a szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......tetralogy of fallot is a progressive...
TRANSCRIPT
![Page 1: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/1.jpg)
A szívsebészet szerepe az
újszülöttkori mortalitás javításában
Dr Prodán ZsoltGottsegen György Országos Kardiológiai Intézet,
Gyermekszívsebészeti Osztály
2013 02. 07.
![Page 2: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/2.jpg)
A technikai lehetőségek
![Page 3: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/3.jpg)
fejlődnek
![Page 4: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/4.jpg)
A gyerekek
![Page 5: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/5.jpg)
kisebbek
![Page 6: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/6.jpg)
A congenitalis szívhibák
• Lehetnek izoláltak (D-TGA)
• Ugyanolyan gyakran complexek (Fallot
tetralógia)
• Vagy több szervrendszert érintőek (Cantrell
pentalógia, Holt-Oram sy)
![Page 7: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/7.jpg)
A congenitalis szívhibák klinikai
csoportosítása
• A.:morfológiai komplexitás szerint
• B.: hemodinamikai következmények alapján
![Page 8: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/8.jpg)
A szívcső segmentális fejlődésű
![Page 9: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/9.jpg)
Súlyosság( keringés/morfológia)
• I. jelentéktelen/ kis eltérés
• II.szignifikáns/komplex, de jól operálható
• III.súlyos/ még operálható
• --------------------------------------------------------
• IV:incurábilis, kilátás nélküli
![Page 10: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/10.jpg)
Neonatális Szívsebészet
Történelmi áttekintés
• neonatális coarctatios műtét 1961
• Blalock Hanlon műtét 1950
• Neonatális shunt ?
• Rashkind septostomia 1972
• Neonatális Switch 1983
• Norwood műtét 1982
![Page 11: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/11.jpg)
Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek
• PDA: koraszülöttekben
• Teljes nagyértranszpozíció
• Obstruált tüdővéna transzpozíció
• Egykamrás szív:
� elégtelen szisztémás keringés: HLHS
� elégtelen tüdőkeringés PA/IVS
• JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel
• BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS
• Kongenitális AV blokk
![Page 12: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/12.jpg)
Palliatív/kuratív műtétek
• Inkább: biventrikularis versus univentrikularis
szívhibák
![Page 13: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/13.jpg)
Egykamrás szív típusú vitiumok neonatális korban történő palliátiója
• Pulm sten./atresia:PG terápia
Shunt
• Szisztémás kiáramlási obstr:
PG terápia
aortaív rekonstrukció
Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op
![Page 14: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/14.jpg)
Obstruktív tüdővéna transzpozíció
• Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia
– PG nem hatékony
– Minden óra késedelem végzetes
![Page 15: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/15.jpg)
JIE Hofmann, JACC2002
![Page 16: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/16.jpg)
Neonatális Szívsebészet
Történelmi áttekintés
• neonatális coarctatios műtét 1961
• Blalock Hanlon műtét 1950
• Neonatális shunt ?
• Rashkind septostomia 1972
• Neonatális Switch 1983
• Norwood műtét 1982
![Page 17: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/17.jpg)
Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek
• PDA: koraszülöttekben
• Teljes nagyértranszpozíció
• Obstruált tüdővéna transzpozíció
• Egykamrás szív:
� elégtelen szisztémás keringés: HLHS
� elégtelen tüdőkeringés PA/IVS
• JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel
• BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS
• Kongenitális AV blokk
![Page 18: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/18.jpg)
Egykamrás szív típusú vitiumok neonatális korban történő palliátiója
• Pulm sten./atresia:PG terápia
Shunt
• Szisztémás kiáramlási obstr:
PG terápia
aortaív rekonstrukció
Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op
![Page 19: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/19.jpg)
Obstruktív tüdővéna transzpozíció
• Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia
– PG nem hatékony
– Minden óra késedelem végzetes
![Page 20: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/20.jpg)
Kritikus JK kiáramlási szűkület „kétkamrás”szívben
• Klasszikus (és nemcsak…) megoldás:
• SHUNT
• Fiziológiás és cost/efficiency szempontból előnyös megoldás
• NEONATÁLIS KORREKCIÓ
![Page 21: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/21.jpg)
Natural History (100% mort. ) vs. altered history
• HLHS: 65% túlélés 1éves korig
• Art switch: 95%op túlélés, norm várható élettartam
• Egykamrás szív: (nem HLHS): 90% 10 év, lassú kései attríció
• CoAo: ~100% op túlélés; 2,5-10% recidíva ráta
• Tüdővéna transzpozíció: 15% op mort, 25% rezid PV
stenosis
![Page 22: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/22.jpg)
Natural history
Tetralogy of Fallot is a progressive disorder.
Patients will become symptomatic in infancy and childhood.
The outlook for children born with tetralogy of Fallot and untreated is indeed bleak.
66% of patients with tetralogy of Fallot not treated surgically live to age 1 year,
48% to age 3 years
24% to age 10 years
![Page 23: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/23.jpg)
Life expectancy of unoperated patients with tetralogy of Fallot based on data from the Danish
populations study. Crosses, data points calculated in that study; solid line (with its 70% CL
enclosed by dashed lines), parametric analysis of this data.
(Reprinted from Bertranou et al.
![Page 24: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/24.jpg)
Classic picture (Netter)
![Page 25: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/25.jpg)
Actuarial survival curve of 60 patients undergoing complete
repair of tetralogy of Fallot as neonates.
Survival was 93% at 5 years. (2000)
![Page 26: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/26.jpg)
Evolution of surgical maneuvers:
• the Blalock–Taussig shunt (1945)
• the Potts shunt ( 1946)
• primary repair (1954)
• the Waterston shunt (1962)
• prostaglandin therapy (1976)
• primary repair of the infant (1973).
• Infundibular or ductal stenting (2010’)
![Page 27: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/27.jpg)
Factor negatively influencing outcome
• In Fallot, beyond the cardiac malformation
itself there is a significant association with
important extracardiac anomalies that
influence outcome.
![Page 28: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/28.jpg)
Genetical syndroms
• mis-sense mutation (G274D) in JAG1
• mutations in the transcription factor NKX2.5
• ZFPM2
• VEGF
• 22q11 deletion in 15.9% of TOFpatients
• CATCH 22, and velocardiofacial syndrome
• VATER and CHARGE syndromes
![Page 29: A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive disorder. Patients will become symptomatic in infancy and childhood. The outlook](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022041823/5e5f49d93e1fe5589f66774b/html5/thumbnails/29.jpg)
Neonatal TOF Aorta