1

2

های عصبی عضالنی درس کنترل سیستمگزارش

عنوان:

اختالل آتتوز

نگارش :

پگاه نوائی

دکتر مهدی دلربایی آقای جناب

6931پاییز

3

فهرست مطالب:

4.................................................................................................................................................................................مقدمه 6

4................................................................................................................................................اختالل آتتوز یتاریخچه 6-6

5.................................................................................................................................................آتتوز اختالل کلی شرح 6-2

8.........................................................................................................................................آتتوز اختالل یمشخصه عالئم 2

3.......................................................................................................................................آتتوز اختالل در حرکت الگوی2-6

61........................................................................................................................................آتتوز اختالل درمان هایروش 9

62..............................................................................................................................آتتوز.............. اختالل به منجر علل 4

62....................................................................................................................علل غیر ژنتیکی منجر به اختالل آتتوز 4-6

64..........................................................................................................................علل ژنتیکی منجر به اختالل آتتوز 4-2

65.........................................................................................................................های عصب شناسی اختالل آتتوزریشه 5

61.....................................................................................................................بررسی آماری میزان شیوع اختالل آتتوز 1

68.............................................................................................راههای تشخیص اختالل آتتوز........................................ 1

63......................................................مراجع و منابع................................................................................................................

4

مقدمه: 6

]6[:6آتتوز ی اختاللتاریخچه 6-6

sAthetosiی یونانی ، از کلمهAthetos در 2هاموند توسط است که، به دست آمده"بدون موقعیت ثابت"به معنی

های اصلی خود در گزارش شد. هاموند استفادهبزرگساالن در هاغیر ارادی اندام حرکات توصیف برای 6816 سال

بیان 4ایهای قاعدهعقدهریزی یا خون 9ی انگشتان دست و پا را در پی سکتهپیشرفت حرکات غیر ارادی یک طرفه

،6819 سال بود. در مترادف "هاموند بیماری" اصطالح است، این اصطالح با حرکتی اختالل یک چه آتتوزاگر کرد.

ز اختالل مدت کوتاهی پس ا این که کرد تاکید به کار برد، وی کودکان برای را اصطالح این که بود کسی اولین 5شاو

ها ی دو طرفه در عضالت دیستال اندامرا بر مبنای حرکات غیر اراد 1دهد. شاو همچنین آتتوز دو طرفهمی تولد رخ

ی آتتوز برای توصیف حرکات آهسته و سال واژه 611بعد از شود مطرح نمود.و صورت که در دوران کودکی آغاز می

ی مغزی در ها و در بعضی موارد صورت به کار برده شد که در پی سکتهنظم مستمر در قسمت انتهایی اندامنام

سندرم به مبتال کودکان در را ، آتتوز8الم و ، کاون6354 سال در دهد.در کودکان رخ می 1بزرگساالن و فلج مغزی

یا و ثابت، وزن و آهنگ یدامنه غیرارادی فاقد حرکات توسط بالینی طور به اختالل که یک عنوانبه" ،3آتتویید

یزن اصطالح این حال، این کردند. با تعریف ،"است مرتبط مغزی فلج بیماری عمومی کالس به جهت شناخته شده و

شود، می بدن ثابت وضعیت باعث که عضالت از گروهی مداوم و غیرارادی انقباض به " 61دیستونی با مترادف تقریبا

یک آتتوز که کردند استدالل برخی و شد، ".گردد بدن شکل تغییر باعث است ممکن دیستونی. گویند دیستونی

سندروم 6389در سال 66تر کردن آتتوز در کودکان، فلیبه منظور واضح .است دیستونیکحرکات از خاص دسته

ی قریب یک دهه در مغز بیان کرد. ایهای قاعدهعقدهعنوان اختالل در حال رشد ناشی از آسیب به آتتویید را به

62ارادی را به عنوان دیسکینتیک ، فلی اصطالحات خود را اصالح کرد و کودکان با حرکات غیر6332بعد در سال

دهد مشخصه آن الگوهای حرکتی غیرطبیعی و حرکات بدون را تشکیل می فلج مغزی ه تا پانزده درصد مواردد"

"مطابق با اصطالح آتتوز خالص توصیف کرد. استاراده، کنترل نشده و راجعه

1 Athetosis 2 Hommond 3 Infarct 4 Basal Ganglia 5 Shaw 6 Double Athetosis 7 Cerebral Palsy (CP) 8 Koven and Lamm 9 Athetoid Syndrome 10 Dystonia 11 Foley 12Dyskinetic

5

Athetosis، زی فلج مغ دیسکینتیک تنظیم در اغلب که است یاصطالح شود،می استفاده کودکان مورد در که طورهمان

کردعمل اختالل از ناشی ناسازگاری اختالل تهاجمی، غیر عملکرد توصیف برای "مغزی فلج" اصطالح. شودمی استفاده

.شودمی استفاده( Swaiman and Wu، 2111) مغز

شرح کلی اختالل آتتوز: 6-2

ر به اختصاشود به ای ناشی میهای قاعدهاز آسیب به عقدهبه منظور شرح کلی اختالل آتتوز، از آنجایی که این اختالل

[2] پردازیم.می ایهای قاعدهتوضیح عقده

هایعقده. اندشده تشکیل مغز قشری زیر هسته پنج از شوندمی خوانده نیز ایقاعده هایهسته که ایقاعده هایعقده

به ناحیه این هایهسته .کنندمی ایفا 6حرکتی کنترل عمل در مهمی نقش که هستند اهمیت دارای نظر این از ایقاعده

به قیممست پیام اگرچه نند،کمی شرکت حرکت کنترل در دارند، مغز هایقسمت دیگر و دیگریک با که ارتباطاتی دلیل

راه از را خود هایپیام و گیرندمی مغز قشر از را اولیه هایپیام ایقاعده هایعقده .دهندنمی حرکتی کنترل جهت نخاع

شوند که عبارتند از:ای از پنج هسته تشکیل میهای قاعدهعقده .فرستندمی مغز قشر مختلف هایقسمت به تاالموس

.1پالیدوس گلوبوسو 5تاالمیک ساب، 4سیاه جسم، 9کودیت یا دمدار، 2پوتامن

[9] ایهای قاعدهجزای عقده: ا6شکل

ستمسی این که داشت نظر در باید لبتها .است بدن وضعیت تنظیم و حرکت کنترل ای،قاعده هایعقده نقش ترینمهم

به کامل طور به را مجزایی اعمال تواننمی و کندمی عمل واحد یک صورت به عمالً مخچه و حرکتی قشر با همراه

1 Motor Control 2 Putamen 3 Caudate 4Substantia Nigra 5 Subthalamic 6Globus Pallidus

6

غلط ایقاعده هایعقده تمام به واحد عمل یک انتساب که وجودی با .داد نسبت ایقاعده هایعقده مختلف هایقسمت

این که است بدن سراسر در عضالنی تنوس کردن مهار ای،قاعده هایعقده منتشر تحریک عمومی اثرات از یکی است،

.یابندمی انتقال 2مغز ساقه تحتانی قسمت و حرکتی قشر به ایقاعده هایعقده از که است 6مهاری هایپیام از ناشی اثر

به توانیممی مثال عنوان به که دارند نقش حرکتی کنترل از باالیی سطوح در ایقاعده هایعقده که شودمی تصور

که دهدمی نشان آمده عمل به هایبررسی .کنیم اشاره پیچیده حرکتی هایعملکرد اجرای و ریزیبرنامه طراحی،

پیشرفت کنترل در احتماال هاپیام این و هستند حساس حرکت جهت همچنین و عمقی حس به ایقاعده هایعقده

.شوندمی استفاده مرتبا حرکت

ش افزای مشکل دو ایجاد باعث آسیب ناحیه به توجه با ایقاعده هایعقده به مربوط هایبیآس اثر در حرکتی اختالالت

:کرد اشاره توانمی زیر موارد به حرکات افزایش با ارتباط درشوند.حرکات و کاهش حرکات می

هستند. ریتمیک و نوسانی حرکات، این: 9لرزش

حالت، این در .صورت و هااندام عضالت مدت کوتاه و نامتقارن ناگهانی، حرکات از است عبارت کره: 4کره

بنابراین .شودمی شروع آن از پس دیگری حرکتی طرح یک سپس و شودمی انجام ثانیه چند برای حرکات

.شودمی ایجاد دیگری از پس یکی غیرارادی و نامنظم حرکات

که تنه و هااندام( انتها)دیستال قسمت در شکل کرمی و غیرارادی نامنظم، مداوم، حرکات با آتتوز: آتتوز

. باشد غیرممکن است ممکن ارادی حرکت و شودمی شناخته شوند، ایجاد هم خواب درضمن حتی است ممکن

شودمی ایجاد تاالمیک ساب هسته (عروقی آسیب معموال)ضایعه علت به بالیسموس همی :5بالیسموس همی

فطر در اندام دو هر یا یک عضالت ناگهانی و شدید پرتابی کنترل غیرقابل حرکات صورت به وضعیت این و

.کندمی تظاهر مقابل

:عبارتنداز شوندمی حرکات کاهش باعث که مواردی

1حرکات کندی

1آکینزی یا حرکت عدم

دیستونیشود، می بدن ثابت وضعیت باعث که عضالت از گروهی مداوم و غیرارادی انقباض به : 8دیستونی

.گردد بدن شکل تغییر باعث است ممکن دیستونی. گویند

1 Inhibitory 2 Brain Stem 3 Tremor 4 Chorea 5 Hemiballismus 6 Bradykinesia 7 Akinesia 8 Dystonia

7

عبارتند از آسیب هااست این مکانیزمهای مختلف شناخته شدهای توسط مکانیسمهای قاعدهآسیب به عقده

و "رسانیو ایسکمی به معنی کاهش خون رسانیاکسیژن کاهشهیپوکسی به معنی "،6ایسکمی-هیپوکسی

9روبینبیلی رسوب علت به که است نامطلوب عوارض با پیشگیری قابل عصبی سندرم یک کرنیکتروس "،2کرنیکتروس

".دشومی ایجاد مغز از هاییبخش در غیرمستقیم

«هم. »شودمی تشکیل عضالت، و پوست قرمز هایهموگلوبین در موجود «هم» تجزیه از که است ایماده روبینبیلی

دمهص عضالت یا شودمی تمام قرمز هایگلبول عمر وقتی. شودمی اکسیژن تبادل باعث که است خون در ترکیبی نام

سمی ماده بیلیوردین شود؛می تبدیل روبینبیلی به بعد بیلیوردین به ابتدا مرحله چندین طی هموگلوبین بینند،می

دفع بدن از باید که کندمی تبدیل است سمی ماده که روبینبیلی به را ماده این بدن چرا که نیست معلوم اما نیست

شود،می روده وارد و شده مدفوع در رنگ تغییر باعث که شودمی دفع هاکلیه یا صفرا از روبینبیلی معمول طوربه .شود

( قرمز هایلبولگ تخریب) همولیز از که روبینیبیلی شود،می تقسیم غیرمستقیم و مستقیم جزء دو به روبینبیلی البته

هایالیه از تواندمی و است چربی در محلول غیرمستقیم، روبینبیلی. دارد نام غیرمستقیم روبینبیلی شود،می تشکیل

وسیلهبه مغیرمستقی روبینبیلی ترکیب از هم مستقیم روبینبیلی. برساند آسیب مغز به و کند عبور نوزاد مغز چربی

دفع دکب ترشحات وسیلهبه صفرا، به ورود از بعد که است آب در محلول مستقیم روبینبیلی. شودمی تشکیل کبد

شود.می

1 Hypoxic-Ischemic 2 Kernicterus 3 Bilirubin

8

[6] ی اختالل آتتوز:عالئم مشخصه 2

تد،افمی اتفاق این که هنگامی. دهدمی شکل را شودمی نامیده اکستانسور رانش آنچه شده تحریک کودک یک حرکات

دهکشی حد از بیش انگشتان چرخد،می بیرون سمت به دست کف شوند،می کشیده پشت و بیرون سرعت به هادست

پهلو و عقب به را سر و شودمی خم کودک گردن. چرخندمی داخل سمت به انگشتان با هاپا و هم سمت به زانوها شده،

نوشیدن و غذا خوردن هنگان در کودک یک برای شدیدی مشکالت توانندمی حرکات این. ماندمی باز دهان و کشاندمی

رتاثی مغز در اکسیژن جریان روی که باشد، داشته نامنظم و سطحی تنفس است ممکن همچنین کودک. کنند ایجاد

تنرفراه و تعادل در نیز آتتوزی مغزی فلج به مبتال بیماران. میدهد افزایش را تنفسی هایعفونت شانس و گذاردمی

فلج خود پاهای در است ممکن کودک یک و نیستند، فرد به منحصر هاسندرم این از یکیچ ه هایویژگی .دارند مشکل

.دهد نشان را آتتوز از درجاتی بدن از دیگری قسمتهای در حالیکه در باشد داشته اسپاستیک مغزی

تاثیر اختالل آتتوز بر دست و انگشتان دست: 2شکل

اختالل آتتوز عبارتند از: هاینشانه و عالئم ترینشایع

تنه و هااندام( انتها) دیستال قسمت در شکل کرمی و غیرارادی نامنظم، مداوم، حرکات

گردن و زبان صورت، پاها، ها،دست رادیا غیر حرکت

صورت اسپاسم

ایستادن در ناتوانی

مستقیم کردن صحبت در ناتوانی

هاندر د بزاق زیادی مقدار تولید

9

الگوی حرکت در اختالل آتتوز: 2-6

دست و انگشتان 4پرونیشن 9، سوپینیشن2اکستنشن 6فلکشن

پا 1اینورژن 5اورژن

هالب کردنجمع و انقباض

چرخش گردن

آهسته از آن آهنگ که صورت استراحت حالت به بازگشت سپس و( زدنچشمک مانند حالتی) 1هاچشم بستن

.باشدمی کره اختالل مانند سریع به

9شکل

اختالل آتتوز ممکن است به شکل موارد زیر در کودکان دیده شود:

ه روی توانند بخوابند نمیتوانند به پشت غلت بزنند و وقتی به پشت میخوابند نمیوقتی به روی شکم می

شکم غلت بزنند.

توانند لگد بزنند.نمی

توانند گردن خود را صاف نگه دارند.نمی

توانند لبخند بزنند.ماهگی نمی 9در

د.توانند آن را بگیرنوقتی یک شیء را در مقابل آنها نگه داریم نمی

1 Flexion 2 Extension 3 Supination 4 Pronation 5 Eversion 6 Inversion 7 Winking

10

[5] :های درمان اختالل آتتوزوشر 9

تالالتاخ اینشوند. پاتوفیزیولوژی مشابه یکدیگر هستند و با داروهای یکسان درمان میاختالالت کره و آتتوز از نظر

طرفه یکبه صورت معموال وشود مشاهده بهبودی مراحل در یا مغزیی سکته حاد یمرحله در است ممکن حرکتی

دهد. رخ می و دیستونیهمراه کره گردد. اختالل آتتوز اغلب به می توزیع

درمانبرای انتخاب بیشترین کنند،می عمل 2دوپامین هایگیرنده کردن مسدود با که های عادی و غیرعادی6نرولپتیک

ه بهای عصبی و روانی عصبی است و بسیاری از بیماری هایهای نورونترین انتقال دهندهدوپامین یکی از مهم .هستند

باعث ،ی آنهاشده اثبات اثربخشی علیرغم داروها، این کهآنجایی ازاختالل در ترشح و عملکرد آن مربوط است.

دیسکینزی که شودمی دوپامین یدهنده کاهش عامل ،5بنازیناتتر ،شوندمی ناخوشایند 4دیسکینزی و 9پارکینسون

،1کلونازپام مانند صرعی،ضد داروهای .است ایمنی درمان برای ایگزینه حاضر حال در کند،نمی ایجاد را ناخوشایند

دارویی هایدرمان که هنگامی .هستند مؤثر و نشده کنترل بیماران از کمی تعداد در ،8توپیرامات و 1سدیم والپروات

.باشد شدید و گاه به گاه موارد درمان برای جایگزین یگزینه یک تواندمی جراحی درمان هستند، ناموفق

دژنراتیو)فرسایشی شود. الزم به ذکر استمی 61ستون فقرات یشدید در دهانه 3منجر به تغییر دژنراتیو ختالل آتتوزا

ا هفشار روی ستون مهرهو شودها گفته میتخریبی( دیسک به تخریب یا تضعیف یک یا چند دیسک ستون مهره –

شامل بیماری این برای جراحی هایدرمان. و غیره شود 62، فتق دیسک66جر به تغییرات دژنراتیو، آرتروزنتواند ممی

المینکتومی نوعی جراحی است که از باشد. می 64المینوپالستی یا 69المینکتومی مانند لفیخ سازیفشرده هایروش

شود. در این جراحی شوند، استفاده میهای عصبی که از ستون مهره خارج میکاهش فشار بر روی ریشهآن برای

از کنند تا فشار کمتری به آن وارد شود.گرفته خارج میه بر روی عصب قرار را ک 65قسمتی از استخوانی به نام المینا

قرار تاثیر تحت تنهایی به بازو یک که مواردی در است ممکن تتوز،آ برای درمان اختالل اعصاب و مغز جراحی عملیات

.است فایدهبیاین روش حاضر حال در و شود گرفته نظر در مغز قشر برداشتن است،گرفته

1 Neuroleptic 2 Dopamine 3 Parkinson 4 Dyskinesia 5Tetrabenazine 6 Clonazepam 7 Sodium Valproate 8 Topiramate 9 Degenerative 10Cervical Spine 11 Arthritis 12 Disc Herniation 13Laminectomy 14Laminoplasty 15Lamina

11

هاروش از ترکیبی شامل اغلب درمان. کرد مدیریت و درمان موثر طور به را مغزی فلج توانمی موارد از بسیاری در

ورزش ار خود عضالت چگونه که بیاموزد بیماران به تواندمی فیزیوتراپی و کاردرمانی. است متفاوت فرد هر در و باشدمی

یناییب مشکالت برای پزشکی چشم ویزیت و نماید کمک دهان عضالت تقویت به تواندمی درمانی گفتاردهند، تمرین و

جراحی عمل به نیاز بیماران از برخی وشوند می مندبهره اسپاسم ضد داروهای از بیماران از برخی گیرد. می صورت

ورط به بوتاکس تزریق شامل جدیدتر هایتکنیک. دارند پا یا بازو سفتی رفع برای اعصاب و مغز جراحی یا ارتوپدی

عضالت کننده شل ثابت جریان یک که 6باکلوفن هایپمپ تزریق و عضالت سفتی کاهش برای درگیر عضالت به مستقیم

.شوندمی استفاده کنندمی ایجاد نخاعی مایع در

یک از سیستم این. کنندمی استفاده باکلوفن پمپ سیستم یک از نخاعی مایع به باکلوفن مستقیم تحویل برای پزشکان

متضخا با گرد فلزی صفحه یک – دستگاه ،جراح. استشده تشکیل پمپ یک و (پذیر انعطاف نازک لوله یک) سوند

به و ذخیره را دارو از درستی مقادیر پمپ .دهدمی قرار کمر خط نزدیک شکم پوست زیر را -قطر اینچ سه و اینچ یک

درمانی تیم. آوردمی در حرکت به سوند طریق از پمپ محل از را دارو کوچک موتور یک. کندمی آزاد سوند داخل

تفادهاس دارو بندیزمان و سرعت ،دوز تنظیم و پمپ به پیام ارسال برای بدن بیرون در کوچک کامپیوتر یک از تواندمی

باید کنندمی دریافت را پمپ که افرادی .کرد خاموش را آن نیست نیازی پمپ به که مواقعی در توانمی عالوه به. کند

رد. شودمی انجام ماه سه یا یک هر کار این .بروند خود پزشک مطب به مربوطه تنظیمات نیز و آن مجدد کردنپر برای

.گذاردمی آن جای را جدیدی باتری و خارج را آن پزشک ، (سال 1 تا 5) ، باتری عمر طول انتهای

[1] پمپ باکلوفن: 4شکل

1Baclofen Pump

12

ی کارگذاری پمپ باکلوفن در بدن: نحوه5شکل

:علل منجر به اختالل آتتوز 4

[6] علل غیر ژنتیکی منجر به اختالل آتتوز: 4-6

مغز کودکان نارس بیشتر در معرض شود. پیشرفت آتتوز به منجر تواندمی زود هنگام تولد از ناشی عوارض

-باشد و این حساسیت تا زمانی که هنوز رشد کودکان کامل نشدهروبین میخطر ناشی از بیش فعالی سرم بیلی

یابد که روبین در نوزادان هم با ویروس و هم با باکتری افزایش میاست، وجود دارد. حساسیت به سم بیلی

نادر ندچ هر باشد، طرفهیک تواندمی تتوزآ آسیب، مکانیزم به توجه باتواند منجر به بیماری مننژیت شود. می

تواندمی و است( طرفه دو) جانبه دو اغلب کودکان در . است همراه دیستونی با موارد این در اغلب و است

.باشد اندام بر عالوه گردن و زبان فک، صورت، شامل

به پزشکی در گویند.می آسفیکسی یا اِختِناق را تنفسی هوای در اکسیژن فقدان " 6آسفیکسیآتتوز به علت

روبرو جدی بسیار دشواریِ با بدن به اکسیژن رسیدن تنفس، شدن غیرعادی پی در که شودمی گفته وضعیتی

آتتوز، به مبتال کودک 615 از شود.بیشتر در نوزادان دیده می ".است خفگی آسفیکسی علت ترینمهم. شود

شدید آسفیکسی علت بهی که نوزادان در .است آسفیکسی علت به موارد ٪49 که دریافت 6389در سال فولی

-خون شکاه دلیل به مغز به رسانیاکسیژن کاهش" ایسکمی-هیپوکسی آنسفالوپاتی به مبتال ،تولد زمان در

"دگوینمی را مغز عملکردی و ساختاری مشکل هرگونه نسفالیو آ شودمی آنسفالی سبب که مغز به رسانی

دارای زیمغ فلج " استمدهو توضیح دیسکینتیک به اختصار آ شوددیده می دیسکینتیک پیشرفتشوند، می

ایالگوه آن یمشخصه دهدمی تشکیل را موارد درصد پانزده تا ده دیسکینتیک که است متفاوت نوع چندین

آتتوز ایهویژگی با دیسکینتیک پیشرفت ".استراجعه و نشدهکنترل اراده، بدون حرکات و غیرطبیعی حرکتی

آسیب به مربوط فلی، ینظریه یپایه بر شواهد اغلب مواردی، چنین در همراه است. )کره و دیستونی( طرفهدو

.باشدمی پوتامن و کودیت هایهسته ویژهبه ایقاعده هایعقده به

1 Asphyxia

13

آسیب ترومای سر .استشده شناخته آتتوز علت یک عنوان به تولد هنگام در 6سر ترومای آسفیکسی، برعالوه

بین یرابطه که بود کسی اولین 2لیتل 6816باشد. در سال می خارجی جسم اثر در سر یناحیه به آمده وارد

.داد تشخیص را آتتوز گسترش و گردن و سر ترومای

91 که داد گزارش 6389در سال فولیشود. آتتوز می ی نوزادی منجر به پیشرفتدر دوره 9پیشرفت زردی٪

نروبی بیلی سطح که افتدمی اتفاق زمانی نوزادان در زردی باشد.زردی می علتبهاختالل آتتوز مورد 615 از

دوم روزدرصد نوزادان سالم 11بالغ بر شود.می ایجاد زندگی اول یهفته طی در معموالو رودمی باال خون در

جادای برای کافی میزان به را روبینبیلیسرم غلظت آنها از برخی. شوندمی زردی دچار تولد از پس سوم روز یا

است،شده ساخته 6319 سال در 5اشمورل توسط که کرنیکتروس اصطالح. دهندمی افزایش 4کرنیکتروس

رنگ زرد رنگ مغز عمیق هایهسته آن در که دهدمی نشان را روبینبیلی از ناشی مغزی آسیب نوروپاتولوژی

ویژههب ین،روببیلی آنسفالوپاتی بالینی هایویژگی توصیف برای کرونیکتروسها، سال طول در، حال این با. است

.شودمی استفاده مزمن فرم

:از عبارتند مغزی آتتوز فلج یشده شناخته علل از عالوه بر موارد ذکر شده برخی

،بارداری دوران در 1توکسوپالسموز یا و( آلمانی سرخک) سرخجه مثل عفونت

بارداری دوران در الکل به اعتیاد یا و مخدر مواد

جنین و مادر بین خونیگروه تفاوت

بارداری دوران در( خون در کم خیلی قرمز سلولهای داشتن) خونی کم

نوزاد مغز در بطنی داخل ریزیخون با نارس نوزاد تولد

زایمان یا و رشد طول در نوزاد اکسیژن کمبود

ناف بند به آسیب یا جفت زودهنگام جدایی

تولد از پس نوزاد مغز در( یرقان) صفرا حد از بیش رنگدانه

(مغز ورم)گذاردمی تاثیر مغز روی که ویروسی عفونت یک

مغزی مایع عادیغیر ازدیاد

مننژیت() نخاع و مغز اطراف غشاهای عفونت

کودک در سر شدید ضربه

کودک در شدید تشنج

1 Head Trauma 2 Little 3 Jaundice 4 Kernicterus 5 Schmorl 6Toxoplasmosis

14

علل ژنتیکی منجر به اختالل آتتوز: 4-2

ناتال مربوط است، تحقیقات نشان داده که عوامل اگرچه اکثر موارد فلج مغزی اتئوتیدی در حال حاضر به عوارض پری

ضی موارد، در بع .رود عوامل ژنتیکی نقش کمتری داشته باشندمان میگ، هرچند که دژنتیکی نیز نقش مهمی ایفا می کنن

های . ژننیست کافیعوامل ژنتیکی و آسفیکسی زودرس ممکن است الزم باشد، اما به تنهایی برای ایجاد فلج مغزی

عوامل ای وجود ترین شواهد موجود بربنابراین، قوی. اندشوند، هنوز شناسایی نشدهخاصی که باعث فلج مغزی می

.ی در خانواده استئوتیدعود فلج مغزی اتی ژنتیکی، از مشاهده

نفر انجام 22ی بالینی بر روی یک مطالعه ،فلج مغزی اتئوتیدی 6های عود فامیلیبه منظور شناسایی نمونهدر یک مقاله

الت اختالپدر و د سن عوامل پیشنهادی برای یک علت ژنتیکی به طور خاص مورد بررسی قرار گرفتند، مانن .ه استشد

نتیکی علت ژتاثیر مطالعه به طور مشابه بر خویشاوندان تاثیر نگذاشت و مورد در گروه عضویهیچ و ... مادرزادی مرتبط

موارد خانوادگی به . است شدهشناسایی دیمورد از عود خانوادگی فلج مغزی اتئوتی 61 در این تحقیق. مشاهده نشد

،دهد()سفتی عضالت که در بیمارانی مانند آسیب نخاعی و فلج مغزی رخ می قابل توجه 2یطور معمول با اسپاستیسیت

های کند و منجر به بروز معلولیتزادی است که در آن مغز رشد کافی نمی) یک اختالل ژنتیکی مادر 9میکروسفالی

.توضیح داداتوزومی مغلوب ، تشنج و عدم سابقه آسفیکسی زودرس همراه بود و اغلب می توان با شود(گسترده می

. است درصد 6کوچک است و خطر کلی عود در خواهر و برادران حدود سهم ژنتیکی فلج مغزی آتتوز

1 familial recurrence 2 Spasticity 3 Microcephaly

15

[5] های عصب شناسی اختالل آتتوز:ریشه 5

کورپوس استیاتوم، "، 6را کورپوس استریاتوممرکز احتمالی این اختالل ، 6816هاموند در گزارش اولیهی خود در سال

از نورون ساخته شده است، بنابراین ماده ای های قاعدهعقدهاست. 2ای و کپسول داخلیهای قاعدهشامل عقده

.های میلینین است، بنابراین سفید استه از عناصر احاطه شده توسط آکسونکپسول داخلی یک گرو خاکستری است.

: ناحیه کورپوس استریاتوم6شکل

یساله 22 بیمار توسط کالبد شکافی 6831به همراه پسرش، گریم هاموند، در سال محل پیشنهاد شده توسط هاموند

بود. 4های لنتیکوالربخشی از کپسول داخلی و هسته ، 9خلفی سضایعه شامل تاالموبررسی شد. آتتوزمبتال به

: محل وجود ضایعه در اختالل آتتوز1شکل

1 corpus striatum 2 internal capsule 3 posterior thalamus 4 lenticular nucleus

16

ضایعه شامل تاالموس خلفی، بخشی از کپسول داخلی و هسته های لنتیکوالر: 8شکل

به علت تحریک آتتوزو یستضایعه دخیل ناین در 6بخش موتور حرکتیبه این واقعیت اشاره کرد که هاموند، گریم

استریاتوم و یا کورتکس اتفاق میافتد نه به دلیل وجود ضایعه در بخش حرکتی.تاالموس،

-دههای قاعدر عقدههسته پوتامن ویژهکورپوس استیاتوم بههای عصب شناسی، نواحی درآتتوز دوطرفه از دیدگاه ریشه

مورد با بیماری آتتوز و کورا را بررسی کرد و به ارتباط بین 39، 2جین آدری 6351تا 6858شوند. از سال درگیر میای،

های ی سلولپی برد. آتروفی یا کوچک شدن مغز به از دست رفتن پیش رونده 9مغزیعقدههای قاعدهای و آتروفی

(، ضایعات6385-6399، متخصص روانپزشک اتریشی گابریل آنتون )6831در سال مغزی در طول زمان اشاره دارد.

. شوددوگانه دیده مییافت که در موارد مادرزادی آتتوز 4هایپرمیلین هایی از الیاف عصبیتکه چسبیده به را پوتامن

الت بیماری یکی از اختالاین گذارد. که بر سیستم عصبی و چشم تاثیر مییک بیماری ارثی است ، هایپرمیلینیشن

.شامل ناهنجاری های ماده سفید مغز است ی، ژنتیکی به نام لکوئنسپالوپات

1 motor tract 2 Jean Audry 3 cerebral atrophy 4 hypermyelinated

17

[8] بررسی آماری میزان شیوع اختالل آتتوز: 1

توسط سه متخصص ،نفر 99289به تعداد 6نظرسنجی درب به درب، از جمله هر خانوار، برای همه ساکنان شهر القصیر

بیش از انجام شد. زن کارگر اجتماعی ارزیابی اپیدمیولوژی اختالالت عصبی 65نفر از کارشناسان و 3مغز و اعصاب و

، بازنویسی همه افراد واجد شرایط در جمعیت انجام شد، به این ترتیب 2162ژانویه 96تا 2113ژوئیه 6شش مرحله، از

.بی در این مطالعه مطابق با تعاریف پذیرفته شده و معیارهای تشخیصی انجام شدشناسایی کلیه اختالالت عمده عص

درصد 89/9) 2دمانس زوال عقل یا به ترتیب فراوانی شیوع اختالالت عصبی مورد مطالعه، سازمان بهداشت جهانی،

21برای افراد باالی از هزار 2/1) سکته مغزی سال(، 8برای افراد باالی درصد 8/2میگرن ) ، سال( 11برای افراد باالی

6111از 9/ 1، فلج مغزی )(سال 41رای افراد باالی ب 611111از 6/452بیماری پارکینسون ) ، (6111از 5/5)صرع سال(،

16/91) 9(، اتاکسای مخچه 611111 از 66/93دیستونی )( ، 611111از 19(سال(، اختالالت نخاعی 68در میان کودکان زیر

(، آتتوز 611111از 19/26، کورا )(سال 91برای افراد باالی نفر 611111نفر از 28) 4نورالژی تریژومینال نفر(، 611111از نفر

به ترتیب 1مغزی، صرع و فلج بلمیزان بروز سکته .است ( 611111از 14/69) 5( و اسکلروز متعدد 611111از 65)

.در سال بود 611111/3938و 611111/48، 611111/686

شرکت) SPSSها توسط دو متخصص در ورود اطالعات و سه متخصص آمار پزشکی با استفاده از نرم افزاردهمدیریت دا

Armonk نیویورک، ایاالت متحده آمریکا(، اکسل ،Microsoft Corporation) ،Redmond ،WA ،USA )و

EpiCalc 2111 (انجام شد.شرکت مایکروسافت )

ترین اختالل عصبی است که به دنبال در انگلستان نشان داد که سکته مغزی شایع و همکارانش 1مک دونالدی مطالعه

2166و همکاران در سال 8کوت. از سوی دیگر، گیرندقرار می اسکلروز متعدد بیماری پارکینسون و در نهایت آن صرع،

ترین اختالل عصبی بود که به دنبال آن صرع، سکته مغزی، سردرد شایع روستایی مکزیک، دریافتند کهدر جامعه

، فرکانس شیوع اختالالت عصبی مورد مطالعه 3ال خارگا در ناحیه قرار داشت. بیماری پارکینسون و اتاکسای مخچه

وریا، کغزی، زوال عقل، صرع، سکته مغزی، بیماری پارکینسون، فلج مغزی، آتاکسی م که ترتیب آن قرار گرفته است

ی تاثیر عوامل محیطدلیل این نتایج متغیر از مطالعات اپیدمیولوژیک مختلف ممکن است به باشد.میدیستونی و آتتوز

باشد. و ترکیبات ژنتیکی مختلف جمعیت مورد مطالعه .مختلف در مناطق مختلف جغرافیایی

1 Al Quseir 2 dementia 3 cerebellar ataxia 4 trigeminal neuralgia 5 multiple sclerosis 6 Bell’s palsy 7 MacDonald 8 Quet 9 Al Kharga

18

[3] راههای تشخیص اختالل آتتوز: 1

به تفصیل به آن پرداخته شد. 2باشد که در بخش ی آن میهای تشخیص اختالل آتتوز از روی عالئم مشخصهیکی از راه

های مورد نیاز جهت تشخیص اختالل عبارتند از:عالوه بر عالئم مشخصه، تست

کند.های تیروئید و قندخون را اندازه گیری میآزمایش خون که سطح هورمون

بررسی تومورها برای 2یو توموگرافی کامپیوتر 6تصویربرداری از مغز، مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی

.یا شواهد سکته مغزی

و در پی "کاهش تنوس ماهیچه اسکلتی" 9معاینه فیزیکی برای تعیین ناهنجاری تون عضالت، غالبا هیپوتونی

ناهنجاری قامت، تاخیر تکامل حرکتی ،آن هیپرتونیسیته

داپلر ترانس کرانیال و کاروتید گردن روشی ساده و بی خطر می باشد که سونوگرافی" 4سونوگرافی کرانیال

میزان جریان خون و مغز و اعصاب توسط آن خونرسانی مغز را بررسی و عروق اصلی مغز را از نظر متخصص

.تشخیص خونریزی و نقاط ایسکمیک ناشی از هیپوکسی برای "کندها ارزیابی میباز بودن رگ

سی تی اسکن برای تشخیص ضایعات سیستم اعصاب مرکزی

برای تشخیص ضایعات کوچک سیطیتصویر برداری تشدید مغنا

برای مشاهده 1با نشر پوزیترون توموگرافینگاری یا مقطعو 5ای تک فوتونینگاری یا توموگرافی رایانهمقطع

و گردش خون مغزیمتابولیسم

1 Magnetic Resonance Imaging (MRI) 2 Computed Tomography (CT) 3 Hypotonia 4 Trans Cranial Doppler 5 Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) 6 PET

19

مراجع و منابع:

References

[1] T. D. AllisonPrzekop, "Birth-related syndromes of athetosis and kernicterus," Handbook of clinical

neurology, vol. 100, pp. 387-395, 2011.

[2] "http://maleki.semnan.ac.ir/uploads/maleki/NMSC_docs/Basal%20Ganglia.pdf," [Online].

[3] "https://goo.gl/images/sKEL9G," [Online].

[4] D. J. Lanska, "Early Controversies over Athetosis: I. Clinical Features, Differentiation from other

Movement Disorders, Associated Conditions, and Pathology," Tremor and other hyperkinetic

movements, 2013.

[5] "https://goo.gl/images/GnN5L6," [Online].

[6] 1. W. M. F. T. A. R. G. A. S. R. B. N. A. M. E. A. E. M. M. H. M. A. S. A. A. W. Y. H. I. S. M. A. H. a. M. R.

K. Hamdy NA El Tallawy, "Door-to-door survey of major neurological disorders (project) in Al Quseir

City, Red Sea Governorate, Egypt," Neuropsychiatr Dis Treat, p. 767–771, 2013.

[7] M. R. R. G. T. M. F. F. C. Alberto Vargas Canas, "Marchiafava-Bignami's Disease, as Etiologic

Diagnosis of Athetosis," Annals of Neurosciences, p. 57–60, 2017.