115704270-mielomeningokel

Upload: vic-fuentes-scremo

Post on 14-Oct-2015

64 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    1/21

    1

    BAB I

    PENDAHULUAN

    A. LATAR BELAKANGAbnormalitas yang berasal dari tuba saraf embrionik (defek tuba neural / neural tube

    defect , NTD) menghasilkan kelompok anomaly congenital terbesar yang konsisten dengan

    banyak faktor pewarisan. Normalnya, medulla spinalis dan kauda ekuina ditutupi dengan

    sempurna oleh lapisan tulang yang bersifat protektif dan meninges. Kegagalan penutupan tuba

    neural menyebabkan defek dengan berbagai derajat. Defek ini dapat mengenai seluruh tuba

    neural atau terbatas pada area yang kecil. (Wong, 2009)

    Di Amerika Serikat, angka NTD telah menurun dari 1,3 per 1000 kelahiran pada tahun

    1970 menjadi 0,32 per 1000 kelahiran pada tahun 1996. Alasannya adalah meningkatnya

    penggunaan teknis diagnosis prenatal dan penghentian kehamilan. Secara umum, angka kejadian

    meningmielokel di negara Asia termasuk Indonesia berkisar antara 0,1-0,3 per 1000 bayi lahir

    hidup, sedangkan di negara Eropa dan Amerika Utara berkisar antara 1-2,5 per 1000 bayi lahir

    hidup.

    Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali Sistem Saraf Sentral

    (SSS) akibat dari kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4

    dalam perkembangan di uterus. Meskipun penyebab yang tepat masih belum diketahui, ada

    beberapa bukti yang menyatakan bahwa penyebab defek pada tuba neuralis ini antara lain;

    radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan kimia, dan ada kelainan genetik yang dapat

    mempengaruhi perkembangan normal SSS. Defek tuba neuralis meliputi; spina bifida okulta,

    meningokel, mielomeningokel, ensefalokel, anensefali, sinus dermal, medulla tertambat

    siringomielia, diastematomiela, dan lipoma yang melibatkan konus medullaris. (Bregman &

    Painter, 2009)

    Kegagalan penutupan tuba neuralis terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi pada

    kondisi ini memungkinkan eksresi substansi janin (misal; a - fetoprotein, asetilkolinesterase) ke

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    2/21

    2

    dalam cairan amnion, yang berperan sebagai penanda biokimia defek tuba neuralis, sehingga

    skrining prenatal serum ibu untuk a -fetoprotein, telah terbukti merupakan metode yang efektif

    untuk mengetahui kehamilan yang berisiko atau tidak untuk janin mengalami defek tuba

    neuralis. (Wahyu, 2009)

    B. TUJUAN1. Tujuan Umum

    Mahasiswa mampu mendesain asuhan keperawatan pada anak dengan kasus

    mielomeningokel

    2. Tujuan khususa. Mendifinisikan dan menjelaskan terjadinya mielomeningokel.b. Mengidentifikasikan penyebab terjadinya mielomeningokelc. Menjelaskan manfestasi klinis tentang mielomeningokeld. Menjelaskan pemeriksaan diagnostic pada mielomeningokele. Menjelaskan penatalaksanaan medis dan keperawatan mielomeningokel pada

    anak

    C. MANFAAT1. Mahasiswa dapat memahami dan menjelaskan definisi mielomeningokel pada

    anak.2. Mahasiswa dapat mnegetahui penyebab mielomeningokel pada anak.3. Mahasiswa dapat mengetahui dan menjelaskan manifestasi klinis

    mielomeningokel pada anak.

    4. Mahasiswa dapat mengetahui pemeriksaan diagnostik mielomeningokel padaanak.

    5. Mahasiswa dapat mengetahui penatalaksanaan medis pada mielomeningokel.

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    3/21

    3

    BAB II

    PEMBAHASAN

    A. PENGERTIANMielomeningokel adalah protusi hernia (penonjolan) dari kista meningen seperti

    kantong, yang berisi cairan spinal dan sebagian dari medulla spinalis dengan sarafnya yang

    keluar melalui defek tulang pada kolumna vertebralis (rangkaian tulang belakang).

    Mielomeningokel biasanya terjadi didaerah lumbal atau lumbosakral. Lesi ini paling sering

    timbul sisi kaudalvertebrata dan melibatkan daerah torasika bawah, lumbalis dan sakralis.

    (Sylvia, 1995)

    Mielomeningokel adalah kelainan spinal bawaan kompleks yang menyebabkan

    perubahan tingkat cacat otot spinal atau melodysplasia. (Bregman & Painter, 2009)

    Mielomeningokel adalah suatu kerusakan congenital yang terjadi di saluran sum-sum

    tulang belakang dan tulang punggung akibat dari tidak tertutup sebelum lahir. Kondisi ini

    termasuk kondisi dari spina bifida. (Rosfanthy, 2008)

    Pada kasus mielomeningokel, selaput meninges, korda spinalis atau serabut saraf

    menonjol melewati tulang belakang dan mengalami pembentukan jaringan parut. Hampir

    sama dengan meningokel, yang membedakan adalah pada meningokel hanya berupa tonjolan

    kista pada meninges saja dan jaringan saraf tidak terpajan sehingga deficit saraf tidak ada

    atau sedikit. Namun pada mielomeningokel ini disertai adanya defek kulit atau permukaan

    yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. (Wong, 2009)

    Kebanyakan anak-anak yang menderita mielomeningokel pada akhirnya mengalami

    hidrosefalus terutama sesudah pembedahan mielomeningokel dan mungkin deformitas pelvis

    atau ekstremitas bawah, sehingga penderita mielomeningokel ini akan mengalami gangguan

    atau kerusakan untuk merasakan sensasi pada ekstremitas bawah, sehingga didapatkan

    kelemahan untuk menggerakan kaki bahkan biasanya kaki tidak bisa digerakkan. Kehilangan

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    4/21

    4

    control untuk shfingter urin dan beberapa kasus juga menunjukan kontinensia usus besar.

    (Sabiston ,2002)

    B. ETIOLOGIPenyebab mielomeningokel sendiri tidak diketahi secara pasti, namun sebagaimana

    halnya semua defek penutupan tuba neuralis, ada predisposisi genetic, antara lain sebagai

    berikut:

    1. Resiko berulang setelah seseorang terkena , meningkat dari 3-4 % dan meningkatsampai 10% pada dua kehamilan abnormal sebelumnya

    2. Faktor nutrisi dan lingkunganPengunaan suplemen asam folat selama hamil pada ibu sangat mengurangi

    insiden defek tuba neuralis pada kehamilan beresiko. Agar efektif, penambahan asam

    folat harus dimulai sebelum pembuahan dan dilanjutkan sampai paling tidak minggu

    ke-12 kehamilan saat neuralis selesai.

    Defisiensi asam folat sering terjadi pada wanita, dengan demikian sangat

    direkomendasikan bahwa semua wanita yang mengantisipasi kehamilan mulai

    mendapay suplemen vitamin asam folat minimal 3 bulan sebelum konsepsi. (Corwin,

    2009)

    Pelayanan Kesehatan Masyarakat Amerika Serikat telah menganjurkan bahwa

    seluruh wanita usia subur yang mampu menjadi hamil minum 0,4 mg asam folat

    setiap hari dan bahwa wanita yang sebelumnya pernah hamil dengan ha sil defek tuba

    neuralis diobati dengan 4 mg asam folat setiap hari, yang mulai satu bulan sebelum

    saat kehamilan direncanakan.

    3. Penggunaan obat-obatanPenggunaan obat-obatan tertentu juga dikenal meningkatkan resiko mielomeningokel.

    Asam valproat, antikonvulsan menyebabkan defek tuba neuralis pada sekitar 1

    2%kehamilan jika obat tersebut diberikan selama kehamilan.

    (Pillitteri, 2009)

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    5/21

    5

    C. MANIFESTASI KLINISMielomeningokel mengakibatkan disfungsi banyak organ dan struktur . gejala

    uralogis pada mielomeningokel yaitu enuresis (buang air kecil yang tidak terasa), karena

    gangguan fungsi spinther urina, pada meningokel jaringan saraf tidak ikut terkena. Pada

    mielomeningokel, luas dan tingkatnya deficit neurologis tergantung pada lokasinya , lesi

    pada daerah sacrum bawah, menyebabkan inkontinensia usus besar dan kandung kencing dan

    disertai dengan anestesi pada daerah perinem namun tanpa gangguan fungsi motorik.

    (Rudolph, 2008)

    Urin menetes terus menerus dan juga sering ditemukan relaksasi sfingter ani. Dengan

    demikian, mielomeningokel pada daerah lumbal tengah cenderung menghasilkan tanda

    neuron motor bawah karena kelainan dan kerusakan konus medullaris. Bayi dengan

    mielomeningokel secara khas memiliki peningkatan defisit neurologis yang semakin

    meningkat setelah mielomeningokel bergerak naik ke daerah toraks. Namun, penderita

    dengan mielomeningokel di daerah toraks atas atau daerah servikal biasanya memiliki defisit

    neurologis yang sangat minim dan pada kebanyakan kasus tidak mengalami hidrosefalus.

    (Rosfanthy, 2008)

    Hidrosefalus dalam kaitannya dengan defek Chiari tipe II berkembang pada paling

    tidak pada 80% penderita dengan mielomeningokel. Biasanya, makin rendah deformitas pada

    neuraksis (misal sakrum), maka akan makin sedikit kemungkinan risiko hidrosefalus.

    Pembesaran ventrikel mungkin lamban dan pertumbuhan lambat atau pertumbuhan mungkin

    dapat cepat, sehingga menyebabkan penonjolan fontanela anterior, dilatasi vena kulit kepala,

    penampakan mata seperti "matahari terbenam", iritabilitas, dan muntah yang disertai dengan

    peningutan lingkaran kepala. Tidak jarang, bayi dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari

    tipe II berkembang gejala disfungsi otak belakang, termasuk kesulitan makan, tercekik,

    stridor, apnea, paralisis plika vokalis, pengumpulan sekresi, dan spastisitas tungkai atas,yang, jika tidak diobati, dapat menyebabkan kematian. Krisis Chiari ini adalah karena

    penurunan herniasi medulla dan tonsil serebellum melalui foramen magnum. (Bregman &

    Painter, 2009)

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    6/21

    6

    D. PATOFISIOLOGIPada stadium dini pembentukan susunan saraf, di bagian tengah lempeng neural

    terbentuk celah neural yang kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang

    kemudian menjadi jaringan otak dan mielum (istilah yang dipakai untuk sumsum tulang

    belakang). Proses penutupan pipa neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan

    embrio. Gangguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang digolongkan sebagai

    disrafisma cranial dan spinal. (Price & wilson, 1995)

    Mielomeningokel adalah penonjolan meninges dan sebagian medullaspinalis, selain

    kantong berisi CSS. Daerah lumbal atau lumbosakral terdapat pada 42% kasus; torakolumna

    pada 27 kasus, sacral 21% kasus; dan torakal atauservikal pada 10% kasus. Bayi dengan

    mielomeningokel mudah terkena cederaselama proses kelahiran. Hidrosefalus terdapat pada

    hampir semua anak yangmenderita spina bifida (85% sampai 90%);kira-kira 60% sampai

    70% tersebutmemiliki IQ normal. Anak dengan mielomeningokel dan hidrosefalus

    menderitamalformasi system saraf pusat lain, dengan deformitas Arnold-Chiari yang

    palingumum.Penyebab spesifik dari meningokel atau spina bifida belum diketahui.Banyak

    factor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinyadefek ini. Tuba

    neural umumnya lengkap empat minggu setelah konsepsi. Hal-hal berikut ini telah ditetapkan

    sebagai faktor penyebab; kadar vitamin maternalrendah, termasuk asam folat: mengonsumsiklomifen dan asam valfroat: danhipertermia selama kehamilan. Diperkirakan hampir 50%

    defek tuba neural dapatdicegah jika wanita bersangkutan meminum vitamin-vitamin

    prakonsepsi,termasuk asam folat. (Sowden, 2002)

    Banyak ahli percaya bahwa defek primer pada NTD (neural tube defect)merupakan

    kegagalan penutupan tuba neural selama perkembangan awal embrio.Akan tetapi, ada bukti

    bahwa defek ini merupakan akibat dari pemisahan tubaneural yang sudah menutup karena

    peningkatan abnormal tekanan cairanserebrospinal selama trimester pertama. Derajatdisfungsi neurologik secaralansung berhubungan dengan level anatomis defek tersebut dan

    saraf-saraf yang terlibat. Kebanyakan mielomeningokel melibatkan area lumbal atau

    lumbosakral,dan hidrosefalus merupakan anomali yang sering menyertainya (90%

    sampai95%). (Wong, 2009)

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    7/21

    7

    E. PATHWAY

    Faktor genetic Nutrisi & Lingkungan Obat-obatan

    Kegagalan penutupan tuba neural

    Kegagalan penutupaan elemen saraf dari kanalis spinalis

    Kegagalan fungsi arkus pascaerior vertebrata pada daerah lumbosakral

    Terlibatnya struktur saraf

    Deficit neurologis

    paralis visera paralisis motorik paralisis sensorik

    gangguan inkontinensia paralisis anggota gerak kehilangan sensasi

    urine dan alvi bawah ekstremitas bawah

    ketidaktahuan tentang pengobatan hambatan untuk menggendong

    atau teknik

    Tidak efektifnya

    jaringan perfusi

    serebral

    Resiko tinggi infeksi

    Resiko tinggi

    penatalaksanaanprogram teraupetik

    tidak efektif

    kerusakan mobilitas fisik

    resiko hambatan kedekatan

    orang tua-bayi

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    8/21

    8

    F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK1. USG (ultrasonografi)2. MRI3. CT SCAN4. Radiotherapi5. Cystogram6. Penilaian maternal serum alpha fetoprotein

    Pemeriksaan diagnostic seperti pencitraan resonansi magnetic (MRI), ultrasuara,

    computed tomography (CT SCAN) dan radiotherapy dilakukan untuk mengevaluasi otak

    dan medulla spinalis. USG dilakukan pada kehamilan 6 minggu sesuai haid terakhir yangdapat dilihat adanya kantong janin dan mudigah tidak lama setelah itu. Pada kehamilan

    13 minggu kepala janin dapat dideteksi dan pula denyut jantung janin. USG tulang

    belakang bisa menunjukan adanya kelainan pada korda sinalis maupun vertebrata.

    (Wong, 2009)

    Cyctogram merupakan pemeriksaan mikroskopik sel yang diperoleh dari lesi

    permukaan atau dalam dengan cara penghisapan melalui jarum halus. (Kamus Saku

    Kedokteran Dorland Edisi 25, 1998)

    Pemeriksaan laboratorium dilakukan pada masa pranatal terutama untuk

    menentukan organism penyebab komplikasi utama mielomeningokel. Pada umumnya

    meningomielokel pada janin di tujukan oleh peningkatan alfa-fetoprotein pada darah ibu

    dan dikonfirmasi dengan pemeriksaan ultrasonografi dan kadar alfa-fetoprotein (AFP)

    serta asetilkolinesterase yang tinggi pada cairan amnion.

    Waktu yang tepat untuk melakukan pemeriksaan diagnostic ini adalah pada usia

    gestasi 16-18 minggu, sebelum konsentrasi AFP yang normalnya menurun dan pada saat

    yang tepat untuk dilakukannya aborsi teraupetik. Pengambilan sampel vilus korionik

    )chorionic villus sampling, CVS) juga merupakan pemeriksaan untuk diagnostic

    mielomeningokel pada sama prenatal. Prosedur diagnosis ini direkomendasikan untuk

    semua ibu yang telah melahirkan anak dengan gangguan ini dan pemeriksaan ditawarkan

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    9/21

    9

    bagi semua wanita hamil. Rencana kehamilan sesar juga dapat menurunkan disfungsi

    motorik. (Wong, 2009)

    G. PENATALAKSANAANPenatalaksanaan anak yang menderita mielomeningokel menuntut pendekatan

    multidisiplin yang melibatkan spesialis neurologi, bedah saraf, pediatric, urologi,

    ortopedik, rehabilitasi dan terapi fisik, juga asuhan keperawatan intensif pada berbagai

    aspek. Upaya kolaboratif dari spesialis ini difokuskan pada :

    Adanya deficit neurologis di tungkai pada mielomeningokel memunculkan

    masalah serius tambahan. Elemen saraf pada kista menjadi mengalami kerusakan

    irreversible yang sesuai dengan defek neurologic. Banyak anak-anak ini memerlukan

    sejumlah operasi untuk memperbaiki deformitas yang terjadi akibat kerja otot yang

    abnormal. Inkontinensia urine dapat juga menjadi masalah utama.

    Di masa lalu, dianjurkan bahwa mielomeningokel harus diperbaiki sesegera

    mungkin setelah lahir untuk memelihara fungsi neurologis dan untuk mencegah

    perburukan lebih lanjut. Beberapa penelitian baru-baru ini menunjukkan hasil jangka

    lama yang sama pada penundaan pembedahan selama beberapa hari (dengan

    pengecualian kebocoran CSS), yang memungkinkan orangtua mulai dapat menyesuaikan

    terhadap syok dan bersiap untuk beberapa tindakan dan masalah yang tidak dapat

    dihindari yang menghadang.

    Beberapa senter telah berupaya mengembangkan kriteria untuk menentukan bayi

    yang mana yang akan diobati secara agresif dan yang mana hanya akan menerima

    perawatan pendukung. Kriteria eksklusi yang paling berharga, yang dikembangkan di

    Inggris, terdiri dari hal berikut: paralisis kaki yang mencolok, lesi torakolumbal atau

    torakolumbosakral; kifosis atau skoliosis; cedera karena lahir yang menyertai; defek

    kongenital jantung lain, otak, atau saluran cerna; dan kepala sangat membesar.

    Informasi yang lebih baru menunjukkan bahwa kriteria selektif demikian

    mempunyai nilai prognosis yang kecil, dan sebagai akibatnya, kebanyakan senter-senter

    pediatri secara agresif mengobati sebagian besar bayi dengan mielomeningokel. Setelah

    perbaikan mielomeningokel, sebagian besar bayi memerlukan tindakan shunting untuk

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    10/21

    10

    hidrosefalus. Jika gejala atau tanda disfungsi otak belakang muncul, terindikasi untuk

    dekompresi bedah medulla spinalis dan medulla servikalis awal. Kaki pekuk mungkin

    memerlukan pembidaian, dan pinggul yang tergeser mungkin memerlukan tindakan

    operasi.

    Evaluasi dan penilaian kembali yang cermat sistem genitourinaria merupakan

    beberapa komponen manajemen yang paling penting.Pengajaran orangtua, dan akhirnya

    penderita, untuk secara teraturmengkateterisasi kandung kencing akan mempertahankan

    volumeresidu yang rendah dan mencegah infeksi kandung kencing. Biarkan urin secara

    periodik dan penilaian fungsi ginjal, termasuk elektrolit dan kreatinin serum demikian

    juga sken ginjal, pielogram intravena, dan ultrasonografi, diperoleh sesuai dengan

    kemajuan penderita dan hasilpemeriksaan fisik.

    Pendekatan terhadap manajemen saluran urin ini sangat mengurangi perlunya

    tindakan pembelokan bedah dan telahmenurunkan morbiditas dan mortalitas yang terkait

    dengan penyakitginjal progresif pada penderita ini. Beberapa anak dapat mengendalikan

    diri dengan implantasi sfingter saluran urin artificialpada umur tua. Banyak anak dapat

    "dilatih melakukan buang air besar" dengan regimen enema atau supositoria yang

    memungkinkan pengosonganpada waktu yang ditentukan sebelumnya sekali atau dua

    kali sehari.Ambulasi fungsional adalah keinginan setiap anak dan orang tuadan mungkin

    tergantung pada tingkat lesi dan fungsi utuh otot-otot iliopsoas. Hampir setiap anakdengan lesi sakrum atau lumbosakrumdapat berjalan; sekitar separuh dari anak dengan

    defek yang lebihtinggi akan dapat berjalan dengan menggunakan penjepit dan tongkat.

    Posisi tengkurap mempengaruhi aspek lain dari perawatan bayi. Misalnya, posisi

    bayi ini, bayi lebih sulit dibersihkan, area-area ancaman merupakanancaman yang pasti,

    dan pemberian makanan menjadi masalah.Bayi biasanya diletakkan di dalam incubator

    atau pemanas sehinggatemperaturnya dapat dipertahankan tanpa pakaian atau penutup

    yang dapatmengiritasi lesi yang rapuh. Apabila digunakan penghangat overhead, balutan

    diatas defek perlu sering dilembabkan karena efek pengering dari panas yang

    dipancarkan.

    Sebelum pembedahan, kantung dipertahankan tetap lembap denganmeletakkan

    balutan steril, lembab, dan tidak lengket di atas defek tersebut.Larutan pelembab yang

    dilakukan adalah salin normal steril. Balutan digantidengan sering (setiap 2 sampai 4

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    11/21

    11

    jam). Dan sakus tersebut diamati dengan cermatterhadap kebocoran, abrasi, iritasi, atau

    tanda-tanda infeksi. Sakus tersebut harusdibersihkan dengan sangat hati-hati jika kotor

    atau terkontaminasi. Kadang-kadang sakus pecah selama pemindahan dan lubang pada

    sakus meningkatkanresiko infeksi pada system saram pusat.

    H. PROGNOSISPrognosis dini bagi anak dengan mielomeningokel bergantung pada deficit

    neorologik yang ada saat lahir, termasuk kemampuan motorik dan inervasi kandung

    kemih serta adanya anomaly serebral. Perbaikan defek spinal secara pembedahan yang

    dilakukan lebih dini, terapi antibiotic untuk menurunkan insidens meningitis dan

    ventrikulitis, pencegahan disfungsi system perkemihan dan deteksi dini serta koreksi

    hidrosefallus telah secara signifikan meningkatkan angka harapan hidup anak ini.

    Berdasarkan data kedokteran terkini dan pertimbangan etik, penatalaksaan yang agresif

    lebih diharapkan bagi anak mielomeningokel. (Wong, 2009)

    Untuk anak yang dilahirkan dengan mielomeningokel yang diobati secara agresif,

    kisaran mortalitas adalah sekitar 10-15%,dan sebagian besar kematian terjadi sebelum

    usia 4 tahun. Paling tidak 70% dari yang bertahan hidup memiliki intelegensi normal,

    tetapi masalah belajar dan gangguan kejang lebih lazim daripada populasi biasa. Episode

    meningitis atau ventrikulitis sebelumnya mempengaruhi secara merugikan quosien

    intelegent (IQ) akhir. Karena mielomeningokel merupakan keadaan perintang yang

    kronik, tindak lanjut multidisipliner periodik diperlukan untuk kehidupan. (Wahyu, 2009)

    I. KOMPLIKASIKomplikasi myelomeningocele dapat diklasifikasikan secara umum ke dalam 4 kategori

    umum, yaitu:

    1. Neurologic, seperti hidrosefalus, radang selaput otak/meningitis.2. Orthopedic, seperti kelemahan atau kelumpuhan kaki permanen.

    3. Urologic, hilangnya kendali VU

    4. Gastrointestinal

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    12/21

    12

    J. PENCEGAHANUpaya pencegahan dan mengurangi risiko terjadinya defek tuba neuralis dapat

    dilakukan dwngan mengkonsumsi vitamin asam folat. Konsumsi asam folat harian 0,4

    mg pada periode perikonsepsi dapat mengurangi kejadian defek tuba neuralis sebesar

    50%-70% (Center for Disease Control and Prevention). Asam folat adalah vitamin B

    yang tersedia pada bahan makanan sehari-hari seperti sayuran hijau, kacang buncis, padi,

    hati ragi dan beberapa buah sperti buah jeruk.

    Meskipun seseorang yang mnegkonsumsi sayur mayor dan daging segar akan

    mencerna sebanyak 2 mg setiap harinya , ternyata tidak semua wanita hamil memperoleh

    asupan asupan asam folat yang adekuat dari diet sehari-hari ini. Pada dewasa normal

    asupan harian yang direkomendasikan yaitu sebesar 400mcg dan pada wanita hamil,

    menyusui serta pasien dengan laju pergantian sel yang tinggi seperti pada pasien anemia

    hemolitik membuthkan asam folat sebesar 500-600 mcg atau lebih setiap harinya.

    Asam folat dalam bentuk seplementasi dan bahan makanan alami ternyata memiliki

    perbedaan dalam hal penyerapan dan ketersediaan di dalam tubuh. Pada penelitian yang

    dilakukan selama 12 minggu oleh Nulty et al. menunjukan bahwa pemberian

    suplementasi asam folat sebesar 400 mch/hari (group1) dan asupan bahan makanan

    dengan fortifikasi asam folat yang mengandung asam folat 400mcg/hari (group2) terbuktiefektif untuk meningktkan status folat pada seorang wanita secara bermakna.

    Sementara konsumsi folat yang berasal dari bahan makanan alami yang mengandung

    asam folat 400mcg.hari (group 3), diet biasa (group 4) dan kelompok tanpa intervensi

    (group 5) menunjukan peningkatan folat pada sel darah merah yang tidak bermakna.

    Untuk menjamin keadekuatan asupan asam folat harian , wanita harus mengkonsumsi

    suplemen asam folat , sarapan sereal yang diperkaya asam folat seperti yang dianjurkan

    dalam Recommended Dietary Allowance atau meningkatkan konsumsi makanan yangdiperkaya folat (sereal, roti, beras, pasta) dan makanan yang secara alami kaya folat

    (sayuran berdaun hijau dan buah jeruk) . (Rosfanthy, 2008)

    Bagi wanita yang pernah mengidap NTD pada kehamilan sebelumnya, asupan ini

    ditingkatkan menjadi 4mg dalam pengawasan tenaga kesehatan yang dimulai satu bulan

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    13/21

    13

    sebelum kehamilan yang direncanakan dan diteruskan selama trisemester pertama.

    Meskipun beberapa pusat pelayanan kesehatan (Institute of Medicine, 1998)

    merekomendasikan asupan asam folat harian 0,4mg pada periode perikonsepsi , hasil

    survey terbaru mengungkapkan bahwa hanya sebagian kecil wanita yang mengikuti

    panduan ini (CDC, 1999).

    Selain itu kesadaran akan manfaat asam folat untuk pencegahan defek kelahiran pada

    usia 18 sampai 24 tahun dan pada wanita berpedidikan kurang ini cukup rendah. Hasil

    survey ini mengindikasikan bahwa perawat dan tenaga kesehatan lain mempunyai tugas

    penting dalam menyebarkan informasi untuk meyakinkan mereka bahwa insiden defek

    pada kelahiran dapat diturunkan dengan mengkonsumsi asam folat. (Wong, 2009)

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    14/21

    14

    BAB III

    ASUHAN KEPERAWATAN

    A. PENGKAJIANPengumpulan data subjektif maupun obyektif pada gangguan system persarafan

    mielomeningokel tergantung pada komplikasi pada organ vital lainnya. Pengkajian

    keperawatan meliputi anamnesa, riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, pemeriksaan

    diagnostic dan pangkajian psikososial.

    1. AnamnesaIdentitas klien meliputi nama, umur, jenis kelamin, alamat , agama, tanggal dan jam

    masukrumah sakit, nomor register, asuransi kesehatan dan diagnose medis. Keluhan

    utama yang sering muncul pada anak dengan mielomeningokel adalah tanda dan

    gejala serupa dengan tumor medulla spinalis dan deficit neurologis.

    2. Riwayat PenyakitAdanya keluhan deficit neurologis dapat bermanifestasi sebagai gangguan

    motorik dan sensorik pada ekstremitas inferior dan/atau gangguan kandung kemih

    dan sfingter lambung. Keluhan adanya deformitas kaki unilateral dan kelemahan otot

    kaki merupakan cacat yang tersering. Kaki kecil dapat terjadi ulkus trofik dan pes

    kavus. Keluhan gangguan sfingter kandung kemih ditemukan pada 25% bayi dengan

    keterlibatan neurologis, menimbulkan inkontinensia urine, kemih menetes dan infeksi

    saluran kemih.

    Riwayat penyakit dahulu perlu dikaji dengan menanyakan tentang riwayat

    pertumbuhan dan perkembangan anak, riwayat pernah mengalami mielomeningokel

    sebelumnya, riwayat infeksi ruang subarachnoid, riwayat tumor medulla spinalis,

    poliomyelitis, cacat perkembangan tulang belakang dan deformitas kaki

    3. Pengkajian psiko-sosio-kulturalPengkajian mekanisme koping yang digunakan klien dan keluarga untuk menilai

    respon terhadap penyakit yang diderita dan perubahan peran dalam keluarga dan

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    15/21

    15

    masyarakat serta respon atau pengaruhnya dalam kehidupan sehari-hari baik dalam

    keluarga ataupun dalam masyarakat. Apakah ada dampak yang timbul pada klien dan

    orang tua yaitu timbul ketakutan akan kecacatan, rasa cemas , rasa ketidakmampuan

    untuk melakukan aktifitas secara optimal.

    Klien harus menjalani rawat inap maka keadaan ini dapat member dampak

    pada status ekonomi karena biaya perawatan yang tidak sedikit. Perspektif

    keperawatan dalam mengkaji mielomeningokel ini terdiri atas dua masalah, yaitu

    keterbatasan yang diakibatkan oleh deficit neurologis dalam hubungannya dengan

    peran social klien dan rencana keperawatan yang akan mendukung adaptasi pada

    gangguan neurologis didalam system dukungan individu

    4. Pemeriksaan fisikSetelah mengarah pada keluhan keluhan klien, pemeriksaan fisik sangat berguna

    untuk mendukung dari data pengkajian anamnesis. Pemeriksaan fisik dilakukan

    dengan system (B1-B6).

    B1 (breathing)

    Perubahan pada system pernafasan yang berhubungan dengan inaktifitas yang berat.

    Namun pada beberapa kasus ditemukan tidak ada masalah pada pernafasan

    B2 (blood)Nadi bradikardi merupakan tanda dari perubahan perfungsi jaringan otak. Kulit

    terlihat pucat menandakan adanya penurunan kadar hemoglobin dalam darah.

    Hipotensi menandakan adanya perubahan perfusi jaringan dan tanda-tanda awal dari

    suatu syok.

    B3 (brain)

    Mielomeningokel menyebabkan berbagai deficit neurologis terutama disebabkan

    pengaruh tekanan intracranial. Pengkajian B3 (brain) memerlukan pengkajian yang

    lebih lengkap dibandingkan pengkajian pada system yang lainnya. Pengkajian ini

    meliputi:

    a. Tingkat kesadaran

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    16/21

    16

    Tingkat kesadaran dan respon klien terhadap lingkungan adalah indicator paling

    sensitive untuk disfungsi system saraf. Tingkat kesadaran pada penderita ini

    biasanya compos mentis.

    b. Pemeriksaaan fungsi serebriStatus mental : observasi penampilan klien dan tingkah lakunya, gaya bicara, dan

    ekspresi wajah.

    Fungsi intelektual : pada beberapa keadaan klien mielomeningokel tidak

    didapatkan penurunan dalam ingatan dan memori baik dalam jangka pendek

    maupun jangka panjang.

    B. DIAGNOSA KEPERAWATANa. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan organism inefektifb. Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kekuatan dan ketahanansekunder

    akibat peningkatan tekanan intracranial

    c. Tidak efektifitas jaringan perfusi jaringan cerebrald. Resiko tinggi penatalaksanaan program teraupetik tidak efektif berhubungan

    dengan ketidaktahuan pengobatan

    e. Resiko kedekatan orang tua bayi berhubungan dengan pemantauan perawatanyang intensif

    C. INTERVENSIa. Diagnosa: Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan adanya organism inefektif

    Sasaran : Pasien mengalami penurunan risiko terhadap infeksi system saraf pusat

    Intervensi keperawatan/rasional

    Posisikan bayi untuk mencegah kontaminasi urin dan feses Bersihkan mielomeningokel dengan cermat menggunakan salin

    normalsteril bila bagian ini menjadi kotor atau terkontaminasi

    Berikan balutan steril dan lembab dengan larutan steril sesuaiinstruksi(salin normal, antibiotik) untuk mencegah pengeringan kantong

    Berikan antibiotik sesuai resep

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    17/21

    17

    Pantau dengan cermat tanda-tanda infeksi (peningkatan suhu,pekarangsang, latergi, kaku kuduk) untuk mencegah

    keterlambatan pengobatan dalam pengobatan

    Berikan perawatan serupa untuk sisi operatif pada paskaoperasiHasil yang di harapkan

    Kantong meningeal tetap bersih, utuh, dan tidak menunjukkan bukti- bukti

    infeksi.

    b. Diagnosa : Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kekuatan danketahanansekunder akibat peningkatan tekanan intracranial

    Sasaran pasien : pasien tidak mengalami deformitas ekstremitas bawah dan panggul

    atau resiko pasien terhadap hal tersebut minimal

    Intervensi keperawatan/rasional

    Lakukan latihan rentang gerak pasif untuk mencegah kontraktur; janganmemaksakan suatu titik tahanan untuk mencegah trauma

    Lakukan peregangan otot bila diindikasikan untuk mencegahkontraktur Pertahankan panggul pada abduksi ringan sampai sedang untuk mencegah

    dislokasi, jaga agar kaki tetap berada pada posisi netraluntuk mencegah

    kontraktur

    Gunakan gulungan popok, bantalan, bantal pasir kecil, atau alatyangdirancang khusus untuk mempertahankan posisi yang diinginkan

    Hasil yang diharapkan

    Ekstremitas mempertahankan fleksibelitasnya

    Panggul dan ekstremitas bawah dipertahankan pada artikulasi dankesejajaran

    yang benar

    c. Diagnosa : Tidak efektifnya jaringan perfusi cerebral berhubungan dengankehilangan sensasi ekstremitas bawah

    Tujuan : meningkatkan sensasi pada ekstremitas bawah

    Intervensi :

    Cek nadi perifer pada dorsalis pedis atau tibia posterior Catat warna kulit dan temeperatur

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    18/21

    18

    Monitor GCS Monitor tanda-tanda vital Monitor respon Babinski

    d. Diagnose:Resiko tinggi penatalaksanaan program terapiutik tidak efektifberhubungan dengan ketidaktahuan tentang pengobatan atau teknik dan

    ketidakcukupan pengetahuan

    Tujuan

    Keluarga mengungkapkan maksud untuk melakukan perilaku kesehatan yangdiperlukan atau keinginan untuk pulih dari penyakit dan pencegahan

    kekambuhan atau komplikasi

    Intervensi keperawatan/rasional

    Dapatkan jalan masuk ke dalam system keluarga, jangan mengambil alih Hindari kesan memaksa Dengarkan untuk mengetahui kesesuaian antara kekhawatiran, hindari

    memberi harapan

    Upayakan untuk mengetahui kesesuaian antara kebutuhan yang diungkapkandengan layanan yang diberikan perawat

    Gali dengan orang tua tentang penatalaksanaan masalah yang telah berhasilpada masa lalu untuk meningkatkan percaya diri

    Kumpulkan ekspresi tentang perasaan, keperhatinan, dan pertanyaan dariindividu dan keluarga untuk mengetahui tingkat pengetahuan keluarga

    Beri dorongan keluarga untuk mencari informasi dan membuat keputusanberdasarkan informasi untuk meningkatkan sikap positif dan partisipasi aktif

    keluarga

    Kriteria hasil

    Ansietas keluarga berkurang yang berhubungan dengan ketakutan karenaketidaktahuan, ketakutan karena kehilangan kontrol

    Anggota keluarga dapat menggambarkan proses penyakit, penyebab danfactor penunjang pada gejala, dan regimen untuk penyakit atau control gejala.

    e. Diagnose: Risiko hambatan kedekatan orang tua-bayi berhubungan denganhambatan untuk menggendong sekunder akibat pemantauan pada perawatan

    intensif

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    19/21

    19

    Tujuan

    Mendemonstrasikan peningkatan perilaku kedekatan, seperti menggendong bayi

    dengan dekat, tersenyum dan bicara pada bayi, dan mencari kontak mata dengan

    bayi

    Intervensi keperawatan/rasional

    Izinkan orang tua untuk melihat dan menyentuh bayi sebelum dipindahkan

    Anjurkan kunjungan dini untuk ibu bila mungkin, buat hubungan telefon yang

    sering dengan pemberi perawatan bayi bila kunjungan tidak memungkinkan

    Kriteria hasil

    Orang tua mulai mengungkapkan perasaan positif mengenai bayi

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    20/21

    20

    BAB IV

    PENUTUP

    A. KESIMPULANKelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan bayi yang timbul sejak

    kehidupan hasiI konsepsi. Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali

    Sistem Saraf Sentral (SSS) akibat dari kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara

    minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan di uterus. Mielomeningokel merupakan suatu

    anomali perkembangan yang ditandai dengan defek penutupan selubung tulang pada medulla

    spinalis sehingga medulla spinalis dan selaput meningen dapat menonjol keluar (spinabifida

    cystica).

    Resiko terjadinya mielomeningokel bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.

    Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil,

    karena kelainan ini terjadi sangat dini. Manajemen pengawasan anak serta keluarga dengan

    spina bifida memerlukan pendekatan multidisiplin (ahli bedah, dokter dan ahli terapi).

  • 5/24/2018 115704270-Mielomeningokel

    21/21

    21

    DAFTAR PUSTAKA

    Bregman, i., & Painter, m. j. (2009).Nelson Esensi Pediatri Edisi 4.Jakarta: Penerbit Buku

    Kedokteran ; EGC.

    Corwin, E. J. (2009).Buku Saku Patofisiologi.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran ; EGC.

    Kamus Saku Kedokteran Dorland Edisi 25.(1998). Penerbit Buku Kedokteran ; EGC.

    Muttaqin, A. (2010).Buku Ajar Asuhan Keperawatan dengan Gangguan Persarafan.Salemba.

    Ngastiyah. (1997).Perawatan Anak Sakit.Jakarta: EGC.

    Pillitteri, a. (2009).Maternal and Child Health Nursing.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran ;

    EGC.

    Price, S. A., & wilson, L. M. (1995).Patofisiologi Edisi 4.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran ;

    EGC.

    Rosfanthy, d. (2008, Maret). myelomeningokel.

    Rudolph, a. M. (2008).Buku Ajar Pediatri Volume 3 Edisi 20.Jakarta: Penerbit Buku

    Kedokteran ; EGC.

    Sowden, C. L. (2002).Buku Saku Keperawatan Pediatric.Jakarta: EGC.

    Wahyu, d. F. (2009).Blok Neurobehaviour and Spesific Sense Systems.Purwokerto.

    Wong, D. L. (2009).Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Volume 2.Jakarta: Penerbit Buku

    Kedokteran ; EGC.