Aortic root เป็นตำแหน่งที่พบมากที่สุด ส่วน descending aorta พบได้น้อยที่สุด aortic arch พบได้เพียง 10% โดยแต่ละตำแหน่งก็มีสาเหตุการเกิดโรค ลักษณะการดำเนินโรค และแนวทางการรักษาที่แตกต่างกันไป

มีการศึกษาหาอัตราการขยายตัวของ thoracic aortic aneurysm ทั้งนี้การคำนวณค่าที่แท้จริงเป็นไปได้ยาก เพราะขึ้นอยู่กับเทคนิคของภาพรังสีที่ใช้ เทคนิคในการวัดขนาด ซึ่งมีความแตกต่างในผู้ประเมินแต่ละท่าน (interobserver variability) ระยะเวลาในการติดตามการรักษา โดยเฉลี่ยแล้ว อัตราการขยายตัวของ thoracic aortic aneurysm อยู่ที่ประมาณ 0.10 cm ต่อปี โดยที่ descending aorta มีการโตขึ้นเร็วกว่าส่วน ascending aorta ที่ 0.19 เมื่อเทียบกับ 0.07 cm ต่อปี อย่างไรก็ตาม ให้พึงระลึกเสมอว่า ขนาด aorta ที่ใหญ่ อัตราการโตก็เร็วกว่าปกติไปด้วย

การตัดสินใจในการรักษาขึ้นกับความเข้าใจธรรมชาติของโรคเมื่อไหร่ที่ภาวะ Thoracic aortic aneurysm จะเกิดภาวะแทรกซ้อนขึ้น โดยสองภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ Aortic rupture และการเกิด Aortic dissection ซึ่งจะเป็นตัวกำหนดให้แพทย์ผู้รักษาตัดสินได้ว่าเมื่อไหร่จำทำการแก้ไขเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนดังกล่าว

อย่างไรก็ตามข้อบ่งชี้ดังกล่าวเอาไว้ใช้เฉพาะผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ (asymptomatic) เท่านั้น ในกรณีที่มีอาการอย่างใดอย่างหนึ่งแล้ว ถือว่าเป็นข้อบ่งชี้ในการรักษาโดยไม่คำนึงถึงขนาดอีกต่อไป โดยอาการหลักคืออาการปวด มักรู้สึกด้านหน้าในกระดูกหน้าอก สำหรับ descending thoracic aneurysms อาจรู้สึกปวดหลังระหว่างสะบัก ส่วน thoracoabdominal aneurysms มักปวดหลังส่วนล่างจนถึงบั้นเอวซ้าย

แนวทางการตรวจวินิจฉัยโดยทั่วไป

การตรวจร่ายกายของภาวะ Thoracic aortic aneurysm อาจไม่พบความผิดปกติที่ชัดเจน เนื่องจากเป็นอวัยวะที่อยู่ใน Thoracic cage อาจคลำได้ Suprasternal notch pulsation ถ้าเป็น Ascending หรือ arch aneurysm รวมถึง physical signs อื่นที่สัมพันธ์กับโรคทางพันธุกรรมนั้นๆ ซึ่งอาจช่วยทำให้สงสัยภาวะ Thoracic aortic aneurysm ได้มากขึ้น นอกจากนี้ ภาวะ Aortic aneurysm ส่วนหนึ่งสัมพันธ์กับภาวะ atherosclerosis ซึ่งถือว่าการเกิด aortic aneurysm เป็นหนึ่งใน target organ damage ของภาวะ atherosclerosis ดังนั้นจำเป็นต้องตรวจหาภาวะ atherosclerosis ที่ตำแหน่งอื่นๆ ด้วย

�31

เช่น carotid artery stenosis, coronary artery disease, abdominal aortic aneurysm, renal artery stenosis รวมถึง peripheral arterial disease

ในกรณีที่มาด้วยอาการปวด การตรวจร่างกายจะเน้นไปที่การตรวจหาภาวะแทรกซ้อนต่างๆ เช่นตรวจหาภาวะ Malperfusion โดยตรวจความแตกต่างของชีพจรในแต่ละระยางค์ หาลักษณะอาการแสดงของ Visceral ischemia การตรวจหา Focal neurological deficit ตรวจหา Aortic regurgitation murmur และอาการแสดงของภาวะ Cardiac tamponade

ผู้ป่วยบางรายอาจมาด้วยภาวะ Embolism ซึ่งเกิดจาก thrombus, atheromatous debris หรือ cholesterol crystal ซึ่งสามารถอุดตันได้ทุกอวัยวะ โอกาศเกิด Emboli จะมากขึ้นเมื่อผู้ป่วยต้องเข้ารับการทำ angiography หรือผ่าตัดหลอดเลือดโดยเฉพาะที่ต้องมีการหนีบหลอดเลือด (arterial clamping) อาการและอาการแสดงก็ขึ้นอยู่กับว่าเกิดการอุดตันของหลอดเลือดที่อวัยวะใด เช่นถ้าไปที่ผิวหนังปลายเท้าอาจเป็นลักษณะ blue toe syndrome ถ้าไปที่ไตเกิด Renal ischemia อาจมีอาการปวดบั้นเอว ปัสสาวะเป็นเลือด หรือเกิดไตวายฉับพลันได้ ถ้าไปที่ mesenteric artery ก็เกิดเป็น mesenteric ischemia ซึ่งมาด้วยอาการปวดท้องมากกว่าที่ควรจะเป็นจากการตรวจอาการทางหน้าท้อง มักให้การวินิจฉัยได้ช้าซึ่งสัมพันธ์กับโอกาศเสียชีวิตที่สูงขึ้น

การวินิจฉัยแยกโรค

ทั้งนี้ทั้งนั้นก็ขึ้นอยู่กับอาการแสดงของผู้ป่วยเอง ซึ่งจะเป็นตัวกำหนดกลุ่มโรคที่ควรคิดถึง ในกรณีที่ไม่มีอาการแต่ตรวจพบจากภาพรังสีอาจต้องแยกจากก้อนอื่นๆในปอดหรืออวัยวะข้างเคียงตามตำแหน่งของ mediastinum ที่มีก้อนนั้นๆ อยู่

การตรวจวินิจฉัยทางรังสี

การทำ CTA หรือ MRA ถือเป็นการวินิจฉัยหลักในปัจจุบันของ Thoracic aortic disease ดังที่ได้กล่าวมาแล้วข้างต้น ในกรณีที่ต้องการเน้นที่ตำแหน่ง ascending aorta หรือ aortic root อาจจำเป็นต้องระบุการใช้ ECG-gating technique สำหรับการทำ CTA เข้าไปด้วย การทำ Echocardiography ยังให้ข้อมูลเพิ่มเติมที่เป็น dynamic เช่น ventricular function และ valvular involement ต่างๆ โดยเฉพาะภาวะ aortic regurgitation การทำ coronary angiography ช่วยในการวินิจฉัยภาวะ coronary artery disease โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 45 ปีไม่ว่ามีหรือไม่มีอาการก็ตาม

การจำแนกลักษณะของโรค (Classification)

Aortic root, Ascending และ aortic arch aneurysm ยังไม่มีการแบ่งชนิดที่เป็นมาตราฐานในปัจจุบัน Descending aortic aneurysm สามารถแบ่งได้เป็น 3 ลักษณะตามตำแหน่งที่พบรอยโรค โดยแบ่ง Descending aorta เป็นสามส่วน โดยหนึ่งในสามของส่วนต้นเป็น A หนึ่งในสามตรงกลางเป็น B และ หนึ่งในสามที่เหลือเป็น C ตามรูป ในกรณีที่มีรอยโรคสองในสามส่วนต้นให้เรียกว่า AB อย่างไรก็ตาม การแบ่งแบบนี้ยังไม่เป็นที่นิยมในปัจจุบัน มักแบ่งเป็น Proximal หรือ Distal thoracic aortic aneurysm มากกว่า ซึ่งกลุ่มหลังจะมีความเสี่ยงการเกิดภาวะไขสันหลังขาดเลือดหลังผ่าตัดมากกว่า

Thoracoabdominal aortic aneurysm ใช้การแบ่งแบบ Crawford classification เป็นหลักโดยแบ่งดังนี้

Type I เริ่มตั้งแต่ descending aorta สูงกว่าระดับซี่โครงคู่ที่ 6 ยาวลงไปถึงระดับ Renal arteries Type II เริ่มตั้งแต่ descending aorta สูงกว่าระดับซี่โครงคู่ที่ 6 ยาวลงไปเลยระดับ Renal arteries

�32

Type III เริ่มตั้งแต่ descending aorta ต่ำกว่าระดับซี่โครงคู่ที่ 6 แต่ยังอยู่สูงกว่ากระบังลม ลงมาจนถึง abdominal aorta Type IV เริ่มจาก aorta ระดับที่ต่ำกว่า diaphragm ลงมา รอยโรคกินบริเวณที่เป็น visceral branches ทั้งหมด และส่วนใหญ่ของ abdominal aorta (ต้องไม่ใช่ Juxta หรือ suprarenal aneurysm)

แนวทางการรักษา

ผู้ป่วยทุกรายควรได้รับการรักษาโรคความดันโลหิตสูง ควบคุมระดับไขมัน หยุดบุหรี่ และลดความเสี่ยงของภาวะ atherosclerosis เป้าหมายเพื่อชะลออัตราการโตของหลอดเลือด และลดการเกิดภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้ยังช่วยลดการเกิดโรค cardiovascular events อื่นๆ เช่นสมองขาดเลือด หรือหัวใจขาดเลือดอีกด้วย

เป้าหมายการควบคุมความดันโลหิตคือ ต่ำกว่า 140/90 มม.ปรอท หรือต่ำกว่า 130/80 มม.ปรอท ถ้ามีโรคเบาหวานหรือโรคไตร่วมด้วย ยารักษาความดันโลหิตสูงที่แนะนำคือ Beta-blocking agents ซึ่งมีการศึกษาพบว่าสามารถลดอัตราการโตขึ้นของหลอดเลือดโดยเฉพาะผู้ป่วย Marfan’s syndrome ได้ ยากลุ่ม ACEI หรือ ARB สามารถนำมาใช้ได้โดยบางการศึกษาพบผลการลดอัตราการโตของหลอดเลือดได้เหมือนยากลุ่ม Beta blocker ทั้งนี้ต้องระวังข้อห้ามในการใช้ของยาทั้งสองชนิดด้วย

เป้าหมายของการลดระดับไขมันคือ ระดับ LDL cholesterol ต่ำกว่า 70 mg/dL โดยถือว่าผู้ป่วยกลุ่มนี้มีความเสี่ยงเทียบเท่าผู้ป่วยโรคหัวใจขาดเลือด โดยยาที่แนะนำให้ใช้ก็คือยากลุ่ม HMG CoA reductase inhibitor หรือกลุ่มยา Statin นั่นเอง

การหยุดบุหรี่ถือเป็นเรื่องสำคัญมาก ไม่ใช่เฉพาะหยุดการสูบ แต่รวมไปถึงการไม่อยู่ในสถานที่ที่มีควันบุหรี่ด้วย (passive smoker) แม้จะไม่มีการศึกษาแบบ randomized trial หรือ prospective trial แต่จากการศึกษาย้อนหลังก็พบว่าการสูบบุหรี่เร่งอัตราการโตของเส้นเลือดสองเท่า และการหยุดบุหรี่ยังช่วยลดอัตราการเกิดภาวะหัวใจขาดเลือดและการเสียชีวิตลงได้ด้วย

�33

แนวทางการตัดสินใจผ่าตัดรักษา

จากการศึกษาของ Elefteriades และคณะพบว่า การแตกของหลอดเลือดและการเกิด dissection จะมีการเพิ่มสูงขึ้นอย่างชัดเจนเมื่อขนาดของหลอดเลือด aorta ถึงขนาดใดขนาดหนึ่ง (sharp “hinge points”) ซึ่งสำหรับ thoracic aorta พบว่า hinge point อยู่ที่ 6.0 cm. ในขณะที่ descending aorta นั้น hinge point อยู่ที่ 7.0 cm. ตามรูป

การที่จะรอจนกว่าขนาดของ aorta จะถึง median size แล้วจึงให้การรักษาผ่าตัดพบว่าคนไข้ครึ่งหนึ่งจะแตกหรือเกิด dissection ไปเสียก่อน ดังนั้นจึงแนะนำให้ทำการรักษาก่อนที่ขนาดจะโตถึงระดับ median size ถึงอย่างไรก็ตาม ขนาดเพียงอย่างเดียวก็ไม่ได้บอกการดำเนินโรคของทุกโรคโดยเฉพาะกลุ่มที่มี connective tissue diseases ซึ่งเป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าสามารถเกิดภาวะแทรกซ้อน และการเสียชีวิตได้เร็วกว่าในขนาดหลอดเลือดที่เท่ากับโรคกลุ่มอื่น ดังนั้นโรคในกลุ่มนี้จึงมีข้อบ่งชี้ที่แยกออกไปเป็นพิเศษ

ในอีกด้านหนึ่ง การผ่าตัดเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ยังไม่มีอาการนั้น ต้องคำนึงถึงความเสี่ยงในการผ่าตัดแบบไม่เร่งด่วนนั้นด้วย การผ่าตัดจะได้ผลดีก็ต่อเมื่อความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนและการเสียชีวิตมีมากกว่าความเสี่ยงจากการผ่าตัด ความเสี่ยงในการผ่าตัดดูได้จากตารางด้านล่าง ในปัจจุบันมีการรักษาแบบ endovascular intervention ซึ่งสามารถลดความเสี่ยงในการผ่าตัดลงได้มากขึ้น ทำให้ข้อบ่งชี้ของหลอดเลือดตำแหน่งเดียวกันแต่ต่างวิธีการรักษาก็มีขนาดที่แตกต่างกันไปด้วย

เมื่อได้ข้อมูลดังกล่าวแล้ว การให้คำแนะนำแก่ผู้ป่วย และญาติก็สามารถทำได้อย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้การผ่าตัดผู้ป่วยในกรณีที่เกิดภาวะแทรกซ้อนมาแล้วแบบฉุกเฉินนั้น ให้ผลการรักษาที่ไม่ดี แม้แต่การผ่าตัดแบบ urgency นั้น อัตราการเสียชีวิตช่วงแรกอาจไม่แตกต่างกันแต่เมื่อมองดูใน survival curve ก็พบว่าให้ผลการรักษาที่แย่กว่ามาก ในขณะที่การผ่าตัดแบบ elective นั้นผู้ป่วยมีอัตราการรอดชีวิตเทียบเท่ากับประชากรปกติได้เลยทีเดียว

ที่กล่าวมาข้างต้นคือกรณีที่ผู้ป่วยยังไม่มีอาการ แต่ถ้ามีอาการมาแล้ว แม้ว่าขนาดหลอดเลือดยังไม่โตถึงข้อบ่งชี้ก็จำเป็นต้องให้การรักษา เพราะอาการเป็นอาการนำอย่างหนึ่งของการแตกของหลอดเลือด ไม่ว่าจะเป็นอาการปวดหรือการกดเบียดอวัยวะข้างเคียงซึ่งแปลได้ว่าหลอดเลือดมีการโตขึ้นที่เร็วมาก

!!

�34

ข้อบ่งชี้ในการรักษา และวิธีการผ่าตัดของ Thoracic aorta ในแต่ละตำแหน่งสรุปได้ดังนี้

Ascending aortic aneurysm

Asymptomatic ascending aortic aneurysm

1. ขนาด ascending aorta หรือ aortic sinus diameter มากกว่าหรือเท่ากับ 5.5 cm

2. ผู้ป่วย Marfan syndrome หรือโรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวกับหลอดเลือดอื่นๆ (vascular Ehlers-Danlos syndrome, Turner syndrome, bicuspid aortic valve, or familial thoracic aortic aneurysm and dissection) ควรได้รับการผ่าตัดที่ขนาดหลอดเลือดเล็กกว่าผู้ป่วยทั่วไป (4.0 ถึง 5.0 cm)

2.1. Loeys-Dietz syndrome เมื่อ aortic diameter ตั้งแต่ 4.2 cm ขึ้นไปจากการวัดด้วย transesophageal echocardiogram (internal diameter) หรือ 4.4 ถึง 4.6 cm ขึ้นไปจากการทำ CTA หรือ MRA(external diameter)

2.2. สำหรับผู้ป่วยหญิง Marfan syndrome ที่พิจารณาจะตั้งครรภ์ซึ่งจะมีความเสี่ยงในการเกิด dissection สูงกว่าปกติ ควรทำการผ่าตัดเปลี่ยน aortic root และ ascending aortaถ้าขนาดมากกว่า 4.0 cm.แล้ว

2.3. คำนวณ cross-sectional area (cm2) ของ ascending aorta หรือ root หารด้วยความสูงเป็นเมตรของผู้ป่วย ถ้าอัตราส่วนมากกว่า 10 ควรได้รับการผ่าตัดแก้ไข เพราะพบว่าผู้ป่วยที่เตี้ยมีการเกิด dissection ได้ในหลอดเลือดขนาดเล็กกว่า

3. อัตราการโตของหลอดเลือดมากกว่า 0.5 cm ต่อปี ในขนาดหลอดเลือดที่เล็กกว่า 5.5 cm.

4. ผู้ป่วยที่ต้องรับการผ่าตัด aortic valve อยู่แล้ว ถ้าขนาด ascending aorta หรือ aortic root มากกว่า 4.5 cm ควรได้รับการผ่าตัดร่วมกันไปด้วยเลยทีเดียว

นอกจากนี้ลักษณะและ histopathology ยังเป็นส่งที่ต้องนำมาประเมินด้วย ในขณะที่ Fusiform aneurysms ซึ่งพบได้บ่อยที่สามารถคาดคะเนการดำเนินได้อย่างชัดเจน แต่ Saccular aneurysms ซึ่งพบได้น้อยกว่าแต่มีโอกาสแตกสูงกว่า และบางรายเป็นลักษณะ pseudoaneurysms ซึ่งอาจเกิดได้จาก

�35

อุบัติเหตุเก่า, หลังการผ่าตัดหลอดเลือด หรือจาก PAU ซึ่งสาเหจุเกิดจากการฉีกขาดของหลอดเลือดบางตำแหน่ง หรือจากการอ่อนแอของผนังหลอดเลือดส่วนนั้นๆ

Symptomatic ascending aortic aneurysm ควรได้รับการผ่าตัดทุกราย แต่ต้องประเมินความเสี่ยง และความคุ้มค่าในการผ่าตัด โดยคำนึงถึง Life expectancy, โรคร่วม และสุขภาพโดยรวมของผู้ป่วยร่วมด้วย

เทคนิคการผ่าตัด Ascending aortic aneurysm

ปัจจุบันยังไม่เป็นที่แนะนำให้ใช้ Endovascular intervention เพื่อรักษา Ascending aortic disease การรักษาหลักจึงเป็นการผ่าตัดเปิดทั้งหมด วิธีการผ่าตัดขึ้นกับว่าเส้นเลือดส่วนใดที่มีปัญหา และ Aortic valve มีปัญหาร่วมด้วยหรือไม่

Ascending Aortic Aneurysms ในกรณีที่ aortic root ไม่ได้โตด้วย การทำเฉพาะ Ascending aortic replacement ด้วย vascular prosthetic graft เพียงอย่างเดียวก็เพียงพอ ในกรณีที่มี Aortic valve disease ที่ต้องเปลี่ยนลิ้นหัวใจก็ให้ทำ aortic valve replacement ร่วมโดยไม่ต้องเปลี่ยน aortic root มีการทำ Reduction Aortoplasty หรือผ่าตัดลดขนาด Ascending aorta โดยไม่ต้องเปลี่ยนทั้งหมด อาจทำร่วมกับการทำ external reinforcement เช่นการทำ aortic wrapping แต่มีการทำไม่มาก ไม่ทราบผลการรักษาแน่นอน และส่วนหนึ่งยังสามารถเกิด aortic dissection ตามมาได้อยู่ วิธีนี้สามารถใช้เป็นทางเลือกในกรณีที่ผ่าตัด aortic valve replacement ในผู้ป่วยสูงอายุที่มี Ascending aorta มากกว่า 5 cm.

ในผู้ป่วย Marfan’s syndrome และ Ehlers- Danlos syndromes ผนังหลอดเลือดที่เหลือมีโอกาศขยายตัวหรือเกิด dissection ได้ ควรทำการเปลี่ยน aortic root ไปด้วยเลย

Aortic Valve and Root ในกรณีที่มี Aortic regurgitation ซึ่งมีสาเหตุจาก root dilatation ปัจจุบันการทำ Aortic root replacement ร่วมกับการทำ Valve sparing technique ถือเป็นการรักษาหลัก โดยมีเทคนิคการผ่าตัดหลักๆ อยู่ 2 รูปแบบคือ Yacoub’s root remodelling technique และ David’s root reimplantation technique ซึ่งรายละเอียดจะอยู่ในบท valvular surgery โดยที่ความแตกต่างหลักๆ อยู่ที่ David technique จะเปลี่ยน Aortic root ทั้งหมด โดยไม่เหลือ native aortic tissue เอาไว้และยังมีการจำกัดขนาดของ aortic annulus ป้องกันการขยายขนาดต่อไปในอนาคตด้วย จึงทำให้เหมาะสมกับผู้ป่วย Marfan syndrome ซึ่ง native tissue ที่เหลืออยู่อาจขยายโตขึ้นอีกได้ ส่วนการทำ Composite valve grafts replacement หรือการทำ Modified Bentall’s operation คือการเปลี่ยน Aortic root และ Aortic valve ด้วยลิ้นหัวใจเทียมที่เย็บติดไว้ในหลอดเลือดเทียมถือเป็นเทคนิคทางเลือกที่สำคัญ โดยเฉพาะในรายที่ลิ้นหัวใจมีรอยโรคร่วมด้วยซึ่งการทำ Valve sparing อาจไม่สำเร็จ

!Aortic arch aneurysm

Asymptomatic aortic arch aneurysm

ข้อบ่งชี้ของ degenerative หรือ atherosclerotic aneurysm อยู่ที่ขนาดมากกว่า 5.5 cm. สำหรับผู้ป่วยที่ขนาด Arch aneurysm ยังไม่เข้าข้อบ่งชี้ ให้ตรวจติดตามด้วยการทำ CTA หรือ MRA เป็นระยะ โดยถ้าขนาด < 4cm. ให้ทำทุก 1 ปี แต่ถ้าโตกว่า 4.0 cm. ให้ทำทุกๆ 6 เดือน ถ้ามีอัตราการขยายตัวเร็วกว่า 0.5 cm. ต่อปีก็แนะนำให้ผ่าตัด

�36

Saccular aneurysm ก็เป็นข้อบ่งชี้เช่นกันดังที่ได้กล่าวมาแล้วข้างต้น

สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการเช่น hoarseness, dysphagia, dyspnea, และ chest or back pain ถือเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ยกเว้นอายุขัยจำกัด หรือมีโรคร่วม สุขภาพที่ไม่เหมาะสมกับการผ่าตัด

เทคนิคการผ่าตัด Aortic arch aneurysm

การผ่าตัดแบบเปิดยังถือเป็นการรักษาหลักสำหรับ Arch aneurysm โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ไม่มีข้อห้าม และความเสี่ยงในการผ่าตัดต่ำ ถึงอย่างไรก็ตาม การผ่าตัดส่วน Aortic arch นั้นสัมพันธ์กับการเกิด Stroke เนื่องจากต้องมีการเปิด aortic arch ซึ่งมีช่วงที่ไม่มีเลือดขึ้นไปเลี้ยงสมอง การป้องกันระบบประสาทในระหว่างการผ่าตัด (Neuroprotective strategy) มีหลายเทคนิค โดยหลักๆ ได้แก่

1. การทำ Hypothermic circulatory arrest โดยการลดอุณหภูมิของผู้ป่วยลง ซึ่งช่วยเริ่มระยะเวลาปลอดภัยของการเกิดการขาดเลือดของอวัยวะต่างๆ (Ischemic time) สำหรับสมอง ระยะปลอดภัยที่นานที่สุดอยู่ที่การลดระดับอุณหภูมิกายจนถึง 18 องศาเซลเซียส ซึ่งเรียกว่า Deep หรือ Profound Hypothermic circulatory arrest (DHCA) โดยมีระยะความปลอดภัยอยู่เพียง 30-45 นาทีเท่านั้น

2. การทำ Cerebral perfusion โดยมีสองเทคนิคคือ Antegrade และ Retrograde perfusion การทำ Retrograde cerebral perfusion คือการหล่อเลี้ยงสมองผ่านทาง Superior vena cava ซึ่งเป็นการล่อเลี้ยงแบบย้อนศรกับภาวะปกติ ข้อดีคือการลดการเกิด embolisation จาก atherosclerotic debris, thrombus หรือ Air embolism ได้ แต่การไหลเวียนอาจได้ไม่ครบทุกส่วนของสมอง และจากการศึกษาพบว่าผู้ป่วยจะฟื้นสติได้ช้ากว่า ปัจจุบันนิยมทำ Antegrade cerebral perfusion มากกว่าโดยการใส่สาย cannula เข้าไปยัง Aortic arch branches โดยตรง หรือ Perfuseผ่าน axillary artery ซึ่งเลือดไปเลี้ยงได้ตามสรีระที่เป็นปกติ ผู้ป่วยฟื้นสติเร็วกว่า แต่ก็มีความเสี่ยงการเกิด Embolization ได้ ยังมีข้อถกเถียงว่าควรทำการ perfuse carotid arteries ทั้งข้างหรือไม่ (Bilateral or unilateral) อย่างไรก็ดี การทำ Hypothermia ในระดับปานกลางก็เพิ่มความปลอดภัยให้กับเทคนิคนี้มากขึ้นไปด้วย

เทคนิคการเปลี่ยนหลอดเลือดมีได้หลายรูปแบบดังรูปแสดง ในผู้ป่วย Connective tissue disease โดยเฉพาะ Marfan syndrome ไม่ควรเหลือผนังหลอดเลือดเดิมของผู้ป่วยเอาไว้ ซึ่งอาจจะโตขึ้นจนเป็น Aneurysm ใหม่ได้

�37

เห็นได้ว่าการผ่าตัด Aortic arch นั้นยากด้วยเทคนิค และยังมีความเสี่ยงสูงจากภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ทำให้มีผู้ป่วยหลายราย ไม่สามารถเข้ารับการผ่าตัดได้ แม้ว่าการใช้ Endovascular intervention ยังไม่ได้รับการรับรองให้ใช้กับ Aortic arch disease ในปัจจุบัน แต่ได้มีการนำมาใช้กับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง หรือมีข้อห้ามในการผ่าตัด ซึ่งได้รับผลการรักษาเป็นที่น่าพอใจ จึงเป็นทางเลือกที่สำคัญอีกทางหนึ่ง อย่างไรก็ตามการทำ Endovascular intervention เพียงอย่างเดียวไม่สามารถรักษา aortic arch disease ได้เพราะจำเป็นต้องปิดหลอดเลือดที่ขึ้นไปเลี้ยงสมอง จึงได้มีการคิดเทคนิคการผ่าตัดที่เรียกว่า Hybrid operation ขึ้นมา ซึ่งคือการรวมกันระหว่างการผ่าตัดแบบเปิดเพื่อทำทางเบี่ยงหลอดเลือดให้เปิดสามารถใส่หลอดเลือด Endovascular stent graft คลุมบริเวณนั้นๆ ได้ ดังภาพแสดง

! Aortic arch aneurysm บางส่วนพบร่วมกับ Proximal descending aortic aneurysm ซึ่งทำให้การผ่าตัดเป็นไปได้ยาก และบางครั้งผู้ป่วยอาจทนการผ่าตัดที่ใช้เวลานานไม่ได้ จึงได้มีการคิดวิธีการผ่าตัด Elephant trunk procedure ขึ้น คือการเปลี่ยน Aortic arch พร้อมทั้งปล่อยปลายหนึ่งของ vascular graft ให้ลอยอยู่ใน Proximal aortic aneurysm หลังจากนั้น เมื่อผู้ป่วยฟื้นจากการผ่าตัดก็ค่อยกลับมาผ่าตัดแก้ไขส่วน Proximal descending aortic aneurysm รอบที่สอง โดยอาจใช้การผ่าตัดเปิดตามปกติ หรือใช้ endovascular intervention แก้ไขใรรอบที่สองก็ได้ดังภาพแสดง

�38

9.2.2.3. Descending Thoracic Aorta and ThoracoabdominalAorta

9.2.2.3.1. Recommendations for Descending Thoracic Aortaand Thoracoabdominal Aortic Aneurysms

Class I

1. For patients with chronic dissection, particularlyif associated with a connective tissue disorder, butwithout significant comorbid disease, and a de-scending thoracic aortic diameter exceeding 5.5cm, open repair is recommended.371,382,468 (Level ofEvidence: B)

2. For patients with degenerative or traumatic aneu-rysms of the descending thoracic aorta exceeding 5.5cm, saccular aneurysms, or postoperative pseudoan-eurysms, endovascular stent grafting should bestrongly considered when feasible.371,469 (Level ofEvidence: B)

3. For patients with thoracoabdominal aneurysms, inwhom endovascular stent graft options are limitedand surgical morbidity is elevated, elective surgery isrecommended if the aortic diameter exceeds 6.0 cm,or less if a connective tissue disorder such as Marfanor Loeys-Dietz syndrome is present.371 (Level ofEvidence: C)

4. For patients with thoracoabdominal aneurysms andwith end-organ ischemia or significant stenosis fromatherosclerotic visceral artery disease, an additionalrevascularization procedure is recommended.470

(Level of Evidence: B)

At the time of publication of this document, 3 endovascularstent grafts have been approved by the US Food and DrugAdministration only for aneurysms involving the descending

thoracic aorta. Although the feasibility and safety of endo-vascular stent grafting of the descending aorta have beendemonstrated for other pathologic conditions including acuteand chronic Type B AoD, IMH, PAU, acute traumatic aortictranssection, and pseudoaneurysms, these conditions are cur-rently considered “off label.”

There are no published randomized trials that compare theoutcomes of endovascular stent grafting with conventionalopen operation or nonoperative management. Thus, recom-mendations for use are based principally on observationalstudies and nonrandomized comparisons of cohorts ofpatients.

9.2.2.3.2. Endovascular Versus Open Surgical Approach. Thepotential advantages of endovascular grafting over openoperation include the absence of a thoracotomy incision andthe need for partial or total extracorporeal circulatory supportand clamping of the aorta, as well as lower hospital morbidityrates and shorter length of hospital stay.

Endovascular grafting may be of particular value inpatients with significant comorbid conditions (older age,substantial cardiac, pulmonary and renal dysfunction) whowould be considered poor or noncandidates for open surgery.Patients who are not considered candidates for open surgerybut who have undergone endovascular grafting have substan-tially poorer long-term outcomes than patients who arereasonable candidates for open operation and are treated withendografts.471 Furthermore, intervention (endovascular stentgraft or open surgical graft replacement) for a descendinganeurysm has real risks of mortality and morbidity, including therisk of spinal cord ischemic injury. All physicians should workcollaboratively among specialities during the initial decision-making steps to determine via consensus whether a particular

Figure 33. Elephant trunk procedure. Left,Preoperative disease. Middle, Stage I withreplacement of the ascending aorta andarch with a Dacron graft with the distalgraft sutured circumferentially to the aortadistal to the left subclavian artery and thefree end of the graft (“elephant trunk”)within the descending aneurysm. Right,Completion of the procedure using anendovascular stent graft attached proxi-mally to the “elephant trunk” and the dis-tal end secured to a Dacron graft cuff.Images reprinted with permission from theCleveland Clinic Foundation.



Descending Thoracic Aorta and Thoracoabdominal Aorta

Asymptomatic descending aortic aneurysm

ปัจจุบันรอยโรคที่ตำแหน่ง Descending aorta ส่วนใหญ่โดยเฉพาะลักษณะรอยโรคแบบ Saccular aneurysm ซึ่งมีคอคอดเล็ก เช่น Traumatic aneurysm, saccular eaneurysms, PAU ขนาดใหญ่ หรือ Pseudoaneurysm ที่เกิดหลังการผ่าตัด สามารถรักษาด้วยการทำ Endovascular intervention ซึ่งมีความเสี่ยงในการผ่าตัดต่ำ ปัจจุบันข้อบ่งชี้ในการรักษาอยู่ที่ขนาด Aneurysm มากกว่า 5.5 cm. ยกเว้นในกรณีที่ต้องผ่าตัดแบบเปิดเนื่องจากมีข้อห้าม หรือไม่สามารถใส่ Endovascular stent graft ได้ ข้อบ่งชี้จะอยู่ที่ 6 cm. (รอยโรคแบบ saccular type ขนาดอาจไม่ใช่สิ่งที่สำคัญที่สุดดังที่กล่าวมาข้างต้น)

ลักษณะของพยาธิสภาพก็ยังเป็นสิ่งที่ต้องคำนึง โดยเฉพาะกลุ่มที่มี connective tissue diseases, Chronic dissection ที่ความเสี่ยงในการผ่าตัดต่ำ ขนาด Aortic diameter มากกว่า 5.5 cm. ก็ถือว่าเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดแบบเปิดแล้ว ซึ่งในปัจจุบัน Connective tissue disease ยังถือเป็นข้อห้ามในการใช้ endovascular intervention และการรักษา chronic disection ด้วย endovascular technique ก็ยังให้ผลการรักษาที่ไม่ชัดเจน

Asymptomatic thoracoabdominal aortic aneurysm

เนื่องจากข้อจำกัดในการวาง endovascular stent graft ที่อาจต้องปิดทางเดินเลือดของ visceral organs ทำให้ปัจจุบัน endovascular intervention ยังไม่ได้แนะนำให้ใช้ในผู้ป่วยทั่วไป การผ่าตัดเปิดจึงเป็นการรักษาหลักในผู้ป่วยที่ความเสี่ยงในการผ่าตัดต่ำ โดยมีข้อบ่งชี้ที่ 6.0 cm. ยกเว้นในกลุ่ม Connective tissue disorder เช่น Marfan หรือ Loeys-Dietz syndrome ที่อาจต้องผ่าตัดให้เร็วกว่าปกติ

ปัจจุบัน Endovascular intervention ได้มีวิวัฒนาการเพิ่มขึ้นมาอย่างมากมาย Stent graft บางรุ่นมีรูให้สอดหลอดเลือดเทียมเข้าไปยังแขนงหลอดเลือดที่ต้องโดนปิด (Fenestrated stent graft) หรือบางรุ่นมีแขนงมาในตัว (Branched stent graft) ซึ่งต้องการเทคนิคในการผ่าตัดมาก ต้องการผู้เชี่ยวชาญ และราคายังสูงมากอยู่ นอกจากนี้ผลการรักษาในระยะยาวยังไม่มีการศึกษาเปรียบเทียบออกมา

�39

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของการผ่าตัด Descending และ thoracoabdominal aortic aneurysm ก็คือ ภาวะไขสันหลังขาดเลือด (Spinal cord ischemia) เนื่องจากทางกายวิภาค หลอดเลือดบริเวณนี้ให้แขนงเป็น intercostal artery ซึ่งมีแขนงเล็กเป็น Dorsal branches แตกแยกเข้าไปเป็น Booster arteries ให้กับ Anterior spinal artery โดยเฉพาะ Intercostal artery ที่ระดับต่ำกว่า thoracic vertebra ที่ 6 ลงมา ซึ่งเป็นตำแหน่งที่ใช้แบ่งของ thoracoabdominal aneurysms ถ้า Aneurysm อยู่ที่ระดับ T6ลงมาจะมีการเกิด paraplegia ได้มากกว่าตำแหน่งที่ไม่โดนหลอดเลือดส่วนนี้ ซึ่งเชื่อว่าตำแหน่งนี้มีการรวมตัวของหลอดเลือดเป็น Feeder vessel ขนาดใหญ่ชื่อว่า Arteria radicularis magna หรือ Artery of Adamkiewicz จึงมีการแนะนำให้ทำการ reimplant intercostal arteries ในตำแหน่งที่ต่ำกว่า T6 ส่วนในกรณีที่ใช้ endovascular approach การใส่ Stent graft ที่ยาวกว่า 10 cm. โดยเฉพาะถ้าต้องปิด aorta ในตำแหน่งที่ตำ่กว่า T6 โดยเฉพาะผู้ป่วยที่เคยผ่าตัด abominal aortic aneurysm มาแล้ว จะมีความเสี่ยงในการเกิด paraplegia มากขึ้นชัดเจน (5-6 เท่า) วิธีการรักษาเน้นที่การป้องกันคือระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยง พิจารณาทำ Lumbar drainage procedure ก่อนผ่าตัด เพิ่มความดันโลหิตให้สูงเพื่อหวัง collateral supply และลด spinal pressure ด้วยการระบายน้ำไขสันหลังออกเพื่อเพิ่ม Perfusion pressure นอกจากนี้ยังมีวิธีการอีกหลากหลายวิธีซึ่งยังไม่มีการศึกษาที่ให้ผลได้ชัดเจน

!!!!

�40

เปรียบเทียบ Endovascular กับ Open Surgical Approach

ข้อดีของการทำ endovascular grafting ได้แก่ การไม่ต้องผ่าตัดผ่านแผลขนาดใหญ่ดังเช่น Thoracotomy incision ไม่จำเป็นต้องใช้เครื่องพยุงระบบไหลเวียนในระหว่างการผ่าตัด (Partial หรือ total extracoporeal circulatory support) ซึ่งเครื่องมือชิ้นนี้จำเป็นต้องดึงเลือดออกจากร่างกายเข้าสู่เครื่องซึ่งกระตุ้น inflammatory response และ immune system ทำให้เกิดปัญหาตามมาได้หลากหลายอย่าง และไม่จำเป็นต้องหนีบหลอดเลือด aorta ซึ่งมีโอกาสเกิด Embolization ได้ โดยพบว่าการผ่าตัดแบบ endovascular technique ผู้ป่วยจะมีระยะเวลาในการนอนโรงพยาบาลสั้นกว่า และเกิดภาวะแทรกซ้อนระหว่างนอนโรงพยาบาลต่ำกว่า

Endovascular intervention อาจมีบทบาทที่สำคัญในผู้ป่วยที่มีโรคร่วมมาก เช่น อายุมาก, มีโรคประจำตัวเช่นโรคหัวใจ โรคปอด โรคไตอยู่แล้ว เป็นต้น ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้มักตกอยู่ในกลุ่มผู้ป่วยความเสี่ยงสูงไม่เหมาะสมกับการผ่าตัดแบบเปิดทั่วไป

ถึงอย่างไรก็ตาม ทั้งการผ่าตัดเปิดและการทำ endovascular treatment ล้วนมีความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ชัดเจนอยู่แล้ว โดยเฉพาะการเกิดไขสันหลังขาดเลือด จากการศึกษายังไม่ได้ข้อสรุปใดๆ ว่าการทำ endovascular procedure สามารถลดการเกิดไขสันหลังขาดเลือดได้เมื่อเทียบกับการผ่าตัดเปิด ดังนั้นการตัดสินใจวิธีการรักษาต้องทำการตกลงร่วมกันโดยอิง พยาธิสภาพของโรค, ปัจจัยเสี่ยง, การดำเนินโรค และสภาพของผู้ป่วยเป็นพื้นฐาน

การศึกษาเรื่องค่าใช้จ่ายในการรักษาพบว่า ค่าใช้จ่ายในการรักษาช่วงแรกของ endovascular intervention จะน้อยกว่า เนื่องจากระยะเวลานอนโรงพยาบาลที่สั้นกว่า และการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ต่ำกว่า แต่เมื่อติดตามต่อมาในระยะยาวกลับพบว่าราคารวมค่อยๆเพิ่มขึ้นจากการทำ reintervention procedures ซึ่งสูงกว่าการผ่าตัดเปิดชัดเจน การติดตามการรักษาด้วยการทำ CT scan ตามระยะเวลาที่กำหนด ทำให้ค่าใช้จ่ายในระยะยาวไม่ได้แตกต่างกัน

ผู้ป่วยบางรายก็ไม่เหมาะสมกับการทำ endovascular procedure เช่น ไม่มีเส้นเลือดที่ดีพอในการวางอุปกรณ์เช่นเป็น Aortoiliac occlusive disease หรือมี atheromatous plaque มากใน aorta ซึ่งอาจเกิด embolization ในระหว่างการทำหัตถการ หรือไม่มีหลอดเลือดปกติที่เพียงพอให้วาง Stent graft โดยหลักการที่ว่าการวาง Stent graft คือการกางขดลวดที่เย็บติดกับหลอดเลือดเข้าไปยึดตึดกับผนังหลอดเลือดด้วยแรงขยายตัวตามรัศมี (Radial force) เท่านั้น โดยต้องมีหลอดเลือดที่มีขนาดปกติ และมีความยาวเพียงพอให้ stent graft ยึดติดอยู่ทั้งส่วนต้นและส่วนปลาย ถ้าไม่มีหลอดเลือดส่วนนั้นอยู่ การทำหัตถการก็เป็นข้อห้าม

!!!!!!!

�41

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ Endovascular procedure: Endoleak

Endoleak คือภาวะที่ยังมีเลือดไหลเวียนอยู่ในถุง Aneurysm แต่นอก lumen ของ endograft ซึ่งตรวจพบจากภาพทางรังสี โดยแบ่งชนิดตามแหล่งที่มาของเลือด และแนวทางการรักษาตามตารางด้านล่าง

ตารางสรุปข้อบ่งชี้ในการรักษา Thoracic aortic disease ด้วย endovascular stent graft ดังแสดงด้านล่าง พบว่ามีเพียง acute traumatic aortic injury และ Acute type B aortic dissection ที่มี complication เท่านั้น ที่อยู่ใน class I recommendation สำหรับโรคอื่นๆ ถ้าความเสี่ยงในการผ่าตัดต่ำ ไม่มีโรคร่วมมากยังแนะนำให้ทำการผ่าตัดแบบเปิดเป็นการรักษาหลักอยู่

�42

การเตรียมผู้ป่วยก่อนการผ่าตัด

1. ประเมินภาพรังสีของหลอดเลือด เพื่อประเมินตำแหน่งของโรค, วางแผนแนวทางการรักษาผ่าตัด และประเมินความเสี่ยงจากแผนการผ่าตัดที่เลือก

2. ประเมินความเสี่ยงการเกิดสมองขาดเลือดก่อนผ่าตัดนั้น แตกต่างไปตามแต่ละสถาบัน ซึ่งบางแห่งส่งตรวจ Carotid duplex scan, ดูภาพรังสีประเมินหลอดเลือดที่ไปลี้ยงสมอง หรือแม้กระทั่งการทำ CT brain เพื่อประเมินก่อนผ่าตัดด้วย โดยแนะนำให้ทำการตรวจพิเศษในรายที่มีอาการเช่น TIA หรือมีประวัติสมองขาดเลือดมาก่อน และในรายที่ตรวจพบความผิดปกติ เช่น carotid bruit เป็นต้น

3. การส่ง Coronary angiogram มักแนะนำให้พิจารณาเป็นรายๆ ไปโดยประเมินจาก ประวัติการรักษา อาการ และความเสี่ยงของโรคเป็นหลัก ในกรณีที่มีหลอดเลือดหัวใจตีบที่มีอาการ (Unstable coronary syndrome) แนะนำให้ทำการ revascularization ก่อนหรือทำพร้อมกับการผ่าตัด ในกรณีที่ไม่มีอาการแต่ต้องทำการผ่าตัดเปิดเข้าช่องอกอยู่แล้วแนะนำให้ทำร่วมกันไปด้วย แต่ถ้าจะรักษาด้วย endovascular intervention โดยเฉพาะส่วน Descending aorta ยังไม่มีการศึกษาใดที่ได้ประโยชน์จากการทำ revascularization ก่อนผ่าตัด

4. Preoperative Renal protective strategy มีการแนะนำให้สารน้ำแก่ผู้ป่วยหนึ่งวันก่อนผ่าตัด โดยเฉพาะผู้ป่วยที่เข้ารับการผ่าตัด AOrtic arch, Descending thoracic หรือ Thoracoabdominal aortic disease นอกจากนี้ยังแนะนำให้ใช้ acetylcysteine (600 mg) ทานก่อนนอน และเช้าวันผ่าตัด แล้วจึงใช้ acetylcysteine 500 mg ผสมใน Normal saline 500 mLให้ผ่านหลอดเลือดดำในเวลา 3 ชั่วโมงก่อนผ่าตัด อย่างไรก็ตามยังไม่มีกผลการศึกษาทางคลีนิคชัดเจน

5. การใส่สาย lumbar spinal drains สำหรับการระบายน้ำไขสันหลัง แนะนำให้ใส่ก่อนผ่าตัดหนึ่งวันในรายที่มีความเสี่ยงในการเกิด Spinal cord ischemia เพื่อป้องกันการเกิดภาวะเลือดออกในไขสันหลังถ้าใส่ระยะเวลาไม่นานก่อนให้ Heparin

6. ในผู้ป่วยที่มีประวัติสูบบุหรี่เรื้อรังหรือมีโรคปอดเดิมอยู่แล้ว การทำ Pulmonary function test และการเจาะดู arterial blood gas ช่วยในการประเมินความเสี่ยงในการผ่าตัด และควรหยุดสูบบุหรี่ก่อนเข้ารับการผ่าตัดด้วย

!การดูแลอวัยวะทำสำคัญระหว่างการผ่าตัด

Brain protection strategy

มีความสำคัญมากโดยเฉพาะการผ่าตัดบริเวณ Aortic arch ที่ต้องรบกวนการไหลเวียนโลหิตของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงสมอง โดยมีหลายเทคนิคดังนี้

a. Hypothermia สามารถทำได้โดยการลดอุณภูมิของเลือดจากเครื่องปอดและหัวใจเทียม บางครั้งทำร่วมกับการทำ Topical cooling ใช้หลักการของการลดอัตราการสันดาป (Metabolic rate) ของอวัยวะต่างๆเมื่อลดอุณหภูมิลง เป้าหมายคือเพิ่มระยะปลอดภัยของการขาดเลือดที่ไปเลี้ยงอวัยวะนั้นๆ ในระหว่างการผ่าตัด สมองถือเป็นอวัยวะที่มีระยะสามารถของการทนการขาดเลือดได้สั้นที่สุด โดยที่อุณหภูมิปกติสามารถทนได้แค่ 3 ถึง 5 นาทีเท่านั้น จากการศึกษาพบว่าการลดอุณหภูมิไปจนถึง 18 องศาเซลเซียส (Profound hypothermia) สมองสามารถทน

�43

การขาดเลือดได้นานประมาณ 30 นาที แต่ถ้าลดลงไปกว่านั้นก็ไม่ได้รับประโยชน์ใดๆ เพิ่มเติม การลอดอุณหภูมิต่ำมากๆ มีผลกระทบต่อระบบอื่นๆ หลายระบบ โดยเฉพาะระบบการแข็งตัวของเลือด ซึ่งทำให้เกิด Severe coagulopathy และ Platelet dysfunction ได้ และถ้าต้องทำการหยุดการไหลเวียนโลหิต (Circulatory arrest) นานเกิน 25-45 นาที พบว่าเพิ่มอัตราการเสียชีวิต ภาวะแทรกซ้อน ความผิดปกติของระบบประสาทที่มากขึ้น

b. Retrograde cerebral perfusion คือการให้เลือดหล่อเลี้ยงสมองผ่าน Superior vena cava โดยใช้แรงดันที่ 20 ถึ 40 มิลลิเมตรปรอท ซึ่งต้องทำร่วมกับการทำ Hypothermia เสมอ ซึ่งเป็นการเพิ่มระยะการทนการขาดเลือดของสมองได้นานขึ้น ทำให้บางครั้งไม่จำเป็นต้องลดอุณหภูมิไปจนถึง Profound hypothermia นอกจากนี้ยังสามารถชะล้างเอา Embolic debris ย้อนกลับจากฝั่ง arertial side ได้ด้วย แต่จากการศึกษายังพบว่าผู้ป่วยมักฟื้นคืนสติช้ากว่าการทำ Anetgrade cerebral perfusion แม้ว่าหลายๆ การศึกษาจะรายงานว่าได้ผลลัพธ์ที่ไม่แตกต่างกัน แต่ในปัจจุบัน retrograde cerebral perfusion ได้รับความนิยมน้อยลง

c. Antegrade brain perfusion คือการหล่อเลี้ยงสมองขณะผ่าตัด Aortic arch ที่แรงดันเลือด 50 ถึง 80 มิลลิเมตรปรอท ซึ่งสามารถให้เลือดผ่านการ direct cannulation ที่ brachiocephalic arteries, ให้ผ่าน axillary artery ย้อนเข้า Brachiocephalic artery หรือ direct cannulation ที่หลอดเลือดเทียมหลังจากต่อหลอดเลือดเข้าที่ brachiocephalic arteries ไปแล้วในระหว่างการทำ hypothermic circulatory arrest ยังไม่มีรายงานใดที่สามารถพิสูจน์ได้ว่าการทำ antegrade cerebral perfusion ต้องทำผ่านหลอดเลือดข้างเดียว หรือทั้งสองข้าง ปัจจุบันยังนิยมทำร่วมกับ Mild to moderate hypothermia อยู่ ข้อเสียคือความเสี่ยงที่จะก่อให้เกิด Distal embolization ขึ้นในขณะการทำ

ในปัจจุบันนิยมทำ Antegrade cerebral perfusion ร่วมกับการทำ Mild to Moderate Hypothermia การตรวจดู brain function และ metabolic suppression ด้วย electroencephalography, evoked potentials, bispectral index, noninvasive cerebral oximetry, และ jugular bulb oxyhemoglobin saturation สามารถใช้ช่วยประเมินประสิทธิภาพของ Brain protective strategy ที่ใช้อยู่ได้ในระหว่างผ่าตัด ข้อควรระวังที่สำคัญคือ ในระหว่างการ rewarm ต้องป้องกันไม่ให้เกิดภาวะ Hyperthermia ซึ่งมีผลเสียชัดเจนต่อระบบประสาท

!Spinal Cord Protection

มีความสำคัญมากในการผ่าตัด Descending aorta และ Thoracoabdominal aorta ทั้งเทคนิคผ่าตัดเปิดปกติ หรือทำ Endovascular intervention

Paraparesis และ paraplegia เป็นภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวจากการผ่าตัด Descending thoracic aorta แม้ว่าอุบัติการณ์อาจสูงถึง 23% ในการศึกษาก่อนหน้านี้ แต่ในปัจจุบันลดลงเหลืออยู่ระหว่าง 2% ถึง 6% โอกาศในการเกิดภาวะนี้แตกต่างไปตามผู้ป่วยแต่ละราย ลักษณะของรอยโรค ตำแหน่งของโรค รวมถึงการดำเนินโรคแบบฉับพลันหรือเรื้อรัง

ปัจจัยเสี่ยงได้แก่ การผ่าตัดแบบเร่งด่วน, dissection, extensive disease, prolonged aortic cross-clamp time, aortic rupture, level of aortic cross- clamp, อายุผู้ป่วย, มีประวัติผ่าตัด abdominal

�44

aortic surgery มาก่อน โดยเฉพาะในรายที่ทำ hypogastric artery exclusion ร่วมด้วย, ผู้ป่วยที่การทำงานของไตเสื่อม

เทคนิคในการป้องกันภาวะไขสันหลังขาดเลือดได้แก่

(1) Cerebrospinal fluid drainage คือการใส่สายระบาย CSF เข้าไปในช่องไขสันหลัง เพื่อวัดแรงดันในช่องไขสันหลัง และระบายแรงดันที่สูงเกินออก ทั้งนี้เพื่อเพิ่ม Spinal cord perfusion pressure (Mean arterial pressure - Spinal pressure) แนะนำให้ทำในรายที่มีความเสี่ยงสูง และให้ทำก่อนผ่าตัด 1 วันเพื่อลดปัญหาเลือดออกในช่องไขสันหลังหลังจากให้ Heparin ในระหว่างผ่าตัด

(2) Moderate systemic hypothermia ใช้หลักการเช่นเดียวกับ Cerebral hypothermia สามารถช่วยลดการเกิดไขสันหลังขาดเลือดได้ แต่ต้องระวังการเกิด Ventricular fibrillation ถ้าอุณหภูมิต่ำเกินไป ซึ่งจะทำให้การปกป้องกล้ามเนื้อหัวใจ (Myocardial protection) อาจไม่ดีเพียงพอ

(3) การทำ Distal perfusion ในระหว่างการ Clamp aorta ในการผ่าตัดแบบเปิด ช่วยลดการเกิดไขสันหลังขาดเลือดได้

(4) วิธีอื่นๆ ที่ช่วยให้ไขสันหลังสามารถทนการขาดเลือดได้นานกว่าเดิมได้แก่ distal perfusion, epidural irrigation with hypothermic solutions, high-dose systemic glucocorticoids, osmotic diuresis with mannitol, intrathecal papaverine และ cellular metabolic suppression ด้วย anesthetic agents อาจมีประโยชน์ อย่างไรก็ตามยังไม่มีการศึกษาเพียงพอ

(5) การตรวจ Neurophysiological function ของไขสันหลังเช่น somatosensory evoked potentials หรือ motor evoked potentials ในระหว่างการผ่าตัด ช่วยในการวินิจฉัยแต่แรกเริ่ม และแสดงความจำเป็นในการทำ intercostal arteries reimplantation หรือ hemodynamic optimization เพื่อแก้ไขได้ตั้งแต่ในระหว่างการผ่าตัด

!Renal Protection

จากการศึกษา cohort ผู้ป่วย 475 รายเข้ารับการผ่าตัด Descending aortic repair พบว่า 25% เกิด acute postoperative renal failure ในขณะที่ 8% ต้องได้รับการฟอกไต ปัจจัยเสี่ยงได้แก่ อายุที่มากกว่า 50 ปี, ไตเสื่อมอยู่ก่อนแล้ว, ระยะเวลาของ renal ischemia, การให้เลือด (Pack red cell) มากกว่า 5 unit, hemodynamic instability, และ diffuse atherosclerosis

เทคนิคการป้องกันไตในการผ่าตัด Aorta ได้แก่

a. การให้สารน้ำให้เพียงพอก่อนผ่าตัด และการให้ Mannitol ในระหว่างการผ่าตัดแบบเปิดปกติ

b. การทำ Distal perfusion ระหว่างการผ่าตัด ยังไม่มีข้อสรุปที่แน่นอน แต่ละการศึกษายังให้ผลที่ตรงกันข้าม

c. ในการผ่าตัดเปิดในบริเวณหลอดเลือดไต การหล่อเลี้ยงไตโดยตรง (Selective renal artery perfusion) ด้วย Cold crystalloid หรือด้วยเลือดช่วยทำให้มีการไหลเวียนของปัสสาวะตลอด และลดอุบัติการณ์การเกิดไตเสื่อมหลังผ่าตัดได้

�45

d. การใช้ Furosemide, mannitol, หรือdopamine ไม่ได้แสดงผลการป้องกันการทำงานของไตใดๆ ดังนั้นการใช้ยาเพียงอย่างเดียวเพื่อเป้าหมายในการปกป้องไตไม่ควรทำ

!ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยจากการผ่าตัด Thoracic aorta แบบเปิดตามปกติ

Stroke (2% ถึง 8% เป็นแบบภาวร) เกิดได้จาดทั้ง embolic หรือ ischemic ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบประสาทอยู่ก่อนแล้ว เช่น Neurocognitive function ลดลง, ผู้ป่วยสูงอายุ, ผู้ป่วยที่มีประวัติ stroke มาก่อน หรือผู้ป่วยที่เคยตรวจภาพรังสีสมองพบความผิดปกติที่เกิดจากการขาดเลือดของสมอง ผู้ป่วยเหล่านี้จะมีความเสี่ยงสูงมากขึ้น

Neurocognitive deficit: ไม่มีการศึกษาอุบัติการณ์ที่แน่นอนเนื่องจากไม่มีอาการแสดงที่ชัดเจน ต้องตรวจด้วย Neurocognitive test ที่จำเพาะ มีการศึกษา prospective randomized study ในผู้ป่วย 51 รายด้วยการทำ neurocognitive test ที่ 2 ถึง 3 อาทิตย์หลังผ่าตัดพบว่า 9% ของผู้ป่วยพบความผิดปกติใหม่เกิดขึ้น แต่ทั้งหมดหายได้เองภายใน 6 เดือน ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติอยู่ก่อนแล้ว จะเสื่อมมากขึ้น ซึ่งพบว่ากว่า 38% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติอยู่ก่อนแล้ว

Reoperation for bleeding (1% ถึง 6%): ภาวะเลือดออกมากขึ้นอยู่กับ extent of surgery, ระยะเวลาการใช้ cardiopulmonary bypass, การผ่าตัดซ้ำ, ความผิดปกติก่อนผ่าตัด, และเทคนิคการผ่าตัด จุดสำคัญอยู่ที่การหยุดเลือดให้ดีก่อนถอดเครื่องปอดและหัวใจเทียม และการแก้ไข Coagulopathy ให้ดีหลังจากถอดเครื่องแล้ว

Respiratory failure (5% ถึง 15%): การทำ Pulmonary function test ก่อนผ่าตัดสามารถประเมินความเสี่ยงในการเกิดปัญหาทางการหายใจหลังผ่าตัดได้ การปรับปรุงเทคนิคการผ่าตัดบางอย่างก็ช่วยให้ปัญหาทางการหายใจลดลงได้ เช่นการลดระยะการใช้เครื่องปอดและหัวใจเทียม หลีกเลี่ยงการให้สารน้ำมากจนเกินไป หรือการให้ส่วนผสมของเลือดโดยไม่จำเป็น การใช้ White blood cell filter หรือทำ Plasmaphresis ขณะที่ใช้เครื่องปอดและหัวใจเทียมอาจมีประโยชน์ แต่ยังไม่มีการศึกษาแบบสุ่มเปรียบเทียบ การผ่าตัดที่ต้องตัดกระบังลมด้ายซ้ายเช่น Thoracoabdominal aortic aneurysm repair ทำให้เกิดปัญหาทางการหายใจหลังผ่าตัดได้มากขึ้น ช่วงหลังผ่าตัดถ้าผู้ป่วยน้ำหนักขึ้นมากกว่าก่อนผ่าตัด 7 กิโลกรัมควรจะไล่ปัสสารวะเอาน้ำที่เกินออกก่อนที่จะเอาท่อช่วยหายใจออก

Ventricular arrhythmias (1% ถึง 5%): พบได้มากโดยเฉพาะการเปลี่ยน Aortic root ซึ่งต้องทำการต่อหลอดเลือดโคโรนารี่เข้าไปใหม่ อาจพบได้ถึง 19% ถึง 21% บางส่วนเกิดจากการปกป้องกล้ามเนื่อหัวใจ (Myocardial protection) ที่ไม่ดีเพียงพอ ปัจจุบันเทคนิคการผ่าตัดที่ดีขึ้น สารหยุดหัวใจ (Cardioplegic solution) ที่พัฒนามากกว่าเดิมทำให้ความเสี่ยงในการเกิดปัญหานี้ลดลงอย่างมาก

Paralysis: ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวที่สุดจากการผ่าตัดคือการเกิด Low extremity paralysis และ neurogenic bladder พบได้ 2% ถึง 4% จากการผ่าตัด descending thoracic aortic repairs และ 3% ถึง 10% จากการผ่าตัด thoracoabdominal aortic repairs โดยอาการมักเด่นที่ motor function มากกว่า Sensation เพราะส่วนที่ขาดเลือดเป็นหลักคือ anterior motor nerve cells สองในสามของผู้ป่วยอาการสามารถดีขึ้นเองได้ และประมาณครึ่งหนึ่งสามารถกลับมาเดินได้ ปัจจุบันการป้องกันที่เป็นที่ยอมรับมากที่สุดคือการป้องกันภาวะแรงดันโลหิตต่ำในช่วงหลังผ่าตัด และการระบายน้ำไขสันหลังต่อเนื่องกว่า 40 ชั่วโมง

�46

Hoarseness: อุบัติการณ์ขึ้นกับว่ามีความจำเป็นต้องหนีบหลอดเลือดบริเวณ Aortic arch หรือไม่ และต้องตัดหลอดเลือด Descending aorta ส่วนต้นที่ตำแหน่ง left subclavian arty origin หรือไม่ กรณีมี Left vocal cord paralysis แล้วสามารถรักษาด้วยการทำ vocal cord injection ด้วย gel หรือ collagen

! โดยสรุป โรคหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นโรคที่เป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้นๆ อาการ และอาการแสดงไม่ชัดเจน และมักสับสนกับโรคที่พบบ่อยกว่า ซึ่งมักให้การวินิจฉัย และการรักษาผิด อาจทำให้การวินิจฉัยล่าช้า และอาจทำให้การรักษายากมากขึ้น ดังนั้นการตระหนักถึงโรคกลุ่มนี้อยู่เสมอจะช่วยในการวินิจฉัยมากที่สุด การรักษาในปัจจุบันมีแนวทางการรักษาที่หลากหลายมากขึ้น และยังคงมีการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่อง ซึ่งแนวทางการรักษาอาจเปลี่ยนแปลงได้ตลอดเมื่อผลการรักษาในระยะยาวออกมาว่าการรักษาชนิดไหนดีกว่ากัน นอกจากนี้ การตรวจติดตามผลในระยะยาวในผู้ป่วยหลอดเลือดแดงใหญ่ โดยเฉพาะกลุ่ม Aortic dissection และกลุ่มที่มีโรคทางพันธุกรรมก็มีความสำคัญ และมีผลต่ออัตราการรอดชีวิตในระยะยาวของผู้ป่วย

!เอกสารสำหรับศึกษาเพิ่มเติม

1. Sabiston and Spencer’s Surgery of the Chest, 8th edition

2. ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM “Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease, 2010”

3. Expert Consensus Document on the Treatment of Descending Thoracic Aortic Disease Using Endovascular Stent-Grafts; Annal Thoracic Surgery 2008

�47

เอกสารประกอบ*สอน aortic surgery · thoracoabdominal aneurysm (taa):...

Documents