A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekbenEgészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával

Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásbanFigyeljünk a konvergencia excesszusra!

Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában. EsetismertetésekMichael Baptist de Wenzel báró (1724–1790) szerepe

Szemeszet_1902_szemeszet 2019. 06. 18. 14:13 Page 888

SzEMéSzET156. évFOlyAM • 2019. júnIUS • 2. SzáM

Szerkesztőbizottság elnöke:dr. biró ZsoltFőszerkesztő:dr. sziklai PálFőszerkesztő helyettes:dr. dégi RózsaRovatvezetők:Cataracta és refractiv sebészet:dr. vámosi PéterCornea: dr. módis lászlóGlaukóma: dr. Holló GáborGyermekszemészet:dr. maka erikaKontaktológia és plasztika:dr. végh mihályNeuro-ophthalmologia: dr. janáky mártaRetina: dr. Papp andrásTovábbképzés: dr. kerényi ágnesSzerkesztőbizottsági tagok: dr. berta andrás, dr. biró Zsolt, dr. Facskó andrea, dr. Hammer Helga,dr. kolozsvári lajos, dr. kovács bálint, dr. nagy Zoltán Zsolt, dr. németh jános,dr. Rácz Péter, dr. salacz György, dr. süveges ildikóAngol nyelvi lektorok:dr. szabó áron, dr. szalai edit, dr. szalai lászló,

Szerkesztőség elérhetősége:office.opht@med.u-szeged.hu vagy sziklaipal@gmail.com

Kiadja a Promenade PublishingHouse Kft.1125 budapest, Tusnádi u. 19.Postacím: 1535 budapest, Pf. 804

Felelős vezető: a PPH kft. ügyvezetője

Lapigazgató: Veress Pálma

Print manager: Gyarmati edinae-mail: gyarmati.edina@promenade.hu Tel.: 06-70 427-5086

Key account manager: Tóth edinae-mail: toth.edina@promenade.huTel.: 06-70 368-9982

Online manager: magyar dórae-mail: magyar.dora@promenade.huTel.: 06-30 450-1064

Előfizetési ügyek: bakos attila e-mail: bakos.attila@promenade.huTel.: 06-30 933-0434

Tördelőszerkesztő: kónya erikae-mail: konya.erika@promenade.hu

Nyomdai előállítás: ReálPress kft. Felelős vezető: Szlabik Ottóa kiadvány az msZT tagjai számára ingyenes, orvosok számára megrendelhető és előfizethető a Promenade Publishing House kft.-nél

szemészet © 2019. minden jog fenntartva. a folyóiratban megjelent valamennyi eredeti írásos és képianyag közlési joga a magyar szemorvos társasá got illeti. a meg-jelent anyagnak, vagy egy részének bármely formában való má-solásához, felhasználásához, ismételt megjelentetéséhez amagyar szemorvostár saság írásbeli hozzájárulása szükséges.

ISSN 0039-8101

http://szemorvostarsasag.hu

Impresszum Tartalomjegyzék

48

66

61

74

82

79

87

91

99

100

101

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekbenPontszerző továbbképző közlemény tesztkérdésekkelImportance of choroidal thickness in eye diseasesRécsán ZsuZsa dR.

Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiásvizsgálataEvaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy childrencZakó cecília dR., TáboRi beTTina dR., sándoR GáboR lásZló dR., HoRváTH Hajnalka dR., kiss emília dR., TóTH FlóRa dR., naGy ZolTán ZsolT dR.,maka eRika dR.

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink Leber-féleherediter opticus neuropathia terápiájában. 3 fiatalkori eset bemutatása*Clinical experience with idebenone treatment of adolescents with Leber’sHereditery Optic Neuropathy – 3 case reportseRdei ZsuZsa dR., manescHG oTTo alexandeR dR., sZabó vikTóRia dR., Gál anikó dR., molnáR máRia judiT dR., naGy ZolTán ZsolT dR., knéZy kRisZTina dR.

Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulávalBiometric results obtained by the Hill-RBF method and the BarrettUniversal II formulanémeTH GáboR dR.

Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásban nem 3,3%-os hatásfok-csökkenéssel jár tórikus műlencse beültetése utánOne degree of misalignment does not lead to 3.3% effect decreasingafter implantation of a toric intraocular lensnémeTH GáboR dR.

Figyeljünk a konvergencia excesszusra!Convergence Excess in FocuscZövek iRén dR.

Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában.EsetismertetésekFundus changes in acute lymphoblastic leukemia – Case reportsesZláRi eRika dR., kelemen áGnes dR., némeTH GáboR dR., koRomPai káRoly dR.

Michael Baptist de Wenzel báró (1724–1790) szerepe az európaihályogsebészetben és feljegyzett műtétjeinek magyar vonatkozásaiImpact of Baron Michael Baptist de Wenzel (1724–1790) on the European cataract surgery with Hungarian relations of his documented interventionsalbeRT Réka dR., sZiklai Pál dR.

A Magyar Szemorvostársaság hírei

In memoriam dr. Csapody István

In memoriam dr. Pintér László

az érhártya az emberi szervezet legérdúsabb szövete. legfőbb feladata a retina külső részének táplálása.szerepet játszik azonban a fényabszorpcióban, a termoregulációban a szemnyomás modulációjában.Fiziológiásan a chorioidea vastagságát számos tényező befolyásolja, például: életkor, nem, diurnális ritmus.kóros körülmények között a chorioidea lehet vékony (pl. myopia), vagy vastag (pl. pachychorioideális betegsé-gek). a normális és kóros vastagság közötti pontos határt még nem határozták meg. jelen írásmű azokat alegfontosabb élettani és kóros tényezőket mutatja be, amelyek hatást gyakorolnak a chorioidea vastagságára.

Importance of choroidal thickness in eye diseaseschoroid is the most vascularized tissue of the human body. its main function is to nourish the outer retina. ithas important role in light absorption, thermoregulation and intraocular pressure modulation. Physiologically,several factors have influence on the thickness of the choroid: age, sex, diurnal rhythm etc. Pathologically, thechoroid may be extenuated (e.g. in myopia) or thick (eg pachychoroidal diseases). exact cut-off point betweennormal and ill-thicknesses has not been yet defined. This review summarizes the most important physiologicaland pathological conditions those determine the choroidal thickness.

RéCSán zSUzSA dR.

Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (Igazgató: Prof. dr. nagy zoltán zsolt, egyetemi tanár)

A chorioidea-vastagság jelentőségeszemfenéki kórképekbenPontszerző továbbképző közlemény tesztkérdésekkel

48

Bevezetés

anatómiai, élettani összefoglalóA chorioidea a szem legjobban ere-zett része, tömegét tekintve az em-beri test legérdúsabb szövete. Főfeladata a külső retina, azaz a fo -toreceptor – retinalis pigmentepi -the lium (RPE) komplex táplálása.A chorioidea keringés sérülése ese-tén a fotoreceptor-pigment epi the -lium komplex működése károso-dik, súlyos esetben ezen sejtek ha-lálához vezethet. A chorioideaegyéb funkciói között tartják szá-mon a fényabszorpciót, a termore-

gulációt és a szemnyomás modulá-cióját. A termoreguláció a hő elve-zetése révén érvényesül. A szem-nyomást kétféle úton is befolyásol-ja, egyrészt a véráram vazomotori-kus ellenőrzésén, másrészt azuveo scleralis elfolyáson keresztül.Feltételezések szerint a chorioideaszerepet játszik a szemgolyó növe-kedésében (42).Az érhártya vérellátása az elülső ésa hátsó ciliaris artériákon keresztülaz art. ophthalmicából származik.Az éroszlás szegmentális jellegű,amely azt jelenti, hogy a nagy-kö-

zepes chorioidea artériák végartéri-aként működnek. Szövettanilag akövetkező rétegeket különböztetikmeg a külső retinától a sclera feléhaladva: Bruch-membrán, chorio -ca pillaris réteg, Sattler- és Haller-lemez, suprachorioidea. A Bruch-membrán az RPE bazálmembránjaés a choriocapillaris réteg legkülsőkapillárisainak endothelsejtjeibőlszármazó fibrózus bazálmembránfúziójából származik. A chorioideaés maga a choriocapillaris réteg is afoveában a legvastagabb, a perifériafelé elvékonyodik. A chorioca pil -

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 48–60.

KUlCSSzAvAK

KEyWORdS

chorioidea-vastagság

choroidal thickness

laris réteget nagy, 20-25 µ átmérőjűkapillárisok alkotják. Mindez a vö-rösvértestek gyors áramlását teszilehetővé, bármely időpillanatban.Szemben a retina kapillárisaival, achoriocapillarisok fenesztráltak. A700-800 nm átmérőjű nyílásokonkeresztül a molekulák gyors transz-portja lehetséges. Ez az alapja azebben a rétegben a fluo resz ceinvagy indocianinzöld angiográ fiasorán tapasztalt szivárgásnak(„leakage”) is. A chorioca pillarisokhexagonális lobulusokban szerve-ződnek. A lobulusok átmérője afovea területén a legkisebb, a perifé-ria felé nő. A lobulusokat finom vé-kony rés választja el. Az interlo -buláris rések kiterjedése az életkor-ral, illetve kóros állapotokban (pl.szenilis makuladegeneráció, myo -pia) nő. A lobulusokba a centrumfelől érkezik a vér. A choriocapillarisréteget a Sattler-réteg kis és köze-pes, valamint a Haller-réteg nagyartériái táplálják. A suprachorioideaátmeneti zóna az ér- és ínhártyaközött, szövettanilag mindkét hár-tya elemei megtalálhatók benne(46).A retina és a chorioidea-keringésminőségi és mennyiségi méréséreszámos módszert fejlesztettek ki:fluoreszcein angiográfia, indocian -zöld angiográfia, optikai koherenciatomográfia – angiográfia (OCTA),scanning lézeres áramlásmérés(flowmetria), Doppler-elven műkö-dő ultrahangvizsgálat, lézersebes-ség (velocimetria). Lézer Doppler-velocimetria segítségével állapítot-

ták meg, hogy egységnyi szövettö-megre vonatkoztatva a chorioi deá -ban mérhető véráramlás (800 µl/min) az emberi szervezetben a leg-nagyobb, négyszer nagyobb, mint avesekéregben és tizennyolcszortöbb mint a retinalis erekben (1.táblázat) (52). Ismert, hogy achoriodeában zajló áramlás jelentő-sen csökken AMD-ben, glau kó -mában, proliferatív és nem proli -feratív diabéteszes retinopa thiá ban(59).A chorioidea vastagsága, a bennezajló keringés mind fiziológiásan,mind számos kóros körülmény ese-tén változik. Jelen összefoglalóbana subfovealis chorioidea-vastagsá-got befolyásoló élettani tényezőketvettük számba, a patológiás folya-matok közül a nagyobb kórképekrekoncentráltunk.

Chorioidea-vastag-ságot Befolyásoló

tényezők egészsé-ges, emmetropiás

szemű emBerekBen

A chorioidea vastagságának abszo-lút értékét nehéz megadni, mert fi-ziológiásan számos tényezőtőlfügg, többek között az etnikumtól,nemtől, életkortól, a lokalizációtól,a mérést befolyásolja a tengely-hossz, fénytörési hiba és maga amérési technika (45).

mérési módszerHagyományosan a chorioidea vas-tagságát az RPE külső felszíne és achorioido-scleralis határfelszín kö-zött mérik (1. ábra) (57). A chorio -idea-vastagság meghatározására maleginkább a spectral domain OCT-készülékek (SD-OCT) enhanceddepth imaging (EDI) opciója és aswept source OCT (SS-OCT) leké-pezések alkalmasak, az OCT-an -giográfia jelenleg a choriocapilla -risokról ad elsősorban felvilágosí-tást. Az EDI-üzemmóddal rendel-kező SD-OCT esetén a vizsgálónakválasztania kell, mit szeretne in-kább láthatóvá tenni, a vitreore -tinalis határfelszínt vagy a chorio -ideát. A SS-OCT-nek mindenképpelőnye, hogy a felszínes és mély ré-tegek egyszerre vizsgálhatók (54).Subfovealisan a chorioidea vastag-ságát 191,5±74,2 µm és 354±111 µm

49

Importance of choroidal thickness in eye diseases

1.ábra: A chorioidea OCT anatómiája

1. táblázat: A retina és a chorioidea-keringés főjellemzőinek összehasonlítása (52)

Tulajdonság Chorioidea Retina

vérellátás ciliáris artériák arteria centralis retinae

véráramlás a legmagasabb a szervezetben

a szövetnek megfelelőnormális

Tápanyagellátás a retina külső harmada(fotoreceptor-rpe

komplex)

a retina belső kétharmada

sejtkapcsolatok Fenesztrált Tight junction

az érhálózat jellege Funkconálisan végartéria-rendszer a lobularis szerveződés miatt

végartéria-rendszer

véráram-szabályozás vegetatív idegrendszer autoreguláció

között írták le (13, 25, 28, 37, 38).A tág értéktartományt a befolyá-soló tényezők sokasága magyará-zathatja. A nyugati világra vonat-kozóan két tanulmány szolgálhattámpontul, bár egyik vizsgálatbansem vették figyelembe az életkort,nemet és a tengelyhosszt. Mind -két tanulmányban, hazánkban isjól ismert készülékeken végezték améréseket. Heidelberg SpectralisOCT EDI-üzemmódú mérések 30egészséges (14 nő/16 férfi, életkor19–85, átlag: 50,4 év), a Cirrus-HD-OCT (Carl Zeiss Me ditec) le-képezések 34 egészséges, nem rö-vidlátó személyen (fér fi:nő=1:1,életkor: 22–78 év, átlag:51,1 év)történtek. Megálla pították, a cho -rioidea sub fove alisan a legvas ta -gabb (Spekt rális: 287 µm; SD±76µm; Cirrus-HD Zeiss: 272 µmSD,±81 µm), peri fovealisan, külö-nösen nasalisan vékonyabb (36,38).

életkorA chorioidea fiatal gyermekkortólkövetve fokozatosan vastagodik, acsúcsot fiatal felnőttkorban éri el,majd vékonyodik. Egy japán kor-csoporttanulmányban a subfove -alis chorioidea 10 éves kor körülvolt a legvastagabb, 30 éves korután egyértelmű fokozatos csök-kenést írtak le (21). Pubertás ide-jén a testhossz növekedésével pár-huzamosan a chorioidea vastago-dását figyelték meg (33). Egymásik, 10–15 éves gyermeken 18hónapon át pros pek tíven végzettlongitudinális vizsgálat szerint achorioidea eb ben az időszakbanfokozatosan vastagodik. Bár rövid-látó szemekben a chorioidea lé-nyegesen vékonyabbnak találta-tott, mint az em metropiás sze-mekben, a vastagodási arány nemtért el jelentősen egymástól a kétcsoportban. Meg figyelték azt is,hogy azokban a szemekben, ame-lyekben a tengelyhossz gyorsab-ban növekedett, a chorioidea ke-vésbé vastagodott, míg a lassabbannövekvő szemekben az érhártyavaskosabbá vált. Feltételezik, achorioideának a szem növekedésé-

nek szabályozásában is szerepevan (50).Felnőttkorban az életévek előre -haladtával, OCT-vel történt méré-sek alapján egészséges emberek épszemében (fénytörési hiba maxi-mum ±2,0 D) a chorioidea-vastag-ság csökken, ugyanakkor a külsőretina vastagsága nem változik.Különböző mérési technikák alap-ján a subfovealisan a choriodea vas-tagsága dekádonként 10–54 µm-tcsökken (13, 36, 38).

nemFérfiakban a chorioidea 7,4-18%-kal vastagabb, mint nőkben (3, 4).Nőkben a chorioidea vastagságotbefolyásolja a menstruációs ciklus,lutealis fázisban a chorioidea véko-nyabb (34, 64).

diurnális ingadozásA chorioidea vastagsága természetesdiurnális ingadozást mutat (20-60µm). A nap folyamán vastagodik, alegvastagabb az esti-éjszakai órák-ban, a fordulatot éjféltájt mérték.Napközben sötét helyről világoshelyre lépéskor a chorioideában azáramlás fokozódik, vastagsága nő.Ugyanakkor, ha az éjszakai órákbanéri erős fény a szemet több órán át,az a chorioidea elvékonyodásáhozvezethet (1, 6, 8, 20, 31, 55, 65).

PresbyopiaVannak kutatók, akik úgy gondol-ják, hogy a chorioidea mintegykompenzálni próbálja a fénytörési

hibákat: myopiás defókusz eseténvastagodik, ezáltal a tengelyhossztcsökkenti, bedomborítva a retinátaz üvegtesti tér felé, így a retinát adefókuszált kép felé mozdítja (7).Hyperopiás defókusz kapcsán véko-nyodik, ezáltal a tengelyhosszt nö-veli, a retinát a sclera felé mozdítva(11). (A tárgy képe myopiás defó -kuszban a retina síkja előtt, hy pero -piás defókuszban a retina síkja mö-gött képződik le) (62). Egy tanul-mányban a nem korrigált pres -byopiát modellezték (37 résztvevő,átlagos életkor: 57,74±4,06 év,fény törési hiba: +0,08±1,09 D). Atanulmányban résztvevők mindkétszemét távolra optimálisan korri-gálták, majd két alkalommal 60 per-cig 6 m távolságról leültek filmetnézni, miközben 20 percenkéntmérték mindkét szemben a chorio -idea-vastagságot, a kontrollcsopor-tot a társszemek képezték. Az elsőalkalommal a kísérleti szem korrek-ciója elé +2,0 Dsph lencsét, a követ-kező alkalommal –2,0 Dsph lencséthelyeztek, mintegy myo piás, majdhyperopiás defókuszt képezve. Achorioidea-vastagság a társszemhezviszonyítva a gyűjtőlencsével pro-vokált myopiás defókusz esetén nö-vekedett, míg a szórólencsével ki-váltott hyperopiás defókusználcsökkent. Ebből arra a következte-tésre jutottak, hogy alul vagy nemkorrigált presbyopia esetén (provo-kált hyperopiás defókusz) a chorio -idea elkonyodik, a külső retina táp-lálkozása romlik (11).

50

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

2. ábra: nagyfokú rövidlátó szemben jelentősen el-vékonyodott chorioidea. (45 éves férfi, vos –7,0 dsph=1.0, tengelyhossz: 27 mm, chorioidea vastag-ság: 100-120 µ, egyenetlen)

a Chorioidea-vas-tagság változása

kóros körülmények

között

nagyfokú rövidlátásAz alábbiakban idézett közlemé-nyekben a rövidlátás fogalma a fo-kozott axialis elongációhoz kapcso-lódik. Longitudinális tanulmányok-ból jól ismert, hogy a tengelyhossznövekedésével a chorioidea vastagsá-ga csökken. Rövidlátó szemekbenaz emmetropiás vagy hyperopiásszemekhez képest a chorioidea vé-konyabb (13, 33, 53). A myopia fo-kozódásával a chorioidea egyre vé-konyabb. A chorioidea-vastagságmintegy biomarker jelzi a myopiakialakulását, progresszióját (22, 51).Nagyfokú rövidlátás (szférikus ek -vivalens ³–6,0 D, tengelyhossz >26mm) esetén, kimutatható cent rálisretinalis elváltozás nélkül, a chorio -idea egyértelműen vékonyabb (2.ábra). Akár a tengelyhosszt, akár atörőerő növekedését vizsgálták, achorioidea elvékonyodását tapasztal-ták: 1 mm növekedés a tengelyhossz-ban, illetve 1 D fokozódás a myo -piában 8,7 µm csökkenést jelentett acho rioidea-vastagságban (18, 22, 24,43).Mind a subfovealis, mind perifo -vealis (3 mm) régióban leírták achorioidea jelentős elvékonyodásáta normál populációhoz viszonyít-va. A subfovealis chorioidea-elvéko-nyodás egyértelmű összefüggéstmu tat a gyengülő látóélességgel, ki-mutatható retinalis elváltozás nél-kül is a subfovealis chorioidea véko-nyodása a jelentős látásromlás elő-rejelzője lehet (43). Hátsó staphy -loma fennállásakor a choriodea-el-vékonyodás kifejezettebb (18, 29).A lakkrepedés kialakulását illetően–8,0 D-nál nagyobb fokban rövidlá-tó szemeket vizsgálva multifakto -riális analízisben a tengelyhossz,fénytörési hiba és a choriodea-vas-tagság közül a chorioidea elvéko-nyodása mutatta a legmeghatáro-zóbb összefüggést (66). A megfi-gyelés jelentőségét az adja, hogy alakkrepedés esetén a chorioidealisneovaszkularizáció kockázata meg -

nő (9). A kutatások a chorioidea-el-vékonyodás és a myo piás makula -de generáció összefüggését valószí-nűsítik, bár még további vizsgálato-kat tartanak szükségesnek (51, 68).Myopiás szemfenéken kialakultchorioidea érújdon kép ződés eseténa chorioidea elvékonyodását figyel-ték meg (16).A volt koraszülöttek myopiája speciálisproblémát képvisel (3. ábra). A ROP-hoz társuló myopia kialakulásábanszámos tényező játszhat szerepet.A koraszülöttek myopiájának para-méterei a szem elülső szegmentu-mának megrekedt fejlődését tükrö-zik. Abban egyetértés mutatkozik,hogy a sekélyebb csarnoknak és anagyobb törőerőt képviselő, vasko-sabb lencsének fontos szerepe lehet.Makuláris heterotopia fennállása-kor a rövidlátás sokkal gyakoribb,mintha a hátsó pólus ép lenne. Méggyakoribbá válik az előfordulás, haa ROP-os koraszülött szüle tésisúlya alacsony (£750 gramm:35,7%; 1000-1250 gramm: 9,7%).

Azt is megfigyelték, hogy a neo -natalis periódusban a tengelyhosszfordítottan arányos a ROP stádiu-mának súlyosságával (19, 48).Spon tán regrediált ROP-os szemek-ben a chorioidea vékonyabb, mintaz időre született gyermekekben.Az elvékonyodás arányos a reti no -pathia súlyosságával (3. ábra) (5).

korral járó chorioidea-atrófiaAz időskorban megjelenő fokozottmértékű chorioidea-atrófiát (ARCA:age related choroidal atrophy) különentitásként írják le. A szemfenékikép leginkább a myopiában megfi-gyelt elváltozásokra emlékeztet: jólláthatók a nagy chorioidea-erek,megjelenhetnek pigmentrögök ahátsó póluson, peripapilláris atrófiajelenhet meg, a látóidegfő gyakranhalványabb. A szemfenéken a hátsópólusi megjelenés utánozhatja azidőskori makuladegeneráció képétis, de a chorioidea-elvékonyodás ki-terjedtebb. Azt is megfigyelték,hogy ezekben a betegekben nagyobb

51

Importance of choroidal thickness in eye diseases

3. ábra: 8 éves, koraszülött fiú transzverzálisszerkezeti macula OCT-leképezés. A: jobb szem, B:bal szemMindkét oldalon degeneratív jellegű cisztoid űrökmiatt megvastagodott retina; chorioidea-vastag-ság od 250-338 µ; os 110-220 µ, a papillo-ma -cularis zónában kifejezett elvékonyodás; Mind kétoldalon a chorioidea nagyerek dominálnak

Esetismertetés: születési súly 900 gramm, 26. hét: akut szakban mindkétszemfenéken körkörös lézerkezelés; látóélesség a leképezés idején: vod –3,0d sph=0,4, vos 3 mou ünj. látótér od centralis sziget, bal oldalon nem vizsgál-ható. a kisfiú normál iskolába jár, 2. osztályos. sem a szülő, sem az iskola nemtudott a jelentős fokú látáskárosodásról. egyetlen panasz: nagyon változékonyaz iskolai teljesítmény.

A

B

a primer nyitott zugú glaukóma ki-alakulásának kockázata (58). A je-lenséget a geografikus atrófiától és apattern disztrófiához társuló cho -rioidea-atrófiától szükséges elkülö-níteni (40). A geogra fikus atrófia el-sősorban a hátsó pólust érinti és aretinalis pigment hám elvékonyodá-sával jár együtt. A pattern disztrófiaa két szemben többnyire szimmet-rikusan a hátsó póluson megjelenő,különböző betegségek gyűjtőkate-góriája (56), a folyamat a retinaliskültagot és pigmentepitheliumotérinti elsősorban. ARCA-ban a cho -rioidealis pigmentveszteség figyel-hető meg, kiterjedése nemcsak ahátsó pólusra korlátozódik.

szenilis makuladegenerációA chorioidea-vastagságot illetőenellentmondásos eredmények olvas-hatók. Van olyan tanulmány, amelyszerint a száraz típusú makulade -generációban a chorioidea vasko-sabb, mint a nedves formában (37).A normál populációhoz hasonlítvaaz intermedier és késői stádiumú(beleértve az érújdonképződésesformát is) makuladegenerációt, má -sok nem találtak különbséget achorioidea vastagságában (30, 70).Bár az egyértelmű, hogy geogra -fikus atrófiában a chorioidea is je-lentősen elvékonyodik (35). Azt iskimutatták, hogy VEGF-gátló keze-

lés során a chorioidea elvékonyod-hat, a vékonyodás mértéke azonbannem feltétlenül függ össze az injek-ciók számával (69).

Pachychorioidealis betegségek„Pachy” (pagu) görög eredetű szó,jelentése vastag. A fogalmat 2013-ban vezették be egy olyan eset kap-csán, amelyben az egyik szembentípusos chorioretinopathia centralisserosa volt látható, a másik szem-ben pedig a társszemre emlékeztetőpig ment zavar volt megfigyelhetőmegvastagodott chorioidea mellett,az elváltozást pachychorioidealispigment epitheliopathiának nevez-ték el (67). A pachychorioidealis be-

52

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

4. ábra: Pachychorioidealis neovasculopathia. A: mOCT, transzverzális szerke-zeti metszetek, B: coronalis angio OCT-leképezés. C: transzverzális angioOCT-metszetek

A

B

C

Esetismertetés: 74 éves nőbeteg vod 1.0 mellett torzlátás miatt jelentkezett. a szemfenéken pigmentzavar volt,mocT-n a chorioidea-vastagság 280-320 µ, a keresztmetszeti képen a pigmenthám-leválás területében a nagychorioidea erek dominálnak. az érújdonképződéses plakk mellett megvastagodott chorioidea erek is ábrázolódnak akülső retina-choriocapillaris rétegben. a transzverzális ocTa metszetben a pigmenthám-leválás területébenvaszkularizációs jelek észlelhetők. 3 hónappal később vod 0,8, jelentősen fokozódott a subretinalis folyadék, anti-veGF-terápiát indítottunk. 2 évvel később 8 intravitrealis aflibercept injekció után vod 0,63, jelenleg inaktív plakk.

első megjelenés 3 hónap múlva 2 év múlva

53

Importance of choroidal thickness in eye diseases

5.

A á

bra:

Polypoid

ealis

chorio

idealis

vasculo

path

ia.

54

éves n

őbete

g,

több,

min

t 2

0 é

v k

ezelt

hyperto

nia; a jobb s

zem

látá

srom

lása m

iatt

jele

ntk

ezett

(vod 0

,3, vos 1

,0)

Fels

ő s

orban b

alról jo

bbra:

fundusfo

tón

a m

aculá

ban p

igm

entv

onala

k,

a m

ély r

éte

gekben g

ócok-

ban p

igm

enth

iány, e

lmosódott

rajzola

ttal,

a p

apilla k

örül apró s

árga p

onto

k;

Transzverzális

macula

OC

T-leképezésen a

bels

ő m

agvas r

éte

gben p

erifovelis

cis

zto

id ö

dém

a, kö-

rülír

t pig

menth

ám

-leválá

s,

helyenként

csúcsos,

chorio

idea-v

asta

gság 2

20-2

85 µ

, H

alle

r r

éte

g k

i-széle

sedett

, sub é

s p

erifovealis

an a

chorio

capillaris

réte

g e

lvékonyodott

, helyenként

nem

is k

övet-

hető

. K

özép és késői

indocia

nin

zöld

angio

gráfia:

perifovealis

an apró bogyószerű aneurysm

ák,

reticula

ris

pig

mentz

avar a

chorio

ideában.

Als

ó s

orban b

alról jo

bbra: fu

ndus a

uto

floreszencia

vizsgála

t kék s

zín

szűrővel: a

fovea é

s a

papil-

la k

örül reticula

ris

pig

mentz

avar, g

ócokban p

igm

enth

iány.

Korai-középső-k

ésői fluoreszcein

angio

gráfiás f

elvéte

lek:

kifeje

zett

en k

ésle

kedő c

horio

idea t

elő

-dés,

az als

ó tem

poralis

vénás ágrendszerben telő

dési

zavar, a késői

felv

étele

ken hyper -

fluoreszcens foltok a

pig

menth

ám

-leválá

s, m

acula

ödém

a é

s r

eticula

ris

pig

mentz

avarnak m

egfe

-le

lően.

tegségekben a chorioidea-megvas-tagodás a Hal ler-réteg ereinek tágu-latából származik („pachy” vastagerek), ugyanakkor a choriocapillarisés Sattler-réteg elvékonyodott, aretinalis pigment epithelium válto-zó mértékben lehet sérült. A pa -

chychorioidealis betegségek etioló -giája nem tisztázott. Fel tételezik,hogy egy közös patológiai folyamatkülönböző megnyilvánulásait ta-karja.• Fokális chorioidea excavatio

(FCE).

• Pachychorioidealis pigment epi -theliopathia (PPE).

• Chorioretinopathia centralis se -rosa (CSC).

• Pachychorioidealis neovascu lopa -thia (PNV).

• Polypoidalis chorioidealis vascu -

54

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

5. B. ábra: Perip

apillaris

polypoid

ealis

vasculo

path

iaU

gyanezen n

őbete

g p

anaszm

ente

s b

al szem

én (vos 1

,0) kifeje

zett

perip

apillaris

polypoid

ealis

vasculo

path

ia láth

a-

tó.

Fels

ő s

or b

alról jo

bbra: a s

zem

fenéki képen

feltűnő a

perip

apillaris

lip

id e

xsudatio, az e

lmosódott

fundusrajzola

t;Fundus a

uto

fluoreszencia

vizsgála

t kék s

zín

szűrővel:

a jobb s

zem

fenéki képhez h

asonló

. Transzverzális

macula

OC

T-leképezésen k

is c

súcsos p

igm

enth

ám

-leválá

sos t

erüle

tek.

Chorio

idea-v

asta

gság 2

80 µ

, a H

alle

r-r

éte

g d

o-

min

ál;

nyíl

a s

zem

fenéken a

kültag d

ezorganizáció

ja m

iatt

a c

horio

idea fokozott

jela

dású.

Als

ó s

or:

indocia

nin

zöld

angio

gráfia s

orozatf

elvéte

lek:a lip

id e

xsudatio b

lokkol,

a fovea fele

tt a

bla

kdefe

ktu

s fig

yel-

hető

meg, jó

l lá

tható

k a

nagy c

horio

idea e

rek. A

polypoknak m

egfe

lelő

en n

em

csak a

papilla é

s fovea k

örül,

hanem

a p

erifériá

n is k

irajzoló

dnak a

pró, bogyószerű t

águla

tok.

Szemeszet_1902_szemeszet 2019. 06. 18. 14:13 Page 54

lo pa thia (PCV/aneurysmalis 1. tí-pusú „okkult” CNV; AT1).

• Peripapillaris pachychorioidealisszindróma (PPS).

A pachychorioidealis betegségekbenmegfigyelt közös jellemzők a követ-kezők (4–5. ábra):• Szemfenéki kép: a fundusrajzolat

(„tessellatio”) a megvastagodottchorioidea felett kevésbé kifeje-zett. A retinalis elváltozások tér-ben szorosan kapcsolódnak achorioideában zajló folyamatok-hoz.

• OCT-vizsgálatok: a chorioideadiffúzan vagy fokálisan megvas-tagodott. A kórosnak mondhatóvastagságot illetően egyértelművágópont nincs, mivel a chorio -idea-vastagságot számos tényezőbefolyásolja (ld. fentebb), és azsem mindegy, hogy egy adott be-tegséget mely stádiumában vizs-gáljuk. Vannak azonban kutatók,akik a 300 µm feletti vastagságotkórosnak tartják (12, 17). A sub -

fovealis chorioidea lehet normálisvastagságú, azonban kórosnakminősül, ha a perifovealis chorio -idea legalább 50 µm-rel vaskosabb,mint a subfovealis területen (12).Keresztmetszeti leképezésekentágult („pachy”) erek figyelhetőkmeg. Coronalis síkú, en face leké-pezéseken a Haller-réteg tágultereinek befelé tolódása, felszíne-sebbé válása látható. A tágult(„pachy”) erek csaknem teljesenelfoglalhatják a Sattler- és chorio -capillaris réteg helyét, Ezek a réte-gek jelentősen elvékonyodottak,illetve el is tűnhetnek a tágultnagyerek területe felett. Összes-ségében a tágult nagyerek rétegé-nek fokozatos vastagodása nemfeltétlenül jelenti egyben a teljeschorioidea megvastagodását, mertugyanakkor a kisebb erek rétegeielvékonyodnak.

• ICGA: tágult chorioidea-erek; sé-rült, késlekedő chorioidea-telődés,fokozott érpermeabilitásra utaló

tünetek a késői fázisban (10). Apachychorioidealis betegségekegyes elemeit a magyar szakiroda-lom is részletesen tárgyalja (15,60).

uveitisUveitisben a chorioidea-vastagságimérések különböző eredményeketmutatnak. A számos, már említetttényező mellett a kapott ered-ményt erősen befolyásolja az uvei -tis lokalizációja, stádiuma. Elülsőés intermedier uveitisben leírták,hogy a retina érintettsége, megvas-tagodása sokkal kifejezettebb mér-tékű, mint a chorioidea vastagságá-ban tapasztalható változás. Inter -medier uveitisben úgy találták,hogy a chorioidea az amúgy fizioló-giásan is vékonyabb nasalis régió-ban tovább vékonyodik, míg asubfovealis rész a normál populáci-óhoz viszonyítva vaskosabb (23).Szeronegatív spondylarthritisbenszenvedő betegekben jelentkező el-

55

Importance of choroidal thickness in eye diseases

6. ábra: Pigmentepitheliitis. 63 éves férfi, (vod 0,8, vos 1,0), jobb szemen 3hete látászavar, előtte 4-6 héttel enyhe felső légúti „náthás” tünetek. Infektívszerológia negatív. Felső sor: fundusfotó, autofluoreszcens vizsgálat kék színszűrővel, középsővénás fluoreszcein angiográfiás kép. Alsó sor: transzverzális szerkezeti macula OCT. a: első megjelenéskor magasszerózus fovealeválás és külső nuclearis rétegben cisztoid ödéma, b: 3 héttela kortikoszteroid kezelés bevezetése után (a szerózus leválás jelentősen csök-kent. A subfovealis chorioidea vékonyabb: 358 µ 304 µ.

a b

ülső uveitisben a chorioidea-vastag-ság és az uveitis aktivitása erős ösz-szefüggést mutatott (61). Hátsóuveitisekben a chorioidea-vastagsá-got számos tanulmányban vizsgál-ták, a legismertebb a Vogt–Ko ya -nagi–Harada-betegségben zajló vál-tozás: akut szakban a chorioideamegvastagodik, míg a késői fázis-ban elvékonyodik. A chorioidea-vastagság jól korrelál a szteroid -kezelés hatékonyságával, akut exa -cer báció esetén a cho rio idea ismétjelentősen megvastagodhat (39,41). A chorioidea vastagságbeli vál-tozása jó kórjelzőnek bizonyultmás betegségekben is pl. serpi gino -sus cho rioretino pathia, akut mul -tifo kális plakoid pigment epithelio -pathia, birdshot chorioreti nitis(6–7. ábra).

kataraktasebészetA chorioidea-vastagságot illetően atanulmányok heterogének: változó,hogy kaptak-e a betegek nemszte -roid gyulladáscsökkentő szemcsep-pet (NSAID) pre/posztoperatív idő-szakban, milyen géppel történt aműtét, hogyan mérték a chorioidea-vastagságot (71). Kimutatták, hogyNSAID nélkül, teljesen sima lefo-lyású phacoemulsificatio és hátsócsarnok műlencse-beültetést köve-tően a chorioidea vastagsága az elsőhéten kifejezetten megnő, majd fo-kozatosan csökkenni kezd, az alap-állapotot a 3. hónap végén éri elismét (27, 44, 47). A posztoperatívmakulaödéma kialakulása és a cho -rioidea megvastagodása között je-lenleg nem lehet kimondani, hogyegyértelmű a kapcsolat.

Retinalis vénás keringészavarSzámos tanulmány szerint reti na lisvénás keringészavar esetén a cho -rioidea is érintett. A vastagságot il-letően az adatok ellentmondásosak:a chorioidea lehet vaskosabb, mint anem érintett társszem (32, 65), il-letve a két szem között nem talál-tak különbséget (14). Kieme lendőegy követéses retrospektív tanul-mány, amelyben multivariá ciósanalízisben vizsgálták az akutszak ban mért chorioidea-vastagság

jelentőségét az anti-VEGF-kezelés-re adott választ illetően. Azt talál-ták, ha az akut szakban a chorio -idea a társszemhez képest vasko-sabb, ak kor jól reagál az anti-VEGF-kezelésre, a látóélesség jelentősen

javulhat. Míg ha a két szem chorio -idea vastagsága nem különbözött,akkor az érintett szemben nem vár-ható jó válasz az anti-VEGF-keze-lésre. A megfigyelés alapján javasol-ták a mindkét szemen a chorioidea-

56

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

a

b

c

7. a, b, c ábra: Cisztoid macula ödémával járóuveitis. juvenilis rheumatoid arthritis miatt gondo-zott 13 éves leánygyermek, biológiai terápia mel-lett fellángoló, cystoid macula ödémával járóuveitisének OCT felvételei. Szteroid és nem szte -roid gyulladáscsökkentő cseppterápia mellett ma -cula ödéma megszűnik. vod végig 1,0; a:1 hónappal a fellángolás előtt rutin ellenőrzéskor,choriodea vastagsága a fovea alatt: 336 µ.b: fellángolás idején, choriodea vastagsága a foveaalatt: 410 µc: 3 hónappal a fellángolás után. Choriodea vastag-sága a fovea alatt: 358 µ

vastagság rutinszerű vizsgálatát an -ti-VEGF kezelés előtt (49).

diabéteszDiabetes mellitusban a chorioidea-vastagság erősen korrelál a betegségfennállásának időtartamával és aretinopathia súlyosságával. Sziszté -más paraméterek (kor, nem, hiper-tónia, hemoglobin-A1c-szint, diabé-tesz típusa) figyelembevételével ismegerősíthető, hogy minél hosz-szabb ideje áll fenn a betegség, men-nél súlyosabb a retinopathia, annálvékonyabb a chorioidea (26). Az időelőrehaladtával folyamatos, míg a

súlyos retinopathia megjelenésekorgyors elvékonyodást írtak le (2).

következtetések

A chorioidea-vastagság vizsgálata atudományos életben forrongó kér-dés. Számos élettani és kóros körül-mény kapcsán leírták változását.Jelen közlemény a teljesség szám-bavételének lehetetlensége miatt aszerző személyes megközelítéséttükrözi. Mivel a chorioidea-vastag-ság mérése, a kapott eredmény érté-kelése nem mindig egyszerű, a szer-ző a saját mindennapi gyakorlatá-ban az egyértelműen kifejezett el-

vékonyodás, illetve megvastagodásmellett a chorioidea-szerkezet ará-nyaira, a chorioidea-vastagság terá-piára adott válaszára, a változásraigyekszik figyelni. A fénytörési hi -bák korrekciójakor fontosnak tartjaazt, hogy a beteg „tűélesen” lássonaz esetleges kompen zatorikus folya-matok és azok hosszú távú követ-kezményeinek megelőzése érdeké-ben.

A szerzőnek semmilyen anyagi érde-keltsége nincs, sem a közlemény meg-írásával, sem a bemutatott esetekkelkapcsolatosan.

57

Importance of choroidal thickness in eye diseases

1. Ahn J, Ahn SE, Yang KS. Effects of a high level of illumination beforesleep at night on chorioretinal thickness and ocular biometry. Exp EyeRes 2017; 164: 157–167.

2. Ambiya V, Kumar A, Baranwal VK, et al. Change in subfoveal choroidalthickness in diabetes and in various grades of diabetic retinopathy.Int J Retin Vitr 2018; 4: 34–44.

3. Bafiq R, Mathew R, Pearce E. Age, sex, and ethnic variations in innerand outer retinal and choroidal thickness on spectral-domain opticalcoherence tomography. Am J Ophthalmol 2015; 160: 1034–1043.

4. Barteselli G, Chhablani J, El–Emam S, et al. Choroidal volumevariations with age, axial length, and sex in healthy subjects: a three-dimensional analysis. Ophthalmology 2012; 119: 2572–2578.

5. Bowl W, Bowl M, Schweinfurth S, et al. Choroidal Thickness withSwept-Source Optical Coherence Tomography versus Foveal mor -phology in young children with a history of prematurity. OphthalmicResearch 2018; doi: 10.1159/000484631

6. Chakraborty R, Read SA, Collins MJ. Diurnal variations in axial length,choroidal thickness, intraocular pressure, and ocular biometrics.Invest Ophthalmol Vis Sci 2011; 52: 5121–5129.

7. Chakraborty R, Read SA, Collins MJ. Monocular myopic defocus anddaily changes in axial length and choroidal thickness of human eyes.Exp Eye Res 2012; 103: 47–54.

8. Chakraborty R, Read SA, Collins MJ. Hyperopic defocus and diurnalchanges in human choroid and axial length. Optom Vis Sci 2013; 90:1187–1198.

9. Cheung CM, Loh BK, Li X, et al. Choroidal thickness and risk charac -teristics of eyes with myopic choroidal neovascularization. ActaOphthalmol 2013; 91: e580–1.

10. Cheung CMG, Lee WK, Koizumi H, et al. Pachychoroid disease. Eye2019; 33: 14–33.

11. Chiang STH, Chen TZ, Phillips JR. Effect of optical defocus onchoroidal thickness in healthy adults with presbyopia. Invest Oph -thalmol Vis Sci 2018; 59: 5188–5193.

12. Dansingani KK, Balaratnasingam C, Naysan J, et al. En face imaging ofpachychoroid spectrum disorders with swept source optical cohe -rence tomography. Retina 2016; 36: 499–516.

13. Ding X, Li J, Zeng J. Choroidal thickness in healthy Chinese subjects.Invest Ophthalmol Vis Sci 2011; 52: 9555–9560.

14. Du KF, Xu L, Shao L. Subfoveal choroidal thickness in retinal veinocclusion. Ophthalmology 2013; 120(12): 2749–2750.

15. Ecsedy M, Gergely R, Kovács I, et al. Centrális serosus chorioreti -nopathia (cscr).Új diagnosztikus és terápiás lehetőségek. Szemészet2018; 155: 11–19.

16. El Matri L, Bouladi M, Chebil A. Choroidal thickness measurement inhighly myopic eyes using SD-OCT Ophthalmic Surg Lasers Imaging.Retina 2012; 43: S38–43.

17. Ersoz MG, Karacorlu M, Arf S, Hocaoglu M, Sayman Muslubas I.Outer nuclear layer thinning in pachychoroid pigment epitheliopathy.Retina 2018; 38: 957–61.

18. Flores-Moreno I, Lugo F, Duker JS, Ruiz-Moreno JM. The relationshipbetween axial length and choroidal thickness in eyes with highmyopia. Am J Ophthalmol 2013; 155: 314e9.e1

19. Foroozan R, Connolly BP, Tasman WS. Outcomes after laser therapyfor threshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology 2001; 108:1644–46.

20. Fuchsjager-Mayrl G, Polska E, Malec M. Unilateral light-darktransitions affect choroidal blood flow in both eyes. Vision Res 2001;41: 2919–2924.

21. Fujiwara A, Shiragami C, Shirakata Y, Manabe S, Izumibata S, Shiraga F.Enhanced depth imaging spectral-domain optical coherence tomog -raphy of subfoveal choroidal thickness in normal Japanese eyes. Jpn JOphthalmol 2012; 56: 230–5.

22. Fujiwara T, Imamura Y, Margolis R, et al. Enhanced depth imagingoptical coherence tomography of the choroid in highly myopic eyes.Am J Ophthalmol 2009; 148: 445–50.

23. Géhl Zs, Kulcsár K, Kiss HJM, et al. Retinal and choroidal hicknessmeasurements using spectral domain optical coherence tomography inanterior and intermediate uveitis. BMC Ophthalmology 2014, 14: 103–110.

24. Gupta P, Saw SM, Cheung CY. Choroidal thickness and high myopia: acaseecontrol study of young C hinese men in Singapore. ActaOphthalmol 2015; 93: 585–92.

25. Hirata M, Tsujikawa A, Matsumoto A, et al. Macular choroidal thicknessand volume in normal subjects measured by swept-source opticalcoherence tomography. Invest Ophthalmol Vis Sci 2011; 52: 4971–8.

26. Horváth H, Kovács I, Sándor GL, et al. Choroidal thickness changes innon-treated eyes of patients with diabetes: swept-source opticalcoherence tomography study. Acta Diabetologica 2018; 55: 927–934.

27. Ibrahim AM, Elgouhary SM, Nassar MK, et al. Changes in choroidalthickness after cataract surgery. Seminars in Ophthalmology 2018;33(5): 664–670.

28. Ikuno Y, Kawaguchi K, Nouchi T, et al. Choroidal thickness in healthy

IROdAlOM

Japanese subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci 2010; 51: 2173–6.29. Ikuno Y, Tano Y. Retinal and choroidal bio metry in highly myopic eyes

with spectral-domain optical coherence tomography. Invest Oph -thalmol Vis Sci 2009; 50: 3876–3880.

30. Jonas JB, Forster TM, Steinmetz P, Schlich tenbrede FC, Harder BC.Choroidal thickness in age-related macular degeneration. Retina2014; 34: 1149–55.

31. Kinoshita T, Mitamura Y, Shinomiya K. Diurnal variations in luminal andstromal areas of choroid in normal eyes. Br J Ophthalmol 2017; 101:360–364.

32. Lee EK,Han JM,Hyon JY, YuHG. Changes in choroidal thickness afterintravitreal dexa methasone implant injection in retinal veinocclusion. Br J Ophthalmol 2015; 99(11): 1543–1549.

33. Li XQ, Jeppesen P, Larsen M, et al. Subfoveal choroidal thickness in1323 children aged 11 to 12 years and association with puberty: theCopenhagen Child Cohort 2000 Eye Study. Invest Ophthalmol Vis Sci2014; 55: 550–555.

34. Li XQ, Larsen M, Munch IC. Subfoveal cho roidal thickness in relationto sex and axial length in 93 Danish university students. InvestOphthalmol Vis Sci 2011; 52: 8438–8441.

35. Lindner M, Bezatis A, Czauderna J. Choroidal thickness in geographicatrophy secondary to age-related macular degeneration. InvestOphthalmol Vis Sci 2015; 56: 875–82.

36. Manjunath V, Taha M, Fujimoto JG, et al. Choroidal thickness innormal eyes mea sured using Cirrus HD optical coherence tomog -raphy. Am J Ophthalmol 2010; 150: 325–329.

37. Manjunath V, Goren J, Fujimoto JG, et al. Analysis of choroidalthickness in age-related macular degeneration using spectral-domainoptical coherence tomography. Am J Ophthalmol 2011; 152: 663–8.

38. Margolis R, Spaide RF. A pilot study of enhanced depth imaging opticalcoherence tomography of the choroid in normal eyes. Am JOphthalmol 2009; 147: 811–815.

39. Maruko I, Iida T, Sugano Y. Subfoveal cho roidal thickness after treat -ment of Vogt-Koyanagi-Harada disease. Retina 2011; 31: 510–7.

40. Mrejen S, Spaide RF. Optical coherence tomography: Imaging of thechoroid and beyond. Surv Ophthalmol 2013; 58: 387–429.

41. Nakai K, Gomi F, Ikuno Y. Choroidal obser vations in Vogt-Koyanagi-Harada disease using high-penetration optical coherence tomog -raphy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2012; 250: 1089–95.

42. Nickla DL, Wallman J. The multifunctional choroid. Prog Retin Eye Res2010; 29: 144–168.

43. Nishida Y, Fujiwara T, Imamura Y, et al. Choroidal thickness and visualacuity in highly myopic eyes. Retina 2012; 32: 1229–36.

44. Ohsugi H, Ikuno Y, Ohara Z. Changes in choroidal thickness after cata -ract surgery. J Cataract Refract Surg 2014; 40: 140–191.

45. Ooto S, Hangai M, Yoshimura N. Effects of sex and age on the normalretinal and choroidal structures on optical coherence tomography.Current Eye Research 2015; 40: 213–225.

46. Pichi F, Aggarwal K, Neri P, et al. Choroidal biomarkers. Indian JOphthalmol 2018; 66: 1716–1726.

47. Pierru A, Carles M, Gastaud P, et al. Mea surement of subfovealchoroidal thickness after cataract surgery in enhanced depth imagingoptical coherence tomography. In vest Ophthalmol Vis Sci 2014; 55:4967–4974.

48. Quinn GE, Dobson V, Kivlin J,, et al. for the Cryotherapy for Retino -pathy of Prematurity Cooperative Group: Prevalence of myopia bet -ween 3 months and 5½ years in preterm infants with and withoutretinopathy of prematurity. Ophthalmology 1998; 105: 1292–1300.

49. Rayess N, Rahimy E, Ying GS,, et al. Baseline choroidal thickness as apredictor for treat ment outcomes in central retinal vein occlusion.

Am J Ophthalmol 2016; 171: 47–52.50. Read SA, Alonso-Caneiro D, Vincent ST, et al. Longitudinal changes in

choroidal thickness and eye growth in childhood. Invest Oph thalmolVis Sci 2015; 56: 3103–3112.

51. Read SA, Fuss JA, Vincent ST, et al. Cho roidal changes in humanmyopia: insights from optical coherence tomography imaging. Clin ExpOptom 2018; DOI: 10.1111/ cxo.12862

52. Regatieri VCS, Roh S, Weiter JJ. Retinal and choroidal circualtion. InYanoff M, Duker JJ. Ophthalmology Elsevier; 2019. pp. 426–431.

53. Sanchez-Cano A, Orduna E, Segura F. Choroidal thickness and volume inhealthy young white adults and the relationships between them and axiallength, ammetropy and sex. Am J Ophthalmol 2014; 158: 574–583.

54. Schneider M. Az optikai koherencia tomográfia elvi alapjai. In Optikaikoherencia tomográfia a szemészetben. Budapest: SemmelweisKiadó; 2018. pp. 7–16.

55. Seidel G, Hausberger S, Herzog SA. Cir ca dian macular volume changesin the healthy human choroid. Am J Ophthalmol 2015; 159: 365–371.

56. Seres A. A pattern dystrophiákról. In Optikai koherencia tomográfia aszemészetben. Budapest: Semmelweis Kiadó; 2018. pp. 118–127.

57. Spaide RF, Koizumi H, Pozonni MC. Enhanced depth imaging spectral-domain optical coherence tomography. Am J Ophthalmol 2008; 146:496–500.

58. Spaide RF. Age-related choroidal atrophy. Am J Ophthalmol 2009;147: 801–10.

59. Singh SR, Vupparaboina KK, Goud A, et al. Choroidal imaging bio -markers. doi.org/ 10.1016/j.survophthal.2018.11.002

60. Szabó A. Polypoidealis chorioidealis vasculo pathia. In Optikai koheren-cia tomográfia a szemészetben. Budapest: Semmelweis Kiadó; 2018.pp. 107–110.

61. Szepessy Z, Barsi Á, Kránitz K, Nagy ZZ. The Evolution of centralretinal and choroidal thickness in acute anterior uveitic patients withspondyloarthropathy. J Ophthalmol 2018; doi: 10.1155/2018/9136017

62. Tapasztó B. A myopia kontrolljának lehetőségei. Pontszerző, referálóközlemény. Szemészet 2015; 152: 57–68.

63. Tsuiki E, Suzuma K, Ueki R, et al. Enhanced depth imaging optical co -he rence tomography of the choroid in central retinal vein occlusion.Am J Ophthalmol 2013; 156(3): 543–547–1.

64. Ulas F, Dogan U, Duran B, et al. Choroidal thickness changes during themenstrual cycle. Curr Eye Res 2013; 38: 1172–1181.

65. Usui S, Ikuno Y, Akiba M. Circadian changes in subfoveal choroidalthickness and the relationship with circulatory factors in healthysubjects. InvestOphthalmol Vis Sci 2012; 53: 2300–2307.

66. Wang NK, Lai CC, Chou CL. Choroidal thickness and biometric markersfor the screening of lacquer cracks in patients with high myopia.PLoS One 2013; 8: e53660

67. Warrow DJ, Hoang QV, Freund KB. Pachychoroid pigment epithe -liopathy. Retina 2013; 33: 1659–1672.

68. Wong CW, Phua V, Lee SY, et al. Is choroidal or scleral thicknessrelated to myopic macular degeneration? Invest Ophthalmol Vis Sci2017; 58: 907–13.

69. Yamazaki T, Koizumi H, Yamagishi T, et al. Subfoveal choroidal thicknessafter ranibizumab therapy for neovascular age-related macular dege -neration: 12-month results. Ophthalmology 2012; 119: 1621–7.

70. Yiu G, Chiu SJ, Petrou PA. Relationship of central choroidal thicknesswith age-related macular degeneration status. Am J Ophthalmol2015; 159: 617–26.

71. Zeng S, Liang C, He Y, et al. Changes of subfoveal choroidal thicknessafter cataract surgery: a meta-analysis. J Ophthalmology 2018;https: //doi.org/10.1155/2018/2501325

lEvElEzéSI CíM dr. Récsán Zsuzsa, e-mail: zsrecsan@gmail.com

58

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

59

Akkreditált továbbképző tanfolyam

1. mi jellemzi a chorioideát?

A: A szem legkevésbé erezettrésze.

B: Tömegét tekintve az emberitest legérdúsabb szövete.

C: Fő feladata a belső retina táp-lálása.

D: Sérülése nem befolyásolja afotoreceptor-pigment epi the -lium komplex működését.

2. miben játszik achorioidea szerepet?

A: A fény abszorpciójában.B: A termoregulációban.C: A szemnyomás modulációjá-

ban.D: A szemgolyó növekedésében.

3. melyik a helyes?

A: A Bruch-membrán a retinalispigmentepitheliumból szár-mazik.

B: A chorioidea a foveában a leg-vékonyabb.

C: A choriocapillarisok feneszt -ráltak.

D: A choriocapillarisokon ke-resztül nem lehetséges a mo-lekulák gyors transzportja.

4. válassza ki a helyes vá-laszt.

A: A chrioidea vérellátása az art.carotis externából szárma-zik.

B: A chorioideában az éroszlásszegmentális jellegű.

C: A lobulusok közötti rés állan-dó.

D: A nagy chorioidea-erek funk-

cionálisan nem tekinthetőkvégartériáknak.

5. melyik a helyes állítás?

A: A chorioidea vastagságát azRPE belső felszínétől a cho -rioideo-scleralis határfelszínközött mérik.

B: A chorioidea-vastagság nor-mális értéke 528 nm.

C: A choriodea-vastagság meg-határozására leginkább aswept source OCT alkalmas.

D: Az OCT-angiográfia elsősor-ban a Haller-rétegről ad felvi-lágosítást.

6. mi befolyásolja achorioidea vastagságát?

A: A tengelyhossz.

Kedves Kollégák!

a lapunkban 2012-ben indított továbbképző rovat nagy örömünkre kedvező fogadtatásra talált. a

„használata” során felmerült kérdések miatt ismét összefoglaljuk az aktív részvételükhöz fontos tud-

nivalókat.

lapunk minden számában megjelenik egy továbbképző cikk. ezek a cikkek egy – az oftex által akkre-

ditált, pontszerző, továbbképző – távoktatási program részei. minden továbbképző cikket kérdések-

ből álló teszt is követ. Ha a cikket figyelmesen elolvassák, a kérdéseket biztosan meg fogják tudni vá-

laszolni. ez fontos is, mert a teszt kitöltésével és a Promenade kiadó címére (1535 budapest, Pf.

804) való elküldésével igazolhatják a továbbképzésben való aktív részvételüket. kérjük, ne felejtsék

el, hogy a kitöltött teszten a nevüknek és a pecsétszámuknak is szerepelnie kell. a tesztek beküldési

határideje a sZemésZeT c. lap aktuális számának megjelenését követő hónap utolsó napja.

a „tesztvizsga” csak akkor sikeres, ha legalább 70% a helyes válaszok aránya.

A „tanfolyamon” való részvétel díját a Magyar Szemorvostársaság tagsági díja tartalmazza. Ne

felejtsék el az éves tagdíjat befizetni (OTP 11708001-20567259)!

Reméljük, hogy továbbra is sokan élnek majd ezzel a távoktatási lehetőséggel.

Jó munkát, eredményes tanulást, kényelmes pontszerzést kívánunk!kerényi ágnes

rovatvezető

(Melyik a helyes válasz? Lehet több válasz is jó!))

B: Az életkor.C: A diurnális ritmus.D: A nem.

7. válassza ki a helyes vá-laszt!

A: Nem korrigált presbyopia ki-fejezetten jó hatással van achorioidea keringésre.

B: A chorioidea az esti-éjszakaiórákban a legvastagabb.

C: A chorioidea-vastagságot ahosszan tartó éjszakai erősfény nem befolyásolja.

D: A chorioidea nőkben vasta-gabb.

8. melyik a helyes állítás?

A: A szemgolyó tengelyhossz-növekedésével együtt a cho -rio idea is egyre vastagszik.

B: Myopiás szemfenéken ki-alakult chorioidea érújdon -

kép ződés esetén a chorio -idea elvékonyodását figyel-ték meg.

C: Spontán regrediált ROP-osszemekben a chorioidea vas-tagabb, mint az időre szüle-tett gyermekekben.

D: Korral járó chorioidea-atrófiaesetén a primer nyitott zugúglaukóma ritka.

9. melyik a helyes állítás?

A: Anti-VEGF-kezelés során achorioidea-elvékonyodás ará-nya egyértelműen összefüg-gésbe hozható az injekciókszámával.

B: Pachychorioidealis betegsé-gekben a chorioidea mindigegyértelműen vastag.

C: A chorioretinopathia centra -lis serosa nem tartozik a

pachychorioidealis betegsé-gek közé.

D: A pachychorioidealis beteg-ségek etiológiája nem tisztá-zott.

10. melyik a helyes állítás?

A: Uveitisben a chorioidea-vas-tagság nem változik.

B: Phacoemulsificatio és hátsócsarnok műlencse-beültetéstkövetően a chorioidea vastag-sága az első hónap végéig las-san, fokozatosan megnő.

C: Diabetes mellitusban a cho -rioidea-vastagság erősen kor-relál a betegség fennállásánakidőtartamával és a retino pa -thia súlyosságával.

D: Retinalis vénás keringésza-var esetén felesleges a chorio -idea-vastagságot mérni.

60

Akkreditált továbbképző tanfolyam

A Szemészet akk re di tált to vább kép zõ tan fo lyam teszt kér dé sek vá la szai 2019. 2. szám

név: ...................................................................................

cím: ...................................................................................

alá írás: ..............................................................................

orvosi pecsétszám*:

orvosi pecsét helye:

*a PonT sZám ok nyil ván TaR Tá sa a www.oFTex.Hu inTeRneTes PoR Tá lon a PecséTsZám alaP ján ke Rül aZo no sí Tás Ra. eZéRT en nek meG adá sa el ma Rad Ha TaT lan Fel Té Tel a meG sZeR ZeTT PonT sZám ok iGa Zo lá sá HoZ!

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

a s s s s s s s s s s

b s s s s s s s s s s

c s s s s s s s s s s

d s s s s s s s s s s

1Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (Igazgató: Prof. dr. nagy zoltán zsolt egyetemi tanár)2jahn Ferenc dél-pesti Kórház, Budapest (Osztályvezető főorvos: dr. Czibere Katalin)3Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, Budapest (Osztályvezető főorvos: dr. vogt Gábor)4Pest Megyei Flór Ferenc Kórház, Kistarcsa (Osztályvezető főorvos: dr. nemes jános)

CzAKó CECílIA dR.1, TáBORI BETTInA dR.2, SándOR GáBOR láSzló dR.1,HORváTH HAjnAlKA dR.1, KISS EMílIA dR.3, TóTH FlóRA dR.4, nAGy zOlTán zSOlT dR.1, MAKA ERIKA dR.1

Egészséges gyermekek retinálisvérkeringésének OCT-angiográfiásvizsgálata*

61

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 61–65.

KUlCSSzAvAK

KEyWORdS

optikai koherencia tomográfiás angiográfia, retinális vérkeringés

optical coherence tomography angiography, retinal perfusion

*A EUROPEAN PAEDIATRIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY 2018 KONGRESSZUSÁN KERÜLT BEMUTATÁSRA BUDAPESTEN.

Célkitűzés: egészséges gyermekek retinális vérkeringési paramétereinek kvantitatív meghatározása optikai ko-herencia tomográfián alapuló angiográfiás (ocTa) készülékkel.Módszer: összesen 27 egészséges gyermek (18 leány és 9 fiú; átlagéletkor: 9,22±2,1 év) 27 szeméről készítet-tünk ocT-angiográfiás felvételt RTvue angiovue készülékkel (RTvue-xR avanti; optovue, Fremont ca, usa). azangioanalytics szoftver segítségével meghatároztuk a felszíni retinális kapilláris érsűrűséget (vd) és a foveálisavaszkuláris zóna (FaZ) területének nagyságát; továbbá megmértük a centrális retinavastagságot (cRT).Rögzítettük a betegek életkorát, nemét, bulbushosszát (al), a legjobb korrigált látóélességet (bcva), akeratometriás értékeket (k) és a centrális szaruhártya-vastagságot (ccT). a korrelációvizsgálatokat Pearson-teszttel végeztük.Eredmények: egészséges gyermekekben a vizsgálat során mért felszíni kapilláris érsűrűség átlagértéke a cent-rális makula területén 54,21±1,45%, a parafoveális gyűrűben 56,58±1,78%, a foveális avaszkuláris zóna nagysá-ga 0,279±0,08 mm2, az átlagos centrális retinavastagság 241,03±15,7 µm volt. a rögzített biometriai adatok(al, k, ccT) és az ocT-angiográfiás paraméterek értékei között szignifikáns összefüggést nem találtunk.Következtetés: az ocT-angiográfia egy olyan gyors és nem invazív módon kivitelezhető szemészeti képalkotómódszer, amely 6 év feletti gyermekek retinális vérkeringésének vizsgálatára kiválóan alkalmazható.

Evaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy childrenPurpose: To establish a normative database for vessel density and foveal avascular zone in healthy children usingoptical coherence tomography angiography (ocTa).Methods: a total of 27 eyes from 27 healthy children (18 female and 9 male; mean age: 9.22±2.1 years)underwent ocTa imaging (RTvue-xR avanti; optovue, Fremont ca, usa). Retinal vessel density (vd), fovealavascular zone area (FaZ) and central retinal thickness (cRT) were assessed using the angioanalytics software.age, gender, axial length (al), best corrected visual acuity (bcva), keratometry (k) and central corneal thickness(ccT) were recorded. The potential associations of ocular confounding factors and ocTa parameters werecalculated using Pearson correlation analysis.Results: at the level of the superficial capillary plexus, mean vd, mean FaZ and mean cRT were 54.21±1.45%,0.279±0.08 mm2 and 241.03±15.7 µm, respectively. we found no significant correlation between the biometricdata (al, k, ccT) and ocTa metrics.Conclusion: ocT angiography is a non-invasive imaging technique that is useful in evaluation of retinal perfusionin children above 6 years.

Bevezetés

Az optikai koherencia tomográfiaangiográfia (OCTA) hazánkban ésa világon egyaránt néhány éve elér-hető szemészeti képalkotó mód-szer, amely lehetővé teszi, hogygyors és nem invazív módon alkos-sunk képet a retina és a chorioideaérhálózatáról (16, 22). A hagyomá-nyos fluoreszcein angiográfiávalszemben az OCT-angiográfia nemigényel intravénás kontrasztanyag-beadást, így annak lehetséges mel-lékhatásaival nem kell számolnunk,és a vizsgálat a betegek számára ke-vésbé megterhelő (17). Veseelég -telenségben, terhességben és gyer-mekeknél egyaránt biztonsággal el-végezhető. A készülék a retinális ér-hálózat megjelenítésére festék-anyagok helyett az erekben áramlóvörösvértestek mozgását használjafel (5). Az egymást követő kereszt-metszeti felvételeken az elmozdulóvörösvértestekről visszaverődő je -lek amplitúdójának mérésével ké -pes elkülöníteni az ereket a mozdu-latlan retinaszövettől (7). Ez adekorreláció elve, ami alapján a je-lenleg leginkább elterjedt készülé-kek képalkotása történik (SplitSpectrum Amplitude DecorrelationAlgorithm – SSADA) (15). A mű-szer AngioAnalytics szoftvere lehe-tőséget nyújt a vizsgált területkvantitatív analízisére, számszerűadatokat szolgáltatva a kapilláris ér-sűrűségről és a foveális avaszkuláriszóna területének nagyságáról. Azutóbbi években számos tanulmány

született az OCT-angiográfiás para-méterek vizsgálatáról egészségesfelnőttekben (8) és a retina külön-böző megbetegedéseiben (11),azonban ezekről az adatokról gyer-mekekben jóval kevesebb közle-mény számolt be. Jelen vizsgála-tunk célja, hogy meghatározzuk aretinális vérkeringést jellemzőOCT-angiográfiás paramétereket(retinális kapilláris érsűrűség, fo -veális avaszkuláris zóna nagysága)egészséges gyermekek esetében.

Betegek és

módszer

A keresztmetszeti vizsgálatba ösz-szesen 27 egészséges gyermek (18leány és 9 fiú) 27 szemét vontuk be.A legfiatalabb résztvevő 6 éves, a leg-idősebb 15 éves volt (átlagéletkor:9,22±2,1 év). A vizsgálatok a Sem -melweis Egyetem Szemészeti Kli -nikáján történtek, a Helsinki Dek -laráció alapelveiben foglaltaknakmegfelelően, az Intézményi Kuta -tásetikai Bizottság engedélyével (SETUKEB szám: 269/2017) és a szü-lők tájékozott beleegyezésével. Min -den gyermek jobb szeméről 3×3mm-es OCT-angiográfiás leképe-zést végeztünk RTVue AngioVuekészülékkel (RTVue-XR Avanti;Optovue, Fre mont CA, USA). Avizsgálatból kizártuk a mozgási mű-termékekkel (pislogás, rossz fixá ció,szakkadikus szemmozgás) rendel-kező felvételeket. A műszer An -gioAnalytics szoft verének segítségé-vel az en face OCT-angio gra mokon

meghatároztuk a felszíni kapillárisérsűrűséget (VD) a leképezés teljesterületén és a para foveális régióban,a foveális avasz ku láris zóna terüle-tének nagyságát (FAZ) és a centrálisretinavastagságot (CRT) (1. ábra). Apara foveális régió a foveát körülvevő1 és 3 mm átmérőjű kör közöttigyűrűnek felelt meg. A retinavastag-ságot a centrális 1 mm-es területenmértük. A vizsgálatba csak a megfe-lelő jelerősségű felvételeket vontukbe (Signal Strength Index >50),mivel korábbi tanulmányok leírták aképminőség OCT-angiográfiás para-métereket befolyásoló hatását (1).Feljegyez tük a betegek nemét éséletkorát, valamint a szemészetivizsgálat során meghatározott leg-jobb korrigált látóélességet (BCVA).A kera to metriás értékeket (K), acentrális szaruhártya-vastagságot(CCT) és a szemgolyó tengelyhosz-szát (AL) optikai biométerrel mér-tük (Len star LS 900, Haag Streit,Köniz, Switzerland).

statisztikai elemzésekA statisztikai számításokat Statis -tica 8.0 szoftver (Statsoft Inc, Tulsa,OK) segítségével végeztük. A cso-portok közötti különbségeket két-mintás t-próbával elemeztük. Akorrelációvizsgálatokat Pearson-teszttel végeztük.

eredmények

Vizsgálatunk eredményeit az 1. táb -lázatban mutatjuk be. A két nem

62

Evaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy children

1. ábra: Egészséges, 10 éves kisleány en face OCT-angiográfiás felvétele azETdRS gyűrű ábrázolásával (A), a foveális avaszkuláris zóna (FAz) kijelölésé-vel (B), és a felszíni kapilláris érhálózat sűrűség színkódolt térképével (C)

között nem volt szignifikáns kü-lönbség a kapilláris érsűrűség és afoveális avaszkuláris zóna nagysá-gának tekintetében. Az életkornem mutatott szignifikáns korrelá-ciót sem a kapilláris érsűrűséggel,sem a foveális avaszkuláris zónanagyságával. A felszíni kapilláris ér-sűrűség átlagértéke a leképezés tel-jes területén 54,21±1,45%, a para -foveális gyűrűben 56,58±1,78%volt. A foveális avaszkuláris zónaátlagos nagysága 0,279±0,08 mm2,az átlagos retinavastagság 241,03±15,7 µm volt. Az átlagos kerato -metriás érték 43,95±1,16 D, aszem tengelyhossz 22,95±0,98 mm,a centrális szaruhártya-vastagságpedig 548,15±32,35 µm volt. A rög-zített biometriai adatok (AL, K,CCT) és az OCT-angiográfiás para-méterek (VD, FAZ) értékei közöttszignifikáns összefüggést nem ta-láltunk. A retinavastagság nem kor-relált sem a kapilláris érsűrűséggel,sem a foveális avaszkuláris zónanagyságával.

megBeszélés

A szemészeti betegségek vizsgálatá-ban az OCT-angiográfia egy új,hasznos képalkotó módszer, mertgyorsan, egyszerűen kivitelezhető,és nem invazív módon nyújt infor-mációt az érhálózatról. A mérésekjó reprodukálhatóságát több külföl-di tanulmány mellett munkacso-portunk is bizonyította, ennek kö-szönhetően a betegségek követésé-ben jól használható (4, 10). Habár a

vizsgálat helye a szemészeti kórké-pek pontos diagnosztikájában to-vábbra sem teljesen tisztázott,egyre több közlemény jelenik meg aműszer alkalmazhatóságáról.Szemben a hagyományos érfestésesvizsgálatokkal, amelyek a retina és achorioidea különböző rétegeiben el-helyezkedő ereket egymásra vetülőképként ábrázolják, az OCT-angio -gráfia a belső és külső retina, vala-mint a choriocapillárisok szintjébenelkülönítve jeleníti meg az érháló-zatot (26). A retinális keringés mor-fológiai vizsgálatán túl a műszerbeépített, automatizált szoftver segít-ségével számszerű információtnyerhetünk a vérkeringésről. A kétleggyakrabban vizsgált kvantitatívOCT-angiográfiás paraméter a ka-pilláris érsűrűség és a foveálisavaszkuláris zóna nagysága. A ka-pilláris érsűrűség a vizsgált területerekkel ellátott százalékos arányátadja meg (18). Mindkét paramétervizsgálatáról számos tanulmány (3,13) jelent meg az utóbbi években akülönböző szemészeti betegségekesetében, mint a diabéteszes reti -nopátia, a szemfenéki érelzáródá-sok és a makuláris teleangiectasiavizsgálatában.A klinikai gyakorlatban az OCT-angiográfia alkalmas lehet a reti -nális keringészavarok korai, enyheformáinak kimutatására, mint pél-dául a diabéteszes retinopátiaszemfenéki vizsgálattal még nemigazolható, kezdeti stádiumánakfelismerésére (9, 12). A közlemé-nyek jelentős része felnőttek vizs-

gálatával foglalkozott, gyermekekesetében azonban kevés adat állrendelkezésünkre.Jelenleg a nemzetközi irodalombannégy közlemény számolt be azOCT-angiográfiás paraméterekvizs gálatáról egészséges gyermekek-ben. Falavarjani és munkatársai 15gyermek 15 szemében (átlagélet -kor: 7,6±2,2 év) vizsgálta a foveálisavaszkuláris zóna méretét, a FAZátlagos területe 0,26±0,09 mm2

volt (14). Egy másik tanulmányban,hasonlóan 15 gyermek 15 szemé-nek elemzése kapcsán (átlagéletkor:8,6±2,2 év) Yilmaz és munkatársai aFAZ méretét nagyobbnak találták(0,287±0,091 mm2) (28). Egy na-gyobb esetszámú vizsgálatban (75gyermek 75 szeme, átlagéletkor:11,51±1,91 év) Zhang és munkatár-sai hasonló értékekről számoltak be(FAZ: 0,290±0,109 mm2, felszíniVD: 54,29±2,25%) (31). A tanul-mányok eltérő eredményei a vizs-gált populációk különböző esetszá-mával, életkor-tartományával, vala-mint az etnikai különbségekkel ma-gyarázhatóak. A vizsgálatunk soránkapott OCT-angiográfiás paraméte-rek értékeiről elmondhatjuk, hogyösszhangban állnak a korábbi, nem-zetközi irodalomban leírt értékek-kel.A szisztémás és szemészeti rizikó-faktorok hatását az OCT-angio grá -fiás paraméterekre Cheung és mun-katársai vizsgálták 1059 egészségesgyermek 1059 szemén. Eseteikbena testtömegindex (BMI) negatívkorrelációt mutatott a retinális ér-sűrűséggel. Ennek alapján úgy gon-dolják, az OCT-angiográfiás para-méterek vizsgálata a korai elhízás ésa felnőttkorban manifesztálódókardiovaszkuláris betegségek szűré-sére alkalmas lehet. A látóélesség, acentrális szaruhártya-vastagság ésaz OCT-angiográfiás paraméterekközött a mi eredményeinkhez ha-sonlóan szignifikáns korrelációtnem találtak (6). Annak ellenére,hogy korábbi tanulmányok szerinta szem tengelyhossza befolyásoljamind a retinális érsűrűség, mind aFAZ nagyságának értékét (24), vizs-gálatunkban a két tényező között

63

Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata

1. táblázat: A vizsgált gyermekek demográfiai,OCT-angiográfiás és biometriai jellemzői. Az ada-tok átlag±szórás formában szerepelnek, megadvaa minimális és maximális értékeket

életkor (év) 9,22±2,1 6–15

bcva 1,06±0,13 0,8–1,25

vd 33 mm (%) 54,21±1,45 51,23–57

vd parafovea (%) 56,58±1,78 52,27–59,61

FaZ (mm2) 0,279±0,08 0,137–0,403

cRT (µm) 241,03±15,7 209–261

al (mm) 22,95±0,98 20,82–24,59

keratometria (d) 43,95±1,16 42,26–46,56

ccT (µm) 548,15±32,35 484–62

szignifikáns összefüggést nem ta-láltunk.A retina vastagsága és véráramlásaközötti összefüggést egészségesszemélyekben, több közleménybenis leírták (8, 29). A retinavastagságés a kapilláris érsűrűség közötti po-zitív korreláció hátterében az áll-hat, hogy vastagabb retina esetén azemelkedett oxigén- és tápanyag-igény miatt fokozott a retina vér-áramlása. A nemzetközi irodalom-ban talált eredmények ellenére a mivizsgálatunkban a retinavastagságnem függött össze a kapilláris érsű-rűséggel.Korábbi közlemények leány gyer-mekekben szignifikánsan nagyobbFAZ-területről számoltak be, mintfiúkban (6, 31), és ezt a nemek kö-zötti eltérést felnőttekben is többtanulmány igazolta (27, 29). Az ál-talunk vizsgált gyermekeknél nemtaláltunk szignifikáns különbségeta két nem között az OCT-angio -gráfiás paraméterek tekintetében.A FAZ méretét és alakját tekintveminden korosztályban egyarántnagy az egyének közötti variabilitás(23). Szélsőséges esetekben akár aFAZ hiánya figyelhető meg, amitnemcsak koraszülöttekben, hanemaz időre született gyermekekben ésfelnőttekben egyaránt leírtak (14).

Vizsgálatunkban hasonlóan válto-zatos értékeket kaptunk, a legkisebbFAZ-terület 0,137 mm2, a legna-gyobb 0,403 mm2 volt.Coscas és munkatársai korábbi vizs-gálatok eredményeit megerősítveazt találták, hogy az életkor előre -haladtával a FAZ mérete és a reti -nális kapilláris érsűrűség egyarántcsökken (8, 29). Esetünkben az élet-kor és az OCT-angiográfiás paramé-terek között összefüggést nem ta-láltunk, amely a vizsgált populációszűk életkortartományával (6 és 15év közötti gyermekek) magyaráz-ható. Az életkor és az OCT-angio -gráfiás paraméterek korrelációjánakvizsgálatához további, longitudiná-lis vizsgálatok elvégzése szükséges.Tanulmányunk gyengesége a kisesetszám, valamint hogy az iroda-lomban szereplő közlemények a fel-színi és a mély kapilláris érhálózatOCT-angiográfiás paramétereitegy aránt vizsgálták. Eredményeinkcsak a felszíni kapilláris érhálózatravonatkoznak, mivel a mélyrétegvizsgálata a projekciós műterméke-ket kiszűrő szoftver nélkül nemmegbízhatóak (30). A továbbiakbanmind az adatbázis bővítését, minda mély kapilláris érhálózat kvanti-tatív OCT angiográfiás vizsgálatáttervezzük.

Az OCT-angiográfia a gyermeksze-mészeti betegségek diagnosztikájá-ban még keresi a helyét, de az el-múlt néhány évben publikált közle-mények alapján ígéretes eszközlehet a koraszülöttek ideghártya-el-változása (retinopathia prematuro -rum, ROP), a retinoblastoma, a reti-na-disztrófiák, a fovea hypoplasia,valamint az amblyopia vizsgálatá-ban (2, 19, 20, 21, 25). A kezdeti is-meretek bővítésével a leképezésekgyorsasága és egyszerű kivitelezhe-tősége miatt a gyermekek vizsgála-tának hasznos eszközévé válhat. Aretinális keringést jellemző OCT-angiográfiás paraméterek normatívadatbázisának ismerete segítségetnyújthat a felvételek helyes értéke-lésében.

következtetés

Az OCT-angiográfia szerepét a reti-na megbetegedéseinek diagnózisá-ban felnőttekben már számos ta-nulmány vizsgálta. Mivel a képal-kotás gyors, nem invazív módontörténik és a vizsgálat a betegekszámára nem megterhelő, a 6 év fe-letti gyermekek szemészeti diagnó-zisában és követésében kifejezettenhasznos lehet.

64

Evaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy children

1. Al-Sheikh M, Ghasemi Falavarjani K, Akil H, et al. Impact of image qualityon OCT angiography based quantitative measurements. Int J RetinaVitreous 2017; 3: 13. Published 2017 May 15.

2. Campbell JP, Nudleman E, Yang J, et al. Handheld Optical CoherenceTomography Angiography and Ultra–Wide-Field Optical CoherenceTomography in Retinopathy of Prematurity. JAMA Ophthalmol 2017; 135:977–981.

3. Chalam KV, Sambhav K. Optical Coherence Tomography Angiography inRetinal Diseases. J Ophthalmic Vis Res 2016; 11(1): 84–92.

4. Chen FK, Menghini M, Hansen A, et al. Intrasession Repeatability andInterocular Symmetry of Foveal Avascular Zone and Retinal Vessel Densityin OCT Angiography. Transl Vis Sci Technol 2018; 7(1): 6. Published 2018Jan 19.

5. Cheng Y, Guo L, Pan C, et al. Statistical analysis of motion contrast inoptical coherence tomography angiography. J Biomed Opt 2015; 20(11):116004.

6. Cheung CY, Li J, Yuan N, et al. Quantitative retinal microvasculature inchildren using swept-source optical coherence tomography: the HongKong Children Eye Study British Journal of Ophthalmology. PublishedOnline First 28 June 2018. [Epub ahead of print]

7. Choi W, Potsaid B, Jayaraman V, et al. Phase-sensitive swept sourceoptical coherence tomography imaging of the human retina with a verticalcavity surface-emitting laser light source. Opt Lett 2013; 38(3):

338–340.8. Coscas F, Sellam A, Glacet-Bernard A, et al. Normative Data for Vascular

Density in Superficial and Deep Capillary Plexuses of Healthy AdultsAssessed by Optical Cohe rence Tomography Angiography. InvestOphthalmol Vis Sci 2016; 57(9): OCT211–223.

9. Czakó C, Sándor G, Ecsedy M, et al. Decreased retinal capillary density isassociated with a higher risk of diabetic retinopathy in patients with dia-betes. Retina 2018 Jun 25. [Epub ahead of print]

10. Czakó C, Sándor G, Ecsedy M, et al. Intrasession and Between-VisitVariability of Retinal Vessel Density Values Measured with OCTAngiography in Diabetic Patients. Sci Rep 2018; 8(1): 10598. Published2018 Jul 13.

11. de Carlo TE, Romano A, Waheed NK, et al. A review of optical coherencetomography angiography (OCTA). Int J Retina Vitreous 2015; 1: 5.Published 2015 Apr 15.

12. Dimitrova G, Chihara E, Takahashi H, et al. Quantitative Retinal OpticalCoherence Tomography Angiography in Patients With Diabetes WithoutDiabetic Retinopathy. Invest Ophthalmol Vis Sci 2017; 58: 190–196.

13. Durbin MK, An L, Shemonski ND, et al. Quantification of RetinalMicrovascular Density in Optical Coherence Tomographic AngiographyImages in Diabetic Retinopathy. JAMA Ophthalmol 2017; 135: 370–376.

14. Falavarjani KG, Iafe NA, Vlez FG, et al. Optical coherence tomographyangiography of the fovea in children born preterm. Retina 2017; 37(12):

IROdAlOM

2289–2294.15. Gao SS, Liu G, Huang D, et al. Optimization of the split-spectrum

amplitude-decorrelation angiogr50aphy algorithm on a spectral opticalcoherence tomography system. Opt Lett 2015; 40(10): 2305–2308.

16. Jia Y, Bailey ST, Hwang TS, et al. Quantitative optical coherencetomography angiography of vascular abnormalities in the living human eye.Proc Natl Acad Sci USA 2015; 112(18): E2395–E2402.

17. Kashani AH, Chen CL, Gahm JK, Zheng F, et al. Optical coherencetomography angiography: A comprehensive review of current methods andclinical applications. Prog Retin Eye Res 2017; 60: 66–100.

18. Lavia C, Bonnin S, Maule M, et al. Vessel density of superficial,intermediate, and deep capillary plexuses using optical coherencetomography angiography. Retina 2018; 39(2): 247–258.

19. Lonngi M, Velez FG, Tsui I, et al. Spectral-Domain Optical CoherenceTomographic Angiography in Children with Amblyopia. JAMA Ophthalmol2017; 135: 1086–1091.

20. Pakzad-Vaezi K, Keane PA, Cardoso JN, et al. Optical coherencetomography angiography of foveal hypoplasia. Br J Ophthalmol 2017; 101:985–988.

21. Patel RC, Gao SS, Zhang M, et al. Optical coherence tomographyangiography of choroidal neovascularization in four inherited retinaldystrophies. Retina 2016; 36: 2339–2347.

22. Resch M, Németh C, Barcsay G, et al. Angiography of the ocular funduswithout dye: Optical coherence tomography based angiography inexsudative age-related macular degeneration. [Szemfenéki érfestés festéknélkül: Az optikai koherencia tomográfia alapú angiográfia exsudativ típusúidőskori maculadegenerációban.] Orv Hetil 2016; 157: 1683–1690.

23. Samara WA, Say EA, Khoo CT, et al. Correlation of foveal avascular zone size

with foveal morphology in normal eyes using optical coherence tomographyangiography. Retina 2015; 35(11): 2188–2195.

24. Sampson DM, Gong P, An D, et al. Axial Length Variation Impacts onSuperficial Retinal Vessel Density and Foveal Avascular Zone AreaMeasurements Using Optical Coherence Tomography Angiography. InvestOphthalmol Vis Sci 2017; 58: 3065–3072.

25. Sioufi K, Say EAT, Ferenczy SC, et al. Optical coherence tomographyangiography findings of deep capillary plexus microischemia after intra -venous chemotherapy for retinoblastoma. Retina 2019; 39: 371–378.

26. Spaide RF, Klancnik JM, Cooney MJ, et al. Retinal Vascular Layers Imagedby Fluorescein Angiography and Optical Coherence Tomography Angio -graphy. JAMA Ophthalmol 2015; 133: 45–50.

27. Tan CS, et al. Optical coherence tomography angiography evaluation of theparafoveal vasculature and its relationship with ocular factors. InvestOphthalmol Vis Sci 2016; 57: OCT224–OCT234.

28. Yilmaz I, Ocak OB, Yilmaz BS, et al. Comparison of quantitativemeasurement of foveal avascular zone and macular vessel density in eyesof children with amblyopia and healthy controls: an optical coherencetomography angiography study. JAAPOS 2017; 21(3): 224–228.

29. Yu J, Jiang C, Wang X, Zhu L, et al. Macular perfusion in healthy Chinese:an optical coherence tomography angiogram study. Invest Ophthalmol VisSci 2015; 56: 3212–3217.

30. Zhang M, Hwang TS, Campbell JP, et al. Projection-resolved opticalcoherence tomographic angiography. Biomed Opt Express 2016; 7(3):816–828.

31. Zhang Z, Huang X, Meng X, et al. In vivo assessment of macula in eyes ofhealthy children 8 to 16 years old using optical coherence tomographyangiography. Sci Rep 2017; 7(1): 8936. Published 2017 Aug 21.

65

Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata

lEvElEzéSI CíMdr. czakó cecília1085 budapest, mária utca 39. e-mail: cecilia.czako@gmail.com

Bevezetés: a leber-féle herediter opticus neuropathia (lHon) kétoldali progresszív mitokondriális öröklődé-sű opticus neuropathia. lHon-mutációk a mitokondriális oxidatív foszforiláció károsodását okozzák a légzésiláncban. leggyakoribb az alábbi három elsődleges mitokondriális dns-mutáció: mt.3460G>a az mT-nd1,mt.14484T>c az mT-nd6, mt.11778G>a az mT-nd4 géneken. az idebenon egy rövid láncú benzokinon, egyhatékony antioxidáns, amely a légzési lánc i. alegységének károsodását kiküszöböli azáltal, hogy a iii-as alegy-séghez közvetlenül juttatja el az elektronokat.Beteg és módszer: Három fiatalkorú (10,5–17 év) esetét mutatjuk be, akiknél leber-féle opticusneuropathia igazolódott. molekuláris genetika vizsgálatuk során egy esetben mt.3460G>a és két esetbenmt.11778G>a mutációt találtuk meg a leggyakoribb három primer mutáció közül. a diagnózis felállítása és aterápia kezdete között eltelt idő átlagosan 11 hónap volt. mindhárom beteg szájon át napi 900 mg idebenontkapott egy éven keresztül. a kontrollvizsgálatok során havonta a legjobban korrigált látóélességet ellenőriztükeTdRs-táblán, 3 havonta Goldmann-periméterrel látótérvizsgálatot, valamint a terápia kezdetekor, illetve egyév után makula és papilla optikai koherencia vizsgálatot végeztünk.Eredmények: a terápia kezdetekor az átlagos legjobban korrigált látóélesség 0,02–0,06 között volt, aGoldmann-perimetrián minden esetben nagy centrális scotomát észleltünk. 1 év múlva 10-49 betű stabil nö-vekedést tapasztaltunk, illetve követhető volt a centrális scotoma jelentős csökkenése. a kezelés során nemtapasztaltunk mellékhatást.Következtetés: leber-féle opticus neuropathiás fiatalkori betegeknél hatékony lehet az idebenon terápia, ésa betegek jól tolerálták az idebenon szedését. mindhárom betegnél javulás mutatkozott mind látóélességben,mind látóterükben – így életminőségük is jelentősen javult.

ERdEI zSUzSA dR.1,2, MAnESCHG OTTO AlExAndER dR.2, SzABó vIKTóRIA dR.2,3,Gál AnIKó dR.3, MOlnáR MáRIA jUdIT dR.3, nAGy zOlTán zSOlT dR.2, Knézy KRISzTInA dR.2

1Szt. jános Kórház, Szemészeti Osztály, Budapest (Osztályvezető: dr. Gombos Katalin főorvos)2Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (Igazgató: Prof. dr. nagy zoltán zsolt egyetemi tanár)3Semmelweis Egyetem, Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete,Budapest (Igazgató: Prof. dr. Molnár Mária judit egyetemi tanár)

Idebenon kezeléssel szerzett klinikaitapasztalataink Leber-féle herediteropticus neuropathia terápiájában. 3 fiatalkori eset bemutatása*

66

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 66–73.

KUlCSSzAvAK lHon, csökkentlátás, idebenon, opticus neuropathia

*AZ EUROPEAN PAEDIATRIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY 2018. ÉVI KONGRESSZUSÁN HANGZOTT EL BUDAPESTEN

A Leber-féle herediter opticus neu -ropathia egy ritka – mito kond riálisDNS által örökített – megbetege-dés. Elsősorban 10–30 éves fiatalo-kat érint, de akár idősebb korban isjelentkezhet. Főként férfiakat érint(80-90%-ban), de nők körében iselőfordulhat. Európában előfordu-lási aránya hozzávetőleg 1,9-3,2/100 000 (1–3). A gyermekkori be-tegség viszonylag ritka, és a diagnó-zis idején a betegek kevesebb, mint10%-a 12 éves vagy fiatalabb (4).Tünetei:• hirtelen jelentkező, fájdalmatlan

látáscsökkenés, amely először ti-pikusan az egyik szemen, majdhetekkel, hónapokkal később amásik szemen jelentkezik (5). (Agyerekek általában nem veszikészre a csak az egyik szemet érin-tő látásromlást!)

• Nagy dózisú szteroidkezelésrenem javul.

• A színlátás károsodik.• LHON szerepel a családi anamné-

zisben (60%).• Általában megtartott pupillare-

akciók, nincs RAPD.

• Nagy centrális, vagy centro co e -calis scotoma.

• A betegség kezdetén a centráliserek kanyargósak, circumpa pil -laris teleangiectasia látható, éspszeudopapillaödéma, de 20%-ban a normál papillakép is előfor-dul.

• Később, a krónikus fázisban op -ticus atrófia alakul ki.

• VEP-vizsgálat során amplitúdókcsökkenése, illetve látenciaidőmegnyúlása jellemzi.

Differenciáldiagnózisként főkéntaz alábbiak jönnek szóba:• neuritis,• nervus opticus kompresszió,• toxikus neuropathia.Az LHON-t okozó mutációk leg-gyakrabban a cirkuláris mitokond -riális DNS-szál ND1, ND4 és ND6génjeit érintik, amely gének fehér-jetermékei a mitokondrium légzésilánca I-es alegységének alkotórészei(NADH-ubiquinone oxidoreduc -tase). Ez az ATP-szintézis nagyfokúcsökkenését eredményezi, emellettsejtkárosító reaktív oxigéngyökökis felszabadulnak. További geneti-

kai faktorok inkomplett penet ran -ciához vezetnek, amely az mtDNS-kópiák számával hozható összefüg-gésbe. Környezeti hatások, mint adohányzás és egyéb toxinok is befo-lyásolhatják az mtDNS-t. Mind -ezek a betegség nagyfokú variabili-tását eredményezik (6). A mito -kondriális öröklődés maternális ere-detű, azaz a mitokondriális DNS-tmindenki csak édesanyjától kapja,így csak a nők örökítik tovább ahibás gént, a beteg férfiak biztosannem örökítik azt tovább utódaikba(7, 8).Három gyakori primer mutáció lé-tezik, amely az esetek 90%-ában je-lentkezik (1):• mt.11778G>A az ND4 génben

60-90%-ban fordul elő, legrosz-szabb prognózisú.

• mt.3460G>A az ND1 génben, 5-10%-ban található meg, közepesprognózisú.

• mt.14484T>C az ND6 génben,15-30%-ban írták le, legjobb prog-nózisú.

Jó prognosztikai faktor, ha a beteg-ség 20 év alatt kezdődik, a betegség

67

Clinical experience with idebenone treatment

KEyWORdS lHon, low vision, idebenone, optic neuropathy

Clinical experience with idebenone treatment of adolescents with Leber’s Hereditery OpticNeuropathy – 3 case reportsIntroduction: leber's hereditary optic neuropathy (lHon) is a bilateral progressive optic neuropathy ofmitochondrial inheritance. lHon mutations cause mitochondrial disruption of the oxidative phosphorylation.The majority of patients with lHon have one of the three primary mtdna point mutations: mt.3460G>a inmT-nd1, mt.14484T>c in mT-nd6, mt.11778G>a in mT-nd4 genes.idebenone is a short-chain benzoquinone, a potent antioxidant, it overcomes mitochondrial complex i respiratorychain deficiency in patients with lHon by transferring electrons directly to mitochondrial complex iii.Patients and methods: we report the clinical findings of 3 patients from pediatric age group (1 female, 2males) with acute onset of visual loss due to lHon. The age ranged from 10.5–17 years. molecular geneticanalysis showed mutations in one case at mt.3460G>a and in two cases at mt.11778G>a position. The timefrom diagnosis to the beginning of the therapy was 11 months on average. all patients were treated with oralidebenone 900 mg/day for 12 months. we examined the best corrected visual acuity (bcva) monthly oneTdRs visual charts furthermore we performed Goldmann perimetry in 3 months intervals. opticalcoherence tomography (macula and optic nerve head) was taken at baseline and after 1 year.Results: at baseline mean bcva was 0.02–0.06 in decimals, Goldmann perimetry showed large centralscotomata. we noted a clinically relevant and stable improvement of bcva of 10-49 letters on eTdRs chartsin all patients, and central scotomata decreased significantly in all of them. we did not find any adverseeffects during idebenone treatment.Conclusions: Treatment with idebenone was effective in young patients with leber's optic neuropathy andwell tolerated. all patients had an improvement of visual acuity and visual field – thus quality of life.

kezdete után 6 hónappal is papillaOCT-vel is igazoltan vastagabb reti -nális idegrost-vastagságot mérünk,illetve a papilla mérete relatíve na-gyobb (9, 10).Ritka esetben előfordul úgyneve-zett „LHON Plus” szindróma, aholmás olyan mitokondriális gének issérülnek, amelyek szintén az oxida-tív foszforilációra hatnak. Ez a kór-kép szervezet egészét érinti, szív-ingerületvezetési zavarral, dysto -niával, multiplex sclerosis-szerű el-változásokkal jár együtt. Emiatt lé-nyeges a neurológiai és kardiológiaikonzílium és koponya MRI-vizsgá-lat elvégzése (11, 12).Az idebenon hatóanyag egy anti-oxidáns hatású benzokinon, amelyhatását kétféle módon fejti ki.Egyrészt, mint elektron-transz por -ter molekula, a mitokondrium lég-zési láncának kóros I. alegységfunkciókiesését áthidalja azáltal,hogy a mitokondriumba bejutva azelektronokat közvetlenül szállítja aIII-as alegységhez. Másrészt, mintantioxidáns, gátolja a lipoperoxidképződést. Ezen hatásoknak kö-szönhetően helyreállíthatja a mégélő, de nem funkcionáló retinálisganglionsejtek működését, hozzá-járulva a látás helyreállításához. Azidebenon jól felszívódik a bélből,majd a májba jut, a vérkeringésbenplazmaproteinekhez kötődik. Me -ta bolitjai – a glükuronid és szulfát –a vizelettel távoznak. Javasolt adag-ja szájon át napi 900 mg (13) (1.ábra).

Betegek

1. eset16 éves fiú. 2016. augusztusban elő-ször bal majd egy hónappal későbbjobb szemén észlelt látásromlást.Korábban szemészeti betegsége,szemműtéte nem volt, általánosbetegsége nem ismert. Más intéz-ményben osztályos felvétele tör-tént, ahol nagy dózisú parenterálisszteroidterápiát kapott, amelyre ál-lapotában nem következett be javu-lás. Koponya MR-képalkotó vizsgá-lata nem mutatott kóros eltérést, il-letve Aquaporin 4 antitest vizsgála-ta, immunszerológiai vizsgálata ne-gatív lett. Genetikai vizsgálataLeber-féle herediter opticus neuro -pathia irányában, folyamatban volt,amikor Klinikánkra utalták továbbikivizsgálás céljából. Első megjelené-sekor legjobb korrigált látóélességemindkét szemen 0,2 volt, a Gold -mann-perimetria jobb szemen cent -rocoecalis scotomát, kis és nagy jel-lel is körben megtartott látótér ha-tárokkal, bal szemen kis jellel be-szűkült határokat mutatott, amely-nek fele a centrumot érintően is ki-esett. A kritikus fúziós frekvencia

mindkét oldalon csökkent. Szemé -szeti státuszában megtartott direktés indirekt pupillareakciót, békés el-ülső szegmentumot, tiszta törőkö-zegeket és eltérésként szemfenékentemporálisan halványabb papillátláttunk. Első jelentkezése után egyhónappal megérkezett a molekulá-ris genetikai vizsgálatának eredmé-nye, amely a primer mt.11778 G>Amutációt igazolta az ND4 génben.Ekkorra már látóélessége továbbromlott, 0,1/0,02-re. Makula és pa -pilla OCT ekkor kóros eltérést mégnem mutatott. Egyedi méltányossá-gi kérelmet nyújtottunk be az ide -be non kezelés egészségbiztosításitámogatása iránt, amelyet pozití-van bíráltak el. Első idebenongyógy szerét 2017. május végénkapta, eközben legjobban korrigáltlátóélessége jobb szemen 0,04-re,balon 0,02-re romlott. Goldmann-látótere is jelentősen beszűkült.Mindkét szemen 40-50 fokos cent -rocoecalis scotomát mutatott, jobbszemen alul 20-30 fok között egykis para centrális látótérszigettel,bal szemen pedig egy még egyennél is kisebb látótérszigettel. A ja-vulás első apró jeleit a páciens 4hónap ide be non terápia után kezd-te érezni először, jobb szemén 0,1-rejavult látóélessége, amelyet 2 hónapmúlva bal szem lassú látóélesség ja-vulása is követett. Fokozatos javu-lást követően egyéves terápia utánlegjobban korrigált látóélessége jobbszemen 0,25-re, bal szem 0,2-re ja-vult (1. táblázat, 2–5. ábra)

2. eset10 és fél éves leány. Kisfokú myopiamiatt szakrendelőbe rendszereskontrollra járt. Egy kontroll alkal-mával 2016. novemberben derültki, hogy jobb szemén látásélessége

68

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink

1. táblázat: A látóélesség változása a terápiasorán (1. beteg)

A terápia kezdetén 1 év múlva 15 hónap

múlvabcva – jobb szem 0,05 0,25 0,4eTdRs betű – jobb szem 19 58 (+39) 68 (+49)bcva – bal szem 0,02 0,2 0,32eTdRs betű – jobb szem 2 53 (+51) 63 (+61)

1. ábra: A mitokondriális dnS kóros I-es alegysé-ge (forrás: www.santhera.com)

jelentősen megromlott (V:0,1).Előt te mindkét szem legjobban kor-rigált látóélessége teljes volt. Aznapneurológiai, illetve koponya MR-vizsgálat történt, ahol felvetettékneuritis lehetőségét, obszervációtjavasoltak. Klinikánkon gyerekorvo-suk tanácsára 2016. decemberbenjelentkeztek. Ekkor legjobban korri-gált látóélessége 0,2/1,0, a kritikusfúziós frekvencia 25/39 Hz volt.Réslámpás vizsgálatából mindkétoldalon promineáló, hyperaemiáspapilla, jobb oldalon kifejezett, ka-nyargós érrendszerrel. A papilla -ödémát papilla OCT-vizsgálat ismegerősítette. LHON-betegséggya núja miatt vérvétel történt, amolekuláris genetikai vizsgálat ké-sőbb mt.3460G>A típusú primerLHON-mutációt igazolt az ND1génben. 2017. áprilisban kapta megelső idebenon gyógyszerét, ekkorramár visusa 3 mou/1,5 mou-ra rom-

lott. 5 hónap idebenon terápia utánjelentkezett kisfokú javulás, ekkorlátóélessége 0,1/0,05-re javult. Egyév terápia után pedig látóélessége0,1/0,25-re változott (2. táblázat,6–9. ábra).

3. eset14 éves férfi beteg, aki 2016. márci-usban jelentkezett klinikánkon. Eztmegelőzően egy hónappal vetteészre, hogy mindkét szemén meg-romlott látása. Szemészeti kórelőz-ménye negatív, ismert általános be-

tegsége nincs. Látóélessége mindkétszemen 0,05 volt, szemészeti státu-szából megtartott direkt és indirektpupillareakció, illetve szemfenékenmindkét oldalon temporálisan hal-ványabb, nasalisan elmosódottszélű papilla emelendő ki. Gold -mann-látótér jobb oldalon kb. 20fokig, bal oldalon 20-30 fokig terje-dő centrocoecalis scotomát muta-tott ki. Sürgős koponya MR, illetveLHON irányába DNS-mintavételrevérvétel történt. MR-vizsgálatmind két oldalon jelzetten véko-

69

Clinical experience with idebenone treatment

2. ábra: Bal szem látótere a terápiakezdetekor

3. ábra: jobb szem látótere a terá-pia kezdetekor

4. ábra: Bal szem látótere 1 évesterápia után

5. ábra: jobb szem látótere 1 évesterápia után

2. táblázat: A látóélesség változása a terápiasorán (2. beteg)

A terápia kezdetén 1 év múlva

bcva – jobb szem 0,025 0,1

eTdRs betű – jobb szem 7 35 (+28)

bcva – bal szem 0,03 0,25

eTdRs betű – jobb szem 12 56 (+44)

nyabb opticusokat írt le és krónikussinusitis maxillarist. 2016. október-ben megérkezett pozitív genetikailelete, amely a primer mt.11778G>A mutációt igazolta azND4 génben. Első adag idebenongyógyszerét 2017 júniusában kap -ta. A beteg szubjektív látásjavulá-sát majdnem egy év terápia utánkezdte érzékelni, ám a látóélességé-ben érdemleges változást nem talál-tunk. Goldmann-perimetria vizsgá-lata során viszont scotomái jelentőscsökkenést mutattak (3. táblázat,10–13. ábra).

megBeszélés

Az LHON egy olyan ritka mito -kondriális betegség, amely a bete-gek többségében progresszív cent-rális látásvesztést okoz (2, 3, 7).A betegséget olyan – genetikai káro-sodás miatt diszfunkcionális – mi -to kondriumok okozzák, amelyek

csökkentik (és végső fokon meg-szüntetik) a retinális ganglion sej-tek azon képességét, hogy informá-ciókat továbbítsanak az agyhoz (3,11, 14, 15).Az LHON-betegek prognózisa nemtúl jó: a látásélesség már kezdettőlfogva hanyatlik, és 6 hónapon belüla betegek túlnyomó része súlyoslátásromlást szenved (£20/200) (1,16).Egy éven belül a látáskárosodás elérimélypontját, és onnantól általábanstabilizálódik (16).A betegség lefolyása alapján meg-

különböztetünk akut és krónikusfázist (6).Az akut fázisra jellemző a színlátászavara az érintett oldalon. A centrá-lis látás csökkenése fájdalom nélkülkövetkezik be az egyik szemen,majd általában 5-6 héttel később amásik szemen is jelentkezik. A be-tegek sokszor csak akkor veszikészre a tüneteket, amikor a máso-dik szem látásromlása is bekövetke-zett.A krónikus fázist kétoldali, általá-ban nem progresszív látásromlásjellemzi. Spontán, mérsékelt fokú

70

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink

6. ábra: Bal szem látótere a terápiakezdetekor

7. ábra: jobb szem látótere a terá-pia kezdetekor

8. ábra: Bal szem látótere 1 évesterápia után

9. ábra: jobb szem látótere 1 évesterápia után

3. táblázat: A látóélesség változása a terápiasorán (3. beteg)

A terápia kezdetén 1 év múlva 14 hónap múlva

bcva – jobb szem 0,025 0,05 0,05

eTdRs betű 5 21 (+16) 21 (+16)

bcva bal szem 0,025 0,05 0,05

eTdRs betű 6 21 (+15) 23 (+17)

látásélesség-javulás előfordulhat (4.táblázat).Kiemelt szerepe van a megfelelő dif-ferenciáldiagnózisnak. Az LHON-tkezdetben gyakran tévesen opticusneuritisként diagnosztizálják, amikésleltetett diagnózisokhoz vezet-het (3).Az LHON diagnózisát genetikaivizsgálattal kell igazolni (17).Az időben történő gyógyszeres ke-zelés helyreállíthatja a még élő, denem funkcionáló retinális ganglion -sejtek működését, illetve segíthet amegmaradt látás stabilizálásában(17, 18).Az aszimptomatikus LHON-hordo-zók számára a látásvesztés fő rizi-kótényezői a dohányzás, nagymér-tékű alkoholfogyasztás, akut beteg-ség vagy pszichés stressz, HIV-elle-nes gyógyszer szedése, ipari toxi-nok, fontos vitaminok vagy ásványianyagok hiánya. Ezen tényezők

szerepére érdemes felhívni azaszimp tomatikus és a manifesztá-lódott betegek figyelmét egyaránt,mivel egyrészt nagymértékben hoz-

zájárulhatnak a betegség manifesz-tálódásához, másrészt az esetlege-sen folyamatban lévő terápia haté-konyságát ronthatják (3, 19, 20).

71

Clinical experience with idebenone treatment

10. ábra: Bal szem látótere a terá-pia kezdetekor

11. ábra: jobb szem látótere a te-rápia kezdetekor

12. ábra: Bal szem látótere 1 évesterápia után

13. ábra: jobb szem látótere 1éves terápia után

4. táblázat: Ajánlott vizsgálatok és a vizsgálatieredmények az akut/krónikus fázis során (7)

Ajánlott vizsgálatok Vizsgálati eredmények

Akut fázis Krónikus fázis

legjobb korrigált látó-élesség

20/200 (0,1) vagy keve-sebb

jogilag vakság a tünetekjelentkezésétől számítottegy éven belül

Réslámpás szemfenék-vizsgálat pupillatágítás-ban

• Papilla hyperaemia• Peripapilláris

teleangiectasia• Peripapilláris

pseudooedema (FlaGnem mutat szivárgást)

• Halvány papilla• Papilla atrófia

vizuális kiváltott válaszvizsgálata (veP+PeRG)

• amplitúdók csökkenése• látenciaidő megnyúlása

• amplitúdók továbbicsökkenése

• látenciaidő megnyúlása

Papilla ocT azidegrostréteg-vastag-ság mérésére (RnFl)

ödéma atrófia

1. Yu-Wai-Man P, et al. Inherited mitochondrial optic neuropathies. JMed Genet 2009; 46(3): 145–58.

2. Mascialino B, Leinonen M, Meier T. Meta-analysis of the prevalenceof Leber hereditary optic neuropathy mtDNA mutations in Europe. EurJ Ophthalmol 2012; 22(3): 461–5.

3. Sadun AA, La Morgia C, Carelli V. Leber’s hereditary optic neuropathy:new quinone therapies change the paradigm. Expert Review ofOphthalmology 2012; 7(3): 251–259.

4. Majander A, et al. Childhood-onset Leber hereditary opticneuropathy. Br J Ophthalmol 2017; 101(11): 1505–1509.

5. Newman NJ, Lott MT, Wallace DC. The clinical characteristics ofpedigrees of Leber's hereditary optic neuropathy with the 11778mutation. Am J Ophthalmol 1991; 111(6): 750–62.

6. Newman NJ. Treatment of hereditary optic neuropathies. Nat Rev

Neurol 2012; 8(10): 545–56.7. Meyerson C, Van Stavern G, McClelland C. Leber hereditary optic

neuropathy: current perspectives. Clin Ophthalmol 2015; 9:1165–76.

8. Fraser JA, Biousse V, Newman NJ. The neuro-ophthalmology ofmitochondrial disease. Surv Ophthalmol 2010; 55(4): 299–334.

9. Barboni P, et al. Retinal nerve fiber layer evaluation by opticalcoherence tomography in Leber's hereditary optic neuropathy.Ophthalmology 2005; 112(1): 120–6.

10. Barboni P, et al. Leber's hereditary optic neuropathy with childhoodonset. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006; 47(12): 5303–9.

11. Yu-Wai-Man P, Griffiths PG, Chinnery PF. Mitochondrial opticneuropathies – disease mechanisms and therapeutic strategies. ProgRetin Eye Res 2011; 30(2): 81–114.

IROdAlOM

A gyermekkori LHON a klasszikusfelnőtt LHON-hoz képest változa-tosabb klinikai lefolyású és kedve-zőbb prognózisú. Gyermekek ese-tén a progresszió és a prognózis iseltérést mutat a felnőtt populáció-hoz képest (10). Egy brit vizsgálat-ban (4) elemezték azon beteg gyere-kek adatait, akiknél az LHON 12éves kor alatt manifesztálódott. Alátásvesztés és a progresszió hárommintáját figyelték meg:1. a klasszikus akut (63%),2. a lappangó vagy szubklinikus

(22%) és3. a lassan progrediáló (15%) for-

mát.Míg gyermekeknél a szubklinikus –lappangó – forma akár az esetekegynegyedében is jelentkezhet, ad -dig a felnőtt populációban ez jóvalritkább (kb. fele olyan gyakori) (21).A lappangó megjelenésű változat adiagnózis felállításának 3–15 éveskéslekedésével is járhat.A lassan progrediáló forma, amelyúgy tűnik, hogy a gyermekkoriLHON sajátossága, a többi gyer-mekkori formához képest jobbprognózissal jár. Náluk a papillanormál/relatíve nagyobb méretű,szemben az akut formára jellemzőkisebb papillamérettel. A kisebbpapillaméret felnőtt LHON-bete-geknél is rosszabb prognózist vetítelőre. A gyermekkori LHON-re jel-lemző lehet még az extrém módonaszimmetrikus klinikai megjelenés

is a második szem progressziójanélkül, egyik szemen akut féloldalia másik szemen szubklinikus meg-jelenésben (10).Fontos tehát tudni, hogy gyerme-keknél nem mindig alakulnak ki atípusos tünetek, ezért gondoljunk abetegségre, hogy elkerülhetőek le-gyenek az esetlegesen hosszú diag-nosztikai késések. További nehéz-ség, hogy ebben a korosztályban alátásélesség nem minden esetbenkárosodik az alkalmazkodóképes-ség miatt, és szintén fontos szem-pont, hogy a gyermekek nem min-dig tudják hatékonyan kommuni-kálni a látásukat érintő változáso-kat szüleik vagy gondozóik felé.Továbbá az LHON-re irányuló kli-nikai gyanú hiánya a kisgyermekekesetében jelentősen hozzájárulhat adiagnosztikai késedelmek kialaku-lásához (4, 10).Közel 200 terápia adatai alapján azidebenonnal kezelt betegek közel50%-ánál tapasztaltak klinikailagjelentős javulást a nadírhoz (a ki-alakult legrosszabb látásélesség,amely rendszerint egy éven belülbekövetkezik) képest, és a javulásmértéke emelkedett a kezelés hosz-szának növelésével.A klinikailag releváns javulást(CRR) mutató betegek körében azátlagos látásélesség-javulás 23 betű-nyi volt 6 hónap után, amely 31 be-tűre emelkedett 12 hónap után, és46 betűnyire 21 hónap kezelés után

(16, 22). A látásélesség klinikailagreleváns javulása az idebenon eseté-ben olyan látásélesség-javulás,amely táblavízus hiányában leg-alább 5 betűs, vagy a terápia kezde-tekor meglévő táblavízus eseténlegalább 10 betűs javulással járt.Előfordulhat, hogy a CRR elérésé-hez akár kétévnyi terápia is szüksé-ges. A CRR megvalósulása érdeké-ben legalább 18-24 hónapos kezelésiidőtartam lehet az optimális. A ke-zelés korai megszakítása a terápiásválasz hiányának egyik tényezőjelehet, éppen ezért fontos a betegfelvilágosítása a terápia várható ki-meneteléről.A terápia biztonságosságáról el-mondható, hogy az idebenont kapóbetegeknél jelentett mellékhatásokjellege és gyakorisága nem különbö-zött a placebónál megfigyeltekhezképest (16, 22). Klinikai adatokalapján a 4–16 éves gyermekek ese-tében is biztonságosan alkalmazha-tó (23).Fontos, hogy felvetődjön eme ritkakórkép is, ha hasonló tüneteket ész-lelünk, hiszen mindhárom esetbenlátható, hogy kisebb vagy akár egé-szen kimagasló mértékű javulás istapasztalható a megfelelő terápiahatására. Egy egyszerű vérvétellel ésgenetikai vizsgálattal igazolható azLHON jelenléte, amely alapján amegfelelő terápia indítható, egyediméltányosság alapján a NEAK általfinanszírozottan hazánkban is.

72

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink

12. Gropman A, et al. Variable clinical manifestation of homoplasmicG14459A mitochondrial DNA mutation. Am J Med Genet A 2004;1(4): 377–82.

13. Haefeli RH, et al. NQO1-dependent redox cycling of idebenone: effectson cellular redox potential and energy levels. PLoS One 2011; 6(3):0017963.

14. Zhou X, et al. Leber's hereditary optic neuropathy is associated withthe T3866C mutation in mitochondrial ND1 gene in three Han ChineseFamilies. Invest Ophthalmol Vis Sci 2012; 53(8): 4586–94.

15. Howell N. Leber hereditary optic neuropathy: respiratory chaindysfunction and degeneration of the optic nerve. Vision Res 1998;38(10): 1495–504.

16. Metz G, et al. Treatment of visual impairment in patients with Leber'sHereditary Optic Neuropathy (LHON) using Idebenone (Raxone®).Acta Ophthalmologica 2016; 94(S256).

17. Carelli V, and o.b.o.t.C.S. Group. Consensus on guidelines foridebenone administration in Leber's hereditary optic neuropathy(LHON). Acta Ophthalmologica 2016; 94(S256).

18. Gueven N. Optic Neurodegeneration: Time to Act. Biol Med 2014; 1:101.

19. Kirkman MA, et al. Gene–environment interactions in Leberhereditary optic neuropathy. Brain 2009; 132(9): 2317–2326.

20. Mackey DA, et al. Leber's hereditary optic neuropathy triggered byantiretroviral therapy for human immunodeficiency virus. Eye (Lond)2003; 17(3): 312–7.

21. Nikoskelainen, E.K., et al., Ophthalmologic findings in Leber hereditaryoptic neuropathy, with special reference to mtDNA mutations.Ophthalmology 1996. 103(3): p. 504–14.

22. Magda Silva CC, Thomas Klopstock, Xavier Lloria, Felice Lob, GuentherRudolph, Bettina von Livonius. In LHON Patients, Idebenone CausedRecovery of Vision Loss up to 2 Years after Therapy Initiation, inWorld Ophthalmology Congress. 2018: Barcelona.

23. Priglinger C, et al. A Retrospective Analysis of childhood onset Leber'sHereditary Optic Neuropathy treated with Idebenone, in 44th AnnualMeeting of the European Paediatric Ophthalmological Society.Budapest: 2018.

73

Clinical experience with idebenone treatment

lEvElEzéSI CíMdr. erdei Zsuzsa, szt. jános kórház, szemészeti osztály1125 budapest, diós árok 1–3. e-mail: zserdei@gmail.com

Látogasson el a Magyar Szemorvostársaság

online oldalára, ahol a nyomtatásban megjelent

cikkek mellett bővebb tartalmat talál!

Friss, aktuális társasági hírek Szakmai újdonságok

Videóinterjúk hazai és külföldi szaktekintélyekkel Beszámolók

hazai és nemzetközi kongresszusokról Tudományos cikkek

Továbbképzések A folyóiratban megjelent cikkek bővített,

interaktív tartalmakkal

RegiSzTRációT köVeTően RendSzeReS

Online híRleVélBen éRTeSülheT A FRiSS TARTAlmAkRól.

www.szemorvostarsasag.hu

Cél: a biometria során a mesterséges intelligenciát alkalmazó módszer (Hill-RbF 2.0) és egy modern formula, abarrett universal ii által elért posztoperatív refrakciós eredmények elemzése, saját beteganyagon.Módszer: egyebekben egészséges, kataraktás szemeken (170 szem) szürkehályogműtét és a Hill-RbF-módszeráltal számolt dioptriájú, bikonvex intraocularis műlencse beültetése történt, aladdin (Topcon) készülékkel végzettbiometriából származó adatok alapján. a beültetendő műlencse dioptriája a barrett universal ii formulával és azsRk/T-képlettel is meg lett határozva. a manifeszt (szubjektív) posztoperatív refrakciós igény és a tervezettfénytörési hiba különbségeként meghatározásra került a ±0,5 d-án belül eső, nem tervezett posztoperatív fény-törési hiba százalékos előfordulási aránya, valamint az átlagos és a medián abszolút refrakciós hiba mértéke is,mindhárom módszer esetén.Eredmények: a betegek átlagos életkora 70,29 év (sd: 10,36 év), tengelyhossza 23,35 mm (sd: 1,25 mm; 20,72és 28,42 mm között) volt. a ±0,5 d-n belüli, nem tervezett posztoperatív refrakciós hiba a Hill-RbF-módszer ese-tén 83,13%-ban, a barrett universal ii esetén 79,46%-ban, az sRk/T-képlet esetén pedig 74,1%-ban teljesült. azátlagos- és a medián abszolút refrakciós hiba a Hill-RbF (0,30 d; 0,22 d), a barrett universal ii (0,33 d; 0,25 d) ésaz sRk/T-képlet (0,35 d; 0,26 d) használata mellett statisztikailag nem különbözött (anova p=0,56).Következtetés: a mintafelismerésen alapuló műlencsetervezéssel az eddigieknél jelentősen nagyobb aránybanlehetett ±0,5 d-án belülre szorítani a posztoperatív nem tervezett refrakciós hiba előfordulási arányát. abarrett-universal ii képlettel elért eredmények ezt a százalékos értéket megközelítik, de nem érik el. mindkét vizs-gált biometriai módszer jelentősen jobban teljesített egy hagyományos és általánosan használt formulával össze-hasonlítva. az irodalmi adatok szerint is javasolt lehet eddigi biometriai gyakorlatunk lényeges átalakítása.

Biometric results obtained by the Hill-RBF method and the Barrett Universal II formulaPurpose: The aim was to assess the postoperative results of a biometric method using artificial intelligence (Hill-RbF 2.0) and the data of a modern formula (barrett universal ii), on an own patient group.Method: Phacoemulsification and biconvex intraocular lens (iol) implantation were performed on 170 eyes inotherwise healthy cataractous eyes. The iol was implanted according to the results of the Hill-RbF method,based on biometric data obtained by the aladdin biometer (Topcon). The required diopters of the iols were alsocalculated by the barrett universal ii formula and with one of the mostly used formula (sRk/T). The differencesbetween the manifest (i.e., subjective) postoperative refractive errors and the planned refractive errors werecalculated, as well as the ratio of eyes within ±0.5 d of non-planned postoperative refractive error. besides, themean- and the median absolute refractive errors (mae and medae) were also determined.Results: The mean age of the patients was 70.29 years (sd: 10.36 years), and the mean axial length was 23.35mm (sd: 1.25 mm; range: 20.72-28.42 mm). The ratio of eyes within ±0.5 d postoperative, non-plannedrefractive error was 83.13% using the Hill-RbF method, 79.46% with the barrett universal ii formula and 74.1%in the case of the sRk/T formula. besides, mae and medae were not statistically different (Hill-RbF: 0.30 d, 0.22d; barrett universal ii: 0.33 d, 0.25 d; sRk/T: 0.35 d, 0.26 d) (anova p=0.56).Conclusion: The ratio of patients with within 0.5 d of non-planned refractive error is much more than previously,using biometric method based on pattern-recognition. The results obtained by barrett universal ii are close to,but not reach them. both methods performed well compared to the traditional and regularly used formula. basedon the literature data, it would be recommended to seriously modify our present biometric practice.

néMETH GáBOR dR.

Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház,Miskolc (Osztályvezető: dr. németh Gábor főorvos)

Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával

74

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 74–78.

KUlCSSzAvAK

KEyWORdS

barrett universal ii, biometria, effektív műlencse-pozíció, Hill-RbF, sRk/T-formula

barrett universal ii, biometry, effective lens position, Hill-RbF, sRk/T formula

Bevezetés

A műlencse-beültetés hajnalán, adioptriaérték „tervezése” során egyegyszerű képletet alkalmaztak:18,0 D+(1,25×refrakciós érték).Ezen, történelmi megoldás utánFjodorov volt az első, aki 1967-benformulával történő műlencse-diopt-ria-tervezést írt le (5). A biometriaiképletek evolúciója során későbbmegjelentek a regressziós vagy em-pirikus formulák: a posztoperatíveredményeket figyelembe vevő SRKés SRK II képletek ma már elavulttáváltak. A később megjelenő teoreti-kus formulák a geometriai optika,illetve szemséma alapján számol-nak, és effektív (mű)lencsepozíciót(ELP) becsülnek (Holladay I és II,Hoffer-Q, SRK/T, Haigis). Az ebbe acsoportba tartozó Barrett Universalformula első leírása 1993-ból szár-mazik, majd 2014-ben megjelent amódosítása, a Barrett Universal IIformula is. Ismert, újabb lehetősé-gek a műlencsetervezésre a sugár-követéses módszerek (Olsen C,Oku lix, PhacoOptics) és a mester-séges intelligencia alapú módszerekhasználata (Hill-RBF, LADAS Su -per-Formula AI, Full Monte).A biometria fejlődésének igényeabban áll, hogy pontossága, vagyis atervezett refrakciós cél elérésénekszázalékos aránya a legújabb adat-bázis (European Registry of QualityOutcomes, EUREQUO, 2017) (A)alapján messze nem tökéletes: aformula által számított tervhez ké-pest <0,5 D az abszolút hiba elő-fordulási aránya 73,7%-ban, koráb-ban nem operált szemeken. Az ala-csony arány fő oka az ELP becslésé-nek pontatlansága (14, 15). Az ELPnem mért, hanem becsült/számí-tott adat. Másik hibaforrás, hogy aformulák „egyszerű” matematikátalkalmaznak egy biológiai, össze-tett rendszeren. Hibaforráskéntszerepel a keratometriás mérés is-mert problematikája; emellett tok-zsugorodási- és sebgyógyulási fak-torok, a műlencse gyártási „hibája”,illetve inkább csomagolási toleran-ciája („D mislabeling”) is hibafor-rásként szerepel. Fontos tudni, hogya mai modern optikai biometria

mellett a tengelyhossz mérési pon-tatlansága már nem szerepel érdemihibaforrásként.Számos közlemény elemzi a külön-böző tengelyhossz- és kerato met -riás tartományokban a különbözőbiometriai képletek és módszerekeredményességét (1, 4, 12, 13, 23,24): tökéletes formula persze to-vábbra sincsen, azonban az újabbgenerációs formulák egyre jobbanteljesítenek. Emellett a mesterségesintelligencia használata az orvostu-domány ezen szegletét sem kerüliel, és a vártnak megfelelően a min -ta felismerési algoritmusok eredmé-nyei már az első közlésekben is igenmeggyőzőek (8, 9). A hagyományosmatematikai képletek közül a Bar -rett Universal II formulával szélestengelyhossz-tartományban is jóeredményeket érnek el (4, 12, 13).Nagyfokú myopiás szemeken egy2019-es tanulmányban is leírták aBarrett Universal II formula előnyét(19), bár ebben az anyagban a Hill-RBF-formulát még nem vizsgálták.A jelen közlemény célja a biometriasorán a mesterséges intelligenciátalkalmazó módszerrel (Hill-RBF) ésa Barrett Universal II formulávalelért posztoperatív refrakciós ered-mények elemzése és összehasonlí-tása volt, saját beteganyagon.

Betegek és módszer

114 beteg 170 kataraktás szemén (abetegek életkorátlaga 70,29 év; SD:±10,36 év) történtek a vizsgálatok.Kizáró ok volt minden korábbi sze-mészeti műtét az anamnézisben, ésminden olyan elülső- vagy hátsószegmentum rendellenesség is,amely a potenciális teljes visustakadályozta volna. A vizsgált sze-mek tengelyhosszának átlaga 23,35mm (SD: ±1,25 mm; 20,72 és 28,42mm között) volt. A biometriaAladdin (Topcon) biometerrel tör-tént. Az egy operatőr által végzettszürkehályogműtétek során beülte-tett műlencse dioptriáját a Hill-RBF (v. 2.0) módszer adta. A beülte-tett műlencse minden esetben bi-konvex, monofokális műlencse volt(18,6%-ban Medicontur 860FAB,

81,3%-ban AMO Sensar). A beülte-tendő műlencse dioptriája az on-line elérhető Barrett Universal II-velés az SRK/T-képlettel is meghatáro-zásra került, optimalizált A-kons-tans mellett.A műtétek után minimum 4 héttel(átlag 7,07 hét; SD: ±3,6 hét; 4-52hét között) az egy vizsgáló általvégzett szubjektív látóélesség-vizs-gálat során megállapításra került alegjobb látóélességhez szükségesszférikus és cilinderes fénytörésiérték és az objektív refraktometriaeredménye is (Grand-Seiko GR-3100K).

a hill-rBf-módszer

A módszer a Lenstar (Haag-Streit)készülékben vagy online (B) érhetőel, 2015-től. Nem hagyományosmatematikai formulát használ, ha -nem mesterséges intelligenciaalapú: az adatok kombinációját,mintáját elemzi. Az eredményességfüggetlen a tengelyhossztól, a gépitanulás miatt a javulás folyamatos,az adatbázist, illetve a módszert fél-évente frissítik. Az online felületena név és a születési idő kitöltésemellett a 2.0-ás verzió az alábbiadatokat kéri: tervezett refrakció ér-téke, a biometer típusa (Lenstar,IOLMaster 500 vagy 700, Aladdin,AL-Scan, Pentacam AXL, egyéb),tengelyhossz, keratometriás adatok,astigmia tengelyek, elülső csarnokmélység, white-to-white távolság, aműlencse gyártója, a műlencse tí-pusa és A-konstansa.

a Barrett Uni ver -sal ii formUla

Ez a hagyományos, modern mate-matikai formulát használó, 4. (másleírások szerint 5.) generációs, teo-retikus formula elérhető többbiometerben (Aladdin LT, IOL -Master 700, Argos, Lenstar, Penta -cam AXL), de online is (C). Ez a for-mula paraxiális sugárkövetésen ala-pul, az ELP-t az elülső csarnok-mélységből és egy lencsefaktorbólszámítja. Kötelező adatok (orvos éspáciens név, A-konstans, tengely-hossz, keratometriai érték, elülső

75

Biometric results obtained by the Hill-RBF method and the Barrett Universal II formula

csarnokmélység, tervezett refrak-ció) és opcionális adatok (lencsevas-tagság, white-to-white távolság)megadását kéri.Az adatbázis válogatás nélküli, egy-más utáni műtétek adatait tartal-mazza. A következők kerültek meg-határozásra:• a pontos, formula által számolt,

tervezett refrakciós cél;• a legjobb látóélességhez szükséges

szubjektív refrakciós érték;• a tervezett és posztoperatív ka-

pott szubjektív refrakciós hibakülönbsége;

• a ±0,5 D-ás, nem tervezett ref-rakciós hibán belül eső betegekszázalékos aránya;

• az átlagos és a medián abszolútrefrakciós hiba mértéke (MAE ésMedAE) a szubjektív posztope -ratív eredményekből számolva.

A vizsgálatok a Regionális Kutatás -etikai Bizottság engedélye mellettzajlottak (IG-95-127/2017; Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei KözpontiKórház és Egyetemi Oktató kór ház).

eredmények

A ±0,5 D-án belüli posztoperatívszubjektív és objektív refrakcióshiba elérésének százalékos aránya,és a nem tervezett szubjektív ref-rakciós hiba tartománya a Hill-RBF-módszer használata során volt

a legmagasabb és az SRK/T-formulaesetén a legalacsonyabb (1. táblá-zat). A MAE és a MedAE a 3 külön-böző módszer használata során sta-tisztikailag nem különbözött egy-mástól (ANOVA p=0,56).

megBeszélés

A mai modern és kifinomult techni-ka mellett a szürkehályogműtétekeredményességét nagyban befolyá-solják a refrakciós eredmény tervez-hetőségének ismert korlátai. Dön -tő en az ELP becslésének hibája mi -att a tervezett refrakciós célt (±0,5D-ás hibaküszöbbel) csak a betegekháromnegyedénél tudjuk elérni. Aműlencse tervezésének lehetőségeiegyre jobban bővülnek, jelenleg mára mesterséges intelligenciát, a gépitanulást alkalmazó módszerek is is-mertek.A biometriai eredmények értékelé-sének számos paramétere ismert:egy adott adatbázison számolt átla-gos refraktív hiba (mean error, ME)leginkább a biometriai konstanspontosságát mutatja, tökéletes op-timalizálás esetén értéke nulla. Azátlagos abszolút refraktív hiba(mean absolute error, MAE) és a na-gyobb szélsőértékeket kevésbé mu-tató medián abszolút refraktív hiba(median absolute error, MedAE)eredményei összehasonlíthatók kü-

lönböző formulák által kapott ered-mények között, és azok pontossá-gát mutatják. Az egyik legfontosabbparaméter a biometriai formulákklinikai eredményeinek összeha-sonlítására a ±0,5 D, ±1,0 D és a±2,0 D-ás predikciós hibán belüleső szemek százalékos aránya. Ezaz érték mutatja a legjobban a be-tegelégedettség mértékét is. A 0,5D-án belül eső szemek aránya azEUREQUO legfrissebb, 2017-es évesjelentésében 73,7% (A).Eredményeink szerint a mindkétmodern módszerrel mért biomet -riai eredmények lényegesen jobbak,mint az 1990 óta használt SRK/T-formulával. Fontos adat az előfordu-ló nem tervezett refrakciós hibamérési tartománya is, amely a Hill-RBF-formulával volt messze a leg-szűkebb a 3 vizsgált módszer közül.Jelenleg a Barrett Universal II-t azSRK/T-formulával összehasonlító,irodalomban elérhető közleményekmindegyike szerint jelentősen na-gyobb arányú a 0,5 D-án belülipredikciós hiba százalékos előfor-dulása az előző esetén (2. táblázat).Amennyiben a 3 módszer (3. táblá-zat) eredményeit vizsgáló irodalmiadatokat vesszük figyelembe, látha-tó, hogy különböző populációs jel-lemzők esetén egyetlen kivétellel aBarrett Universal II és a Hill-RBF-módszer is jobban teljesít azSRK/T-nél (3. táblázat). Az egyet-len kivétel Roberts és munkatársai-nak (18) közleménye, ebben a 3módszer eredményességét hasonló-nak mérték. A Barrett Universal IIés a Hill-RBF eredménylistájánakösszevetéséből kitűnik (3. táblá-zat), hogy váltakozva hol egyik, holmásik szerepel jobban, azonbanfontos megjegyezni, hogy az iroda-lomban a cikkek beküldési adatai-ból, illetve a módszerekben leírtak-ból következtethetően 1 kivételével(10) kizárólag az 1.0-ás Hill-RBF-módszerrel elért eredmények olvas-hatók, míg a saját adatok már a 2.0-ás verzióval készültek. A verziókközt a gépi tanulás alapját adó eset-szám a döntő különbség; a 2.0-ásverzióba még 1000 rövid szem ada-tai is bekerültek. Részben valószí-

76

Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával

1. táblázat: A 170 vizsgált szemen a három különböző biometriai módszerrel meghatározott,±0,5 d-án belüli posztoperatív szubjektív és ob-jektív refrakciós hiba elérési arányai, tartományai,valamint az átlagos abszolút hiba (mean absoluteerror, MAE) és medián abszolút hiba (medianabsolute error, MedAE) értéke

Hill-RBF (v. 2.0)

BarrettUniversal II SRK/T

a ±0,5 d-án belüli poszt -operatív szubjektív refrakcióshiba elérési aránya

83,53% 79,46% 74,1%

a nem tervezett szubjektívrefraktív hiba tartománya

–1,53 d és+1,27 d között

–2,66 d és +2,17 d között

–4,75 d és+2,5 d között

a ±0,5 d-án belüli poszt -ope ratív objektív refrakcióshiba elérési aránya

69,23% 67,46% 64,3%

mae (d) 0,3 0,33 0,35

medae (d) 0,22 0,25 0,26

nűleg ezzel is magyarázható, hogy aHill-RBF 2.0 módszer a jelen mun-kában vizsgáltak szerint egyértel-műen jobban szerepelt, mint aBarrett Universal II formula. Egyújabb közleményben a rövid ten-gelyhosszú szemeken a Hill-RBF1.0 és a Barrett Universal II módsze-rek konstans-optimalizálás utánhasonló eredményt adtak, továbbá,az intraoperatív aberrometriánál ismindkét módszer jelentősen jobbarányt ért el a 0,5 D-ás predikcióshibán belül eső betegek tekinteté-ben (22).Vizsgálatainkban a Hill-RBF-mód-szer 2.0 verzióját használtuk, mely2017 októbere óta érhető el. A gépitanuláshoz felhasznált adatbázistadó esetszám jelentős növelése kö-

vetkeztében (>12 400 szem) a 6 ha-vonta tervezett frissítés a gépi tanu-láson alapuló módszer sajátosságai-ból eredően várhatóan egyre javulóeredményeket fog mutatni. Ebben amásodik verzióban már jelentősenkevesebb az „out-of-bound” ered-mény, vagyis az olyan biometriaiminta, amely esetén a módszer, il-letve az online felület is figyelmez-teti a felhasználót, hogy a kapotteredményhez még nem áll rendel-kezésre elég minta (pl. –5,0 D-ásműlencse).

következtetések

Összefoglalva, a kataraktaműtétután a betegek csak kb. háromne-gyedénél érhető el ±0,5 D-ánál ki-

sebb posztope ratív refrakciós hiba(2, 3). A mintafelismerésen alapulóműlencsetervezéssel a betegek eddi-gieknél jelentősen nagyobb hánya-dánál lehet ±0,5 D-án belülre szorí-tani a posztoperatív nem tervezettrefrakciós hiba előfordulási arányát.A Barrett-Universal II képlettel ka-pott eredmények ezt a százalékoseredményt megközelítik, de nemérik el. Mindkét vizsgált biometriaimódszer jelentősen jobban teljesí-tett egy hagyományos és ma általá-nosan használt formulával összeha-sonlítva (SRK/T), széles tengely-hossz-tartományban. Minden iro-dalmi adat e két módszer jelentősszuperioritását emeli ki, így java-solt a megszokott biometriai gya-korlatunk jelentős módosítása.

77

Biometric results obtained by the Hill-RBF method and the Barrett Universal II formula

2. táblázat: A Barrett Universal II és az SRK/T-formula alkalmazásával elért0,5 d predikciós hibán belül eső szemek százalékos aránya az irodalomban.n: esetszám, Al: tengelyhossz, K: keratometriai érték, IOl: műlencse

n Barrett Universal II SRK/T A vizsgált populáció jellemzői

abulafia, 2015 (1) 106 89,5% 86,8% al>26,0 mm; iol>6,0 d

abulafia, 2015 (1) 30 83,3% 53,3% al>26,0 mm; iol<6,0 d

Reitblat, 2015 (16) 73 93,1% 91,8% multifokális iol

cooke, 2016 (4) 1079 80,6% 75,1% széles al

kane, 2016 (12) 3241 72,3% 69,6% széles al

Zhang, 2016 (23) 407 79,5% 61,9% al>26,0 mm

melles, 2018 (13) 18 500 80,8% 74% széles al

Geggel, 2018 (6) 32 ~93% ~78% iol<6,0 d

Zhou, 2019 (24) 217 79,6% 62,2% al: 24,61 33,28 mm

3. táblázat: A Barrett Universal II, a Hill-RBF-módszer és az SRK/T-formulaalkalmazásával elért 0,5 d predikciós hibán belül eső szemek százalékosaránya az irodalomban. n: esetszám, Al: tengelyhossz, K: keratometriaiérték, IOl: műlencse

n Barrett Universal II Hill-RBF SRK/T A vizsgált populáció jellemzői

Gökce, 2017 (8) 67 68,6% 69,8% – al<22,0 mm

Hill, 2017 (9) 51 79,4% 78,8% 73,7% mono- és multifokális iol is

kane, 2017 (11) 3122 72,8% 69,6% 70,4% széles al

Reitblat, 2017 (17) 79 75,9% 83% 60,7% k>46,0 d

Reitblat, 2017 (17) 92 96,7% 88,5% 85,9% k<42,0 d

Gökce, 2018 (7) 270 >85% >83% – al: 22-25 mm

Roberts, 2018 (18) 400 81% 80% 80% széles al

shajari, 2018 (20) 75 80% 80% 68% multifokális iol

shrivastava, 2018 (21) 50 46% 46% 36% al<22,0 mm

sudhakar, 2019 (22) 51 57,1% 54,3% – al<22,1 mm

Hirnschall, 2019 (10) 40 75% 73% 55% al: 20,27–26,19 mm

78

Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával

1. Abulafia A, Barrett GD, Rotenberg M, Kleinmann G, Levy A, Reitblat O,Koch DD, Wang L, Assia EI. Intraocular lens power calculation for eyeswith an axial length greater than 26.0 mm: comparison of formulasand methods. J Cataract Refract Surg 2015; 41: 548–556.

2. Aristodemou P, Knox Cartwright NE, Sparrow JM, Johnston RL.Formula choice: Hoffer Q, Holladay 1, or SRK/T and refractiveoutcomes in 8108 eyes after cataract surgery with biometry bypartial coherence interferometry. J Cataract Refract Surg 2011;37:63–71.

3. Aristodemou P, Knox Cartwright NE, Sparrow JM, Johnston RL.Intraocular lens formula constant optimization and partial coherenceinterferometry biometry: Refractive outcomes in 8108 eyes aftercataract surgery. J Cataract Refract Surg 2011; 37: 50–62.

4. Cooke DL, Cooke TL. Comparison of 9 intraocular lens powercalculation formulas. J Cataract Refract Surg 2016; 42:1157–1164.

5. Fedorov SN, Kolinko AI, Kolinko AI. Estimation of optical power of theintraocular lens. Vestn Oftalmol 1967; 80: 27–31.

6. Geggel HS. Comparison of formulas and methods for high myopiapatients requiring intraocular lens powers less than six diopters. IntOphthalmol 2018; 38: 1497–1504.

7. Gökce SE, Montes De Oca I, Cooke DL, Wang L, Koch DD, Al-MohtasebZ. Accuracy of 8 intraocular lens calculation formulas in relation toanterior chamber depth in patients with normal axial lengths. JCataract Refract Surg 2018; 44: 362–368.

8. Gökce SE, Zeiter JH, Weikert MP, Koch DD, Hill W, Wang L. Intraocularlens power calculations in short eyes using 7 formulas. J CataractRefract Surg 2017; 43: 892–897.

9. Hill DC, Sudhakar S, Hill CS, King TS, Scott IU, Ernst BB, PantanelliSM. Intraoperative aberrometry versus preoperative biometry forintraocular lens power selection in axial myopia. J Cataract RefractSurg 2017; 43: 505–510.

10. Hirnschall N, Buehren T, Trost M, Findl O. Pilot evaluation of refractiveprediction errors associated with a new method for ray-tracing-based intraocular lens power calculation. J Cataract Refract Surg2019 Mar 27. doi: 10.1016/j.jcrs.2019.01.023. [Epub ahead ofprint]

11. Kane JX, Van Heerden A, Atik A, Petsoglou C. Accuracy of 3 newmethods for intraocular lens power selection. J Cataract RefractSurg 2017; 43: 333–339.

12. Kane JX, Van Heerden A, Atik A, Petsoglou C. Intraocular lens powerformula accuracy: Comparison of 7 formulas. J Cataract Refract Surg2016; 42: 1490–1500.

13. Melles RB, Holladay JT, Chang WJ. Accuracy of Intraocular LensCalculation Formulas. Ophthalmology 2018; 125: 169–178.

14. Norrby S. Sources of error in intraocular lens power calculation. J

Cataract Refract Surg 2008; 34: 368–376.15. Olsen T. Sources of error in intraocular lens power calculation. J

Cataract Refract Surg 1992; 18: 125–129.16. Reitblat O, Assia EI, Kleinmann G, Levy A, Barrett GD, Abulafia A.

Accuracy of predicted refraction with multifocal intraocular lensesusing two biometry measurement devices and multiple intraocularlens power calculation formulas. Clin Exp Ophthalmol 2015; 43:328–334.

17. Reitblat O, Levy A, Kleinmann G, Lerman TT, Assia EI. Intraocular lenspower calculation for eyes with high and low average keratometryreadings: Comparison between various formulas. J Cataract RefractSurg 2017; 43: 1149–1156.

18. Roberts TV, Hodge C, Sutton G, Lawless M; contributors to the VisionEye Institute IOL outcomes registry. Comparison of Hill-radial basisfunction, Barrett Universal and current third generation formulas forthe calculation of intraocular lens power during cataract surgery.Clin Exp Ophthalmol 2018; 46: 240–246.

19. Rong X, He W, Zhu Q, Qian D, Lu Y, Zhu X. Intraocular lens powercalculation in eyes with extreme myopia: Comparison of BarrettUniversal II, Haigis, and Olsen formulas. J Cataract Refract Surg. 2019Mar 12. doi: 10.1016/j.jcrs.2018.12.025. [Epub ahead of print]

20. Shajari M, Kolb CM, Petermann K, Böhm M, Herzog M, de'Lorenzo N,Schönbrunn S, Kohnen T. Comparison of 9 modern intraocular lenspower calculation formulas for a quadrifocal intraocular lens. JCataract Refract Surg 2018; 44: 942–948.

21. Shrivastava AK, Behera P, Kumar B, Nanda S. Precision of intraocularlens power prediction in eyes shorter than 22 mm: An analysis of 6formulas. J Cataract Refract Surg 2018; 44: 1317–1320.

22. Sudhakar S, Hill DC, King TS, Scott IU, Mishra G, Ernst BB, PantanelliSM. Intraoperative aberrometry versus preoperative biometry forintraocular lens power selection in short eyes. J Cataract RefractSurg 2019 Mar 7. doi: 10.1016/j.jcrs.2018.12.016. [Epub ahead ofprint]

23. Zhang Y, Liang XY, Liu S, Lee JW, Bhaskar S, Lam DS. Accuracy ofIntraocular Lens Power Calculation Formulas for Highly Myopic Eyes. JOphthalmol 2016; 2016: 1917268. doi: 10.1155/2016/1917268.Epub 2016 Mar 29.

24. Zhou D, Sun Z, Deng G. Accuracy of the refractive predictiondetermined by intraocular lens power calculation formulas in highmyopia. Indian J Ophthalmol 2019; 67:484–489.

eGyéb FoRRások

A: http://www.eurequo.org/wp-content/uploads/2018/11/EUREQUO_Annual_Report 2017.pdfB:https://rbfcalculator.com/online/index.htmlC:https://www.apacrs.org/barrett_universal2/

IROdAlOM

lEvElEzéSI CíMdr. németh Gábor, borsod-abaúj-Zemplén megyei központi kórház és egyetemioktató kórház, miskolc, e-mail: nemeth222@yahoo.com

az irodalmi elemzés célja az volt, hogy egy tórikus műlencsékkel kapcsolatban gyakran használt alaptézist cá-foljon a vonatkozó adatok áttekintése és értékelése alapján. szinte minden mai leírás és hivatkozás szerint 1fok nem-tervezett változás a tórikus műlencse tengelyében a cilinderes törőerő 3,3%-os csökkenéséhezvezet, valamint 30 fokos rotáció esetén a korrekciós hatás el is tűnik. ez az állítás azonban nem igaz, csak azeredeti forrás torz értékelése, majd az ezeken alapuló szintén téves, főleg céges kommunikáció vezetett a köz-tudatba kerüléséhez. a vektoranalízissel mért és egy elektro-opto-mechanikai eszközzel végzett objektív elem-zés is egyértelműsíti, hogy nem 33 fokos, hanem 45 fokos nem-tervezett tengelyelfordulás okoz teljes hatás-vesztést tórikus műlencse-beültetés után. a tórikus hatás csökkenése és az elfordulás mértéke közötti ösz-szefüggés emellett nem is lineáris: az „első” 10 fok viszonylag kis hatáscsökkenést okoz, tehát az ilyen, kisebbmértékű műlencse-elfordulás iránti tolerancia jóval nagyobb, mint gondoltuk. a tórikus műlencsék tervezetttengelyben történő pontos beültetése ezen irodalmi tény mellett továbbra is igen fontos.

One degree of misalignment does not lead to 3.3% effect decreasing after implantation of a toricintraocular lensThe aim of this literature review was to disprove a frequently used thesis-statement in connection with thetoric intraocular lenses, based on review and assessment of the concerning data. almost every descriptionand todays’ references say that one degree of non-planned changing in the position of the axis of the toricintraocular lens lead to 3.3% decreasing of the toric effect, and 30 degrees of rotation lead to disappearingof the toric effect. This statement is not true and get to the common knowledge through incorrectassessment of the original literature source and mainly the inaccurate communication of the companies. Thevectoranalysis results and the measurements by an electro-opto-mechanical device make unambiguous datathat only a 45-degree misalignment causes total effect-loss, instead of 33-degree, after toric intraocular lensimplantation. moreover, the association between toric effect-decreasing and the degree of rotation is notlinear: the „first” 10 degrees lead to relatively small loss of the effect, so the tolerance toward this smallamount of toric intraocular lens rotation is much greater than we thought earlier. besides this literature fact,the precise implantation of the toric intraocular lenses to their planned axis is continue to be very important.

néMETH GáBOR dR.

Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház,Miskolc (Osztályvezető: dr. németh Gábor főorvos)

Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásban nem 3,3%-os hatásfok-csökkenéssel jár tórikusműlencse beültetése után

79

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 79–81.

KUlCSSzAvAK

KEyWORdS

nem tervezett tengelyeltérés, tórikus műlencse, objektív képminőség

misaligment, toric intraocular lens, objective image-quality

A tórikus műlencsékkel kapcsolatosközlemények, előadások, cégesanya gok és a műlencsék brosúráielőszeretettel írják, hogy 1 fok vál-tozás a beültetett tórikus műlencsetengelyében a tervezett cilinderestörőerő 3,3%-os csökkenéséhezvezet, 10 fokos rotáció 33%-os csök-kenést okoz és 30 fokos rotáció ese-tén a korrekciós hatás el is tűnik.Legtöbbször ez alaptézisként, sőt,forrás nélküli tényként szerepel.Az Alcon tórikus műlencséjénekbrosúrájában (1) a nem tervezettrotáció hatásával kapcsolatban egygrafikonon szemléltetve látható,hogy a rotáció és a hatásvesztés ösz-szefüggése lineáris: a görbe a 0fokos rotációtól (100% hatás) a 30fokos rotációig tart (0% hatás). Agrafikon szövege két, egyébkéntközvetve egymást idéző forrásra hi-vatkozik (2, 3), amelyek azonbantovábbi hivatkozásként Shimizu (4)később részletezett közleményétidézik. A Johnson & Johnson Vision(5) és a Bausch and Lomb (6) mű-lencsék honlapján szó szerinti (!)egyezésben, forrásmegjelölés nélkülszerepel, hogy 30 foknál nagyobbnem-tervezett rotáció növelheti aposztoperatív refraktív cilinderérté-ket. A Medicontur tórikus műlen-cséjének brosúrájában (7) szinténforrásmegjelölés nélkül szerepel,hogy minden egyes nem tervezettfoknyi rotáció 3,3%-os hatásvesz-tést okoz, és 30 foknyi rotáció a ci-linderes hatást megszünteti.Minden ezzel kapcsolatos közle-mény végső soron egy 1994-benmegjelent forrásra mutat (4), amelyegyébként az első tórikus műlen-cse-beültetésről szóló anyag is egy-ben. Ebben a közleményben 47 in-direkt astigmiás betegen, 5,7 mm-es, a műtét végén varrattal zártseben keresztül végzett tórikus mű-lencse-beültetés eredményeiről szá-mol be Shimizu és munkacsoportja(4). Az ovális optikával rendelkező,háromtestű tórikus műlencsék(Nidek NT-98B) beültetése után 2olyan esetben figyelték meg a szer-zők a negatív hatást, amely 2 szemesetén a rotáció mértéke 30 fokosvolt. Ebből a 2 esetből (!) a szerzők

azt vonták le (egyébként óvatos)következtetésként, hogy a műlen-cse tengelyének még elfogadhatórotációs limitje 30 fok. A szerzőkközölnek egy általuk is teoretikus-nak nevezett görbét, és azt írják,hogy „úgy tűnik, a maximálisan el-fogadható tengelyeltérés kisebb,mint 30 fok”.Később számos anyag átvette eze-ket a teoretikus és láthatóan ada-tokkal és statisztikailag sem kellőenmegalapozott értékeket (2, 9–11).Buckhurst (9) és Ma (10) viszontmár sinusoid összefüggést állapí-tott meg a tórikus műlencse elfor-dulásának mértéke és a reziduáliscilinder közt. Érdekes módon Alpinsvektoranalízise már 1997-ben leírtaaz összefüggést a nem tervezett ro-táció és az astigmia hatásvesztéseközt (11). Számításai alapján aztírta, hogy 15 fok rotáció 13,4%-osastigmia hatásvesztést okoz, 30 fokrotáció 50%-ot és csak 45 foknál ve-szik el az astigmia hatás 100%-a(11). Ennek, a pontos számításonalapuló leírásnak az adatai és követ-keztetései valamiért feledésbe me-rültek...Felipe és munkatársai (12) később ki-mutatták, hogy kisebb, mint 10 fokrotáció kisebb mint 0,5 D-ás refrak-ciós változást hoz létre, emellettilyen eltérés nem okoz szemüveg-

függőséget és nem igényel továbbiastigmia korrekciót sem. Felipe egymásik közleményében (13) leírta,hogy a modulációs átviteli függ-vény értéke 0–5 fok rotációs értékközt változik a legjobban, majd 15fok feletti elfordulásnál már szintenem is változik tovább.Tognetto és munkatársai (14) 2018-ban a képminőség-változás objek-tív, kísérleti elemzését végezték egyelektro-opto-mechanikai eszközzel,és azt mutatták ki, hogy 30 fok ro-táción belül a képminőség nem vál-tozik olyan mértékben, mint Felipe(13) vizsgálatában. A méréseikbenegy visual information fidelity(VIF) értéket használnak, amely aképi információ és a képminőségközti kapcsolatot írja le. Ezek az ob-jektív vizsgálatok Alpins (11) 1997-es számításait igazolták (!), és azt ismegerősítették, hogy az összefüg-gés nem lineáris a képminőség-romlás és a műlencse rotációjánakmértéke közt. Leírták, hogy kisebb,mint 10 fok rotáció kevésbé érinti aképminőséget (~10% hatásvesz-tés), nagyobb mint 10 fok nem ter-vezett rotáció esetén viszont na-gyobb az 1 fokra eső képminőség-romlás (ilyen esetekben javasol csakműlencse-repozíciót), 10-20 fok kö-zötti rotáció esetén pedig a legna-gyobb fokú a romlás. Ez a munka-

80

One degree of misaligment

1. ábra: A tórikus műlencse nem tervezett elfor-dulásának mértéke és a képi információ és a kép-minőség közti kapcsolatot leíró visual informationfidelity (vIF) közti összefüggés. látható, hogy agörbe nem lineáris, és az „első” 10 fok esetén mégmajdnem 90% tórikus hatás megmarad.(az ábra forrása: Tognetto d, Perrotta aa, bauci F, Rinaldi s, antonuccio m,Pellegrino Fa, Fenu G, sta matelatos G, alpins n. Quality of images with toricintraocular lenses. j cataract Refract surg 2018; 44: 376–381.)

csoport (14) Alpins (11) után ismétés egyértelműen kimutatta, hogy 45fokos rotáció okozza csak a tórikushatás teljes elvesztését, hiszen 45fokos tórikus műlencse-rotációmel lett a VIF átlaga 0,1253 lett,amely gyakorlatilag megegyezik atórikus korrekció nélküli esetbentapasztalt értékkel (=0,1269).A fentiek értelmében nem indokoltaz 5 fokon belüli tórikus műlencse-tengelyeltérés utólagos műtéti kor-rekciója. 5-10 fok elfordulás eseténegyedileg szükséges mérlegelni, és arepozíció leginkább nagyobb tórusesetén jön szóba; a 10 foknál na-

gyobb tengelyelfordulás esetén vi-szont repozíció javasolt.

következtetések

Összefoglalva, nem 33 fokos, ha -nem 45 fokos nem tervezett ten-gelyelfordulás okoz teljes hatásvesz-tést tórikus műlencse beültetéseután. A tórikus hatás csökkenése ésaz elfordulás mértéke közötti ösz-szefüggés emellett nem lineáris: az„első” 10 fok viszonylag kis hatás-csökkenést okoz, tehát az ilyenmértékű műlencse-elfordulás iránti

tolerancia jóval nagyobb, mint ko-rábban gondoltuk. Az irodalmi ada-tok kritikus és helyes értékelésérevaló figyelemfelhívás és egy köztu-datba rosszul beágyazott alaptézismegdöntése mellett hangsúlyozan-dó, hogy továbbra is kiemelten fon-tos a cornealis tengely pontos jelö-lése és a tórikus műlencse megfelelőpozícionálása az átlagosnál na-gyobb cornealis astigmiás betegenvégzett szürkehályogműtétek so -rán.

A szerzőnek a leírtakkal kapcsolatbananyagi érdekeltsége nincs.

81

Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásban

1. ht tps: / /www.mya l con .com/products /surgi ca l /docs /surgeon_brochure.pdf

2. Kim MH, et al. Long-term efficacy and rotational stability of AcrySofToric intraocular lens implantation in cataract surgery. Korean JOphthalmol 2010; 24: 207–212.

3. Novis C. Astigmatism and toric intraocular lenses. Curr Opin Oph -thalmol 2000; 11: 47–50.

4. Shimizu K, Misawa A, Suzuki Y. Toric intraocular lenses: correctingastigmatism while controlling axis shift. J Cataract Refract Surg1994; 20: 523–526.

5. https://www.surgical.jnjvision.com/iols/toric/tecnis-toric6. http://www.bausch.com/ecp/our-products/cataract-surgery/lens-

systems/envista-toric-iol7. https: / /www.domedics.ch/ f i leadmin/ Images/F i les_Neue_Seite/

Katarakt/Downloadfiles_Medicontur/Medicontur_Biflex_Toric_Brochure_LR.pdf

8. Novis C. Astigmatism and toric intraocular lenses. Curr Opin Oph -thalmol 2000; 11: 47–50.

9. Buckhurst PJ, Wolffsohn JS, Davies LN, Naroo SA. Surgical correctionof astigmatism during cataract surgery. Clin Exp Optom 2010; 93:409–418.

10. Ma JJK, Tseng SS. Simple method for accurate alignment in toricphakic and aphakic intraocular lens implantation. J Cataract RefractSurg 2008; 34: 1631–1636.

11. Alpins NA. Vector analysis of astigmatism changes by flattening,steepening, and torque. J Cataract Refract Surg 1997; 23:1503–1514.

12. Felipe A, Artigas JM, Díez-Ajenjo A, García-Domene C, Alcocer P.Residual astigmatism produced by toric intraocular lens rotation. JCataract Refract Surg 2011; 37: 1895–1901.

13. Felipe A, Artigas JM, Díez-Ajenjo A, García-Domene C, Peris C. Modulationtransfer function of a toric intraocular lens: evaluation of the changesproduced by rotation and tilt. J Refract Surg 2012; 28: 335–340.

14. Tognetto D, Perrotta AA, Bauci F, Rinaldi S, Antonuccio M, PellegrinoFA, Fenu G, Stamatelatos G, Alpins N. Quality of images with toricintraocular lenses. J Cataract Refract Surg 2018; 44: 376–381.

IROdAlOM

lEvElEzéSI CíMdr. németh Gábor, borsod-abaúj-Zemplén megyei központi kórház és egyetemioktató kórház, miskolc, e-mail: nemeth222@yahoo.com

Célkitűzés: az akkomodatív kísérő kancsalság típusainak áttekintése a terápia tükrében, különös tekintettela konvergencia excesszusra, esetismertetéseken keresztül.Betegek és módszer: öt gyermek kórtörténetét vázolom fel, közülük négynek a kezelését más intézetbenkezdték, figyelmen kívül hagyva a közeli, túlzott konvergenciát. az ortoptikai eltérésen kívül egyiküknél sem talál-tunk egyéb szemészeti betegséget, sem tompalátást. minden esetben, cikloplégiában, a fénytörési hiba megál-lapítására skiaszkópiát végeztünk, először ezzel megegyező értékű szemüveget, majd – a közeli túlzott konver-gencia felléptekor – bifokális szemüveget rendeltünk. a szemüveg alsó szegmensének értékét, az addíciót, a kö-zeli konvergencia mértékéhez igazítottuk, minden esetben alternáló takarásos teszt segítségével – olvasni tudógyermekeknél szubjektív vizsgálattal kiegészítve. egy gyermeknél kancsalságellenes műtét is történt.Eredmények: a bifokális szemüveg alkalmazása minden esetben megszüntette a közeli kancsalságot, lehe-tővé téve a binokuláris egyes látást közelre is. a követési idő alatt három esetben a bifokális üvegről át tudtunktérni a monofokális üvegre, egy esetben jelentősen csökkent a közeli addíciós szemüvegérték, a maradék egyesetben még nem változott az addíciós érték, de várható – hónapok, évek alatt – a bifokális üvegről sima üveg-re való áttérés.Következtetés: konvergencia excesszusos esetekben merjünk bifokális üveget rendelni, lehetővé téve a kö-zeli binokuláris egyes látást. a szemüveg alsó szegmensének a dioptriaértékét a klinikai képpel összhangbancsökkentsük, egészen a bifokális üveg elhagyásáig. Távolra is kancsal esetekben műtétre van szükség.

Convergence Excess in FocusObjectives: an outline of the types of concomitant accommodative strabismus in the light of convergenceexcess through case reviews.Patients and methods: i am outlining the pathography of five children; the treatment of four of them wasstarted in another institute, not considering convergence excess. but for the orthoptic difference, neitherother ophthalmic disease nor amblyopia could be observed at either of them. in all cases, we performedretinoscopy with cycloplegic agents for the evaluation of refraction; first we prescribed glasses with the samecharacteristics; and then – observing convergence excess – bifocal glasses. we adapted the value of thelower segment of the glasses, the addition, to the scale of convergence excess; in all cases using alternatecover test – with children able to read, complemented with a subjective test. in one case, surgery againststrabismus was performed.Results: using bifocal glasses put an end to convergent strabismus in each case, enabling binocular singlevision at near objects too. in the follow up period, we could change over from bifocal to monofocal lens in threecases; in one case, the convergent additional lens value decreased significantly, in the remaining one case, theadditional value has not changed yet, however, a changeover from bifocal to monofocal lens is likely to happenover months, years.Conclusion: we should dare to prescribe bifocal glasses in cases of convergence excess, to enable binocularsingle vision at near objects. The dioptre value of the lower segment of the glasses is to be decreased –matching the clinical status – until bifocal glasses can totally be left behind. in cases of esotropia both atdistance and at near surgery is needed.

CzövEK IRén dR.

Péterfy Kórház-Rendelőintézet és Manninger jenő Országos TraumatológiaiIntézet, Szemészeti Osztály, Budapest (Osztályvezető főorvos: dr. vámosi Péter)

Figyeljünk a konvergenciaexcesszusra!

82

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 82–86.

KUlCSSzAvAK

KEyWORdS

akkomodatív kísérő kancsalság, konvergencia excesszus, ac/a hányados, bifo-kális szemüveg

accommodative concomitant strabismus, convergence excess, ac/a ratio,bifocal glasses

Bevezetés

A nem veleszületett akkomodatívkísérő kancsalság féléves és 7 éveskor között bármikor kezdődhet, leg-gyakrabban 2 és fél éves korbanindul (2). Így vagy úgy, de az akko-modációnak szerepe van a kialaku-lásában. A kezelés szempontjábólfontos az AC/A ismerete. Az akko-modációs konvergencia (AC) és azakkomodáció (A) viszonya az AC/Aarány (3). Ez dönti el, hogy a jó kö-zeli és távoli látást monofokálisvagy bifokális szemüveggel tudjuk-ebiztosítani.

esetismertetések

1. betegKóRTöRTéNETA szülők gyermekük 6 éves korátólészlelték, hogy a kisfiú jobb szeme ol-vasásnál, közeli munkánál befelé sza-lad. Egy másik intézetben a ciklo plé -giában végzett skiaszkópiás értéknekmegfelelő szemüveget kapott (mko+1,25 D sph). Szemü ve gét viselte, ahárom hónappal későbbi kontroll-vizsgálaton nem változtattak a keze-lésen, bár a szülők szerint a kancsal-ság teljesen változatlan maradt.

STáTUSzSzemüvegével távolra váltott taka-rásos teszttel ortofória (1. ábra),

közelre fixáláskor kifejezett jobbezotrópia (2. ábra), amely +2,5 Dszférikus üveg addícióval ortofóriá -vá alakul (3. ábra).

TERáPIABifokális üveget rendeltünk, ame-lyet „egy pillanat alatt” megszokotta gyermek, és azóta is szívesenvisel. Ez idáig az utolsó ellenőrzővizsgálat 9 éves korban történt,akkor a távoli szemüvegérték válto-zatlan, a közeli addíciós érték azon-ban már csak +1,0 D. A látóélességmindkét szemén teljes, a sztereo -látás jó.

2. betegKóRTöRTéNETEgy éve, 3 éves kortól gondozzákmásik intézetben. Első diagnózis:strabismus convergens o.d., négyhónappal későbbi diagnózis: strabis -mus convergens o.u.

TERáPIATeendőt nem igényel. Vál tozatlanulkancsalnak látják, ezért kérik gyer-mekük vizsgálatát a szülők.

ORTOPTIKAI STáTUSzTávolra korrekció nélkül ortofória,közelre kifejezett ezotrópia, +3,0dioptriás addícióval ortofória. Te -

rápiás javaslat: bifokális üveg viselé-se. A szemüveg megszokása nagyjá-ból egy hónapig tartott, azt követő-en szívesen viselte azt. 5 éves kor-ban a monofokális üvegre tértünkvissza a konvergencia excesszusmegszűnése miatt. Ez idáig az utol-só ellenőrző vizsgálat 6 éves korbantörtént, akkor a látóélesség mind-két szemen teljes, jó a sztereolátás.

3. betegKóRTöRTéNETMásfél éves korban kezdett inter -mittálóan összefelé kancsalítani. Askiaszkópiás értékkel megegyeződioptriás üveget rendeltünk (szféri-kus ekvivalens: +1,25/+1,0). Kez -detben „szerette” a szemüvegét agyermek, nem kancsalított benne.Néhány hét elteltével ledobálta,édesanyja ismét kancsalnak láttabenne.

STáTUSzSaját üvegében távolra ortofória,közelre kifejezett ezotrópia, amely+3,0 dioptriás addícióval ortofórialesz.

TERáPIABifokális üveg rendelése. Ez idáigutolsó ellenőrző vizsgálat 2 és féléves korban történt, bifokális üve-

83

Convergence Excess in Focus

3. ábra: A bifokális üvegalsó szegmensén át kö-zelre fixál a gyermek

1. ábra: Bifokális üveg-ben távolra fixál

2. ábra: A bifokális üvegfelső szegmensén átkö zelre fixál a gyermek

gét szívesen és állandóan viseli, amegszokása „egy perc alatt” tör-tént.

4. betegKóRTöRTéNET5 éves korban, egy éve kapta az elsőszemüvegét összetérő kancsalításmiatt másik intézetben. Szemüve -gét viselte, ennek ellenére az óvónőa gyermek közeli munkájánál ne-hézséget tapasztalt, például agyöngyfűzés nehezen ment.

STáTUSzSaját üvegében (szférikus ekviva-lens +1,75/+1,75) távolra ortofó -riás, közelre ezotrópiás, és közelre is+1,75 dioptriás addícióval ortofó -riássá válik.

TERáPIABifokális szemüveg. Szemüvegét„lassacskán” szokta meg, de észre-vehetően jobb lett a közeli teljesít-ménye a viselése közben. 7 éveskorban a konvergencia excesszusmegszűnt, azóta mo nofokális üve-get visel. Ez idáig az utolsó ellenőr-zésen, 9 éves korában a távoli sze -müvegérték nem változott a kezde-tekhez képest, mindkét szementeljes a látóélesség, jó a szte reo -látás.

5. betegKóRTöRTéNET2 és fél éves kortól visel szemüveget(+1,0/+1,5) összetérő kancsalításmiatt. 3 és fél éves kortól 2 éven átváltva takarás történt, kezdetben3/1, majd 2/2 napi ritmusban. 5 ésfél éves koráig másik intézetbentörtént a gondozása. 5 és félévesenbifokális üveget rendeltünk +3,0 Daddícióval, jelentős fokú konvergen-cia excesszus miatt. A bifokálisüveg viselése mellett a távoli-közelikancsalsági szöge egyenlővé vált abifokális üveg megfelelő szegmen-sén át vizsgálva. Mivel a szemüvegnem szüntette meg a kancsalítástteljesen, a maradék kancsalság mi -att (14 prD) a bal szem belső egye-nes izmán gyengítő műtét történt(retropozíció). Műtétet követőenbifokális szemüvegben ortofóriássá

vált, közelre-távolra egyaránt. 7 és13 éves kor között üvege alsó szeg-mensének erősségét fokozatosancsökkentettük, 13 éves korától simaüveget viselt. 16 éves kortól csak amonitorhoz viselte az üveget. 18éves korra megszűnt a refrakcióshiba, azóta nincs szüksége korrekci-óra. Ez idáig az utolsó ellenőrzővizsgálat 24 évesen történt, szem-üveget nem visel, mindkét szeména látóélesség teljes, távolra-közelreortofóriás, fúzió van, sztereolátásnincs. Látással összefüggő panasztnem említ.

megBeszélés

Nem veleszületett, összetérő kísérőkancsalsággal jelentkező gyermekesetében először az jut eszünkbe,hogy a háttérben hipermetrópiásfénytörési hibát és/vagy magasAC/A-t keressünk. Ilyenkor a kór-történetben rendszerint az szere-pel, hogy a kancsalság nem egyikpillanatról a másikra vált állandóvá,hanem kezdetben ritkábban, rövidideig tartott, majd egyre gyakoribbávált, mielőtt állandósult volna.Kívánatos lenne ebben a kezdetistádiumban a kezelés megkezdése,mivel így a legnagyobb az esélye atökéletes sztereolátás helyreállítá-sának. Első lépés a cikloplégiábanvégzett skiaszkópia, a refrakciópon tos megállapítása. A cikloplégiaeléréséhez nem szükséges a hosszúhatású atropin használata, elegendőa rövid hatású cikloplégikumok –cyclopentolat tartalmú szemcsep-pek – előírásszerű alkalmazása (1).Bármelyik szemcseppet alkalmaz-zuk is, beleértve az atropint is, azelső skiaszkópia során rendszerintnem tárjuk fel a teljes hiper metró -piás értéket. Néhány héttel az elsővizsgálat, illetve a rendelt szemüveghasználata után, megismételve acsepegtetést, erősebb szemüvegér-téket találunk, különösen, ha ani -zometrópia is fennáll (2). Amennyi -ben az első ízben rendelt üveg meg-szüntette a kancsalítást, jó a bino-kuláris egyes látás, és nincs a látás-sal összefüggő panasz, nem szüksé-ges változtatni a szemüvegértéken.

Amennyiben maradék kan csalságottalálunk a szemüveg folyamatos vi-selése mellett, felírjuk a megismé-telt skiaszkópiás értéknek megfele-lő, rendszerint erősebb dioptriaérté-kű szemüveget. Jó esetben ez telje-sen megszünteti a kancsalítást; hanem, kicsi az esély arra, hogy elke-rüljük a kancsalságellenes műtétet.Ilyen esetben a műtét több hóna-pon át tartó halogatása veszélyezte-ti a tökéletes sztereo látás helyreállí-tását. Ha a műtét elvégzése bármi-lyen akadályba ütközik, gondol-junk átmeneti megoldásként a priz-más korrekció lehetőségére. Szak -irodalmi adatok szerint, amíg aszemüveg meg nem szünteti a kan-csalságot, havonta szükséges az el-lenőrző vizsgálat (2). Az eddig meg-beszéltek olyan akkomodatív – il-letve részben akkomodatív – össze-térő kísérő kancsalságra jellemzőek,ahol az AC/A hányados normális.Vagyis az akkomodáció sze mü veg -gel történő kiiktatása vagy teljesenmegszünteti a kancsalságot, vagyjelentősen csökkenti an nak mérté-két, közelre-távolra egyforma mér-tékben. Vannak a kísérő kancsalság-nak olyan formái, amelyekben más-más lesz a kancsalítás mértéke tá-volra és közelre. Ehhez a vergenciatípusú szemmozgásokat kell szem-ügyre vennünk, amelyeknek ki-emelt szerep jut mind a kancsalításiformák létrejöttében, mind azokmegszűnésében. Ismert, hogy azakkomodációhoz (akár távolra, akárközelre használjuk azt) szinkineti -kusan konvergencia és pupillaszű-kület is társul (szinki ne tikus közeliválasz). Az akkomodáció csak eb -ben a körben fordul elő, a konver-gencia és pupillaszűkülés más ref-lexkörök alkotórésze is, ezért kü-lönböztetjük meg az akkomodáció-hoz társuló konvergenciát akkomo-dációs konvergencia elnevezéssel.Az akkomodációs konvergencia(AC) és az akkomodáció (A) viszo-nya az AC/A arány. Az AC/A hánya-dos lehet magasabb és alacsonyabbis a normálisnál, más-más kancsalí-tási formát vonva maga után. Kon -vergencia excesszus esetén a háttér-ben mindig a magas AC/A áll, az ak-

84

Figyeljünk a konvergencia excesszusra!

komodáció mértékéhez képest túl-zott a konvergencia. Ilyen esetek-ben a közeli kancsalsági szög min-dig nagyobb a távolinál, távolralehet ortotrópia, ezotrópia és exo -trópia. Ez utóbbit, tehát, hogy tá-volra divergens kancsalságot talá-lunk, és közelre kevesebb divergen-ciát, tehát több konvergenciát,külön névvel jelöli a szakirodalom:Duane szerint divergencia excesszus(3). Konvergencia excesszus eseténtávolra vagy párhuzamos szemál-lás, vagy összetérő kancsalság van,közelre pedig a távoli kancsalságiszöget legalább 10 prizma dioptriá-val meghaladó, nagyobb kancsalsá-gi szög. A klinikai gyakorlatban azAC/A meghatározása úgy történik,hogy a refrakciós hibát kijavítószférikus lencse alkalmazása mel-lett meghatározzuk a távoli (5-6méter) és közeli (33 centiméter)kancsalsági szöget prizma és vál-tott takarás segítségével, és a kapottkét prizmadioptriás értéket össze-hasonlítjuk. Normális AC/A eseténa két érték ugyanaz. Fixáláshoz in-kább pici játékokat, vízus-jelekethasználjunk, mint fixációs fényfor-rást. Az akkomodációs konvergenci-át – amely az összes vergencia kö -zül a legerősebb hatású – a fúziós di-vergencia ellensúlyozza. Az akko-modációs reflex kiváltója a hiper -met rópia okozta elmosódott reti -nális kép, míg a fúziós mozgásokata retinális kép diszparációja indítjabe. Ha a fúziós divergencia-amplitú-dók nem elég szélesek az akkomo-dációs konvergencia legyőzéséhez,az addig rejtett kancsalság mani -fesztté válik, az ezofóriából ezot -rópia lesz. A szakirodalomban fel-lelhető normális fúziós amplitú -dóértékek (fúziós konvergencia szé-lesség: 15-12 prD; fúziós divergen-cia szélesség: 8-6 prD; vertikális fú-ziós szélesség: 3-6 prD; rotatorosfúziós szélesség: inciklovergencia:6-10°, exciklovergencia: 8-12°) em -met rópiás – és heterofóriával nemrendelkező – esetekre vonatkoznak.Gyermekkorban a fúziós mozgásoknagyon plasztikusak, jó az alkal-mazkodó képességük. Például:mind két szemén +3,0 dioptriás

lencseértékű hipermetrópiás gyer-meknél, aki még nem viselt szem-üveget, nem is kancsalít, jól lát tá-volra, közelre egyaránt, nincsenekasztenópiás panaszai, tehát tüne-tek nélkül kijavítja a fénytörési hi-báját, biztosan a normálisnál többfúziós divergencia szélességet fo-gunk mérni. Ha a gyermek klinikaitünetek híján mégis megkapja a tel-jes refrakciós hibát kijavító szem-üveget, hetek-hónapok alatt vissza-áll a normális állapot a fúziós amp-litúdó területén, vagy divergenskancsalság léphet fel a fokozott fú-ziós divergenciaszélesség miatt.Amennyiben ez a fénytörési hibaasztenópiás panaszokat igen, kan-csalságot azonban nem okoz, ma -gam a tünetek megszüntetésétmegcélzó mértékig javítom ki afénytörési hibát, nem pedig a teljesértéket (4). Manifeszt kancsalságesetén gyorsan elvész a megszer-zett fúziós amplitúdótöbblet. Azáltalunk vizsgált konvergencia ex -cesszusos gyermekek zöme távolrapárhuzamos szemállású szemüvegnélkül, vagy gyenge dioptriájúszem üveg viselése mellett. Általá-nosságban is elmondható, hogynormális AC/A érték mellett maga-sabb, míg magas AC/A esetén ala-csonyabb, sokszor az életkornakmegfelelő normális dioptriaértéke-ket mérünk. Szegedi szerzők tollá-ból jelent meg a Szemészet hasáb-jain átfogó közlemény konvergen-cia excesszusos eseteikről. Tari E. ésmunkatársai igen nagyszámú – 68 –gyermek adatait tekintették át, és abifokális szemüveg alkalmazásávalszerzett kedvező tapasztalatukrólszámoltak be. A bifokális szemüvegelkészítési módjára is hasznos ta-náccsal szolgálnak, a mi tapasztala-tunk is egyezik az ott leírtakkal.Úgy kerüljön a gyermek szeme elé abifokális szemüveg, hogy ne hoz-zunk létre művi, szem(üveg) erede-tű torticollist (4). A magas AC/A-valjáró esetekre jó példa 3. számú be-tegünk. Ő másfél éves korában szí-vesen elfogadta a skiaszkópiás ér-téknek megfelelő dioptriájú szem-üveget, mivel az megszüntette akancsalítását, feltehetően a zavaró

diplópiát. Pár hetes szemüvegvise-lés után ledobta a szemüveget, nemtapasztalta tovább annak jó hatá-sát, mivel kialakult a közeli konver-gencia excesszus, ismételt, zavarókettős látással. Bifokális szemüve-get kapott, amelyet „egy perc alatt”megszokott, mivel az vélhetőenminden zavaró tényezőt kiiktatotta látásából. A közeli korrekció meg-állapítása a legegyszerűbb módonúgy történhet, hogy próba szem-üvegkeretbe helyezzük emelkedőléptékben a lencséket mindaddig,amíg váltva takaráskor a beigazítómozgás meg nem szűnik. Sok eset-ben ez kisgyermekeknél is elvégez-hető, ha mégsem, akkor 3 dioptriaaddíciójú bifokális üveget rende-lünk első lépésben. Olvasni mártudó gyermekeknél szubjektíve isellenőrizzük a szemüveg hatását. Aprimer magas AC/A esetén általá-ban csak 8 éves kortól számítha-tunk az addíciós dioptriaérték foko-zatos csökkenésére. 5. számú bete-günk jó példa erre, akinél 13 éveskorra szűnt meg a konvergenciaexcesszus, lehetővé téve a bifokálisszemüveg elhagyását. A szekundermagas AC/A esetek hátterében vél-hetően korábbi kompenzációs túl-zott fúziós vergencia áll. Vizsgá -lattal a primer és a szekunder formanem különíthető el, csak a lefolyá-suk alapján lehet arra következtet-ni, hogy melyik játszhatott szerepeta magas AC/A-ban.

következtetések

Kancsal gyermek vizsgálatakor min-dig mérjük meg mind a távoli, minda közeli kancsalsági szöget, és akkorfény derül a konvergencia excesszus -ra is több egyéb abnormális AC/Aeset mellett. A bifokális szemüvegjótékony hatását már a kisded is ér-zékeli, ne fosszuk meg a napjaink-ban oly fontos közeli sztereolátás él-ményétől. A szemüveg alsó szeg-mensének dioptriaértékét a klinikaikép szerint változtassuk egészen abifokális üveg elhagyhatóságáig. Abifokális szemüveg konvergenciaexcesszusos esetekben azon kívül,hogy lehetővé teszi közelre is a bino-

85

Convergence Excess in Focus

kuláris egyes látást, az esetek zömé-ben meg is gyógyítja azt. Meg fi -gyelésem szerint vélhetően szekun-der esetekben néhány hónap, egy-két év eltelte után sokszor szinteegyik pillanatról a másikra szűnikmeg a konvergencia excesszus, pri-

mer esetekben pedig többnyire ti-zenéves korra fokozatos javulásután. Primer magas AC/A eseténnem ismert olyan ortoptikai mód-szer, amely gyorsíthatná a gyógy-uláshoz vezető utat. A szekundermagas AC/A, és a normális AC/A ese-

tekben a szférikus dioptriaérték kli-nikai képpel összhangban történőcsökkentése az ortofóriát ezofóriáváalakítja, javítva a fúziós divergenciaamplitúdót, és így kis dioptriáknálmegkönnyítheti idővel a szemüvegtünetek nélküli elhagyását.

86

Figyeljünk a konvergencia excesszusra!

1. Basic and Clinical Science Course. Pediatric Ophthalmology andStrabismus. Section 6. Chapter VI. 2002–2003; 87.

2. Mitchell PR, Parks MM. Concomitant Esodeviations. (ed.): Tasman W,Jaeger E, A (section ed.) Mitchell PR. Duane’s Clinical Ophthalmology;Volume 1. Ocular Motility and Strabismus. Duane’s Ophthalmology onDVD-ROM 2010 Edition; Chapter 12.

3. Parks MM. Vergences. (ed.): Tasman W, Jaeger EA, (section ed.).Mitchell PR. Duane’s Clinical Ophthalmology; Volume 1. Ocular Motilityand Strabismus. Duane’s Ophthalmology on DVD-ROM 2010 Edition;Chapter 7.

4. Tari E, Deák A, Janáky M. Bifokális szemüveg alkalmazása gyermekkoriesotropiák kezelésében. Szemészet 1985; 122: 33–38.

IROdAlOM

lEvElEzéSI CíM dr. czövek irén, e-mail: cziren@freemail.hu

az akut lymphoblastos leukéma (all) a gyermekkor leggyakoribb rosszindulatú megbetegedése, amelyben ahemopoetikus őssejtek egy része malignizálódik. általában általános tünetekkel (elhúzódó láz, vérzékenység,csont- és ízületi fájdalmak) jelentkezik. Pancytopenia, vérkenetben kimutatható lymphoblastosis alakul ki.infiltrált lehet a csontvelő, nyirokcsomó-, hepato- és splenomegalia alakulhat ki. érintett lehet a központi ideg-rendszer (kiR) is koponyaűri nyomásfokozódás révén, és fokális neurológiai tünetekkel. a szemben is kialakul-hatnak szövődmények all-ben. a szemészeti eltérések a szem minden részét érinthetik a szaruhártyától a lá-tóidegfőig, valamint az adnexumokban is kialakulhat eltérés. két betegünk esetének ismertetésével szeret-nénk a kórképre felhívni a figyelmet, valamint összefoglalni az all lehetséges szemészeti szövődményeit.

Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia – Case reportsacute lymphoblastic leukemia (all) is the most common malignant childhood disease, in which part of thehaematopoietic stem cells turns malignant. it usually occurs with general symptoms first (fever, bleeding, bonand articular pains). Pancytopenia and lymphoid blast cells are detected in blood. The medulla can beinfiltrated lymph node-hepato- and splenomegalia can be developed. The central nervous system might alsobe affected by intracranial pressure increase and focal neurological symptoms. eye complications can also bedeveloped in all. The ophthalmic abnormalities may apply to all parts of the eye, from the cornea to the opticdisc, as well as the adnexis.we would like to draw attention to the disease by describing the case of two of our patients as well assummarizing the possible ophthalmic complications of all.

ESzláRI ERIKA dR.1, KElEMEn áGnES dR.2, néMETH GáBOR dR.1, KOROMPAI KáROly dR.1

Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában.Esetismertetések

87

Az akut lymphoblastos leukémiajellemzően a gyermekkor malignushematológiai betegsége. Gyerme -kek nél ez a leggyakrabban diag-nosztizált rosszindulatú betegség(2). A hemopoetikus őssejtek egyrésze a normális őssejtektől eltérő-en malignizálódik, és ezek a tu -

morsejtek a csontvelőbe, perifériásvérbe, extramedulláris szervekbeáramlanak ki (10). Számos általá-nos tünettel kezdődhet az ALL: el-húzódó lázas állapot, vérzések,nyirokcsomó-megnagyobbodások,csont-, ízületi fájdalmak. Pancyto -penia alakulhat ki, a csontvelőke-

netben blast sejtes infiltráció látha-tó, hepato-, splenomegalia is a be-tegség tünete lehet. Érintett lehet aKIR is, legtöbbször koponyaűrinyomásfokozódás jeleivel (fejfájás,hányinger), és agyidegek, perifériásidegek működési zavaraival. Sze -mészeti tünetek kialakulhatnak

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 87–90.

KUlCSSzAvAK

KEyWORdS

papillaödéma, retinavérzés, akut lymphoblastos leukémia

papillaoedema, retina haemorrhage, acute lymphoblastic leukemia

1Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház,Szemészeti Osztály, Miskolc (Osztályvezető: dr. németh Gábor főorvos)2Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház,Gyermek Onkohematológiai és Csontvelőtranszplantációs Osztály, Miskolc(Osztályvezető: dr. Simon Réka főorvos)

pancytopenia, tumorsejtes infiltrá-ció, a kezelés okozta immunszupp -resszió, és kemoterápiás szerek to-xicitása miatt. A központi ideg-rendszer (KIR) érintettségének ré-szeként jelentkezhet pa pillaödéma,szemmozgászavarok, ptosis. A ha-tékony leukémia elleni kezelés előt-ti időszakban a szemészeti szövőd-ményeknek kisebb volt a jelentősé-ge, egyrészt a kisebb arányú és rövi-debb túlélés miatt, másrészt a prog-nózis szempontjából is. Az újabbterápiás protokolloknak köszönhe-tően azonban jelentősen megnöve-kedett a túlélési esély. Az általáno-san elfogadott BFM protokoll sze-rint indukciós kezelés történikprednisolonnal, vincristinnel, doxo -rubicinnel, L-aszparaginázzal, cik -lo foszfamiddal, citarabinnal, vala-mint ezzel egy időben intrathe calismetothrexat adása is történik KIR-profilaxis céljából. Második sza-kaszban ciklofoszfamidot, cito zin-arabinozidot, és 6-merkapto pu rintkap a beteg. Egyes magas rizikójúALL-es betegek koponya irradiáció-ban részesülnek (9). Kezelésre nem,vagy nem megfelelően reagáló ese-tekben szóba jön allogén (testvérvagy idegen donor) csontvelő-átül-tetés is. Míg az 1960-as években10%-os volt, a 2000–2005 között90%-ra emelkedett az 5 éves túlélésiarány (4). Így a szemészorvos gyak-rabban találkozhat szemészeti szö-vődményekkel, valamint az életmi-nőség szempontjából ezen szövőd-mények kezelése nagyobb fontos-sággal bír. Kórházunkban GyermekOnkohematológiai és Csontvelő -transzplantációs Osztály működik,ezért nagyobb számú és súlyosabbesetek jelentkezhetnek a rendelé-sünkön, mint más kórházakban.Ezek közül a látást veszélyeztető,valamint az általános progressziószempontjából a szemfenéken je-lenlévő elváltozások a legjelentő-sebbek (7). A hazai irodalombanelső közleményt a témával kapcso-latban Hatvani és munkatársaitól ol-vashatunk (3). Az elmúlt öt évbenszakrendelésünkön két esetben ta-láltunk szemfenéki elváltozástALL-lel kapcsolatban. Ezek rövid is-

mertetésén keresztül foglaljukössze az akut lymphoblastos leuké-mia szemészeti tüneteit, különöstekintettel a funduson látható el-változásokra.

esetismertetések

1. eset12 éves fiúbeteget vizsgáltunk látás-romlás panaszával szakrendelésün-kön. A gyermeknél 1 évvel korábbandiagnosztizáltak T-sejtes akut lym -phoblastos leukémiát (ALL) a Deb -receni Egyetem Gyer mekkli nikáján,ahol ALL IC BFM (Berlin–Frank -furt–Münster che mo therapy pro -tocol) 2009 protokoll szerinti keze-lést indítottak a betegnél. Az induk-ciós kezelést követő kéthetes terápi-ás szünetben a jobb szemén jelent-kező látásromlás hátterében liquor -vizsgálat a központi idegrendszer(KIR) érintettségét igazolta. EzutánALL-REZ BFM protokollal végzettkezelésre látása javult, a liquor fel-tisztult. (Ebben az időben más in-tézményben feküdt, a részletes sze-mészeti státusza nem állt rendelke-zésünkre, csak az Onkohema toló -giai Osztály epikrí zisében szereplőadatokhoz jutottunk hozzá.) A

soron következő terápiát (PROT-II-IDA) követően infekciós szövődmé-nyek, pancytope nia miatt intenzívosztályon is kezelték. Ekkor testvér-donoros csontvelő-transzplantáció-ját, illetve előtte terápiás dózisú ko-ponyairradiációját tervezték. E cél-ból érkezett a gyermek csontvelő-transzplantációs részlegünkre. Ek -kor jelentkezett ismételten látás-romlása, és szakrendelésünkön isekkor láttuk először.

SzEMéSzETI STáTUSzADecimális vízusa jobb szemén 0,2,bal szemén 0,9 volt. A szemészetivizsgálat során a funduson kétolda-li papillaödémát, valamint több, ki-sebb-nagyobb retinavérzést láttunk.A papillaödéma kevert típusú volt,benne akut és krónikus elemek, va-lamint direkt beszűrődésre utalójelek (egyenetlen felszín) is megta-lálhatók voltak (1. ábra). A jobbszem látóterében megnagyobbo-dott vakfolt mutatkozott, de a CFF,a konvergenciakészség, a szemmoz-gások mindkét oldalon eltérés nél-küliek voltak, az elülső szegmen-tum és az üvegtest szintén negatívvolt. A kétoldali papillaödéma miattliquorvizsgálatot végeztek, amely

88

Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia

1. ábra: A beteg jobb szeméről készült fundusfotó,amelyen jól látható a papillaödéma, és a retinánlévő kerek, apró vérzések

leucosist nem mutatott. Intrathe -calis tripletet (prednisolon, cytara -bin, metothrexat kombinációja) ka-pott kétszer, valamint a teljes kopo-nya és CI-II besugárzása is megtör-tént. A fenti kezelésre a látása fel-tisztult, a látótér negatív lett, fun -dusképe sokat javult: papilla ödé -mája megszűnt, a látóidegfő kötő-szövetesen átépült, majd elkezdettatrófizálódni, valamint a vérzésekteljesen felszívódtak (2. ábra). Azábrán látható papillakép mellett agyermek vízusa mindkét oldalonteljes volt. A csontvelő-transzplan-tációt elvégezték, de két hónappalkésőbb csontvelői, majd újabb KIR-recidíva (facialis paresis, tudatza-var) alakult ki, és fokozatos romlásután a beteg 13 hónappal a betegségdiagnosztizálása után exitált.

2. esetA 3 éves korában magas malig -nitású pre-B-sejtes akut lympho -blastos leukémiával diagnosztizáltleánybeteg kezdetben az előírt pro-tokollok alapján citosztatikus keze-léseket kapott, majd 2009-ben, első

komplett remisszióban allogéntest vérdonoros perifériás őssejt-transzplantáción esett át. Mivel be-tegsége recidivált, 2010-ben és2011-ben is kétszer allogén, ezúttalidegendonoros csontvelő-transz-plantációra került sor. Szemészetistátusza negatív, vízusa korrekció-val teljes volt. 2014. januártól többszervet érintő krónikus graft-ver-sus-host betegség (GHVD) miatttartósan immunszuppresszív keze-lést kapott. Ekkor keratocon junc -tivis sicca tüneteivel vizsgáltuk,amely topikális szteroidra és mű-könnyre kezdetben jól reagált. Egyhónap alatt visszatérő kétoldalicorneaerózió és kezdődő ereződésalakult ki, következményes vízus -romlással (mindkét szemén 0,2),amely helyi antibiotikus, majdszteroid és műkönnykezelésre lassújavulás mutatott, ezért a debreceniés a budapesti szemklinikán is tör-tént vizsgálat, ahol a megkezdetthelyi terápia folytatását javasolták.2014. decemberben szem héjptosisis jelentkezett, ennek hátterébenautoimmun eredetű myas thenia

gravis igazolódott. Később osztá-lyunkon kétszer is feküdt kialakulttrofikus szaruhártyafekély miatt,amely az alkalmazott helyi kezelés-re javult, hegeket hagyva magaután, emiatt látása mindkét olda-lon ekkor 0,15 volt. Alap be tegsége6. évében súlyos neurológiai tüne-tek; paraparesis, agynyomás-foko-zódás, inkontinencia, fej-hátfájás,halláscsökkenés, hirtelen kialakultbal oldali abducens paresis, és kétol-dali papillaödéma jelentkezett. Afunduson vérzések, keringészavarrautaló jelek nem voltak láthatóak,vízusa változatlan volt. A liquorbanészlelt sejtszám emel kedés hátteré-ben izolált menin geális recidíváttudtak kimutatni, ezért intrathe -calis triplet kezelést kapott. Sze -mészeti tünetei: kettős látása éspapillaödémája megszűnt. Egy hó -nap múlva újabb papilla ödéma ala-kult ki, látása ekkor jobb oldalon0,25, bal oldalon 0,1 volt. Általánosállapota ismét romlott, intrathe -calis rituximab és meto threxat ke-zelést, valamint koponyairradiációtkapott. A pangás megszűnt, atrófiaalakult ki, a látása jobb oldalon0,02-re, bal oldalon fényérzésrecsökkent. Végül komplett hemato-lógiai remisszióban, többszervielégtelenségben exitált. A fundus-ról a szaruhártyahegek, a betegrossz általános állapota, és mobili-zációs nehézségek miatt (kont -raktúrás izmok és ízületek) nemtudtunk felvételt készíteni.

megBeszélés

A leukémia a szemben számos szö-vetet érinthet többféle mechaniz-mussal:• a tumorsejtek közvetlen infiltrá-

ciója,• a kísérőtünetként gyakran jelen

lévő anémia és thrombocyto -penia miatti fokozott vérzékeny-ség,

• a kemoterápiás szerek toxicitása,valamint

• az immunszuppresszió miatt kü-lönböző fertőzésekre való foko-zott hajlam által.

Gyakorlatilag a szem bármely ré-

89

Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában

2. ábra: A beteg ugyanazon szeméről készült fun -dusfotó intrathecalis triplet adása és koponyairra-diáció után. A papillaödémája megszűnt, atrófiásjelek láthatók, a vérzések felszívódtak

szében megjelenhetnek szövődmé-nyek, amelyek legtöbbször nemspecifikusak. Kialakulhat exoph -thalmus, praeseptalis cellulitis, dac -ryocystitis, szemmozgászavarok, aszemhéjakon ödéma, ectropium,mechanikai ptosis, a kötőhártyángyulladás, chemosis, conjunctivabeszűrtsége, GVHD részeként sza-ruhártya-beszűrődés, steril fekély,száraz szem, uveitis, pseudo hypo -pyon, glaukóma, másodlagos kata-rakta (kezelés hatására), könnymi-rigy-infiltráció, opportunista fertő-zések, endophthalmitis (8, 10).A szemfenéken serosus retinalevá-lás (1), papillaödéma, retinavérzé-sek, fehéres depozitumok, softexsudatumok, kanyargós vénák for-dulhatnak elő (5, 10). A retinavérzé-sek többfélék lehetnek. Egyik jelleg-zetes haemorrhagiás forma a Roth-folt, amely középen összecsapzó-dott neoplasztikus sejteket és fib-rint tartalmaz, körülötte pedig vér-zéses udvar látható. Szemfenékiképen ez vörös foltként látszik,amelynek közepén fehér pont van.Ezen kívül az anémiához, vagy

thrombocytopeniához társultan ki-sebb-nagyobb, felszínes és mélyebbideghártya-vérzéseket is láthatunk(6, 7, 10). A kemoterápiás szerek to-xicitása miatt előfordulhat a fundu-son microvascularis retinopathia,valamint az immunszuppressziómiatt opportunista fertőzések (leg-gyakrabban CMV-retinitis) (8, 11).Az ALL-ben előforduló papilla -ödéma háromféle pathomecha niz -mussal alakulhat ki:• egyrészt a papilla direkt sejtes in-

filtrációjával,• másrészt a papilla retrolamináris

beszűrődése miatti látóidegfőduzzanatával,

• harmadrészt koponyaűri nyo-másfokozódás következménye-ként másodlagosan.

A papillaödéma negatív liquor vizs -gálat mellett is a központi ideg-rendszer érintettségét jelzi. Avér–agy-gáton a kemoterápiás sze-rek csak korlátozottan képesek át-jutni, ezért a látóideg beszűrődéseesetén az intrathecalis citosztatikuskezelés (subarachnoidálisan adottprednisolon, cytarabin, metothre -

xat) és a koponya direkt besugárzá-sa jön szóba. A központi idegrend-szer érintettsége ALL-ben rosszprognosztikai jel (7, 10). Mint kétesetünkben tapasztaltuk, ennekmegjelenése után egy éven belül azátmeneti javulás után a betegek exi-táltak.

következtetések

Az akut lymphoblastos leukémia agyermekkor egyik leggyakoribbrosszindulatú megbetegedése. Azújabb terápiás lehetőségeknek kö-szönhetően túlélése 90%-os lehet,így a szemészorvos is gyakrabbantalálkozhat szemészeti eltérésekkel.Ezek ismerete, és kezelése fontos atovábbi életminőség szempontjá-ból. A szemész és az onkológusközös munkája elengedhetetlen.Külön jelentősége van a papilla -ödémának, mivel a központi ideg-rendszer érintettségét jelzi, és eznagyon rossz prognosztikai jel.Mindkét esetünkben egy éven belüla betegek exitáltak a szemfenékikép javulásának ellenére.

90

Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia

1. Chinta S, Rani PK, Manusani M. Bilateral Exudative Retinal Detach -ment as a Presenting Sign of Acute Limphoblastic Leukemia. MiddleEast Afr J Opht 2012; 19(4): 410–412.

2. Gaynon PS, Angiollilo AL, Carroll WL, Nachman JB, Trigg ME, SatherHN, Hunger SP, Devidas M; Children’s Oncology Group. Long-termresults of the children’s cancer group studies for childhood acutelimphoblastic leukemia 1983–2002: a Children’s Oncology GroupReport. Leukemia 2010; 24(2): 285–297.

3. Hatvani I, Székely K, Kovács I. Papilla elváltozások gyermekkori akutlymphoid leukaemiában. Szemészet 1978; 115: 164–168.

4. Hunger SP, Lu X, Devidas M, Camitta BM, Gayon PS, Winick NJ,Reaman GH, Carroll WL. Improved Survival for Children andAdolescents With Acute Lymphoblastic Leukemia Between 1990 and2005: A Report From the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol2012; 30(14): 1663–1669.

5. István L, Pék A, Lesch B, Nagy ZZ, Récsán Zs. Papillaödéma és diffe-renciáldiagnosztikai kérdések. Ifjúkori esetek. Szemészet 2017;

154(3): 137–147.6. Kaur B, Taylor D. Retinal haemorrhages. Archives of Disease in Child -

hood 1990; 65(12): 1369–1372.7. Lin YC, Wang AG, Yen MY, Hsu WM. Leukemic infiltration of the optic nerve

as the initial manifestation of leukemic relapse. Eye 2004; 18: 546–550.8. Lyu S, Zhang M, Gao Y. Acute bilateral retina haemorrhages beneath

internal limiting membrane: An unusual ophthalmological case reportof acute leukemia during complete clinical remission. Medicina(Baltimore) 2018; 97(7): e000

9. Kiss Cs, Kovács G. A vérképző rendszer betegségei. In: Maródi L. (ed.)Gyermekgyógyászat Budapest: Medicina; 2013. p. 218–224.

10. Sharma T, Grewal J, Grupta S, Murray PI. Ophthalmic manifestationsof acute leukaemias: the ophthalmologyst’s role. Eye 2004; 18:663–672.

11. Wiznia RA, Rose A, Levy AL. Occlusive microvascular retinopathy withOPTC disc and retinal neovascularization in acute lymphocyticleukemia. Retina 1994; 14(3): 253–255.

IROdAlOM

lEvElEzéSI CíMdr. eszlári erika, b-a-Z megyei központi kórház és egyetemi oktatókórház,3526 miskolc, szentpéteri kapu 72–76. e-mail: eszlari.szemesz@bazmkorhaz.hu

a 18. század második felében daviel extracapsuláris hályogműtétjét korán elsajátító és európa számos orszá-gában terjesztő Michael Baptist de Wenzel hályogsebész, 1760-ban Mária Terézia császárnő hívásárabécsbe utazik, ahol a császárnő szemhéjbaját orvosolja, majd gróf Grassalkovich Antal hívására Pestremegy, itt a gróf feleségén végez hályogműtétet a család pressziójára. a grófné szövődményes műtétje beke-rült a szemészet történetébe. Wenzel hályogoperálási tevékenysége nagy hatással volt a 18. század végi bécsiszemorvosi iskolára, az európai és amerikai valamint közvetve a 19. század eleji magyar hályogsebészetre.munkássága ez ideig nem került feldolgozásra a magyar szemészeti irodalomban.

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel (1724–1790) on the European cataract surgery withHungarian relations of his documented interventionsas an early adopter of daviel’s extracapsular cataract surgery, de wenzel popularized it as a cataractsurgeon in several european countries. in 1760, he was summoned to vienna for curing eyelid complaint ofempress maria Theresa and accepting the invocation of count anton Grassalkovich, he went to Pest andperformed family-demanded cataract surgery on the count’s wife then. a record of this latter, complicatedoperation is kept by the ophthalmic history.wenzel’s operating activity had a significant impact on the ophthalmology school of vienna in the late 18th

century. His influence spread to europe and the united states, thus mediated Hungarian cataract surgicalpractice in the early 19th century as well.Thus far, de wenzel’s career has not been elaborated in the Hungarian ophthalmic literature.

AlBERT RéKA dR., SzIKlAI Pál dR.

Szegedi Tudományegyetem, Szemészeti Klinika, Szeged (Igazgató: dr. Tóth-Molnár Edit egyetemi docens)

Michael Baptist de Wenzel báró(1724–1790) szerepe az európaihályogsebészetben és feljegyzettműtétjeinek magyar vonatkozásai

91

Bevezetés

T. M. Shaarawy és munkatársai általszerkesztett Glaucoma, MedicalDiagnosis and Therapy című 2014-ben kiadott kétkötetes kézikönyvChoroidal Effusion fejezete magyarvonatkozású bevezetéssel kezdődik(1. ábra) (19).

Az angol nyelvű bevezető háttere:Helyes évszámmal, azaz 1760-bana híres Wenzel báró, III. György brituralkodó szemorvosa (22), vona-kodva ugyan, de katarakta-ex -trakciót végzett egy magyar gróf-nőnél és a lencse-extrakciót köve-tően azonnal – mai diagnózis sze-

rint – suprachorioideális vérzés lé-pett fel. Ennek a súlyos intra ope -ratív szövődménynek ez az első le-írása a szemészeti irodalomban. Aszerzők forrásként James Ware lon-doni szemorvos Observations onthe Cataract and Gutta Serena1812-ben megjelent könyvére hi-

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 91–98.

KUlCSSzAvAK

KEyWORdS

báró michael baptist de wenzel, klobusiczky Terézia, extracapsuláris katarakta-extrakció

baron michael baptist de wenzel, Theresa klobusiczky, extracapsular cataractextraction

vatkoztak (21). A könyv első része –a címlapon is feltüntetve – a kétWenzel (apa és fia) 1786-banPárizsban kiadott munkájánakWare általi angol nyelvű fordításáttartalmazza (2. ábra).Ware könyvében Wenzel francianyelvű szövegének angolra fordítá-

sát olvasva megtalálható Grassal -kovits grófné mai szemmel is érde-kes, izgalmas kórleírása. A magyarszemészeti irodalomban ez a törté-net még nem került ismertetésre,valamint az operatőr Wenzel báró te-vékenysége is csak töredékeiben is-mert.

a magyar grófné

eredeti kórtörté-netének ismerteté-se életrajzi ada-tokkal kiegészítve

A Ware könyv 168. oldalán a XXIV.esetleírásnál található a történet. A3. ábrán olvasható mondatokhoznéhány magyarázó kiegészítésszükséges.Magyarázat a „my father” gyakoriismétléséhez: Wenzel báró közel 40évnyi tevékenysége során soha nemírt semmit. Mindaz, amit tudunkróla, fia és tanítványa, Jakob tollá-ból származik. Annyira erős volt afiatal Wenzel kötődése és akkora ag-godalommal védte apja eredménye-it, hogy a saját személyisége megle-hetősen háttérbe szorult az apjáé-hoz képest. Könyvei a „de Wenzel(Michel-Jean-Baptiste) fils” szerzőialáírással születtek. (Megjegyzés:

92

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

1. ábra: Részlet Shaarawy TM, Sherwood MB,Hitchings RA, and Croowston jG. Glaucoma,Medical diagnosis and Therapy Elsevier; 2014.könyvéből (A szövegben az 1790-es évszám hibáselírás)

2. ábra: james Ware könyvének cím -lapja (1812), feltüntetve a két Wen zeleredeti munkájának angol fordítását is

5. ábra: Klobusiczky Teréziáról ké-szült olajfestmény

annak ellenére, hogy J. Ware, köny-vének előszavában leírja „... emlé-keztessük az olvasót arra, hogy a’Báró Tanulmányai’ nem annak aWenzel bárónak a tollából szárma-zik, akit körülbelül húsz évvel ez-előtt megérdemelten ünnepeltekebben a városban (Londonban) aszürkehályog-kivonásban való kéz-ügyességéért és sikereiért, hanemannak fiáéból.” Az 1876-os La -rousse kiadás mégis összekeveri ket-tőjüket és az apa neve alatt rögzíti afiú karrierjét.)Visszatérve a számunkra fontosXXIV. eset ismertetéséhez, aCrassalkowitz név elírás. Bár az év-századok során a vezetéknév leírásanéhányszor változott (Graschia -kovith, Grassakovith, Grassalkovicz,Grassalkovich), ez a változat sosemlétezett. A gróf aláírása a MagyarNemzeti Múzeumban fellelhető (4.ábra).Az angol fordítás „president of thecouncil”-ja nem fedi a gróf közéletirangját, aki a Magyar Királyi UdvariKamara elnöke volt 1748-tól halálá-ig. Az eredeti francia szöveg „Presi -dent de la Chambre de Hongrie”jobban kifejezi ezt. Gróf Grassal -kovich Antal a királyi udvar egyik

legbefolyásosabb magyarja volt, ki-rályi személynök, koronaőr, belsőtitkos tanácsosi címekkel is rendel-kezett, a Szent István Rend nagyke-resztje kitüntetést Mária Teréziaszemélyesen adta át neki (14).Amikor Grassalkovich gróf első kétfelesége elhalálozása után harmad-szor is megnősült 1752-ben, máso-dik felesége nővérét, a megözve-gyült klobusici és zétényi báróKlobusiczky Teréziát (1709–1781)vette el. Felesége a műtét idején 51éves volt (5. ábra).

az eset leírása„…A grófnénak katarakta volt ajobb szemén. A pupilla teljes mér-tékben mozdulatlan és annyira tág,mint gutta serena esetében általá-ban. (Megjegyzés: a gutta serena ki-fejezés az ismeretlen eredetű vaksággyűjtőfogalma volt, a szem elülsőszegmense tiszta és békés, nincs lát-ható oka a vakságnak, úgymint sza-ruhártya-heg, gyulladás vagyszürkehályog. A vakság hátterébenhátsó szegmens betegséget feltéte-lez: a retina, a látóideg vagy az agykárosodását. Az oftalmoszkóp meg -jelenésével vált a gutta serena diag-nózis értelmetlenné.) A kataraktamegjelenése előtt erős fájdalmai isvoltak. A lencse sárgásfehér színű éskifejezetten átlátszatlan, a szemgo-lyó nagyon kemény, a scle rán szá-mos tágult ér figyelhető meg. Ezentünetek kétségessé tettek bármifélebeavatkozást. Azon ban a hölgy sür-gető kérése, valamint a hozzátarto-

zók, illetve a jelenlévő orvos meg-győzte apámat, másképpen fogal-mazva rákényszerítette, hogy mégisvégezzen műtétet. Apám továbbrais állította, hogy nem valószínű,hogy a műtét sikeres lesz. A cor -nealis seb elkészítése után a lencsedarabolása majd eltávolításakor aszem belsejében levő tágult erek el-kezdtek vérezni. A vérzés tíz órán áttartott, amelynek végén az magátólelállt mindenféle szövődmény nél-kül. A beteget a műtétet követően alehető leghamarabb ágyba tették. Ahölgynek hat órán át heves fájdalmavolt, majd szinte teljesen megszűnt.Semmi említésre méltó nem történta posztoperatív kezelés során.Amikor megnyitották a szemhéja-kat, úgy látszott, hogy a pupillavisszanyerte természetes színét, to-vábbra is viszonylag mozdulatlan éstág volt, és ahogyan apám azt előrejelezte, a grófnő még mindig nemvolt képes tárgyak felismerésére. Aszaruhártyaseb tökéletesen zártvolt. A műtétet követően a szemkellemesebb megjelenésűvé vált, kö-szönhetően annak, hogy a pupillatermészetes színe helyreállt. Aszemgolyó keménysége csökkent, éskevesebb tágult ér borította asclerát. A fájdalom, amelytől ahölgy nagyon is szenvedett a műté-tet megelőzően, sokkal ritkábbantért vissza. Jóllehet, mindez soványvigasz, de még ennyi sem garantál-ható minden esetben. Ezért ellenja-vallt efféle esetekben bármiféle be-avatkozás.”

93

Michael Baptist de Wenzel báró szerepe az európai hályogsebészetben

4. ábra: GrassalkovichAntal eredeti aláírása

3. ábra: Azonos részlet az eredeti Wenzel (1786) munkából és Ware (1812)könyvéből. Az eseteket Ware látta el római számokkal, az eredeti francia szöveg-ben az esetek nem voltak számozva

Mai szemmel a grófnénak fájdalom-mal járó glaukómája és a bulbusmegnyitása után aránylag szeren-csés kimenetelű expulzív vérzésevolt. A glaukóma nem járt cornea -borússággal, nem valószínűsíthető,hogy zárt zuggal járó roham lehe-tett volna. A család a műtétet ahosszú ideje fennálló erős fájdalmakmiatt erőszakolta ki. Amikor Gras -salkovich Antal gróf a történtek után11 évvel, 1771-ben elhalálozott, vég-rendeletében második feleségétőlszármazó fiának kötelességévétette, hogy gondoskodjon és támo-gassa teljesen vak mostoha anyját ésengedje, hogy ő vezesse tovább is acsalád gazdasági ügyeit (1). Ada -taink vannak, hogy a grófné a balszemére is megvakult 1769-ben(20), feltételezhető, hogy glaukó-mában. Valószínű, hogy glaukómájanyitott zugú forma volt, az operáltoldalon vaszkuláris szövődménnyel.A katarakta-extrakciós műtét lépése-it világosan taglalja az ifjabb Wenzel1786-ban megjelent könyve (5).A beteg egy széken ült, egy asszisz-tens tartotta a fejét és megemelte afelső szemhéjat. A báró, egy maga-sabb széken vele szemben ült, és azujjaival rögzítette a szemet, nem

használt szemhéj-terpesztőt vagyrögzítő csipeszt. Nem volt érzéste-lenítő és a pupillát sem tágították.Amikor a szem megnyugodott,vagyis mozdulatlanná vált, a kést aszaruhártya felső és külső részébeszúrta, közel a corneo-scleralis ha-tárhoz, az elülső csarnokra ferdén,az írisz síkjával párhuzamosan. Apupilla területében a kést a lencsé-be szúrta, hogy a tokot megnyissa.Ezután visszahúzta, és az elülsőcsarnokon áthaladva a szaruhártyaalsó határánál húzta ki, a belsőszöge felé döntve a kést. A szaru-hártyában sarló alakú metszést ej-tett, ügyelve arra, hogy az írisz nesérüljön (6. ábra). A kést óvatosanvisszahúzta, és a szemgolyóra gya-korolt nyomással a lencsét elmozdí-totta majd kinyomta a pupillán ke-resztül (7. ábra). Egy tűvel segíthet-te az eltávolítást. A művelet általá-ban fél percig tartott. Néha előfor-dult az írisz előesése.

A műtéti leíráshoz azt a kritikátfűzi, hogy „annak ellenére, hogy azttanácsoltam, hogy a lencsetokot, acornea bemetszésével egy időbenkell megszúrni, nem mindig sikerül.Ilyen esetekben célszerű a szaru-hártya bemetszését külön elvégez-ni, és a tokot a későbbiekben meg-nyitni. Ezzel a módszerrel megaka-dályozható, hogy a csarnokvíz túlgyorsan távozzon, és az íriszt a késszélével megsértsük”.A beavatkozás után a pácienst le-fektették, és száraz kötést tettek aszemére. Minden nap lebontották akötést, hogy letöröljék a könnye-ket, de a szemhéjakat 9-10 napigzárva tartották. Wenzel az érvágástés a tisztító kúrát szükségtelennektartotta az előkészületek során, deazt tanácsolta, hogy az élelmiszerbevitelét csökkentsék.Wenzel műtétjéhez saját tervezésűkést használt, amelyet egyedi meg-rendelésre Paul Savigny készített.

94

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

8. ábra: Wenzel-féle hályogkés

6. ábra: Wenzel hályogműtéteknélvégzett sebkészítési technikája. A tel-jes sebhez a kést inferolaterálisanmozgatta

7. ábra: Az extracapsularis lencsemű-tét későbbi ábrázolása

Paul Savigny volt az első késesAngliában, aki sebészi műszerekrespecializálódott, miután 1720-banmegvásárolta egy elhunyt késesműhelyét a késes özvegyétől. A fiaés unokája is folytatta az üzletet.A Wenzel-kés kisebb volt, mint aszokásos szemészeti kések, ígycsökkentve a csarnokvíz-vesztésmértékét (8. ábra).

adatok Wenzel

Báró eUrópai

hályogseBészeti

működéséhez

Származását homály fedi, de aBaron Freiherr címe valósnak tűnik,és valószínűleg a köznemesség(dzsentri) alsó soraiból származott.Gyakran német állampolgárságú-nak titulálták, de születési helyenem ismert. Korán Párizsba ment,és fia már francia állampolgár lett.Ellentétben kortársával, ChevalierJohn Taylorral (1703–1772), aki 1761-ben 45 mű publikálását állítottamagáénak, Wenzel semmit nem írt.Amikor először bevezették a lencse-kivonás extracapsuláris tech nikáját,Daviel kortársai azt átmeneti divat-nak gondolták, de Wenzel lelkese-déssel fogadta az új eljárást, és idő-vel javította, csiszolta azt. Az 1786-os Traité de la cata racte c. könyvük-ben – amelyet a fiatal Wenzel apjavisszaemlékezései alapján írt – el-magyarázta, hogy ő, az apja által 35éven át használt módszereket írtale. Ez 1751-es pályakezdetet jelent,4 évvel Daviel első műtétje után.Az 1750-es években Wenzel tevé-kenységéről semmiféle feljegyzésnem készült, de az évtized végéremár hírnevet szerzett magának.1760-ban Bécsbe hívatták, hogy ta-nácsot adjon Mária Terézia császár-nőnek csüngő szemhéja kapcsán,amely hamarosan meggyógyult.Ezen idő alatt sikeresen operáltaszürkehályoggal Molck marsalt,habár Gerhard Van Swieten és AntonDe Haen kiváló orvosok guttaserenát diagnosztizáltak nála. Mégugyanebben az évben ment Pestre is.Wenzel báró élete során nagyon ve-gyes hírnevet szerzett. Megvá dol -

ták kapzsisággal, extravaganciával,iskolázatlansággal. Egy másik, a bá-róval szembeni vád az volt, hogyvisszatartott fontos részleteketazoktól, akiket tanítania kellettvolna. Amikor az 1770-es évek ele-jén Bécsbe hívatták, hogy néhányszemészeti műtétet elvégezzen,Mária Terézia császárné megkérte,hogy két helyi sebészt tanítson megoperálni. A végeredmény katasztro-fális volt. Wenzel – kortársai szerint– félrevezette őket, de valószínűbb,hogy a jelöltek tapasztalatlanságaés alkalmatlansága vezetett a rosszeredményekhez. (Megjegyzés: felje-gyezték, hogy a báró virtuóz mó -don, 30 másodperc alatt végzett elegy kataraktaműtétet (12, 22),ennyi idő alatt egy tapasztalatlantanuló semmit sem képes megfi-gyelni és elsajátítani. Szemtanúkszerint Davielnek 2 percre volt szük-sége a műtéthez) (13). Pár évvel ké-sőbb Wenzel visszatért Bécsbe, ésJoseph Barthot, aki később a bécsiSzemészet első vezetője lett, na-gyobb sikerrel tanította. Azt aBarthot, aki megszerzett tudásátcsak királyi felszólításra volt hajlan-dó tovább adni és Georg Joseph Beerképzését – aki később számos híresszemészt nevelt (többek között amagyar Fabinit) – elutasította (15).Wenzel szolgálatait nagyon jól meg-

fizették. 1760-as bécsi látogatásánálminden operált esetért 10 000Guldent kapott, amin felül a csá-szárné egy 6000 Gulden értékű gyű-rűvel is megajándékozta. Kilenchónap elteltével nem kevesebb, mint75 000 Guldennel távozott =11,17). Ez olyan horribilis összegnektűnik, hogy megpróbáltuk más ko-rabeli híresség szemműtét árait isfelkutatni az irodalomban. Eschen -bach szerint pl. John Taylor ugyan-ezen időben nem tehetős betegektől100 reichstallért követelt (!), jobbhelyzetben levőktől 100–300 duká-tot, az igazán tehetősektől 1000 du-kátot kapott (7). (Egy du kát abbanaz időben kb. 3 gulden volt.)Bár kortársai gyakran kritizálták,általánosan elismerték, hogy műté-ti technikája páratlan volt. A kor-társ angol sebész, James Ware, cso-dálta Wenzel „rendkívüli tehetségéta műtétek végrehajtásában”.Daniel Chodowiecki látta Wenzeltdolgozni. Fennmaradt rajzán Wen -zel a pácienssel szemben ül. Ele -gánsan öltözik, divatos parókát vi -sel. Rajzán számos érdeklődő né zővan, de a két fiatal hölgyet valószí-nűleg a művészi érték növelése cél-jából helyezte a képre (9. ábra).Wenzel műtéti virtuozitását néha amagas társadalmi rétegekből szár-mazók szórakozásból nézhették,

95

Michael Baptist de Wenzel báró szerepe az európai hályogsebészetben

9. ábra: Baron de Wenzel hályogműtétet végezBerlinben, 1772-ben (13,5×18,5 cm)

amint azt David Chodowiecki réz-karca is mutatja.(Daniel Chodowiecki (1726–1801) is-mert lengyel–német grafikus, festővolt.)J. Conde 15 évvel később készült réz-karcán a báró már fáradtnak, öreg-nek látszik (10. ábra).Az extracapsuláris hályogműtétnem volt általánosan elfogadott a18. században, sőt a 19. század elsőfelében sem. Bár néhány francia se-bész gyorsan elsajátította az újmódszert, maga Daviel volt az első,aki kételkedett a módszer előnyei-ben. Néhány angol sebész, példáulJames Ware, Samuel Sharp of Guys,Joseph Warner és Jonathan Wathen azextracapsularis módszer pártján áll-tak, csakúgy, mint a német Au -gustus Gottlieb Richter és az osztrákJoseph Beer, vagy később a magyarFabini Theofil János. Másrészről azolyan kiemelkedő sebészek, mintPerceval Pott, Guillaume Dupuytren ésAntonio Scarpa a „depressio lentis”módszerét részesítették előnyben.A kivonás előnyei a 18. és 19. szá-zadban azért nem voltak nyilvánva-lóak, mert nem volt érzéstelenítőszer, és nem ismerték a műtéti ste-rilitást. Bár a módszer jelentős fej-lődésen ment át, a vita folytatódotta 19. században. 1835-ben RichardMiddlemore (16), a birminghamiszemészet sebésze megjegyezte,hogy „Wenzel és Sir William Adamsnagyon elítélően vélekedtek a de-pressziós eljárásról, amelyet Scarpaés Samuel Cooper a végletekig cáfolt,de hiába”. (Az említett operatőrök adepresszió és a reklináció pártjánálltak). Az is igaz, hogy a 19. századvégén a lenyomásos technika is fej-lődött. A „fejlődést” a reklináció be-vezetése jelentette. Bár Bartók jól le-írja a két beavatkozás lényegét, aköztük lévő különbséget (2), mégisa szép régi magyar nyelv gyönyörű-ségét bemutatandó, Fabini könyvé-ből idézzük a műtéti leírást, Vajnóczfordításában: „A ’hályog’ műtételé-nek második fő neme a ’lenyomás(depressio), mellyben a ’hályog a’szemben hagyatik ugyan, de úgy el-rejtetik, hogy a ’látásnak továbbágátot ne ejthessen. Ezen műtétel a’

helyre nézve, mellybe a’ hályog he-lyeztetik, két fajra oszlik. A’ hályogt.i. vagy a’ hátsó csarnok’ fenekéretetetik le, ’s ekkor a’ műtétel szorosértelemben lenyomásnak nevezte-tik; vagy pedig falai’ és szélei’ meg-változtatott helyzetével az üveg-nedvbe nyomatik, midőn is a’ mű-tétel hátrafordításnak (reclinatio)mondatik. Az utóbbi faja a’ hályog-lenyomásnak Willburg osztrák se-bész által 1785-ben lett közönsé-gessé” (8).August Gottlieb Richter (1742–1812),aki a göttingeni egyetem professorordinariusa és sebésze volt, szemé-szettel is intenzíven foglalkozott.1773-ban megjelent könyvében(18) elismeri hogy a Daviel-féletechnika nagy kézügyességet igé-nyel, amely csak ritkán adatik mega hagyományos helyi sebészeknek,de a többségükben sarlatán, vándorhályogoperálókat csak akkor lehetvisszaszorítani, ha a képzett sebé-szek is megpróbálják elsajátítani ahályogsebészet újdonságait. Richterkülönösen kritikus volt a poszt -operatív ellátás tekintetében: „Ezekaz emberek nemcsak teljesen ma-gukra hagyják a betegeiket, deugyan akkor megfosztják őket a tá-mogatástól, melyet pl. a rendes se-bészektől megkapnak...”Wenzel posztoperatív követési ideje

sem nyúlt hosszúra, és néha a leírtkövetkeztetéseit nem igazolták akésői, műtét utáni szövődmények.A fiatal Wenzel könyvükben igyeke-zett a sikereket rögzíteni, és a ku-darcok elismerését minimálisracsök kenteni. Például beszámol arrólaz esetről, amikor apja 1771-benSzentpéterváron tartózkodott,„helyrehozta” a híres svájci mate-matikus, Leonhard Euler látását, akimár öt éven át vak volt. Azt márnem mondja el, hogy a javulás csakátmeneti volt. Euler később újra el-vesztette a látását és 1783-ban be-következett haláláig fiaira és diákja-ira szorult napi tevékenysége végzé-sében (22).Annak ellenére, hogy Wenzelt azzalvádolták, hogy titkolta módszereit,valójában nagy nyitottsággal gya-korolta művészetét. A szembeteg-ségek iránt érdeklődő sebészekgyakran jelen voltak műtéteinél, ésaz ilyen szakértőket nem lehetkönnyen megtéveszteni. Amszter -damban 1761-ben Petrus Camper, anagy holland anatómus és sebész fi-gyelte Wenzelt munka közben. Ké -sőbb megjegyezte, hogy miutánlátta a Wenzel sikereit, mind helyialkalmakkor, mind Európa-szerte,nem volt kétsége afelől, hogy aszürkehályogműtét új technikájaelőnyösebb a lencse depressziósmódszernél. Camper volt az első,aki Hollandiában extracapsularisműtétet végzett (22). A kortársCamper véleménye, aki a Göttin -geni Királyi Tudományos Társaság(1779), az Orosz TudományosAkadémia (1778), a Royal Societyof Edinburgh (1783), a francia(1786) és a Porosz TudományosAkadémia (1788) tagja volt, irány-adó lehet az utókor számára is, ami-kor Wenzelről jó kritikát formál.A már többször említett James Ware(1756–1815), aki a Haslar Haditen -gerészeti Kórházban és a St Tho -mas-ban tanult sebészetet, de fő-ként szemsebészként tevékenyke-dett, 1804-ben a Royal Society tag-jává vált. Ware, Wenzelt egyenesendicsőíti, hogy kiemelte a szemészetiműtéteket a mélységből, ahovásüllyedtek. „A szakma tisztességte-

96

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

10. ábra: Wenzel báróportréja, john Conde1789-ben készült réz-karca (British Múzeum)

len emberek kezébe került, amely-től az önzetlen emberek (mint ő ésWenzel), megmentették azt.” Warevéleménye Wenzel megítélésébenazért is játszik fontos szerepet,mert 1791-ben nemcsak lefordítot-ta a Traite de la cataracte-t, hanemúgy ítélte meg 1804-ben, majd1812-ben is, hogy érdemes új ki-adást készíteni belőle. Ware aztmondta, hogy bár sok éven át érde-kelte a szemsebészet, és gondosanelolvasta mind az angol, mind akülföldi szakirodalmat, és a pro-fesszionális írók számos új javasla-tát kipróbálta, a „leghasznosabb éslegfontosabb információkat akkorkapta, amikor lehetősége volt a báróműtéteit nézni, illetve amikor asaját műtétei során a bárótól ka-pott megjegyzéseket (6)”.Wenzel hatása kiterjedt a következőgenerációra is. Munkássága az ame-rikai New Englandben is ismerttévált, Philip Syng Physick (1768–1837)„amerikai sebészet atyja” közvetíté-sével, aki 1788-ban jött Angliába, ésJohn Hunter tanítványává, későbbasszisztensévé vált. Edinburghban1792-ben végzett az orvosi karon.Fő érdeklődési területe a szemészetiműtétek voltak, és az első sajátesete – a naplójában – egy Wenzelbáró módszere szerinti szürkehá -lyog-kivétellel operált vak nő esetevolt, annak ellenére, hogy akkori-ban New Englandben a lencsede-pressziós módszer volt az elfoga-dott. Az extracapsularis módszermásik amerikai úttörője GeorgeFrick, aki Beer tanítványa volt Bécs -ben, könyvéből „Értekezés a sze -mek betegségeit illetően” nyilván-való, hogy ismeri Wenzel nézeteit ésgyakorlatát (9). (Beer – lásd koráb-ban – Barth tanítványa, aki Wenzeltanítványa volt.)Egy új műtét standardizálása soránelkerülhetetlen, hogy az úttörő sebé-szek új eszközöket találjanak fel, il-letve módosítsák a régieket. Davielkezdetben ollóval nyitotta meg aszaruhártyát, de követői hamarosana vágást késsel végezték. 1805-remár 49 különböző típusú kés típustírtak le, köztük a báró által tervezettis szerepel. A tervező nevét viselő

kések időnként heves prioritási vitá-kat is szültek. Amikor Richter bemu-tatta a saját kését 1770 körül, a fiatalWenzel dühödten állította, hogy azötletet apjától lopták, akinek ugyan-ilyen kése volt 20 évvel ezelőtt. A leg-több kommentátor viszont egyetér-tett abban, hogy a két kés nem azo-nos, és hogy nincs plágium. Frick, az1820-as években írta, hogy bár sokfejlesztés történt a szürke hályog-műveletek végrehajtására szolgálóeszközökben, „Rich ter és Wenzel esz-közei megállják a helyüket a moderngyakorlatban” (9). Wenzel és Richterszellemi kezet foghatnak.Amikor az intracapsularis extrakcióúj módszere került bevezetésre1845-ben, ahhoz is Beer, vagy Wen -zel kést ajánlottak.Beer és számos kortárs sebész a ta-nulatlan „hályog specialistá”-katmegvetették. A szemészet az orvos-tudomány egyik első specializáló-dott ága volt. A specializációt a leg-több XVIII. századi orvos sarlatán-izmusnak tartotta. Általános voltaz a meggyőződés, hogy nem lehetvalaki jó szemész operatőr, ha nemrendelkezik általános sebészeti gya-korlattal. „Senki, kivéve az alapossebész, alkalmas szemésznek...”ahogy Samuel Cooper 1815-ben írta.Middlemore 20 évvel később ugyan-ezt a hozzáállást követte: „Hajlan -dó vagyok elismerni, hogy léteziknéhány nagy nevű, elismerhetőszakmai felelősséggel bíró személy,azok közt akik nagy mértékben,vagy teljes egészében, nyíltan korlá-tozzák gyakorlatukat a szemészetibetegségek kezelésére; ilyenek pél-dául Wenzel, Ware, Saunders, Adams,Curtis, etc., de azt is állítom, hogy aszembetegségeket leíró legjobbmun kák, és a leghasznosabb felfede-zések és fejlesztések ezen a terüle-ten azoktól származik, akik a sze-mészetet általában orvosi szakmá-juk részeként, és azzal összefüggés-ben tanulmányozták ...” (16).A báró kétségtelenül szakembervolt, de nincs arra utaló jel, hogy ta-nult vagy praktizált volna általánossebészeti téren. Egy ilyen személy alegtöbb „rendes” orvosban gyanútkelt. A sikere aligha segített abban,

hogy a kritikusai megkedveljék. AXVIII. század végén az ellenszenvvalószínűleg súlyosbodott, mert avándorsebészek, akik nagyrészt aszemproblémák kezelését is végez-ték, a „rendes” sebészek által fenye-getetté váltak, akik ezt a területetvissza akarták venni. Az olyan „ren-des” sebészek, mint Richter és Warevégül képesek voltak meggyőznitársaikat, hogy a szemészet tiszte-letreméltó szakma, és a vándorsze-mészek napjai megszámlálhatók. Aváltozó nézeteket Wenzel maga isészlelte. Tisztában volt saját korlá-taival, ezért az 1780-as évek elejénBécsben hagyta fiát, hogy tanulmá-nyozza a szem anatómiáját és be-tegségeit Barth mellett, és így meg-felelően képzett legyen. A fiatalWenzel 1779-ben Párizsban szerzettdoktori diplomát. 1783-ban a pári-zsi Orvosi/Fizikai Kar doktora, és1786-ban a Nancy Orvostudo má -nyi Kar tagja volt. Később tagja lettaz Academie de Medecine-nek. Afiú így az orvosképzési rendszer ré-szévé vált, és megkapta azt az elis-merést amit az apától megtagadtak.Joseph Beer, amikor a Wen ze lekről írt1799-ben, kijelentette, hogy míg afiának teljes joga van az „Oculist”címéhez, az apának nincs (3).Ha megpróbáljuk értékelni de Wen -zel báró karrierjét, világossá válik,hogy nem hagyományos értelem-ben vett sarlatán. Lehet, hogy orvosiműtéti képzése szabálytalan és hiá-nyos volt, de a szakterülete meste-révé vált. Tehetsége elnyerte társaiméltó elismerését, és elősegítette aszürkehályog extracapsularis mód-szerének népszerűsítését. Bécs benvégzett munkája és a Mária Teréziacsászárnéra gyakorolt jó benyomásaegy professzionális terület megala-pozásához, és a város egyik nagyszemészeti iskolájának alapításáhozvezetett. Mentorja volt Barth ésCamper professzoroknak, valamintolyan brit szemsebészeknek, mintWare, Gataker, Wathen és mások. Abefolyása az Egyesült Államokra iskiterjedt, amikor Physick és Frick ha-zatértek tanulmányaikból. A fiaáltal írt könyvek, Traite de lacataracte (1786) és a Manuel de

97

Michael Baptist de Wenzel báró szerepe az európai hályogsebészetben

l'oculiste, ou Dictionnaire ophthal -mologique (1808) az apa nézetein éstapasztalatain alapultak, és fonto-sak voltak abban az időben. A fiúáltal írt szótár az első volt a maganemében a szakirodalomban. Har -minc évvel a közzétételét követően,Middlemore még mindig így dicsér-te: „egy olyan hasznos alkotás,amely tartalmaz minden szükségesinformációt egy ilyen összetett ésterjedelmes témában, mégis tömörés érthető a stílusa (16).”A XX. sz. első felében is megosztot-tak a vélemények a báróról a sze-mészek között. Coats (1933) aztírta „a hírhedt báró Wenzel, akiChevalier Taylor tanítványa volt....nyilvánvalóan tanult tőle, mást is,mint a szemészet puszta szárazcsontjait”. (Megjegyzés: Wenzelmegnézte ugyan Taylor műtétjeit,de sosem alkalmazta és nem is volttanítványa.) Burton Chance (1962)szerint Wenzel egy „tanulatlan sarla-tán, aki vakokon szerzett gyakorla-tot a katarakta kovácsolásban” (4).Gorin (1982) szerint a Wenzelek csu-pán olyan szemészek voltak, akiketa szakma elítélt (10). De Munchow(1984) elismeri őt mint a legjobbszürkehályog operatőrt EurópábanDaviel halála után (17). Zajácz is ha-sonló véleményen volt (23).Halála után Wenzel bárót a londoniSzt. Pancras templom temetőjében

helyezték örök nyugalomra. Sírjáraa következő felirat került:Itt nyugszik John Baptist de MichaelWenzel a Szent Birodalom bárójaNagy-Britannia valamint a magyarkirály ünnepelt szemésze.Véget ért a földi élete és átkelt a túl-világra 1790. október negyedik nap-ján, 66 évesen.A templomkert tizenkilencedikszázadi „felújítása” alatt a sírkövetvalahova áthelyezték, és napjainkramár eltűnt.Híres betege, a magyar grófné,Klobusiczky Terézia sírja viszontfennmaradt (11. ábra).

Wenzel báró 230 éve halt meg. Szá -mos a vele kapcsolatos tévhit. Maiszemmel el kell ismerni, hogy ő és afia hozzájárultak az európai szemé-szet fejlődéséhez.Wenzel közvetve hatással volt a ma-gyar szemészetre is, Fabini felvettekönyvét irodalom jegyzékébe.1760-ban a magyar Grassalkovichgróf feleségén, Pesten végzett szö-vődményes hályogműtétje franciaés angol nyelven bekerült az euró-pai szemészet történetébe. Közle -ményünk célja volt, hogy a magyarszemészet történetében is helyetkapjon.

98

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

11. ábra: Grassalkovich Antal és felesége Klobu -siczky Terézia a Máriabesnyői nagyboldogasszonyBazilika családi kriptájában nyugszik. Ez az egyiklegszebb magyarországi barokk síremlék

1. Birodalmam alatt...”Gróf Grassalkovich Antal birtokos, mecénás és magánember”,Tanulmánykötet a Gödöllői Királyi Kastély és a Gödöllői Városi Múzeum szervezésében2011. szeptember 16-án megrendezett Gróf Grassalkovich Antal című konferenciaelőadásaiból.

2. Bartók I. A magyar szemészet története. Budapest: Akadémiai Kiadó; 1954.3. Beer GJ. Repertorium. Vienna: Carl Schaumburg; 1799.4. Chance B. A sketch of the early days of ophthalmology in Philadelphia. Archives of

Ophthalmology 1937; 18(1): 23–45.5. De Wenzel M, Fils. Traite de la cataracte avec des observations. 1786 Paris.6. Dunn P, James Ware FRS. (1756–1815). The British journal of ophthalmology 1917;

1(7): 402–410.7. Eschenbach CE. Gegrundeter Bericht von dem Erfolg der Operationen des Englischen

Okulisten, Ritter Taylors, in verschiedenen Stadten Teutschlandes, besonders inRostok. Rostock: verlegts Johann Christian Koppe; 1752.

8. Fabini TJ. Doctrina de morbis oculorum. In usum auditorum suorum. Pestini, 2. kiadás.1831. magyarul: Tanítmánya a szembetegségekről. Fordította Vajnócz János. Budán,1837.

9. Frick G. A Treatise on the Diseases of the Eye: Including the Doctrines and Practice ofthe Most Eminent Modern Surgeons, and Particularly Those of Professor Beer. 1826.

10. Gorin G. History of Ophthalmology. Perish Inc.; 1982.11. Hirschberg J. Geschichte der Augenheil. 1977; 2: 314–488.

12. Hussain A, Maerker A. Eye Surgery in the Georgian Age 2016; Available from:https://georgianpapers.com/research/academic-interpretation/.

13. James RR. Studies in the history of ophthalmology in England prior to the year 1800.Cambridge University Press; 1933.

14. Lábadi KI. Grassalkovich Antal, a templomépítő. Gödöllői Múzeumi Füzetek 5. 2003:Gödöllő Városi Múzeum

15. Marsovszky L, Sziklai P. Georg Joseph Beer születésének 250. évfordulójára.Szemészet 2014; 151(1): 41–44.

16. Middlemore R. Treatise on Diseases of the Eye. London: 1835; 2.17. Münchow W. Geschichte de Augenheilkunde. 1984. Stuttgart18. Richter AG. Abhandlung von der Ausziehung des grauen Stars 1773. Göttigen19. Shaarawy T, et al. Choroidal Effusion, in Glaucoma, Medical Diagnosis and Therapy.

Elsevier; 2014. p. 821.20. Volentics G. Mária Terézia sződi látogatásának szájhagyománya és a plébánia építésé-

nek története. Sződi Helytörténeti Füzetek 2. Budapest: 2008.21. Ware J. Observations on the Cataract and Gutta Serena, icluding a translation of

Wenzel's Treatise on the Cataract. 3rd. London: Mawman; 1812.22. Wyman AL. Baron de Wenzel, oculist to King George III: his impact on British

ophthalmologists. Medical history 1991; 35(1): 78–88.23. Zajácz M. Történelem szemorvosoknak. Országos Szemészeti Intézet kiadványa.

Budapest: Aesculart Bt.; 1993.

IROdAlOM

lEvElEzéSI CíM Prof. dr. sziklai Pál, e-mail: sziklaipal@gmail.com

A Magyar Szemorvostársaság 2019. évi kongresszusának díjai, díjazottjai

99

Magyar Szemorvostársaság tiszteletbeli tagság• Tiszteletbeli tag: Prof. Dr. Richard Collin

Imre-Blaskovics-emlékérem• Prof. Dr. Sziklai Pál

Hirschler Ignácz-emlékérem• Prof. Dr. Biró Zsolt

Schulek Vilmos-emlékérem• Prof. Dr. Berta András

Pámer Zsuzsanna-emlékérem• Dr. Gaál Valéria

Arató István Magánalapítványi-díj• Dr. Nagy Ágnes

„Alapítvány a tudományos szemészetért” díja

• Dr. Czakó Cecília

„Alapítvány a tudományos szemészetért” oklevél• Dr. Horváth Hajnalka, • Dr. Szabó Dorottya, • Dr. Szalai Eszter

SOE Lecture díj• Dr. Szalai Eszter

MÁRCIUS 15-EI PÁLYÁZAT DÍJAI

Sérülések és gyulladásos szemészeti kórképek diagnosztikája és kezelése

1. díj: Dr. Németh Orsolya: 2014–2018 között osztályos ellátást igénylő szemsérülések epidemiológiája,klasszifikációja, műtéti ellátása egy megyei kórházban

2. díj: Dr. Gyenes Andrea: Szilveszterkor bekövetkezettszemsérülések és azok kimenetele

3. díj: nem adtuk ki

Kazuisztika1. díj: Dr. Zöld Eszter: „Lamotrigin kiváltotta toxikus

epidermális nekrolízis fertilis korú nőbetegek-ben”

2. díj: Dr. Benyó Fruzsina: „Meningitis syphilitica szemészeti manifesztációja”

3. díj: Dr. Farkas Katalin: „Tuberculosis eredetű uveitis– serpiginoid chorioretinitis egy esetének ismer-tetése”

A szemészet története1. díj: Dr. Juhász Csaba: „Blaskovics László születésének

150. évfordulójára”2. díj: Dr. Albert Réka: „Michael Baptist de Wenzel báró

(1724–1790) szerepe az európai hályogsebészet-ben és feljegyzett műtétjeinek magyar vonatko-zásai”

3. díj: Dr. Cserháti Zoltán: „Sérülések – és azok ellátása –a magyar szemészeti klinikai gyakorlatban 1864és 1900 években megjelent Szemészet folyóiratszámai alapján”

RESDEVCO-DÍJProf. Dr. Shabtay Dikstein felajánlása

MSZT 2019. évi kongresszusán legjobb klinikai témájú posztert bemutató fiatal kutató számára• Dr. Szentpéteri Anna: Ichthyosis follicularisMSZT 2019. évi kongresszusán legjobb preklinikai té-májú posztert bemutató fiatal kutató számára• Dr. Kormányos Kitti: Szemészeti jelek monoklo nálisgammopathiában

HATVANI ISTVÁN-DÍJ(ifj. Hatvani István felajánlása)

MSZT 2019. évi kongresszusán legjobb retina témájúposztert bemutató fiatal kutató számára (40 000 Ft):• Dr. Hadarits Flóra: Chorioretinopathia retinocho -

rioiditissel

BROOSER GÁBOR-DÍJ(özv. dr. Brooser Gáborné felajánlása)

MSZT 2019. évi kongresszusán legjobb diabétesz témájúposztert/előadást bemutató fiatal kutató számára

1. díj: Dr. Czakó Cecília: A képminőség hatása az OCTangiográfiás mérések ismételhetőségére diabéte-szes betegekben

2. díj: Dr. Balogh Anikó: Az üvegtesti citokin, kemokinés növekedési faktor eltérések a retinaleválás különböző formáiban

3. díj: nem került kiadásra

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 99.

Dr. Csapody István (1928–2019)

100

A hazai szemészdinasztiák egyik legjelesebb családjaharmadik generációjának képviselője, dr. CsapodyIstván 91. életévében elhunyt.Az ilyen felmenőkkel rendelkező családtagra óriási te-herként nehezedik az elődöknek való megfelelésikényszer.Budapesten született, gimnáziumi és egyetemi tanul-mányait is Budapesten végezte, diplomáját 1953-bankapta kézhez. A szakmaválasztásban – saját bevallásaszerint – az orvosi, főként a szemorvosi pálya nemvolt számára elsődleges, de a család (édesanyja isszemorvos volt!) nyomásának, kérésének eleget téve,mégis a szemészetet választotta, bár a műszaki tudo-mányok is érdekelték. Ez a kettős attitűd pályája ala-kulásában is szerepet játszott.Szemészeti pályafutását egy évig Debrecenben,Kettesy mellett kezdte, majd 1954-ben – feltehetőenatyai kérésre – a Nónay professzor vezette pesti Máriautcai Szemészeti Klinikára került, ahol adjunktusigrádusig eljutva 1970-ig dolgozott. Ez idő alatt a sze-mészet szakvizsgán kívül aneszteziológiából is szak-képesítést szerzett, rendszeresen altatta elsősorban akancsal gyermekeket.Klinikai tevékenységére is a műszaki jellegű megoldá-sok voltak a jellemzők: térhatású röntgenkészüléketszerkesztett, az orbitában, szemgolyóban elhelyezke-dő idegentestek könnyebb felismerése és helyzetének

pontos beazonosítása érdekében. Szobájában, ami át-menetileg a Sweet-féle röntgenlokalizációs módszerközpontja is volt a klinikán, mindenféle műszakiszerkezet és gép volt (fotóapparátusok, TV-készülé-kek és a kornak megfelelő képalkotó eljárásokhozszolgáló eszközök), ezek között érezte jól magát. Kétszabadalma is volt. Első volt a klinikán, aki a házonbelüli képtovábbítást alkalmanként megszervezte,megvalósította. Kreatív egyénisége révén, találmá-nyain kívül, számos apró újítással tette egyszerűbbéés könnyebbé mindennapos szemészeti tevékenysé-gét.1970-ben új munkahelyén, az Országos BalesetiIntézet szemész konziliáriusa és az orbita sérülésekavatott sebésze volt 1998-ban történt nyugdíjba vo-nulásáig.Gondja volt elődei által megszerkesztett Csapody-féle Látáspróbák újabb és tovább bővített, moderni-zált könyvének kiadására.Élete utolsó éveiben visszavonultan, csendes rezigná-cióban élt, a szakmával nem nagyon tartotta a kap-csolatot.Volt munkatársunkra, a kiváló szemészkollégára sze-retettel emlékezünk és emlékét szívünkbe zárva bú-csúztatjuk.

Dr. Salacz György

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 100.

Dr. Pintér László (1934–2019)

101

Életének 85. évében, február 5-én elhunyt dr. Pintér Lászlószemész főorvos, kandidátus, Gyöngyös város díszpolgá-ra, aki több mint hat évtizedig szolgálta a magyar egész-ségügyet, a szembetegek gyógyulását. Ebből 31 évig aBugát Pál Kórház Szemészeti Osztályát vezette. Tudo -mányos tevékenysége, évtizedes szakkollégiumi munkájarévén országosan ismert, elismert személyisége volt aszemorvos-társadalomnak. Dr. Pintér László 1934-ben született Sajóvelezden. Kiválóeredménnyel végezte tanulmányait. A középiskola befeje-zése után az orvosi pályát választotta.1958-ban szerzettorvosi diplomát a Debreceni Orvostu dományi Egyetemen,„summa cum laude” eredménnyel. A diploma megszerzé-se után a TBC Klinika Szemészeti Osztályán, majd az1962-től a Kettesy professzor által vezetett SzemészetiKlinikán dolgozott tanársegédként.1962-ben szakvizsgázott jeles eredménnyel.1966. júniuselsején került Gyöngyösre, mikor is elnyerte a Bugát PálKórház húsz ágyas szemészeti osztályának vezető főorvo-si állását. Ebben a munkakörben tevékenykedett 31 évig,1997-ben vonult nyugdíjba.A gyógyító munka mellett Gyöngyösön tovább folytatta aklinikán elkezdett tudományos tevékenységet. Érdeklődé-si köre a glaukóma, azon belül a tényleges szemnyomásmeghatározásának kérdései, a ter mog ráfia szemészeti vo-natkozásai, a veleszületett könnyútelzáródás makacs ese-teinek megoldása, az endokrin ophthalmopathia. Azutóbbi években pedig a szemészet történetének egyes fe-jezetei érdekelték. Nyom tatásban 30 munkája jelent meg,hazai és külföldi tudományos folyóiratokban. Munkáiról75 előadásban számolt be hazai és külföldi tudományostanácskozásokon. 1978 áprilisában védte meg kandidátu-si disszertációját A tényleges szemnyomás és a corneo -scleralis rigiditás összehasonlító tonometriás vizsgálatatémakörben.Több cikluson keresztül tagja volt a Magyar Szemor -vostársaság vezetőségének. Megalakulásától (1978) tagjaaz Európai Glaucoma Társaságnak. Ugyancsak tagja abécsi székhelyű, – a szemészet történetével foglalkozó –Julius Hirschberg Gesellschaft-nak. Hat éven át töltötte

be a Heves Megyei Szemész Szakfőorvosi tisztet. Mint -egy tíz évig tagja volt a Szemészeti Szakmai Kollé -giumnak. Az Orvostovábbképző Intézet felkérésére éve-ken keresztül előadója volt a szakorvosjelölti-, és szakor-vosi továbbképzéseknek. Ugyanezt a debreceni egyetemenis gyakorolta.Elismerései között szerepel a Kiváló Orvos (1977), HevesMegye Egészségügyéért (1985), az Imre Blaskovics-Emlékérem (1994).2004-ben Gyöngyös város képviselőtestülete munkásságaelismeréseként a Város Egészségügyéért kitüntetésben ré-szesítette. 2009-ben megkapta Gyöngyös Város legrango-sabb elismerését, a Pro Civitate-Díjat. 2018 szeptemberében a Debreceni OrvostudományiEgyetemen átvehette a Gyémánt diplomáját.31 éven át vezette a gyöngyösi szemészetet, 1997. július1-jén lettem az utóda egy jóhírű, kitűnően szervezett, jólműködő osztályon, ahova az ország csaknem minden ré-széből irányították hozzá a könnyező gyerekeket.„Nekem a szemészet a hobbim” mondta, és valóban, pél-damutató alapossággal, következetes szigorral végezte amunkát, kutatott, kérdezett és talált válaszokat. Ha szak-mai tanácsot kértem, biztos lehettem abban, hogy nem-csak hatalmas tapasztalata, de szerteágazó szakirodalmitájékozottsága birtokában tudjuk megoldani a problémát.Az utóbbi évtizedekben érdeklődése az orvostörténet irá-nyába fordult, mindent megtudott a magyar szemészetkezdeteiről, megismertetett minket Fabini Teofil Jánosmunkásságával, előadásokat tartott kórházunk névadója(Bugát Pál) nyelvújító, szemész-mesteri és 48-as szabad-ságharcos tevékenységéről. Összesen 50 éven át dolgozott a Bugát Pál Kórházban, 82évesen vonult vissza, hagyta abba a rendelést.Betegei ragaszkodtak hozzá, a városban mindenki tisztel-te, becsülte, de szemész körökben is ismert nem csupánglaukómakutatásai, de a Gyöngyösön megszervezett sze-mészkongresszusok tudományos igényessége, és nem ke-vésbé nagyon jó hangulata miatt.Emlékét tisztelettel őrizzük:

Dr. Elek Ilona és munkatársai

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 101.