Тема: «Алгоритм диагностики и оказания неотложной помощи

при миастеническом и холинергическом кризах»

Мырзаханов Ерик 5 курс ОМФ 552 группа

Семей 2015

MINISTRY OF HEALTH OF KAZAKHSTAN SEMEY STATE MEDICAL UNIVERSITY

Кафедра: Неврологии ГМУ, г. Семей

Миастения (myasthenia gravis; «мышца»— «бессилие, слабость») — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Быстрое усугубление двигательных расстройств с нарушением функции дыхания и глотания называется миастеническим кризом.

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций. В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации.

Развитию криза способствуют интеркуррентные заболевания, интоксикации, физическое и психическое перенапряжение, оперативные вмешательства , а применение аминазина и миорелаксантов.

Иммунопатогенез миастении гравис. Считается, что МГ является аутоиммунным процессом, для подтверждения которого в настоящее время существует пять основных критериев. Во-пер вых, в сыворотках 85—95% больных МГ определяются антитела к AChR; во-вторых, эти антитела (класс G), взаимодействуя с антигенами AChR, накапливаются в нейромышечном соединении; в-третьих, клиническую картину заболевания можно воспроизвести на экспе риментальных животных путем инъекции им сыво ротки (IgG) больного МГ ; в-четвертых, иммуниза ция животных AChR приводит к индукции у них анти тел к ацетилхолиновым рецепторам и появлению кли нических симптомов МГ; в-пятых, снижение титра аутоантител к AChR у больных приводит к снижению тя жести заболевания.

По характеру течения миастении выделяют: — миастенические эпизоды — кратковременные миастенические симптомы

(глазодвигательные, бульбарные, генерализованные или дыхательные), сменяющиеся спонтанной или под влиянием лечения ремиссией. Длительность эпизодов может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже до 15 и более лет. 21% случаев;

— стационарное течение наблюдается у 10% больных. Эта форма, нередко возникнув остро, в дальнейшем под влиянием лечения приобретает непрогрессирующий характер со склонностью к ремиссиям;

— прогрессирующее течение наблюдается у большин ства больных. Начало может быть молниеносным, ост рым и медленным хроническим.;

— злокачественное течение наблюдается у 7—9,2% больных и характеризуется чаще всего острым началом и склонностью к дыхательным нарушениям.

Любая из описанных выше форм, чаще под влияни ем инфекции, может принять злокачественный харак тер.

Оценивают статус больного, выявляют характерные для миастенического криза симптомы: генерализованная резкая мышечная слабость, широкие зрачки, тахикардия при нормальных или нерезко сниженных показателях АД, одышка, афония, невозможность отхаркивания содержимого ротоглотки.

Экстренная госпитализация Верхнюю половину туловища больного размещают под углом 45 градусов. Проводят санацию ротоглотки и трахеобронхиального дерева во избежание

аспирационного трахеобронхита и пневмонии. В зависимости от степени тяжести состояния больного проводят интубацию

трахеи и перевод на ИВЛ. Если самостоятельное дыхание не восстанавливается на фоне терапии более 3-х

суток – проводят трахеостомию

Алгоритм

В стандартных случаях диагностика миастении включает: Клинический осмотр и выяснение истории болезни. Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.

Электромиографическое исследование: декремент-тест Прозериновая проба Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним:

тимуса). В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография,

исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

Диагностика

Ввести прозерин в/в по 2 - 3 мл 0,05% раствора; при необходимости повторить через 30 – 45 минут. При восстановлении функции глотания вводят АХЭП пролонгированного действия – калимин 60 мг, подбирая суточную дозу. Для устранения побочных эффектов одновременно вводят в/в или п/к 0,5 мг атропина.

Иммуноглобулин в/в в суточной дозе 400 мг. При наиболее тяжело протекающих кризах и неэффективности перечисленных мероприятий

назначают плазмаферез. 2—4 л плазмы больного замещается подогретым раствором очищенных фракций человеческого белка из расчета 100—400 мл/кг 5% раствора.

Возможно введение метилпреднизолона в/в капельно по схеме пульсо-терапии 1000 мг/сут на 400,0 физ.р-ра в течение 5 дней, а затем по 2 мг/кг перорально .

При психомоторном возбуждении вводят в/в или в/м 1 мл 0,5% раствора галоперидола (до 20 мг/сут) Обеспечивают больному адекватное энтеральное или — при бульбарных нарушениях —

парентеральное питание. Назначают цефалоспорины III и IV поколений (цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим, цефметазол,

цефпирон и др.) при первых признаках пневмонии

Лечения

ХК - резкое нарастание мышечной слабости с развитием дыхательной недостаточности у больных миастенией, вызванное передозировкой антихолинэстеразных средств, избыточное количество которых блокирует нервно-мышечную передачу.

Холинэргический криз

Антихолинэстеразы

Оценивают статус больного, выявляют характерные для холинергического криза симптомы: генерализованная резкая мышечная слабость, узкие зрачки, парез аккомодации, брадикардия при резко снижающемся АД, выраженные фасцикуляции, резко выраженные боли в животе; бурная перистальтика кишечника; понос; рвота. Отмечают факт передозировки антихолинэстеразных препаратов.

Экстренная госпитализация Немедленно отменяют антихолинэстеразные препараты. Верхнюю половину туловища больного размещают под углом 45 градусов. Проводят санацию ротоглотки и трахеобронхиального дерева во избежание аспирационного

трахеобронхита и пневмонии. В зависимости от степени тяжести состояния больного проводят интубацию трахеи и перевод на ИВЛ. Внутримышечно или подкожно — в зависимости от тяжести состояния больного — вводят 1,0-1,5 мл

0,1% раствора атропина. При необходимости повторяют инъекции атропина с интервалом в 1—2 ч до появления сухости во

рту.

Холинэргический криз

Иммуноглобулин G типа октагам, биавен в/в по 0,4 – 0,8 г/кг/сут в/в капельно течение 3—5 дней или нормальный человеческий иммуноглобулин («НИЖФАРМ») в дозе 50 мл в/в капельно на 100-150 мл физ. раствора через день (3-5 г на курс лечения).

Для купирования гипокалиемии — в/в вводят 70 мл 4% раствора калия хлорида на 400 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора со скоростью 20—30 кап/мин.

Обеспечивают больному адекватное энтеральное или — при бульбарных нарушениях — парентеральное питание.

Холинэргический криз

Назначают цефалоспорины III и IV поколений (цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим, цефметазол, цефпирон и др.) при первых признаках пневмонии.

Через 16-24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического криза проводят пробу с прозерином (п/к 0,05% 2,0-2,5 мл в зависимости от массы тела). При положительной реакции и наличии адекватного дыхания прерывают ИВЛ и переводят больного на прием пероральных АХЭП.

При отсутствии положительной реакции на прозерин продолжают ИВЛ и повторяют прозериновую пробу через каждые 24-36 часов

Холинэргический криз

Назовите три формы миастении в зависимости от локализации ?

Обратная Связь

1. Глазная форма

2. Бульбарная форма

3. Генерализованная форма

Птоз; Двоение в глазах; Слабость мимических и жевательных мышц;

Нарушение функции мягкого неба и надгортанника; «Носовой» оттенок голоса; Нарушение глотания;

Генерализованность; Слабость дыхательных мышц; Утомляемость мышц конечностей и туловища;

Основные признаки дифференциальной диагностики Миостенического и Холинэргического криза?

1) Руководство по скорой медицинской помощи/ под ред. С.Ф.Багренко,

А.Л.Верткина, А.Г.Мирошниченко, М.Ш.Хубутии.-М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.-816

с.

2) «Неврология и нейрохирургия» Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, 2000 г.

3) Официальный сайт Российского миастенического центра

4) «Справочник практического врача неврологии»/ под ред Д.Р. Штульмана, О.С

Левина, 2008 г.

5) Е. Н. Пономарева, О. И. Кузьменок, П. А. Синевич «Миастения гравис »

6) Гусев В.В Семаков А.Д. «Миастения»

Литература