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05 Pielonefritis Xantogranulomatosa en un paciente pediátrico.

Autores: Herrera Toro Natalia.Bello Márquez Diana. Zapata Chica Carlos.Serna Higuita Lina Maria.Nieto Ríos John Fredy.Cadavid Lina. Pulgarín Luis german. Lopera Betriz. Mejía Sarazi Francisco.

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Pielonefritis Xantogranulomatosa en un paciente pediátrico.

Herrera-Toro Natalia1-2, Bello-Márquez Diana3,

Zapata-Chica Carlos3, Serna-Higuita Lina

Maria2-4, Nieto-Ríos John Fredy5, Cadavid Lina6,

Pulgarín Luis german6, Lopera Betriz7,

Mejía-Sarazi Francisco1

1 Cirujano pediatra, Hospital Pablo Tobón Uribe.

2 Docente Universidad de Antioquia.

3 Residente de Nefrología Pediátrica, Universidad

de Antioquia.

4 Nefróloga Pediatra, Hospital Pablo Tobón Uribe,

Universidad de Antioquia.

5 Nefrólogo Clínico, Hospital Pablo Tobón Uribe,

Universidad de Antioquia.

6 Radiólogo, Hospital Pablo Tobón Uribe.

7 Patóloga, Hospital Pablo Tobón Uribe.

8 Pediatra, Jefe Unidad de Pediatría, Hospital Pab-

lo Tobón Uribe.

Dirección de correspondencia:

Lina María Serna Higuita

lm.serna@hotmail.com

Hospital Pablo Tobón Uribe

Tel 57-4-4459902

Calle 78b Numero 69-240 Medellín Colombia

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RESUMEN:

La Pielonefritis Xantogranulomatosa es una vari-

ante atípica y grave de la pielonefritis crónica, de

poca frecuencia en la población pediátrica; aunque

esta infección se asocia a alta morbimortalidad, su

diagnóstico y tratamiento oportuno lleva a un ex-

celente pronóstico. Reportamos un caso de Pielone-

fritis Xantogranulomatosa en un paciente de 3 años

de edad, el cual fue remitido a nuestra institución

por un diagnóstico inicial de lesión tumoral, el cual

se descartó con el estudio imaginológico; el paci-

ente recibió antibiótico intravenoso con posterior

nefrectomía, su evolución final fue satisfactoria,

permitiendo dar de alta sin complicaciones.

Palabras Claves: Pielonefritis xantogranulo-

matosa; pielonefritis crónica; nefrectomía

ABSTRACT:

Xanthogranulomatous pyelonephritis is an atypi-

cal and severe presentation of chronic pyelonephri-

tis, really uncommon in pediatric age. Even though

the course of this illness can be associated with

high morbidity and mortality rate, its opportune

diagnosis and treatment may improve significantly

its prognosis. We report a case of xanthogranulo-

matous pyelonephritis in a 3 year old boy, who was

referred to us with a diagnosis of tumor lesion but

then ruled out after imagenologic tests. The patient

received intravenous antibiotic and then nephrec-

tomy with successful evolution and finally he was

discharged.

Key words: Xanthogranulomatous pyelonephritis,

chronic pyelonephritis; nephrectomy

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CASO CLÍNICO:

Paciente de 3 años de edad con dos semanas

de síntomas constitucionales, antecedente de

infección de vías urinarias y diagnóstico de nefro-

calcinosis desde los 6 meses de vida. Al ingreso

se documenta anemia grave (hemoglobina 5.6g/

dl), leucocitosis: 19900mm3, neutrofilia, leucoci-

turia (12-15xCAP), proteinuria (100 mg/dl) y uro-

cultivo positivo (Proteus Mirabilis >100.000 UFC),

con función renal normal. Se inició cubrimiento

antibiótico y se realizó ecografía abdominal encon-

trando riñón derecho aumentado de tamaño, con

masas hipo-ecoicas reemplazando el parénquima,

dilatación de cavidades, detritus en su interior, cál-

culo coraliforme (18mm) y múltiples adenopatías

retroperitoneales, sospechando inicialmente una

lesión tumoral. Posteriormente, la tomografía

(TAC) de abdomen contrastado reportó dilatación

hidronefrótica del riñón con signos inflamatorios,

calcificaciones coraliformes, cálculo en uréter dere-

cho y múltiples adenopatías retroperitoneales; y

la resonancia abdominal una masa renal derecha

heterogénea (7.5x6.2x8cm) con zonas con restric-

ción de la difusión (pionefrosis-abscesos), además

dilatación de las cavidades colectoras por la pres-

encia de cálculos centrales (figura 1). Se considera

Pielonefritis Xantogranulomatosa, se completan 21

días de antibiótico y posteriormente nefrectomía

derecha por laparoscopia. Macroscópicamente

riñón con masa lobulada de aspecto necrótico

(figura 2a). La histología mostró reemplazo del

parénquima por tejido granulomatoso con infiltra-

do inflamatorio: células plasmáticas, polimorfonu-

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cleares, histiocitos espumosos y células gigantes

multinucleadas (figura 2b). Los marcadores de

inmunohistoquímica fueron negativos para lesión

tumoral. Con los hallazgos reportados se confirma

el diagnóstico de Pielonefritis Xantugranulomatosa.

El paciente posterior a la nefrectomía evoluciona

satisfactoriamente y es dado de alta.

DISCUSIÓN:

La Pielonefritis Xantogranulomatosa (PX) es

una variante de pielonefritis crónica caracterizada

por inflamación granulomatosa y destructiva del

parénquima renal(1), Representa el 0.6% de los pa-

cientes con pielonefritis crónica(2). Se manifiesta

principalmente en mujeres, entre los 45 y 55 años.

Los primeros dos casos pediátricos fueron reporta-

dos en la literatura en 1963(3) y para el año 2005 se

habían descrito un total de 265 casos (4,5). General-

mente afecta un solo riñón, con compromiso difuso

(84,6%) o focal (15,4%)(1) que lleva a destrucción

completa del parénquima, con reemplazo por mac-

rófagos espumosos(6), linfocitos y células gigantes

multinucleadas(5,7).

Su etiología no es clara. Se cree que ocurre por

defecto de los macrófagos en procesar las bacte-

rias. Factores como isquemia, bloqueo linfático,

inmunosupresión (8) y litiasis renal pueden ser

determinantes para perpetuar la infección(9–11).

Los microorganismos más frecuentemente involu-

crados son Proteus Mirabilis y Escherichia Coli, en

59-95% de los urocultivos positivos(4).

Clínicamente se caracteriza por malestar general,

dolor abdominal, fiebre, hematuria y pérdida de

peso; 50% de los niños presentan masa abdominal

palpable. Los hallazgos de laboratorio comprenden

leucocitosis, anemia, bacteriuria, piuria y urocultivo

positivo (61,5% a 88,9%)(1). Otras alteraciones son

aumento de la fosfatasa alcalina y transaminasas e

hipoalbuminemia(1).

La TAC abdominal contrastada es el estudio de

elección; los hallazgos característicos son riñón hi-

dronefrótico (90,9%) con áreas de poca atenuación

en el parénquima renal que corresponden a cálices

dilatados rodeados por tejido necrótico xantogran-

ulomatoso que se extiende al parénquima renal(4);

otros hallazgos son presencia de cálculos, pione-

frosis, atrofia cortical renal y cambios inflamatorios

en la grasa perinéfrica(1,13) puede detectar además

fístulas a colon o duodeno, como complicaciones

asociadas(4). La resonancia magnética contrastada

brinda información similar.

El diagnóstico definitivo es histológico. Macro-

scópicamente se evidencia un riñón con pérdida

del parénquima reemplazado por tejido inflam-

atorio (Figura 2a), adherido a la grasa perirrenal,

con posible extensión a duodeno, bazo, pulmón

y piel (14). Histológicamente se observan zonas

necróticas con tejido de granulación y presencia de

hemorragia. Las células inflamatorias corresponden

a macrófagos con contenido lipídico, leucocitos,

linfocitos y células plasmáticas (Figura 2b); los cál-

culos renales frecuentemente se encuentran dentro

de la masa (9). Estos hallazgos pueden confundirse

82

con tumores renales (15). El diagnóstico inicial en

nuestro paciente fue un tumor de Wilms, posterior-

mente descartado mediante imagenología y el estu-

dio histológico del riñón nefrectomizado.

El tratamiento de elección es quirúrgico con ne-

frectomía idealmente laparoscópica, excepto en

casos de extensión avanzada. Si el compromiso es

local, la resección segmentaria del riñón afectado

puede ser efectiva, incluso otros reportes han evi-

denciado éxito con sólo tratamiento antibiótico (4).

Conclusión:

La Pielonefritis Xantugranulomatosa es una vari-

ante crónica y grave de la pielonefritis, de present-

ación muy inusual en la población pediátrica. Su

sospecha y diagnóstico oportuno puede mejorar su

historia natural, con excelente pronóstico después

de la resección quirúrgica.

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Figura 1 / Hallazgos imaginológicos.

(1a) ECOGRAFÍA RENAL DERECHA. Imágenes del riñón derecho con gran cálculo irregular man-

ifestándose como foco ecogénico con fuerte sombra acústica posterior conllevando a dilatación

de las cavidades colectoras por material complejo-pus en su interior, (1b-1c-1d) Resonancia

Magnética simple y contrastada de abdomen: donde se observa cálculos coraliformes con mar-

cada distorsión y dilatación de las cavidades colectoras demostrando material complejo y realce

heterogéneo de proceso inflamatorio difuso del riñón derecho, el cual se encuentra francamente

aumentado de tamaño, (1b) Corte coronal T1 VIBE contrastado, (1c) corte axial T2 con supresión

grasa , (1d) Corte coronal T1 VIBE simple.

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2a: Pérdida completa del parénquima renal con presencia de pus. Riñón desprovisto de cápsula, con

exposición de masa lobulada de color blanquecino que alterna con otras en color amarillo y aspecto

necrótico.

2b: Tejido granulomatoso con infiltrado inflamatorio constituido por células plasmáticas, agregados

de polimorfonucleares neutrófilos, histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas.

Figura 2 / Aspecto macroscópico e histológicos del riñón derecho nefrectomizado