4. linfoma de hodgkin pediatría
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LINFOMA DE HODGKIN
Dra. Adriana Chávez Carreño
Definición
• Neoplasia maligna con una diseminación por contigüidad ganglionar.
• Se ha fundamentado la presencia de linaje linfoide B.
Epidemiología
• En países desarrollados; la incidencia máxima se presenta en el segundo y quinto decenios de la vida.
• En países en vías de desarrollo se observa en el segundo decenio de la vida.
• Alta frecuencia durante los primeros 10 años de la vida.
Epidemiología
• Más frecuente en el género masculino.
• Mayor predisposición en pacientes inmunodeficientes por ejemplo: – Ataxia telangiectasia. – Inmunodeficiencias adquiridas (SIDA).
• Se ha relacionado el virus de Epstein Barr.
Etiopatogenia
• Linfocitos linaje B. • Bcl-6 (factor de trascripción localizado en los
centros germinales de los linfocitos B)• Mutación del gen p53 (disminución del índice
apoptotico y progresión tumoral)• Aumento de la expresión de Bcl-2x.• Incremento en la actividad proliferativa
mediada por MB1.
Patología
• Es uno de los diagnósticos histopatológicos mas difíciles de establecer.
• Puede ir desde histología normal hasta una caracterizada por un infiltrado de linfocitos reactivos prácticamente normales, acompañados de células de Reed- Stenberg.
CELULAS DE REED STENBERG• Células grandes (>15-45um
de diámetro)• Abundante citoplasma. • Núcles múltiples o
multilobulados. • Membrana nuclear que
tiñe intensamente. • La cromatina permite
observar el nucleolo redondeado largo y prominente.
• Estas células son características del LH pero no patognomónicas.
Clasificación
• La clasificación histológica mas utilizada es la de Rye.
• 4 subclasificaciones: – Predominio linfocitario – Celularidad mixta – Esclerosis nodular– Depleción linfocitaria
Predominio linfocitario
• Ganglio linfático parcial o completamente destruido.
• Proliferación de linfocitos de apariencia benigna.
• Rara vez se encuentran células de Reed- Stenberg.
• Leve fibrosis.
Celularidad mixta
• En América Latina es la variedad histológica mas común.
• El ganglio esta infiltrado en forma difusa por linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células plasmáticas.
• Abundantes células de Reed-Stenberg.
• Pequeños focos de fibrosis y necrosis focal.
Esclerosis nodular (ganglionar)• En EEUU Y Europa es la
variedad mas común.
• Alta propensión por ganglios mediastínicos, supraclaviculares y de cadenas cervicales inferiores;
• Morfológicamente se caracteriza por:
• Presencia de bandas birrefringentes de colágena que atraviesan el ganglio linfático.
• Tendencia a que las células de Reed Stenberg adopten morfología lacunar.
Depleción linfocitaria
• Es la forma más agresiva de la enfermedad.
• Presenta escasos linfocitos y abundantes células de Reed Stenberg o de sus variedades pleomorficas atípicas.
• Se asocian a Inmunodeficiencias.
Cuadro clínico• Conglomerado ganglionar:– Suele iniciarse de manera inicial en la región anterior
de cuello. – Unilateral.– Puede pasar inadvertido.– Crecimiento subagudo, lento y progresivo (hasta
meses sin otra sintomatología) – Renitente, firme o ahulada.– Adherido a planos profundos.– 66% de los casos, acompañado de conglomerado
ganglionar.
Cuadro clínico
• En caso de conglomerado mediastinal: – Compresión
bronquial. – Tos crónica.
Cuadro clínicoSíntomas sistémicos inespecíficos:
• Fatiga.• Anorexia.• Mal estado general.
Síntomas sistémicos específicos o Síntomas B
• Fiebre de hasta 38°C .• Pérdida de peso del
10% en un periodo de seis meses previos.
• Diaforesis profusa de predominio nocturno.
Diagnóstico Laboratorio
• Biometria hematica y quimica sanguinea: – Cambios inespecificos:
• Leucocitosis a expensas de neutrofilia, linfopenia, eosinofilia y monocitosis.
• Anemia en estados avanzados de la enfermedad.
• Transtornos inmunitarios: Sindrome nefrótico, AHAI, PTI.
• VSG• Ferritina serica• DHL• Acido urico
Diagnostico
• Estudios de gabinete – Rx de tórax PA y lateral:• Ausencia de conglomerado ganglionar en mediastino.• Detección de enfermedad en estructuras torácicas.
– TAC.– RMN.
– BIOPSIA DE GANGLIO / MASA .
Diagnostico diferencial de linfoma de Hodgkin
Infecciones Enfermedades inmunitarias
Situaciones reactivas
Trastornos neoplásicos malignos
Trastornos neoplásicos benignos
Bacterianas.Virus.Protozoarios.Hongos.
Estados alérgicos.Granuloma letal de la línea media. Granuloma de Wagener.
Hiperplasia inespecifica.Histiocitosis sinusoidal. Síndrome hemofagocítico.
Leucemias agudas.Linfoma no Hodgkin.Sindromes histiociticos.Carcinoma de tiroides.
Hemangiomas. Linfangiomas.Hematolinfangioma.LipomaHemartomas.
Estadificación Ann Arbor
Tratamiento• Radioterapia y quimioterapia combinada.
• Quimioterapia: –ABVD (Adriamicina, Bleomicina,
Vinblastina, Dacarbazina) –MOPP (Mecloretamina, Vincristina,
Procarbazina, Prednisona) –Remisión de hasta 54%
• Radioterapia– Estadios IA, IB, IIA
• Modalidad combinada con radiación a dosis reducida 2000 a 2500 Gy a los campos afectados + VAMP o MOPP/ABVD.
• Supervivencia de hasta 90%
– Estadio IIB • ABVD x 2 + radioterapia +
ABVDx2.
• Radioterapia– Estadios IIIA
• Modalidad combinada con radioterapia solo a campos afectados.
– Estadios IIIB y IV• ABVD x 3 + radioterapia +
ABVD x3.