Лекция. Специализированные пути обмена ами н окислот
DESCRIPTION
- PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Лекция. Специализированные пути обмена аминокислот
Аминокислоты: заменимые и незаменимые, глюкогенные и кетогенные. Метаболизм и значение ациклических аминокислот: глицина, серина, цистеина, метионина, аспартата, глутамата и др.. Гомоцистеин и его диагностическое значение. Особенности метаболизма и биологическое значение циклических аминокислот: фенилаланина, тирозина, триптофана, гистидина. Молекулярные болезни (фенилкетонурия, алкаптонурия, цистинурия, альбинизм, гипероксалатурия и др.).
Аминокислоты делятся на • Глюкогенные (14 АК) – все заменимые +
метионин, валин, треонин.
Из них образуется глюкоза, пируват и метаболиты ЦТК.
• Кетогенные (2 АК) - лизин, лейцин. Из них образуется ацетоацетил-КоА и кетоновые тела.
• Глюко и кетогенные (4 АК) - изолейцин, фенилаланин, триптофан, тирозин.
Из них образуется глюкоза и кетоновые тела
Глицин – заменимая, глюкогенная АК
1. Синтезируется из серина
Серин + ТГФК ↔ Глицин + Н2О + Метилен-ТГФК
2. Катаболизм глицина до СО2 и Н2О
- через пируват
Глицин ↔ Серин → Пируват → Ацетил-КоА → ЦТК СО2 + Н2О
Серин – заменимая, глюкогенная АК
1.Синтезируется из фосфоглицерата (метаболит гликолиза) или из глицина
2.Катаболизм – через пируват
Серин → Пируват → Ацетил-КоА → ЦТК → СО2 + Н2О
В организме превращается в активную форму –
S-аденозилметионин (SАМ)
CH2CH2S CH
NH2
COOHCH3
Метионин – незаменимая, глюкогенная, серосодержащая АК. Главный источник метильних групп (-СН3) в организме
Метионин +АТФ → S-аденозилметионин
Метионин +АТФ → S-аденозилметионин
Метилтранферазы
-СН3
S-аденозилгомоцистеин
- аденозин
Гомоцистеин
Вит В9, В12
Метионин-синтетаза
Цикл активного метила
Цистеин• Метионин ресинтезируется из гомоцистеина при помощи метионинсинтетазы и вит.В9, В12
Синтез креатина
HN=C-NH2
HN
Аргинин
+ H2N – CН2 – COOH
Глицин Орнитин
NH2
+
HN=C-NH2
HN – СН2 - СООНГуанидиноацетат
HN=C-NH2
H3С–N–СН2–СООН
Креатин
HN=C – NH
H3С–N
HN=C-NH~Н2РО3
H3С–N–СН2–СООН
КреатининКреатинфосфат
SAM
SAH
2НС–СО
+ АТФ
+ СН3
Экскреция с мочой
1-2 г/сут
1
2
3
Цистеин – заменимая, глюкогенная АК. Синтез - из метионина
• Входит в состав белков, активных центров ферментов
• Образует вторичную и третичную структуру белка
• Идет на синтез: глутатиона, таурина, КоА-SH, сульфатов
• Превращается в пируват, глюкозу
таурин
Аргинин – частично заменимая, глюкогенная АК. Синтез и распад - в орнитиновом цикле.
Значение:Очень много в гистонах – ядерных белкахИдет на синтез: креатина, оксида азота (NO) – вазодилятатора, нейромедиатора
Аргинин Цитрулин + NONOS
фенилаланин тирозин Тиреоидные гормоны
Щитовидная железа
ДОФАПигментныеклетки
меланин
Нервная ткань,надпочечники
дофамин
норадреналин
адреналин
гомогентизиновая кислота
фумарат ацетоацетат
оксидаза гомогентизиновой кислоты
Фенилаланингидроксилаза
биоптерин
Вит С
+ СН3
фенилпируват
фенилкетонурия
-
-
-альбинизм
алкаптонурия
Триптофан – незаменимая, глюко- та кетогенная
N
CH2 C
NH2
H
COOH
H
Òðèï òî ô àí
• Входит в состав белков
• Идет на синтез: серотонина, мелатонина, витамина РР
• При гниении превращается в индикан
Патология
• Болезнь Хартнупа – нарушение реабсорбции триптофана в почках, пеллагроподобный дерматит
Гистидин – частично заменимая, глюкогенная
•Входит в состав активных центров ферментов - химотрипсина, тромбина•Идет на синтез гистамина
CH2 CH COOH
NH2
N
NH
Нарушение обмена АК: Патология:
фенилаланина - дефицит фенилаланингидроксилазы
Фенилкетонемия, фенилкетонурия, фенилпировиноградная олигофрения
тирозина – дефицит тирозиназы
дефицит оксидазы гомогентизиновой к-ты
альбинизм
алкаптонурия
валина, лейцина, изолейцина – дефицит дегидрогеназы разветленных α-кетокислот
болезнь кленового сиропа
Цистеина и цистина, алифатических АК (нарушение реабсорбции в почках)
цистинурия, цистиноз, цистиновые камни
глицина гипероксалурия
метионина, гомоцистеина гипергомоцистеинемия, гомоцистинурия
триптофана и других нейтральных АК (нарушение реабсорбции АК в почках)
болезнь Хартнупа
Ензимопатии обмена аминокислот